霍奇金淋巴瘤临床路径
霍奇金淋巴瘤临床路径
一、霍奇金淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为新确诊的霍奇金淋巴瘤。
（二）诊断及分期依据。
诊断标准
1.临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大是主要临床表现之一，常见于颈部、腋下和纵隔区域。皮肤瘙痒相对常见，偶有饮酒后受累淋巴结区域不适。可有发热、盗汗、消瘦等症状伴随。结外病变少见。
2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉和β2微球蛋白（β2-MG）可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；骨髓受侵犯时外周血涂片可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时脑脊液异常。
3.病理组织学检查：是确诊本病决定性的必需依据。
病理特征为病变组织中见少数散在的巨大肿瘤细胞即RS细胞，大小不一，呈单核、双核或多核，瘤细胞胞质丰
富，核仁大，核膜厚。瘤细胞周围常有多种反应性细胞。
免疫组织化学检查对于确诊霍奇金淋巴瘤至关重要。采用的单抗应包括CD15、CD30、CD20、CD45、CD10、Bcl-6、Ki-67、MUM1、EBER、LMP-1、CD138。
根据免疫学及分子学特点将霍奇金淋巴瘤共分为2大类，5个亚型。具体见表1。
表1：霍奇金淋巴瘤病理分类
亚型名称
结节性淋巴细胞为主型
经典型霍奇金淋巴瘤
结节硬化型
淋巴细胞丰富型
混合细胞型
淋巴细胞消减型
4.影像学检查：胸、腹CT，淋巴结B超、盆腔B超。怀疑骨侵犯的患者进行同位素骨扫描及病变部位MRI检查。
PET-CT对于霍奇金淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠，有条
件者可直接行PET-CT检查。按照影像学检查、实验室检查
以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准(Ann Arbor分期)见表2。
表2. Ann Arbor分期
I期单一淋巴结区域受累(I)；或单一结外器官或部位局限受累(IE) II期膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2个(II)；或单个结外器官或部位的局限性侵犯及其区域淋巴结受累，伴或不伴膈肌同侧其他
淋巴结区域受累（IIE)
III期膈肌上下两侧均有淋巴结区受累(III)；可伴有相关结外器官或组织局限性受累(IIIE)，或脾脏受累(IIIS)，或两者皆受累(IIISE) IV期一个或多个结外器官或组织广泛受累，伴或不伴相关淋巴结受累，或孤立性结外器官或组织受累伴远处（非区域性）淋巴结
受累
说明：有B症状者需在分期中注明，如II期患者，应记作IIB；肿块直径超过7.5 cm或纵膈肿块超过胸腔最大内径的1/3者，标注X；受累脏器也需注明，如脾脏、肝脏、骨骼、皮肤、胸膜、肺等分别标记为S、H、O、D、P和L。B症状包括：不明原因的发热（体温>38℃
）；夜间盗汗；或6个月内体重下降>10%。
（三）治疗方案的选择。
首先根据患者临床表现、病理及免疫组化等明确诊断，然后根据本肿瘤分型、分期、全身状况、各脏器功能及伴随疾病来制定治疗方案。通常根据分期及预后因素将霍奇金淋巴瘤进一步分为以下三类：1.预后良好的早期霍奇金淋巴瘤：临床分期Ⅰ-Ⅱ期不伴有任一不良预后因素；2.预后不良的早期霍奇金淋巴瘤：临床分期Ⅰ-Ⅱ期伴任一不良预后因素；3.进展期（晚期）霍奇金淋巴瘤：临床Ⅲ-Ⅳ期和部分Ⅱ期B患者。
Ⅰ-Ⅱ期霍奇金淋巴瘤的不良预后因素，国际各大癌症研究组织分别有不同的定义，见表3。对于晚期霍奇金淋巴瘤，常用国际预后评分（IPS）作为预后判断指标，见表4。
表3.GHSG、EORTC和NCIC对Ⅰ-Ⅱ期霍奇金淋巴瘤不良预后因素的定义
危险因素GHSG（德国）EORTC（欧洲）NCIC（加拿
大）
年龄≥50岁≥40岁
组织学混合细胞型或
淋巴细胞消减
型
血沉和B症状＞50mm/h（无
B症状）
＞30mm/h（有
B症状）
＞50mm/h（无B
症状）
＞30mm/h（有B
症状）
＞50mm/h或
有B症状
纵隔肿物MMR＞0.33 MTR＞0.35 MMR＞0.33
或
＞10cm
淋巴结数
目
＞2 ＞3 ＞3
结外病变任何存在
MMR=纵隔肿物比，即：纵隔肿物最大宽径/胸腔最大内径
MTR=纵隔胸腔比，即：纵隔肿物最大宽径/T5-6水平胸腔最大内径
表4.晚期霍奇金淋巴瘤国际预后评分（IPS）：每项一分
男性
年龄≥45岁
Ⅳ期
白蛋白＜40g/L
血红蛋白＜105g/L
白细胞增多（WBC≥15.0×109/L）
淋巴细胞减少（淋巴细胞计数/白细胞计数＜8%和（或）淋巴细胞计数＜0.6×109/L）
（四）标准住院日为10-14天（第一疗程含临床诊断）。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合新确诊的霍奇金淋巴瘤疾病。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：
（1）病变淋巴结或淋巴组织的活检，行常规病理和免疫组织化学检查；
（2）影像学检查：胸、腹CT（根据临床表现增加其它部位）、浅表淋巴结及盆腔B超。
（3）血常规及分类、尿常规、大便常规和潜血；
（4）生化全项（包括肝肾功能、血脂、血糖、电解质）、LDH、β2-MG、血型、输血前检查；
（5）骨髓穿刺涂片检查，骨髓活检：形态学、免疫组化；骨髓流式细胞术免疫表型分析检查；
（6）病毒学检查(包括HBV、HCV、EBV、HIV等)；
（7）出凝血功能检查；
（8）心电图检查了解患者有无心脏疾患及对化疗的耐
受能力。
2.根据患者情况选择的检查项目：
⑴MRI、PET-CT、骨扫描检查；
⑵对于年龄大于75岁的患者，建议血气分析、心脏超声了解心肺功能，必要时心脏超声心动图及动态心电图（hotler）检查；
⑶如患者存在中枢神经系统症状，建议进行头颅CT、腰椎穿刺及脑脊液检查。
⑷伴发热或疑有某系统感染者应行病原微生物相关检查；
⑸流式细胞术细胞免疫表型分析、细胞遗传学、分子生物学检查（必要时）。
（七）治疗开始于确诊并完善检查后第1天。
（八）治疗方案与药物选择。
1.化疗
方案1.ABVD方案
多柔比星：25mg/m2，或表柔比星40mg/m2，ivgtt，
d1、15；
博来霉素：10mg/ m2（一般≤15mg），im，d1、15；
长春新碱：1.4mg/ m2（最大2mg），iv，d1、15；
达卡巴嗪：375 mg/ m2，ivgtt，d1、15；
注：博莱霉素前地塞米松预防该药的过敏、畏寒及发热每28天重复
方案2.BEACOPP方案
环磷酰胺：600mg（1200mg*）/ m2，ivgtt，d1；
多柔比星：25mg（35mg*）/m2，或表柔比星40mg/m2，ivgtt，ivgtt，d1；
依托泊甙：100mg（200mg*）/m2，ivgtt，d1-3；
博来霉素：10mg/ m2（一般≤15mg），im，d8；
长春新碱：1.4mg/ m2（最大2mg），iv，d8；
泼尼松：40mg/ m2，po，d1-14；
甲基苄肼：100mg/ m2，po，d1-7；
注：博莱霉素前使用地塞米松预防该药所致的过敏、畏寒及发热
每21天重复一次
*为剂量加强方案
方案3.Stanford Ⅴ方案（目前临床上应用很少）
氮芥：6 mg/ m2，iv，d1；
多柔比星：25mg/ m2，或表柔比星40mg/m2，ivgtt，d1，15；
长春花碱：6mg/ m2，iv，d1，15（年龄≥50岁，第3周期为4mg/ m2）；
