肺动脉高压的分级 级别是这样的!
第三大类肺动脉高压诊治专家共识
介入治疗和手术治疗在肺动脉高压治疗中发挥着重要作用，如球囊扩张
术、支架植入术和肺移植等，为重症患者提供了有效的治疗手段。
未来研究方向与挑战
深入研究发病机制
肺动脉高压的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个方面，未来需要进一步深入 研究以揭示其本质。
寻找新的治疗靶点
针对肺动脉高压发病机制的研究有望发现新的治疗 靶点，为药物研发提供新的思路。
通气功能障碍。
肺换气功能
部分患者可出现弥散功能 障碍，表现为低氧血症。
运动心肺功能
可评估患者的运动耐量和 心肺储备功能。
03
治疗原则与策略
一般治疗原则
早期诊断和治疗
对疑似肺动脉高压患者，应尽早进行诊断 和治疗，以避免病情恶化。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提高患者的生活质量 和运动耐量。
降低死亡率
第三大类肺动脉高压诊治专家 共识
汇报人：文小库
2024-01-10
CONTENTS
• 引言 • 诊断与评估 • 治疗原则与策略 • 并发症的预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
01
引言
肺动脉高压的定义和分类
肺动脉高压定义
肺动脉高压是一种血流动力学状态， 指肺动脉压力异常升高，超过一定界 值。
家庭和社会的影响与挑战
家庭支持
家庭成员的理解和支持对患者的心理状态至关重要，家属应积极参 与患者的治疗和康复过程。
社会支持
社会各界应关注肺动脉高压患者的心理健康问题，提供必要的心理 援助和社会支持。
挑战与应对
面对疾病带来的挑战，患者应积极寻求帮助和支持，同时家庭和社 会也应共同努力，为患者创造一个良好的康复环境。
及时治疗
肺动脉压高压分级
肺动脉压高压分级
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是指肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure, mPAP）≥25mmHg的一种疾病。
根据世界卫生组织（World Health Organization, WHO）的分类，肺动脉高压可分为以下五个分级：
分级I：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），但无明显的症状。
此时心功能正常，运动耐力良好。
分级II：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有轻度的活动限制。
患者在正常活动时可能会出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。
分级III：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有明显的活动限制。
患者在轻度活动时即可出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。
分级IV：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有严重的活动限制。
患者在休息状态下也可能出现症状，并且症状加重。
分级V：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），与其他疾病相关，如肺间质纤维化、混合性结缔组织病等。
需要注意的是，肺动脉高压的分级是根据患者的症状和活动限制程度来划分的，并不仅仅依据肺动脉压力的高低。
因此，在确定分级时，医生会综合考虑患者的临床表现、体征、心功能等多个方面的指标。
肺动脉高压
3. 与肺疾病或缺氧相关的肺动脉高压 • 慢性阻塞性肺疾病 • 肺间质疾病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡-毛细血管发育不良 4. 慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压 • 血栓栓塞近端肺动脉 • 血栓栓塞远端肺动脉 • 非血栓性肺栓塞
5. 混合性肺动脉高压
• 肺血管压迫，淋巴血管瘤病……
