自身免疫性肝病的诊断和治疗

自身免疫性肝病

自身免疫性肝病（AIH）及原发性胆汁性肝硬化（PBC）类 自身抗体的临床意义 包括六项：AMA-M2、SP100、gp210、LKM1、LC1、SLA 1.抗线粒体抗体（AMA－M2）：是诊断原发性胆汁性肝硬化（PBC）的一个有价值的指标；有较高的检出率（95％），但特异性不好，主要表现在对于HCV、AIH、SS、SSc等有检出。女性PBC的发病率是男性的10－20倍。注意：1）AMA与PBC疾病活动性无关； 2）有10%以上的PBC表现为AMA-M2阴性。 3）对于PBC诊断要看特异性指标Sp100，gp210 2.抗SP100抗体（抗核骨架蛋白）：SP100对PBC患者具有高特异性（98%），在PBC中的阳性率为30％，在其他肝病患者中均为阴性。在AMA－M2阴性的PBC患者中的阳性率有60％，该抗体对于AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要意义。 注意：1）与PBC疾病轻重无关。 2）Anti-Sp100对AMA阳性和阴性的PBC患者都有检出，尤其对于AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要意义。 3.抗gp210抗体（抗核糖核蛋白）：是原发性胆汁性肝硬变（PBC）高度特异性抗体，在其他肝病中未见报道。gp210抗体对PBC的敏感性和特异性分别为：41%，99%。 可以同AMA同时出现，也可存在于AMA阴性的PBC患者中（20－47％）； 注意：1）可作为PBC患者的预后指标：gp210抗体的阳性与阴性的PBC患者在预后有明显差异，阳性提示患者预后不良（主要表现在肝衰竭）。 2）对于临床、生化和组织学表现疑诊PBC而AMA阴性的患者，或AMA阳性而临床症状不典型、存在重叠综合征（如与干燥综合征重叠）的患者，抗gp210抗体的检测具有重要价值。 4.抗LKM1抗体（抗肝/肾微粒体抗体）：是Ⅱ类自身免疫肝病（AIH－Ⅱ）的血清学指标。AIH－Ⅱ常始于少儿期，且女性好发。LKM1抗体在慢性丙型肝炎患者血清中也有7％的检出率；有报道显示，一些LKM1阳性的丙肝患者在接收干扰素治疗时，使病情加重的风险要高。 注意：LKM1是反映疾病进程和治疗的一个较好的免疫学指标（在治疗用药方面有预测的意义）。 5.抗LC1抗体（抗肝细胞浆Ⅰ型抗原抗体）：LC1抗体对于AIH-II的特异性要高于LKM1抗体。高效价的抗LC1只在有着高活动度的慢性或肝硬化中检测到。注意：1）其滴度与疾病活动程度明显相关。 2）与LKM1相反，抗LC1对皮质醇和硫唑嘌呤的疗效没有预测意义。 6.抗SLA抗体（抗可溶性肝抗原自身抗体）：对于Ⅲ型自身免疫肝病（AIH－Ⅲ）具有高度特异性，其阳性率占自身免疫肝病的11－32％，还没有发现在其他疾病或正常人群中存在SLA抗体，因而诊断价值很高。