长春新碱：1.4 mg/ m2（单次最大≤2mg），iv，d8，22（年龄≥50岁，第3周期为1mg/ m2）；
博来霉素：5 mg/ m2，im，d8，22；
依托泊甙：60mg/ m2，ivgtt，d15，16；
泼尼松：40mg/ m2，po，qod，W1-10，第10周起开始逐渐减量，隔日减10mg。
每28天重复一次。
注：
①I期A结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴
瘤推荐仅给予受累部位放疗。
②预后良好的早期霍奇金淋巴瘤：推荐2-4周期
ABVD方案+受累部位放疗；预后不良的早期霍
奇金淋巴瘤：BEACOPP加强方案2周期+2周
期ABVD方案+受累部位放疗，或者4-6周期
ABVD方案+受累部位放疗；进展期（晚期）霍
奇金淋巴瘤：6-8周期ABVD方案，或者4周期
BEACOPP加强方案+4周期BEACOPP标准方
案，根据患者情况决定是否进行放疗（放疗请参
考相关途径。）
2.抗感染及对症支持治疗。
注：同时合并乙型肝炎及丙型肝炎患者需在传染科医生指导下进行化疗。
3.化疗期间监测血常规及肝肾功能变化，监测化疗相关副作用并及时给予处理。
4.化疗期间注意药物性肺损伤发生。
（九）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
1.治疗中或治疗后有感染、贫血、出血及其他合并症者，进行相关的诊断和治疗，并适当延长住院时间。
2.若有中枢神经系统症状，建议腰穿检查，并鞘注化疗药物直至脑脊液检查正常，同时退出此途径，进入相关途径。
3.年轻高危预后不良、常规治疗反应不佳、疾病进展或复发需要选择其他治疗的患者退出路径，进入相关路径。
（十一）参考费用标准：2500元。
二、霍奇金淋巴瘤（初治）临床路径表单
适用对象：第一诊断为新确诊的霍奇金淋巴瘤
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：
住院日期：年月日出院日期：年月日标准住院日：5-6天
霍奇金淋巴瘤7页
病理 霍奇金淋巴瘤的病理特点为： (1)病变部位淋巴结的正常淋巴组织结构全部或部分破坏。 (2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织等。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。它们是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。最新检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要是B淋巴细胞。霍奇金淋巴瘤的病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐向邻近的淋巴结及向远处扩散；原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动，如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连，形成结节状巨大肿块。切面呈白色鱼肉状，可有黄色的小灶性坏死。[1] 疾病分类 最新的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodular lymphocyte-predominant，NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式，背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞，典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/ histocytic)细胞，细胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花样”，故又称爆玉米花(popcorn)细胞，L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。临床多表现颈部局限性病变，局部治疗疗效好，预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodular sclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical HL)、混合细胞型(mixed cellularity HL)和淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion HL)4个亚型。这其中在我国混合细胞型最常见，结节硬化型次之，淋巴细胞消减型最少见，淋巴细胞为主型较易向其他各型转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和选择治疗方案的主要因素。 发病原因 霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受关注，约50%患者的RS 细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金
血液内科弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径
弥漫大B细胞淋巴瘤临床路径 （2011年版） 一、弥漫大B细胞淋巴瘤（初治）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤（ICD-10:C85.103）。 （二）诊断及分期依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008年版)。 诊断标准 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一。但DLBCL也可原发于淋巴结以外的淋巴器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等。瘤块浸润、压迫周围组织而有相应临床表现。可有发热、乏力、盗汗、消瘦等症候。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高；涂片或可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时有脑脊液异常。 3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。 普通病理学检查，其特征为大淋巴细胞呈弥漫增生，破坏正常淋巴结结构；瘤细胞胞浆量中等，核可有一个以上的核仁。 免疫组织学病理检查对于确诊DLBCL至关重要。采用的单抗应包括CD3、 CD5、CD10、CD20、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67和MUM1。 4.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT。DLBCL按照CT以及体检所发现的肿大淋巴结分布区域进行分期及评价疗效。分期标准(Anne Arbor分期)见表1。PET-CT对于淋巴瘤的分期和疗效评价更可靠，有条件者可直接行PET-CT检查。 表1. Ann Arbor分期 I期 II期单一淋巴结或淋巴组织器官区(I)；单一结外器官或部位(IE) 膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2个；或病变局限侵犯结外器 官或部位，并膈肌同侧一个以上淋巴结区(IIE) III期膈上下两侧均有淋巴结受累(III)；伴结外器官或组织局部侵犯 (IIIE)，或脾脏受累(IIIS)，或两者皆受累(IIISE) IV期一个或多个结外器官或组织广泛受累，伴或不伴淋巴结肿大说明：有B症状者需在分期中注明，如II期患者，应记作IIB；肿块直径超过10 cm或纵膈肿
