布加氏综合征

布加氏综合征（Budd-Chiari Syndrome）是以肝静脉和/或其开口以及肝上段下腔静脉回流障碍，引起门静脉高压，导致肝细胞充血坏死为病理基础的临床症候群。

因患者的临床表现复杂多样，涉及相关专业较多，临床上容易造成误诊、误治，故正确诊断的关键是对本病的充分认识，凡有门静脉高压表现，伴有:胸背静脉曲张;双下肢水肿或色素沉着;肝脏明显肿大;术中发现下腔静脉或肾静脉增厚发白，静脉压力增高;门脉高压行分流术后门脉压力未降低的患者均应考虑布加氏综合征的存在。

布加氏综合征可分为先天性和获得性。

先天性与左肝和血管胚胎形成期，下腔静脉肝段联接右肝和心通道失败，未能建立起流入右心耳的正常通道有关，下腔静脉和/或肝静脉被覆盖上皮细胞的纤维结缔组织隔膜阻塞。

获得性目前认为与肿瘤、口服避孕药、夜间阵发性血红蛋白尿、抗凝血酶Ⅲ缺乏、真性红细胞增多症、狼疮等自身免疫疾病和高凝状态相关。

1 分型布加氏综合征的分型方法很多，简单的分为两型，Ⅰ型:膜性梗阻;Ⅱ型:血栓性梗阻即下腔静脉一段梗阻。

Sugiura’S则将其分为三型，Ⅰa:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉开放;Ⅰb:下腔静脉膜性梗阻并肝静脉阻塞;Ⅱ:下腔静脉一段梗阻并肝静脉梗阻;Ⅲ:下腔静脉隔膜伴狭窄并肝静脉开放。

2 诊断依据2.1 临床症状及体征布加氏综合征可以发于各种年龄，以20～40岁多见，患者的症状和体征与病变部位、范围、程度以及起病快慢有关。

下腔静脉梗阻病程较长，病变位置较固定，常位于下腔静脉与右心耳联结处，并常合并有左肝静脉梗阻。

临床表现为:下肢水肿、下肢浅静脉曲张、色素沉着、溃疡，胸壁、腹壁、后背静脉曲张，血流方向为头向血流，腹水，右上腹胀痛不适，食道静脉曲张，脾脏肿大，肝脏淤血肿大，这与肝性门脉高压，肝脏硬化、萎缩变小不同。

晚期病人可出现肝功能不全表现如:乏力，凝血机制异常等。

严重时血栓累及肾静脉，可出现少尿，肌酐、尿素氮增高等肾功能不全的表现。

少数病人起病较急，可出现急性肝功能衰竭:上消化道大出血、黄疸、肝性脑病等。

2.2 辅助检查2.2.1 实验室检查实验室检查可有相应的发现:肝功能异常，血清胆红素、ALT、AKP升高，出凝血功能异常，肾功能异常等。

晚期患者可出现低蛋白血症，但不如肝硬化门脉高压时明显。

2.2.2 多普勒超声超声检查是简单有效的诊断手段，确诊率可高达95%。

检查的内容包括:下腔静脉、肝静脉及肝脏形态，有意义的改变为:下腔静脉受压（肿大的肝脏压迫）或梗阻（肿瘤、血栓等），肝后下腔静脉管壁运动消失，血流紊乱;肝静脉开口梗阻或闭塞，管壁增厚、狭窄，不规则迂曲、扩张，侧支循环形成;肝实质回声不均，肝尾叶及左肝后叶肿大（通过第三肝门直接回流至下腔静脉），右肝萎缩。

