临床血液学检验-21凝血因子-133
临床血液学检验试题

血液学检验试题及答案1考试时间:60分钟总分:0分一.单选题(共733题,每题0分)1.下列哪项不符合髓外造血( C )A.多见于儿童B.是机体对血细胞的需求明显增高的一种代偿C.是机体正常反应,不属于病理改变D.造血部位可以累及到胸腺E.可导致相应器官的肿大2.下列哪种疾病不是造血干细胞异常疾病( D )A.CML B.特发性血小板减少性紫癜C.阵发性睡眠性血红蛋白尿症D.铁粒幼细胞性贫血E.真性红细胞增多症3.男,58岁,诊断为M2型白血病,化疗后缓解。
近日来感两下肢无力,逐渐发展成截瘫。
检查血象及骨髓象仍处部分缓解状态,CSF中蛋白(++),白细胞0.025×109/L。
患者截瘫原因可能是( E )A.第二肿瘤转移B.中枢神经系统出血C.细菌性脑膜炎D.化疗药物损害E.中枢神经系统白血病4.下列哪种说法符合恶性组织细胞病( D )A.是一种淋巴细胞系统的恶性疾病B.女性多于男性C.主要临床表现为进行性黄疸D.常表现为全血细胞减少E.病程常大于一年5.临床上患者尿检查中,检出哪一项异常对诊断多发性骨髓瘤意义最大( E ) A.蛋白尿(++++) B.血尿C.蛋白管型尿D.原始细胞E.本周蛋白6.红细胞膜的蛋白质与脂质的比值约为( A )A.1:1 B.1:2 C.1:3 D.1:4 E.1:57.肝硬化病人易发生凝血障碍的主要原因是( A )A.某些因子缺乏B.血小板减少C.血液中抗凝物质增多D.维生素K缺乏E.组织因子缺乏8.下列哪项不符合凝血检查的临床意义( B )A.严重肝病时血浆凝血酶原时间延长B.血友病A时出血时间延长C.DIC时凝血酶时间延长D.原发性纤溶亢进症时ELT延长E.Ⅻ因子缺乏症APTT延长9.最适宜用来识别T细胞的白细胞分化抗原(CD)是( B )A.CD33 B.CD7 C.CD19 D.CD41 E.CD3410.凝血过程中起加速作用和自我催化作用的凝血因子是( A )A.凝血酶B.组织因子C.Ca2+ D.接触因子E.因子Ⅺ11.血小板粘附率减低见于( D )A.血栓性疾病B.糖尿病C.妊娠高血压D.巨大血小板综合征E.肾小球肾炎12.再生障碍性贫血的致病因素中,正确的是( C )A.造血原料缺乏B.细菌感染C.苯及其衍生物D.PNH E.粟粒性结核13.以下对叶酸的论述,不确切的是( C )A.叶酸分子是由喋呤基、对氨基苯甲酸及谷氨酸三个部分组成B.不耐热C.人类自己能合成叶酸D.停止摄入叶酸几个月后就能发生叶酸缺乏症E.动物脏器如肝等含量丰富14.对凝血酶敏感的因子是下列哪一组( E )A.因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、ⅩB.因子Ⅰ、Ⅴ、Ⅶ、ⅩC.因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、ⅤD.因子Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、ⅫE.因子Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅻ15.下列哪项是血小板α-颗粒内较特异产物( D )A.β-TG和Fg B.β-TG和vWF C.β-TG和PDGF D.β-TG和PF4 E.β-TG和ADP 16.下列哪项不符合获得性单纯红细胞再生障碍性贫血( B )A.血红蛋白及红细胞进行性下降B.骨髓有核细胞增生减低C.网织红细胞减少D.白细胞数目正常或轻度减低E.粒红比值值明显增高17.血管外溶血常见于下列疾病,但除外( A )A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症B.