非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现： 1.呼吸困难:最早出现，也最常见。 2.疲劳、乏力、运动耐量减低. 3.晕 厥. 4.心绞痛或胸痛. 5.咯血. 6.声音嘶哑:肺动脉扩张压迫喉返神经所致. 7.右心衰的症状. 8.原发病的症状:如结缔组织病相关性肺动脉高压可有 脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。 二、体征: 1.多与右心衰竭有关 ：紫绀 、颈静脉充盈或怒张 、P2亢进、 S3 ; 2.肺动脉高压特殊体征：上下肢的差异性紫绀（单独下肢出现杵 状趾而手指正常）。往往是诊断动脉导管未闭的重要线索 ；如果上下肢 均存在杵状指/趾往往提示已可诊断艾森曼格综合征。 3.鼻衄：往往提示 患者合并遗传性出血性毛细血管扩张症 ; 4.杂音：胸骨左缘喷射性杂 音并向右侧传导往往提示室间隔缺损等畸形的存在; 5.面部红斑，关节 畸形，外周血管杂音都是提示患者结缔组织疾病的征象 ; 5下肢静脉 血栓栓塞往往有腓肠肌压痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗1厘米以上 •
肺高压的诊断分类
(2003年第三次WHO PAH工作组会议，威尼斯)
1. 肺动脉高压 • 特发性肺动脉高压 • 家族性肺动脉高压 • 相关因素所致 – 胶原血管病 – HIV 感染 – 门静脉高压 – 药物和毒物 – 先天性心脏病…… • 因肺静脉或毛细血管 • 病变导致的肺动脉高压 2. 主要累及左心的肺动脉高压 • 主要累及左房或左室的心脏疾病 • 左心瓣膜病
2015 年肺动脉高压的诊断与治疗指南解读
PAH患者未经治疗的 CCB 治疗
阳性
低危或中危 （WHO-FC Ⅱ ~ Ⅲ ）
肺动脉高压专科中心确诊为PAH 肺血管反应性试验（IAPH/HPAH/DPAH）
阴性
起始单药治疗 b
起始联合药物治疗 口服药物 b
患者仍在接受PAH 治疗
疗效不佳
一般治疗 支持治疗
高危 （WHO-FCⅣ） 起始联合药物治疗 包括静脉使用前列环素类药物 c 考虑就诊于肺移植中心
预后决定因素 (1 年死亡率 ) 右心衰竭的症状 症状进展快慢 晕厥 WHO 功能分级 6 分钟步行距离 心肺运动试验 最大氧耗量
VE/VCO2
低危 (<5%)
无 无 有 Ⅰ~Ⅱ >440 m
>15 ml/(min·kg) (>65% 预计值 ) <36
NT-proBNP
影像学检查 右心房面积 心包积液
两联或三联药物治疗 疗效不佳
列入等待肺移植术的名单 d
注：CCB：钙拮抗剂；IPAH：特发性肺动脉高压；HPAH：遗传性肺 动脉高压；DPAH：疾病相关性肺动脉高压；WHO-FC：世界卫生组织 功能分级。a：一些 WHO-FC Ⅲ级的患者为高危患者；b：安立生坦和 他达那非治疗时患者预后优于单用其中一种药物治疗；c：无论是单
是
否
CHD 门脉高压 血吸虫病
寻找其他原因
遗传性PVOD/PCH
特发性PVOD/PCH
特发性PAH
遗传性PAH
支持肺动脉高压诊断的超声心动图表现
心室
右心室与左心室基底部直径比 值大于 1.0
室间隔反向运动
（左心室离心指数 大于 1.1）
肺动脉
右心室流出道加速时间小于 105 ms 和（或）收缩中期凹 陷
医生问答(完整版)
肺动脉高压常见问题一、关于病情1、问：肺动脉高压分为I期，Ⅱ期，Ⅲ期，和Ⅳ。
早期症状有哪些？晚期症状有哪些表现？答：肺动脉高压的功能分类与左心衰竭心功能的分类几乎相同。
I期日常体力活动没有症状，心功能正常。
Ⅱ期患者静息状态下舒适，一般体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。
Ⅲ期患者静息状态下可以没有症状，轻微体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。
日常活动明显受限。
Ⅳ期患者在休息状态下即感气短和疲劳，任何体力活动后都可出现症状，有右心衰竭的征象，任何容易发生晕厥的患者均属该级。
我们的医疗水平现不能检测出早期的肺动脉高压，许多患者在确诊时已处于高级别状态。
经过治疗，也可以好转进入低级别状态。
2、问：肺动脉压力很高，是否代表病情很严重？答：肺动脉压力的高低并不是衡量病情严重的最重要指标，关键在于心功能的改善和肺血管阻力的降低。
