粒细胞缺乏症的护理
粒细胞缺乏症的护理文件编码（008-TTIG-UTITD-GKBTT-PUUTI-WYTUI-8256）
粒细胞缺乏病人的护理一定义
外周血正常白细胞计数是4～10×10^9/L，其中中性粒细胞占60-75%。中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数×中性粒细胞百分比）<10岁儿童低于×10^9/L，10～14岁儿童低于×10^9/L，成人低于×10^9/ L。当中性粒细胞严重减少时（低于×10^9/L）称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症是血液系统中的急症，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。
二病因病理病机
粒细胞缺乏症可继发于、化学、、或疾病，亦可原因不明，但最常见的是药物反应。
三临床表现
发病前多数有某种药物接触史。起病急骤、、、、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。、粘膜、、咽峡部性，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。、、、、、均可出现。常引起相应部位肿大。肺部的严重感染引起、、。发生时可伴肝损害，出现、。严重者可伴性脑病枢感染，出现头痛、、、，甚至。者可发生。若内不恢复，死亡率极高。
四诊断
实验室
一、血象：白细胞明显减少，常低于2×109／L，中性粒细胞绝对值在×109／L以下。仅占1～2％，甚至缺如，余绝大多数为和。和变化不大。
二．骨髓象：细胞增生不良，分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。障碍型粒细胞缺乏症，其粒系各阶段细胞均明显减少，有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞缺乏症的粒系细胞比例可能不减少，但有障碍。恢复期细胞增生高度活跃，并有一过性原始粒细胞和早幼粒细胞增多，但数日内比例恢复正常，可与相鉴别。
三、其他：增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是定量升高。
五治疗
一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。
二、病人应在单人病房，条件允许时住进层流病室，做好隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部。
三、合理使用，尽量在用药前仔细寻找病灶，做咽拭子．、、等。
四、适用于免疫型粒缺乏患者，并可改善全身中毒。但由于具有免疫抑制作用，招致感染及掩盖感染症状。疗程宜短，待细胞数回升后逐步停药。
五、粒细胞输注适用于粒细胞持续在极低水平且伴严重感染
六、促白细胞生成药如、、或集落刺激因子治疗
七、全身支持治疗加强，补充液体，保证足够热量。有肝损害时可用大剂量等护肝治疗。
六护理
1 保护性隔离，预防感染粒细胞缺乏症病人护理的关键是做好预防感染。该病病人免疫功能受损，抵抗力极差，容易受感染。入院即入住单间病房，最好是给予无菌病房或无菌层流床，实施保护性隔离。病房每天紫外线消毒2
次，每次30 min。保持室内空气清新、流通。控制探视，限制呼吸道等各类感染性人员探视。
2 口腔护理正常人口腔中有许多细菌，在机体抵抗力正常情况下不会发生感染。而粒细胞缺乏症病人因发热等原因口腔内温度和湿度适宜细菌生长，极易发生口腔炎、口腔溃疡，影响病人进食和休息。
（1）指导病人正确漱口：嘱病人每次进食后将漱口水含在口中，然后鼓动双颊与舌尖在牙齿、牙龈及各黏膜表面舔动，动作交替进行。利用水的冲击力和舌尖的机械搅动使隐藏在牙缝间的食物残渣、牙垢得以清除，每次含漱至少2 min。根据病人口腔选择漱口液：清洁口腔予温开水或自配淡盐水(3 g～4 g盐溶于500 ml温开水)。预防口腔感染给予多贝氏液，庆大霉素针稀释液(8×104 U～16×104 U稀释于500ml生理盐水)。真菌感染予3%碳酸氢钠溶液。病人有效的漱口对预防口腔炎起到积极作用。
（2）口腔溃疡护理：对口腔溃疡病人加强局部清洁，用棉球蘸生理盐水或3%过氧化氢轻轻擦拭后涂上碘甘油。西瓜霜喷剂，每天3次或4次。有真菌感染病人涂制霉菌素药液。
（3）肛周护理：肛门是排泄秽物的出口，肛门括约肌皱褶处常有细菌隐藏。粒细胞缺乏症病人免疫力低下，小破损即可引起肛周感染，甚至肛周脓肿。因此加强肛周护理非常重要。嘱病人保持大便通畅，防止便秘。每次便后及睡前用1∶5000高锰酸钾溶液坐浴15 min～30 min;对有痔疮、肛裂的病人应用痔疮栓，以防加重;对脱肛病人，保持局部清洁。每次便后用温水清洗干净，再用1∶5000高锰酸钾溶液清洗局部防感染。
（4）执行消毒隔离工作制度，限制探视病人进食食物充分煮熟。水果先用开水烫洗后削皮再吃。碗筷每次进餐前用开水烫洗。督促病人每日更换内衣裤，按需要更换被服。保持病床整洁、干燥。注意卧床休息及保暖，病人专用体温计、血压计、听诊器。医护人员进行查房、治疗、护理时先洗手,戴帽子、口罩，防止交叉感染。
（5）病情观察严密监测体温的变化，常规测体温，每天4次。高热病人根据病情随时测量体温。发热病人按医嘱应用降温措施：当体温>38 ℃时采用温水擦浴，鼓励病人多饮水;当体温>39 ℃按医嘱予冰敷或湿冷毛巾敷额头;当体温> ℃持续不退者，予冰敷同时按医嘱予退热药应用，并做好护理记录。禁用对白细胞有抑制作用的药物如吲哚美辛、阿尼利定等。按医嘱应用抗生素、细胞集落刺激因子。
（6）心理护理由于病情需要实行单间隔离，加上限制探视，会给病人造成极大的心理压力，产生恐惧、压抑及悲观情绪。护理人员做好解释工作，耐心、细致地为病人解答疑问，取得病人理解，建立良好护患关系，使病人树立治疗信心，主动地配合治疗护理。
（7）饮食指导病人持续高热消耗大，需要补充高蛋白、高维生素、易消化清淡饮食。避免烫、硬、粗及刺激性强辛辣食物。味口欠佳病人鼓励少量多餐进食。
粒细胞缺乏症的护理
粒细胞缺乏病人的护理一定义 外周血正常白细胞计数是4?10X102/L，其中中性粒细胞占60-75%。中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数X中性粒细胞百分比）＜10岁儿童低于1. 5X10P/L, 10?14岁儿童低于1.8 X 10A9/L，成人低于2.0 X 10A9/L。当中性粒细胞严重减少时（低于0.5 X102/L ）称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症是血液系统中的急症，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。 二病因病理病机 粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，亦 可原因不明，但最常见的病因是药物反应。 三临床表现 发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害，出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍，甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复，死亡率极高。 四诊断 实验室检查
