布加综合征三种治疗方法
布-加综合征的介入治疗(BCS)
至消失
1、经股静脉行肝静脉成形术
操作步骤：首先经股静脉穿刺行下腔静脉造影，初 步确定肝静脉开口的大概位置，使用Cocra导管在相当 于肝右静脉、肝中静脉和肝左静脉的开口处寻找肝静 脉的开口，在寻找的过程中不断旋转导管，若肝静脉 开口处隔膜菲薄，导丝旋转就可以划破隔膜，如导管 不能划破隔膜，需使用破膜钢针。破膜成功后。行选 择性行肝静脉造影并测量肝静脉压力，随后插入扩张 管和球囊导管，球囊扩张后再次测压和造影复查，根 据压力梯度决定是否置入内支架
2、在超声引导下，使用18G穿刺套管针直接穿刺最粗大的 肝静脉主干或分支，穿刺成功后经套管针插入导丝插入导 丝，交换送入导管，以备肝静脉造影和破膜用。
4、肝静脉阻塞型布加综合征内支架成形术
操作步骤：肝静脉置入内支架总是在球囊扩张和对比
后接着进行，放置肝静脉支架可以是经颈静脉途径、经皮 经肝途径或经股静脉途径。退出造影导管后，保留导丝 （应选用加强导丝），沿导丝送入支架输送器，根据造影 图像确定支架放置的部位，缓慢后退和调整输送器至标记 处，嘱屏气，在屏气状态下释放支架。内支架释放完毕后 应立即支架弹开的程度，如果支架弹开满意，将造影导管 送至支架远端，再次造影和测压；如果支架弹开不满意， 应使用球囊导管对支架进行扩张。
2、如下腔静脉隔膜中央无孔道，即下腔静脉膜性完
全阻塞时，有的隔膜厚薄不均，存在薄弱点，因 此破膜时首先在透视下用导丝硬头进行多点轻轻 触探，一旦找到薄弱点，将很容易破膜；如无薄 弱点，可用导丝硬头用力行“中央垂直”破膜。 通常下腔静脉有一定弯曲度，多需调整好穿刺针 前端的角度后再行破膜。成功后再将球囊送到病 变部位进行扩张
布加综合征及其介入治疗方法
布加综合征治疗方法的选择(全文)
布加综合征治疗方法的选择（全文）布加综合征的治疗原则：能同时缓解门静脉和下腔静脉高压的方法是最佳方法；不能兼顾二者时，应首先针对门脉高压及其引起的并发症。
目前国内已经形成共识，布加综合征的治疗方法以介入治疗为首选，其次为外科手术治疗。
我院近十年来治疗各种类型布加综合征2000余例，就治疗方法的选择谈谈看法。
一、外科手术：1. 根治术：目前主要有五种术式，合理的术式选择及掌握好术中的几个要点是取得良好远期疗效的关键。
①单纯隔膜切除术：适用于介入治疗失败或隔膜下有大块血栓的患者，操作相对简单。
②隔膜切除或下腔静脉病变段切开、心包片或人工血管片扩大成形术：适用于伴有下腔静脉明显狭窄的隔膜型或短段狭窄病变型。
③下腔静脉病变段切除人工血管原位移植术：适用于下腔静脉短段闭塞型。
④肝静脉主干闭塞段切除肝静脉流出道成形术：适用于下腔静脉长段闭塞伴肝静脉短段闭塞型。
⑤经腹根治术：通过经腹游离显露肝静脉开口以上的下腔静脉，实施下腔静脉隔膜切除术、人工血管补片扩大成形术或病变段切除人工血管原位移植术取得了良好的效果。
因不进胸，创伤较小、胸腔及肺部并发症少，患者恢复较快。
对于各种根治术须注意的要点：①因术中需切开下腔静脉，术中必有大量出血，所以本手术必须有自体血回输的条件。
②梗阻远端出血的控制最为重要，此点在术前应有充分的准备。
可采用球囊导管阻断下腔静脉远端和肝静脉远端。
③病变部位及远端下腔静脉的游离应非常小心，尤其是远端的静脉壁薄、压力高，处于扩张状态，损伤后常导致大出血，且止血困难。
④病变处下腔静脉隔膜切除后如直接缝合外径＜14mm，应用自体心包片或人工血管补片做下腔静脉扩大成形术。
= 5 \* GB ⑤对合并下腔静脉血栓的应在右心房入口缝制“#”形滤网，防止术后肺栓塞的发生。
2. 转流术: ①肠房转流术: 肠房转流手术治疗因长段下腔静脉狭窄或闭塞所致的肝静脉流出道严重受阻而引起的肝后性门脉高压症是十分可行且切实有效的。
布加综合征的原理
布加综合征的原理
布加综合征（Bougainvillea Syndrome）是一种罕见的神经系统疾病，通常由颅内压力增高引起。
当脑室内的压力增高时，会对大脑产生压力，从而导致神经系统的异常功能。
这种症状通常包括：头痛、恶心、呕吐、视力模糊、听力受损、眼球震颤、肢体肌肉僵硬和行走不稳等。
此外，布加综合征还可能与下丘脑功能障碍有关。
