血友病患者诊疗及健康状况调查分析

?内科护理?

血友病患者诊疗及健康状况调查分析

钟小红1,周春兰1,周宏珍1,赵洁23

摘要:目的了解中国4～18岁血友病患者的诊疗及健康现状,为开展血友病综合关怀工作做好准备。方法对中国血友病协作组

登记在册的215例血友病患者及其父母进行患者一般情况、健康状况及自理能力调查。结果血友病患者首次出血年龄为(1.4±1.4)岁,疾病诊断年龄为(2.8±2.6)岁(与出血年龄比较,P <0.01);首次关节出血年龄(3.2±2.5)岁,开始替代治疗年龄(3.7±3.7)岁(与关节出血年龄比较,P <0.05);出血27.2次/年、病假68.9d/年,凝血因子用量(252.0±250.7)U/(kg ?年),相关并发症发生率8.8%～61.4%,自理能力得分23.2±3.8,医疗费用(13336.4±11840.6)元/年;119例患者进行了感染相关性病毒的检测,其中2.5%感染乙型肝炎病毒(HBV )、10.1%感染丙型肝炎病毒(HCV )、3.4%感染艾滋病病毒(HIV ),总感染率为16.0%。农村患者替代治疗年龄、凝血因子用量、医疗费用、肌肉及骨关节并发症发生率及自理能力得分与城市患者比较,差异有统计学意义(P <0.05,P <0.01)。结论血友病患者诊疗延迟,凝血因子用量不足,并发症发病率高,自理能力差,尤其是农村患者。应加强对血友病专业医护人员培训,在此基础上建立初级综合关怀团队,提供综合关怀,以提高血友病患者早诊断、早治疗及其有效率。关键词:血友病;　健康状况;　自理能力;　并发症;　替代治疗;　出血中图分类号:R473.5　文献标识码:A 文章编号:10014152(2010)11002304　DOI :10.3870/hlxzz.2010.11.023

I nvestigation on treatment and health condition of children with hemophilia ∥Zhong X iaohong ,Zhou Chunlan ,Zhou Hongz hen ,Zhao J ie ∥(N ursing Department ,N anf ang Hos pital ,S outhern Medical Universit y ,Guangz hou 510515,China )

Abstract :Objective To investigate treatment and health condition of hemophilia children in China ,and to prepare for conducting comprehensive caring.Methods A total of 215hemophilia children aged 4to 18years were surveyed in terms of their demographics ,health condition and self 2care ability.R esults The mean age of initial hemorrhage and diagnosis was (1.4±1.4),(2.8±2.6)respec 2tively ,and a significant difference was found between them (P <0.01).The mean age of initial joint hemorrhage was (3.2±2.5),which was significantly earlier than that of initial treatment (3.7±3.7,P <0.05).The hemorrhagic f requency was 27.2times per year ,the total absence f rom school was 68.9d per year ,the amount of consumption of coagulation factor was (252.0±250.7)U ?kg 21?year 21,the prevalence of related complications ranged form 8.8%to 61.4%,Functional Independence Score in Hemophilia (FISH )scored (23.2±3.8),the medical expense was (13336.4±11840.6)Yuan per year.Of 119children had done related virus infection detection ,3(2.5%),12(10.1%)and 4(3.4%)had been infected with HBV ,HCV ,and HIV respectively ,the total in 2fection rate was 16.0%.Significant differences were found in the age of replacement therapy ,in the amount of consumption of co 2agulation factor ,in the medical expense ,in the occurrence rate of complications of muscle and joints ,and in the FISH score be 2tween rural and urban children (P <0.05,P <0.01).Conclusion There is a delay of diagnosis ,insufficiency of coagulation factor con 2sumption ,high prevalence of complications ,and poor self 2care ability in hemophilia children ,especially those who come f rom coun 2tryside.Training program should be provided for health care staff ,and comprehensive care team should be set up to provide overall caring ,so as to achieve early diagnosis and treatment ,and improve efficacy of treatment.

