自身免疫性肝病最新进展北京肝病医院哪家好
自身免疫性肝炎
鉴别诊断
嗜肝病毒感染和药物性肝炎 SLE PBC、PSC
自身免疫性肝炎
治疗
激素和免疫抑制剂
• 强的松30-40mg/d，减至停用或5mg/d维持 • 硫唑嘌呤50-100mg/d • CysA
肝移植
自身免疫性肝炎
预后
疾病活动情况：
• • • •
病理：
AST>正常值5-10倍以上 Y球蛋白>正常值2倍且持续增高 急性病程 肝硬化迅速进展
原发性胆汁性肝硬化
病理：
肉芽肿性胆管炎，主要累及中等胆管 早期非化脓性破坏性胆管炎 晚期肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
诊断
中年女性、不明原因的皮肤瘙痒、乏力、黄疸和体重下降伴右上腹不适，同时血清ALP、
GGT增高，AMA滴度>1:80特别是M2亚型阳性。
肝穿并非必要
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断：
• 桥接坏死、纤维隔形成、再生结节
原发性胆汁性肝硬化
临床表现
早期瘙痒症状
胆汁淤积表现
中晚期肝硬化、门脉高压表现 常伴其他自身免疫性疾病：SS（80%）、桥本氏甲状腺炎（25%）、SLE、溶贫、ITP
原发性胆汁性肝硬化
实验室检查
肝酶：ALP、GGT、5-核苷酸酶升高 血清免疫球蛋白水平增高，以IgM增高为主 AMA（98%），esp.AMA-M2
AIH：可AMA阳性，ALT、AST升高、IgG升高，病理肝细胞损害为主。可重叠。
PSC：临床、病理有时均很难鉴别，PSC男性多见，AMA阴性，常伴IBD，胆管串珠样改 变。
肝结节病：PBC的ACEI可升高。
原发性胆汁性肝硬化
治疗：
对症：消胆胺，维生素 免疫治疗： 目标：减轻胆汁淤积导致的细胞毒作用 用药：熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX
影像学：胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管念珠样改变。
原发性硬化性胆管炎
病理：
纤维性胆管炎，大小胆管均可受累 典型改变：纤维闭塞性胆管炎（上皮细胞变性、消失） 晚期肝硬化
原发性硬化性胆管炎
诊断：
有IBD病史，同时出现不明原因的ALP升高 波动性黄疸伴发热和肝区不适 特征性影像学改变 除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、药物和病毒性肝炎引起的胆汁淤积
对SS合并胆汁淤积症的探 讨
PBC合并SS发生率极高
三年内35/54 SS+胆汁淤积者AMA（+），如何诊 断？
流行病学：PBC发病率极低 生存率：有症状PBC平均生存时间6年 Ig：IgM升高4例，IgG升高10例
ACA：阳性情况与AMA不平行
伴发症状：无一例伴发SSc、甲状腺炎、RA、SLE
PE：皮肤巩膜黄染（80%），肝掌、蜘蛛痣，肝大，后期门脉高压体征
有时伴SLE、SS或UC
自身免疫性肝炎
实验室检查
肝酶：ALT、AST升高明显 高γ球蛋白血症，IgG升高明显 自身抗体：
• I型：ANA和/或抗SMA阳性 • II型：抗LKM-1阳性，ANA、抗SMA阴性 • III型：抗SLA阳性，ANA、抗SMA、抗LKM-1阴性
1. 2. 3. 4.
症
5. 肝穿价值有限
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差 熊去氧胆酸 治疗并发症：瘙痒、胆道感染 肝移植
原发性硬化性胆管炎
预后
进行性发展性疾病，确诊后平均生存期12年；有症状者生存期7年
重叠综合征
AIH合并PBC或AIH合并PSC AIH合并PBC者肝酶、胆红素水平与单纯AIH者相同，对激素治疗反应好 AIH合并PSC者对激素反应不好
自身免疫性肝炎
病理
淋巴细胞性碎屑样坏死 门管区周围肝炎 肝硬化形成
自身免疫性肝炎
诊断：
无活动性病毒感染标志，无过度饮酒、输血史及服用 致肝损药物史
1.
