大脑半球病变常见综合征

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颅脑疾病征象学大全

颅脑疾病征象学大全

虎眼征
男,25岁。 HdllervordenSpatz综合征患者。 T2WI苍白球对称 性显著低信号,此 低信号区中央在苍 白球的前内侧可见 高信号区,呈虎眼 状表现。
猫眼征—一氧化碳中毒性迟发性脑病
直角脱髓鞘征—多发性硬化
诊断要点:MRI对于 MS的诊断最为敏感, 尤以水抑制(FLAIR) 像对大脑病灶显示最 好。病灶常见位置为 侧脑室旁白质 (>80%)、胼胝体 (尤其是其底面“胼 胝体-透明隔交界”、 视觉通路包括视神经 炎、脑干。双侧脑室 旁的病灶长轴与脑室 “垂直”分布,称为 “直角脱髓鞘征”。
同心圆征—同心圆性硬化
同心圆性硬化是一种较少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病,见于 Balo病。是多发性硬化的一种变异型。
虎纹与豹纹征—异染性脑白质营养不良症
A:脑白质放射状低信号条纹构成虎皮纹。 B:半卵圆区的低信号斑点构成豹皮纹。
烛泪征—沿侧脑室的钙化灶,结节硬化
脑回状或弯曲条带状钙化—脑颜面血管瘤综合症
主要的病理表现为软脑膜毛细血管-静脉血管畸形网,并深入脑内以及颜 面及眼脉络膜血管畸形。临床表现为癫痫,智力低下,偏瘫,颜面三叉 神经紫红色血管瘤可累及唇,常伴先天性青光眼。本病在未发生钙化之 前,CT平扫可无任何阳性发现,如行增强描可见到脑皮质表面软脑膜血 管畸形,其畸形血管呈脑回状、弧形状或扭曲状强化。
米老鼠征——进行性核上性麻痹(PSP)
牵牛花征—进行性核上性麻痹

戴帽征—脑积水脑室内压力增高 戴帽征:头颅CT 出现“戴帽”现 象,提示脑室内 压力增高,脑脊 液通过室管膜渗 透至脑室旁白质 内,形成侧脑室 周围低密度影像 学改变。
戴 帽 征
富士山征(火山征)—气颅
颅脑CT扫描时,表现为额叶受压剥 离的两侧硬脑膜下低密度影,两侧的 气体张力作用使额叶后移,额叶塌陷 和额顶叶空间扩大,形成富士山的剪 影。 女,53岁,颅骨钻空活检所致张力性 气颅。CT平扫示双侧额顶部硬脑膜 下低密度气体影,额叶受压后移,额 顶叶间空间扩大,形似富士山剪影。

中枢神经主要部位损害的症状

中枢神经主要部位损害的症状

中枢神经主要部位损害的症状一、大脑半球大脑半球的表面为大脑皮质所覆盖,在脑表面形成脑回和脑沟,内部为白质、基底节及侧脑室。

大脑半球由外侧裂、中央沟、顶枕裂划分为额叶、顶叶、颞叶、枕叶及岛叶。

常见病因有脑血管病、肿瘤、感染、颅脑外伤等。

下面叙述大脑半球及各叶受损的局部症状(图2—34)。

大脑两半球的功能既对称又不完全对称。

如言语中枢大多数在左侧半球,部分左利手者则位于右侧。

习惯上称左侧为优势大脑半球。

近代神经生理学家认为左侧大脑半球在言语、逻辑思维、分析能力以及计算等方面起决定作用;右侧大脑半球有高级的认识中枢,主要在音乐、美术、综合能力、空间和形状的识别、短暂的视觉记忆和认识不同人的面容等方面起决定作用。