K ey w ords :hemophilia ;　health condition ;　self 2care ability ;　complication ;　replacement therapy ;　hemorrhage

作者单位:南方医科大学南方医院1.护理部2.血液科(广东广州,

510515)

钟小红(19752),女,硕士,主管护师;3通讯作者

科研项目:广东省医学科学技术研究基金项目

(WSTJJ20061030440111196409288825)

收稿:20100205;修回:20100312

血友病是由于遗传性凝血因子Ⅷ(F Ⅷ)和Ⅸ(F Ⅸ)基因缺陷,造成血浆F Ⅷ和F Ⅸ含量不足或功能缺陷,引起的一种终生出血的凝血障碍性疾病[1]。在美国及加拿大等国家,4岁以上血友病患者在血友病治疗中心(Hemop hilia Treat ment Center ,H TC )的指导和监护下开始家庭治疗,由接受过培训的血友病患者、父母或家庭成员在家中对患儿出血进行治疗和护理,一旦发现患儿出血征兆可及时提供治疗,从而达

到早期和彻底止血,减少炎症及关节损伤的发生,提高患者的出勤率及入学率,改善生存质量的目的。中国作为发展中国家,血友病关怀事业刚刚起步,相关资料较少。笔者于2007年3月对215例血友病患者父母进行问卷调查,旨在了解国内血友病患者诊疗及健康状况,为开展儿童血友病综合关怀工作做好准备。1　对象与方法

1.1　对象　选择中国血友病协作组(Hemop hilia Treat ment Center Cooperation Network of China ,H TCCNC )截止于2006年登记在册的全国4～18岁各型血友病患者为调查对象。患者纳入标准:参照

《血液病诊断和疗效标准》[2]

诊断为血友病;年龄4～18岁;近1年内无重大出血病史,如脑出血、消化道出

血等。符合以上标准的血友病患者共349例,最终获得有效样本215例,均为男性,年龄4～18岁,中位年龄12.0岁。体质量12～90kg,平均40.6kg。血友病A182例,其中重型49例、中型81例、轻型18例、严重程度不详34例;血友病B30例,其中重型11例、中型17例、轻型2例;其他类型3例。63例有家族史,93例无家族史,59例家族史不详。215例血友病患者来自全国26个省市自治区,家庭居住地点为城市123例,农村92例,城市患者与农村患者的年龄(F =3.127,P=0.078)、体质量(F=0.115,P=0.735)、疾病分型(Z=0.219,P=0.994)比较,差异无统计学意义。

1.2　方法

1.2.1　调查方法　采用4～18岁血友病患者调查表进行调查,该调查表包括3部分,第1部分为患者一般情况;第2部分为血友病患者健康状况;第3部分血友病患者自理能力评分表(Functional Indepen2 dence Score in Hemop hilia,FISH)[3]。第2部分健康状况调查表由笔者自行设计,通过调研血友病国内外相关文献,经过血友病专家及成年血友病患者评审修改后确定。从患者出血次数、凝血因子用量、病假时间、医疗费用、关节畸形及肌肉萎缩情况几个方面了解患者的健康状况。已有研究证明FISH量表适用于不同文化人群血友病患者,<28分为关节功能损害,28分为正常。信度及效度较好,灵敏度较高[3]。征得患者与其父母同意,通过信函向349例患者及父母发放调查表,由患者及父母填写。共发放349份调查表,收回247份,有效调查表215份,有效回收率61.6%。

1.2.2　统计学方法　将所有调查数据以EPIDA2 TA3.0软件建立数据库,采用SPSS13.0统计软件进行统计学处理。计量资料缺失值以均数计算,计数资料缺失做删失数据处理,采用t检验、方差分析和χ2检验,检验水准α=0.05。

2　结果

2.1　血友病患者病情、诊疗情况及不同居住地患者比较　见表1。

2.2　血友病患者相关并发症发生率、FISH得分及不同居住地比较　见表2。

表1　血友病患者病情、诊疗情况及不同居住地患者比较x±s

居住地例数首次出血

年龄(岁)

