2020年肺动脉高压的新指南、新分类及.ppt
合集下载
[PPT课件]肺动脉高压
![[PPT课件]肺动脉高压](https://img.taocdn.com/s3/m/f7db9628b90d6c85ec3ac6e1.png)
*肺动脉高压定义为：在静息状态下，右心导管测得平均肺动脉压（PAPm） ≥ 25mmHg *现不推荐采用运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压>30mmHg作为肺动脉高压的诊 断标 *对于动脉性肺动脉高压（PAH），在诊断肺动脉高压的基础上，需满足肺动脉楔 [xiē]压(PAWP) ≤ 15mmHg，肺血管阻力（PVR） > 3WU。 *临界肺动脉高压21～24mmHg意义不明，不建议采用。但若患者伴有结缔组织疾病或 家族中患有特发性动脉性肺动脉高压（PAH），应当密切随访，属风险升高。 *测量方法通常是应用Swan-Ganz气囊漂浮导管经血流漂浮并楔嵌到肺小动脉部位，阻 断该处的前向血流，此时导管头端所测得的压力即是肺动脉楔压。 *肺小动脉阻力=（肺动脉平均压—肺楔嵌压）/肺循环血流量（L／min) ×80；血管 阻力单位dyn· s· cm —5（1WU=80） 取消“不成比例肺动脉高压”的诊断
肺动脉高压发病机制
二、血管活性物质失衡机制
肺血管是全身脏器血管系统中最复杂的一个血管系统，其中的内分 泌功能所产生血管活性物质可调节肺血管收缩和舒张，前者主要为血 栓素和内皮素-1(endothelin,ET-1)等，后者主要是前列环素和一氧化氮 等。 前列腺素：重要的血管内皮舒张因子,还具有抑制血管中层平滑肌 细胞增殖及血小板聚集作用。 ET-1：通过激活内皮素受体（ETA和ETB）使细胞内钙离子浓度快速 升高及激活蛋白激酶C发挥作用，同时还引起动脉中层平滑肌增殖。 NO：由内皮细胞通过一氧化氮合酶从精氨酸产生，通过复杂的途径 而使血管舒张。a、5-型磷酸二酯酶能降解环磷酸鸟苷，从而阻碍一氧化 氮启动的血管舒张途径。b、可溶型鸟苷酸环化酶活化后使环磷酸鸟苷增 加，肺血管平滑肌舒张并抑制平滑肌的生长.
肺动脉高压发病机制
二、血管活性物质失衡机制
肺血管是全身脏器血管系统中最复杂的一个血管系统，其中的内分 泌功能所产生血管活性物质可调节肺血管收缩和舒张，前者主要为血 栓素和内皮素-1(endothelin,ET-1)等，后者主要是前列环素和一氧化氮 等。 前列腺素：重要的血管内皮舒张因子,还具有抑制血管中层平滑肌 细胞增殖及血小板聚集作用。 ET-1：通过激活内皮素受体（ETA和ETB）使细胞内钙离子浓度快速 升高及激活蛋白激酶C发挥作用，同时还引起动脉中层平滑肌增殖。 NO：由内皮细胞通过一氧化氮合酶从精氨酸产生，通过复杂的途径 而使血管舒张。a、5-型磷酸二酯酶能降解环磷酸鸟苷，从而阻碍一氧化 氮启动的血管舒张途径。b、可溶型鸟苷酸环化酶活化后使环磷酸鸟苷增 加，肺血管平滑肌舒张并抑制平滑肌的生长.
肺动脉高压指南(新课件)
2020-12-0C8hest. 2004,126:14-34
肺动脉高压指南（新课件）
3
诊断标准
肺动脉高压（Pulmoary Artery Hypertension PAH） 在静息状态下，右心导管测定平均肺动脉压 ≥25mmHg ，同时PCWP≤15 mmHg 平均肺动脉压正常值≤20mmHg，21mmHg~24mmHg之 间为临界肺高血压。
• 多普勒超声估测肺动脉压> 50mmHg
2020-12-08
肺动脉高压指南（新课件）
4
2010年中国肺高血压诊治指南
PAH治疗
2020-12-08
抗凝治疗
一般治疗 支持治疗
利尿剂 氧疗
地高辛
多巴胺和多巴酚丁胺CFra bibliotekB前列环素类药物
内皮素受体拮抗剂
选择性肺血管扩张剂
5型磷酸二酯酶抑制剂
心律失常的治疗
2014年肺动脉高压治疗流程
• 自1998年以来，PAH治疗方案变得越来越复杂。 • 至2003年，PAH治疗方案发展到5种药物，分为前
列腺素、内皮素受体拮抗剂（ERA）和磷酸二酯酶 5抑制剂（PDE-5I）三大类，包括口服、吸入、皮 下注射和静脉注射4种给药途径。 • 2008年又增加了4种PAH治疗药物，其中西他生坦 最终撤市。 • 最近5年内，PAH不同领域的治疗有了新的进展， 因此需要更新并简化PAH治疗流程
2020-12-08
肺动脉高压指南（新课件）
17
J Am Coll Cardiol. 2013 Dec 24;62(25 Suppl):D60-72.