初治儿童霍奇金淋巴瘤(HL)临床路径(2019年版)【模板】
初治儿童霍奇金淋巴瘤（HL）临床路径 （2019年版） 一、初治儿童霍奇金淋巴瘤临床路径标准住院流程 (一)适用对象 第一诊断为新确诊18岁以下霍奇金淋巴瘤（ICD-10:C81）。 排除标准：复发HL，既往曾经接受放/化疗者，第二肿瘤为HL者，对化疗药物过敏者。 （二）诊断依据及分期标准 1、诊断根据WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues 2008版，《诸福棠实用儿科学（第8版）》（人民卫生出版社,2015）。 诊断标准 （1）临床表现：无痛性进行性淋巴结肿大是主要临床表现之一，常见于颈部、腋下和纵隔区域。皮肤瘙痒相对常见，偶有饮酒后受累淋巴结区域不适。可有发热、盗汗、消瘦等症状伴随。结外病变少见。 （2）实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉可升
高。侵犯骨髓少见，严重可造成贫血、血小板减少，中性粒细胞可减低、正常或升高。EBV检查部分阳性。 （3）病理组织学检查：是确诊本病决定性的必需依据。 病理标本建议为完整切除的组织，避免细针穿刺来源。因为HL病理误诊率很高，需至少两家三级甲等医院病理会诊。病理特征为病变组织中见少数散在的巨大肿瘤细胞即RS 细胞，大小不一，呈单核、双核或多核，瘤细胞胞质丰富，核仁大，核膜厚。瘤细胞周围常有多种反应性细胞。 免疫组织化学检查对于确诊霍奇金淋巴瘤至关重要。采用的单抗应包括CD15、CD30、CD20、CD45、CD10、Bcl-6、Ki-67、MUM1、EBER、LMP-1、CD138。 2、HL的分期： 霍奇金淋巴瘤的Ann Arbor分期（Cotswald会议修订）
常用非霍奇金淋巴瘤化疗方案
常用非霍奇金淋巴瘤化疗方案 常用非霍奇金淋巴瘤化疗方案 1.1惰性（低度恶性）非霍奇金淋巴瘤 包括慢性淋巴细胞性白血病，淋巴浆细胞样淋巴瘤，华氏巨球蛋白血症毛细胞性白血病，边缘带B细胞淋巴瘤（结内和结外粘膜相关性B细胞淋巴病），淋巴滤泡型淋巴瘤1/11级。 蕈样霉菌病/Sezary综合症。 1.1.1烷化剂类单药化疗 苯丁酸氮芥0.08mg~0.12mg/kg,po /d 或0,4~1.0mg,po,d1,28 天循环，环磷酰胺 （50-100mg,po/d;300mg/m2po,1-5d 和曲磷胺*，联合泼尼松同用。 1.1.2嘌呤核苷酸类单药化疗 克拉屈滨（喷司他丁）（通常4mg/m2i.v.每2周一次）或 氟达拉滨（通常25mg/m2i.v.30 分钟滴注，第1至5天） 1.1.3 COP （CVP） 环磷酰胺400mg/m2 i.v.或p.o.第1至5天 泼尼松100mg/m2 p.o. 第1至5天 长春新碱 1.4mg/m2 i.v. 第1天 每3至4周重复 1.1.4 CHOP 见 1.2.1 含阿霉素的治疗较不积极的方案通常并不延长中位生存期。故选为挽救治疗 1.1.5化放疗联合 1-11低度恶性淋巴瘤病灶区主疗联合COP/CHOP/Bleo化疗比单独病灶放疗有较高的完全缓 解率，低复发率和较长生存期。 1.1.6干扰素a 滤泡型淋巴瘤干扰素a联合化疗或诱导疗后支持治疗可延缓疾病进展和增加生存时间 1.1.7抗-CD20单克隆抗体（Rituximab）（美罗华） Rituximab 375mg/m2 i.v. 第1 天 每周重复（4疗程） 可作挽救治疗或联用标准方案化疗（如CHOP）
131伯基特淋巴瘤临床路径
伯基特淋巴瘤临床路径 （2016年版） 一、伯基特淋巴瘤（BL）临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为伯基特淋巴瘤（ICD-10：C83.701，M9687/3）。 （二）诊断依据 根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（之南，悌主编，第三版，科学），《NCCN Clinical Practice Guidilines in Oncology:Non-Hodgkin Lymphoma》(version 1,2011)。 1.临床表现：地方性BL非洲高发，常以颌面骨肿块为首发症状，散发性BL多以腹部肿块为首发表现，结外受累及中枢神经系统（CNS）在BL多见，注意询问有无头痛、视物模糊等可疑中枢神经系统（CNS）侵犯表现,患者可伴有发热、乏力、出血等症状。 2.实验室检查：血常规、肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶（LDH）、EBV血清学。
3．组织病理检查：肿瘤细胞中等大小，形态相对单一，弥漫浸润生长，“星空现象”和高增殖指数（ki-67>95%）是其特征。病理免疫组化抗体应包括sIgM、CD45（LCA）、CD20、CD3、CD10、Ki-67、c-MYC、BCL-2、BCL-6、TdT。组织荧光原位杂交（FISH）检查明确是否存在c-MYC异位。 4.骨髓检查：包括形态学、流式免疫分型、病理及免疫组化，有骨髓侵犯者行染色体核型检查，组织病理FISH结果不理想时，可行骨髓细胞FISH检测MYC异位。 5.鞘注及脑脊液检查：发病时怀疑CNS受累者应进行脑脊液检查，包括常规、生化，有条件时行流式免疫分型检测。 6.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT，明确肿瘤侵犯围。有条件者可直接行PET-CT检查。必要时行MRI检查。 7.分期及预后分层： （1）. Burkitt淋巴瘤的Murphy分期
儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范
附件5-2 儿童霍奇金淋巴瘤诊疗规范 （2019年版） 一、概述 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma，HL）是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织恶性肿瘤，原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，逐渐蔓延至邻近的淋巴结及组织。霍奇金淋巴瘤约占儿童时期恶性肿瘤的4.8%，占儿童淋巴瘤的15%～20%。其发病情况与社会经济状态相关，社会经济地位不高者通常与EBV感染相关，发病年龄相对早，男孩更多见。 二、适用范围 依据患儿临床特点，经肿物活检、胸腹水或骨髓细胞形态学、免疫表型、细胞遗传学和分子生物学检测确诊，并经至少两家三级甲等医院病理专家会诊结果一致，按WHO2016淋巴系统肿瘤病理诊断分型标准进行诊断和分型的18岁以下经典型及结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。 三、诊断 应当结合患儿的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 儿童淋巴瘤的常见症状包括全身和局部症状。全身症状