但大脑的整体功能很重要,大脑皮质各部是在整体功能的基础上各有其独特的生理作用。

(一)额叶病变时主要引起随意运动、言语以及精神活动方面的障碍。

额叶前部以精神障碍为主,表现为记忆力和注意力减退,表情淡漠,反应迟钝,缺乏始动性和内省力。

思维和综合能力下降,故表现为痴呆和人格改变。

可有欣快或易激怒。

可产生对侧肢体共济失调,步态不稳,这是由于影响了额叶脑桥小脑径路的额桥束纤维。

额叶前部的病变早期症状往往不明显。

额中回后部有侧视中枢,受损时引起两眼向病灶侧同向斜视刺激性病变时则向病灶对侧斜视。

额叶后部受损可产生对侧上肢强握与摸索反射。

中央前回处皮质为运动中枢,中前回上部受损产生下肢瘫痪;下部受损则产生面、舌或上肢的瘫痪。

旁中央小叶损害,如矢窦旁脑膜瘤因影响双侧下肢运动区,产生痉挛性截瘫、尿潴留和感觉障碍。

一侧额叶底部占位性疾病侧嗅觉缺失和原发性视神经萎缩,对侧视乳头水肿、可产生运动性失语(额下回后部(二)顶叶中央后回为皮质感觉中枢,故受损以感觉症状为主。

中央后回的刺激性病灶产生对侧身体局限的感觉性癫痫发作,常常为针刺、电击、偶为疼痛的感觉异常发作,从一处向邻近部位扩展,或扩展至中央前回运动中枢,引起局部抽搐发作。

神经内科的名解

神经内科的名解

.1、压颈实验(奎肯):压迫颈部观察脑脊液的压力变化。

2、Froin综合征:当脑脊液蛋白含量极高,脑脊液离体不久后自觉凝固3、蛛网样凝固:脑脊液放置后有纤维蛋白膜形成,见于结核性脑膜炎4、Horner征:一侧瞳孔减小伴有同侧眼裂变小,眼球内陷和面部少汗,可因同侧脑干病变所致5、Hunt综合征:周围性面瘫时伴有耳鼓膜和耳壳后部疱疹是,见于膝状神经节带状疱疹病毒感染6、三偏征:内囊损害时出现的对侧偏瘫、偏身感觉阻挡、偏盲。

7、Gerstmann综合征:大脑半球优势侧顶叶损害时出现失算,手指失认,左右失定向和失写失读。

8、Weber综合征:中脑大脑脚病变,表现为病侧动眼神经麻痹,对侧下半部,舌及肢体瘫痪。

9、Milloard-gubler综合征:脑桥腹外侧部病变,表现为病侧眼球不行以外展与周围性面瘫,对侧肢体中枢性瘫痪。

10、Wallenberg综合征(延髓背外侧综合征):延髓背外侧病变,表现为病侧面部痛温觉减退,角膜反射丧失,horner征,软腭与咽喉肌瘫痪,咽反射消失,小脑性共济失调,对面半身痛觉丧失,伴呕吐眼震。