2.
血ANA阳性，抗SMA阳性或抗LKM-1阳性，滴度1：80以
上
3. 血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上
4.
5. 6.
血转氨酶升高
病理上存在碎屑样坏死伴或不伴小叶型肝炎 无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
肝移植
原发性硬化性胆管炎
临床表现：
男性多见（>65%），任何年龄段 波动性黄疸、瘙痒、腹痛、乏力，也可无任何症状 常伴胆系感染 常伴发IBD（75%），UC明显多于CD。
原发性硬化性胆：类似PBC 30%高丙球蛋白血症，以IgM升高为主 免疫学指标：
• ANA、抗SMA、AMA阳性者少见 • 45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行
定义
自身免疫性肝炎（AIH） 原发性胆汁性肝硬化（PBC） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 自身免疫性胆管炎（AIC） 重叠综合征 局外综合征
自身免疫性肝炎
临床表现
女性多见（>70%），发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病毒性肝炎症状（乏力、纳差、厌油） 早期可仅表现为关节痛和皮疹
医院内科课件 自身免疫性肝病
损害、肉芽肿等其他肝病的病变; ⑥ 女性患者、伴有其他免疫性疾病及糖皮质激素治疗有效可助
诊断。
诊断和分型
2. 自身免疫性肝炎国际平分系统（IAIHG 1999） ：
诊断和分型
2. 临查分型：
1型
◆ 最常见，占AIH的80%, 40岁以下女性占多数，无地域差异； ◆ 以抗ANA和(或)SMA阳性为特征，SMA或为儿童1型自身
免疫性肝炎唯一标志; ◆免疫抑制治疗多数效果良好。
2型
◆ 占 AIH的4%；儿童多见, 主要分布欧洲、南美；
◆ 以抗-LKM1，抗LC1阳性为特征，其它抗ASGPR可阳性；
◆ 此型HCV感染率高，可快速进展为肝硬化，复发率高，糖皮 质激素治疗效果较差。
诊断和分型
3型
◆ 女性患者多见(91% )； ◆ 特征为抗SLA/LP阳性； ◆ 激素治疗反应与1型相似。
Czaja AJ , et al . Immunol Rev , 2000
Etiology and Pathogenesis of AIH（6）
① AIH遗传易感性与HLA II类相关等位基因有关
编码该氨基酸序列的MHC DR等位基因在不同人群间存在着差异：
具有AIH遗传易感倾向的DR3阳性北欧及北美人第67~72位氨基酸 序列为Leu-Leu-Glu-Gln-Lys-Arg，其中第71位氨基酸为赖氨酸 （Lys），编码该序列的MHC等位基因为DRB1.0301和DRB1.0401。
发病机制
① AIH遗传易感性与HLA II类相关等位基因有关
HLA II
基因多态型 DRB1.0301 和 DRB1.0401
自身免疫性肝病研究进展
ｌ 专题 综述 ；
＿ ． ％ － ＿ － 。，
自身免疫性肝病研究进展
向代军 综述 闰惠平 审校 （ 首都医科大学附属北京佑安 医院重点实验室， 北京 １０６ ） ００９
在影响肝脏的三种 自身免疫性疾病 中， 肝细胞是 自身免疫性肝炎 （ Ｉ 中 自身抗体的攻 Ａ Ｈ） 击靶 （ 即肝细胞受损 ） 原发性胆汁性肝硬化 （ Ｂ ） ， Ｐ Ｃ 是小胆管受损 ， 原发性硬化性胆管炎 （ Ｓ ） Ｐ Ｃ 主要是大胆管破坏 ，它们被看作是复杂性疾病 ， 发病机理包括遗传因素和环境因素 。 １ ．自身免疫性肝炎 （ Ｉ Ａ Ｈ） １ Ｉ ．Ａ Ｈ临床特征 Ａ Ｈ是一种慢性肝炎 ， １ Ｉ 女性多见 ， 血清中检出自身抗体，出现高 Ｉ ｇ Ｏ血 症 ，浆细胞浸润肝组织 ，组织学检查发现 门脉周围及界面 出现肝细胞炎变。根据 自身抗体的