、血象：白细胞明显减少，常低于2X109/ L,中性粒细胞绝对值在0.5 X 109/ L 以下。分类仅占1?2%,甚至缺如，余绝大多数为淋巴细胞和单核细胞。红细胞和血小板变化不大。 二?骨髓象：细胞增生不良，分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。再生障碍型粒细胞缺乏症，其粒系各阶段细胞均明显减少，有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞缺乏症的粒系细胞比例可能不减少，但有成熟障碍。恢复期细胞增生高度活跃，并有一过性原始粒细胞和早幼粒细胞增多，但数日内比例恢复正常，可与急性白血病相鉴别。 三、其他：血沉增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是总胆红素定量升高。 五治疗 一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。 二、病人应隔离在单人病房，条件允许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。 三、合理使用抗生素，尽量在用药前仔细寻找病灶，做咽拭子?血液、尿液、大便等细菌培养。 四、肾上腺皮质激素适用于免疫型粒缺乏患者，并可改善全身中毒症状。但由于本药具有免疫抑制作用，招致感染及掩盖感染症状。疗程宜短，待细胞数回升后逐步停药。 五、粒细胞输注适用于粒细胞持续在极低水平且伴严重感染 六、促白细胞生成药如维生素B4维生素B6肌苷或集落刺激因子治疗
粒细胞减少症(专业知识值得参考借鉴)
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 粒细胞减少症(专业知识值得参考借鉴) 一概述各种原因导致外周血白细胞数持续低于3.5×109/L，称为白细胞数减少症。外周血中性粒细胞绝对值在成人低于2×109/L，称为中性粒细胞减少症。当中性粒细胞低于0.5×109/L，称为粒细胞缺乏。 二病因 中性粒细胞的生长在骨髓中可分为干细胞池、分裂池、储存池。成熟的中性粒细胞多储存于骨髓，可随时释放入血。进入血液后，中性粒细胞一半附于小血管壁，称为边缘池，另一半在血液循环中，称为循环池，二者之间互相交换。中性粒细胞在外周血的半衰期很短，6～7小时，随后进入组织。中性粒细胞减少原因很多，发病机制复杂，临床上分为三类： 1.中性粒细胞生成缺陷 （1）细胞毒药物、化学毒物和辐射：是最常见的原因。 （2）感染与异常免疫：一些细菌、病毒、立克次体或原虫感染。 （3）骨髓异常细胞成分浸润：白血病、淋巴瘤骨髓侵犯、转移癌等。 （4）骨髓衰竭性疾病：再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。 （5）多种先天性中性粒细胞减少症：具体机制不明。 （6）中性粒细胞成熟障碍：叶酸、维生素B12缺乏、骨髓增生异常综合征等。 2.中性粒细胞破坏或消耗过多 （1）免疫性因素各种自身免疫性疾病、某些感染如慢性肝炎。 （2）非免疫性因素严重细菌感染、败血症、病毒感染或脾功能亢进。 3.中性粒细胞分布异常 某些异体蛋白反应、内毒素血症可引起中性粒细胞转移至边缘池，脾大时，粒细胞滞留于脾。 三临床表现粒细胞减少症可在数小时或数天内迅速出现（急性中性粒细胞减少），可以持续数月或数年之久（慢性中性粒细胞减少）。因为粒细胞减少症无特异性症状，它可能在感染发生以后才被发现。在急性粒细胞减少症，患者可出现发热和口腔及肛周的疼痛（溃疡）。随后可出现细菌性肺炎以及其他严重的感染。在慢性粒细胞减少症，若粒细胞数量不太低，则病情可较轻微。 四检查1.白细胞计数﹤4×109，白细胞分类计数，中性粒细胞低于50%。急性粒细胞缺乏症的白
白细胞减少症和粒细胞缺乏症最有效的治疗方法,得了白细胞减少症和粒细胞缺乏症该怎么办
白细胞减少症和粒细胞缺乏症最有效的治疗方法，得了白细胞减 少症和粒细胞缺乏症该怎么办 白细胞减少症和粒细胞缺乏症最有效的西医治疗方法 一、治疗 白细胞减少症和粒细胞缺乏症治疗方法 1.药物治疗：碳酸锂可增加粒细胞的生成，但对慢性骨髓功能衰竭者无效。成人剂量300mg，一日三次口服，见效后减量为200mg一日二次维持 2～4周。副作用可有震颤、胃部不适、腹泻、瘙痒、水肿等，停药即可消失。肾脏病者慎用。肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤对免疫性粒细胞减少者有效。长期随访血象稳定又无感染者一般不需服药。 2.基因重组：基因重组人粒系生长因子GM-CSF和G-CSF可诱导造血干细胞进入增殖周期，促进粒细胞增生、分化成熟、由骨髓释放至外周血液，并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌活性。G-CSF对周期性粒细胞减少和严重的先天性粒细胞缺乏儿童效果较好，它能加速化疗引起白细胞减少的恢复，亦可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热。根据病情选用50μg/m2皮下注射每日一次或100～300μg/d皮下或静脉内滴注。待白细胞回升后酌情减量或停药。CSF 的副作用有发热、寒战、骨关节痛等。 3.抗感染治疗：病员一旦有发热即应做血、尿和其它有关的培养，并立即给予广谱抗生素治疗。待证实病原体后再改用针对性的制剂。如未能证实病原体则广谱抗生素的经验性治疗必须给足疗程，并应注意防治二重感染，如霉菌、厌氧菌等。对急性粒细胞缺乏症者必须给予严格的消毒隔离保护，最宜于置入空气净化的无菌室内，加强皮肤、口腔护理，以防交叉感染。粒细胞缺乏症者抗感染治疗常为抢救成功与否的关键。 4.其他治疗：输注浓集的粒细胞悬液曾试用于伴发严重感染者，但因受者体内迅速产生粒细胞抗体而难以奏效，现已少用。在骨髓衰竭为粒细胞缺乏的原发病因，并排除了免疫介导所致的症状严重者可考虑异基因造血干细胞移植治疗。预后：在抗生素问世前，死亡率高达90～95%，自应用抗生素后，已下降至20%，但仍需早期诊断、早期治疗。无菌层流室护理和成份输注粒细胞使一些严重患者获救，2～3周后可逐渐恢复。再障型预后差，常因难以控制的感染致死。 二、预后 在抗生素问世前，死亡率高达90～95%，自应用抗生素后，已下降至20%，但仍需早期诊断、早期治疗。无菌层流室护理和成份输注粒细胞使一些严重患者获救，2～3周后可逐渐恢复。再障型预后差，常因难以控制的感染致死。 白细胞减少症和粒细胞缺乏症最有效的中医治疗方法 一、中医 1、气阴两虚型：治法：宜益气养阴。方药：生脉饮合当归补血汤加减，药用太子参、麦冬、五味子、黄芪、当归、鸡血藤、丹参、黄精、龟版胶、炙甘草。
护理查房白细胞减少症
护理查房白细胞减少症公司内部档案编码：[OPPTR-OPPT28-OPPTL98-OPPNN08]
