Toloas-Hunt综合征
Tolosa_Hunt综合征的临床及影像学表现
Tolosa-Hunt综合征的临床及影像学表现覃绍超(广西壮族自治区柳州市人民医院放射科,广西柳州545001)=关键词>Tolosa-Hunt综合征;影响学诊断;治疗=中图分类号>R81=文献标识码>A=文章编号>1004-0501(2006)12-1238-02Tolosa-Hunt综合征(THS)又称痛性眼肌麻痹(painful ophthalmople gia),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病。
Tolosa[1]于1954年报道了第1例Tolosa-Hunt综合征。
患者表现为左侧眼眶周围疼痛,同侧眼肌麻痹及角膜反射减退,脑血管造影显示左颈内动脉的海绵窦部分狭窄,死后尸检发现动脉内膜炎性肉芽肿。
Hunt等[2]1961年报道6例类似表现的患者,经类固醇激素治疗后得到迅速而显著地缓解,命名为痛性眼肌麻痹。
Smith与Taxdal[3]于1966年首先将此类不明原因的痛性眼肌麻痹命名为Tolosa-Hunt综合征。
1病理及发病机制关于THS的病理报道较少。
国内管氏等[4]曾对1例THS患者行手术切除病灶,肉眼观察为一侧海绵窦区的灰色肿块,质硬,边界清,血供不丰富。
镜下[5]可见大量以淋巴细胞、浆细胞及成纤维细胞为主组成的肉芽肿病变,偶见坏死。
病变常累及一侧海绵窦、眶尖及邻近硬脑膜。
颈内动脉海绵窦段及经第Ô颅神经行经海绵窦内;第Ó颅神经、第Ô颅神经、第Õ颅神经第1支眼神经及第2支上颌神经在海绵窦外侧壁内通过。
因此海绵窦区的炎症极易累及颈内动脉及上述颅神经,表现为动脉内、外膜炎,动脉管腔不规则狭窄,颅神经供应血管受累闭塞,神经缺血,并与炎块粘连。
本病病因至今未明。
一般认为,THS是一种伴有纤维组织增生,海绵窦、眶上裂或眶尖部淋巴细胞及浆细胞浸润的非特异性慢性炎症或肉芽肿。
有人认为其为一种变态反应性疾病,可能与病毒感染、免疫缺陷有关[6]。
五、疼痛性眼肌麻痹综合征(Tolosa—Hunt综合征)
颈 部 的 结 构 有 无 异 常 或 变 形 ，并 注 意 磁 共 振 检
查有无颈部脊髓 疾患 。
５ 保 守 疗 法
对 特 发 性 枕 后 神 经 痛 ，如 三 叉 神 经 痛 样 疼
痛 ，可 用 解 痉 药 如 ：卡 马 西 平 、苯 妥 英 钠 。由 小 剂 量 开 始 ，观 察 其 副 作 用 ，逐 渐 加 量 直 至 达
到 疗 效 对 症 状 性 的 枕 后 疼 痛 ，主 要 用 非 甾 体 抗 炎 药 （ ＡＩ ｓ ，剧 烈 疼 痛 时 ，出 现 反 射 性 ＮＳ Ｄ ）
神经
肌 紧 张 ，因不 安 而 加 重 疼 痛 时 ，肌 松 药 和 安 定
药并 用 。 在 疼 痛 治 疗 方 面 ，应 采 用 神 经 阻 滞 法 、 关
脉在此部 位明显狭窄 。 Ｈｕ ｔ１ ６ ｎ ９ １年 报 道 的 ６例 亦 认 为 是 非 特 异
和 眼 球 运 动 障 碍 为 主 ，且 包 括 三 叉 神 经 在 内 的 脑 神 经 受 累 的综 合 症 （ 体 类 药 有 特 效 ） 日本 甾 。
疼 痛 学 领 域 有 关 此 病 的 治 疗 报 道 不 多 ，对 此 病 的节 阻 滞 有 效 的 报 道 。近 年 来 发 现 磁 共 振 有 助 于