包括不明原因的发热、盗汗、体重下降等。持续的无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大为儿童HL最常见的临床表现。受累的淋巴结易于触及，典型为橡皮样、质硬而无触痛。全身症状可有间断反复发热、食欲减退、恶心、盗汗和体重减轻。部分肿瘤特征与预后相关，治疗前需进行常规检查、详细询问。90%的HL以淋巴结肿大为首发症状，多起始于一组受累的淋巴结，以颈部和纵隔淋巴结最常见，随着病情进展可逐渐扩散到其他淋巴结区域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。患者初诊时多无明显全身症状，20%～30%的患者可伴有不明原因的发热、盗汗和体重减轻，还可以有瘙痒、乏力等症状。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大及具体大小径线、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 非特异的血象异常包括白细胞升高、淋巴细胞减少、嗜酸细胞增多以及单核细胞增多。通常活动性HL患者可能伴有细胞免疫功能缺陷，需测定细胞及体液免疫功能，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。与预后相关的血液及生化检查、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、血沉、β2-微球蛋白、血清乳酸脱氢酶是临床常用的预后指标。所有晚期（临床Ⅲ或Ⅳ期）或症状明显（B症状）以及复发需重新分期的患者都应当进行骨髓活检。
治疗霍奇金淋巴瘤如何治疗
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢治疗霍奇金淋巴瘤如何治疗 导语：霍奇金淋巴瘤，其实在目前来讲，已经成为了严重威胁人们生命健康的一种肿瘤，所以说对她的治疗，以及生活当中的护理预防工作，是绝对不可忽 霍奇金淋巴瘤，其实在目前来讲，已经成为了严重威胁人们生命健康的一种肿瘤，所以说对她的治疗，以及生活当中的护理预防工作，是绝对不可忽视的，那么对于治疗霍奇金淋巴瘤的方法，很多人都存在质疑，所以下面就为大家具体来介绍一下霍奇金淋巴瘤的治疗方案。 目前有三种流行的化疗方案： (1)ABVD方案：1970年代诞生于意大利，是目前首选的化疗方案。命名的四个字母来自于疗法的四个用药阿霉素、博莱霉素、长春花碱、达卡巴嗪。 (2)Stanford Ⅴ方案：1988年诞生。它的化疗疗程通常是ABVD的一半，但是用药剂量更大。经ABVD方案治疗的5年生存率要高于该方案。此方案重点在对直径大于5cm的肿块和大脾进行放疗。 (3)BEACOPP 方案：由德国霍普金斯研究组发明，流行于欧洲。这种疗法主要针对II期以后的患者。用药包括：阿霉素、博莱霉素、长春花碱、丙卡巴肼、依托泊甙、强的松。研究表明，此疗法对非早期患者的治愈率比ABVD针对同类患者的治愈率高10%~15%，但总生存和二次无进展生存期无统计学差异。 2、化疗原则 (1)Ⅰ期A-Ⅱ期A非巨块型患者采用ABVD方案×4疗程，缓解后受累野局部放疗(20~30Gy)。也可以单纯放疗。 (2)Ⅰ期A-Ⅱ期A巨块型患者采用ABVD方案×4~6疗程，缓解后局部放疗(受累野初始病变>5cm的照射36Gy)，放疗应包括纵隔和双侧锁骨 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
滤泡性淋巴瘤初诊临床路径
滤泡性淋巴瘤（初诊）临床路径 （2016年版） 一、滤泡性淋巴瘤（初诊）临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为滤泡性淋巴瘤(FL) （ICD-10:C82）并具备治疗指征需要治疗的患者。 （二）诊断依据。 根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版），《World Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》(2008年版)，《NCCN 非霍奇金淋巴瘤指南（2016》。 主要诊断依据有： 1.临床表现：无痛性淋巴结肿大是主要临床表现之一,常见于颈部、腋窝、腹股沟等表浅淋巴结肿大，但也可原发于深部淋巴结及淋巴结以外的淋巴器官或组织。肿大的淋巴结有时可自行缩小，极少数可消失。淋巴结肿大有时被患者
忽视，经多年后才发现。就诊时淋巴结多为轻度到中等度大。有时患者由于深部淋巴结的缓慢肿大造成相应压迫症状而发病。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白可升高。侵犯骨髓可造成贫血、血小板减少；涂片或可见到淋巴瘤细胞。 3.病理组织学检查：系确诊本病必需的依据。淋巴结活检是获取病理标本的主要手段，细针穿刺细胞学检查在FL 中价值不大，一般也不作为确定诊断的依据。 普通病理学检查，其特征为正常淋巴结结构破坏，瘤细胞呈结节样或滤泡样生长，部分可以弥漫性生长。淋巴滤泡紧密相连，一般缺乏边缘区和套区，滤泡内细胞由中心细胞和中心母细胞组成，无星空样外观。小和中等大小细胞核不规则，有切迹，胞质少而淡染，大细胞核可呈泡状。 根据2008年WHO标准，按照每个高倍视野中中心母细胞的数量将FL分为3级。在不同的滤泡内观察10个不同的高倍视野，平均每高倍视野中心母细胞数0-5个为1级，6-15个为2级，>15个为3级。同时根据有无中心细胞将Ⅲ级分为3a(有中心细胞)和3b(无中心细胞)。病理学分级对预
ABVD方案治疗霍奇金淋巴瘤
方案是目前国际上治疗霍奇金淋巴瘤地一线化疗方案也是最有效地方案.国内国外统一使用这个方案治疗霍奇金.年月新英兰医学发布地德国霍奇金组临床试验报告显示，期病人，无不良预后因素患者经过轮加累及野放疗后可以达到以上地治愈率.意大利进行地对于期霍奇金治疗统计显示轮方案也得到了地治愈率.霍奇金已经成为世界公认地少数几种可以彻底治愈地肿瘤之一.方案（每四周重复一次） 多柔吡星（阿霉素）第天（红色药水） 博莱霉素第天（容易引起发烧，使用前需做过敏性试验） 长春新碱第天（除中国少数几个城市有这个药外，上海等地多用长春瑞滨，长春地辛等药物代替，效果一样） 氮烯咪胺第天（通常会使用深棕色外套后点滴）常见地副反应：.完全没反应，吃喝照旧..点滴时轻度呕吐，食欲下降，通常两三天即可恢复. 严重呕吐，极少见！通常是病人心理因素造成，恐惧化疗而呕吐.放松心态会好很多，分散注意力.多数网站夸大了化疗地副作用，毒性较小！也没有生殖毒性，不影响病人今后生育..指尖发麻，是长春新碱等神经毒性药物造成，停药后即可恢复，无需多虑..心脏跳动加快，是多柔比星地副作用，停药即可恢复，无需多虑.远期毒性：对于化疗打地较多地病人，例如轮，远期可能会出现心脏问题，这是多柔比星药物地副作用，但是国际上已经越来越降低霍奇金用药地强度，多数是轮化疗，远期心脏毒性不大，不必多虑.治疗费用药物是第一天和第天用药，这两次用药为一个疗程.以上海复旦大学附属肿瘤医院（原上海肿瘤医院）为例，每次药物总费用为元左右.一个疗程为元.全部甲类报销.，个疗程分别为万和万，其它地区医院略有浮动，有地医院会加保护心脏等药物，费用略高一些.以上资料为国际最新资料，经霍奇金病友总结.感谢年在上海复旦附属肿瘤医院治疗地：外滩号，菲，甲骨文，洪飞等人提供治疗费用信息. 我地副作用超重也超全面，分享一下我地副作用及应对方法： 、呕吐：我呕吐不明显，化疗时及化疗后地天早晨空腹时会有呕吐反应，不过这个确实和心理作用关系很大. 、口腔：发炎、溃疡，牙龈疼、舌头疼、口腔溃疡，这是我在开始几轮地化疗中出现地问题，化疗后地第三天开始，整个嘴巴火辣辣地，舌头跟刀割一样，牙龈胀疼，医生给我开了一种叫口洁灵地漱口水，专门是对于化疗后地口腔炎症地，效果很好. 、便秘：开始化疗地时候便秘很厉害，可能是毒素太强，医生给我开了治疗便秘地药，但是不起效，后来就多喝水，每天坚持吃根香蕉，这个问题就基本解决了. 、骨髓抑制、白细胞低：都说化疗后白细胞和肝功能都会有很多影响，后来每次抽血检查肝功都还不错，就是白细胞低地厉害，每次化疗后第四天查血常规白细胞都是一千多，打升白针，据说白细胞地个体差异很大，我是那种特别低地，我也试过一些其他办法，比如吃花生皮、蜂王浆、核桃，但是没什么效果，每次都是只能打针.
