肺动脉高压最新分类
肺动脉高压
肺动脉高压定义与分类 疑诊肺动脉高压 确诊肺动脉高压 筛查肺动脉高压病因
肺循环
低阻力，高顺应性 唯一接受所有心输出量的器官 心输出量改变、胸腔/肺泡内压改变可以改变肺循环血流 与体循环相比有很大不同 正常状态下血管为轻度舒张状态
肺循环和体循环压力
定义-肺动脉高压
PH定义
mPAP ≥ 25 mmHg
PAH定义
PCWP ≤ 15 mmHg
CO: cardiac output PAP: pulmonary arterial pressure PCWP: pulmonary capillary wedge pressure
CO 正常或降 低
Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
2013 Nice成人CHD-PAH临床分类 先天性膈疝
A. 艾森曼格综合征 B. 左向右分流
- 可手术 - 不可手术 C. PAH合并CHD D. 术后PAH
ห้องสมุดไป่ตู้
支气管肺发育不良
第5类PH添加： 将溶血性贫血归为第5类，原为第1类
节段性（segmental)PAH
疑诊肺动脉高压----病史问诊
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床 医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。
肺动脉高压的X线表现
提示近端肺动脉扩张，肺野外带血管稀疏，心室无明显增大
肺动脉高压的X线表现
原发性肺动脉高压患者胸片，提示肺动脉主干明显扩张，右心室增大
肺动脉高压的X线表现
肺动脉高压，继发性肺动脉高压，肺动脉明显扩张。该患者同时有房间隔缺损
心电图----肺动脉高压的佐证
右心房、室的增大或肥厚 肺型P波、电轴右偏 、右束支阻滞
肺动脉高压的分类和诊断-医学
前列环素类似物
增加血管舒张物质，降低肺动脉压，改善心肺功 能。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧患者，给予适当氧疗以改善症状。
机械通气
对于严重呼吸困难的患者，考虑使用机械通气辅助呼吸。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，当药物治疗无效时，可考虑肺移植手 术治疗。
感谢您的观看
脑钠肽水平升高
01
脑钠肽是一种由心肌细 胞合成的激素，具有调 节水盐平衡和血压的作 用。
02
在肺动脉高压患者中， 由于右心负担加重，可 能导致脑钠肽水平升高。
03
脑钠肽水平升高有助于 诊断肺动脉高压，并评 估病情的严重程度。
04
检测脑钠肽水平的方法 包括抽取静脉血液进行 化验和生物传感器测量 等。
X线胸片可显示肺动脉扩 张和右心房、右心室增
大。
超声心动图可直接观察 肺动脉高压的程度和右
心形态。
右心导管检查
右心导管检查是诊断肺 动脉高压的金标准，可 直接测量肺动脉压力和
心输出量。
实验室诊断
01
02
03
血液检查
血液检查可检测出红细胞 增多、血沉增快等异常指 标。
血气分析
血气分析可检测出低氧血 症、呼吸性酸中毒等异常 指标。
血管平滑肌细胞肥大
平滑肌细胞肥大导致肺血管管腔狭窄，肺血管阻力增加。
肺血管重构
血管平滑肌细胞增殖与肥大引起肺血管重构，使肺血管阻力持续升 高。
血管重构与肺小动脉堵塞
血管壁增厚
血管重构过程中，血管壁增厚， 管腔狭窄。
肺小动脉堵塞
肺小动脉内膜和中膜增生肥厚，导 致管腔狭窄或闭塞。
肺微循环障碍
who group 2 pulmonary hypertension世界卫生组织2类肺动脉高压标准
who group 2 pulmonary hypertension世界卫生组织2类肺动脉高压标准下载提示：该文档是本店铺精心编制而成的，希望大家下载后，能够帮助大家解决实际问题。
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肺动脉高压的分型及诊断课件
– 肺灌注/通气显像
• 呈肺段分布的灌注缺损与通气显像不匹配，提示CTEPH
• 完全正常可除外CTEPH • 亚段分布或“斑片状”灌注缺损或完全正常应考虑PAH • 注意假阳性表现
– 肺动脉肉瘤、大动脉炎（肺型）、肺静脉闭塞病和血管外压 等同样可见肺灌注/通气不匹配的现象，需要进一步鉴别
经典 Swan-Ganz 导管（四腔）
右心导管检查的常用路径
PH的血流动力学诊断
定义
PH
特点
mPAP≥25mmHg
临床分型
all 1. PAH
mPAP≥25mmHg