自身免疫性肝病患者的临床诊断与治疗研究

自身免疫性肝病患者的临床诊断与治疗研究 发表时间：2015-12-22T10:11:16.307Z 来源：《航空军医》2015年9期供稿作者：李建锋 [导读] 宣汉县人民医院针对自身免疫性肝病患者治疗过程中，定向给予患者临床综合诊断后，再予以对应治疗举措，可有效强化患者预后康复效果，值得临床应用推广。 宣汉县人民医院四川达州 636150 【摘要】目的分析老年自身免疫性肝病患者的临床诊断及治疗要点。方法选取我院2013年2月~2014年12月期间收治的72例自身免疫性肝病患者作为临床研究对象，定向分析患者生化、抗体、血清学、肝穿刺病理学等临床资料，就患者临床诊断特征作系统研究。同时采用随机数字分组法将72例患者均分为观察组与对照组两组，每组36例患者。对照组患者给予熊去氧胆酸、复方甘草酸苷胶囊、甲泼尼龙药物联用方案治疗，观察组应用熊去氧胆酸联合还原型谷胱甘肽药物治疗方案，对比两组患者临床治疗效果。结果观察组患者临床治疗后患者各项症状体征积分明显低于对照组患者；且两组患者治疗总有效率对比，观察组患者相应优于对照组患者，组间差异对比，P＜0.05，具有统计学意义。结论针对自身免疫性肝病患者治疗过程中，定向给予患者临床综合诊断后，再予以对应治疗举措，可有效强化患者预后康复效果，值得临床应用推广。 【关键词】自身免疫性肝病；临床特征；诊断；治疗要点；效果 本研究针对性纳入了由于本院2013年2月以来所收治的72例自身免疫性肝病患者作为研究对象，给予了临床综合诊断及治疗举措，因原发性性硬化性胆管炎患者及重叠综合征诊断患者较少，故未纳入研究，现将研究结论具体报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取我院2013年2月~2014年12月期间收治的72例自身免疫性肝病患者作为临床研究对象，所以患者均经生化、抗体、血清学、肝穿刺病理学确诊，符合自身免疫性肝炎，原发性胆汁性肝硬化诊断标准。采用随机数字分组法将72例患者均分为观察组与对照组两组，每组各36例。观察组男性12例，女性24例，年龄35~72岁，平均年龄（46.2±7.8）岁，其中AIH患者19例，PBC患者17例。对照组男性13例，女性23例，年龄33~70岁，平均年龄（45.2±7.9）岁，其中AIH患者19例，PBC患者17例。两组患者年龄、性别、病情等一般资料对比无明显差异，P＞0.05，存在可比性。 1.2 诊断方法 所有患者均清晨空腹抽取肘静脉血，实施抗凝处理，作血浆离心分离，于零下21℃保存备用。应用免疫荧光法检测患者抗中性粒细胞抗体、抗核抗体、抗线粒体抗体，操作过程严格遵循试剂说明书展开。于B超引导之下实施肝组织穿刺，组织样本采用10%中性甲醛固定，实施常规石蜡包埋，予以染色之后交由临床病理室作综合诊断，预后分析患者生化、抗体、肝穿刺病理学、血清免疫学检测结果。 1.3 治疗方法 两组患者均予以口服熊去氧胆酸软胶囊，每次2粒，3 次/d，持续用药3个月，其后调整服药剂量为250 mg/ 次，2次/d；观察组患者在此基础上加用还原型谷胱甘肽针，每日1.8g，静脉滴注给药，持续治疗1个月。对照组患者加用复方甘草酸苷胶囊及注射用甲波尼龙。每日给予75mg复方甘草酸苷胶囊口服，7d后予以减量为50mg/d，最终减为维持剂量10mg/d至治疗终点；甲泼尼龙静脉注射，每次40~80mg，每日1次，如重症患者可适当上调给药剂量至30mg/kg，匀速滴注，以免造成心律不齐情况，若患者病情出现缓解可逐步减量为 5~10mg/d，或采取隔日维持。 1.4 疗效评价 临床治疗后，对本研究所有患者实施为期半年随访，观察患者临床症状、体征改善情况，并参考患者临床症状、体征改善程度作综合疗效评价。治愈：患者临床症状体征积分降低超过90%，且半年内免疫球蛋白（I g G）、总胆红素（T B i l）、谷草转氨酶（ALT）等指标水平恢复正常，免疫应答维持半年以上。好转：临床症状、体征积分降低超过70%，免疫应答维持超过半年。有效：各项临床症状、体征积分降低超过50%，免疫应答维持半年以上；无效：未达上述标准或加重。总有效率=治愈+好转+ 有效。 1.5 统计学方法 本研究数据均纳入SPSS17.0 软件作统计学分析，计数资料以（%）表示，采用t检验，计量资料以均数（±）标准差表示，采用X2检验，P＜0.05，为差异具有统计学意义。 2 结果 2.1 治疗前后生化指标比较 两组患者治疗后，临床症状、体征积分均有所改善，观察组患者治疗前ALT水平为（185.2±76.3）U/L、T B i L水平（158.7±87.2）μm o l/L，I g G水平（20.4±6.2）g/L；治疗依次改善为：ALT水平（40.2±11.6）U/L，T B i L水平（57.4±24.6）μ m o l/L，I g G水平（16.8±4.1）g/L。相比对照组患者治疗前，ALT水平为（187.5±76.9）U/L、T B i L水平（159.8±88.1）μ m o l/L，I g G水平（21.4±6.5）g/L；治疗依次改善为：ALT水平（59.9±13.9）U/L，T B i L水平（72.3±27.8）μ m o l/L，I g G水平（19.7±4.5）g/L。两组患者治疗前症状、体征积分对比，P＞0.05，具有统计学意义。治疗后两组患者各项症状体征积分对比，观察组患者明显优于治疗前及对照组同期，组间差异显著，P＜0.05，具有统计学意义。 2.2 临床综合疗效对比 两组患者临床疗效对比可知，观察组治愈患者13例（36.11%）、好转患者12例（33.33%），进步患者8例（22.22%），无效患者3例（8.34%）；相比对照组治愈患者7例（19.44%）、好转患者14例（38.88%），进步患者7例（19.44%），无效患者8例（22.22%），观察组患者91.66%的治疗总有效率明显优于对照组患者77.88%的治疗总有效率，组间差异对比，P＜0.05，具有统计学意义。 3.讨论 自身免疫性肝病是以患者自身免疫反应为基础，以高抗核抗体、高抗平滑肌抗体、高免疫球蛋白为主诉特征的炎性病变，临床治疗难

自身免疫性肝炎

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 自身免疫性肝炎 自身免疫性肝炎 Autoimmune Hepatitis 1/ 54

概况自身免疫性肝炎(AIH)是一种病因不明的慢性进展性疾病，可发生于任何年龄。 有时，病程中可出现病情的加重和缓解。 其诊断依靠组织学的异常，特异的临床和生化指标，以及血清球蛋白和抗核抗体的异常。 50年前就有人对此病做过描述。 此外还有变异型，重叠型和混合型的自身免疫性肝炎，这些疾病与其他一些自身免疫性肝病，原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎 (PSC)可有相同的临床特征，但它们之间具体区别还不清楚。

---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 将自身免疫性肝炎与其他形式的慢性肝炎区别开来仍然很重要，因为抗炎药，免疫抑制剂或是两者合用对于大部分AIH的病人还是有效的。 虽然适当的治疗可以延缓生存时间，提高生活质量，避免肝移植，但是此病的治疗仍面临很大的挑战性。 3/ 54

发病机制可能的发病机制如下：有自身免疫性肝炎遗传素质的患者，在环境因素的影响下触发了由T细胞介导，针对肝脏各类抗原的一系列免疫连锁反应，进而导致肝脏进行性的坏死性炎症反应和纤维化。

