主动脉夹层鉴别诊断

主动脉夹层主动脉夹层(aortic dissection)是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进人主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称为主动脉夹层动脉瘤。美国本病年发病率为25---30/100万，国内无详细统计资料，但临床上近年来病例数有明显增加趋势。临床特点为急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。发病率与年龄呈正相关，50---70岁为高发年龄，男性较女性高发。主动脉夹层是心血管疾病的灾难性危重急症，如不及时诊治，48小时内死亡率可高达50%。主要致死原因为主动脉夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或者心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血，以及急性心力衰竭或者肾衰竭等。

【病因、病理与发病机制】

本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变，部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病，但大多数患者基本病因并不清楚。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损，使弹性硬蛋白(elasticin)在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张，致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满勃液样物质。基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases, MMPs)活性增高，从而降解主动脉壁的结构蛋白，可能也是发病机制之一。

主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进人中层，部分患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。内膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。组织学可见主动脉中膜退行性改变，弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化，慢性期可见纤维样改变。

高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要易患因素，约3/4的主动脉夹层患者有高血压，先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。此外，医源性损伤如安置主动脉内球囊泵，主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。

【分型】

最常用的分型或分类系统为De Bakey 分型，根据夹层的起源及受累的部位分为三

型(如图):

I型:夹层起源于升主动脉，扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。

II型:夹层起源并局限于升主动脉。

III型:病变起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可直至腹主动脉。

Stanford分型将主动脉夹层动脉瘤又分为A、B两型。无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型，相当于De Bakey I型和II型，夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型，相当于De Bakey III型。

【临床表现】

起病2周内为急性期，2周---2个月为亚急性期，超过2个月者则为慢性期。体格检查偶然发现的无症状的患者常为慢性期主动脉夹层。

本病临床表现取决于主动脉夹层动脉瘤的部位、范围和程度、主动脉分支受累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。

(一)疼痛

疼痛是本病最主要和常见的表现。约90%患者以突发前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛引起。疼痛可放射到肩背部、尤其可沿肩押间区向胸、腹部以及下肢等处放射。疼痛部位与病变位置有关。值得引起临床注意的是，发生夹层动脉瘤而无疼痛的病例，例如Marfan综合征、激素治疗者以及其他极少数病例。

(二)血压变化

95%以上患者合并高血压。两上肢或上下肢血压相差较大。如果出现心脏压塞、血胸或冠状动脉供血受阻引起心肌梗死，则可能出现低血压。严重的休克仅见于夹层瘤破人胸膜腔大量内出血时。

(三)心血管系统

1.主动脉瓣关闭不全和心力衰竭约半数I型及II型主动脉夹层患者出现主动脉瓣关闭不全，主要是由于夹层使瓣环扩张、瓣叶下移、瓣叶或瓣环撕脱引起。心前区可闻典型叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不明显。

2.心肌梗死当少数近端夹层的内膜破裂下垂物遮盖冠状窦口可致急性心肌梗死;多数影响右冠状动脉窦，因此多见下壁心肌梗死。该情况下严禁溶栓和抗凝治疗，否则会引发大出血，死亡率可高达71%，应充分提高警惕，严格鉴别。

3.心脏压塞

(四)脏器或者肢体缺血

1.神经系统缺血症状为夹层累及颈动脉、无名动脉造成动脉缺血所致，患者可有头晕、一过性晕厥、精神失常，甚至发生缺血性脑卒中。夹层压迫颈交感神经节常出现Homer综合征，压迫左侧喉返神经出现声音嘶哑，若向下延伸至第2腰椎水平，可累及脊髓前动脉，出现截瘫、大小便失禁等。

2.四肢缺血症状累及腹主动脉或骼动脉可表现为急性下肢缺血。体检常发现脉搏减弱、消失，肢体发凉和发给等表现，严重时可导致死亡。

3.内脏缺血肾动脉供血受累时，可出现血尿、少尿以及其他肾功能损害症状。肠系膜上动脉受累可引起肠坏死。黄疽及血清氨基转移酶升高则是肝动脉闭塞缺血的表现。

(五)夹层动脉瘤破裂

主动脉夹层动脉瘤可破人左侧胸膜腔引起胸腔积液;也可破人食管、气管内或腹腔，出现休克以及呕血、咯血等症状及相应体征。

【辅助检查】

(一)X线胸部平片与心电图

一般均无特异性诊断价值。胸片可有主动脉增宽;除在很少数急性心包积血时可有急性心包炎改变，或累及冠状动脉时可出现下壁心肌梗死的心电图改变外，一般无特异性ST-T改变，故急性胸痛患者的心电图常作为与急性心肌梗死鉴别的重要手段。