药代动力学，口服 ０ １ ／ ｇ瑞喹莫德仅有极小的诱导细胞因子的作用且 ＨＣ Ｎ 下降 ． ｍｇ ｋ ０ ＶＲ Ａ
极低。同时 ００ｍ ／ ｇ瑞喹莫德具有严重的不 良反应 。生物学 因素也部分解释 了 Ｔ Ｒ 的低 ． ｇｋ ２ Ｌ ７ 应答率 ， 如慢性 ＨＣ Ｖ感染者的 ｐ Ｃ对 Ｔ Ｒ结合的应答降低。因为 ｐ ｃ 是干扰素的主要来 Ｄ Ｌ Ｄ
维普资讯
生率在 ０ １ ｇ ｌ 和 ０ ２ ｇ ｋ ．ｍ ／ ０ ￣ ． ｍ ／ ｇ组分别为 ２ ７ ０ ２０和 ７￣。 ３． 两例接受 ００ｍ ／ ｇ 因为严重的 ／ ． ｇｋ 者 ２
ＩＮ样不良反应而停止治疗 。在接受 ０ ２ ／ 者中持续观察到细胞因子的诱导作用 ，ｌ 例 Ｆ ． ｍｇ ￣ ０ １ 接受这一剂量的患者有 ５ 例患者在这一剂量后 ＨＣ Ａ至少下降了 ｌ ｇ ＲＮ Ｖ ｌ 。然后发现病毒快 ｏ
自身免疫性肝病的研究进展
自身免疫性肝病的研究进展自身免疫性肝病（AID）是一组病因和发病机理尚不完全清楚、是由自身免疫反应引起的自身免疫性慢性肝脏疾病，主要包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬（PBC）及原发性硬化性胆管炎（PSC）以及它们中的任何两种病的重叠综合征[1]。
此类疾病无特征性病症，目前缺乏明确的诊断标准，因此，实验室检查特别是自身抗体检测，对此类疾病的诊断尤为重要。
由于我国临床医师的重视及检测技术的进步，该组疾病检出率呈逐年增高的趋势。
目前诊断自身免疫性肝病重要的指标是检测到患者体内相关的特异性自身抗体及其生化指标。
现就对自身免疫性肝病的检测的生化指标和免疫指标的研究进展作一综述。
1、生化指标：肝脏具有旺盛的代谢功能，含有丰富的酶类，有肝脏病变时，血清中某些酶如ALT、AST 、ALP、γ-GT、胆红素等出现变化，通常的检测方法有荧光定量聚合酶链反应法(PCR)、自动生化分析仪。
1.1 ALT和AST：ALT和AST能敏感提示肝细胞损伤及损伤程度。
由于AST 分子质量比ALT小，所以在肝脏疾病中AST水平变化较早，但升高的幅度不如ALT[2]。
当病变严重，肝脏有硬化或疾病预后情况不时，AST/ ALT >1.0。
在自身免疫性肝病中，自身免疫性肝病的ALT、AST均有不同程度升高，但以AIH 升高明显，PBC及PSC为中度或轻度增高。
1.2 碱性磷酸酶(ALP)：在肝胆疾病时ALP升高可能是由于蓄积的胆汁酸溶解细胞膜释放ALP增多，或肝细胞经毛细胆管或胆管向肠腔排泄障碍，或阻碍胆汁排泄的因素诱导肝细胞合成ALP增多所致[3]。
在临床上通常将ALP作为胆汁淤积标记酶，在自身免疫性肝病中AIH、PBC、PSC患者的ALP均有升高。
但PBC患者的碱性磷酸酶升高明显，多高于正常值5倍以上。
1.3 γ-谷氨酰转移酶(γ-GT) :正常人血清中的γ-GT主要来自肝脏，并由输胆管道排出，如果肝脏发生病变，肝细胞合成释放γ-GT增强，导致血清中γ-GT 增高[4]。
“PD-1+CTLA-4”双免联合冲击肝癌一线，信迪利单抗联合IBI310加入战场
“PD-1+CTLA-4”双免联合冲击肝癌一线，信迪利单抗联合IBI310加入战场近年来，随着各种药物、治疗技术的进展，我们对于中晚期肝癌已经不再像20年前那样手中没有任何武器。
免疫治疗、靶向治疗的出现，使得即使是无法手术的晚期肝癌，也能延长寿命，同时提高生活质量。
免疫药物+靶向药物、双免疫药物的联合也已经被付诸实践。
通过比较免疫治疗在晚期肝癌的研究结果可以发现，双免疫联合疗法显示出可接受的安全性和令人鼓舞的有效性。
2020年3月10日，FDA加速批准纳武利尤单抗联合伊匹木单抗用于既往接受索拉非尼治疗的肝细胞癌患者。
这一方案打开了双免联合治疗晚期肝癌治疗的大门。
至此之后，关于PD-1+CTLA-4联合治疗晚期肝癌的研究正式提上日程，包括一线治疗。