自身免疫性肝病的饮食指导和日常护理

自身免疫性肝病的饮食指导及生活护理 自身免疫性肝病是机体自身免疫反应过度造成肝组织损伤，出现肝功能异常及相应症状体征的一组疾病，包括自身免疫性肝炎，原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎等。 自身免疫性肝病患者应选择易消化、富含维生素和矿物质、低脂的食物及新鲜水果、蔬菜，不宜吃油腻、油炸等不利于健康的食物，少食多餐，每顿食量控制到7-8分饱。 1.适宜的食物：可摄取高蛋白富含维生素食物。 高蛋白食物：瘦肉、去皮鸡肉、鱼肉、鸡蛋蛋白、豆腐等。 高维生素食物：南瓜、胡萝卜、青菜、黄瓜、西红柿、香蕉、橘子、苹果等各种蔬菜和水果。 2.禁忌高脂肪含铜量高的食物，禁烟酒，不可使用铜制品容易盛装食物及饮用水。 高脂肪食物：肥肉、蛋黄、油条、油饼等油炸食物。 含铜量高食物：动物内脏（猪肝，牛肝）、动物脑髓、脊髓、蛋黄、虾肉、蟹肉、乌贼、海贝等海鲜类； 坚果类食物：如黄豆、青豆、黑豆、扁豆、花生、芝麻、胡桃等； 菌类食物：如香菇。 生活护理： 1.出现肠腔胀气的患者：不宜进食奶类及豆类等易产气食物，如牛 奶、豆浆、豆腐等豆制品。可采取腹部顺时针按摩促进肠道蠕动。 2.出现腹泻患者：要及时补钾，如饮用新鲜黄瓜汁、苹果汁，食用

香蕉、橘子等含钾高的食物等，避免进食油腻食物。 3.出现便秘者：一定要及时的调整饮食，多吃温热的食物，多喝水， 多吃蔬菜水果：如香蕉、橘子、青菜等，不要吃生冷、干硬、辛辣的食物。 4.皮肤干燥、脱屑和瘙痒者：瘙痒时勤用温开水擦拭，不要用碱性 肥皂清洗。勤换衣裤、被褥，保持皮肤干燥。有皮损者应根据皮损情况予以清创换药，如遇感染可适当使用抗生素。干燥综合症明显的患者注意口腔卫生，餐后漱口，减少蛀牙和口腔继发感染。 发生口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再遵医嘱用药，避免使用龙胆紫，以免加重口腔干燥症状。眼干者使用加湿器湿润空气。 5.预防感染：患者出院后要保持居住环境的清洁，减少亲属的探访， 按时开窗通风。同时注意饮食、餐具卫生以防腹泻等肠道感染的发生。外出时尽量减少到人多的公共场所，预防呼吸道疾病的发生。 6.用药依从性：服用激素治疗者不能自行停药或减量，注意服用激 素后可能出现的不良反应症状，如大便颜色有无变黑及关节痛等，多食含钙量高的食物。 7.避免过度劳累，远离化学毒素，慎用药物尤其对肝脏有损害的药 物。肝功异常、病情活动时要随时就医，注意休息、饮食清淡、营养均衡。

自身免疫性肝炎诊疗指南

自身免疫性肝炎诊疗指南 【诊断要点】 （一）病史采集 1．自身免疫性肝炎女性多见，起病缓慢，但亦有起病较急，类似急性病毒性肝炎者。 2．病程一般超过6个月亦可诊断，随着病情发展渐呈慢性过程。 3．症状轻重不一，轻者可无症状，常见症状为乏力、厌食、黄疸等，部分病例可表现为肝内瘀疸，可出现蜘蛛痣及肝脾肿大，晚期肝功能失代偿，可出现门脉高压、腹水、水肿及肝性脑病。 (4)肝外系统症状大多数自身免疫性肝炎可出现与肝脏无关的征象，包括关节痛、 关节炎、皮疹、溃疡性结肠炎、胸膜炎、间质性肺炎、肺间质纤维化、心肌炎、心包炎、肾炎、贫血、血小板减少、白细胞减少、甲状腺炎、糠尿病等，亦可出现神经系统症状。 （二）体格检查：

1．全身检查：体温、脉搏、呼吸、血压及神志。 2．肝病面容、巩膜及皮肤黄疸、肝区叩击痛、移动性浊音、双下肢浮肿。重型肝炎患者深度黄疸。 （三）辅助检查 1．肝功能损害 2．自身免疫性肝炎除肝功能损害外，血清中可出现多种自身抗体，包括ANA（抗核抗体）SMA（抗平滑肌抗体）等自身抗体阳性，球蛋白、r-球蛋白或lgG为正常上限的1.5倍。 3．诊断标准 (1)上述自身免疫性肝炎的临床表现实验室检查。 (2)实验室检查排除HBV或HCV的感染。 (3)排除其他原因所致的慢性肝炎，包括乙醇、药物、毒物和代谢障碍等所致的慢性肝炎，此外，还有一些经详细检查而不能明确病因有慢性肝炎。 【治疗原则】 1、一般治疗护肝治疗及中医中药治疗可参照慢性病毒

性肝炎。 2、免疫抑制剂治疗以糖皮质激素为首选，可用强的松龙1-2mg/kg/日，经2-4周治疗好转后每周减少5mg，直至维持量15mg/日，可服6-12个月，在使用激素时可同用硫唑嘌呤，以减少激素用量及不良反应。熊去氧胆酸具有免疫调节、保护肝细胞和去除脂溶性胆盐的作用，亦可试用。 3、晚期患者可考虑作肝移植术 【疗效标准】 1．治愈临床症状消失，血清、AST、ALT、胆红素恢复正常。 2．好转以上各参数有改善，但有一项或多项未恢复正常。3．未愈以上各参数改善不明显。