1.2015年10月22日护理查房------白细胞减少的护理 2.查房目的：了解白细胞的作用以及减少症的相关知识，掌握白细胞减 少症的护理 3.什么是白细胞：—是淋巴细胞、多形粒细胞和单核粒细胞的总称，分 为2种：粒细胞（嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、嗜碱性粒细胞），非粒细胞（单核细胞、淋巴细胞）。 4.白细胞的作用：血液中的白细胞是人体防御细菌入侵的巡逻兵。当细 菌等异物入侵时，白细胞便进入被入侵部位，将细菌包围、吞噬、消灭，故白细胞有人体“白色卫士”之称。可见白细胞数减少，就会削弱人体抗菌能力，容易受感染。 5.白细胞的正常值：。正常白细胞数为（4～10）×109/升，通俗说就 是每立方毫米4000～10000个，平均值则为7000个。 6.白细胞减少症的定义：指外周血白细胞绝对值持续低于4000-10000 7.分类：分2种：原发性和继发型 8.病因： （1）化疗后常见的副作用； （2）药物：如服用解热镇痛药、磺胺类药等，此时如白细胞偏低过于明显，则应停服或换药。 （3）病毒感染：如流行性感冒、病毒性感染等，此时一方面应积极进行抗病毒治疗，另方面可酌情服用增加白细胞的药物。 （4）免疫系统疾病：因放射线引起的白细胞偏低，此时应停止放疗，选服能增加白细胞的药物。
（5）由脾功能亢进：脾功能亢进引起的，易发生反复，严重感染，可做脾切除术。 （6）感染：原虫感染如疟疾、黑热病等。立克次体感染如斑疹伤寒等。（7）生理因素或其他原因：白细胞的数值，除了疾病因素可以引起变化外，亦受生理因素及其他原因影响，餐后、剧烈运动、寒冷、疼痛、恐惧等可致白细胞升高；冬天白细胞比夏天高，下午检查比清晨高；妊娠亦可使白细胞升高在肿瘤病区常见的是化疗后白细胞的降低， 9.临床表现：头晕，乏力，肢体酸软，食欲减退，精神萎靡，低热等 10.并发症：(1)口腔感染：这是白细胞减少症最常见的并发症，早期可 见扁桃体红肿，咽部粘膜溃疡，继而可有坏死水肿，粘膜潮红及颈淋巴结肿大等。(2)急性肛周脓肿：可迅速形成溃疡、坏死及假膜。(3)而白细胞减少症引发的并发症还会使全身各系统感染：败血症是本病的主要威胁，致死率高达30%～40%。 11.护理 （一）病情观察 1、告诉患者遇到下列情况及时报告：寒颤发抖、体温38度以上、咳嗽、乏力等。 2、观察口腔、咽部、呼吸道、泌尿生殖系统、皮肤等有无感染征兆。（二）护理 1、病室要求：
急性粒细胞缺乏症(特选借鉴)
急性粒细胞缺乏症临床路径 （2017年版） 一、标准住院流程 （一）适用对象。 外周血中性粒细胞绝对值低于0.5*109/L的患者。（二）诊断依据。 《血液病诊断及疗效标准》第三版张之南沈悌主编。《血液病学》第二版张之南、郝玉书、赵永强、王建祥主编。具体为： 1.中性粒细胞缺乏:外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)<0.5×109/L或预计48 h后ANC<0.5×109/L;严重中性粒细胞缺乏:ANC<0.1×109/L。 2.可伴有或不伴有发热:口腔温度单次测定≥38.3 ° C(腋温≥38.0 °C)或≥38.0 °C(腋温≥37.7 °C)持续超过1h。 3.可伴有或不伴有感染临床表现/体征：咳嗽/咳痰、腹痛/腹泻、尿频/尿痛等呼吸、消化、泌尿系统感染。 （三）进入路径标准。 1．粒细胞缺乏症同时伴发热、感染患者应立即住院并参照相关指南给予经验性抗感染治疗。
2．粒细胞缺乏症同时合并两系/全血细胞减少患者不进入本路径； 3．粒细胞缺乏症患者应详细询问病史和体检，追问既往病史、家族史、毒物、药物接触史； （1）有已确诊非血液系统肿瘤患者并接受放、化疗后出现本症不进入本路径； （2）有已明确自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制剂治疗后出现本症不进入本路径； （3）有已明确血液系统恶性肿瘤并接受放、化疗后出现本症不进入本路径； （四）标准住院日。 1．粒细胞缺乏症伴发热患者平均住院日应参照粒细胞缺乏伴发热相关治疗指南的临床治疗时间； 2．粒细胞缺乏症初治患者自入院至确诊时间应3~14天，确诊后住院治疗时间应参照不同疾病治疗需要决定。 （五）病史询问和住院期间的检查项目。 1.询问病史和体格检查：包括详细询问本次疾病发作史、有无诱因及伴随症状；既往病史，毒物、药物、射线接触史；既往是否曾有粒细胞缺乏的发作以及规律性，发作年龄及家族史以除外遗传性中性粒细胞缺乏症。体格检查有无感染相关阳性体征。
2020肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症的规范化管理
2020肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症的规范化管理 2020年10月10日~18日，第三届CSCO肿瘤支持与康复治疗学术年会暨第十六届全国癌症康复与姑息医学大会以直播形式召开，主题是“支持与姑息使癌症治疗更有效”。会议期间，中国科学院大学附属肿瘤医院王晓稼教授解读了肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症规范化管理指南。 中性粒细胞减少症危害严重 中性粒细胞减少症是放化疗引起的最常见的血液学毒性：25%~40%化疗初治患者会出现中性粒细胞减少；超过60%患者化疗延迟和减量首要原因是中性粒细胞减少；剂量改变患者中有超过60%再次出现中性粒细胞减少。 肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症与患者死亡密切相关，且影响患者生存 中性粒细胞减少症的减少程度和持续时间与患者感染风险甚至死亡风险密切相关。不同瘤种中性粒细胞减少伴发热（FN）致死率不同，实体瘤约为8%。 -大多数标准剂量的化疗方案可导致中性粒细胞减少6-8天。 -FN并发症严重，20%~30%患者需入院进行治疗。
-FN患者中，出现明显感染或隐性感染者超过60%，发生菌血症的患者超过20%。 一项回顾性研究纳入了610例早期乳腺癌患者，使用的化疗方案为耐受良好、骨髓抑制较少的AC方案（多柔比星+环磷酰胺），结果显示，与无FN患者相比，发生FN的患者中位OS减少了22.4个月（P＜0.001）。 因此，为提高医护人员对化疗相关中性粒细胞减少症的认识，建立我国化疗相关中性粒细胞减少症的风险评估，优化我国化疗相关中性粒细胞减少症的管理流程，规范我国化疗相关中性粒细胞减少症的预防与治疗，由CSCO牵头制定了《肿瘤放化疗相关中性粒细胞减少症规范化管理指南》并于2017年发表在《中华肿瘤杂志》。 肿瘤放化疗相关肿瘤中性细胞减少症的诊断和分级 中性粒细胞减少症的定义：外周血中性粒细胞绝对计数（ANC）低于2*109/L。 根据中性粒细胞减少的程度可分为：轻度：ANC≥1*109/L、中度：ANC（0.5-1.0）*109/L、重度：ANC＜0.5*109/L。 中性粒细胞减少伴发热的定义为：口腔温度＞38.3%（腋温＞38.1%）或2次测量口腔温度＞38.0%（腋温＞37.8%），且ANC＜0.5*109/L，或预计24小时后会降至＜0.5*109/L。 不同化疗药物出现中性粒细胞低谷与恢复时间不同
粒细胞缺乏症的护理之欧阳家百创编