度伐利尤单抗联合Tremelimumab一线治疗肝癌III期结果曝阳2021年10月15日，肝癌一线治疗领域备受关注的III期HIMALAYA研究终于公布了高水平阳性结果，与索拉非尼单药治疗相比，度伐利尤单抗+Tremelimumab在一线治疗未接受全身治疗且无法切除的肝细胞癌(HCC)患者时，总生存期(OS)得到了显著统计学意义和临床意义的改善，达到了该研究的主要终点。
此外，度伐利尤单抗单药治疗显示出了不劣于索拉非尼的OS获益，且在数值上优于后者，同时度伐利尤单抗单药也比索拉非尼具有更好的耐受性。
值得注意的是，该研究中采用了与众不同的独特的给药方案——STRIDE方案（T300+D），即患者首先接受一次Tremelimumab （300mg）和度伐利尤单抗（1500mg）的联合给药，然后每隔4周仅仅接受度伐利尤单抗（1500mg）单药治疗。
这样的给药方案旨在刺激T细胞激活的同时，减少CTLA-4抗体的毒副作用。
因此，这一创新的给药方案展示出良好的有效性、安全性和耐受性，且并没有增加肝脏毒性。
HIMALAYA研究是第一项在免疫检查点抑制剂基础上联合单次、高启动剂量CTLA4抗体的III期试验，也是双免疫治疗方案首次作为不可切除、治疗选择有限、长期预后差的肝癌患者的一线治疗方案，并改善了患者的OS。
女性口干眼干，警惕患上自身免疫性肝病
女性口干眼干，警惕患上自身免疫性肝病作者：龚玲来源：《肝博士》 2017年第1期今年50多岁已经退休了的范女士，3年前因口干眼干至医院风湿科就诊，查出有数个自身抗体阳性，医生诊断为干燥综合征，因病情不严重，医生告知定期风湿科随访。
后来范女士感觉自己没那么糟糕，忘了医生的忠告定期复查。
直至一个月前感觉乏力，再来医院就诊，验血发现肝功能转氨酶升高，做了肝脏B超说肝回声改变且脾肿大，转至肝科，医生还给做了肝脏病理检查，最后医生诊断说是自身免疫性肝炎，需要用激素治疗。
医生说有点早期肝硬化征象，再发现晚点就发展到肝硬化了。
有位付女士，也是类似情况，因为口干眼干一个多月，还有点皮肤瘙痒，一开始到内分泌科看，医生查了说不是糖尿病，再转至肝科，医生查了肝功能说好几个肝酶明显升高，还有好几个自身抗体阳性，做了肝脏病理检查，诊断是自身免疫性肝病中的一种类型，原发性胆汁性胆管炎。
经吃熊去氧胆酸，口干眼干和皮肤瘙痒缓解了，医生还叮嘱说要长期吃下去，定期复查。
这两位都是中年女性，都有口干眼干情况，最后的问题却是在肝脏，症结是因为免疫功能紊乱了，自己的免疫军队攻击自己的肝脏，导致自身免疫性肝病，而且两种肝病类型还有些不同，这种情况还偏向于中年女性同志，所以，让我们再仔细认识下自身免疫性肝病吧。
1、自身免疫性肝病的概念和分类肝脏是人体一个很重要的器官，能做很多重要的事情，特点是比较沉默又比较容易受伤。
常见的因素比如病毒感染、酒精、药物等可以导致肝损伤，也就是我们所说的广义的肝炎。
自身免疫性肝病和我们通常所说的肝炎情况有些类似，但病因有不同。
自身免疫性肝病是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病，突出特点是血清中存在自身抗体，包括自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）等]肝脏受累等。
现重点介绍女性多发的AIH和PBC。
2、自身免疫性肝病是怎么得的目前对这类疾病的病因尚不清楚。
自身免疫性肝病肝纤维化无创诊断研究进展
自身免疫性肝病肝纤维化无创诊断研究进展马小涵，杨丽霞南昌大学第一附属医院感染性疾病科，南昌 330006通信作者：杨丽霞，****************（ORCID： 0000-0002-8167-1521）摘要：自身免疫性肝病（ALD）是一组由自身免疫反应介导的慢性炎症性肝病，可进展为肝纤维化、肝硬化甚至肝衰竭。
ALD肝纤维化的早诊早治，动态随访，有助于改善疾病转归，甚至逆转早期肝硬化。
由于肝活检存在局限性和潜在风险，寻找无创检测技术已成为肝纤维化领域的研究热点。
本文综述了近年来与ALD肝纤维化相关的血清学标志物及影像学技术的研究进展，并分析了各种检测方法的优缺点及发展趋势。