ＴｏｏａＨｕ ｔ 合 征 是 海 绵 静 脉 窦 、眶 上 ｌｓ— ｎ 综 裂 非 特 异 性 肉芽 肿 所 致 的 单 侧 性 眼 眶 周 围 疼 痛
经 第 一 支 分 布 区域 剧 痛 ，视 力 障 碍 ，眼 外 肌 麻 痹 。脑 血 管 造 影 示 左 颈 动 脉 虹 吸 部 管 腔 狭 窄 ， 解 剖 检 查 发 现 左 侧 海 绵 静 脉 窦 内有 肉 芽组 织 包 绕 颈 内动 脉 ，静 脉 窦 内 腔 虽 未 闭 塞 ，但 颈 内动
痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗(附4例病例临床分析)
痛性眼肌麻痹临床特点、诊断及治疗（附4例病例临床分析）痛性眼肌麻痹又称Tolosa-Hunt综合征(Tolosa-Huntsyndrome, THS),是一种伴有头痛和眼肌麻痹的疾病，在临床上较少见。
我科自2009～2012年共收治4例患者，病情介绍如下：一、临床资料病例1：患者因“左眶周疼痛10天余，左眼睑下垂，视物成双4天”入院。
病例特点：1、老年女性，68岁，急性起病；2、患者于入院前10天余无明显诱因开始出现左眶周疼痛，为持续性胀痛，程度较重。
外院给予洛芬待因缓释片消炎止痛、银杏达莫改善循环治疗，症状未见缓解。
4天前出现左眼睑下垂，视物成双。
3、既往史：高血压病史3年，血压控制平稳。
其余无特殊。
4、入院神经系统查体：神志清楚，言语流利，查体合作。
左侧瞳孔圆形，直径约5mm，对光反射迟钝，左睑下垂，左眼球向上、下、内视麻痹。
其余未见阳性体征。
入院后给予完善以下检查：血常规：白细胞总数、中性粒细胞比例轻度升高。
血糖、血脂、肿瘤标志物、抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体均未见明显异常。
脑脊液检查未见异常。
头核磁共振平扫+脑动脉磁共振血管成像：脑萎缩,其余未见异常。
新斯的明试验：阴性。
入院后即予以地塞米松20mg ivdrip, qd，每周激素减半，之后改泼尼松片30mg qd，每5天减量5mg，逐步减量至5mg qd。
患者治疗5天后疼痛症状好转，18天后左眶周疼痛进一步好转，眼睑可部分上抬，遮瞳3/4，住院3周出院时疼痛基本缓解，上睑遮瞳2/3，眼球活动较前好转。
出院后第7周时随访疼痛已经消失，眼球活动正常，无复视，无眼睑下垂，两侧瞳孔等大等圆，对光反射正常。
病例2：患者因“头部、右眼疼痛8天，右侧眼睑抬起无力3天”入院。
病例特点：1、中年男性，46岁，急性起病；2、患者于入院前8天感冒后开始出现右颞部胀痛，并右眼部钻顶样疼痛，持续性，有阵发加重，程度尚可忍受，无明显影响其生活、工作及睡眠。
未行治疗。
老年人Tolosa—Hunt综合征四例报告
线 粒 体 脑 肌 病 可 因感 染 、 力 劳 动 、 绪 紧 张 等 加 重 或 体 情 复 发 。该 病 目前 尚无 有效 治疗 方法 。治 疗 上 常 用 能 量 合 剂
老年 人 Ｔｏｏ ａＨｕ ｔ 合 征 四例 报 告 ｌｓ— ｎ 综
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中国神经免疫学和 神经病学杂志 ２０ 年 ５月第 １ 卷簋 塑 ０７ ４