另外，脾脏肿大，腹水，肝外侧支（奇静脉、半奇静脉、脐静脉）开放也可显现。

超声的“实时显象”可以清晰的显示肝静脉和下腔静脉的血流，并可根据血流速度的不同判断各支静脉受累的程度。

2.2.3 CT CT应行普通和增强扫描，为排除肠气的影响可同时应用肠道造影剂（gastrografin）。

其重要的影像为:（1）肝后段下腔静脉受压、扭曲、狭窄。

（2）下腔静脉肝后段中央区域性扇型（fan-shaped）高密度区，周围密度稍低。

（3）肝静脉不显影。

其他发现还有:肝实质密度不均（与血流速度减慢及侧支静脉形成有关），肝硬变，尾叶肿大，右肝萎缩，脾大，腹水等。

CT检查结果结合临床表现可以提示布加氏综合征。

同时三维CT血管重建可以清楚的了解肝静脉、下腔静脉、右心房及三者之间位置关系，并提示肝静脉、下腔静脉梗阻、狭窄的长度及程度，从而更好的指导治疗。

2.2.4 MRI MRI是布加氏综合征诊断的又一重要手段，其特有的“血管流空效应”（flow void phenomenon）使其可以在不用对比剂的条件下清楚的显示血管结构，并可进行肝脏的多平面扫描。

MRI可清晰的显示肝静脉、下腔静脉的结构异常，血栓或血流速度减慢，明确诊断。

尤其对管腔中附壁血栓的显示，优于超声和静脉造影。

其缺点是不能很好的显示小血管中的隔膜，不能进行静脉压力的测定。

2.2.5 核医学检查99m Tc肝脾扫描，早期病人显示:密度不均，有肿大肝脏，腹水。

晚期病变扫描提示:左、右肝活性降低，尾叶增大，可出现局部热区（hot spot）。

核素检查的结果并不特异，不能作为诊断的标准。

随着多普勒超声、CT、MRI等非创作性检查的普及和完善，核素扫描有被取代的趋势，临床应用越来越少。

2.2.6 血管造影血管造影是明确诊断的重要手段，包括:下腔静脉造影（经股静脉、颈静脉置管），肝静脉造影，腹腔动脉及肠系膜上动脉造影。

同时可进行下腔静脉不同节段静脉压力测定。

造影可见:（1）下腔静脉:肝后段受压、狭窄，下腔静脉进入心脏处膜性阻隔或呈鸟嘴状，也可为完全梗阻。

双向置管（分别经股静脉和颈静脉插管）可显示梗阻的形态、部位及梗阻长度。

侧支循环开放;（2）肝静脉:选择性造影出现特征性的蜘蛛网征（spider-web pattern）或肝静脉不显影，开口处隔膜梗阻;（3）选择性腹腔动脉造影显示肝动脉弥漫性狭窄、僵硬;（4）肠系膜上动脉造影可见肠系膜上静脉向肝血流减少甚至出现离肝血流。

下腔静脉测压时，梗阻远端静脉压力明显增高，一般为300mmH 2 O左右。

梗阻近端及上腔静脉压力甚低。

手术解除梗阻后，下腔静脉压力顿时降低，上腔静脉压力回升，两者压力差逐渐减少。

当选择性肝静脉造影不成功时，可行经皮经肝静脉造影（percrtaneo us transhepatic venography PTHV）。

由右侧腋中线第9或10肋间隙肋隔角下方，向胸椎上缘或剑突方向穿刺进针，找到肝静脉后注射造影剂，使肝静脉或门静脉系统显影。

PTHV可清楚的显示肝内静脉、肝静脉流出道、下腔静脉及侧支循环的情况。

血管造影是布加氏综合征诊断的黄金标准，可以清晰的显示病变的部位、范围、性质，为治疗提供有力的依据。

2.2.7 经皮肝活检粗针经皮肝活检对布加氏综合征的诊断和随诊均十分重要。

以往的观点认为，大量腹水、门静脉高压、凝血功能异常是进行肝穿的禁忌，但近年的文献资料显示该操作安全可靠。

因各支肝静脉梗阻的程度不同，左、右肝均应进行穿刺取样。

治疗前后应在相同部位取样活检，以评价治疗效果。

CT、超声引导穿刺可更好的定位。

镜下典型的组织学改变为:中央区充血、坏死，随着病程的进展，表现为:中央区纤维化、门静脉周围再生结节形成，晚期病例为:肝细胞萎缩，广泛纤维化。

布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）是由肝静脉和/或开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后性门静脉高压症或/和下腔静脉高压症。

一分型：A：下腔静脉局限性狭窄或闭塞型；B：弥漫性狭窄或阻塞型；C：肝静脉型．二临床表现①门脉高压：上腹部或肝区疼痛，肝脾肿大，腹水，上消化道出血等。

②下腔静脉高压：下肢水肿和静脉曲张，色素沉着，慢性溃疡，侧胸腹壁和腰部上行性浅静脉曲张等。

③伴随症状：女性性功能减退，月经紊乱不孕；男性性欲减退，阳瘘，会阴部或精索静脉曲张三、诊断及辅助检查有门脉高压表现并伴有胸腹壁特别是腰背部及双下肢静脉曲张应高度怀疑本病；彩超是重要的非创伤性检查手段，诊断符合率达95%以上；DSA下腔静脉造影是诊断BCS的金标准。