关键词：肝炎，自身免疫性；胆管炎，硬化性；肝硬化；诊断基金项目：江西省自然科学基金面上项目（20192BAB205090）；江西省中医药管理局科技计划项目（2020A0174）Research advances in noninvasive diagnosis of liver fibrosis in autoimmune liver diseasesMA Xiaohan，YANG Lixia.（Department of Infectious Diseases，The First Affiliated Hospital of Nanchang University，Nanchang 330006， China）Corresponding author： YANG Lixia，****************（ORCID： 0000-0002-8167-1521）Abstract：Autoimmune liver diseases （ALD）are a group of chronic inflammatory liver diseases mediated by autoimmune response and can progress to liver fibrosis，liver cirrhosis，and even liver failure. Early diagnosis，early treatment，and dynamic follow-up of liver fibrosis in ALD may help to improve the prognosis of the disease and even reverse early-stage liver cirrhosis. Due to the limitations and potential risks of liver biopsy，the search for noninvasive techniques has become a research hotspot in the field of liver fibrosis. This article reviews the recent research advances in serum markers and imaging techniques for liver fibrosis in ALD and analyzes the advantages and disadvantages of each detection method and their development trends.Key words：Hepatitis， Autoimmune； Cholangitis， Sclerosing； Liver Cirrhosis； DiagnosisResearch funding：General Program of Jiangxi Natural Science Foundation （20192BAB205090）； Science and Technology Project of Jiangxi Province Administration of Traditional Chinese Medicine （2020A0174）自身免疫性肝病（autoimmune liver diseases，ALD）是一组由自身免疫反应介导的慢性炎症性肝病，主要包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC）、原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）、IgG4相关硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis，IgG4-SC）。
自身免疫性肝病的研究进展与思考