11、闭锁综合征:两侧脑桥基底部病变累计两侧皮质脊髓束和三叉神经核下的皮质延髓束,出现对侧中枢性面舌瘫痪和四肢中枢性瘫痪,意识存在,只能以眼球运动表示。

12、脊髓半切损害(Brown-Sequard综合征):病侧损害平面以下的上运动神经元瘫痪和深感觉缺失,对侧痛温觉阻挡。

13、Willis环:由前交通支动脉两侧大脑前动脉初步,两侧颈内动脉末段,两侧后交通动脉和大脑后动脉初步组成。

14、可逆性缺血性神经功能缺损(RIND):临床表现较轻,但连续时间常高出24小时,在三周内可完满恢复,为较轻的脑血栓形成。

15、Bendikt综合征:又称动眼神经和椎体外系交织瘫综合征,病变在中脑基底部,表现为病侧动眼神经麻痹,对侧面下部及舌肢体瘫痪。

16、Foville综合征:病变在脑桥基底内侧,表现为病侧凝视麻痹,周围性面瘫,对侧肢体偏瘫。

脑卒中综合征

脑卒中综合征

脑梗塞早期征象(4-6h显示)
• 早期脑梗死CT征象-1 MCA高密度征(30min-6h出现,24h-7d消失) –M1段血管闭塞的标志(血栓形成或栓塞)
• 早期脑梗死CT征象-2 皮质(岛叶外侧缘或豆状核)灰白质界限消失和脑沟 变浅
• 早期脑梗死CT征象-3 MCA圆点征
早期脑梗死CT征象
MCA高密度征 –M1段血管闭”→严重血流量减少使远端管 腔塌陷(造影显示),但TCD可探及
• 症状在闭塞同时或闭塞后出现,慢性低灌流状 态→贫困灌注,但罕有持续。
• 个别出现一过性症状,尤其在血流动力变化时 ,(出现眼动脉的交叉瘫)
• 肢体抖动性TIA的低灌注征象(站立或活动时 对侧屈曲伸直样抖动,坐下躺下停止)
语言在左侧大脑半球后部接受→胼胝体到右额叶 。右半球控制左肢,ACA梗死时,胼胝体和相邻白 质纤维受累,无论左侧还是右侧ACA梗死破坏了 这个传递通路。 • 异手征:一只手对抗另一只手(似乎有意识的干 扰)或不自主的活动。 • 强握征:额叶病灶对侧 • 突发双侧ACA梗死:发育不全或一侧A1缺如,突 发额叶痴呆、小便失禁、双下肢无力
• 常见TIA症状:①复视;②头晕,但通常没有天 旋地转感;③双下肢无力;④不同肢体发作性无 力
• 部分发病前有显著头痛,常位于枕部,并向头顶扩散 • 主要供血区是脑桥,故常引起双侧脑桥基底部缺
血,而被盖部有丰富的侧枝(来自SCA)。延髓 和小脑通常不受累 • 有认为基底动脉闭塞患者即使在发病后24h才开始 治疗,静脉内溶栓和动脉内溶栓均被证明有效
⑷同侧共济失调(绳状体损害) ⑸同侧Horner综合征(眼睑下垂、瞳孔缩小和眼球内陷,
交感神经下行纤维受损)
Wallenberg’s以下情况预后差