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估 组织 新 陈代 谢 状 况 ， 且 可 非 创 伤 性 地 观 察 疾 病 的 进 展 并 或 治疗 反应 Ⅲ 。脑 的质 子 ＭＲ （ Ｈ ＭＲＳ 为 乳 酸 、 肌 氨 Ｓ ） 总 酸、 ＮＡＡ、 醇 、 氨 酸 、 氨 酰 胺 和 复 合 维 生 素 Ｂ 等 一 些 肌 谷 谷 关 键 代谢 产 物提 供 了量 化 途 径 。既 往 研 究 发 现 ＭＥ ＡＳ患 Ｌ
如 ＡＴ 辅 酶 Ａ 等 ， Ｐ、 可作 为 氧 化磷 酸 化 辅 助 因 子 的补 充 ， 以 防止 氧 自由 基 对 线 粒 体 内 膜 的 损 害 ； 剂 量 Ｂ 族 维 生 素 大 （ １ Ｂ 、 ６ 和辅 酶 Ｑ 。 降 低 血 乳 酸 和 丙 酮 酸 水 平 ， 同 Ｂ 、２Ｂ ） 可 不
５ｄ于 ２０ —３０ 入 作 者 医 院 。患 者 无 高 血 压 、 尿 病 、 ０ ５０ —１ 糖 高
血脂 病 史 。入 院 查 体 ： 志 清 楚 ， 言 流 利 。左 眼 睑完 全 下 神 语 垂 ， 眼 瞳 孔 ４ｍｍ， 反 射 （ ） 右 眼 瞳 孔 ３ｍｍ， 反 射 左 光 ＋ ， 光
Tolosa–Hunt氏综合征又称痛性眼肌麻痹综合征。
Tolosa–Hunt氏综合征又称痛性眼肌麻痹综合征。
【病因和机理】未明。
可能与免疫机制异常有关，病理见海绵窦充满肉芽组织，损伤Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅴ1颅神经。
【临床表现】特征为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ1、Ⅵ颅神经损害和眼痛、头痛为一侧性，反复发作，肾上腺皮质激素治疗有效。
男女发病率相等，30～40岁多见。
开始为眶上及眶内顽固性疼痛，数日后出现眼肌麻痹。
主要表现为动眼（Ⅲ）、滑车（Ⅳ）、外展（Ⅵ）和三叉神经第一支（Ⅴ1）麻痹，动脉周围交感纤维及视神经也可受损。
持续数日或数周后可自行缓解，数月或数年后可再发，有些病例经1～6月，即使未治疗症状也可消失，但也可能遗留持久的动眼神经、视神经或视网膜损害。
脑血管造影见颈内动脉虹吸部狭窄以及眼上静脉和海绵窦间闭塞，但脑血管造影和手术探查均不能发现海绵窦外部病变。
【鉴别诊断】（一）颅内动脉瘤（intracranial aneurysm）海绵窦内的颈内动脉瘤可引起动眼、滑车、外展和三叉神经眼支的麻痹。
如动脉瘤不继续扩张而出现血栓形成时眼肌麻痹症状也可能因而减轻，动脉瘤引起的动眼神经麻痹几乎伴有瞳孔扩大或固定、患侧眼痛或头痛、患侧眼睑下垂。
可由CT增强扫描、MRI、DSA或脑血管造影而确诊。
（二）眼肌麻痹性偏头痛（ophthalmopllegic migraine）通常发生在年轻成年中，有阵发性中等程度的一侧头痛，常在头痛开始减轻后出现同侧眼肌麻痹，并在头痛消退后仍持续相当时间。
必须指出眼肌瘫痪性偏头痛，常有颅内器质性病变为基础，必须注意鉴别，必要时可作CT或脑血管造影检查。
（三）糖尿病眼肌麻痹（diabetic ophthalmoplegia）多见于老年人。
发病急剧，多为单侧动眼神经损害，其次为外展神经、三叉神经等。
少数为两侧动眼神经或多发性颅神经损害，甚至反复发生。
多有糖尿病史，查血糖升高可明确诊断。
（四）海绵窦综合征是由于海绵窦血栓形成、血栓性海绵窦炎引起。
表现为眼眶内软组织、上下眼睑、球结膜、额部头皮及鼻根部充血水肿，眼球突出、眼球各方运动麻痹，瞳孔扩大，对光反应消失及眼与额部麻木或疼痛，伴有寒战和发热。
[颅底病变]“Tolosa-Hu...