循证医学证据级别
• 等级
• 对证据来源的水平表达如下：
• Ⅰ类：已证实和（或）一致 • 证据水平A：资料来源于多
肺动脉高压PPT课件
失灵，细胞内水肿
临床表现：神经精神症状
早期：头痛、头晕、表情淡漠、恍惚、记忆力下
降、嗜睡、谵语、定向力下降、昏迷
晚期：脑疝
（二）酸碱失衡及电介质紊乱 （三）心律失常 （四）休克：发生率7.4％；死亡率72％ （五）消化道出血：肺心病晚期的严重并发
症之一，发生率5.7％，死亡率92.3％。 （六）DIC 七、实验室检查 1、X线：
吸道痰液阻塞。吸氧和镇静剂使用不当， 电解质紊乱、休克、心衰。 机理：高碳酸血症、低氧→脑水肿
1、高碳酸血症：
先决条件：PaCO2和PH↓的程度及其急、缓 和体内酸碱代偿能力强弱。
PaCO2>8.0kpa(60mmHg) →脑血管扩张充血,
PH<7.30
毛细血管通透性↑,
引起细胞间质水肿
2、缺氧：血乳酸↑，PH↓，ATP耗竭，Na泵
白三烯（LTB4.C4.D4.E4）
前列腺素F2∝(PGF2∝)
血栓素（TXA2)
+
血小板激活因子（PAF）
前列环素I2(PGI2) 前列腺素E1(PGE1)
影响因素：
a.收缩血管物质的绝对量 b.很大程度取决于局部收缩血管与舒张血管物
质比例(即TXA2/PGI2) ②组织因素：
缺氧→肺血管平滑肌膜Ca++通透性↑→ Ca++ 内流↑→肌肉兴奋－收缩偶联↑ 高碳酸血症→过多H＋使血管对缺氧敏感升高 ③神经因素：缺氧、高碳酸血症 ＋ 颈A窦、主 动脉体 ＋ 交感神经儿茶酚胺升高
3、心电向量图：主要为右心房肥大的图形 4、超声心动图：
右室内径增大≧20mm 左、右心室内径比值变小（<2.0） 右室流出道内径增宽≧30mm 5、肺阻抗血流图及其微分图检查 肺阻抗血流图的波幅及其微分波值降低，Q-B （相当于右室射血前期）时间延长，B-Y（相当 于右室射血期）时间缩短，Q-B/B-Y比值增大。 6、血气分析 7、血液检查 8、其他：如肺功能检查等。
肺动脉高压PPT课件
治疗
氧疗
－第一大类肺动脉高压患者（先天性心脏病 相关肺动脉高压除外）吸氧治疗的指征是：血 氧饱和度低于91% －其他类型肺动脉高压患者，包括先天性心 内分流畸形相关肺动脉高压则无此限制，均可 从氧疗中获益
主要特征：
——肺血管阻力进行性升高，最终导致 患者右心衰竭而死亡
临床工作中存在的问题
——诊断术语混乱，概念不清晰 ——缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心 导管检查和急性药物试验，基本没有开展6分钟步 行距离试验 ——缺乏统一的治疗方案，滥用钙离子拮抗剂 及某些血管扩张剂等等
1998年以前，肺循环高血压仅分为
压>30mmHg，和/或肺动脉平均压>25mmHg，或者运动 时肺动脉平均压>30mmHg 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
上述标准为右心导管数据，并非无创检查手段估测的
数据
没有特异性临床表现，最常见的首发症状是活
动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血等
以气短最为常见，标志右心功能不全的出现
也是诊断和评价肺动脉高压必不可少的检查手 段
1)
心率和体循环血压； 2) 上下腔静脉压力和血氧饱和度； 3) 右心房，右心室的收缩压，舒张压及平均压和 血氧饱和度； 4) 肺动脉的收缩压，舒张压及平均压和血氧饱和 度； 5) 心排血量；心指数； 6) 全肺血管阻力； 7) 小肺动脉阻力； 8) 体循环阻力； 9) 肺毛细血管嵌顿压；
晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经明显
下降
慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天性心脏病，
肝病，贫血，左心疾病，睡眠呼吸障碍，静脉 血栓病等都是提示肺动脉高压具体分类的重要 线索
有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站工人
肺动脉高压.ppt
肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5 年内，症状出现后平均生存期为1.9年； 有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。 随着治疗手段的进步，患者生存时间在 逐年增加。及时早期诊断治疗可使20% 病人的病情稳定，甚至痊愈。
肺动脉高压分类
按病因分类： 原发性肺动脉高压：病因未明者。 继发性肺动脉高压
病理生理改变
肺静脉压力增高：
→左心房压力升高 →肺静脉回流受阻 →肺静脉压力升高 →肺动脉压升高
病理生理改变
肺血管阻力增高：影响肺血管阻力的因素有： 血粘度，血管数目，管腔半径。 血粘度增高 血管数目减少 →肺血管阻力增加 肺血管壁痉挛、增厚 →肺动脉压力增加
病理生理改变
肺血流量增加： 肺血流量增加 →肺血管壁所受剪切力增加 →肺血管痉挛 →动力性肺动脉高压 →肺血管结构重建 →内膜增厚、管腔狭窄 →梗阻性肺动脉高压
治疗
扩张血管药物治疗： 1、直接作用于血管平滑肌的扩血管药物：本药静脉应用 释放一氧化氮，松弛血管平滑肌，扩张周围小动脉， 减轻心脏后负荷，降低肺毛细血管楔压。对原发性肺 动脉高压出现心功能不全时可考虑静脉应用。常用硝 普钠2～6mg/（kg、d）, 0.5~4υg/（kg、min）静脉 滴注。硝普钠作用强，生效快，半衰期短，易从小剂 量开始应用，逐渐增加剂量，用药期间注意测量血压， 防止滴速过快致低血压，原有低血压者禁用。该药代 谢过程中产生氰化物，需现用现配，超过4小时则弃掉 不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普钠为碱性药物， 避免漏出血管外。目前应用较少。
临床表现
症状：主要是非特异性症状。 乏力：CO下降有关 劳力性呼吸困难：肺顺应性下降 晕厥：脑缺氧所致 心律失常 心绞痛：心肌肥厚 声音嘶哑：肺动脉增宽，压迫喉返神经
《肺动脉高压与防治》幻灯片
Ⅲ被动性肺动脉高压 Ⅳ原发性肺动脉高压肺小动脉楔压正常 Ⅴ肺源性肺动脉高压
PH病理分型
不可逆血管病变→动脉细支已有坏死性动 脉炎 血管丛样改变
可恢复肺血病变→血管中膜增厚和收缩
Heath-Edwards病理分型
可逆: Ⅰ中膜平滑肌增厚 Ⅱ内膜有细胞增强 Ⅲ内膜增厚和纤维化，使小动脉堵塞 不可逆: Ⅳ血管扩张血管丛样改变，可为堵塞中有内皮细
听诊：胸骨左缘第二肋高调喷射音，吸气 时减弱；P2亢，第二心音5mm
3.肺动脉段明显突出或高度3mm
4.右心室肥大
5.周围肺叶缺血
诊断〔2〕
心电图：1.电轴右偏，重度顺钟向转位
2.Rv5 -1.05mV及肺性P波。
3.可有右束之阻滞或低电压图
形
①多巴胺和硝普钠的入量严格要求,护士必 须根据血液动力学变化,调整输液泵的各项 参数,随时报告医生,并根据医嘱予以调节 入量
维持循环系统稳定〔2〕
升压药!血管扩张药等特殊用药,应用微泵 控制,从小剂量开场逐渐加量,不可静推,不 与中心静脉测压!输液使用同一通路,以免 血压波动，假设患者对该类药物敏感,那么 换注射器时要泵对泵换,以减少对患者的刺 激。
血管扩张剂,如钙拮抗剂和前列腺环素通常 被用来降低肺动脉压力,提高心输出量。
钙拮抗剂在成人中有效率仅为20%,在儿 童中有效率最高可达40%,
治疗
吸氧：面罩20ˊ〔O2浓度8-10〕 一氧化氮吸入：80ppmNO 30ˊ同时吸O2 妥拉唑林：1-2mg/kg 前列腺E1：
治疗
硝普钠：标准的一氧化氮供体 其构造中含有硝基基团可与体内多种巯基
减轻气道阻力〔4〕
在吸痰前后呼吸机给纯氧1ｍｉｎ～2ｍｉ ｎ,每次吸痰时间不超过15ｓ,防止气管痉 挛“因该类患者对缺氧极度敏感,所以吸痰 后要再给予1~2min纯氧,在吸痰前!中!后 要严密监测生命体征,尤其注意观察血氧饱 和度变化.使用一次性吸痰管,吸痰动作要 轻柔。
PH病理分型
不可逆血管病变→动脉细支已有坏死性动 脉炎 血管丛样改变
可恢复肺血病变→血管中膜增厚和收缩
Heath-Edwards病理分型
可逆: Ⅰ中膜平滑肌增厚 Ⅱ内膜有细胞增强 Ⅲ内膜增厚和纤维化，使小动脉堵塞 不可逆: Ⅳ血管扩张血管丛样改变，可为堵塞中有内皮细
听诊：胸骨左缘第二肋高调喷射音，吸气 时减弱；P2亢，第二心音5mm
3.肺动脉段明显突出或高度3mm