非霍奇金淋巴瘤(初治)临床路径
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 非霍奇金淋巴瘤(初治)临床路径 非霍奇金淋巴瘤（初治）临床路径一、非霍奇金淋巴瘤（初治）临床路径标准（一）适用对象。 第一诊断为初诊非霍奇金淋巴瘤（弥漫性大 B 细胞淋巴瘤）（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL ）（ICD-10： C83.3）。 （二）诊断及分期依据。 根据《 World Health Organization Classification of Tumors of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008 年版)、《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008 年，第三版）、最新淋巴瘤临床实践指南（2016 年 NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology），并结合临床表现、实验室及相关影像学检查等。 诊断依据 1.临床表现：主要表现为无痛性进行性淋巴结肿大，但也可发生于淋巴结以外的器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等。 肿瘤浸润、压迫周围组织而 1/ 14
出现相应临床表现。 部分患者伴有乏力、发热、盗汗、消瘦等症状。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉及β2 微球蛋白（β2-MG）可升高。 侵犯骨髓可导致贫血、血小板减少，淋巴细胞升高，中性粒细胞可减低、正常或升高；外周血涂片可见到淋巴瘤细胞。 中枢神经系统受累时出现脑脊液异常。 胃肠道侵犯时大便潜血可阳性。 3.组织病理学检查：是诊断该病的决定性依据。 病理形态学特征为淋巴结正常结构破坏，内见大淋巴细胞呈弥漫增生，胞浆量中等，核大，核仁突出，可有一个以上的核仁。 免疫组织化学病理检查对于确诊 DLBCL 至关重要。 常采用的单抗应包括 CD20、CD19、CD79、CD3、CD5、CD10、 Bcl-2、Bcl-6、Ki-67、MUM1 和 MYC 等。 4、分子生物学检查：有条件可开展荧光原位杂交 (fluorescence in situ hybridization，FISH)检测 Bcl-2、Bcl-6 和 Myc 等基因是否发生重排。 如果 Myc 伴 Bcl-2 /Bcl-6 基因
儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径
儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径、儿童淋巴母细胞型淋巴瘤临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为儿童淋巴母细胞型淋巴瘤（ICD-85.900）的低危、中危组患者。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《血液病诊断及疗效标准（第三版）》（张之南、沈悌主编著，科学出版社）。 （一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。 （二）血细胞计数及分类。 （三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。 （四）免疫分型。 （五）细胞遗传学：核型分析，FISH（必要时）。 （六）淋巴瘤相关基因。 （三）危险度分组标准。 I / H期患者定为低危，仅接受诱导I +巩固治疗+维持治疗，总疗程 2年。（分期按St Jude 分期系统）。 m / W期患者VDLP结束后全面复查（诱导期第33天）：CR或肿瘤缩 小>70%勺患者定为中危，需完成以下所有治疗，总疗程2年（分期按St
Jude 分期系统） （四）选择治疗方案勺依据。 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社） A. 初始诱导化疗方案： VDLP（D）方案： 长春新碱（VCR） 1.5mg m-2 d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过2mg ；或长春地辛 （VDS ）3mg m-2 d-1，每周1次，共4次，每次最大绝对量不超过4mg ； 柔红霉素（DNR ）30mg m -2 d -1，每周1 次，共2-4 次； 左旋门冬酰胺酶（L-asp） 5000-10000u m-2 d-1,共6-10 次; 或培门冬酰胺酶（Peg-asp ）2500u m-2 d-1，共2次； 泼尼松（PDN）45-60mg m-2 d-1，d1-28 ，第29-35 天递减至停。或者PDN45-60mg m-2 d-1，d1-7 ，地塞米松 （DXM ）6-8mg m-2 d-1，d8-28 ，第29-35 天递减至停。 PDN 试验d1-7, 从足量勺25%用起，根据临床反应逐渐加至足量，7 天内累积剂量>210mg m-2，对于肿瘤负荷大勺患者可减低起始剂量（0.2-0.5mg kg-1 d -1），以免发生肿瘤溶解综合征，d8 评估。
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读(霍奇金淋巴瘤)
2020 CSCO儿童及青少年淋巴瘤诊疗指南解读 | 霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤（HL）是一种淋巴造血系统恶性肿瘤，是最早可被治愈的儿童肿瘤性疾病之一。其年龄分布的发病率有两个高峰，分别为15-30岁和55岁之后，因此青少年为HL高发人群。美国流行病学资料显示，在20岁以下人群中，HL 为第3位常见肿瘤（发病率为12.1/100万），是15-20岁青少年第1位最常见肿瘤（发病率为32/100万）。儿童及青少年淋巴瘤多数预后好，需权衡疗效与远期毒性。 治疗前评估 对于儿童患者，建议骨穿最好涉及两个部位。尽管PET/CT对于其他肿瘤的影像学评估价值存在争议，但针对霍奇金淋巴瘤，PET/CT仍然是最佳的诊断证据。