临床诊治造 成 困 扰［４５］。 美 国 贝 勒 医 学 院 的 研 究 者
针对 ＡＩＨ 患者中肝细胞癌（ＨＣＣ）的发病率和相关 危险因素进行了系统评价及荟萃分析，以评估 ＡＩＨ 的预后。他们发现 ＡＩＨ 患者合并 ＨＣＣ 的发生率 为３．０６／１０００人年，而 ＡＩＨ 相关肝硬化患者合并 ＨＣＣ 的发生 率 为 １０．０７／１０００ 人 年。 该 研 究 结 果 提示对于 ＡＩＨ 相关肝硬化患者，可能需要密切监测 ＨＣＣ的发生［６］。一项荷兰的全国性研究显示，无肝 硬化的 ＡＩＨ 患者的生存期与普通人群相比，差异无 统计学意义，但 ＡＩＨ 相关肝硬化患者的病死率和肝 移植风险则显著升高［７］。印度新德里 Ｓａｒｉｎ教授团 队近期完成的一项多中心临床研究表明，ＡＩＨ 相关 慢加急性肝衰竭在亚洲患者中并不少见。由于近 ５０％的 ＡＩＨ 患者表现为血清自身抗体阴性，故需适 当放宽肝活组织检查指征，以便尽早明确诊断。早 期阶段将患者分为糖皮质激素治疗或肝移植治疗， 可减少患者的ＩＣＵ 停留时间并改善预后［８］。
基 金 项 目：国 家 自 然 科 学 基 金 项 目 （８１５７０５１１、８１７７０５６４、 ８１７９０６３４、８１６２０１０８００２、８１７７１７３２、８１８３００１６）；上 海 市 卫 生 计 生 系 统优秀青年医学人才培养计 划 （２０１７ＹＱ０３７）；上 海 市 青 年 科 技 启 明 星计划（１８ＱＡ１４０２７００） 作者单位：２００００１ 上海交通大学医学院附属仁济医院消化 内 科 上海市消化疾病研究所 通信作者：马雄，Ｅｍａｉｌ：ｍａｘｉｏｎｇｍｄ＠１６３．ｃｏｍ
汁淤积情况尚可的患者，联合应用 ＵＤＣＡ 和苯扎贝 特的治疗 效 果 较 好，并 可 完 全 或 部 分 缓 解 瘙 痒 症 状［１６］。欧洲 肝 病 学 会 （ＥＡＳＬ）、英 国 胃 肠 病 学 会 （ＢＳＧ）和美国肝病研究学会年会（ＡＡＳＬＤ）分别于 ２０１７年和２０１８年更新了关于 ＰＢＣ 的临床实践指 南［１０，１７１８］。本课 题 组 发 现 慢 性 肝 病 患 者，特 别 是
microRNA在自身免疫性肝病中的作用
7$ｍｉｃｒｏＲＮＡ在自身免疫性肝病中的作用蔡萌强１，刘素彤１，刘君颖２，张丽慧２，赵文霞２１河南中医药大学第一临床医学院，郑州４５００００；２河南中医药大学第一附属医院脾胃肝胆科，郑州４５００００摘要：ｍｉｃｒｏＲＮＡ（ｍｉＲＮＡ）通过抑制靶基因转录后翻译，影响细胞分化、增殖与凋亡等生物学过程，广泛参与调节生物体内的免疫与炎症反应。
自身免疫性肝病是一种异常免疫介导的肝胆系统慢性炎症性疾病，ｍｉＲＮＡ参与的肝组织异常免疫炎症反应与自身免疫性肝病的发生发展过程密切相关。
现就当前ｍｉＲＮＡ在自身免疫性肝病中的研究进展作一综述。
关键词：微ＲＮＡｓ；肝炎，自身免疫性；肝硬化，胆汁性；胆管炎，硬化性中图分类号：Ｒ５７５．１ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－５２５６（２０２１）０１－０２１２－０４ＴｈｅｒｏｌｅｏｆｍｉｃｒｏＲＮＡｉｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓＣＡＩＭｅｎｇｑｉａｎｇ１，ＬＩＵＳｕｔｏｎｇ１，ＬＩＵＪｕｎｙｉｎｇ２，ＺＨＡＮＧＬｉｈｕｉ２，ＺＨＡＯＷｅｎｘｉａ２．（１．ＴｈｅＦｉｒｓｔＣｌｉｎｉｃａｌＭｅｄｉｃａｌＣｏｌｌｅｇｅ，ＨｅｎａｎＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙｏｆＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ４５００００，Ｃｈｉｎａ；２．