先天性球形红细胞增多症C.G6PD缺陷症慢性期D.不稳定血红蛋白病E.HbS症18.细胞化学染色TRAP阳性是下列哪种病的特征( C )A.急性淋巴细胞白血病B.多发性骨髓瘤C.多毛细胞白血病D.幼淋巴细胞白血病E.成人T细胞白血病19.DIC的病理生理过程一般包括( E )A.高凝阶段B.代偿阶段C.失代偿阶段D.继发性纤溶阶段E.上述答案均正确20.多发性骨髓瘤根据形态分为四型,下列哪一型除外( A )A.火焰细胞型B.原浆细胞型C.幼浆细胞型D.浆细胞型E.网状细胞型21.为了区别巨幼细胞性贫血和红白血病,首选下列哪种细胞化学染色方法( B )A.POX染色B.PAS染色C.NAP染色D.α-NAE染色E.铁染色22.一般不出现红细胞形态改变的溶血性贫血有( D )A.遗传性球形红细胞增多症B.自身免疫性溶血性贫血C.珠蛋白生成障碍性贫血D.大面积烧伤所致贫血E.镰形细胞型贫血23.1986年天津会议,提出了原发性骨髓增生异常综合征(MDS)的诊断建议草案,建议将MDS分为四期,其中不包括下列哪项( E )A.难治性贫血(RA) B.环行铁粒幼细胞难治性贫血(RAS) C.原始细胞过多难治性贫血(RAEB) D.转化中的原始细胞过多难治性贫血(RAEB—T) E.慢性粒-单核细胞白血病(CMML)24.PAgT减低常见于( D )A.糖尿病B.口服避孕药物C.高凝状态D.血小板无力症E.吸烟者25.在用ELISA法测定β-TG时,茶碱的作用是( D )A.保持血小板活化状态B.抑制血小板活性C.防止血小板聚集D.防止血液凝固E.以上均不是26某类细胞:直径12~14μm,胞质丰富,浅蓝色,无颗粒,核/浆比率低;核圆形或卵圆形;核染质较原始淋巴细胞粗,但又比成熟淋巴细胞细,为颗粒状或块状;有大而显著且多为单个核仁。
临床血液学检验-2试题

临床血液学检验-2(总分:50.00,做题时间:90分钟)一、以下每一道考题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。
请从中选择一个最佳答案。
(总题数:50,分数:50.00)1.新鲜血清中主要含下列哪一组凝血因子( )∙A.因子Ⅶ和因子Ⅹ∙B.因子Ⅴ和因子Ⅷ∙C.因子Ⅱ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅹ∙D.因子Ⅰ,Ⅲ,Ⅴ,Ⅶ∙E.因子Ⅶ,Ⅷ,Ⅴ,Ⅱ(分数:1.00)A. √B.C.D.E.解析:2.Coombs试验是诊断哪一类溶血性贫血最重要的试验( )∙A.膜缺陷∙B.酶缺陷∙C.血红蛋白病∙D.自身免疫性∙E.溶血性贫血(分数:1.00)A.B.C.D. √E.解析:[解析] 抗人球蛋白试验(Coombs试验)其目的是检查温反应性抗体(不完全抗体);直接试验是检查红细胞表面的不完全抗体;间接试验是检查血清中存在的游离的不完全抗体,是诊断自身免疫性溶血性贫血最重要的试验。
3.中性粒细胞碱性磷酸酶积分(NAP)在下列疾病的鉴别中,哪项是不正确的( )∙A.慢粒时NAP积分明显降低,而类白血病时则明显升高∙B.急淋时NAP积分明显降低,而急粒时则明显升高∙C.PNH病时NAP积分明显降低,而再障时则明显升高∙D.真性红细胞增多症时NAP积分明显升高,而继发性红细胞增多症时NAP无明显变化∙E.骨髓增生异常综合征,NAP积分值减低,骨髓纤维化NAP可增高(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:4.下列关联组合错误的是( )∙A.大红细胞见于维生素B12或叶酸缺乏∙B.靶形红细胞见于地中海性贫血∙C.红细胞苍白区扩大见于缺铁性贫男友∙D.Cabot环见于再生障碍性贫血∙E.Howell-Jolly小体见于溶血性贫血(分数:1.00)A.B.C.D. √E.解析:[解析] Cabot环常见于铅中毒、巨幼红细胞性贫血等。