神经内科学

神经内科学

第二章神经系统的解剖、生理及病损的定位诊断1、延髓上段的背外侧区病变可出现延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome主要表现为①眩晕、恶心、呕吐及眼震;②病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪;③病灶侧共济失调;④Horner综合征;⑤交叉性感觉障碍,即同侧面部痛、温觉缺失,对侧偏身痛、温觉减退或丧失;2、脑桥腹外侧部损害:可出现脑桥腹外侧综合征Millard-Gubler syndrome主要表现为:①病灶侧眼球不能外展;②对侧中枢性偏瘫锥体束损害;③对侧偏身感觉障碍内侧丘系和脊髓丘脑束损害,多见于小脑下前动脉阻塞;3、脑桥腹内侧部损害:可出现脑桥腹内侧综合征,又称为福维尔综合征Foville syndrome4、双侧脑桥基底部病变可出现闭锁综合征locked-in syndrome5、一侧中脑大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征Weber syndrome6、Horner征:眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗7、脊髓半切综合征Brown-Sequard syndrome:主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍,对侧痛温觉障碍;8、颈内动脉主要分支有:①眼动脉②后交通动脉③脉络膜前动脉④大脑前动脉⑤大脑中动脉9、大脑动脉环Willis环由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧大脑后动脉借前、后交通动脉连通形成,使颈内动脉系与椎——基地动脉系相交通10、视神经损害:产生同侧视力下降或全盲视交叉损害:视交叉外侧部病变引起同侧眼鼻侧视野缺损;视交叉正中部病变,可出现双眼颞侧偏盲视束损害:一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲视辐射损害:视辐射下部受损,出现两眼对侧视野的同向上象限盲;视辐射上部受损,出现两眼对侧视野的同向下象限盲;枕叶视中枢损害:一侧枕叶视中枢完全损害,可引起对侧偏盲,但偏盲侧对光反射存在,有黄斑回避现象;11、视乳头水肿是颅内压增高的主要客观体征之一12、动眼神经支配上睑提肌、上直肌、内斜肌、下斜肌、下直肌上上内下下第三章神经系统疾病的常见症状15、小脑共济失调感觉性共济失调16、痉挛性偏瘫步态、痉挛性截瘫步态、慌张步态、摇摆步态、跨阈步态常见于腓总神经损伤、感觉性共济失调步态第四章神经系统疾病的病史采集和体格检查17、肌力的六级记录法0级完全瘫痪,肌肉无收缩1级肌肉可收缩,但不能产生动作2级肢体能在床面上移动,但不能抵抗自身重力,即不能抬起3级肢体能抵抗重力离开床面,但不能抵抗阻力4级肢体能做抗阻力动作,但不完全5级正常肌力第五章神经系统疾病的辅助检查18、脑脊液的生化检查:蛋白质0.15~0.45g/L,糖2.5~4.4mmol/L45~60mg/dl,氯化物120~130mmol/L第七章头痛19、偏头痛migraine是临床常见的原发性头痛,其特征是发作性、多为偏侧、中重度、搏动样头痛,一般持续4~72小时,可伴有恶心、呕吐,光、声刺激或日常活动均可加重头痛,安静环境、休息可缓解头痛;20、偏头痛发作期的治疗的特异性药物:麦角类制剂和曲普坦类药物;21、紧张型头痛tension-type headache,TTH以往称紧张性头痛tension headache或肌收缩性头疼muscle contraction headache,是双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头疼;约占头疼患者的40%,是临床最常见的慢性头痛;第八章脑血管疾病22、短暂性脑缺血发作transient ischemic attack,TIA是由于局部脑或视网膜缺血引起的短暂性神经功能缺损,临床症状一般不超过1小时,最长不超过24小时,且无责任病灶的证据;23、TIA药物治疗:阿司匹林和氯吡格雷24、不同脑血管闭塞的临床特点1颈内动脉闭塞的表现:症状性闭塞可出现单眼一过性黑矇,偶见永久性失明视网膜动脉缺血或Horner征颈上交感神经节后纤维受损2大脑中动脉闭塞的表现:1主干闭塞:导致三偏症状,即病灶对侧偏瘫包括中枢性面舌瘫和肢体瘫痪、偏身感觉障碍及偏盲;2皮质支闭塞:①上部分支闭塞导致病灶对侧面部、上下肢瘫痪和感觉缺失,但下肢瘫痪较上肢轻25、闭锁综合征locked-in syndrome脑桥腹外侧综合征Millard-Gubler syndrome脑桥幅内侧综合征福维尔综合症Foville syndrome延髓背外侧综合征Wallenberg syndrome26、脑血栓神经影像学:发病后应尽快进行CT检查27、脑梗死与脑出血的鉴别要点性脑栓塞最常见的原因;心房颤动时左心房收缩压降低,血流缓慢淤滞,易导致附壁血栓,栓子脱落引起脑栓塞;29、腔隙性梗死是指大脑半球或脑干深部的小穿通动脉,在长期高血压等危险因素基础上,血管壁发生病变,最终管腔闭塞,导致供血动脉脑组织发生缺血性坏死其梗死灶直径<1.5~2.0cm,从而出现相应神经功能缺损的一类临床综合症;30、常见的腔隙综合征5种:纯运动性轻偏瘫,纯感觉性卒中,共济失调性轻偏瘫,构音障碍——手笨拙综合征,感觉运动性卒中;31、脑出血ICH最常见病因是高血压合并细小动脉硬化,绝大多数高血压性ICH发生在基底核的壳核及内囊区;长期高血压易导致豆纹动脉和旁正中动脉等深穿支动脉破裂出血,故又称出血动脉;32、CT显示不同部位高密度出血灶33、脑出血患者一般无需进行腰椎穿刺检查,以免诱发脑疝形成;34、脑出血的手术指征:1基底核区中等量以上出血壳核出血>=30ml,丘脑出血>=15ml2小脑出血>=10ml或直径>=3cm,或合并明显脑积水;3重症脑室出血脑室铸型4合并脑血管畸形、动脉瘤等血管病变35、蛛网膜下腔出血SAH病因:1颅内动脉瘤:是最常见的病因约占50%~80%2血管畸形3其他36、SAH一般症状主要包括:1头痛:患者常将头痛描述为“一生中经历的最严重的头痛”2脑膜刺激征:颈强、Kerning征和Brudzinski征3眼部症状4精神症状5其他症状37、SAH常见并发症1再出血2脑血管痉挛3急性或亚急性脑积水4其他38、临床疑诊SAH首选头颅CT平扫检查;DSA仍是临床明确有无动脉瘤的诊断金标准;均匀血性CSF是SAH的特征性表现;39、脑血管疾病可干预的危险因素:高血压、吸烟、糖尿病、心房颤动及其他;第九章神经系统变性疾病40、运动神经元病motor