毛细血管前PH PAWP≤15mmHg CO正常或减低 mPAP≥25mmHg 毛细血管后PH PAWP>15mmHg CO正常或减低
• 肺高压？
• 肺高血压？ • 肺循环高压？
关于肺动脉高压的中文译名
pulmonary hypertension
肺动脉高压 动脉性肺动脉高压
pulmonary arterial hypertension
基本概念
• 肺动脉高压（pulmonary hypertension, PH）
是由已知或未知原因引起肺动脉内压力异常升高
Humbert M, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006,173: 1023–30 Rolla G, et al. J Rheumatol 2000; 27:1693–1698 Winslow TM, Am Heart J 1993; 125:1117–1122
肺动脉高压的临床分型与诊断
肺动脉高压—迅猛发展的医学领域
对发病机制的认识不断深入
肺动脉高压的分类
v1.0可编写可改正肺动脉高压的分类2008 年世界卫生组织(WHO)第四届肺动脉高压会议从头订正了肺动脉高压的分类，共分为5 大类：①动脉性肺动脉高压；②左心疾病所致肺动脉高压；③肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤未明多要素体制所致肺动脉高压。
该分类关于制定患者的治疗方案拥有重要的指导意义。
一、动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension， PAH )1.特发性 (idiopathic)2.遗传性 (heritable)⑴骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor type 2， BMPR2)⑵激活素受体样激酶1(activin receptor-like kinase type 1， ALK1)，内皮因子（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症） [endoglin(with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia)]⑶未知遗传要素 (unknown)3.药物所致和毒物所致肺动脉高压(drug-and toxin-induced)4.疾病有关性肺动脉高压 (associated with)⑴结缔组织疾病 (connective tissue diseases)⑵HIV 感染 (human immunodeficiency virus infection)⑶门静脉高压 (portal hypertension)⑷先本性心脏病 (congenital heart disease)⑸血吸虫病 (schistosomiasis)⑹慢性溶血性贫血(chronic hemolytic anemia)5.重生儿连续性肺动脉高压 (persistent pulmonary hypertension of the newborn)肺静脉闭塞病和（或）肺毛细血管瘤样增生症[pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and (or) pulmonary capillary hemangiomatosis(PCH)]二、1左心疾病所致肺动脉高压（ pulmonary hypertension owing to left heart disease）1.缩短性心功能不全（systolic dysfunction）2.舒张性心功能不全（diastolic dysfunction）3.心脏瓣膜病（ valvular heart disease）三、肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压(pulmonary hypertension owing to lung disease and/or hypoxia)1.慢性堵塞性肺疾病 (chronic obstructive pulmonary disease)2.间质性肺疾病 (interstitial lung disease)3.其余限制性与堵塞性通气阻碍并存的肺部疾病（other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern）4.睡眠呼吸阻碍（ sleep-disordered breathing）5.