粒细胞缺乏病人的护理 欧阳家百（2021.03.07） 一定义 外周血正常白细胞计数是4～10×10^9/L，其中中性粒细胞占6 0-75%。中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数×中性粒细胞百分比）<10岁儿童低于1.5×10^9/L，10～14岁儿童低于1.8×10^9/L，成人低于2.0×10^9/L。当中性粒细胞严重减少时（低于0.5×10^9/L）称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症是血液系统中的急症，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。 二病因病理病机 粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，亦可原因不明，但最常见的病因是药物反应。 三临床表现 发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感染引起咳嗽、呼吸困难、紫
绀。发生败血症时可伴肝损害，出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性脑病或中枢神经系统感染，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍，甚至昏迷。药物过敏者可发生剥脱性皮炎。若短期内不恢复，死亡率极高。 四诊断 实验室检查 一、血象：白细胞明显减少，常低于2×109／L，中性粒细胞绝对值在0.5×109／L以下。分类仅占1～2％，甚至缺如，余绝大多数为淋巴细胞和单核细胞。红细胞和血小板变化不大。 二．骨髓象：细胞增生不良，分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。再生障碍型粒细胞缺乏症，其粒系各阶段细胞均明显减少，有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞缺乏症的粒系细胞比例可能不减少，但有成熟障碍。恢复期细胞增生高度活跃，并有一过性原始粒细胞和早幼粒细胞增多，但数日内比例恢复正常，可与急性白血病相鉴别。 三、其他：血沉增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是总胆红素定量升高。 五治疗 一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。 二、病人应隔离在单人病房，条件允许时住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。
重症先天性粒细胞缺乏症诊疗指南【2019版】
104.重症先天性粒细胞缺乏症 概述 重症先天性中性粒细胞缺乏症（severe congenital neutropenia，SCN）是一种以低水平粒细胞（＜200/mm3）为特征的免疫缺陷，不伴有相关的淋巴细胞缺陷。 病因和流行病学 目前已知的发病机制是髓系细胞凋亡增加。上述突变最终导致髓系前体细胞过度凋亡，可能是由未折叠蛋白反应激活所致。根据突变类型和遗传背景的研究，SCN 患者中性粒细胞减少的表达可以是相同的或不同的，这提示本病可能存在不同的发病机制，或可能是基因相互作用的结果。普通人群的患病率估计为1/333 300～1.7/333 300。新生儿的年发病率约为1/250 000。无特殊性别倾向。美国的调查数据显示，大多数患者为白种人。 临床表现 患者临床表现为口咽炎、中耳炎、呼吸系统感染、蜂窝织炎及皮肤感染，常由葡萄球菌及链球菌感染所致。在出现骨髓储备下降的重度中性粒细胞减少患者中，2 岁之前大部分患儿都发生过口腔溃疡及疼痛性牙龈炎。如伴弥漫性胃肠道病变，可引起类似克罗恩病的腹痛和腹泻表现。嗜中性粒细胞减少症可导致各个部位遭受反复细菌或真菌感染，其中主要受累部位为皮肤粘膜、耳鼻、咽喉和肺。感染通常非常严重甚至是致命性的。约15％的患者进展为急性白血病或骨髓增生异常综合征。患儿通常不伴有特征性畸形。 辅助检查 1.实验室检查全血细胞计数及外周血细胞形态学分析均可发现中性粒细 胞数减少，可伴单核细胞增多。 2.骨髓涂片骨髓增生程度正常或稍微降低，伴早期髓系“停滞”在早幼粒细胞/中幼粒细胞阶段，常伴有不典型细胞核及胞质空泡形成。
3.影像学检查因该病患儿易反复发生感染，故影像学可能发现耳、鼻、肺部乃至肠道的感染表现。 4.基因检测SCN 是一种遗传性疾病，迄今为止，根据重度慢性中性粒细胞减少国际登记站（https://https://www.360docs.net/doc/d715157104.html,/registry/）的数据，已经报道超过100 种基因突变。包括最早发现的嗜中性粒细胞弹性蛋白酶基因（ELANE，以前、GFI1 基因、HAX1 基因和威斯科特-奥尔德里奇综合征（WASP）的激 称E LA2） 活基因等。这些突变的组合会导致嗜中性粒细胞生成缺陷及凋亡增加。根据致病突变可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X连锁遗传：由E LANE 突变所致的S CN 是一种常染色体显性遗传疾病，发生于50％～60％的患者。已经报道了数个E LANE 突变位点。由K ostmann 描述的首个家族及其他最近报道的家族，都有常染色体隐性遗传的H AX1 突变。X 连锁遗传见于湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征（Wiskott-Aldrich syndrome，WAS）基因突变所致的S CN，该基因又称W ASP 基因。其他基因突变也有报道，包括G6PC3、GFI1、SBDS 及JAGN1。然而，仍有大约40％病例的遗传基础尚不清楚。 诊断 诊断需结合病史、体格检查、实验室检查及基因检测综合确诊。其中细胞学确诊指征：显示与单核细胞增多有关的重症中性粒细胞缺乏症。SCN 骨髓检查的典型表现为骨髓增生程度正常或稍微降低，伴早期髓系“停滞”在早幼粒细胞 /中幼粒细胞阶段，常伴有不典型细胞核及胞质空泡形成。进行基因检测也是诊断所必需的。 鉴别诊断 临床发现中性粒细胞减少时，应与其他可能引起中性粒细胞减少的疾病相鉴别。SCN 通常只有中性粒细胞减少伴单核细胞增多，不伴有其他外观畸形，血红蛋白和血小板计数通常正常。临床上需鉴别以下疾病，如Shwachman-Diamond 综合征、糖原累积病（glycogen storage disease，GSD）1b 型、WHIM 综合征（SDS） （warts，hypogammaglobulinemia，infections，myelokathexis，WHIM，即疣、低丙 、自身免疫性淋巴细胞增 种球蛋白血症、感染及先天性骨髓粒细胞缺乏症）
粒细胞缺乏症的治疗办法