neuron disease,MND是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病;临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征;41、阿尔兹海默病AD是发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变;临床上表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为改变等;42、AD的组织病理学上的典型改变为神经炎性斑、神经原纤维缠结、神经元缺失和胶质增生;43、AD的药物治疗:改善认知功能:①胆碱能制剂:多奈哌齐②NMDA受体拮抗剂:美金刚;第十章中枢神经系统感染性疾病44、单纯疱疹病毒性脑炎HSE临床诊断:①口唇或生殖道疱疹史,或本次发病有皮肤、黏膜疱疹;②起病急,病情重,有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状;③明显精神行为异常、抽搐、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征;④脑脊液红、白细胞数增多,糖和氯化物增多;⑤脑电图以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常;⑥头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶;⑦特异性抗病毒药物治疗有效支持诊断;疱疹、前驱症状、神精、脑脊液、脑电图、CT、MRI45、化脓性脑膜炎脑脊液检查:压力常升高;外观混浊或呈脓性;细胞数明显升高,以中性粒细胞为主;蛋白质升高;糖含量下降,通常低于2.2mmol/L;氯化物降低;46、结核性脑膜炎脑脊液压力增高可达400mmH2O或以上,外观无色透明或微黄,静置后可有薄膜形成;淋巴细胞数显著增多,常为50~500x106/L;蛋白质增高,通常为1~2g/L,糖及氯化物下降,典型脑脊液改变可高度提示诊断;47、抗结核治疗:异烟肼INH、利福平RFP、吡嗪酰胺PZA或乙胺丁醇EMR、链霉素SM48、新型隐球菌脑膜炎脑脊液检查:压力常增高,以淋巴细胞为主,蛋白质含量增高,糖含量降低;脑脊液离心沉淀后涂片做墨汁染色,检出隐球菌可确定诊断;抗真菌治疗:两性霉素B,氟康唑;第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病49、多发性硬化multiple sclerosis,MS是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病;本病最常累及的部位为脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑;主要临床特点为病灶的空间多发性和时间多发性;50、Poser1983年诊断标准:临床确诊MS:病程中两次发作和两个分离病灶临床证据;51、MS急性发作期治疗:大剂量甲泼尼龙冲击治疗是MS急性发作期的首选治疗方案;疾病调节治疗:β-干扰素第十二章运动障碍性疾病52、帕金森病Parkinson disease,PD,又名震颤麻痹paralysis agitans,是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿态平衡障碍为主要特征;53、PD临床表现:运动症状:静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势障碍;54、中国帕金森病的诊断标准必备标准1、运动减少:启动随意运动的速度缓慢;2、至少存在下列1项特征①肌肉僵直;②静止性震颤4~6Hz;③姿势不稳55、PD治疗药物:1抗胆碱能药;2金刚烷胺;3复方左旋多巴;4DR激动剂;5MAO-B 抑制剂;6儿茶酚—氧位—甲基转移酶COMT抑制剂;56、肝豆状核变性hepatolenticular degeneration,HLD又称威尔逊病Wilson disease,WD,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病;临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环K-F环第十三章癫痫57、癫痫epilepsy是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征,临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点;临床上每次发作或每种发作的过程称为痫性发作seizure;根据病因学的不同,癫痫可分为三大类:症状性癫痫、特发性癫痫和隐源性癫痫;58、癫痫发作的分类1.部分发作1单纯部分发作1部分运动性发作2部分感觉性发作3自主神经性发作4精神性发作2复杂部分性发作2.