病理诊断 组织形态学上需要区分经典型HL（CHL）和结节性淋巴细胞为主型HL（NLPH L），其中涉及到鉴别诊断。 ?CHL典型表型：CD45-，CD20-（或异质性阳性）、PAX5（弱阳性）、BOB. 1和Oct-2至少一个失表达，CD30+，CD15+/-，LMP1+/-或EBER+/-； ?NLPHL典型表型：CD45+，CD20+（或异质性阳性）、PAX5+、BOB.1和O ct-2均阳性，EMA+/-，IgD+/-，CD30-，CD15-，LMP-或EBER-。 儿童HL诊断同成人，就亚型而言，NLPHL相对少见，CHL中LDCHL相对少见。此外，肿瘤细胞EBV阳性且伴有CD20表达的CHL病例需要注意和EBV 阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤鉴别。
分期 HL儿童及青少年患者的临床分期与成人患者一致，遵循HL的2014年Lugano 分期标准。 危险分层 HL儿童及青少年患者危险分层与成人患者不同。不同儿童HL协作组采用的风险分层各不相同，下图所示风险分层参考了COG的AHOD0431临床研究。其中外周淋巴结大肿块定义为单个或多个互相融合淋巴结直径大于6cm；纵隔大肿块定义为CT提示纵隔肿瘤直径≥10cm或胸片提示大于胸廓内径的1/3。
ABVD方案治疗霍奇金淋巴瘤
ABVD方案是目前国际上治疗霍奇金淋巴瘤的一线化疗方案也是最有效的方案。国内国外统一使用这个方案治疗霍奇金。 2010年8月新英兰医学发布的德国霍奇金组HD10临床试验报告显示，1-2期病人，无不良预后因素患者经过2-4轮ABVD加累及野放疗后可以达到90%以上的治愈率。意大利进行的对于3-4期霍奇金治疗统计显示ABVD 6-8轮方案也得到了60-80%的治愈率。 霍奇金已经成为世界公认的少数几种可以彻底治愈的肿瘤之一。 ABVD方案（每四周重复一次） 多柔吡星（阿霉素）第1,15天（红色药水） 博莱霉素第1,15天（容易引起发烧，使用前需做过敏性试验） 长春新碱第1,15天（除中国少数几个城市有这个药外，上海等地多用长春瑞滨，长春地辛等药物代替，效果一样） 氮烯咪胺第1,15天（通常会使用深棕色外套后点滴） 常见的副反应： 1.完全没反应，吃喝照旧。 2.点滴时轻度呕吐，食欲下降，通常两三天即可恢复。3 严重呕吐，极少见！通常是病人心理因素造成，恐惧化疗而呕吐。放松心态会好很多，分散注意力。多数网站夸大了化疗的副作用，ABVD毒性较小！也没有生殖毒性，不影响病人今后生育。4.指尖发麻，是长春新碱等神经毒性药物造成，停药后即可恢复，无需多虑。5.心脏跳动加快，是多柔比星的副作用，停药即可恢复，无需多虑。 远期毒性：对于化疗打的较多的病人，例如8轮ABVD，远期可能会出现心脏问题，这是多柔比星药物的副作用，但是国际上已经越来越降低霍奇金用药的强度，多数是4-6轮化疗，远期心脏毒性不大，不必多虑。 治疗费用 ABVD药物是第一天和第15天用药，这两次用药为一个疗程。以上海复旦大学附属肿瘤医院（原上海肿瘤医院）为例，每次药物总费用为2800元左右。一个疗程为5600元。全部甲类报销。4，6个疗程分别为2.4万和3.6万，其它地区医院略有浮动，有的医院会加保护心
成人霍奇金淋巴瘤
成人霍奇金淋巴瘤 淋巴系统： 淋巴系统淋巴系统能够帮助机体抵抗感染和其他疾病，由组织和器官组成： ?淋巴管：淋巴系统有一个淋巴管网，各个分支连接机体的所有组织。 ?淋巴(液)：淋巴液(一种透明液体)由淋巴管输送。淋巴液包含白细胞，尤其是淋巴细胞，如B细胞和T细胞。 ?淋巴结：淋巴管与小球状的器官(淋巴结)相通。在颈部、腋窝、胸部、腹部和腹股沟内可见淋巴结群。淋巴结能够储存白细胞，限制并清除可能存在于淋巴液中的有害物质。 ?淋巴系统其他部分：淋巴系统的其他部分包括扁桃体、胸腺和脾脏。淋巴组织也可以存在于身体其他部位，如胃、皮肤和小肠。 (Tonsils扁桃体，Thymus胸腺，Lymph node淋巴结，Lymph vessel淋巴管，Spleen 脾脏)
以上为淋巴系统图示：扁桃体、胸腺、淋巴管、淋巴结和脾脏。 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤起始于淋巴系统，通常起源于一个淋巴结。发现该疾病的原因往往是颈部、胸部或其他部位淋巴结肿大。 该疾病从淋巴细胞(绝大部分情况是B细胞)出现异常开始，异常细胞不断分裂，生成更多异常细胞，并不断累积。 当白细胞在异常细胞周围聚集时，包含异常细胞的淋巴结就会肿大。异常的细胞可以通过淋巴管或血管扩散到身体的其他部位。 尽管正常情况下细胞会在年老或损坏时死亡，但异常的细胞不会死亡。并且，异常细胞也不能像正常细胞一样，帮助机体抵抗感染。 霍奇金淋巴瘤的分类2013年，超过9000名美国人患者被诊断为霍奇金淋巴瘤，其中约4000名患者是儿童、青少年以及年龄不超过35岁的成年人。 经典型大多数确诊的霍奇金淋巴瘤为经典型。在2013年，大约8,550美国人被诊断患有这种类型的淋巴瘤。 在经典型霍奇金淋巴瘤中，异常细胞为Reed-Sternberg细胞(R-S细胞)。见以下大细胞的照片。 (Normal lymphocyte正常淋巴细胞，Reed-Sternberg Cell，R-S细胞) 携康长荣：在经典型霍奇金淋巴瘤中，也可能会发现其他异常细胞。这些细胞被称为霍奇金细胞，比正常淋巴细胞大，但比Reed-Sternberg细胞小。 罕见型 2013年，约450名美国人被诊断出淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。这种霍奇金淋巴瘤类型比较罕见，异常细胞为淋巴细胞为主细胞，治疗方法各异。 分期检查
霍奇金淋巴瘤早期治疗
霍奇金淋巴瘤早期治疗 *导读：目前，放射治疗和联合化疗可以使80%的患者获得长期无病生存。随着治愈率的增加，治疗相关的晚期毒性亦明显增加，特别是年轻患者。主要的治疗相关晚期毒性有二次肿瘤(特别是肺癌、乳腺癌等实体瘤)和心血管疾病(如左心室功能不全和冠心病)。…… 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma， HL)是起源于淋巴造血组织的恶性肿瘤，多见于欧美等西方发达国家，每年新增病例 3-4/10万，而我国和日本的发病率较低，占恶性淋巴瘤的8% 左右，其发病与EB病毒或人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、遗传等因素有关，典型的病理学改变为巨大的霍奇金和 Reed-Sternberg(HRS)细胞。 目前，放射治疗和联合化疗可以使80%的患者获得长期无病生存。随着治愈率的增加，治疗相关的晚期毒性亦明显增加，特别是年轻患者。主要的治疗相关晚期毒性有二次肿瘤(特别是肺癌、乳腺癌等实体瘤)和心血管疾病(如左心室功能不全和冠心病)。有报道称：20、30年后患者死于治疗相关毒副作用的风险甚至高于死于疾病本身的风险，所以当前及今后一段时间HL治疗的挑战是如何在维持或进一步提高HL治愈率的前提下尽量减少治疗相关毒性。为此众多研究者在尽量减少化疗周期数、降低放疗剂量或照射范围，以及寻找新的靶向治疗等方面进行了广泛的研