粒细胞缺乏症的治疗办法 *导读：在医学中，根据血液中白细胞减少的程度轻重，分为白细胞减少症、粒细胞减少症和粒细胞缺乏症。而粒细胞缺乏症，则代表中性粒细胞极度缺乏或完全消失。…… 在医学中，根据血液中白细胞减少的程度轻重，分为白细胞减少症、粒细胞减少症和粒细胞缺乏症。而粒细胞缺乏症，则代表中性粒细胞极度缺乏或完全消失。 粒细胞缺乏症是血液疾病，发病的时候会引起高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。粒细胞极度缺乏，会到时机体的抵抗率下降，难以抵御各种细菌，引发其他病症。 如果已经确诊是粒细胞缺乏症，必须进行积极的抢救，和严密观察病情。治疗的措施有以下几种。 1.停止使用引起粒细胞缺乏的所以药物。 2.让病人待在单人病房进行隔离，如果条件允许，可让病人住进无菌层流病室，做好消毒隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部清洗。 3.合理使用抗生素，用药前要找到病灶，做好血液、尿液、大便等细菌的培养工作。 4.肾上腺皮质激素只能用于免疫型粒细胞缺乏患者，可以改善全身中毒的症状。但肾上腺皮质激素具有免疫抑制的作用，可能会导致细菌感染，因此使用的疗程不宜太长，待细胞数回升后
要逐步停药。 5.适用于当粒细胞持续在极低的水平并且出现各种严重的感染症状，可以用粒细胞输注的办法进行治疗，但个体细胞的抗原性存在差异，可能会成为无效输注，还能使患者本身的粒细胞进一步减低。在巨细胞病毒抗体检测不够普及时，输入粒细胞还可能造成患者巨细胞病毒感染。 6.服用白细胞生成的药物，此种办法是全身治疗，需要加强身体的营养，补充液体，保证有足够的热量。 关于粒细胞缺乏症的治疗效果，在抗生素问世前，死亡率高达90-95％，自应用抗生素后，已下降至20％，但仍需早期诊断、早期治疗。无菌层流室护理和成份输注粒细胞使一些严重患者获救，2-3周后可逐渐恢复。再障型预后差，常因难以控制的感染致死。
粒细胞缺乏症地护理
粒细胞缺乏病人的护理 一定义 外周血正常白细胞计数是4～10×10^9/L ，其中中性粒细胞占60-75%。中性粒细胞 减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数×中性粒细胞百分比） <10 岁儿童低于 1.5 ×10^9/L ， 10～14 岁儿童低于 1.8 ×10^9/L ，成人低于 2.0 ×10^9/L 。当中性粒细胞严重减少 时（低于 0.5 ×10^9/L ）称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症是血液系统中的急症，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。 二病因病理病机 粒细胞缺乏症可继发于药物反应、化学药物中毒、电离辐射、感染或免疫性疾病，亦可原因 不明，但最常见的病因是药物反应。 三临床表现 发病前多数患者有某种药物接触史。起病急骤、高热、寒战、头痛、极度衰弱、全身不适。 由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。牙龈、口 腔粘膜、软腭、咽峡部发生坏死性溃疡，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。皮肤、鼻腔、阴道、子宫、直肠、肛门均可出现炎症。局部感染常引起相应部位淋巴结肿大。肺部的严重感 染引起咳嗽、呼吸困难、紫绀。发生败血症时可伴肝损害，出现肝大、黄疸。严重者可伴中毒性 脑病或中枢神经系统感染，出现头痛、恶心、呕吐、意识障碍，甚至昏迷。药物过敏者可发生剥 脱性皮炎。若短期内不恢复，死亡率极高。 四诊断 实验室检查 一、血象：白细胞明显减少，常低于 2×109／ L，中性粒细胞绝对值在 0.5 ×109／ L 以下。 分类仅占 1～ 2％，甚至缺如，余绝大多数为淋巴细胞和单核细胞。红细胞和血小板变化不大。 二．骨髓象：细胞增生不良，分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。再生障碍 型粒细胞缺乏症，其粒系各阶段细胞均明显减少，有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞 缺乏症的粒系细胞比例可能不减少，但有成熟障碍。恢复期细胞增生高度活跃，并有一过性原始粒细 胞和早幼粒细胞增多，但数日内比例恢复正常，可与急性白血病相鉴别。 三、其他：血沉增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是总胆红素定量升高。
粒细胞缺乏症 ——中医治疗
林某，男，54岁 患者是一位电子厂工人，天天在生产线上工作，由于工作压力大最近经常感到头昏、乏力、低热在当地诊所吃了点感冒药，一周过去了，情况并没有好转，家人感觉情况不是想的那么简单，遂来市里医院就诊。检查时发现患者的白细胞2.0，无自觉不适。2010 年1月因发高热住进市医院诊治，骨髓象提示：骨髓有核细胞增生活跃，粒系低下。2010年4月骨髓象提示：粒红比例为1: 2，成熟红细胞大小不等。目前血象：血红蛋白128 g/L，红细胞4.00，白细胞1. 5(中性粒细胞0.15，淋巴细胞0.82，单核细胞0，03)，血小板90。 患者目前经常有不明原因的发热，有疲劳感，容易感冒，好发疮疖;两侧踝关节疼痛、不红不肿;舌面中间光剥，舌质红，苔白，脉沉细小带数。 【体检】一般情况较弱;心率100次/分，心律齐，未闻及杂音;两肺清;肝上界第6肋间，肋下扪及边缘，质软，剑突下3横指;脾未扪及。血压100/70 mmHg。 【诊断】粒细胞缺乏症。 【辨治】气阴两虚，治宜扶正为主。到2011年5月止，患者来门诊22次，服中药259剂。2011年底化验血象：血红蛋白117 g/L，红细胞4.07，白细胞7.1(淋巴细胞0.432，中性粒细胞0.530，单核细胞0.038)，血小板104。舌质淡红，舌苔薄白，中心剥蚀明显缩小，脉象濡缓。临床症状消失，病情获得缓解。 2012年初症状又一次出现，患者家属又一次来到市医院，由于病情严重，伴发热39度以上不退，出血不止，医院下病危通知书的同时建议患者化疗治疗。 经过化疗患者的症状有所好转，但是患者的身体由于化疗变的十分的虚弱，由于患者家庭情况，难以承受化疗的巨额费用，不得不回家调养。回家后患者的病情又一次恶化，在家人绝望之际，在北京的亲戚说，北京一家血液病医院的大夫对这种疾病的治疗效果还是非常的不错的，就在亲戚的指引下来到了北总三院血液科，由于就诊患者多，没有及时排上权威专家海文琪的号，很是沮丧，但是，海文琪医生看到患者的情况危急，立即为患者接诊发现患者有畏寒、高热、出汗的症状，海文琪大夫详细向其家属交代病情的情况下，鼓励患者不要放弃治疗，并为患者采用“五联一体滋髓疗法”治疗，在此期间为患者服用一定量的中药，海文琪医生听说患者在电子厂工作急忙劝阻患者脱离这种环境。 连续一周治疗患者的病情基本上稳定下来，发热、疲劳感消失，化验血象：血红蛋白115 g/L，红细胞4.05，白细胞7.09×109/L(淋巴细胞0.40，中性粒细胞0.500，单核细胞0.030)，血小板101。 患者在此来就诊时准备停用所有药物和辅助治疗措施，一味接受本院的疗法，海文琪医生劝阻，并让患者到医院复查，血红蛋白112g/L，红细胞4.1，白细胞7.3，血小板104。 经过几个疗程的巩固治疗，患者面色红润，可以从事简单的体力劳动，并辞掉电子厂的工作，患者的家属激动的对海文琪医生说“是您救了我们全家啊” 注：由于每位患者身体状况、发病原因、发病症状等因素有所不同，所使用的药方也不同，本文药方只是针对本文患者本身，希望广大患者朋友不要效仿饮用本文所开药方，一定要遵医嘱!