![[颅底病变]“Tolosa-Hu...](https://img.taocdn.com/s3/m/c0e71cde112de2bd960590c69ec3d5bbfc0ada54.png)
[颅底病变]“Tolosa-Hu...Tolosa-Hunt综合征【病例】男，57岁，左侧额部头痛并左眼外展受限。
图1【影像所见】图1A、B 分别为横断面T1WI和T2WI，显示左侧海绵窦等T1等T2信号影，前部较著，左侧眶上裂亦受累。
图1C、D 分别为横断面和冠状面增强后T1WI，显示左侧海绵窦软组织影强化。
【临床诊断】Tolosa-Hunt 综合征。
【临床与病理特点】1.Tolosa-Hunt综合征（Tolosa-Hunt syndrome）是一种原因不明的海绵窦非特异性炎症；目前确切病因不明，可能是一种变态反应性疾病；好发年龄为35～75岁，以50岁左右多见，男性稍多；单侧多见，左右无显著差异。
2.临床为急性或亚急性发作的一侧眶后疼痛，多数患者在眼痛发生一段时间后出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等脑神经麻痹症状，即患侧上睑下垂、眼球运动障碍、斜视、复视、瞳孔扩大、瞳孔对光反射消失等。
激素治疗后症状减轻或消失较快，但易复发。
3.病理表现为病变呈灰色，血供较少，镜下见大量淋巴细胞、浆细胞及胶原纤维。
【影像检查方法选择】薄层平扫T1WI和采用脂肪抑制技术的增强后T1WI显示本病较好，冠状面最佳。
【诊断要点】1.海绵窦不规则软组织影，当病变较小时，常表现为病变侧海绵窦较对侧正常海绵窦略增宽。
2.CT对于明显的海绵窦不规则软组织影可显示，但Tolosa-Hunt 综合征的海绵窦软组织影一般较小，本病的检查和诊断基本上不采用CT。
3.MRI表现:T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈低信号或等信号；增强后病变显著强化，由于海绵窦含有高信号的脂肪，采用脂肪抑制技术有助于显示本病。
【鉴别诊断】本病需与海绵窦神经鞘瘤、鼻咽癌侵犯海绵窦等鉴别。
1.海绵窦神经鞘瘤病变内部信号不均匀，尤其是在T2WI上可见片状高信号影。
2.鼻咽癌侵犯海绵窦①观察图像内鼻咽部有无肿块是关键；②颅底骨质破坏。
【评述】急性或亚急性发作的一侧眶后疼痛和（或）Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等脑神经麻痹症状、MRI薄层扫描显示海绵窦增宽，并排除肿瘤或周围炎性病变累及后可诊断本病，激素治疗后随访可明确本病。
Tolosa—Hunter综合征——附1例报告
３ 前 ， 者 无 明 显 诱 因 出现 头 痛 ， 初 在 右 侧 眼 眶 部 ． 年 患 起
剧 烈 ， 流 泪 ， 向额 颞部放 射 ， 恶心 ， 伴 后 伴 无呕 吐 ， 体 位 无 与
常 ， 眼震及斜视 ， 无 眼底 正 常 。 右 眼 外 展 位 ， 收 、 上 、 下 内 向 向