肺泡低通气 (alveolar hypoventilation disorders)6.长久居住高原环境 (chronic exposure to high altitude)7.肺发育异样 (developmental abnormalities)四、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）五、未明多要素体制所致肺动脉高压（ pulmonary hypertension with unclear multifactorial mechanisms）1. 血液系统疾病（ hematologic disorders）：骨髓增生异样（myeloproliferative disorder），脾切除（ splenectomy ）2. 系统性疾病（systemic disorders）：结节病（sarcoidosis），肺郎汉斯细胞组织细胞增多(pulmonary Langerhans cell histiocytosis)，淋巴管平滑肌瘤病(lymphangioleiomyomatosis)，神经纤维瘤neurofibromatosis，血管炎(vasculitis)3. 代谢性疾病(metabolic disorders：糖原贮积症(glycogen storage disease，戈谢病(Gaucher disease)，甲状腺疾病(thyroid disorders)24. 其余（ others ）：肿瘤堵塞（tumoral obstruction），纤维生性纵隔炎（fibrosing mediastinitis），接受透析治疗的慢性肾功能不全（chronic renal failure on dialysis）动脉性肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致的肺动脉高压、CTEPH及未明多要素体制所致肺动脉高压都属于毛细血管前性肺动脉高压，血流动力学特点mPAP≥ 25mmHg，肺毛细血管楔压（ pulmonary capillary wedge pressure,PCWP）或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压讲解课件
控制体重
保持适当的体重，避免过度肥 胖给心脏和肺脏带来额外负担 。
戒烟限酒
戒烟并限制酒精摄入，以降低 对肺动脉高压的负面影响。
家庭护理与康复
定期监测
定期监测血压、心率、 血氧饱和度等生理指标 ，以及病情变化和症状
控制情况。
合理用药
遵医嘱按时服药，不随 意更改药物剂量或停药
，以保持病情稳定。
避免诱发因素
详细描述
包括肺动脉分支狭窄球囊扩张术、肺动脉瓣狭窄切开术等，这些手术方法适用于特定的病因和病情，需要根据患 者的具体情况进行选择。
04
肺动脉高压的生活方式与护理
生活方式调整
健康饮食
保持低盐、低脂、高蛋白的饮 食习惯，多摄入新鲜蔬菜和水 果，减少油腻和辛辣食物的摄
入。
适量运动
根据身体状况进行适量运动， 如散步、慢跑、太极拳等，以 增强心肺功能和免疫力。
其他药物
总结词
辅助治疗，缓解症状，提高生活质量
详细描述
除了上述三大类药物外，还有一些其他药物如利尿剂、强心剂等，可以辅助治疗 肺动脉高压，缓解患者症状，提高生活质量。这些药物在治疗过程中需要根据患 者的具体情况进行个体化的选择和应用。
其他药物
适用人群
适用于各种类型的肺动脉高压患者。
不良反应
部分患者可能出现电解质紊乱、心律 失常等不良反应。
总结词
抑制环磷酸腺苷降解，扩张 肺血管，降低肺动脉压力
详细描述
磷酸二酯酶抑制剂通过抑制 环磷酸腺苷的降解，增加细 胞内环磷酸腺苷的浓度，松 弛血管平滑肌，扩张肺血管 ，降低肺动脉压力。这类药 物对于慢性血栓栓塞性肺动 脉高压的疗效较好。
适用人群
适用于慢性血栓栓塞性肺动 脉高压的患者。
肺动脉高压ppt演示课件
PH 可能
低
超声心动诊断:
TRV ≤ 2.8 m/s, PA 收缩压 ≤ 36 mmHg和无提示PH的额外参数
推荐 等级
Ⅰ Ⅱa
证据 水平
B C
TRV ≤ 2.8 m/s， PA 收缩压≤ 36 mmHg，但有提示PH的额外参数
中
TRV 2.9 – 3.4 m/s, PA 收缩压37-50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 TRV > 3.4 m/s, PA 收缩压 > 50 mmHg，伴或不伴提示PH的额 外参数 运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查