全面性发作1全面强直—阵挛发作2强直性发作3阵挛性发作4失神发作5肌阵挛发作6失张力发作59、Jackson发作:异常运动从局部开始,沿大脑皮质运动区移动,临床表现抽搐自手指—腕部—前臂—肘—肩—口角—面部逐渐发展,称为Jackson发作;严重部分运动发作患者发作后可留下短暂性半小时至36小时内消除肢体瘫痪,称为Todd麻痹;60、脑电图EEG是诊断癫痫最重要的辅助检查方法;61、目前癫痫治疗仍以药物治疗为主,药物治疗应达到三个目的:控制发作或最大限度地减少发作次数;长期治疗无明显不良反应;使患者保持或恢复其原有的生理、心理和社会功能状态;62、癫痫的药物治疗的一般原则:1确定是否用药:半年内发作两次以上者2正确选择药物3药物的用法4严密观察不良反应5尽可能单药治疗6合理的联合治疗7增减药物、停药及换药原则63、停药:应遵循缓慢和逐渐减量的原则,一般来说,全面强直—阵挛性发作、强直性发作、阵挛性发作完全控制4~5年后,失神发作停止半年后可考虑停药,但停药前应有缓慢减量的过程,一般不少于1~1.5年无发作者方可停药;64、癫痫持续状态status epilepticus,SE或称癫痫状态,如果患者出现全面强直性阵挛性发作持续5分钟以上即有可能发生神经元损伤,对于GTCS患者若发作持续时间超过5分钟就该考虑癫痫持续状态的诊断,并须用AEDs紧急处理;65、癫痫持续状态的治疗目的为:保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持;终止呈持续状态的癫痫发作,减少癫痫发作对脑部神经元的损害;寻找并尽可能根除病因及诱因;处理并发症;第十四章脊髓疾病66、脊髓损害的临床表现,主要为运动障碍、感觉障碍、括约肌功能障碍及其他自主神经功能障碍,前两者对脊髓病变水平定位很有帮助;67、脊髓半侧损伤可引起脊髓半切综合征Brown-Sequard syndrome,表现为受损平面以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍及对侧痛温觉障碍;68、严重横贯性损伤急性期呈现脊髓休克spinal shock,表现为周围性瘫痪,一般持续2~4周后,反射活动逐渐恢复,转变为中枢性瘫痪;判定脊髓横贯性损害平面主要依据感觉障碍平面、反射改变及节段性症状;69、急性脊髓炎acute myelitis是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变,又称急性横贯性脊髓炎,是临床上最常见的一种脊髓炎,以病损平面以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为特征;70、急性脊髓炎临床表现早期为脊髓休克期,出现肢体瘫痪、肌张力减低、腱反射消失、病理反射阴性;71、脊髓亚急性联合变性SCD是由于维生素B12的摄入、吸收、结合、转运或代谢障碍导致体内含量不足而引起的中枢和周围神经系统变性的疾病;病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经等,临床表现为双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性瘫痪及周围性神经病变等,常伴有贫血的临床征象巨幼第十五章周围神经疾病72、三叉神经痛首选治疗药物:卡马西平特发性面神经麻痹临床表现:73、7473、患侧闭眼时眼球向外上方转动,露出白色巩膜,称为贝尔征Bell sign74、膝状神经节受累时,除有周围性面瘫,舌前2/3味觉消失及听觉过敏外,患者还可有乳突部疼痛,耳廓、外耳道感觉减退和外耳道、鼓膜疱疹,称为Ramsay-Hunt综合征;75、吉兰—巴雷综合征是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经;临床特点为急性起病,症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白—细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆交换治疗有效;76、吉兰—巴雷综合征诊断标准:1常有前驱感染史,呈急性起病;进行性加重,多在2周左右达到高峰;2对称性肢体和脑神经支配肌肉无力,重症者可有呼吸肌无力,四肢腱反射减弱或消失;3可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍;4脑脊液出现蛋白—细胞分离现象5电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等;6病程有自限性77、吉兰—巴雷综合征免疫治疗:1血浆交换2免疫球蛋白静脉注射3糖皮质激素第十七章神经—肌肉接头和肌肉疾病78、重症肌无力myasthenia gravis,MG是一种神经—肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病;主要由于神经—肌肉接头突触后膜上AChR受损引起;临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳,活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻;晨轻暮重,病态疲劳79、MG诊断:新斯的明实验:新斯的明0.5~1mg肌内注射,20分钟后肌无力症状明显减轻者为阳性;80、MG药物治疗:溴吡斯的明81、MG危象分为三类:1肌无力危象2胆碱能危象3反拗危象82、周围性瘫痪periodic paralysis是一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的肌病,与钾代谢异常有关;肌无力可持续数小时或数周,发作间歇期完全正常;83、低钾型周期性瘫痪hypokalemic periodic paralysis为常染色体显性遗传或散发的疾病,我国以散发多见;临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解;为周期性瘫痪中最常见的类型;84、进行性肌营养不良症临床表现:1.假肥大型1Duchenne型肌营养不良症DMD2Becker型肌营养不良症BMD2.面肩肱型肌营养不良症3.肢带型肌营养不良症4.眼咽型肌营养不良症5.Emery—Dreifuss型肌营养不良症EDMD6.其他类型。