5.骨髓增生程度极度活跃,原始细胞占30%,这些原始细胞的化学染色结果分别是:POX(+),ALP积分5分,PAS部分细胞呈颗粒状阳性,α-NBE(-),据此,下述最可能的选择是( )∙A.急性粒细胞性白血病∙B.慢性粒细胞性白血病∙C.急性单核细胞性白血病∙D.急性淋巴细胞性白血病∙E.再生障碍性贫血(分数:1.00)A. √B.C.D.E.解析:6.血细胞由幼稚到成熟过程中其形态变化规律正确的是( )∙A.胞体由小到大∙B.胞核由大到小∙C.染色质由紧密到疏松∙D.核仁由无到有∙E.胞浆由多到少(分数:1.00)A.B. √C.D.E.解析:[解析] 血细胞由幼稚至成熟过程中,胞体由大到小,但原粒比早幼粒小,巨核细胞由小到大;胞核由大到小,成熟红细胞消失;核仁由显著可见到无;核浆比由大到小;染色质由细致到粗糙,由疏松到紧密。
智慧树答案临床血液学检验技术(山东联盟)知到课后答案章节测试2022年

第一章1.符合胸腺主要生理功能的是答案:产生T淋巴细胞2.约在人胚胎发育第2周末,在卵黄囊上聚集形成的细胞团,成为答案:血岛3.人体内具有多向分化能力的最早造血细胞是答案:造血干细胞4.关于骨髓,正确的是答案:黄骨髓具有造血的功能5.关于血细胞的发育规律,正确的是答案:核质比由大到小第二章1.正常情况下血液在血管内流动而不凝固,主要取决于答案:血液中的凝血物质和抗凝物质呈动态平衡2.通常机体止血最快速的反应是答案:血管收缩3.血小板GPⅡb/Ⅲa主要与什么有关答案:聚集功能4.关于凝血因子,正确的是答案:因子XII不是体内生理止血所必须的5.vWF是哪种凝血因子的载体答案:因子VIII第三章1.被成为火焰细胞的是答案:浆细胞2.核质呈多色性,见于答案:中幼红细胞3.非特异性酯酶阳性且加氟化钠明显抑制,主要见于答案:急性单核细胞白血病4.骨髓有核细胞增生极度减低,以中性成熟粒细胞和淋巴细胞为主,幼稚粒细胞和有核红细胞少见,巨核细胞未见,油滴易见,并见少许成骨细胞、破骨细胞、网状细胞,骨髓小粒较易见等。
说明答案:取材成功5.临床上最常用的成人穿刺部位是答案:髂骨上棘第四章1.哪项是阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检测项目答案:血细胞flaer测定2.患者女性,40岁,确诊缺铁性贫血,给予铁剂治疗后Hb恢复正常。
为补充体内应有的铁储存量,需继续给予小剂量铁剂,应选择什么指标进行检测答案:血清铁蛋白3.红细胞渗透脆性增加见于答案:遗传性椭圆形红细胞增多症4.体内的铁主要分布在答案:血红蛋白5.游离血红蛋白增加见于答案:血液透析患者第五章1.血栓与止血检验技术中,最常用的标本是答案:贫血小板血浆2.出血时间延长主要见于下列疾病,除外答案:血友病3.属于血管损伤的分子标志物是答案:ET-14.患者PT延长,蝰蛇毒时间(RVVT)正常,见于答案:因子Ⅶ缺乏5.APTT试验时,加入白陶土的目的是答案:激活FⅩⅠ、FⅩⅡ第六章1.下列属于增生不良性贫血的是答案:再生障碍性贫血2.诊断贫血的可靠指标是答案:外周血血红蛋白量3.巨幼细胞贫血属于答案:大细胞性贫血4.诊断机体缺铁的指标中,哪项最早出现异常答案:血清铁蛋白5.与血管内溶血有关的是答案:可有血红蛋白尿6.关于遗传性球形红细胞增多症的发病机制,错误的是答案:球形红细胞主要在脾脏、血管内破坏7.哪种属于造血干细胞疾病答案:阵发性睡眠性血红蛋白症8.Coombs试验阳性是哪种疾病的重要实验诊断依据答案:自身免疫性溶血性贫血9.