对 于 Ｔ ｌｓ— ｎｅ 综 合 征 的 治 疗 ， 激 素 疗 效 好 １ 故 ｏ ａ Ｈｕ ｔ ｏ ｒ 其 ４ １ ， 部 分 人 也 将 这 一 点 作 为诊 断 标 准 中的 一 条 ，但 需注 意 除 此 病 外 。 尚有 其 它 的 一 些疾 病 （ 累 及 海 绵 窦 的肿 瘤 及 颞 浅 动 脉 如 炎 ） 激 素 的疗 效 也 好 。 对 于 激 素使 用 的剂 量 及 疗 程 ， 无 统 对 尚
性 。 其 诊 断 上 除 上述 诊 断 标 准 外 ， 实 验 室 检 查 方 法 无特 异 在 其 性 。 液 检 查 可 发现 白细 胞 轻 度 增 加 或 血 沉增 快 。 脊液 检 查 血 脑 亦 无 特 异 性 ， 象 学 检 查 可 正 常 ， ＭＲ］上 可 发 现 海 绵 窦 增 影 在
（０ ８ ０ — ７收 稿 ） ２０ － ６ １
Ｔｏｏａ Ｈｕ ｔｒ综合征 —— 附 １例报 告 ｌｓ－ ｎｅ
魏 俊
（ 县人 民医 院 内 科 ， 川 珙 县 ６４ ０ ） 珙 四 ４ ５ １
Ｔ ｌ ａ Ｈｕ ｔｒ 合 征 又 叫 痛性 眼肌 麻 痹 ， 临 床 上 较 少 ｏｏ － ｎｅ 综 ｓ 在 见 ， 过 该 例 对 其 临 床 表 现 及 辅 助 检 查 的 讨 论 ， 增 强 对 该 通 以 病 的认 识 。 而 减 少 漏 诊 和 误诊 。 从
痛性眼肌麻痹综合征1例临床分析
临床特点
01
痛性眼肌麻痹综合征又称 Tolosa-Hunt综合征，是一种 以眼肌麻痹为特征的特殊类型 偏头痛
02
可伴有头痛、恶心、呕吐等症 状
03
多数患者发病前有感染或头部 外伤等诱因
02
临床分析
发病机制
痛性眼肌麻痹综合征（TOS）是一种少见的 神经眼科综合征，以眼肌麻痹、头痛和眼痛 为特征。
TOS的发病机制尚不明确，可能与血管病变 、免疫炎症、遗传等因素有关。
鉴别诊断
与其他眼肌麻痹综合征鉴别
需要与糖尿病性眼肌麻痹、重症肌无力等鉴别。
与颅内病变鉴别
需要与颅内动脉瘤、脑血管畸形等鉴别。
治疗及预后
治疗
以药物治疗为主，包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，同时配合对症治疗。
预后
因个体差异较大，预后也有所不同，部分患者可能遗留视力、视野等后遗症。
03
讨论
临床表现与病理生理的联系
临床表现
该综合征以眼肌麻痹、头痛和眼痛为主要表现，可伴有视力 障碍、恶心、呕吐等症状。
病理生理
痛性眼肌麻痹综合征的发病机制尚不明确，可能与病毒感染 、血管炎、自身免疫反应等因素有关。
诊断思路与误诊原因分析
诊断思路
根据临床表现，如眼肌麻痹、头痛和眼痛 等症状，结合影像学检查和实验室检查， 排除其他相关疾病，即可作出诊断。
对于伴有眼部疼痛和眼肌麻痹的患者，应 及时进行相关检查，如头颅影像学、脑脊 液检查等，以明确诊断。
对于糖良 反应及并发症的预防和治疗。
THANK YOU.