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＨｅｐａｔｏｌｏｇｙａｎｄＳｐｌｅｅｎ－Ｓｔｏｍａｃｈ，ＴｈｅＦｉｒｓｔＡｆｆｌｉａｔｅｄＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＨｅｎａｎＣｏｌｌｅｇｅｏｆＴｒａｄｉｔｉｏｎａｌＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃｉｎｅ，Ｚｈｅｎｇｚｈｏｕ４５００００，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：ＭｉｃｒｏＲＮＡ（ｍｉＲＮＡ）ａｆｆｅｃｔｖａｒｉｏｕｓｂｉｏｌｏｇｉｃａｌｐｒｏｃｅｓｓｅｓｓｕｃｈａｓｃｅｌｌｄｉｆｆｅｒｅｎｔｉａｔｉｏｎ，ｐｒｏｌｉｆｅｒａｔｉｏｎ，ａｎｄａｐｏｐｔｏｓｉｓｂｙｉｎｈｉｂｉｔｉｎｇｔｈｅｔｒａｎｓｌａｔｉｏｎｏｆｔａｒｇｅｔｇｅｎｅｓａｆｔｅｒｔｒａｎｓｃｒｉｐｔｉｏｎａｎｄａｒｅｗｉｄｅｌｙｉｎｖｏｌｖｅｄｉｎｔｈｅｒｅｇｕｌａｔｉｏｎｏｆｉｍｍｕｎｅａｎｄｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｒｅｓｐｏｎｓｅｓｉｎｏｒｇａｎｉｓｍｓ．Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓａｒｅａｇｒｏｕｐｏｆｃｈｒｏｎｉｃｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｄｉｓｅａｓｅｓｏｆｔｈｅｈｅｐａｔｏｂｉｌｉａｒｙｓｙｓｔｅｍｍｅｄｉａｔｅｄｂｙａｂｎｏｒｍａｌｉｍｍｕｎｉｔｙ，ａｎｄａｂ ｎｏｒｍａｌｉｍｍｕｎｅｉｎｆｌａｍｍａｔｏｒｙｒｅｓｐｏｎｓｅｏｆｌｉｖｅｒｔｉｓｓｕｅｗｉｔｈｔｈｅｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｏｆｍｉＲＮＡｉｓｃｌｏｓｅｌｙａｓｓｏｃｉａｔｅｄｗｉｔｈｔｈｅｄｅｖｅｌｏｐｍｅｎｔａｎｄｐｒｏｇｒｅｓ ｓｉｏｎｏｆａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ．ＴｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｃｕｒｒｅｎｔｒｅｓｅａｒｃｈａｄｖａｎｃｅｓｉｎｍｉＲＮＡｉｎａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｍｉｃｒｏＲＮＡｓ；Ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；ＬｉｖｅｒＣｉｒｒｈｏｓｉｓ，Ｂｉｌｉａｒｙ；Ｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ，ＳｃｌｅｒｏｓｉｎｇＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２１．０１．０４７收稿日期：２０２０－０７－０５；修回日期：２０２０－０７－２３基金项目：河南省中医药科学研究重点专项课题（２０１８ＪＤＺＸ００５）；国家中医药管理局全国名老中医药传承工作室建设项目（国中医药人教函〔２０１８〕１３４号）；河南省自然科学基金（１６２３００４１０１８３）作者简介：蔡萌强（１９９５—），男，从事中医药防治消化系统疾病研究通信作者：赵文霞，ｚｈａｏ－ｗｅｎｘｉａ＠１６３．ｃｏｍ 自身免疫性肝病（ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅ，ＡＩＬＤ）是一类由异常自身免疫反应介导的肝组织炎症反应，导致肝细胞和／或胆管上皮细胞损伤的慢性肝胆系统炎性疾病。
肝移植后新发自身免疫性肝炎