首次诊断

年龄(岁)

首次关节出血

年龄(岁)

首次替代治疗

年龄(岁)

出血次数

(次/年)

病假时间

(d/年)

医疗费用

(元/年)

凝血因子用量

[U/(kg?年)]

总体215 1.4±1.4 2.8±2.6 3.2±2.5 3.7±3.727.2±16.868.9±87.913336.4±11840.6252.0±250.7农村92 1.3±1.3 2.9±2.6 3.2±2.6 4.5±4.426.9±15.968.9±87.98140.9±6980.1188.7±177.8城市123 1.5±1.5 2.6±2.2 3.2±2.4 3.2±3.027.4±17.174.0±97.016095.1±14662.4288.8±284.2 t/t′ 1.0400.0020.002 2.4400.2200.40312.911 3.160 P0.2970.9600.9690.0160.8270.6920.0000.002

注:首次诊断与首次出血年龄比较,t=6.849,P=0.000;首次替代治疗与首次关节出血年龄比较,t=-2.080,P=0.039。

表2　血友病患者相关并发症发生率、FISH得分及不同居住地比较居住地例数骨关节病[例(%)]肌肉萎缩[例(%)]神经损伤[例(%)]肌肉血肿[例(%)]FISH(分,x±s)总体215132(61.4)77(35.8)19(8.8)　60(27.9)23.2±3.8农村9265(70.7)42(45.7)10(10.9)25(27.2)22.8±3.9城市12367(54.5)35(28.5)9(7.3)35(28.5)24.3±3.7χ2/t 5.814 6.7710.8240.043 2.870 P0.0160.0100.3640.8790.005

2.3　血友病患者输血相关性病毒感染情况　119例患者进行了感染相关性病毒的检测,其中3例(2.5%)感染乙型肝炎病毒(HBV),12例(10.1%)感染丙型肝炎病毒(HCV),4例(

3.4%)感染艾滋病病毒(HIV),总感染率为16.0%;89例患者未进行相关检测,7例数据缺失,真实感染率未测出。

3　讨论

3.1　血友病患者诊断、治疗延迟　中国是世界上人口最多的国家之一,估计血友病患者65000～100000例,国内调查显示,绝大多数血友病患者未得到及时的诊断和治疗[1]。在本次调查中,15.8%的患者分型严重程度不详,这与基层医院缺乏诊断条件及医务人员对该病认识不足有关。70.7%无家族史或不详,与吴润辉等[4]的调查结果相似。本组病例中诊断年龄显著晚于疾病首发年龄,替代治疗开始年龄也较晚,4岁左右时才开始。由于诊断的延迟造成治疗的延误,这与关节畸形的发生密切相关[5]。医护人员尽早对血友病患儿进行诊断和治疗,可减少或减轻血友病并发症的发生。

3.2　凝血因子用量不足,低剂量替代治疗是可行的治疗方案　血友病的治疗措施主要是凝血因子替代治疗,根据不同治疗方案,1例血友病患者1年的治疗费用为2万加元或10万美元[627],使用1900～8200 U/kg的FⅧ才能有效阻止血友病A患者关节损伤的

发生[728]。羁绊我国血友病诊治的重要原因包括经济和社会因素,由于大部分患者没有医疗保险,需自己承担昂贵的医疗费用,多数患者基本治疗无法得到保证。Wang等[9]进行的血友病患者健康相关生存质量的调查发现,接近90%的患者收入很少或没有收入, 50%的患者每年用于凝血因子替代治疗的费用低于5000元,相当于每月只能负担300U的凝血因子费用。而在本次调查中,平均每年凝血因子用量仅为252.0U/kg,存在巨大差异,而农村患者家庭由于医疗环境与经济条件的限制,每年凝血因子用量为188.7U/kg。虽然,有研究者认为因需治疗只能减轻每次关节出血引起的疼痛和损伤,总体上并不能阻止慢性骨关节病的发展[7],但对于医疗资源匮乏的发展中国家的患者来说,尽量避免残疾和保持一定程度的关节功能非常重要,也是力所能及的[10]。在挪威,按需治疗的每年凝血因子用量大约是780U/kg,在马来西亚,由于有政府医疗保险全额覆盖,每年凝血因子使用量约11000U/例;在南非约12000U/例[11]。因此,其他国家血友病治疗与关怀的经验值得借鉴,综合考虑来为我国血友病患者制定可行的低剂量治疗方案与关怀目标。