3. 肺部疾病和/或缺氧相关性肺高压
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 3.3 3.5 3.6 3.7 间质性肺病 睡眠呼吸障碍 肺泡低通气综合征 长期居住高原环境 肺发育异常
4. 慢性血栓栓塞性肺高压（CTEPH）
5.不明原因或多重机制引起的肺高压
1，肺静脉闭塞病和肺毛细血管瘤样增生症
2. 左心疾病相关性肺高压
肺动脉高压
定义 最新分类 诊断流程 治疗进展 结缔组织病相关肺动脉高压
定义
肺高血压
定义
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病
导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压
正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（ PCWP）才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension，PAH”。目前被划分为PH的第一大类。
颈静脉充盈或怒张，下肢浮肿，紫绀。 P 亢进及分裂 三尖瓣区的收缩期反流杂音
2
X线胸片 心电图
睡眠监测
肺通气灌注扫描 右心导管检查 急性肺血管扩张试 验
肺动脉收缩压分级标准
肺动脉收缩压分级标准
肺动脉收缩压（PASP）是指肺动脉血管在心脏收缩时的最高压力，通常以毫米汞柱（mmHg）为单位。
肺动脉收缩压的正常范围是在15-30 mmHg之间。
分级标准可能因不同的医学指南和研究而有所不同，以下是一般的一些分级标准，但请注意这只是一个参考，具体的标准可能会有所调整：
1.正常：PASP < 30 mmHg
2.轻度升高：PASP 30-40 mmHg
3.中度升高：PASP 41-55 mmHg
4.重度升高：PASP > 55 mmHg
这些标准可能会有一些变化，具体取决于医学专业组织的指南和最新的研究。
请注意，诊断和分级通常需要多个临床参数的综合考虑，而不仅仅是肺动脉收缩压。
如果你或他人有相关健康问题，建议咨询专业医生以获取更详细和个性化的信息。
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CT Scan Findings PVOD/PCH
毛玻玏样改变，肺间质线，纵膈淋巴结肿大
PVOD and PCH
靶向治功率：取决于血栓部位？阻塞程度？ 手术者经验？美国有报道成功率达70％ 不能非手术者，靶向治疗有无效果？证据不 是很多。
特发性肺动脉高压！ I型肺高血压症 --动脉型肺高血压症
CASE 2
女48岁；劳力性气促3年伴下肢 浮肿1月 P2亢，SI亢，心尖区DM明显 UCG示MVA0.7cm2, ECG示快速型房颤
估测 PASP70mmHg
风心二狭肺动脉高压。II型肺高血压症 左心相关性肺高血压症
CASE 3
毛细血管后PH
mPAP≥25mmHg,肺毛压≥15mmHg, CO/SV减少—左心相关性PH 被动性：跨肺血管压差≤12mmHg 反应性：跨肺血管压差≥12mmHg
RIGHT HEART
LEFT HEART
肺高血压病的定义
目前定义：（血流动力学）
检查mPAP≥25mmHg 右心导管, 静息 不再使用运动时mPAP≥30mmHg的标准 临界肺高压概念 mPAP：21-24mmHg，类似“临界高血 压”
如何与PS区别？
无创检查：P2、心电图、胸片、心超能满足 临床要求，但确诊与科研需右心导管检查！！
肺动脉高压的定义（2）
--肺血管疾病引起
中层肥厚
内膜增殖/增厚
恶性增殖 凋亡抑制
丛样病变
肺血管疾病肺动脉高压发病机制
小肺动脉阻塞的原因
血管收缩 血栓形成 平滑肌细胞及内皮细胞增殖 +++++
RV Failure
PAP PVR
Time
肺高血压症的临床分类
PH分类的演变(the 4th WS)
“Dana point 分类，2008”
日内瓦分类(1st WS,1973)
原发性肺动脉高压 (PPH)
肝硬化 雷诺氏病 胶原病 节食药
继发性肺动脉高压（SPH）
慢性肺病 左心疾病
建议将此二病放在一个亚型之中
35个病例研究发现，二 者的临床病理经常是相 互关连的 二者均为血管增生性疾 病 临床上二者无法区别。
为何又将二者从以前的第一类中分离 出来而又藉断丝连？
与一类PAH有相似的易患因素 同属于毛细血管前PAH，二者的肺静脉 压并不升高
与一类PAH的临床表现及治疗又非常不同 肺水肿 不适合靶向治疗 预后很差