自身免疫性肝病

自身免疫性肝病（Autoimmune Liver Diseases）是一组病因和发病机理尚不完全清楚但多认为和自身免疫有关的肝脏疾病，临床常见的主要有：（1）自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis，AIH）；（2）原发性胆汁性肝硬化（Primary Biliary Cirrhosis，PBC）；（3）原发性硬化性胆管炎（Primary Sclerosing Cholangitis，PSC）。这3种疾病在病理组织学变化、临床表现、血液生化及自身抗体方面均有各自的特点，前者主要表现为肝细胞炎症坏死，后二者主要表现为肝内胆汁瘀积。 一、流行病学 1．AIH是1992年在美国召开的国际消化系统疾病会议上由自身免疫肝炎组的专家们提出。追溯历史，这类肝病早在1930年就被注意，曾先后被称为慢性活动性肝炎、慢性活动性肝病、狼疮样肝炎。1950年Waldenstrom描述了在年轻妇女中观察到的一种慢性肝炎，主要表现为黄疸、γ球蛋白升高及闭经，并导致纤维化。这种疾病被发现与其他自身免疫性疾病相联系，后来发现病人血清中存在抗核抗体（ANA），因而被称作“狼疮样肝炎”。它在很长一段时间被命名为“自身免疫性慢性活动性肝炎”。1956年，Mackay认为狼疮样肝炎与SLE相关，在1％~10％的SLE患者中可出现这样的肝病。Colding报道干燥综合征和慢活肝的并存占42％；Czaja的122例AIH中60例（37.7％）合并有另一个自身免疫病，而在病毒所致的慢活肝患者合并有另一个自身免疫病为25.4％。70年代末，乙型肝炎病毒的出现使人们认识到慢活肝的多因性和异质性，病毒、药物、免疫异常都可以是这类肝病的病因。随着自身抗体和淋巴细胞介导对肝细胞的细胞毒反应在病毒标记阴性的慢活肝出现，证实了以往称为慢活肝中有一部分是AIH，考虑到绝大多数患者对免疫抑制剂治疗有效，有必要把观他与其他各种慢性肝病区分开来。1992年6月国际自身免疫性肝炎研究组推荐更名为“自身免疫性肝炎”（AIH）。本病多发于女性，男女之比为1：4，有10~30岁及40岁以上2个发病年龄高峰。在世界范围内，自身免疫性肝炎占慢性肝炎的10％ ~20％，但有关研究主要集中于欧洲、北美和澳大利亚，我国在这方面的临床研究还属跟踪性阶段。 2．PBC起病多隐袭，多累及中老年女性，尤以中年妇女为多见，男女之比为1：9。早期一般状况良好，病程进展缓慢，逐渐恶化。皮肤瘙痒、血清碱性磷酸酶、谷氨酸转肽酶升高、AMA阳性是本病的重要特征。 3．PSC是一种少见的胆道疾病，1924年法国医生Delbet首先报导，又称Delbet病。1970年以前，文献报道该病不到100例，故认为是一种罕见病。本病男性患者占75％，多在40岁左右做出诊断。据估计，在欧美地区本病的患病率至少2~7／10万人，其中70％左右的患者合并有溃疡性结肠炎。我国尚无本病发病情况的系统资料，但随着经内镜逆行胰胆管造影（ERCP）在临床上的广泛应用，该病的检出数比过去明显增多，且在某些地区已成为肝移植的指征之一。 二、病因病理 1．病因

自身免疫性肝病全面介绍

自身免疫性肝病全面介绍 病毒性肝病是我国最常见的病毒性肝病，病毒性肝病包括甲、乙、丙、丁和戊型病毒性肝炎。但是随着甲肝、乙肝疫苗的普及应用，病毒性肝炎的发病率越来越低，而脂肪肝、自免肝及药物肝却逐渐增多。其中，有一部分肝病患者进展为肝硬化甚至肝癌。 什么是自免肝 自身免疫性肝病是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎以及相互重叠的所谓重叠综合征。 自免肝有哪些表现? 自免肝常见于女性，多呈现缓慢发病。通常变现为乏力、食欲减退、关节酸痛、腹痛、低热、皮疹、皮肤黄染、皮肤瘙痒等症状。当病情发展为肝硬化后，患者会出现腹水、下肢水肿、出血甚至肝昏迷等情况。 诱发自免肝的病因有哪些? 目前对该病的发病病因尚不明确。国内外研究表明：自免肝的发生与患者自身免疫机制和遗传因素有关。例如：有些原发性胆汁性胆管炎患者在同一家庭成员中会出现相同的病人，发病的几率明显高于正常人群。另外，病毒、细菌、真菌感染、环境因素等都有可能诱发或者加重自免肝。 怀疑自身免疫性肝病时需要哪些检查? 当患者考虑自己患有自免肝时，应进行肝功能、自身抗体、免疫球蛋白、腹部B超等检查，有些患者还需要进行肝组织活检等诊断才能确诊。 哪些因素会加重病情?

对于自免肝来说，饮酒、暴饮暴食、情绪不稳定、过度劳累、生活不规律、应用损害肝脏的药物或接触可造成肝损害的毒物等因素都会直接或间接损害肝脏;擅自停药、漏服等都会对疾病的恢复不利。 自身免疫性肝炎如何治疗? 目前对于自免肝患者来说，需要从源头入手，提升患者自身免疫力，促进肝细胞活化与再生，同时疏通肝脏的五大通路，让毒素胆汁容易排泄出去，同时重建肝细胞组织结构，恢复肝功能。 李亚磊院长提醒广大患者朋友：一定要保持规范治疗，不要私自停药，遵从医嘱，定期到院进行复查，才能及早发现，及早治疗，阻断肝硬化、肝癌的发生。