由于肺血管受损弹性变差，所以即便治疗有效，恢复的过程也相当缓慢。
患者服药后，压力没有降低并不一定表示治疗没有进展。
如公式所示；肺动脉压力= 心排血量×肺血管阻力，如心排血量增加，则肺动脉压力亦有可能不发生变化甚至升高，而这种升高并不预示着病情的加重，所以各位病友不要有心理负担。
（PS：荆教授提示，有些时候大家可能感觉治疗没有效果，或者效果不佳，但从医学角度讲并非治疗无效。
治疗肺动脉高压如同逆水行舟，能够通过药物的治疗将病情稳定的控制住并延缓恶化，这本身就是一种进步。
所以希望大家能够定期复查，掌握身体的变化，等待药物的新发展。
）3、问：在家里我们可以进行哪些辅助治疗？答：吸氧是目前被认为比较安全有效的辅助治疗方法。
但每个人情况不同，吸氧时间不做明确建议。
4、问：我平时都要做那些常规检查?答：根据服用的药物不同，常规检查也有所不同。
如：服用波生坦的患者需要定期检查肝功。
服用华法林的朋友要定期检测INR。
如果是结缔组织疾病引起的肺动脉高压，需要定期化验相关血项。
一般来说，医生在出院前会给出医嘱。
6-肺动脉高压的诊断及鉴别诊断 drm
症状
作为首发症状 劳力性呼吸困难 疲乏 胸部压迫感 晕厥 下肢水肿 60% 20% 7% 12% 3%
诊断时 98% 73% 47% 41% 33%
Rich et al. Ann Intern Med 107: 216-223, 1987
相关病史
• 既往史：既往疾病史，手术史，用药史（特别是减肥药） • 个人史：危险因素接触史，如接触HIV感染患者，同性恋， 吸毒等，血吸虫疫区居住史。
• 遗传学检查
功能评价
1998年WHO肺高压功能分级
• Ⅰ级 患者有肺高压但没有活动受限。日常活动不导致过度呼吸困 难或疲劳、胸痛，或近似晕厥。 • Ⅱ级 患者有肺高压且有轻度活动受限。静息时无异常，日常活动 导致过度呼吸困难或疲劳、胸痛，或近似晕厥。 • Ⅲ级 患者有肺高压且有显著活动受限。静息时无异常，少于日常 活动量即可出现过度呼吸困难或疲劳、胸痛，或近似晕厥。 • Ⅳ级 患者有肺高压且任何活动都可引起症状。患者有右心衰竭的 表现。静息时既有呼吸困难和/或疲劳，且任何活动后均加剧。
GalièN et al, Eur Heart J. 2009 Oct;30(20):2493-537
诊断标准（二）
• 平均肺动脉压正常值≤20mmHg • 平均肺动脉压在21mmHg~24mmHg之间认为 是临界肺高血压。 • 运动肺高血压的诊断已废除。
GalièN et al, Eur Heart J. 2009 Oct;30(20):2493-537
急性血管扩张试验
IPAH患者阳 性率仅为10% 左右 肺动脉平均压 降至40 mm Hg 以下 其他类型肺动 脉高压患者阳 性率更低
阳性
肺动脉平均压 下降幅度超过 10 mm Hg
肺动脉高压诊断与治疗
流行病学-2
特发性肺动脉高压(IPAH)
没有明确的基础疾病, 1-3/百万人 性别比例:男:女:1:2.4 发病年龄高峰: 男性:30-40岁 女性:20-30 岁, 女性生育后3个月以内发病风险增高1.7倍 26%IPAH患者存在骨形成蛋白II型受体(BMPRII)基因突变. 原发性肺动脉高压如无特殊治疗,中位生存期2.8年,5年生存率为24%
CXR ECG Echo
CO弥散
C C E/B B B
通气灌注显像-CTEPH? 增强 CT, MRI 排除CTEPH 肺功能检查, 动脉血气-肺疾病与低氧? 无需肺活检 右心导管诊断 右心导管指导治疗
怀疑CTEPH
E/A
肺动脉造影明确CTEPH
B
功能评估(6min步行,心功能分级)
肺动脉高压治疗-基础治疗
肺动脉高压功能分级
参照纽约心脏学会(NYHA)心功能分级标准及肺动脉收缩压:
I 级(PASP40-50mmHg):体力活动不受限,日常活动不引起过度的呼吸困难,乏力 胸痛或晕厥 II 级(PASP>55mmHg) :体力活动轻度受限,休息时无症状,日常活动即可引起呼吸困 难,乏力,胸痛或晕厥 III级(肺动脉压力升高伴中度右室功能障碍,SvO2<60%):体力活动明显受限,休息 时无症状,轻于日常活动即可引起上述症状 IV 级(肺动脉压力升高伴重度右室功能障碍,SvO2<50%) :不能从事任何体力活动, 休息时亦有呼吸困难,乏力等症状以及右心衰竭体征,任何 体力活动后加重
肺动脉高压诊断与 治疗新指南
漏率诊高达70%
治疗方案不统一