用于诊断阵发性冷性血红蛋白尿症的是答案:冷热溶血试验10.对诊断再障最具诊断价值的检查是答案:骨髓活检第七章1.关于急性白血病的分型,目前国际上建议采用答案:MICM分型2.按照2008年WHO分型的诊断标准,如骨髓中原始细胞15%,MLLT3-MLL融合基因阳性,应诊断为答案:AML3.易发生齿龈肿胀的白血病是答案:急性单核细胞白血病4.急性白血病中的原始细胞一般不包括答案:原始红细胞5.确诊急性白血病最有价值的是答案:骨髓中原始细胞比例明显升高6.急性白血病初诊患者,首选的染色是答案:MPO染色7.骨髓病态造血最常见于答案:骨髓增生异常综合征8.关于难治性贫血(RA),错误的是答案:环形铁粒幼红细胞≥15%9.慢性髓细胞白血病的最突出体征是答案:明显脾大10.患者女性,38岁,近6个月来出现贫血。
凝血的基本原理和检验项目的临床意义学习课件

是指因子Ⅹ的激活到纤维蛋白形成的过程,包括因子Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ、 ⅩⅢ、Ca2+之间的相互作用。
6
凝血机理(瀑布学说)
凝血过程是一系列酶促反应,每个凝血
② 缩短:见于血标本有微小凝块或钙离子存在时。
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(二)参考范围:0-1 (二) 临床意义
D-二聚体测定是诊断活动性纤溶较好的 指标,对血栓形成性疾病如弥漫性血管 内凝血(DIC)、深静脉血栓形成、脑血 管疾病、肺栓塞、肝脏疾病、恶性肿瘤、 外科手术后、急性心梗等疾病均有重要 的诊断价值,同时D-二聚体检测还可用 于溶栓药物的治疗监测指标。
缩短:
先天性因子V增多症,口服避孕药,高凝状态和血栓性疾病等 14
【二】活化部分凝血活酶时间 (activated partial thromboplastin time,APTT)
(一)方法学
溯源: 37℃条件下,以白陶土激活因子Ⅻ和Ⅺ,以脑磷脂(部分凝血活酶)代替
血小板,在Ca2+参与下,观察贫血小板血浆凝固所需时间,即为活化部分凝 血活酶时间,是内源凝血系统较敏感和常用的筛选试验。
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检测项目及临床意义
全自动凝血仪测定方法: 凝固法(PT,APTT,Fbg,TT) 免疫比浊法(D-Dimer)
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【一】凝血酶时间测定(prothrombin time PT)
(一)方法学溯源:
在受检血浆中加入过量的组织凝血活酶(人脑、兔脑、 胎盘及肺组织等制品的浸出液)和钙离子,使凝血酶原变为 凝血酶,凝血酶使纤维蛋白原转化为纤维蛋白。观察血浆凝 固所需时间即凝血酶原时间。该实验是反映外源凝血系统最 常用的筛选试验。 CA7000方法学原理:
临床血液学检验-25抗凝物质异常性疾病检验-137

内外诱因:
外因:
麻醉和外科手术 雌激素治疗 静脉注射或插管
内因:
先天性
抗凝血酶缺陷 蛋白C/蛋白S缺陷 异常纤维蛋白原血症 活化蛋白C抵抗/ FⅤ Leiden突变 凝血酶原基因突变 FⅪ、FⅫ突变
创伤 空中旅行 吸烟
获得性
抗磷脂抗体综合征 肥胖 妊娠 恶性疾病 骨髓增生异常综合征 FⅪ、FⅫ缺乏 其他(HRT和老年人)
①皮肤、粘膜栓塞。 ②不易以原发病解释的微循环障碍。 ③不明原因的轻度或可逆性重要脏器功能障碍。
(3)有下列3项以上实验异常:
①血标本易凝固或PT、APTT缩短5s以上。