4.右心室肥大
5.周围肺叶缺血
诊断〔2〕
心电图：1.电轴右偏，重度顺钟向转位
2.Rv5 -1.05mV及肺性P波。
3.可有右束之阻滞或低电压图
形
①多巴胺和硝普钠的入量严格要求,护士必 须根据血液动力学变化,调整输液泵的各项 参数,随时报告医生,并根据医嘱予以调节 入量
维持循环系统稳定〔2〕
升压药!血管扩张药等特殊用药,应用微泵 控制,从小剂量开场逐渐加量,不可静推,不 与中心静脉测压!输液使用同一通路,以免 血压波动，假设患者对该类药物敏感,那么 换注射器时要泵对泵换,以减少对患者的刺 激。
血管扩张剂,如钙拮抗剂和前列腺环素通常 被用来降低肺动脉压力,提高心输出量。
钙拮抗剂在成人中有效率仅为20%,在儿 童中有效率最高可达40%,
治疗
吸氧：面罩20ˊ〔O2浓度8-10〕 一氧化氮吸入：80ppmNO 30ˊ同时吸O2 妥拉唑林：1-2mg/kg 前列腺E1：
治疗
硝普钠：标准的一氧化氮供体 其构造中含有硝基基团可与体内多种巯基
减轻气道阻力〔4〕
在吸痰前后呼吸机给纯氧1ｍｉｎ～2ｍｉ ｎ,每次吸痰时间不超过15ｓ,防止气管痉 挛“因该类患者对缺氧极度敏感,所以吸痰 后要再给予1~2min纯氧,在吸痰前!中!后 要严密监测生命体征,尤其注意观察血氧饱 和度变化.使用一次性吸痰管,吸痰动作要 轻柔。
中国肺动脉高压指南PPT课件
3
概念
肺高血压（Pulmonary Hypertension）是指任何系统或者局 部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静 脉高压，混合性肺高压。
肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺 动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉 原发病变而导致的肺动脉阻力增加。
Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023–30.
5
流行病学：NIH Registry Data
肺动脉高压: 除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细 血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
8
肺动脉高压的症状包括气短、乏力、疲劳
、心绞痛、晕厥和腹胀，疾病晚期患者休 息时上述症状无改善。
肺动脉高压的体征包括左胸抬高、第二心
音肺动脉瓣成分增强、三尖瓣关闭不全导 致的全收缩期杂音及肺动脉瓣关闭不全产 生的舒张期杂音。疾病晚期还可出现颈静 脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿、腹腔积液 及四肢发冷等。 肺部听诊一般正常。 另外，在诊断其他疾病时发现心电图、x线 胸片或超声心动图异常时也可发现疑似肺 动脉高压的患者。
吸气时下腔静脉大小: 完全塌陷 RAP= 5 mmHg; 部分塌陷 RAP = 10 mmHg; 无塌陷 RAP = 15 mmHg
中国肺动脉高压指南
1
概念 流行病学 诊断 临床表现 治疗 护理
内容
2
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension， PAH)是各种原因引起的静息状态下右心导 管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临 床病理生理综合征,是一种以血管增殖和重 塑为特征的肺小动脉疾病，肺血管阻力往 往进行性升高，最终导致右心功能衰竭甚 至死亡。
概念
肺高血压（Pulmonary Hypertension）是指任何系统或者局 部病变而引起的肺循环血压增高，包括肺动脉高压，肺静 脉高压，混合性肺高压。
肺动脉高压(Pulmonary Arterial Hypertension)是指孤立的肺 动脉血压增高，肺静脉压力应正常，主要原因是肺小动脉 原发病变而导致的肺动脉阻力增加。
Humbert M, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023–30.