下丘脑是一个位于脑底部的小脑区域，它控制着许多自主神经系统的功能，包括体温调节、饮食和水分平衡等。
下丘脑功能障碍可能导致许多其他的神经系统异常，例如体温调节失常、低血压、抽搐、失眠、情绪不稳定和记忆力减退等。
虽然布加综合征是一种罕见的疾病，但它的治疗通常包括手术减压和药物治疗等。
如果您怀疑自己或他人患有布加综合征，请及时就医。
布加综合征介入治疗
仍无好转者 术后再阻塞率较高 本病多数病人的肝静脉以上下腔静脉已阻塞或肝静脉已阻
塞而使此法无用武之地
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参考文献
[1]孟庆义.布加综合征介入治疗与外科手术:外科医师的选择[J].介入放射学杂 志,2008(04):299-302. [2]高帆,胡凤蓉,祁兴顺.《2015年欧洲肝病学会临床实践指南:肝脏血管病》摘 译[J].临床肝胆病杂志,2016,32(01):40-43. [3]张小明.布加综合征治疗方式的选择[J].中国普外基础与临床杂 志,2014,21(12):1479-1481. [4]吕夕明. 布加综合征的影像学检查和介入治疗[A]. 浙江省医学会超声医学分 会.2014年浙江省超声医学学术年会论文汇编[C].浙江省医学会超声医学分会: 浙江省科学技术协会,2014:8.
禁忌证 病变远侧继发新鲜血栓形成者忌立即行直接破膜扩张 长段下腔静脉阻塞和涉及双髂静脉阻塞者
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经皮经肝肝静脉穿刺、扩张与支架术[4]
适用于肝静脉阻塞 使用装置与经皮经下腔静脉成形与支架术相似
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TIPS[4]
主要适用于并发门脉高压上消化道出血及难治性腹水的下 列各种类型BCS：
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病因[2]
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治疗策略[2]
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介入治疗[3]
经股静脉行下腔静脉破膜和球囊扩张术，或加下腔静脉支 架置入术
顺行经皮经肝静脉再通术或经颈静脉经下腔静脉逆行肝静 脉再通术
经颈静脉肝内门-体分流术（TIPS）
布加综合症治疗指南
布-加综合征介入诊疗指南布-加综合征〔Budd-Chiari Syndrome，BCS〕的最初定义为由肝静脉堵塞导致的肝静脉回流障碍、肝脏淤血而产生的门静脉高压临床症候群；广义定义为肝静脉和〔或〕其开口以上段下腔静脉堵塞所导致的门静脉和〔或〕下腔静脉高压临床症候群；病理生理学定义为从肝小静脉到下腔静脉和右心房集合处的任何部位的肝静脉流出道的堵塞。
BCS 分型：目前比较公认的分型为肝静脉堵塞型，下腔静脉堵塞型和混合型三种类型。
造成堵塞的缘由为肝静脉或/和下腔静脉隔膜或节段性闭塞。
我国于20 世纪60 年月开头有BCS 的病例报道；90 年月后，随着医学影像检查方法的不断改进和诊断水平的提高，国内大组病例〔大于100 例〕报道不断增多，国内各省市均有发病，但在黄淮流域较为多见，已成为常见病。
国内外众多文献报告布-加综合征的发生与多种因素有关，但精准病因至今仍不明确BCS 的治疗经受了由外科手术向介入治疗转变的过程，目前介入治疗已成为BCS 的首选治疗方法，为了标准介入治疗方法，削减并发症和统一疗效评价标准，经相关专家屡次争论,达成以下共识,期望对BCS 的介入治疗起到标准和指导作用。
本共识中所指BCS 为原发性BCS。
因本共识是相关专家结合自己的临床阅历和现有的文献报道制定，尚缺乏严格按循证医学要求设计的大样本、多中心临床观看结果资料的支持。
因此，待相关的临床资料完善后，将进一步完善修订。
本共识包括术前诊断、介入治疗和术后处理三局部。