②血小板活化分子标志物增加:β-TG,PF4,P-选择素,TXB2 。 ③凝血激活分子标志物含量增加:F1+2,TAT,FPA,SFMC 。
血栓前状态检验
1.一般性检验项目:PT、APTT、TT、 FIB、PLT 2.常见分子标志物:vWF、AT、PLG、PL、D-D、FⅧ:C 3.其他分子标志物:ET-1、TM、PF4、TXB2、TF、
TFPI、F1+2、FPA、TAT、PCP、 PAP、t-PA、PAI
(五)高凝状态(hypercoagulable state)
原发性纤溶
【意义】
1.t-PA、u-PA增多或活性增强的疾病,如前列腺、 胰腺、卵巢、甲状腺等手术或过度挤压。
2.PAI、α2-PI减少疾病,如严重肝病、恶性肿瘤等。
【检验】
Fg↓↓ 、ELT明显缩短、FDP↑、 Bβ1-42 ↑ (PLG、PAI-1、α2-AP)↓、PL↑、(t-PA、u-PA)↑、
【实验室检查】
确诊试验:基因测序(t-PA、PAI-1、α2-AP)
临床医学检验技术(师):临床血液学检验五

临床医学检验技术(师):临床血液学检验五1、单选下列哪项是纤溶酶的生理作用()A.裂解纤维蛋白原B.裂解纤维蛋白C.水解多种凝血因子D.分解血浆蛋白和补体E.以上都是正确答案:E2、单选叶酸缺乏时(江南博哥),检验结果正确的是()A.血清叶酸<13μg/LB.叶酸吸收试验,尿排出>26%,粪排出<60%C.组织胶负荷试验,测尿亚胺甲基谷氨酸<1g/24hD.红细胞叶酸>50μg/LE.外周血粒细胞出现巨型杆状核和核分叶过多正确答案:E参考解析:叶酸缺乏症血象中粒细胞出现巨型杆状核和核分叶过多,5叶者大于5%或6叶者大于1%。
3、单选男,58岁,诊断为M2型白血病,化疗后缓解。
近日来感两下肢无力,逐渐发展成截瘫。
检查血象及骨髓象仍处部分缓解状态,CSF中蛋白(++),白细胞0.025×109/L。
患者截瘫原因可能是()A.第二肿瘤转移B.中枢神经系统出血C.细菌性脑膜炎D.化疗药物损害E.中枢神经系统白血病正确答案:E4、单选下列哪项说法符合凝血因子的病理生理()A.凝血过程中的全部因子均来源于血浆B.因子Ⅰ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅻ均为凝血酶作用的底物C.在肝脏合成过程中必须依赖维生素K的因子为Ⅱ、Ⅴ、Ⅸ、ⅩD.因子Ⅴ、Ⅶ主要含于正常人新鲜血清中E.接触因子(Ⅻ、Ⅺ、PK、HMWK)缺乏,临床上均有明显出血症状正确答案:B5、单选外周血中嗜酸粒细胞百分比大于多少可诊断为嗜酸粒细胞增多症()A.25%B.20%C.15%D.10%E.7%正确答案:E6、单选正常情况下,早幼红细胞呈阳性反应的是()A.过氧化物酶染色B.过碘酸-雪夫反应C.碱性磷酸酶染色D.醋酸AS-D萘酚酯酶染色E.氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色正确答案:D参考解析:早幼红细胞呈阳性反应,随细胞的成熟阳性反应程度逐渐减弱,此反应不被氟化钠抑制。
选项A、B、C、E幼红细胞均为阴性。
7、单选下列哪项不符合贫血时机体代偿现象()A.心率增加B.血液循环时间缩短C.心排血量增加D.氧离曲线左移,血红蛋白与氧亲和力增加E.红细胞2,3-二磷酸甘油酸浓度增高正确答案:D8、单选纤溶活性增强的筛检试验最常用的是()A.APTT、PTTB.BT、PLT(BPC)C.D-D、FDPD.ELT、TTE.BT、CT正确答案:C9、单选急性粒细胞白血病可见()A.周围血中幼稚细胞、原始细胞>0.15B.周围血有较多幼稚粒细胞伴嗜酸、嗜碱性粒细胞增多C.周围血中幼红、幼粒细胞易见,骨髓呈现"干抽"D.周围血中出现较多异形淋巴细胞E.周围血中易见盔形细胞、小球形细胞及破碎红细胞正确答案:A10、单选男,20岁,持续高热10天,近一周出现皮肤出血点和黄染,明显消瘦。