自身免疫性肝炎诊断标准

自身免疫性肝炎诊断标准&自身免疫性肝炎做哪些检查？ 自身免疫性肝炎的诊断： 一、实验室检查 1.转氨酶活性 常显著上升，ALT常高于正常值10倍以上，ALT高于AST。血清胆红素水平中度升高。自身免疫性肝炎典型的表现是突出的高丙种球蛋白血症。 2.免疫血清学检查 多种自身抗体阳性为本病的特征。 (1)抗核抗体(ANA)80%的患者体内有此抗体，其滴度和血清7一球蛋白水平相一致。 （2）可溶性肝抗原抗体(抗-SLA)为针对一种可溶性肝抗原的非器官特异性抗体，主要存在于年轻女性病例中，这类患者对类固醇激素治疗反应良好。 (3)抗肝一肾微粒体抗体(LKM)，是Ⅱ型AIH的主要特征。细胞色素P450ⅡD6是LKMl靶抗原，主要存在于年轻或幼小女性患者体内，多呈高滴度阳性，该类患者症状严重，对皮质类固醇反应较好。 (4)线粒体抗体(AMA)30%的病例阳性。

（5）抗肝细胞胞浆抗原1型抗体（LC-1）：抗LC-1抗体为AIH Ⅱ型的另外一个特异性抗体，其阳性率大于30%，在Ⅱ型AIH血清中可与LKM-1同时存在，也可单独作为诊断指标存在。该抗体的滴度与Ⅱ型AIH的疾病活动具有相关性，为AIH的疾病活动标志及预后指标. （6）抗Sp100抗体：抗Sp100抗体靶抗原为分子量100KD的可溶性酸性磷酸化核蛋白，该抗体在PBC中的特异性约为97%，其敏感性为10%~30%。抗Sp100抗体在AMA阳性的PBC患者中的阳性率（60%）明显高于AMA阴性（20%），该抗体对AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要价值。 （7）抗gp210抗体：抗gp210抗体的靶抗原为位于核孔复合物上的210kD跨膜糖蛋白，该自身抗体被一致认为是PBC的高度特异性抗体。抗gp210抗体的存在及抗体滴度一般不随患者诊断的时间及临床过程而变化，但抗体阳性与阴性患者的预后有显著性差异，抗体阳性提示患者预后不良，抗gp210抗体可作为PBC患者的预后指标。 3.自身免疫性肝炎的血清学分型 自身抗体为自身免疫性肝炎的特殊标志，根据自身抗体可将自身免疫性肝炎分为三个类型。 二、诊断标准 (一)AIH的一般诊断标准

2015年版《自身免疫性肝炎诊治专家共识》

2015 autoimmune hepatitis, AIH G / γ- “ (1) AIH 60 80 d AIH “ AIH AIH (2) - 2015 AIH GRADE 1 2 AIH 1: 4 AIH 40 14 AIH 51 14-77 89% 1.07~1.9/100,000 16.9/100,000 42.9/100,000(3) 1.68/100,000 AIH (4) 4-24.5/100,000 0.67-2/100,000 (2) AIH AIH AIH 1/3 “ 10/ 20/ AIH (5) 25% AIH AIH

AIH 10/ 23/ 7/ 9/ 2/ 8/ 2/ 5/ 1/ 4/ 3/ 1/ 2/ (3) AIH “ 1. AIH AST ALT ALP γ- GGT AIH 2. 1 G IgG / γ- AIH IgG AIH IgG 5% 10% IgG IgG IgG (6) IgG4 IgG 4 IgG 5% C1q IgG4 ≥135 mg/dl IgG4- IgG4 AIH (7) AIH IgM IgA 2 AIH “ (8) AIH ANA / ASMA -SLA 1 AIH -1 LKM-1 / -1 LC-1 2 AIH 70/ 80/ AIH ANA 20%~30% ASMA ANA / ASMA 80%~90% ANA ASMA AIH IIF ANA 、 AIH ASMA ASMA G- F- F- AIH ASMA >1:80

>1:40 1 AIH (9) ANA “ ANA ASMA IIF ANA ASMA ANA ANA dsDNA SSA/SSB gp210 sp100 -SLA AIH 100% ① 6% 16/248 -SLA 30% -SLA “ ANA SLA (10) AIH SLA “ T (11) -SLA 3 AIH AIH 3/ 4/ LKM-1 / LC-1 2 AIH LKM-1 ANA SMA LKM-1 AIH LKM-1 P450 2D6 AIH CD4+ CD8+ T “ LC-1 - 10% 2 AIH LC-1 LC-1 AIH AIH pANCA ASGPR 3. AIH 1 2 10% 20% IgG / γ- 3 Wilson PBC PSC “ 4 γ 80% (12) AIH AIH 1 Interface hepatitis <50% >50% AIH AIH “ Wilson