究。 (一)早期预后好的HL 长期以来，扩大野(包括所有受累部位和邻近淋巴结区域，EF-RT)放射治疗被认为是该组患者的标准治疗，但有1/3的患者最终复发，其随后的10年生存率仅60%。为了获得更好的疗效，人们 对两种不同的策略进行了测试：增加放疗剂量或放疗前加入短周期的化疗。众多临床研究均证明：放疗前加入化疗不仅可提高治疗效果，而且可减少放疗范围和剂量，将扩大野减为受累野 (IF-RT)放疗。因此目前普遍接受的标准治疗方案是2-4周期ABVD+30Gy IF-RT。因复发率较高，目前暂不推荐单用联合化疗 治疗早期HL。 (二)早期预后不好的HL治疗 放化疗联合被公认为该组患者的最佳治疗模式，但哪种联合方案最为有效仍存在争议。尽管4周期 ABVD+30 Gy IF-RT被推荐为标准治疗方案，但仍有5%患者经该方案治疗后疾病进展，15%患者5年内复发，这促使研究者目前正在探索一些更强的治疗方案，包括：Stanford V方案(12周)，BEACOPP剂量爬坡方案(BEACOPP Escalated)等。 小编推荐：你对恶性淋巴癌熟悉吗？[详情请看警惕恶性淋巴癌的发生] 防癌多吃这些蔬菜古稀老人练太极对抗胃癌生活中的防癌水
非霍奇金淋巴瘤的临床表现
非霍奇金淋巴瘤的临床表现 NHL由于病变部位和范围不相同，临床表现不一致。本病可见于任何年龄，好发于40～60岁。以疼痛和肿块为主要表现，常发生病理性骨折。 (一)浅表淋巴结增大或形成结节肿块 浅表淋巴结增大或形成结节肿块为最常见的首发临床表现，占全部病例的60%～70%，尤以颈淋巴结增大最为常见(49.3%)，其次为腋窝、腹股沟淋巴结(各占12.9%、12.7%)。肿块大小不等，常不对称、质实有弹性，多无压痛。低度恶性淋巴瘤时淋巴结增大多为分散无粘连、易活动的多个淋巴结而具有侵袭性或高度侵袭性的淋巴瘤。进展迅速者，淋巴结往往融合成团，有时与者.淋巴结往往融合成团l.有时与基底及皮肤粘连，并可能有局部软组织浸润压迫、水肿的表现。 (二)体内深部淋巴结肿块 体内深部淋巴结川-块町因其发生在不同的部位而引起相应的浸润、压迫梗阻或组织破坏而致相应症状。例如纵隔、肺门淋巴结肿块町致胸闷、胸痛、呼吸闲难、上腔静脉压迫综合征等临床表现.腹腔内(肠系膜淋巴结、腹膜后淋巴结)肿块可致腹痛腹块肠梗阻、输尿管梗阻、肾盅积液等表现。 (三)结外淋巴组织的增生和肿块 结外淋巴组织的增生和肿块也可因不同部位而引起相应症状。初诊时单纯表现为结外病灶而无表浅淋巴结增大者约占21.9%.结外病灶以叫环为最常见.表现为腭扁桃体增大或咽部肿块。胃肠道黏膜下淋巴组织可受侵犯引起腹痛、腹块、胃肠道梗阻、出血、穿孔等表现。肝受淋巴瘤侵犯时可小可大.发生黄疸。结外淋巴瘤还可侵犯眼眶致眼球突出甲侧或双侧乳腺肿块.并可侵犯骨髓致贫时骨痛骨质破坏甚至病州性骨折。颅内受侵犯时.可致头痛、视力障碍等颅内压增高.也可压迫末梢神经致神经瘫痪，如面神经瘫痪.还可以侵入椎管内.引起脊髓压迫症而致戗搬隹。有些类型的非霍奇金淋巴瘤特别是T细胞淋巴瘤易出现皮肤的浸润结协或肿瘤。蕈样真菌病及Sezary综合征是特殊类型的皮肤T细胞淋巴瘤。还有一种类型的结外淋巴瘤.即鼻和鼻型NK/T纽IJ孢淋巴瘤，曾被称为巾线坏死性肉芽肿、血管中心性淋巴瘤，临床上最常见的首发部位为鼻腔.其次为腭部,鼻咽币和扁桃体。 (四)全身症状 NHI，也可有全身症状，包括一般消耗性症状.如贫血消瘦、衰弱外，出可有特殊的B症状(同霍奇金淋巴瘤，包括发热、盗汗及体重减轻)。但一般来说.NHI，的全身症状不及HI，多见.且多见于疾病的较晚期。实际上.在疾病晚期常见的发热、盗汗及体蕈下降，有时不易区分究竟是本病的临床表现.还是长期治疗(化疗放疗)的后果.或因晚期免疫功能受损而发生合并感染所致。 (五)晚期症状 1.淋巴结增大淋巴结增大为典型症状.其特点是增大的淋巴结旱进行性、无痛性.质硬·多可推动，早期彼此不粘连.晚期则可融合。抗炎、抗结核治疗无效。浅表淋巴结以颈部为多见，其次为腋下及腹股沟。患者多允存颈部触摸到肿大的淋巴结.开始为单一肿大.随时间增肿大力加则数日增加。 2.发热发热类型不规则，多数患者在38～39°之间培|5分患者可呈持续高热.吐王可间歇低热，少数为周期热。
霍奇金淋巴瘤有那些类型
霍奇金淋巴瘤有那些类型 霍奇金淋巴瘤有那些类型?患上霍奇金淋巴瘤后，身体质量大打折扣。平日里当身体出现有霍奇金淋巴瘤病症发生，要及时引起重视，及早检查霍奇金淋巴瘤，避免霍奇金淋巴瘤给自身造成不可挽回的伤害。此病发作的高峰期是中少年时期以及老年人时期。那么霍奇金淋巴瘤有哪些类型? 近年来的研究，发现不同的病理变化与预后关系很大，根据分类可分为以下四种： 1、淋巴细胞优势型。 2、结节硬化型。 3、混合型。 4、淋巴细胞削减型。 霍奇金淋巴瘤的临床分期： 霍奇金淋巴瘤的病变范围采用Ann Arbor分期系统： Ⅰ期：病变限于1个淋巴结区或单个结外器官(IE)受累。 Ⅱ期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)。 Ⅲ期：横膈上下均有淋巴结病变。可伴脾累及(ⅢS)、结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。 Ⅳ期：一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。 A组: 无全身症状。霍奇金淋巴瘤有那些类型? B组: 有全身症状：包括不明原因发热(>38℃, 连续三天〕或盗汗或体重减轻(6个月内下降10%以上)。 霍奇金淋巴瘤的典型症状： 1、淋巴结肿大：淋巴结肿大是霍奇金淋巴瘤最常见的临床表现，常呈无痛性、进行性肿大。
2、淋巴结周围器官受累：当肿大的淋巴结压迫邻近器官组织时，也可造成一侧肢体水肿、胸腹水、少尿等功能障碍和相应临床表现。 3、淋巴结外器官受累：霍奇金淋巴瘤原发结外或病变晚期也可累及淋巴结外器官，如小肠、胃、咽淋巴环、骨骼、骨髓、乳腺、甲状腺等，造成相应器官的解剖和功能障碍。 4、发热：20%～30%霍奇金淋巴瘤患者可出现发热症状，发热可为低热，也可为周期性发热(Pel-Ebstein 热)，数日内体温逐渐升高，达到38-40℃，持续数天后逐渐下降，经过10天或更长时间的间歇期，体温又复上升，周而复始，并且逐渐缩短间歇期。霍奇金淋巴瘤有那些类型? 5、全身症状：一半左右霍奇金淋巴瘤患者初诊时可以出现不同程度全身症状，如乏力、盗汗、消瘦、瘙痒、饮酒后淋巴结疼痛等。 原文链接：https://www.360docs.net/doc/c110036402.html,/861hqjlbl/2015/0819/230281.html