鉴别诊断:与肝炎后肝硬化鉴别有急性－慢性肝炎－肝硬化病史；乙肝或丙肝抗原阳性；无短期内大量腹水；胸腹壁静脉曲张呈放射状，无侧胸壁静脉曲张；无双下肢静脉曲张或肿胀四、BCS的外科治疗治疗原则能同时缓解门静脉和下肢静脉高压的方法是最佳方法；不能兼顾二者时，应首先针对门脉高压及其引起的并发症；目前首选介入或介入与手术联合法。

手术方法大致分为六类①间接减压术；②断流术；③促进侧支循环手术；④直接减压术；⑤病变根治性切除手术；⑥肝移植术一）介入治疗1．经皮下腔静脉破膜，球囊导管扩张，内置支架术适应症：下腔静脉隔膜或短段病变型，下腔静脉无血栓。

禁忌症：下腔静脉主干广泛性狭窄或阻塞。

下腔静脉远端有血栓。

由肝尾状叶肥大所致的假性下腔静脉狭窄。

手术方法：Seldinger技术自股静脉插管，穿破阻塞或通过狭窄，以20～30mm 内径球囊的特制导管，对病变施行扩张。

若扩张后有回缩现象应最大程度扩张后放置内经合适的支架2．经皮肝静脉破膜扩张内置支架术适应症：肝静脉隔膜或短段狭窄，闭塞。

禁忌症：肝静脉广泛性狭窄或闭塞手术方法：透视下穿刺一主肝静脉（多选肝右静脉）阻塞段远心端扩张部。

送入导丝及7F或8F导管鞘，然后以超硬导丝硬头破膜并以球囊扩张肝静脉病变部置入ф10～15mm的支架二）直视下根治术1．单纯隔膜切除术适用于不伴有下腔静脉狭窄的隔膜型，介入治疗失败的或隔膜下方有大块血栓而手术的病人。

下腔静脉最窄处直径应>16mm。

手术方法：经右胸第6肋间标准胸切口进胸，切开心包，控制下腔静脉右心房入口处，游离病变段下腔静脉切开之，以球囊导管控制远端下腔静脉血流，切除隔膜，直接缝合下腔静脉。

2．病变切开,下腔静脉扩大成形术：适应症：伴有明显狭窄的隔膜型或短段闭塞型。

禁忌症：下腔静脉狭窄>10cm，全段下腔静脉狭窄，节段性下腔静脉狭窄手术方法：开胸和下腔静脉游离同单纯隔膜切除术。

一般心包片(人造血管补片)大小要超过矫正病变范围4～6mm，使血管成形后保持病变处下腔静脉内径15mm～20mm，HV出口内径8mm～10mm。

3．下腔静脉病变段切除，人工血管原位移植术适用于下腔静脉短段闭塞型手术方法：右胸第6肋间标准胸切口，控制下腔静脉右心房入口处，游离下腔静脉，于闭塞处下方2～3cm正常下腔静脉处切开，插入球囊导管控制远端下腔静脉血流，切除病变下腔静脉，人工血管，ф16mm，长4～6cm，分别与远切端及下腔静脉的右心房入口处行端-端吻合4．肝静脉病变段切除，肝静脉流出道扩大成形，肝静脉开口至下腔静脉的右心房入口处行人工血管原位移植术：适应症：下腔静脉长段闭塞伴肝静脉主干短段闭塞型手术方法：入路同前，向下游离至闭塞的右肝静脉与下腔静脉汇合处，显露闭塞段及其远端扩张的肝静脉1～2cm，切除闭塞的肝静脉主干及其上方的下腔静脉，将肝静脉开口切开扩大与膈肌缝合，形成一光滑的流出道，ф12mm，长4～7cm，人工血管分别与肝静脉开口及下腔静脉右心房入口处行端端吻合。

（三）间接转流减压术1．肠房转流术适应症：下腔静脉短段病变而有血栓者或肝静脉病变，下腔静脉长段病变者。

手术方法：中上腹部正中切开进腹于Treitz韧带右侧显露肠系膜上静脉起始段约4～6cm。

取右侧第4肋间前外侧切口开胸，切开心包充分显露右心房。

取ePTFE带外支撑环人造血管ф14～16mm，长度>30cm，与肠系膜上静脉及右心房作端侧吻合。