智慧树答案临床血液学检验知到课后答案章节测试2022年

第一章
1.造血干细胞主要的阳性标志物为()答案:CD34
2.不属于原始细胞特点的是()答案:核质比小
3.被称为火焰细胞的是()答案:浆细胞
4.骨髓增生活跃,其有核细胞与成熟红细胞比值是()答案:1:20
5.染色体核型为t(15;17)(q22;q22)见于()答案:AML-M3
第二章
1.下列属于增生不良性贫血的是()答案:再生障碍性贫血
2.反应体内储存铁的指标是()答案:血清铁蛋白
3.哪项符合缺铁性贫血()答案:血清铁降低,总铁结合力升高,细胞内铁降
低
4.酸溶血试验是哪种疾病的确诊试验()答案:PNH
5.不属于血管内溶血的指标()答案:Rouse实验阳性
第三章
1.Auer小体易见于()答案:AML-M3
2.大多数AML-M3特异性融合基因是()答案:PML/RARα
3.AML-M5a骨髓中原始单核细胞应占非红系的()答案:≥80%
4.有关骨髓增殖性肿瘤,下列哪项是不正确的()答案:随着疾病的进展,不
会转化为急性白血病
5.慢性髓系白血病中Ph染色体的典型易位()答案:t(9;22)(q34;q11)
第四章
1.半衰期最短的凝血因子是()答案:因子Ⅶ
2.下列哪种疾病会出现血浆纤维蛋白原含量减少()答案:原发性纤溶症
3.鉴别原发与继发性纤溶亢进最佳的试验组合是()答案:血浆D-Dimer和血
浆FDP定量
4.血小板表面相关抗体和补体测定对原发性血小板减少性紫癜的诊断意义,下
列哪项是错误的()答案:是特异性试验
5.血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)复合物与下列哪种血小板功能有关
()答案:聚集功能。
凝血检测ppt课件

血管 收缩
加速 (Ⅱ) 聚集
加速Ⅱa 形成
使纤维蛋白 网收缩
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血小板能维持血管壁稳定性
血小板参与血管内皮的再生和修复过程 增加血管壁的抵抗力 减低血管壁的通透性和脆性。
10
血小板止血功能
粘附、聚集在血管破损处,形成白色血栓
释放活性物质,促进血小板聚集,增强血管收 缩
促进凝血过程 血块收缩,形成稳固血栓 维持血管壁的完整性,毛细血管的通透性
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血小板检测
数量:血小板计数 功能: 透光率比浊法血小板聚集仪 血小板功能检测仪-100 VerifyNOW 流式细胞术 plateletmapping
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血小板计数
血小板计数指单位体积血液中所含的血小板数目(血小板计 数是临床反映患者止血与血栓疾病的一种常用指标)。 方法原理:血小板计数仪一般需使用PRP(富血小板血浆)血 浆进行,即使用特殊的离心速度将红细胞和白细胞进行沉淀 ,使上层血浆中尽量保存最为丰富的血小板,然后应用这种 PRP血浆进行血小板计数。 正常值:100-300 *109/L 10-30万/立方毫米 临床意义: 血小板计数有助于临床上止血和血栓性疾病的诊断和鉴 别诊断。
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纤维蛋白降解产物(FDP)方法学
测定以纤维蛋白原为底物的降解产物量。 临床上存在不同的检测方法: 胶乳凝集法 酶联免疫吸附法 自身红细胞凝集法 胶体金显色反应法 胶乳免疫比浊法