肺动脉高压的概念
肺动脉高压(PAH)由多种心,肺或肺血管本身 疾病所引起,表现为肺循环的压力和阻力持续增加, 可能导致右心负荷增大,右心功能不全,肺血流减 少,而引起一系列临床-病理生理综合症. 肺动脉高压诊断标准为:在海平面静息状态下, 肺动脉平均压≥25 mmHg(或肺动脉收缩压 ≥30mmHg )或运动状态下肺动脉平均压>30 mmHg, 而肺毛细血管嵌压≤15 mm Hg即可诊断肺动脉高压. 肺动脉高压分级:轻度:26-35 mmHg 中度:36-45 mmHg 重度: >45 mmHg
肺动脉高压
• 贝前列素
• 前列腺素E1不属于前列环素类
降压治疗---扩肺血管（特异性治疗）
• 内皮素受体拮抗剂---我国目前仅有波 生坦(bosentan，商品名：全可利， 瑞士爱可泰隆公司产)
• 波生坦其起始剂量为62．5 mg，2次／d，4周后 逐渐加量至125 mg，2次／d • 司他生坦推荐剂量为100 mg，1次／d • 安贝生坦5 mg／d
病理
• 血管收缩 • 血管重塑 • 血栓形成
分类
• 1动脉型肺动脉高压Pulmonary arterial hypertension (PAH) • 2左心疾病所致 • 3肺部疾病／低氧所致 • 4慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH) • 5原因不明和(或)多因素所致
动脉型啼动脉高压Pulmonary arterial hypertension (PAH)
辅助检查
• • • • • • • • 心电图 胸部X线 肺功能及血气 超声心动图 肺通气/灌注显像 HRCT、增强CT和肺血管造影 心脏磁共振成像 血液检测和免疫学检测
辅助检查
• 腹部超声---肝硬化 • 右心导管--证实动脉型肺动脉高压的存在，评估血流动 力学损害的严重度，检测肺循环的血管反 应性
肺动脉高压(pulmonary hypertension．PH）
肺动脉高压pulmonary hypertensionPH
• 静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压 mPAP≥25 mm Hg. • mm Hg
• 不支持运动>30 mm Hg定义为肺动脉 高压。
在不合并肺动脉口狭窄、肺动脉闭锁及右室流出道梗阻时，肺动脉收 缩压(sPAP)等右室收缩压(sRVP)。 RVsP=4V2+RAP(右房压)， 标准右房压5～10 mmHg，吸气末下腔静脉塌陷程度估测值。 V是三尖瓣最大反流速度(m/s)
欧洲肺动脉高压指南解读
欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读1951年Dresdale等首先提出了原发性肺动脉高压（primary pulmonary hypertension，PPH）和继发性肺动脉高压的概念，此后对肺动脉高压的研究逐渐增多。
1973年世界卫生组织（WHO）主办了第一届原发性肺动脉高压国际研讨会。
当时会议回顾了十分有限的原发性肺动脉高压的研究，并就此病诊断治疗等未来发展方向达成共识。
1998年WHO在法国Evian 召开了第二次原发性肺动脉高压国际研讨会，制定了肺动脉高压临床分类标准。
新标准以病因为中心，具有很强的临床实用性，利于疾病的预防和治疗。
2003年WHO在意大利的威尼斯又举行了第三次肺动脉高压专家工作组会议，根据近年研究成果以及对肺动脉高压认识的深入，对分类标准做了进一步修改，并以“特发性肺动脉高压”这一概念取代了“原发性肺动脉高压”。
30年间经过众多学者的努力，特别是近10年肺动脉高压这一领域发生了惊人变化，人们在遗传学、分子生物学、药物治疗以及外科技术等诸多领域都取得了进展。
这些进展促使新的、综合性更强的循证医学指南的问世。
如美国胸科医师学会（ACCP）发布的肺动脉高压的诊断和治疗：ACCP循证医学临床实践指南；欧洲心脏病学会（ESC）发布的肺动脉高压的诊断和治疗指南，对肺动脉高压的基础研究、诊断、治疗进行了全面阐述。
为了更好地理解和使用指南，在介绍指南正文前首先介绍指南中证据级别及诊断、治疗建议分级的制定原则。