(二)超声心动图

可识别真、假腔或查获主动脉的内膜裂口下垂物，其优点是可在床旁检查，敏感性为59 %---85 %，特异性为63%---96%。经食管超声心动图检测更具优势，敏感性可达98%---99 %，特异性为94%---97 %，但对局限于升主动脉远端和主动脉弓部的病变因受主气道内空气的影响，超声探测可能漏诊。

(三)CT血管造影及磁共振血管造影

均有很高的诊断价值，其敏感性与特异性可达98%左右。

（四）数字减影血管造影(DSA)

对III型主动脉夹层的诊断价值可与主动脉造影媲美，而对I,II型的分辨力较差。

【诊断与鉴别诊断】

根据急起胸背部撕裂样剧痛、伴有虚脱表现但血压下降不明显甚至增高、脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等、突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞体征、急腹症或神经系统障碍、肾功能急剧减退伴血管阻塞现象等临床表现，即应考虑主动脉夹层的诊断。随即运用超声、CT、MRI等诊断手段进行诊断并予以快速处理，以降低死亡率。

由于本病的急性胸痛为首要症状，鉴别诊断主要考虑急性心肌梗死和急性肺栓塞。

此外，因可产生多系统血管的压迫，导致组织缺血或夹层破人某些器官，引发多种症状。因而从病史、体检的全面分析，注意与各相关系统类似表现的疾病进行鉴别显得格外重要。例如其他原因引起的主动脉瓣关闭不全及充血性心衰、脑血管意外、急腹症和肾功能不全等。

【治疗】

本病系危重急诊，死亡率高，如不处理约3%猝死，两天内死亡约占37% ---50%甚至72% ，一周内60%---70%甚至91%死亡，III型较I,II型预后好。

(一)即刻处理

严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出人液量平衡;凡有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管楔压和心排血量。

绝对卧床休息，强效镇静与镇痛，必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。

(二)随后的治疗决策应按以下原则

1.急性期患者无论是否采取介人或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗。

2.升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。

3.降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径≥5cm或有血管并发症者应争取介人治疗置入支架(动脉腔内隔绝术)。夹层范围不大无特殊血管并发症时，可试行内科药物保守治疗，若一周不缓解或发生特殊并发症，如血压控制不佳、疼痛顽固、夹层扩展或破裂，出现神经系统损害或证明有隔下大动脉分支受累等，应立即行介人或手术治疗。

(三)药物治疗

1.降压迅速将收缩压降至<100 ---120mmHg(13. 3 --- 16kPa)或更低，可静滴硝普钠。

2.β受体拮抗剂减慢心率至60 ---70次/分及降低左心室张力和收缩力，以防止夹层进一步扩展。β受体拮抗剂经静脉给药作用更快。

(四)介入治疗

继1994年国外首次报告以后，1998年开始国内各大医院陆续开展导管介人术治疗主动脉夹层。在主动脉内置人带膜支架，压闭撕裂口，扩大真腔。目前，此项措施已成为治疗大多数降主动脉夹层的优选方案，不仅疗效明显优于传统的内科保守治疗和外科手术治疗，且避免了外科手术的风险，术后并发症大大减少，总体死亡率也显着降低。

(五)外科手术治疗

修补撕裂口，排空假腔或人工血管移植术。手术死亡率及术后并发症发生率均很高。仅适用于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者。

急性主动脉夹层动脉瘤诊治处置流程

术治疗的主要基础。

鉴别夹层的真假腔。夹层真假腔的鉴别是腔内隔绝术治疗成功的关键，但有时鉴别比较困难，应根据多种影像学检查的发现综合判断。

确定有无AD外渗和破裂预兆。夹层外渗导致的心包腔积液是急性AD病人死亡的主要原因之一。MRA和CTA检查中经常能发现纵隔和胸膜腔积液。夹层进行性外渗常常是其破裂的预兆，也是急诊行手术或腔内隔绝术的主要指征。