5
流行病学：NIH Registry Data
肺动脉高压: 除了上述肺高压的标准之外，尚需包括肺毛细 血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
8
肺动脉高压的症状包括气短、乏力、疲劳
、心绞痛、晕厥和腹胀，疾病晚期患者休 息时上述症状无改善。
肺动脉高压的体征包括左胸抬高、第二心
音肺动脉瓣成分增强、三尖瓣关闭不全导 致的全收缩期杂音及肺动脉瓣关闭不全产 生的舒张期杂音。疾病晚期还可出现颈静 脉怒张、肝脏肿大、下肢水肿、腹腔积液 及四肢发冷等。 肺部听诊一般正常。 另外，在诊断其他疾病时发现心电图、x线 胸片或超声心动图异常时也可发现疑似肺 动脉高压的患者。
吸气时下腔静脉大小: 完全塌陷 RAP= 5 mmHg; 部分塌陷 RAP = 10 mmHg; 无塌陷 RAP = 15 mmHg
中国肺动脉高压指南
1
概念 流行病学 诊断 临床表现 治疗 护理
内容
2
肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension， PAH)是各种原因引起的静息状态下右心导 管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临 床病理生理综合征,是一种以血管增殖和重 塑为特征的肺小动脉疾病，肺血管阻力往 往进行性升高，最终导致右心功能衰竭甚 至死亡。
《肺动脉高压》教学课件.ppt
• 血压：是指血液在血管内呈现的压力，与血 容量、心脏收缩时的射血量、外周血管的阻 力及大动脉的弹性有关
• 肺动脉压：肺循环包括右心室、肺动脉、毛 细血管及肺静脉，其主要功能是进行气体交 换。
பைடு நூலகம்
肺循环血流动力学有以下四个特点：
①压力低：正常静息时肺动脉平均压 (12±2)mmHg，收缩压不超过25mmHg，为主 动脉的1/6，肺血管灌注压也低，肺动脉和左心 房间压力差仅6mmHg，为正常主动脉压力的 l/7～1/10;
• 2.肺周围血管阻力增加
• (1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动 脉栓塞
• (2)肺动脉管壁病变：肺动脉炎、肺动脉 先天性狭窄等。
• (3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺 间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺 结核、尘肺、肺癌等。
• (4)低氧血症致肺血管痉挛：COPD、高 原缺氧等
• 3.肺静脉压增高 ：
• ④血液黏度增加：可见于原发性红细胞增 多症或长期低氧引起继发性红细胞增多症 使血液黏度增加。当血细胞比容>50%可使 肺血管阻力增加
• 3：肺静脉高压(毛细血管后性肺动脉高压)： 由于肺循环特点所决定肺动-静脉间压差很 小，只有2～10mmHg，因而某些疾病使肺 静脉压升高时肺动脉压也相应升高，常见
肺动脉高压
• 肺动脉高压是指： • 静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)
或运动时＞4kPa(30mmHg)者。 • 静息分3级， • 轻度为26~35mmHg； • 中度为36~45mmHg； • 重度>45mmHg
分类
• 按发病原因是否明确：分为特发性和继发性肺动脉高压 • 按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压PAWP增高情况分
• ③肺血管弹性降低：长期缺氧使肺动脉持 久性收缩或支气管炎症扩散累及肺小动脉， 可导致肺血管器质性损害，尤其内径为 300μm以下的小动脉，使平滑肌水肿、变 性、坏死、弹力板断裂及内皮细胞和弹力 组织增生、纤维化，甚至管腔闭塞，致血 管壁增厚、僵硬。直径小于80μm的肺细小 动脉出现中膜肌层，均可使管壁顺应性下 降，增加了血管阻力
• 肺动脉压：肺循环包括右心室、肺动脉、毛 细血管及肺静脉，其主要功能是进行气体交 换。
பைடு நூலகம்
肺循环血流动力学有以下四个特点：
①压力低：正常静息时肺动脉平均压 (12±2)mmHg，收缩压不超过25mmHg，为主 动脉的1/6，肺血管灌注压也低，肺动脉和左心 房间压力差仅6mmHg，为正常主动脉压力的 l/7～1/10;
• 2.肺周围血管阻力增加
• (1)肺血管床缩小：各种原因引起的肺动 脉栓塞
• (2)肺动脉管壁病变：肺动脉炎、肺动脉 先天性狭窄等。
• (3)肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺 间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺 结核、尘肺、肺癌等。
• (4)低氧血症致肺血管痉挛：COPD、高 原缺氧等
• 3.肺静脉压增高 ：
• ④血液黏度增加：可见于原发性红细胞增 多症或长期低氧引起继发性红细胞增多症 使血液黏度增加。当血细胞比容>50%可使 肺血管阻力增加
• 3：肺静脉高压(毛细血管后性肺动脉高压)： 由于肺循环特点所决定肺动-静脉间压差很 小，只有2～10mmHg，因而某些疾病使肺 静脉压升高时肺动脉压也相应升高，常见
肺动脉高压
• 肺动脉高压是指： • 静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)