晚期霍奇金淋巴瘤的治疗
晚期霍奇金淋巴瘤的治疗 *导读：目前各个研究组正在开发新的治疗方案来改善晚期HL的治疗效果，包括寻找新的有效药物，增加原有方案的剂量密度或剂量强度。…… 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma， HL)是起源于淋巴造血组织的恶性肿瘤，多见于欧美等西方发达国家，每年新增病例 3-4/10万，而我国和日本的发病率较低，占恶性淋巴瘤的8% 左右，其发病与EB病毒或人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、遗传等因素有关，典型的病理学改变为巨大的霍奇金和 Reed-Sternberg(HRS)细胞。同非霍奇金淋巴瘤相比，HL的治疗效果较好，治愈率较高，但治疗相关的远期并发症是进一步提高疗效的主要障碍。 目前ABVD仍然是晚期HL的标准化疗方案，但其长期治疗效果仍然不令人满意，随访14.1年，无失败存活率仅47%，总生存率59%。目前各个研究组正在开发新的治疗方案来改善晚期HL的治疗效果，包括寻找新的有效药物，增加原有方案的剂量密度或剂量强度。目前正在测试的方案有：Stanford V、 MOPPEBVCAD、VAPEC-B、ChlVPP/EVA 或BEACOPP等，其中GHSG开发的BEACOPP 基线或爬坡方案疗效似乎较好。该方案删去COPP/ABVD方案中的长春碱和达卡巴嗪，而加入依托泊甙，组成BEACOPP基线方案，同原方案相比，尽管剂量相当，但由于化疗间期缩短，因此剂量
密度加强。通过增加环磷酰胺、阿霉素和依托泊甙的剂量而形成的BEACOPP剂量爬坡方案同基线方案相比，化疗强度进一步加强。HD9试验已证实了BEACOPP剂量爬坡方案疗效最佳，由于考虑 到治疗相关副作用，如继发性白血病，使得晚期患者的存活率很难改善，GHSG正在进行HD12试验，观察降低剂量后的BEACOPP 剂量爬坡方案和放疗联合是否会影响疗效，即8×BEACOPP剂量 爬坡方案与4×BEACOPP剂量爬坡方案+4×BEACOPP基线方案相 比较，加或不加巩固性放疗。最近的中期结果分析显示：无论放疗组和化疗组，两种方案在FFTF和OS上均无差异。另一项正在进行的HD15研究则引入了一种BEACOPP方案的变异体BEACOPP-14，其剂量与基线方案相似，仅强地松剂量减少，但剂量密度加大。患者被随机分配至标准组(8×剂量爬坡)和两个实 验组(6×剂量爬坡和8×BEACOPP-14)，另外的放疗仅给予 有>2.5cm PET阳性残留病灶的患者。除了传统的剂量强度增加 方式以外，也有人试图通过应用大剂量化疗+干细胞移植作为一 线治疗来提高晚期患者的疗效，但目前资料显示疗效并不优于常规化疗。 关于有效化疗后的巩固性放疗的作用目前受到质疑，一项meta 分析显示：虽然在肿瘤控制率方面单独化疗与联合治疗模式并无差异，但前者的OS明显优于后者。Aleman等的研究则认为只有化疗后部分缓解的患者才可能从随后的放疗中获益。放疗是否仅适合于化疗后未获得完全缓解的晚期HL患者是目前尚未回答的
非霍奇金淋巴瘤(初治)临床路径
非霍奇金淋巴瘤（初治）临床路径 一、非霍奇金淋巴瘤（初治）临床路径标准 （一）适用对象。 第一诊断为初诊非霍奇金淋巴瘤（弥漫性大B细胞淋巴瘤）（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL ）（ICD-10：C83.3）。 （二）诊断及分期依据。 根据《World Health Organization Classification of Tumors of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008年版)、《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、最新淋巴瘤临床实践指南（2016年NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology），并结合临床表现、实验室及相关影像学检查等。 诊断依据 1.临床表现：主要表现为无痛性进行性淋巴结肿大，但也可发生于淋巴结以外的器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、中枢神经系统、睾丸、皮肤等。肿瘤浸润、压迫周围组织而出现相应临床表现。部分患者伴有乏力、发热、盗汗、消瘦等症状。 2.实验室检查：血清乳酸脱氢酶（LDH）、血沉及β2微球蛋白（β2-MG）可升高。侵犯骨髓可导致贫血、血小板减少，淋巴细胞升高，中性粒细胞可减低、正常或升高；外周
血涂片可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时出现脑脊液 异常。胃肠道侵犯时大便潜血可阳性。 3.组织病理学检查：是诊断该病的决定性依据。 病理形态学特征为淋巴结正常结构破坏，内见大淋巴细 胞呈弥漫增生，胞浆量中等，核大，核仁突出，可有一个以 上的核仁。 免疫组织化学病理检查对于确诊DLBCL至关重要。常采 用的单抗应包括CD20、CD19、CD79、CD3、CD5、CD10、Bcl-2、Bcl-6、Ki-67、MUM1和MYC等。 4、分子生物学检查：有条件可开展荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization，FISH)检测Bcl-2、Bcl-6和Myc等基因是否发生重排。如果Myc伴Bcl-2 /Bcl-6 基因断裂称双重打击（double hit）或三重打击（triple hit）淋巴瘤，提示预后不良。 5.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔CT或超声波检查。 按照CT以及体检所发现的病变范围进行分期及评价疗效。 有条件者可行PET-CT检查。分期标准(Anne Arbor分期)见 表1。 表1. Ann Arbor分期 I期单一淋巴结区域受累(I)；或单一结外器官或部位局限受累(IE) II期膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2个(II)；或单个结外器官或部位的局限性侵犯及其区域淋巴结受累，伴或不伴膈肌同侧其 他淋巴结区域受累（IIE)