42
纤维蛋白降解产物(FDP)
参考范围: <5mg/L 意义: 1. FDP增高,是体内纤溶亢进的标志, 但不能鉴别原发性和继发性纤溶亢进。 2. 可作为血栓形成的观察指标
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表面接触
内
源
FXIIa
FXII 凝
HMWK
血 系
FXIa Ca+ FXI
统
+
FIX FVIII
FX
FXa
FVa
FV
Ca+
+PL
FII
FIIa
FXIII
FXIIIa Ca+
+
Fg
Fb
第十一章 血栓与止血检验的基本方法 第四节 凝血因子的检验(P340-344)
一、凝血酶原时间(筛查试验,P325) 二、活化部分凝血活酶时间(筛查试验) 三、试管法凝血时间(筛查试验) 四、凝血酶时间(筛查试验) 五、血浆纤维蛋白原 六、血浆凝血因子II、V、VII、X 七、血浆凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ 八、血浆组织因子 九、凝血因子XIII 十、凝血活化分子标志物
IIa IIa IIa IIa
870分子FX 生成12万分子IIa
凝 血
内源凝血系统
过
程 外源凝血系统
内源凝血途径 共同凝血途径 外源凝血途径
内外凝血途径的主要区别:
在于启动方式及参加的凝血因子不同, 结果形成两条不同的因子X激活通路。
凝血新模式:
认为内外凝血途径并不是各自完全 独立,而是相互密切联系,在机体的整 个凝血过程中可能发挥不同的作用。
内源凝血途径的激活:
a 、固相激活:
FXII+带负电荷物质(体内:胶原、微纤维、基底膜等
体外:玻璃、白陶土、硅藻土等)
分子构型改变,活性部位暴露 FXIIa。
b 、液相(酶类)激活:
FXII K、PL FXIIa
【FIXa-Ⅷa-Ca++-PF3】复合物形成的过程
(三)共同凝血途径
--common pathway
参与FXII、XI的激活
生成的激肽:扩张血管、增加血管通透性、
降低血压。
7.因子IX的激活
传统
FIX FXIa FIXa
体内 FIX [TF-VIIa- Ca++] FIXa
8.因子Ⅷ:C的作用
FⅧ:C IIa FⅧa
Ca+++PF3
[FIXa-Ⅷa-Ca++-PF3]复合物 (FX酶)能激活FX
血浆凝血活酶
(二)凝血酶的生成
1.凝血酶原酶的形成 (1)、因子X的激活:
FX
[FIXa-Ⅷa-Ca++-PF3] [TF-Ⅶa- Ca++]
FXa
FX酶
(2)、因子V的激活:
Ca+++PF3
V IIa FVa
[Ca+++PF3+FXa+FVa] 复合物,
即为凝血酶原酶。
此复合物有FVa参与活性增加30万倍
一、血浆凝血酶原时间测定--PT
原理:血
浆
足量 Ca++
组织凝 血活酶
37℃
为外源凝血系统的筛选试验
参考值:超过正常对照3秒有临床意义
不同试剂、不同实验室有别,均应做正常对照
凝血酶原时间比值(PTR) =被检血浆秒数/正常参比血浆秒数(0.85-1.15)
国际标准化比值(INR) =PTRISI(0.85-1.15)
二、凝血因子的功能
(一)凝血的活化
1.组织因子的释放 TF类似于PF3,提供凝血反应的催化表面
2.因子Ⅶ的激活
血管损伤
细胞
X
Ⅹa
表达
TF
TF-VIIa-Ca++
TF
IX
IXa
从TF释放到【TF-VIIa-Ca++ 】复合物形成的过程
是体内最重要的凝血途径
3.因子Ⅻ的激活
FⅫ的激活已不再是体内凝血的一个环节, 而对纤溶系统的激活起着更为重要的作用。
是指从FX的激活到 纤维蛋白形成的过程。
它是内、外凝血系统的 共同凝血阶段。
1.凝血酶原的激活