自身免疫性肝病30例临床研究

自身免疫性肝病30例临床研究 目的对自身免疫性肝病的临床特点进行分析和研究。方法选取我院2012年1月~2013年9月收治的30例自身免疫性肝病患者作为研究对象，对其进行积极地治疗。结果针对自身免疫性肝病患者进行精心护理以及积极有效的治疗，在30例患者当中，临床治愈的有16例，治愈后并出院的有3例，实施肝移植手术的有1例患者。结论作为一种渐进性疾病，自身免疫性肝病具有易反复发作的特点。我院针对患者进行积极地治疗以及科学合理的护理，取得了良好的效果。 标签：自身免疫性肝病；临床特点；治疗方法 机体的免疫系统对自身的肝组织进行攻击所导致的一种疾病就是所谓的自身免疫性肝病，现在还没有完全清楚其病因以及发病机制。自身免疫性肝病在临床上目前主要包括原发性硬化性胆管炎、原发性胆汁性肝硬化以及自身免疫性肝炎[1]。在女性当中该病会具有较高的发病率，其具有多样的临床表现，其中有将近1/2的患者起病病因为急性肝炎，由于泄患者主要临床表现是暴发性肝衰竭，然而慢性肝炎仍然是大部分患者的主要表现。发热、腹痛、食欲缺乏以及有乏力是其主要的临床表现。在将诊断做出的时候很多患者会具有黄疸的症状，而将近1/2的患者会出现肝脾肿大的现象。有30%~80%的患者在将诊断做出的时候已经出现了肝硬化的迹象，而肝功能失代偿的现象也会在10%~20%的患者身上出现[2]。我院2012年1月~2013年9月收治的30例自身免疫性肝病患者当中，临床治愈的有16例，治愈后并出院的有3例，实施肝移植手术的有1例患者，取得了较好的疗效，现报告如下。 1资料与方法 1.1一般资料选取我院2012年1月~2013年9月收治的30例自身免疫性肝病患者作为研究对象，以国家相关的疾病诊断标准为依据，对其予以判定，将药物性肝伤害以及酒精性肝伤害排除[3]。其中包括22例女性患者以及8例男性患者，患者年龄在22~47岁，达到了16~70 d的住院时间。在这30例患者当中有30例患者乏力，24例食欲缺乏、26例黄疸、10例发热、6例皮肤瘙痒、7例口干眼干、10例肝腹水、8例腹腔感染、11例肝掌蜘蛛痣、3例类风湿关节炎以及2例内呲黄斑瘤。 1.2方法在入院之后，采用熊去氧胆酸以及复方甘草酸等药物针对30例患者进行保肝退黄治疗，其中采用甲泼尼龙激素治疗进行治疗的有18例患者，这些患者都有失眠、情绪紊乱、满月脸以及不同程度的向心性肥胖等药物不良反应出现[4]。 2结果 针对自身免疫性肝病患者进行积极有效的治疗，在30例患者当中，临床治愈的有16例，治愈后并出院的有3例，实施肝移植手术的有1例患者，由于1

自身免疫性肝病

自身免疫性肝病 Document serial number【KK89K-LLS98YT-SS8CB-SSUT-SST108】

自身免疫性肝病（AIH）及原发性胆汁性肝硬化（PBC）类? 自身抗体的临床意义? 包括六项：AMA-M2、SP100、gp210、LKM1、LC1、SLA1.抗线粒体抗体（AMA－M2）：是诊断原发性胆汁性肝硬化（PBC）的一个有价值的指标；有较高的检出率（95％），但特异性不好，主要表现在对于HCV、AIH、SS、SSc等有检出。女性PBC的发病率是男性的10－20倍。注意：1）AMA与PBC疾病活动性无关； 2）有10%以上的PBC表现为AMA-M2阴性。 3）对于PBC诊断要看特异性指标Sp100，gp210? 2.抗SP100抗体（抗核骨架蛋白）：SP100对PBC患者具有高特异性（98%），在PBC中的阳性率为30％，在其他肝病患者中均为阴性。在AMA－M2阴性的PBC患者中的阳性率有60％，该抗体对于AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要意义。 注意：1）与PBC疾病轻重无关。 2）Anti-Sp100对AMA阳性和阴性的PBC患者都有检出，尤其对于AMA阴性的PBC患者的诊断具有重要意义。 3.抗gp210抗体（抗核糖核蛋白）：是原发性胆汁性肝硬变（PBC）高度特异性抗体，在其他肝病中未见报道。gp210抗体对PBC的敏感性和特异性分别为：41%，99%。 可以同AMA同时出现，也可存在于AMA阴性的PBC患者中（20－47％）； 注意：1）可作为PBC患者的预后指标：gp210抗体的阳性与阴性的PBC患者在预后有明显差异，阳性提示患者预后不良（主要表现在肝衰竭）。 2）对于临床、生化和组织学表现疑诊PBC而AMA阴性的患者，或AMA阳性而临床症状不典型、存在重叠综合征（如与干燥综合征重叠）的患者，抗gp210抗体的检测具有重要价值。 4.抗LKM1抗体（抗肝/肾微粒体抗体）：是Ⅱ类自身免疫肝病（AIH－Ⅱ）的血清学指标。AIH－Ⅱ常始于少儿期，且女性好发。LKM1抗体在慢性丙型肝炎患者血清中也有7％的检出率；有报道显示，一些LKM1阳性的丙肝患者在接收干扰素治疗时，使病情加重的风险要高。 注意：LKM1是反映疾病进程和治疗的一个较好的免疫学指标（在治疗用药方面有预测的意义）。 5.抗LC1抗体（抗肝细胞浆Ⅰ型抗原抗体）：LC1抗体对于AIH-II的特异性要高于LKM1抗体。高效价的抗LC1只在有着高活动度的慢性或肝硬化中检测到。注意：1）其滴度与疾病活动程度明显相关。 2）与LKM1相反，抗LC1对皮质醇和硫唑嘌呤的疗效没有预测意义。 6.抗SLA抗体（抗可溶性肝抗原自身抗体）：对于Ⅲ型自身免疫肝病（AIH－Ⅲ）具有高度特异性，其阳性率占自身免疫肝病的11－32％，还没有发现在其他疾病或正常人群中存在SLA抗体，因而诊断价值很高。