或运动时＞4kPa(30mmHg)者。 • 静息分3级， • 轻度为26~35mmHg； • 中度为36~45mmHg； • 重度>45mmHg
分类
• 按发病原因是否明确：分为特发性和继发性肺动脉高压 • 按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压PAWP增高情况分
• ③肺血管弹性降低：长期缺氧使肺动脉持 久性收缩或支气管炎症扩散累及肺小动脉， 可导致肺血管器质性损害，尤其内径为 300μm以下的小动脉，使平滑肌水肿、变 性、坏死、弹力板断裂及内皮细胞和弹力 组织增生、纤维化，甚至管腔闭塞，致血 管壁增厚、僵硬。直径小于80μm的肺细小 动脉出现中膜肌层，均可使管壁顺应性下 降，增加了血管阻力
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
变和复合型动脉病变： • 狭窄型病变包括肺动脉中膜平滑肌肥厚、内膜及外膜 增厚； • 复合病变则包括丛样病变、扩张性病变和动脉炎性病 变。
肺高压的诊断
诊断-1 病史：
• 症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。 • 既最往常见史首：发症先状心：活病动、后气结短、缔乏组力，织病、HIV、减肥药物、 肝其 气病他短症：及状标贫：志胸右血痛心等、功咯能血不、全眩。晕或晕厥、干咳。 • 个晕人厥或史眩：晕：有标无志心接输触出量危明显险下因降。素（印刷厂加油站工人接 触油类物品、HIV感染、同性恋、吸毒及染发剂）。 • 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要注意其母亲、 姐妹等直系亲属有无习惯性流产。 • 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。
诊断-3 实验室检查-超声心动图
• 最重要的无创性检查方法，价值有：
• 没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺 动脉高压。
肺动脉高压诊断标准
• 正常肺动脉压：15-30/5-10mmHg，平均为15 mmHg。
• 肺高压标准：
肺动脉收缩压＞30mmHg； 肺动脉平均压＞25mmHg; 运动时肺动脉平均压＞30mmHg；
诊断肺动脉高压尚需要 ， PCWP≤15mmHg。
肺呼吸內科 湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室
戴爱国
肺动脉高压定义
• 多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致 右心衰竭的一类病理生理综合征。
肺动脉高压
→ • 阻力进行性升高 右心衰竭；
• 右心衰竭：致残、致死的共同途径； • 病因复杂、诊治棘手，发展缓慢； • 越来越重要的卫生保健问题。
压增高 。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。 分为5大类。
• 肺动脉高压：“pulmonary arterial hypertension”
• 孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，肺高压的 第一大类。
• 特发性肺动脉高压：“idiopathic pulmonary arterial hypertension”
已确诊的预后（证据水平：C）。
诊断-3 实验室检查-胸片
• 主要征象：
• 肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏 －“截断现象”；右心房和右心室扩大
• 助于发现
• 原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流 性畸形。
• 对中、重度的肺动脉高压有更高的诊断价值，正常并不 能排除肺动脉高压
• 评估预后：
• II导的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍； • III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍
• 心电图主要变化：
• （1）电轴右偏。（2）Ⅰ导联出现S波。（3）右心室高电压。 （4）右胸前导联可出现ST段压低、T波低平或倒置。
• 建议：心电图不是有效筛查肺动脉高压的手段，但可以评估
➢紫绀和杵状指（趾）：艾森曼格综合征 ➢差异性紫绀和杵状趾：多为动脉导管未闭 ➢鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征 ➢面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病
诊断-3 实验室检查-心电图：
• 心电图缺乏特异性，但有助于评价：
• （1）病情严重程度。（2）治疗是否有效。（3）肺动脉高 压分类。
肺动脉高压
• 2003年WHO最新诊断分类标准; • 2004 ACCP, ESC标准诊断和治疗流程; • 存在问题
➢诊断术语混乱，概念不清晰。 ➢缺乏规范的诊断流程及标准。 ➢缺乏统一的治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。