术前诊断一、临床主要表现1．肝静脉堵塞的临床表现：主要表现为腹胀、腹痛、黄疸，肝脾肿大, 顽固性腹水,脾功能亢进,消化道出血等门静脉高压的病症和体征，在临床上极易误诊为肝炎后肝硬化、结核性腹膜炎、肾炎等。
2．下腔静脉堵塞的临床表现：主要表现为双下肢肿胀、静脉曲张、色素冷静，单侧或双侧反复发作或难愈性溃疡，已排解单侧或双侧髂静脉堵塞和深静脉血栓形成者；躯干消灭纵行走向、粗大的静脉曲张为下腔静脉堵塞的特征性表现之一。
肝静脉型布加综合征的介入治疗及中远期疗效观察
临床表现与诊断标准
临床表现
肝静脉型布加综合征的临床表现主要包括右上腹疼痛、肝脾 肿大、黄疸、腹水等，病情严重时可出现消化道出血、休克 等症状。
诊断标准
肝静脉型布加综合征的诊断主要依靠影像学检查，如超声、 CT、MRI等，同时结合临床表现和实验室检查进行综合判断 。
02
CATALOGUE
介入治疗技术
THANKS
感谢观看
03
CATALOGUE
介入治疗的中远期疗效观察
疗效评估指标与方法
肝功能指标
通过检测肝功能相关指标，如谷 丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（ AST）、总胆红素（TBIL）等， 评估介入治疗对肝脏功能的影响 。
影像学检查
通过超声、CT、MRI等影像学检 查，观察肝脏形态、肝静脉通畅 情况以及有无侧支循环形成等， 评估介入治疗效果。
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CATALOGUE
结论与展望
结论总结
介入治疗是肝静脉型布加综合征的有效治疗方法，能够显著改善患者的临 床症状和血流动力学指标。
介入治疗具有微创、安全、恢复快等优点，对于不适合手术治疗的患者尤 其适用。
中远期疗效察表明，介入治疗能够持久地改善患者的生活质量和预后。
研究局限与展望
01
当前研究样本量较小，可能存在一定的偏倚，未来需要更大规模的随 机对照试验来验证介入治疗在肝静脉型布加综合征中的疗效。
患者症状与生活质
量
记录患者治疗前后的症状变化， 评估患者生活质量，了解患者对 治疗的满意度。
中期疗效观察结果
01
肝功能改善
介入治疗后，患者肝功能相关指 标明显改善，肝脏功能得到有效 保护。
02
肝静脉通畅度提高
03
布加综合征
其他因素
1）非血栓性阻塞：下腔静脉的原发性肿瘤，外伤及介 入性检查损伤或异物等。 2）外压性因素：肝脏肿瘤，脓肿，血肿，囊肿，肝结 核，肝梅毒，树胶样肿，腹膜后肿瘤等压迫肝静脉或肝 段下腔静脉，亦可引起BCS。 3）罕见因素：某些胶原性疾病，化学，放射性损伤， 过敏性血管炎，特发性坏死性肉芽肿性血管炎，白塞综 合征等。
• ★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的突变等，参与了
B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确
血栓形成学说
隔膜形成学说
其他因素
血栓形成学说
大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关，如真
性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各种疾病产
生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的植物及重金属） 中毒，妊娠晚期或围生期和口服避孕药的妇女以及胃肠
腹壁静脉曲张
布加综合征的临床表现
肝静脉阻塞型： • 食欲不振，恶心、呕吐 • 腹胀、腹水 • 肝、脾肿大 • 黄疸 • 腹壁浅静脉曲张 • 消化道出血、肝昏迷 下腔静脉阻塞型： • 乏力、气喘、心悸 • 双下肢水肿 • 双下肢静脉曲张、色素 沉着、溃疡 • 腹壁浅静脉曲张 • 肝、脾肿大
B-CS部分临床表现
Budd-Chiari Syndrome 布加综合征
罗淼
定义
布加氏综合征 ：是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压
迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性
阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床 征候群。
肝脏解剖
第一肝门：肝脏面横沟内门静脉、肝静脉、胆总管各自分出向左右侧的支干，再进入肝实质 第二肝门：肝左、中、右静脉汇入下腔静脉 第三肝门：尾状叶数支肝短静脉直接汇入下腔静脉
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1.介入手术治疗
因介入治疗具有创伤小、疗效好、成功率高、复发率低、重复性强等优点，已经成为布加综合征首选治疗方法。
下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。
球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。
具体手术方式有：
1)下腔静脉球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。
2)下腔静脉球囊扩张成形与内支架植入术适应症是下腔静脉长节段闭塞者。
3) 肝静脉球囊扩张成形术适应症是肝静脉隔膜型阻塞者，无论是狭窄还是闭塞。
4)肝静脉球囊扩张成形与内支架置入术适应症是肝静脉节段性闭塞者。
5) 经颈内静脉肝内门腔分流术(TIPSS) 适应症是肝静脉广泛闭塞者以及严重肝硬化者。
6) 合并新鲜性血栓的下腔静脉搅拌溶栓与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉隔膜型阻塞合并新鲜血栓形成者。
7) 合并陈旧性血栓的下腔静脉可回收支架置入与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。
8) 合并陈旧性血栓的下腔静脉预开通与球囊扩张成形术适应症是下腔静脉阻塞合并陈旧性形成者。
由于布加综合征病变类型复杂，涉及下腔静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、肝静脉膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性质的血栓、节段性阻塞、节段性阻塞合并不同性质的血栓、三支肝静脉广泛闭塞，因此应根据具体病变合理选择介入治疗方案。
2.外科治疗
1)直视下膈膜切除术方法是经右前第4 肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔，于右膈神经前纵行切开心包，将阻塞的隔膜切除。
2) 腔房转流术适用于肝后段下腔静脉偏长的局限性阻塞或狭窄，而肝静脉至下腔静脉通畅或有明显扩大的肝右下大静脉或其它较大侧枝进人下腔静脉者;破膜术失败者。
对于下腔静脉广泛性阻塞或狭窄或炎症时不应采用此法;病人肝
静脉完全阻塞或伴继发性肝硬化或肝、肾功能不佳或周身状况很差时则不能施行此术;肠系膜上静脉阻塞者不易施行此术。
3)肠-腔、房转流术当病人门脉高压和下腔静脉高压均严重而病情和解剖条件许可时，可先将肠-腔静脉的后壁施行侧侧吻合，而前壁则与人工血管吻合，然后将其另一端与右房吻合; 也可在肠房或腔房转流基础上，在10mm径带外支持环的PTFE人工血管与下腔静脉或肠系膜上静脉间作一人工血管转流术，此术明显增加了回流。
4) 肝移植在本病晚期，肝脏发生严重硬化，肝功能近于衰竭，各种分流减压均不能奏效，肝移植为唯一救治方法。
3.内科治疗
内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。
对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。
对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。
布加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。
作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。