自身免疫性肝病的抗体检测与早期诊断

作者单位：广西 541300 广西桂林市兴安县人民医院 （蒋秀群） 自身免疫性肝病的病理特点及早期诊断方法研究 蒋秀群 [摘要] 目的 探讨自身免疫性肝病的病理特点和早期诊断的方法。方法 回顾分析38例自身免疫性肝病患者的临床资料，总结病理特点和 早期诊断方法。结果 围绝经期女性是自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化的主要发病人群；患者主要临床症状为口干、乏力、腹胀等；肝硬化为主要并发症；患者可合并≥1种结缔组织病；患者肝脏酶学均产生了变化。其中AIH组患者的ALT、ALP、GGT、LgM、LgG以及-球蛋白分别为76U/L、101 U/L、96 U/L、 1.88g/L、17.9 g/L以及26.9%，和PBC组患者的52 U/L、210 U/L、179 U/L、3.58 g/L、15.7 g/L以及24.1%相比，差异显著，比较均具有统计学意义 （P ＜0.05)。结论 自身免疫性肝病的鉴别可依据自身抗体、免疫学和生化等诊断。[关键词] 自身免疫性肝病；病理特点；早期诊断 因一组慢性异常自身免疫反应介导形成的肝病为自身免疫性肝病，一般包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性硬化性胆管炎（PSC）以及原发性胆汁性肝硬化（PBC）[1] 。本研究对38例自身免疫性肝病患者临床资料回顾分析，对其病理特点和早期诊断方法进行研究，以便协助临床诊治。 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取38例自身免疫性肝病患者的临床资料，男3例，女35例，患者多次检查血清肝炎病毒标志物，结果为阴性。其中AIH 18例，PBC 20例。患者均符合肝病学会AIH、PBC诊断标准。发病至确诊时间为，AIH中位病程：9个月；PBC 中位病程：11个月。围绝经期女性是AIH和PBC的主要发病人群，其中两组病例患者年龄分别为（5 2.3±12.7）和（5 3.1±11.4）岁；AIH和PBC男女比例分别为：1∶17和2∶18，女性比男性多。 1.2 临床表现 （1）临床症状：两组患者均出现口干、乏力、腹胀等症状，无明显差异。AIH组和PBC组关节肿胀发生率分别为2 2.2%和15%，两组皮肤瘙痒发生率分别为27.8%和10%，差异均具有统计学意义（P ＜0.01）；（2）并发症：38例患者中有15例肝硬化，其中AIH组和PBC组分别为6例（3 3.3%）和9例（45%），其中初诊患者8例，代偿期3例，失代偿期4例；（3）合并结缔组织病：患者可合并≥1种结缔组织病。 1.3 方法 对患者的一般情况进行回顾统计分析并记录，包括：性别、年龄、临床类型、症状等。实验室检查患者免疫球蛋白、自身抗体、血清生化学等，并对患者治疗情况和组织学表现进行统计分析。 1.4 统计学方法 采用SPSS 1 2.0软件进行数据统计分析。采用中位数或（x ±s ）表示计量资料，应用非参数或t 检验。采用百分数表示计数资料，采用χ2检验，P <0.05为差异有统计学意义。 2 结果 2.1 免疫学和生化学指标 38例患者均出现了肝脏酶学改变，其中AIH组患者的ALT、ALP、GGT、LgM、LgG以及r -球蛋白分别为76U/L、101U/L、96U/L、1.88g/L、17.9g/L 以及26.9%，和PBC组患者的52U/L、210U/L、179U/L、 3.58g/L、15.7g/L以及2 4.1%相比，差异显著，比较均具有统计学意义（P ＜0.05).患者血清生化和免疫学指标具体比较见表1。 表1 患者血清生化和免疫学指标比较项目AIH组（18例） PBC组（20例）ALT （U/L）76（43～1532） a 52（40～981）AST （U/L）64（26～1169） 67（16～1239）ALP （U/L）101（11～1059）ab 210（10～1769）GGT （U/L）96（11～1069）ab 179（56～1254）LgM （g/L） 1.887（0.20～9.06）ab 3.58（0.54～12.7）LgG （g/L）17.9（7.4～63.1）ab 15.7（6.4～35.8）r -球蛋白 （%）26.9（12.5～54.1） ab 24.1（10.6～42.9） 注：AIH组和PBC组相比，a P ＜0.05，b P ＜0.01 2.2 病理检查 肝穿刺活检患者21例，对患者进行病理学检查，其中有9例AIH，12例PBC。9例AIH患者中，有2例桥接坏死，4例界面性肝炎，3玫瑰花结样结构；12例PBC患者中，有3例肝细胞坏死，小胆管破坏、缺失各1例，非典型肉芽肿组织2例，5例汇管区浆细胞侵润。 3 讨论对于引起肝功能损害原因的判断，首先需要对患者的常见病进行考虑，如果患者的肝炎病毒血清标志物为隐性，就要对一些化学损伤进行考虑，其中包括有酒精损伤、药物损伤或者其他有害物质损伤等；对脂肪代谢异常进行考虑，其中包括非酒精性 脂肪肝疾病[2] ；对血管异常进行考虑，其中包括门静脉、下腔静脉或者肝静脉异常；对一些遗传代谢性疾病进行考虑，其中包括血 色病、肝豆状核变性或者α1抗胰蛋白酶缺乏症等； 另外就要对自身免疫性肝病进行考虑。其中想要对自身免疫性肝病进行准确判定，首先就要对患者的临床症状进行初步确定，其次根据其临床特点进行相应的实验室检查进行明确，以提高患者的诊断准确率。其中如果已经对患者的自身免疫性肝病进行确定，那么就需要进一步对其类型进行判定。 本研究发现，AIH和PBC起病多为隐匿性[3]，女性患者比男性患者多。如果仅依据肝脏酶学和症状体征检查诊断，会造成误诊和漏诊现象。自身免疫性肝病患者多合并≥1种肝外自身免疫病，最常见的是合并干燥综合征，AIH和PBC合并干燥综合征发 生率＞30%[4] 。从血清免疫学指标和生化方面来讲，AIH主要表现为ALT、IgG、r -球蛋白升高；PBC主要表现为ALP、GGT、IgM升高。研究表明，AIH的病理学改变主要表现为桥接坏死、界面性肝炎、玫瑰花结样结构；PBC的组织病理学特点为肝细胞坏死，小胆管破坏、缺失，非典型肉芽肿组织和汇管区浆细胞侵润等。利用