建议等级：Ⅰ级有充分证据证实和（或）一致认为诊断程序和治疗是有益的、有用的和有效的Ⅱ级对治疗的有效性/有用性证据不一致和（或）意见有分歧Ⅱa级证据/意见支持有用/有效Ⅱb级对治疗的有效性/有用性没有肯定证据和（或）意见Ⅲa级有充分证据证实和（或）一致认为治疗无效，而且在某些病例甚至是有害的ａESC不建议级别Ⅲ的使用证据级别：A 证据来源于多中心随机对照临床试验或荟萃分析B 证据来源于单中心随机对照临床试验或大规模非随机研究C 证据来源于小规模研究、回顾性研究、病例注册登记以及专家共识面就ESC肺动脉高压诊断和治疗指南（简称指南）作一简要介绍。
欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读-肺动脉高压诊治规范
功 能 III/IV 级 的 患 者 在 接 受 前 列 环 素 治 疗 前 6MWT≤250米，或治疗后3月时6MWT<380米， 其预后不良。
心肺运动试验时，若峰值氧耗量低于 10.4ml/kg/min，提示预后较差。
五、病情严重程度的评估
血液学检查和免疫学检查
血常规、血生化、甲状腺功能检查应作为常规检查。 应筛查有无易栓症，包括抗磷脂抗体检查，即狼疮抗凝物
和抗心磷脂抗体。 CTD的诊断主要根据临床和实验室检查。免疫组化检查包
括抗核抗体、抗SCL70和RNP。大约1/3的IPAH患者呈 现阳性，但抗核抗体滴度低（1：80 稀释度）。抗核抗 体滴度有意义升高和/或有可疑的CTD临床征象的患者都 应进一步行血清学检查和风湿科会诊。 HIV的血清学检查。
超声心电图是一项很好的PH无创筛查方法。多项研究显示， 超声所测量的PASP与右心导管所测值具有良好的相关性 （0.57～0.93）。为减少诊断的假阳性，对PASP超声测值为 36－50mmHg的轻度肺高压患者，必须结合临床资料和其它 检查判断是否为PH。
三、PH的临床分类
肺高压的临床分类所需的基本检查包括： 肺功能检查、血液学检查、心脏超声、 肺通气/灌注显像，必要时还应进行肺部 增强CT和肺动脉造影。
遗传学进展（BMPR2基因突变等） 诊断流程 以循证医学为基础的药物治疗策略
肺循环高压临床分类－威尼斯 2003
1. 肺动脉高压（PAH） 1.1特发性（IPAH） 1.2家族性（FPAH） 1.3下列相关因素所致（APAH）
1.3.1 结缔组织病 1.3.2 先天性体－肺分流 1.3.3 门静脉高压 1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物和毒物 1.3.6 其他（甲状腺病、糖原过多症、Gaucher’s病、遗传性出 血形毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾切除术 ） 1.4 因严重的肺静脉或毛细血管病变所致 1.4.1 肺静脉闭塞症（PVOD） 1.4.2 肺毛细血管瘤(PCH) 1.5 新生儿持续性肺动脉高压（PPHN )
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导语：从临床表现来看，根据肺动脉的病情来看可以分为轻度、中度和重度肺动脉高压，要是按照肺动脉高压功能来分的话又可以分为下面这四级：一、
从临床表现来看，根据肺动脉的病情来看可以分为轻度、中度和重度肺动脉高压，要是按照肺动脉高压功能来分的话又可以分为下面这四级：
一、分级
1、I级肺动脉高压
患者日常活动不受限制，日常活动后患者不会出现呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥先兆症状。
2、II级肺动脉高压
患者活动轻度受限，安静时没有不适，但是日常活动后就会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥先兆症状。
3、III级肺动脉高压
患者活动明显受限，在安静时患者没有不适，但是在低于日常活动强度时就会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥先兆症状。
4、IV级肺动脉高压
患者不能进行任何活动，患者在安静时就有右心衰竭的表现，进行任何活动均会加重患者的症状。
肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。
肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。
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