先天性体-肺分流性心脏疾病相关性肺动脉高压 的临床分型
Venice分类，2003
血吸虫病
新分类归于第I型一个亚型
发现其病理改变有I型PAH典型的葱皮样改变 部分机理与门脉高压有关 并非是虫体或虫卵阻塞引起PAH，而他们只是 一个触发因素
氧化应激 炎症 内皮功能不全
Venice分类，2003
第二步：分析“肺动脉高压”的病因
涉及的知识面要广，临床思路要正确 半定量分析 不轻易下“特发性肺动脉高压”的诊断！ 与心血管科关系密切：体-肺分流，左心相关性
术语与定义
PH and PAH
Pulmonary hypertension（PH）
肺高血压症--肺动脉高压, 肺静脉高压, 混合性肺 高压。以前被错误翻译为肺动脉高压
肺血管病变：Lesion,Condition
是非实体疾病，多为继发性的，诸多病因因素作用 下的肺血管结构、代谢、功能异常的病理性过程。
心血管疾病引起主要是肺血管病变
左心相关性肺高血压 体--肺分流相关性肺高血压
毛细血管前与毛细血管后肺高血压
毛细胞血管前PH
mPAP≥25mmHg,肺毛压≤15mmHg, CO/SV正常/减少---PAH
患者女32岁 劳力时气短5年伴下肢浮肿6月 查体：P2亢进，胸骨左L2-3 喷射音， 颈静脉充盈，肝颈回流阳性，下肢浮 肿++
房间隔缺损 重度肺动脉高压 I型肺高血压症
---体肺分流性先心 病引起肺动脉高压
诊断思路：
第一步：确实存在“肺动脉高压”
体征，心电图，胸片，心超 右心导管！
Venice分类，2003
Venice分类，2003
以前：特发性或家族性PAH诊断过于人为化
家族性PAH：BMPR2基因突变率达80％ 特异性PAH：BMPR2基因突变率达11-40％
以前提到特发性并非没有原因 以前提到家族性也不科学
Dana Point-2008
家族性肺动脉高压 遗传性肺动脉高压 遗传性散发性PAH 遗传性家族性PAH
Pulmonary arterial hypertension（PAH） 肺动脉高压—动脉型肺高血压
Isolated Pulmonary venous hypertension
孤立肺静脉高压
疾病与病变
肺血管疾病：Disease
是一实体疾病，通常是原发性的，是机体在一定病 因作用下，表现在肺循环结构、代谢、功能异常变 化的生命活动过程。
肺动脉高压定义（3）
肺高血压症心脏结构变化
Circulation, 2006
病理、肺动脉压、肺血管阻力、心排量 --四者之间关系
Pre-symptomatic/ Compensated
Symptomatic/ Decompensating
Declining/ Decompensated
CO
Symptom Threshold
慢性溶血性贫血
新分类也归于第I型之独立的亚型
在ScD病人中病理学发现葱皮样改变 30％ScD伴TVR>2.5m/s，右心导管发现 率<5％ 部分机理可能与左心功能不全、高排态状有 关 轻中度PAH为主 TVR>2.5m/s提示预后不好
Dana Point 分类，2008
Venice分类，2003
Evian 分类 (2nd WS,1998) Venice (3rd WS,2003)
分类依据
---相似发病机理 ---相似的组织学改变 ---相似的临床表现 ---相似的治疗方法
Over the last 6 years,FDA and EMEA have used these clinical classifications for the labeling of new aproved drugs
肺高血压症的最新分类
王 毅
温州市人民医院心内科
跨学科的疾病 很活跃的领域 心血管疾病是最常见的病因
心内科医生知之不多！
介绍几个病例
CASE 1
女12岁.劳力气促1年伴劳力性晕厥3次 口唇脸紫绀,双肺清。P2亢,肺瓣区 SM喷射音+DM 血气:低氧+低碳酸血症 UCG：右房右室大,PASP95mmHg。
Take messages to home：
肺高血压症分型：08年实际上分成六型 I型肺高血压：是现代研究的热点领域
靶向治疗是重要进展之一
最多见的肺高血压仍然是
左心相关性疾病—禁忌靶向治疗 体-肺分流性先心病—手术、靶向治疗获益
早发现、早纠正体肺分流先心病，减少艾森 蔓格氏综合征，是心脏科医生的任务
肺动脉高压的定义（1）
右心导管，静息下 mPAP≥25mmHg 肺毛压≤15mmHg CO/SV正常/减少 PVR>3Wood
超声心动图的价值
前提是前向血流通畅 SPAP=4X∑V2+10（mmHg） 不能做确诊 PASP≥50mmHg肯定 PASP≥40mmHg怀疑 无创 复查，筛查