自身免疫性肝病临床诊治研究进展

自身免疫性肝病临床诊治研究进展 发表时间：2019-02-20T11:07:39.263Z 来源：《世界复合医学》2018年第10期作者：胡燕[导读] 将诊断计分系统方法运用于自身免疫性肝病临床诊断工作中,充分满足自身免疫性肝病患者生理和心理上的需求,有助于提高疗效,可帮助自身免疫性肝病患者治疗及恢复,对临床症状和预后的改善具有良好的促进作用，效果显著，临床诊断满意度高，值得临床推广与运用。 哈尔滨市传染病院黑龙江哈尔滨 150036 摘要：目的:以自身免疫性肝炎为例，探讨分析自身免疫性肝病临床诊治研究进展。方法:将我院40例自身免疫性肝炎患者，按照临床诊断方式的不同将其分为观察组和对照组，每组20例。观察组采取诊断计分系统方法,对照组采取常规临床诊断方法。结果：观察组临床诊断有效率（100%）显著高于对照组(95%),两组比较具有统计学意义(P<0.05)。结论：将诊断计分系统方法运用于自身免疫性肝病临床诊断工作中,充分满足自身免疫性肝病患者生理和心理上的需求,有助于提高疗效,可帮助自身免疫性肝病患者治疗及恢复,对临床症状和预后的改善具有良好的促进作用，效果显著，临床诊断满意度高，值得临床推广与运用。关键词：自身免疫性肝病;自身免疫性肝炎;临床诊治Advances in clinical diagnosis and treatment of autoimmune liver disease Abstract: Objective: To investigate the progress of clinical diagnosis and treatment of autoimmune liver disease with autoimmune hepatitis as an example. Methods: Forty patients with autoimmune hepatitis in our hospital were divided into observation group and control group according to different clinical diagnosis methods, 20 cases in each group. The observation group adopted the diagnostic scoring system method, and the control group took the routine clinical diagnosis method. Results: The effective rate of clinical diagnosis (100%) was significantly higher in the observation group than in the control group (95%). The two groups were statistically significant (P<0.05). Conclusion: The diagnostic scoring system method is applied to the clinical diagnosis of autoimmune liver disease, which fully satisfies the physiological and psychological needs of patients with autoimmune liver disease, helps to improve the curative effect, and can help patients with autoimmune liver disease to treat and recover. It has a good promoting effect on the improvement of clinical symptoms and prognosis, the effect is remarkable, and the clinical diagnosis is highly satisfied, which is worthy of clinical promotion and application. Key words: autoimmune liver disease; autoimmune hepatitis; clinical diagnosis and treatment 在中国，慢性肝病是严重影响人们健康的最常见疾病之一。近年来，由于实施病毒性肝炎预防措施和饮食改变，肝病谱发生了一定的变化，慢性乙型肝炎的患病率有所下降，且自身免疫性肝病和脂肪肝的患病率也有所下降。有一种上升趋势，这引起了消化系统疾病工作者的注意。自身免疫性肝病包括：自身免疫性肝炎（AIH），原发性胆汁性肝硬化（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC），以及这三种疾病中任何两种之间的重叠征收（OS）[1]。本文就自身免疫性肝病临床诊治研究进展的相关情况进行介绍。1资料与方法 1.1一般资料 选取本院2016年9月-2017年9月期间收治的自身免疫性肝病患者40例。按照临床诊断方式的不同将所有自身免疫性肝病患者分为观察组和对照组，每组20例。观察组中，女20例；年龄39-71岁，平均（46.9±6.2）岁。对照组中，女20例；年龄37-73岁，平均（47.3±6.5）岁。两组自身免疫性肝病患者的性别、年龄及病情等一般资料经统计学处理，无显著性差异（P>0.05），具有可比性。 1.2方法 对照组采取常规临床诊断措施。 观察组采取诊断计分系统方法。 AIH的诊断主要基于1999年国际自身免疫性肝炎组开发的诊断评分系统，肝脏的特征性病理变化和超免疫球蛋白血症。为了确诊AIH，有必要排除各种类型的病毒性肝炎，非嗜肝病毒感染，药物性肝病，酒精性肝病，寄生虫病，遗传代谢病，甲状腺功能亢进相关肝损害，血液系统疾病，布加综合征。等待。基本要点包括：病毒性肝炎除外，除了酒精，药物和化学物质的肝毒性作用，以及由遗传异常引起的慢性肝病。患者必须是女性。患者的转氨酶显着异常，急剧爆发，起病缓慢。患者伴有其他免疫疾病。患者的丙种球蛋白是正常值的1.5倍[2]。患者的循环血液为自身抗体阳性，ANA，SMA或LKM-1抗体的滴度≥1：80。患者的肝脏组织学是碎片样坏死，有或没有小叶肝炎或桥接坏死，并且大量淋巴细胞或浆细胞浸润在门静脉区域。对患者实施免疫抑制治疗是有效的。采取SPSS11．0软件包进行统计学分析，计量资料用均数±标准差(x±s)表示，采用t检验和χ2检验，P＜0.05为差异有统计学意义。 2.结果 观察采用常规临床诊断和诊断计分系统方法后两组自身免疫性肝病患者诊断情况,观察组20例中,对于早期康复临床诊断干预后的效果,无效0例，有效20例，临床诊断有效率100%;对照组20例中,无效1例，有效19例，临床诊断有效率95%。观察组临床诊断有效率显著高于对照组,且差异较大,存在统计学意义(P<0.05)。见表1。