FII [Ca+++PF3+FXa+FVa] FIIa 2.纤维蛋白的形成
通过分解、聚合、凝固三个步骤完成
凝血机制图
外
血管损伤
源
凝
TF
血
FVII(a)
系
统
TF-VIIa-Ca++
FIXa
FVIIIa
Ca+ +PL
DED
纤维蛋白的形成分三个步骤:
(1)、分解(FM的形成)
(2)、聚合(FM的聚合)
(3)、凝固(交联纤维蛋白形成)
纤
IIa FPA
维 分解 D-E-D
D–E-D
蛋
Fg FPB
FM
白
端对端结合
形
成
机 制
聚合
边对边结合及链增长
图
纤维蛋白寡聚体(很不稳定,或称可溶性FM)
在 Ca++与FXIIIa参与下,侧向结合
(一)外源性凝血途径
--extrinsic pathway
是指参与凝血的因子不完全来自正 常血液中,部分由组织中进入血液。
包括从TF与FVII结合直至FXa形成的过程。
是体内凝血的主要途径,也是发生止血血栓病理 改变的主要部分。
外 源
血管损伤
细胞 表达
凝
TF
血
途
VIIa
径
TF-VIIa-Ca++
FXa FIIa
凝固
纤维蛋白多聚体
DD--ddiimmeerr
Plasmin
2.因子ⅩⅢ的激活
FⅩⅢ IIa,Ca++ FⅩⅢa
FⅩⅢa主要作用是使FM交联
三、凝血机制
瀑布学说:认为凝血是一系列血浆凝血因子相继 酶解激活的过程,最终结果是生成凝血酶,形成 纤维蛋白凝块。
凝血 Fg IIa Fb
F
Fa
Fa
Fa
据推算:1分子FXIa 19分子FIX
国际敏感度指数(ISI)
临床意义:
1、延长:见于外源凝血系统的因子先天性减少、
缺乏,纤溶亢进,血中抗凝物质增加, 严重肝病,维生素K缺乏症等。
2、缩短:先天性Ⅴ增多症,口服避孕药、
血栓前状态及血栓形成性疾病。
3、监测口服抗凝剂量:首选指标
必须报告INR
通常以INR为1.8-2.5为佳,白种、黑种人适当增加。
2.凝血酶的生成
II+凝血酶原酶→IIa + 片段1(F1)+片段2(F2) 凝血酶原
Fxa
IIa
前凝血酶2 F(1,2) 前凝血酶1
F1
FxaIIaFXa源自凝血酶F2 F1 前凝血酶2
F2
Fxa
凝血酶
(三)纤维蛋白的形成:
1.纤维蛋白的形成
Fg分子的三维空间由6条肽链形成3个球状区 域,中央区称为E区,两侧的外周区称为D区。
临床意义: 1、延长:内源凝血系统因子缺乏;
血管性血友病; 肝病、VK缺乏症、肝素; 纤溶亢进、循环抗凝物增多。
2、监测肝素抗凝治疗:
体外循环时,ACT
3、缩短:血栓前状态、血栓形成性疾病。
三、试管法凝血时间-CT
原理:血液离体→异物表面接触→ FXII
血液自然凝固所需的时间。 为内源凝血系统的筛选试验
方法:
1、活化凝血时间(ACT),是敏感的试 验之一。(VIII:C<45%)
2、硅管法(SCT),比普通试管法敏感 (VIII:C <45%)
3、普通试管法(VIII:C <2%) 。
Fb
(二)内源凝血途经
--intrinsic pathway
是指参与凝血的因子全部来自正常血液 中存在的凝血蛋白和Ca++ ,
包括从FXII被激活至FXa形成的过程。
(不是体内主要的)
只是对体内因血管内皮损伤引起的 凝血病理生理反应的一个补充。
体外或实验室所作的凝血试验,采用固相激活剂去 活化FXII,是传统的凝血过程。
体外的内源凝血系统试验 如APTT、CT、ACT、内源凝血途径
因子活性的检测 FⅪ是由FⅫa激活
4.因子XI的激活
FXI IIa(体内) FXIa FXIa作用:激活FIX,激活纤溶
5.PK的激活
PK FⅫa
K
K 的作用:激活FXII、XI和FVII,
使HMWK→激肽;PLG→PL。
6.HMWK的作用:辅因子,