肝移植后新发自身免疫性肝炎孔祎彬;王绮夏;马雄【摘要】在因各种原因而行肝移植的患者中,部分会于术后出现典型的自身免疫性肝炎(AIH)表现.因非AIH原因行肝移植后发生的AIH称为肝移植后新发自身免疫性肝炎(de novo AIH).de novo AIH在成人和儿童中均可发生,其临床表现与典型的AIH相似.自身抗体阳性是目前唯一对预测de novo AIH发生较有价值的指标.该病发病机制目前尚不十分明确.同种异体抗原导致的免疫反应触发自身免疫反应可能是其发生的机制之一.de novo AIH的诊断依赖于排除其他疾病及临床综合判断,诊断难点在于与术后各种排异反应的鉴别.其治疗包括强化激素治疗、增加或更换免疫抑制剂.早期诊断和治疗的预后较好.【期刊名称】《国际消化病杂志》【年(卷),期】2013(033)004【总页数】4页(P238-241)【关键词】自身免疫性肝炎;肝移植;新发【作者】孔祎彬;王绮夏;马雄【作者单位】200001 上海交通大学附属仁济医院消化内科,上海市消化疾病研究所;200001 上海交通大学附属仁济医院消化内科,上海市消化疾病研究所;200001 上海交通大学附属仁济医院消化内科,上海市消化疾病研究所【正文语种】中文1998年Kerkar等［1］首次报道肝移植后新发自身免疫性肝炎（de novo AIH），在对180例肝移植术后患儿进行为期5年的随访过程中，有7例出现移植肝的功能异常，中位发病时间为术后24个月。
其症状与典型自身免疫性肝炎（AIH）十分相似，包括血清IgG水平升高，自身抗体中1例抗核抗体（ANA）阳性，2例合并抗平滑肌抗体（SMA）阳性，1例胃壁细胞抗体（anti－GPC）阳性，3例抗肝肾微粒体抗体（anti－LKM）阳性，肝组织学表现为界面性肝炎、血管周围细胞坏死、桥接样纤维化和坏死等。
de novo AIH对抗排异治疗（如大剂量激素、环孢素A等）无反应，但对针对AIH的治疗反应良好。
自身免疫性肝病领域的“马前卒”——记上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科副主任马雄教授
自身免疫性肝病领域的“马前卒”——记上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科副主任马雄教授作者：东来来源：《肝博士》 2017年第6期马雄：医学博士，主任医师，博士生导师，国家杰出青年科学基金获得者，上海交通大学特聘教授。
现任上海市消化疾病研究所副所长，上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科副主任。
兼任国际自身免疫性肝炎工作小组( IAIHG)成员、中国老年医学会消化分会副会长、中华医学会肝病学分会委员、上海市医学会肝病专科委员会委员。
2015年2月至2016年12月赴美国约翰霍普金斯大学医院进行博士后研究。
承担国家自然基金面上项目5项、国家杰出青年科学基金1项，国家自然基金国际合作重点项目1项。
入选上海市浦江人才、上海市优秀学术带头人和上海市领军人才等。
在Gut、lVoture Commumcanons、Hepatology等杂志发表SCI论著50余篇。
担任Journalof Hepatotogy、Journolof Autoimmunity等国际期刊编委。
2016年获上海医学科技进步二等奖1项，2017年获中华医学科技奖二等奖1项。
临床擅长疑难肝胆疾病特别是自身免疫性肝病的诊治，特别注重转化医学研究，研究兴趣主要为自身免疫性肝病肝脏免疫微环境的调控研究。
探索自身免疫性肝病的“马前卒”提及自身免疫性肝病，人们总是会想起一位年轻的“老”专家，那就是马雄教授。
马雄教授就职于上海交通大学医学院附属仁济医院、上海市消化疾病研究所，是国家杰出青年科学基金获得者、上海交通大学特聘教授，兼任中华医学会肝病学分会委员、国际自身免疫性肝炎研究组(InternationalAIH Group)成员，最近也被邀请加入全球原发性胆汁性胆管炎研究组( Globe PBC ResearchGroup)和国际原发性硬化性胆管炎研究组( International PSCResearch Group)。
马雄就读于上海第二医科大学，师从上海市消化疾病研究所知名肝病专家邱德凯。