粒细胞减少升白治疗
粒细胞减少升白治疗 粒细胞减少（granulocytopenia）指外周血白细胞计数低于1.5×109/L，粒细胞缺乏（agranulocytosis）时白细胞计数<0.5×109/L。粒细胞缺乏的典型表现为感染引起的发热，是临床上需要立即处理的急症。 引起粒缺的原因 1.化学毒物和辐射； 2.一些细菌、病毒、立克次体或原虫感染； 3.骨髓异常细胞成分浸润：白血病、淋巴瘤骨髓侵犯、转移癌等； 4.骨髓衰竭性疾病：如再生障碍性贫血； 5.自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮 (SLE)、类风湿关节炎等； 6.各种药物：细胞毒药物、抗生素、解热镇痛药、抗甲状腺药、镇静剂等，最常见氨基比林，发生率为0.8%，其次为抗甲状腺药物； 治疗粒缺的药物 药物治疗粒缺的机制为作用于粒系造血细胞，促进其增殖分化，增加外周血中性粒细胞的数量与功能。 1.集落刺激因子 重组人粒细胞集落刺激因子（rhG-CSF）非格司亭、那托司亭是单核细胞、血管内皮细胞和成纤维细胞合成的糖蛋白，与人G-CSF活性相似。 适应症： 缩短急性髓系白血病的化疗诱导缓解期和巩固期中性粒细胞恢
复时间；与化疗联合治疗急性白血病，增强疗效；放射治疗、再生障碍性贫血；减少接受骨髓移植后中性粒细胞恢复时间；外周血干细胞移植前，供者进行自体造血祖细胞动员； 不良反应：主要为骨或肌肉酸痛乏力、发热、皮疹、咳嗽和呼吸困难， ARDS、镰状细胞危象，干细胞移植术时可见供者白细胞增多，偶见脾大甚至脾破裂。 用法用量：100~400ug/m2, ih/iv, qd，至WBC≥10×109/L或粒细胞≥5×109/L后停用。 2.（重组人粒细胞巨噬细胞集落刺激因子，rhGM-CSF）沙格司瑞拉司亭 在T细胞、单核细胞、成纤维细胞、血管内皮细胞均有合成，是比G-CSF作用更广的多潜能造血生长因子。 适应症：化疗和骨髓移植后的粒细胞减少，加快感染引起的中性粒细胞减少的恢复。 不良反应：常见不良反应与重组人粒细胞集落刺激因子相似，但症状更重。 用法用量：3~10ug/（kg.d）,ih/iv, qd，至WBC≥10×109/L或粒细胞≥5×109/L后停用。 传统的升白药物 1.利可君（力血生）为半胱氨酸衍生物。 适应症：各种原因引起的白细胞减少、血小板减少症等，偶见过敏反应。禁忌症：骨髓恶性肿瘤者。
急性粒细胞缺乏症临床路径(最全版)
急性粒细胞缺乏症临床路径（最全版） 一、标准住院流程 （一）适用对象。 外周血中性粒细胞绝对值低于0.5*109/L的患者。 （二）诊断依据。 《血液病诊断及疗效标准》第三版张之南沈悌主编。《血液病学》第二版张之南、郝玉书、赵永强、王建祥主编。具体为： 1.中性粒细胞缺乏:外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)＜0.5×109/L或预计48 h后ANC＜0.5×109/L;严重中性粒细胞缺乏:ANC＜0.1×109/L。 2.可伴有或不伴有发热:口腔温度单次测定≥38.3 °C(腋温≥38.0 °C)或≥38.0 °C(腋温≥37.7 °C)持续超过1h。 3.可伴有或不伴有感染临床表现/体征：咳嗽/咳痰、腹痛/腹泻、尿频/尿痛等呼吸、消化、泌尿系统感染。 （三）进入路径标准。 1．粒细胞缺乏症同时伴发热、感染患者应立即住院并参照相关指南
给予经验性抗感染治疗。 2．粒细胞缺乏症同时合并两系/全血细胞减少患者不进入本路径； 3．粒细胞缺乏症患者应详细询问病史和体检，追问既往病史、家族史、毒物、药物接触史； （1）有已确诊非血液系统肿瘤患者并接受放、化疗后出现本症不进入本路径； （2）有已明确自身免疫性疾病患者并接受免疫抑制剂治疗后出现本症不进入本路径； （3）有已明确血液系统恶性肿瘤并接受放、化疗后出现本症不进入本路径； （四）标准住院日。 1．粒细胞缺乏症伴发热患者平均住院日应参照粒细胞缺乏伴发热相关治疗指南的临床治疗时间； 2．粒细胞缺乏症初治患者自入院至确诊时间应3~14天，确诊后住院治疗时间应参照不同疾病治疗需要决定。
（五）病史询问和住院期间的检查项目。 1.询问病史和体格检查：包括详细询问本次疾病发作史、有无诱因及伴随症状；既往病 史，毒物、药物、射线接触史；既往是否曾有粒细胞缺乏的发作以及规律性，发作年龄及家族史以除外遗传性中性粒细胞缺乏症。体格检查有无感染相关阳性体征。 2.必需的检查项目： （1）常规检查：全血细胞计数+白细胞分类；尿常规；便常规+潜血；空腹血糖、肝肾功能、电解质；凝血功能检查；外周血淋巴细胞免疫表型测定；外周血淋巴细胞亚群分析。 （2）免疫学检查：免疫全套检查（ESR、C反应蛋白、LDH、血β2微球蛋白、免疫球蛋白定量、抗核抗体、ENA抗体谱、ANCA、循环免疫复合物、补体、抗dsDNA、抗SS抗体、抗链O、类风湿因子）；外周血LGL检测；外周血CD55/CD59检测；细胞因子；甲状腺功能。 （3）肿瘤全项；乙肝、丙肝检查；HIV、梅毒血清学检测；CMV、EBV、HSV病毒血清学检测。 （4）其他生化检查：血清铁蛋白+铁代谢四项；血清叶酸+维生素
中性粒细胞减少症