2023
痛性眼肌麻痹综合征1例临 床分析
目录
• 病例报告 • 临床分析 • 讨论 • 结论
01
病例报告
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病例特点：
1、老年女性，急性发病。 2、患者3周前无明显诱因出现左眼睑下垂，睁眼困难， 伴头痛，左侧顶部搏动性疼痛，及左眼球后灼烧样疼 痛，下午及晚上明显，自服“芬必得”后头痛可减轻， 无伴头晕发热，无恶心呕吐，无视物障碍，无精神行 为异常，无肢体乏力，无意识障碍，曾到中山大学眼 科中心就诊，测眼压正常，门诊治疗症状无好转，1天 前到南方医科大学附属医院就诊行头颅CT检查示：双 侧额顶叶侧脑室前角旁低密度影、右侧明显、建议MR 检查，现为进一步诊治来诊收住我科。自发病以来， 患者胃纳差，睡眠精神欠佳，二便正常，体重减轻20 余斤。
4、入院体查：T:36.3℃，R:20次/分，P:96次/ 分，BP：133/75mmHg，两肺呼吸音粗，未闻 及干湿啰音，心腹体查无异常，双下肢水肿。 专科检查：神志清，构音清，对答切题，体查 合作，双侧额纹对称，左侧上眼睑下垂，左
眼裂6mm，右眼裂10mm，双侧球结膜充 血，眼球运动自如，未见眼震，双侧双瞳孔等
圆等大，直径约2.5mm，对光反射存在，双侧 鼻唇沟无变浅，伸舌居中，咽反射存在，四肢 肌力肌张力正常，双侧指鼻试验、跟膝胫试验 稳准，闭目难立征（-），肢体感觉对称正常， 腱反射正常，病理反射未引出。 5、辅助检查：2013-4-17外院头颅CT平扫示双 侧额顶叶侧脑室前角旁低密度影，右侧明显， 建议MR检查。
1.后交通动脉瘤 2.痛性眼肌麻痹 3.眼肌麻痹性偏头痛 4.糖尿病性眼肌麻痹 5.颅脑肿瘤 6.重症肌无力
痛性眼肌麻痹(paiБайду номын сангаасful ophthalmoplegia) 又
叫Toloas-Hunt综合征，是发生在海绵窦，眶上 裂的特发性炎症，是一种可以缓解和复发的一 侧性Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经之一或同时受累，而造 成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一组症状群。 是以疼痛发病的全眼肌麻痹。考虑是病毒感染 性眶上裂炎症所致。疼痛是因为累及三叉神经。
3、既往有“肺结核”病史50年，现已治愈；有 “高血压病”史10余年，血压高达 150/80mmHg,平素服用“络活喜”2.5mg qd， 血压可维持在130/85mmHg；有“冠心病，稳 定型心绞痛，左束支传导阻滞”病史多年；有 “脑梗塞”病史；有“继发性双肺间质性肺炎” 史。有磺胺类药物过敏史。
CT扫描：海绵窦和眶尖部发现异常影像者多显 示病变同侧海绵窦扩大，密度增高。可合并眶 上裂扩大或眶尖部高密度影与海绵窦病变相延 续。CT值多在52.3-56.9HU。眶尖部高密度影， 边界不清，内密度不均匀，与海绵窦高密度影 延续。 MRI检查：当CT尚未发现海绵窦病变时，MRI 可显示海绵窦内不正常软组织影。病变显示为 T1WI和T2WI均为中等信号强度，海绵窦病变 与眼眶异常信号相延续。颅内病变信号与脑组 织信号强度相同，眶内病变信号强度与眼外肌 相同，因此采用脂肪抑制和强化，显示病变更 清晰，显示率更高。
临床特点: 1.病因尚不清楚，可能与感染有关，发病 前常有受凉或感染因素。 2.一侧眶后或眶上缘持续性疼痛，一般出 现于眼肌麻痹前，少数疼痛出现于眼肌麻 痹后(Ⅴ脑神经）。 3.眼外肌麻痹，眼球固定(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑 神经)。 4.一般经数日或数周好转，但可复发，激 素治疗有效。 5.能除外其他能引起痛性眼肌麻痹的疾患。