专用术语说明
• 肺高血压：“pulmonay hypertension” • 整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血
建议：
• 采用威尼斯WHO肺动脉高压专题会议对肺高压的诊断分类原则。
• 废弃使以下的用诊断名词。 • 原发性肺动脉高压 • 无法解释的肺动脉高压 • 继发性肺动脉高压
病理解剖
• 各级肺动脉均可发生结构重建，严重程度和预后相关。 • 肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要病理改变是中膜
肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。 • 各级肺小叶前或小叶内肺动脉主要表现为狭窄型动脉病
诊断-2 体格检查
• 肺动脉高压的体征：
• P2亢进；收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣区收缩期杂音；右心功能不 全时 ：颈静脉怒张；下肢浮肿；紫绀；颈静脉“a”波；剑突下抬举性搏 动；出现S3；右室S4奔马律
• 颈静脉检查判断右心房压力：判断预后的重要指标。 • 与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要提示价值：
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡－毛细血管发育不良
4. 慢性血栓/栓塞性肺高压
4.1 血栓栓塞近端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）
5. 混合性肺高压
类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管
• 1998年法国Evian：
• 5个大类
• 2003年威尼斯会议：
• 5大类，17个亚类
2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类
1.肺动脉高压：
1.1特发性肺动脉高压 1.2家族性肺动脉高压 1.3疾病相关性
1.3.1 胶原血管病 1.3.2 分流性体－肺分流 1.3.3 门静脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物/毒物 1.3.6 其他（糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛
细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）
1.4显著肺静脉或毛细血管病变相关性
1.4.1 肺静脉闭塞 1.4.2 肺毛细血管瘤
1.5 新生儿持续性肺动脉高压
2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类
2. 左心疾病相关性肺高压
2.1 主要累及左房、左室疾病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
3. 与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压
➢ 严格的诊断标准应参照右心导管检查数据,并非 无创检查手段估测的数 据。
肺动脉压对存活率的影响
%
80
存 70
活 60
率 （
50
40
） 30
20
10
0 2年
5年 10年 15年 20年
≤15 16-19 20-34 35-49
≥50
肺高压的诊断分类
• 1998年前：
• 原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；
肺高压的诊断
诊断-1 病史：
• 症状：活动后气短、胸闷、眩晕、晕厥、胸痛等。 • 既最往常见史首：发症先状心：活病动、后气结短、缔乏组力，织病、HIV、减肥药物、 肝其 气病他短症：及状标贫：志胸右血痛心等、功咯能血不、全眩。晕或晕厥、干咳。 • 个晕人厥或史眩：晕：有标无志心接输触出量危明显险下因降。素（印刷厂加油站工人接 触油类物品、HIV感染、同性恋、吸毒及染发剂）。 • 婚育史：女性有无习惯性流产，男性要注意其母亲、 姐妹等直系亲属有无习惯性流产。 • 家族史：家族中有无类似的肺动脉高压患者。
诊断-3 实验室检查-超声心动图
• 最重要的无创性检查方法，价值有：
• 没有发现任何原因，包括遗传、病毒或药物而发生的肺 动脉高压。
肺动脉高压诊断标准
• 正常肺动脉压：15-30/5-10mmHg，平均为15 mmHg。
• 肺高压标准：
肺动脉收缩压＞30mmHg； 肺动脉平均压＞25mmHg; 运动时肺动脉平均压＞30mmHg；
诊断肺动脉高压尚需要 ， PCWP≤15mmHg。
肺呼吸內科 湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室
戴爱国
肺动脉高压定义
• 多种病因引起肺血管床受累而肺循环阻力进行性增加，最终导致 右心衰竭的一类病理生理综合征。
肺动脉高压
→ • 阻力进行性升高 右心衰竭；
• 右心衰竭：致残、致死的共同途径； • 病因复杂、诊治棘手，发展缓慢； • 越来越重要的卫生保健问题。