中性粒细胞减少症概论 传统上将外周血中性粒细胞数目小于1.5×109/L定义为中性粒细胞减少症。一般按照中性粒细胞数目分为轻、中、重度。临床也常将有着极高感染风险的中性粒细胞数目小于0.2×109/L 状态称之为极重度中性粒细胞减少症。 分型中性粒细胞数目（×109/L）感染相关性 轻度 1.0-1.5 一般无 中度0.5-1.0 低 重度0.2-0.5 高 极重度＜0.2 极高 感染的相关危险因素： 流行病减少症患者出现感染的危险不仅与粒细胞数目有关，海域骨髓储备功能、粒细胞减少的持续时间有关。 决定患者是否会出现感染的因素不是循环中的粒细胞数目，而是是否能有足够多的粒细胞迁移到感染部位对抗潜在感染。因此，骨髓储备（即是否具有正常的骨髓增生状态和正常的粒细胞分化成熟）是粒细胞减少症患者是否会发生感染的决定性因素。骨髓储备功能正常的粒细胞减少症（例如自身免疫性粒细胞减少、脾功能亢进等）患者，即使有较低的外周血粒细胞数目＜0.5×109/L也不会出现感染；骨髓储备功能低的中重度粒细胞减少症患者（例如化疗后和骨髓衰竭性疾病等）是感染的高发人群。 粒细胞减少的持续时间是感染的另一个重要预后因素。有研究显示看，持续5天以上的粒细胞＜0.2×109/L患者的感染发生率接近100%。 感染部位和病原体： 感染常见部位有牙龈、口腔黏膜、皮肤和肛周皮肤等，持续重度患者还易出现血行播散性感染和肺部感染。 病原学以内源性病原为主，包括来自胃肠道和泌尿道的G—杆菌（假单胞菌为主）以及皮肤的G+杆菌（凝固酶阴性的葡萄球菌）。真菌（特别是霉菌）也是重度患者的常见病原体。粒细胞减少症患者一般不容易发生病毒和寄生虫感染。
白细胞减少和粒细胞缺乏症
白细胞减少和粒细胞缺乏症 第八章骨髓增生异常综合征 骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes，MDS)是一组异质性疾病，起源于造血干细胞，以病态造血，高风险向急性白血病转化为特征，表现为难治性一系或多系细胞减少的血液病。任何年龄男、女均可发病，约80%患者大于60岁。 【病因和发病机制】 原发性MDS的病因尚不明确，继发性MDS见于烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。 通过G6PD同工酶、限制性片段长度多态性分析等克隆分析技术研究发现，MDS是起源于造血干细胞的克隆性疾病。异常克隆细胞在骨髓中分化、成熟障碍，出现病态造血，在骨髓原位或释放入血后不久被破坏，导致无效造血。部分MDS患者可发现有原癌基因突变（如Nγαs基因突变）或染色体异常（如+8、-7），这些基因的异常可能也参与MDS 的发生和发展。MDS终未细胞的功能，如中性粒细胞超氧阴离子水平、碱性磷酸酶也较正常低下。 【分型及临床表现】 FAB协作组主要根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量，将MDS分为5型：难治性贫血(refractoryanemia，RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAwithringedsideroblasts，RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAwithexcessblasts，RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEBintransformation，RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性白血病(chronicmyelomonocyticleukemia，CMML)，MDS的分型见表6-8-1。 WHO提出了新的MDS分型标准，认为骨髓原始细胞达20%即为急性白血病，将RAEB-t归为急性髓系白血病(AML)，并将CMML归为MDS/MPD（骨髓增生异常综合征／骨髓增殖性疾病），保留了FAB的RA、RAS、RAEB;并且将RA或RAS中伴有2系或3系增生异常者单独列为难治性细胞减少伴多系增生异常(refractorycytopeniawithmultilineagedysplasia，RCMD)，将仅有5号染色体长臂缺失的RA独立为5q-综合征；还新增加了MDS未能分类(u-MDS)。目前临床MDS分型中平行使用着FAB和WHO标准，见表6-8-1。 几乎所有的MDS患者有贫血症状，如乏力、疲倦。约60%的MDS患者有中性粒细胞减少，由于同时存在中性粒细胞功能低下，使得MDS患者容易发生感染，约有20%的MDS死于感染。40%～60%的MDS患者有血小板减少，随着疾病进展可出现进行性血小板减少。 RA和RAS患者多以贫血为主，临床进展缓慢，中位生存期3～6年，
中性粒细胞减少症
中性粒细胞减少症（小儿） 【概述】 中性粒细胞减少症（neutropenia）是由于周围血中性粒细胞的绝对值（ANC）减少而出现的一组综合征。中性粒细胞减少的绝对值随年龄而异，在足月新生儿为8×109/L（8000/mm3），早产儿为6×109/L，生后1~2个月低限为2.5×109/L，至1周岁时正常低限为1.5×109/L，此值直至成人期皆为正常低限。成人及儿童的ANC低于1.5×109/L，生后2周至1岁的婴儿ANC低于1×109/L时，即可诊断为中性粒细胞减少症。当ANC低于0.5×109/L时即称为粒细胞缺乏症，中性粒细胞缺乏常并发感染甚至败血症。 【病因与发病机制】 1．病因 引起中性粒细胞减少的病因很多。一般分为先天性或后天获得性两类。也可根据粒细胞生成减少、无效增殖、破坏过多、复合因素以及假性粒细胞减少等分成五大类。一般而言，继发性中性粒细胞减少多见，原发性少见。 （1）感染细菌感染，如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病，粟粒性结核，严重败血症等；病毒感染，如流行性感冒、麻疹、风疹、病毒性肝炎等；原虫感染，如疟疾、黑热病；立克次体感染，如斑疹伤寒等。 （2）理化损伤电离辐射，如X线、放射性核素等；化学品，如铅、苯、汞等；药物，如抗癌药、氯霉素等。 （3）血液病再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞贫血等。 （4）自身免疫性疾病系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、纯粒细胞再生障碍等。 （5）脾功能亢进肝硬化、疟疾、慢性溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等。 （6）遗传因素先天性中性粒细胞减少症，即婴儿遗传性粒细胞缺乏症，慢性家族性中性粒细胞减少症、儿童期慢性粒细胞减少症、先天性代谢缺陷病伴发的粒细胞减少症、胰腺功能不全伴中性粒细胞减少症、网状组织生成不良等。 （7）其他周期性粒细胞减少症、慢性特发性粒细胞减