确定有无主动脉瓣返流及心肌缺血。脉压差增大和心脏舒张期杂音常提示主动脉瓣返流，彩超可确定诊断。如彩超发现主动脉返流应同时测量返流量和主动脉瓣环直径，以作为判断有无手术指征的依据。AD累及冠状动脉开口时可导致心肌缺血，但需要排除并存的冠脉疾病，TEE可发现冠状动脉的开口是否被夹层遮蔽，DSA冠脉造影仍然是金标准。

确定有无主动脉分支动脉受累：主动脉分支动脉受累可导致受累靶器官缺血的各种临床症状，同时主动脉的重要分支动脉受累导致的脏器急性缺血也是AD急诊手术的指征之一；无名干或颈总动脉受累可导致脑梗死，肾动脉受累可导致肾梗死或肾缺血性高血压，髂动脉受累可导致急性下肢缺血，肋间动脉受累可导致截瘫。

影像学检查

（一）主动脉Duplex彩超

包括经胸主动脉彩超（TTE）和TEE。其优点是可在床边无创进行，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，并可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞。

对于A型AD，TTE的敏感性为70-100%，特异性可达80-90%，而TEE的敏感性和特异性均可达到95%以上。

对B型AD，超声诊断的准确性只有70%左右，尤其在并存慢性阻塞性肺疾患、肥胖等情况下，其诊断的准确性更低。

TEE的缺点是可能引起干呕、心动过速、高血压等，有时需要麻醉。

（二）主动脉CTA

CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真假两腔，CTA的各种等重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。其主要缺点是造影剂产生的副作用和主动脉搏动产生的伪影干扰。

（三）主动脉MRA

MRA无创，可从任意角度显示AD真、假腔和累及范围，其诊断AD的准确性和特异性均接近100%，有替代动脉造影成为AD诊断金标准的趋势。其缺点是扫描时间较长，用于循环状态不稳定的急诊病人有一定限制；另外，磁场周围有磁性金属时干扰成像，因而不适用于体内有金属植入物的病人。

（四）主动脉数字减影血管造影术（DSA）

主动脉数字减影血管造影术是“金标准”，常在腔内隔绝术中应用。

采用经动脉穿刺，将造影导管送至升主动脉或弓部，以20 - 25 ml/s

的速度注射造影剂40 – 50 ml，以正、斜位片全面评估AD裂口的数量、分

布、大小及与重要分支动脉的关系，结合术前MRA和（或）CTA精确评估瘤

颈的口径、长度及扭曲度等，以最终选定腔内移植物和确定隔绝方案。

有时经股动脉插管不易进入夹层真腔，导致造影困难，此时可改用经肱动脉插管造影。新一代三维DSA造影对准确判断夹层裂口的大小和位置有其他各项检查难以企及的效果。DSA的缺点是其有创操作及应用造影剂均有导致并发症的可能。

（五）血管腔内超声

血管腔内超声可清楚显示主动脉腔内的三维结构，对AD诊断的准确性高于TTE和TEE。目前腔内超声探头的口径已可减小至8.2F，可通过0.035 in的导丝经穿刺导入。常在腔内隔绝术中应用，对判断夹层裂口和内漏具有较高使用价值。

外科治疗

（一）人工血管置换术

适用于急性期及慢性期A型AD。直径大于5 cm或有并发症的急性期及慢性期B型AD虽然也是该术式的指征，但正日益被腔内隔绝术所取代。

（二）腔内隔绝术

腔内隔绝术作为治疗AD的一种新术式，主要优点是微创性。但微创不等于操作简单化。相反它要求血管外科医生与麻醉科、手术室、心胸外科、影像诊断科、介入放射科、ICU、心内科、肾内科、呼吸科等各科专家更紧密协作。这种密切的协作关系要求精确评估AD的局部病变，全面评估病人的全身情况；要求精确的技术操作，充分的围手术期处理，要求在装备DSA的手术室并于全麻下完成。所形成的术前处理方案包括术前晚和术晨禁食但不禁水和药物（提别是抗高血压药），麻醉诱导前充分水化（静脉输注1000 ml晶体液）并给予防治腔内隔绝术后综合征的制剂和预防性应用抗生素。对一般情况较差的病人，术前还可用促红细胞生成素等制剂以减轻腔内隔绝术后综合征的症状。

适应证：直径大于5 cm或有并发症的急性期及慢性期B型AD是目前腔内隔绝术治疗的首选指征；A型AD的腔内隔绝术治疗虽然存在争议，但可以有条件地行附加手术的腔内隔绝术。