3.3　血友病患者治疗效果不佳,关节功能损害严重　有文献报道,接受了预防治疗的血友病儿童,每年住院1.8～

4.0d、出血10～15次,青少年儿童病假日只有4.3～9.0d/年,骨关节病患病率低,关节功能基本正常,血友病患儿基本可以享受与健康儿童一样的日常生活[12]。由于诊断与治疗的延迟以及凝血因子用量不足,本次调查的血友病患者出血次数多,病假时间长,尤其是骨关节患病率高达61.4%,农村患者的情况更为严重。其中骨关节病患病率显著高于郭晔等[5]调查的数据(12.4%),但是与香港青少年儿童血友病患者的调查结果(46.4%)[13]近似。这可能存在2个原因:①病例选择的偏移,本次病例均来自6个中心城市血友病治疗中心,而郭晔等[5]的病例来自天津血液病研究所;②年龄的差异,郭晔等[5]调查的范围是0～12岁,而本组病例为4～18岁。本次调查中, 208例血友病患者进行了有效的FISH测量,仅有22. 6%(47/208)正常,77.4%(161/208)的患者出现关节功能损害,自理能力受到了不同程度的影响。其中城市患者FISH得分高于农村患者(P<0.01)。血友病患者总体自理能力受到了极大的影响,尤其是农村患者,这种现象应引起卫生管理部门及相关医护人员的高度重视,采取积极有效的措施,改善上述状况。3.4　输血相关感染应引起高度重视　血友病患者是输血相关性病毒感染的高危人群,这些病毒主要包括H IV,HBV及HCV。北美1990年的数据显示,分别有65%、50%、97%的血友病患者感染了H IV、HBV 及HCV[14215]。巴西的统计数据显示,相关性病毒感染率高达41.5%,其中H IV感染率为13.3%,HBV 感染率为2.9%,HCV39.4%[16]。香港地区血友病青少年儿童患者HBV感染率为2.2%,而HCV感染率为13.3%[14]。大陆方面,丁培芳等[17]报道的HIV、HCV感染率为0和13.8%;Wang等[9]报道的肝炎与H IV患病率为49.1%和3.5%。本调查中HIV、HCV、HBV感染率分别是3.4%、10.1%、2.5%,总感染率为16.0%,由于89例患者未进行相关检测,真实感染率不得而知。尽管目前浓缩凝血因子的安全性日益提高,但是有相当部分的患者仍然使用冷沉淀及血浆进行治疗,因此,开展输血相关性病毒感染筛查,提高用血安全管理仍然值得重视。

综上所述,目前我国血友病患者诊断治疗延迟,由于医疗环境与经济条件的限制,凝血因子用量不足,治疗效果不佳,关节功能损害严重,提示我国血友病综合关怀的工作非常局限。因此,为了提高血友病患者生存质量,首先要加强对血友病专业医护人员的培训,尤其是基层和农村医疗机构,在此基础上建立初级的综合关怀团队,提供基础的综合关怀项目,以提高血友病患者确诊率、指导患者进行姑息替代治疗、提高家庭护理能力作为推动全国血友病关怀的发展点,减少误诊、漏诊,使血友病患者能够得到早期诊断、早期治疗。

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(本文编辑　王菊香)

放射性粒子125I 植入治疗肺癌并发症的护理

俞洁

Complications following permanent

125

I seed brachytherapy for lung cancer and nursing care ∥Yu J ie

摘要:目的探讨CT 引导下植入放射性125I 粒子治疗肺癌并发症的护理措施。方法在CT 引导下,对54例中晚期肺癌患者行125I 放射性粒子植入术,术后密切观察患者并发症,对发热、咯血、气胸、放射性肺炎等并发症及时针对性处置。结果患者术后3～6个