粒细胞减少症
中性粒细胞减少症 中性粒细胞减少症是指外周血中性粒细胞（ANC）绝对值低于正常值而言，即新生儿生后2周-1岁时ANC<1.0×10^9/L，>1岁为<1.5×10^9/L，ANC<0.5×10^9/L称粒细胞缺乏症。粒细胞减少持续6个月以上才可诊断为慢性中性粒细胞减少症。 （一）病因：一般而言，继发性中性粒细胞减少多见，原发性少见。诱发因素如下： 1.遗传因素 先天性遗传性中性粒细胞减少症较为罕见。分为两型：婴儿遗传性粒细胞缺乏症和重型家族性中性粒细胞减少症。前者为常染色体隐性遗传，多于1岁内死亡。后者则为常染色体显性遗传，婴儿和儿童期均可发病，因反复感染而Ig水平可升高。两者中性粒细胞计数均低于0.5×10^9/L。尽管单核细胞增多，仍易患严重感染。 2.感染 细菌感染，如伤寒、副伤寒、布氏杆菌病，粟粒性结核，严重败血症等；病毒感染，如流行性感冒、麻疹、风疹、病毒性肝炎等；原虫感染，如疟疾、黑热病；立克次体感染，如斑疹伤寒等。 3.理化损伤 电离辐射，如X线、放射性核素等；化学品，如铅、苯、汞等；药物，如氨基比林类药物、抗癌药、氯霉素等。 4.血液病 再生障碍性贫血、急性白血病、骨髓增生异常综合征、巨幼红细胞贫血等。 5.自身免疫性疾病 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征、慢性活动性肝炎、新生儿同种免疫性粒细胞减少症、纯粒细胞再生障碍等。 6.脾功能亢进 肝硬化、疟疾、慢性溶血性贫血、晚期血吸虫病、黑热病、原发性脾原性粒细胞减少症等。 7.其他 如情绪变动、运动、体温变化等都可以导致粒细胞的分布异常。 （二）诊断 1.症状 主要症状是细菌的易感性。严重中性粒细胞减少患者最常见的是化脓性感染，如皮肤蜂窝织炎、浅表或深部的皮肤脓肿、疖病、肺炎和败血症。口腔炎、牙龈炎、牙周组织炎常为慢性炎症。 2.体征 感染体征：发热、化脓，局部常见渗出、波动感、溃疡和扁桃体炎等。全身感染则有相应感染体征。 3.实验室检查 （1）血常规检查：白细胞减少或正常，但中性粒细胞减少或缺乏。血红蛋白和血小板可由于病因不同有不同变化。 （2）骨髓：增生性骨髓象，红系、巨核系正常，粒系可减少（骨髓衰竭性疾病）、成熟障碍（周期性和严重中性粒细胞减少）、增生活跃（外周原因）。嗜酸细胞、单核细胞可代偿性增加。 （三）鉴别诊断 主要是病因之间的鉴别诊断
粒细胞缺乏症的护理
粒细胞缺乏症的护理文件编码（008-TTIG-UTITD-GKBTT-PUUTI-WYTUI-8256）
粒细胞缺乏病人的护理一定义 外周血正常白细胞计数是4～10×10^9/L，其中中性粒细胞占60-75%。中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞绝对值计数（白细胞总数×中性粒细胞百分比）<10岁儿童低于×10^9/L，10～14岁儿童低于×10^9/L，成人低于×10^9/ L。当中性粒细胞严重减少时（低于×10^9/L）称为粒细胞缺乏症。粒细胞缺乏症是血液系统中的急症，极易合并严重感染，病情危重，死亡率高，需积极抢救。 二病因病理病机 粒细胞缺乏症可继发于、化学、、或疾病，亦可原因不明，但最常见的是药物反应。 三临床表现 发病前多数有某种药物接触史。起病急骤、、、、极度衰弱、全身不适。由于粒细胞极度缺乏，机体抵抗力明显下降，感染成为主要合并症。、粘膜、、咽峡部性，常覆盖灰黄或淡绿色假膜。、、、、、均可出现。常引起相应部位肿大。肺部的严重感染引起、、。发生时可伴肝损害，出现、。严重者可伴性脑病枢感染，出现头痛、、、，甚至。者可发生。若内不恢复，死亡率极高。 四诊断 实验室 一、血象：白细胞明显减少，常低于2×109／L，中性粒细胞绝对值在×109／L以下。仅占1～2％，甚至缺如，余绝大多数为和。和变化不大。
二．骨髓象：细胞增生不良，分类中红系、巨核系细胞正常。粒系细胞视病因而定。障碍型粒细胞缺乏症，其粒系各阶段细胞均明显减少，有时仅见少数早幼粒和原始粒细胞。免疫型粒细胞缺乏症的粒系细胞比例可能不减少，但有障碍。恢复期细胞增生高度活跃，并有一过性原始粒细胞和早幼粒细胞增多，但数日内比例恢复正常，可与相鉴别。 三、其他：增快，严重感染者可伴肝功异常，主要是定量升高。 五治疗 一、停用引起或可能引起粒细胞缺乏的各种药物。 二、病人应在单人病房，条件允许时住进层流病室，做好隔离，包括口腔、肛门、外阴等易感部位的局部。 三、合理使用，尽量在用药前仔细寻找病灶，做咽拭子．、、等。 四、适用于免疫型粒缺乏患者，并可改善全身中毒。但由于具有免疫抑制作用，招致感染及掩盖感染症状。疗程宜短，待细胞数回升后逐步停药。 五、粒细胞输注适用于粒细胞持续在极低水平且伴严重感染 六、促白细胞生成药如、、或集落刺激因子治疗 七、全身支持治疗加强，补充液体，保证足够热量。有肝损害时可用大剂量等护肝治疗。 六护理 1 保护性隔离，预防感染粒细胞缺乏症病人护理的关键是做好预防感染。该病病人免疫功能受损，抵抗力极差，容易受感染。入院即入住单间病房，最好是给予无菌病房或无菌层流床，实施保护性隔离。病房每天紫外线消毒2