压增高 。包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。 分为5大类。
• 肺动脉高压：“pulmonary arterial hypertension”
• 孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，肺高压的 第一大类。
• 特发性肺动脉高压：“idiopathic pulmonary arterial hypertension”
已确诊的预后（证据水平：C）。
诊断-3 实验室检查-胸片
• 主要征象：
• 肺动脉段凸出及右下肺动脉扩张，伴外周肺血管稀疏 －“截断现象”；右心房和右心室扩大
• 助于发现
• 原发性肺部疾病、胸膜疾病、心包钙化或者心内分流 性畸形。
• 对中、重度的肺动脉高压有更高的诊断价值，正常并不 能排除肺动脉高压
• 评估预后：
• II导的P波≥0.25mv，死亡率升高2.8倍； • III导的P波每升高1mm，死亡率升高4.5倍
• 心电图主要变化：
• （1）电轴右偏。（2）Ⅰ导联出现S波。（3）右心室高电压。 （4）右胸前导联可出现ST段压低、T波低平或倒置。
• 建议：心电图不是有效筛查肺动脉高压的手段，但可以评估
➢紫绀和杵状指（趾）：艾森曼格综合征 ➢差异性紫绀和杵状趾：多为动脉导管未闭 ➢鼻 、体表毛细血管扩张：遗传性毛细血管扩张征 ➢面部红斑、血管畸形、外周血管杂音：结缔组织疾病
诊断-3 实验室检查-心电图：
• 心电图缺乏特异性，但有助于评价：
• （1）病情严重程度。（2）治疗是否有效。（3）肺动脉高 压分类。
肺动脉高压
• 2003年WHO最新诊断分类标准; • 2004 ACCP, ESC标准诊断和治疗流程; • 存在问题
➢诊断术语混乱，概念不清晰。 ➢缺乏规范的诊断流程及标准。 ➢缺乏统一的治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂。
专用术语说明
• 肺高血压：“pulmonay hypertension” • 整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血
建议：
• 采用威尼斯WHO肺动脉高压专题会议对肺高压的诊断分类原则。
• 废弃使以下的用诊断名词。 • 原发性肺动脉高压 • 无法解释的肺动脉高压 • 继发性肺动脉高压
病理解剖
• 各级肺动脉均可发生结构重建，严重程度和预后相关。 • 肌型和弹性肺动脉、微细肺动脉的主要病理改变是中膜
肥厚、弹性肺动脉扩张及内膜粥样硬化。 • 各级肺小叶前或小叶内肺动脉主要表现为狭窄型动脉病
诊断-2 体格检查
• 肺动脉高压的体征：
• P2亢进；收缩早期喷射性喀喇音；三尖瓣区收缩期杂音；右心功能不 全时 ：颈静脉怒张；下肢浮肿；紫绀；颈静脉“a”波；剑突下抬举性搏 动；出现S3；右室S4奔马律
• 颈静脉检查判断右心房压力：判断预后的重要指标。 • 与肺动脉高压相关疾病的特殊体征有重要提示价值：
3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍 3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡－毛细血管发育不良
4. 慢性血栓/栓塞性肺高压
4.1 血栓栓塞近端肺动脉 4.2 远端肺动脉梗阻 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤、虫卵等）
5. 混合性肺高压
类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴血管
• 1998年法国Evian：
• 5个大类
• 2003年威尼斯会议：
• 5大类，17个亚类
2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类
1.肺动脉高压：
1.1特发性肺动脉高压 1.2家族性肺动脉高压 1.3疾病相关性
1.3.1 胶原血管病 1.3.2 分流性体－肺分流 1.3.3 门静脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物/毒物 1.3.6 其他（糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛
细管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）
1.4显著肺静脉或毛细血管病变相关性
1.4.1 肺静脉闭塞 1.4.2 肺毛细血管瘤
1.5 新生儿持续性肺动脉高压
2003年威尼斯会议肺高压临床诊断分类
2. 左心疾病相关性肺高压
2.1 主要累及左房、左室疾病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
3. 与呼吸系疾病或缺氧相关肺高压
➢ 严格的诊断标准应参照右心导管检查数据,并非 无创检查手段估测的数 据。
肺动脉压对存活率的影响
%
80
存 70
活 60
率 （
50
40
） 30
20
10
0 2年
5年 10年 15年 20年
≤15 16-19 20-34 35-49
≥50
肺高压的诊断分类
• 1998年前：
• 原发性肺动脉高压、继发性肺动脉高压；