月治疗有效率达83.3%,1年生存率90.7%。术后发热21例,咯血或痰中带血11例,气胸8例,放射性肺炎5例,粒子脱落随痰排出3例,经针对性处置均好转;未出现肺栓塞等严重并发症。结论在CT 引导下植入125I 放射性粒子治疗中晚期肺癌相对安全、有效,创伤小。护理人员积极科学的护理,有利于减轻患者痛苦,提高疗效。

关键词:肺癌;　125

I 粒子;　植入;　并发症;　护理中图分类号:R473.5　文献标识码:B 文章编号:10014152(2010)11002602　DOI :10.3870/hlxzz.2010.11.026

作者单位:南京医科大学附属常州市第二人民医院呼吸内科(江苏常州,213003)

俞洁(19822),女,大专,护师

收稿:20100224;修回:20100314

肺癌是严重威胁人类生命健康的恶性肿瘤之一,近年来发病率逐年上升。肺癌的治疗虽然仍以手术治疗配合化疗为主,但相当部分患者发现时已到中晚期,失去了手术的最佳时机,而且化疗药物毒副作用明显,严重影响机体的康复[1]。组织间永久性植入125I 放射性粒子是近年来出现的治疗肿瘤的新手段。植入的粒子持续释放低能量γ射线,破坏肿瘤细胞DNA 双链结构而不损伤正常组织,从而达到治疗的目的[2]。由于γ射线的治疗特性,患者治疗后常会发生一定比例的并发症,给患者带来治疗性痛苦。鉴此,我科对54例行组织间永久性植入125I 放射性粒子的肿瘤患者加强了并发症的观察和护理,使患者均顺利完成治疗、好转出院,现将护理报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　选取2005年4月至2008年12月来我院呼吸内科就诊并被确诊为中晚期肺癌患者54例,男41例、女13例,年龄43～88岁,平均64.5岁。病灶位于右下肺22例,左下肺17例,右上肺5例,左上肺10例。经肺穿刺病理证实鳞癌26例,腺癌19例,未分化小细胞癌4例,转移性肺癌5例。依据国际TNM 分期标准均为Ⅲa ～Ⅳ期。

1.2　治疗方法　患者术前均行血常规、肝肾功能、凝

血常规、心电图等检查,可以耐受植入手术。手术时先选定适当体位固定,利用定位光标及定位标志确定穿刺点。皮肤常规消毒并局部麻醉后在CT 引导下用18G 穿刺针直达靶点。随后将植入针按照预设位

置、方向和深度穿至肿瘤组织所需植入粒子的最远端,接上植入枪,将粒子依次植入肿瘤组织内,粒子间距在1.0～1.5cm 。嘱患者分别于术后1、3、6、12个月行C T 复查。依照W HO 实体肿瘤疗效评价标准进行疗效评价[3]。CT 不再显示肿瘤或瘤组织2个垂直直径乘积治疗后/治疗前≤0.5为治疗有效。1.3　结果　术后发生发热反应21例,咯血或痰中带血11例,气胸8例,放射性肺炎5例,粒子脱落随痰排出3例,以上病例经针对性治疗与精心护理后,并发症均消失或缓解。本组病例未发生粒子移位、肺栓塞等严重并发症。54例均获随访12个月,3～6个月时有效45例,有效率83.3%;12个月时5例由于治疗无效或转移复发死亡,1年生存率达90.7%。2　并发症的护理2.1　发热　患者术后发热在排除感染的情况下有2个原因,一是穿刺损伤了肺组织,渗出液中的炎性因子刺激机体出现发热现象;二是放射性粒子刺激肿瘤组织也会出现发热[4]。患者体温一般在37～38℃,持续3～4d 。本组54例中21例出现发热,但体温均低于38℃,患者其他体征尚可,故不给予降温处理。定