神经病学名词解释整理(3)

神经病学名词解释整理(3)

神经病学名词解释整理(3)神经病学名词解释整理37. Foville syndrome综合征:①脑桥内侧部肿瘤破坏同侧展神经、内侧纵束和锥体束②引起两眼向病灶对侧凝视、病侧面瘫及对侧肢体偏瘫35. Weber综合征:又称中脑腹侧部综合征。

①中脑腹侧及大脑脚底肿瘤破坏同侧动眼N和锥体束②引起同侧动眼神经麻痹和对侧肢体偏瘫③多小脑幕裂孔疝。

38. Parinaud综合征:又称中脑顶盖综合征。

见于松果体瘤,两侧中脑顶盖受累。

双眼垂直运动麻痹,不能向上仰视。

若侵及中脑被盖则瞳孔对光反射消失。

39. 脊髓半切综合征(Brown-Séquard syndrome):半侧脊髓损害(如髓外肿瘤早期、外伤),损害平面以下同侧中枢性瘫痪、深感觉缺失,对侧痛温觉缺失。

40. 三偏综合征:①内囊病变可引起锥体束全部受损而致对侧偏瘫②如病损波及内囊后肢的后部,阻断传导对侧半身感觉的丘脑皮质束及传导两眼对侧视野的视放射,则可伴有对侧偏身感觉缺失和对侧同向偏盲③内囊病变最常见于脑血管意外。

41. Horner综合征:①一侧眼交感神经麻痹,出现同侧瞳孔缩小、上睑下垂、眼裂凹陷,眼结膜充血及面部无汗②病变可在患侧脑干,颈段脊髓或病侧颈内动脉壁。

42. 去大脑皮质综合征(decorticate syndrome):①双侧大脑皮质广泛损害,功能丧失而皮质下功能仍保存②常见于严重脑外伤、缺氧或感染后③患者能无意识的睁眼、闭眼或转动眼球但眼球不能随光线或物品而转动,貌似清醒但对外界刺激无反应④有抓握、吸吮、咳嗽等反射,有无意识的吞咽活动,四肢肌张力增高,双侧锥体束征阳性,上肢屈曲,下肢伸直者称为去皮质强直(decorticate rigidity)。

(去大脑强直四肢均为伸性强直)43. 威廉斯环(Willis circle):①脑底动脉环,是脑底沟通颈内动脉和椎-基底动脉系的动脉环,使两侧大脑半球及一侧大脑半球的前后部有充分供血②由双侧大脑前动脉、颈内动脉、大脑后动脉、前交通动脉和后交通动脉组成③当环的某处血供障碍时,可对脑血液供血发挥调节和代偿作用。

脑疝的诊断标准

脑疝的诊断标准

脑疝的诊断标准
脑疝是脑外科较常见的临床综合征,当颅内有占位性病变时,该分腔的压力大于邻近分腔的压力,组织从高压力区向低压力区移位,便可导致脑组织、血管等重要结构受压和移位,有时还会被挤入硬脑膜的间隙或孔道中,导致一系列症状和体征。

脑疝常继发于颅脑外伤、脑肿瘤、脑脓肿及脑血管疾病,脑疝的诊断需结合症状及病史、影像结果综合判断。

1、症状及病史:临床可发现脑疝患者会出现剧烈头痛、呕吐、瞳孔改变、运动障碍等症状,若存在颞叶钩回疝,患者还可表现为一侧的瞳孔松散膨大,对侧的肢体运动存在障碍等。

患者多存在颅内压增高病史,若颅内压增高患者突然出现昏迷、瞳孔不等大等症状,需警惕脑疝;
2、影像结果:CT检查可发现小脑幕切迹疝时,可见基底池、环池、四叠体池变形或消失,下疝时可见中线明显不对称和移位。

核磁共振检查可发现病变部位脑池变形、消失,钩回、海马回、间脑、脑干及小脑扁桃体等可直接观测到。

脑血管造影术可发现,颞叶钩回部除表现有靠上大脑半球占位性病变的特点之外,还可见大脑后动脉及脉络膜前动脉向内移位。

颅骨平片可能发现松果体钙化斑右侧移位、压低或抬高等。

神经系统疾病常见症状

神经系统疾病常见症状

环境认识和反应能力下降,定向力和记忆力受 损、错觉、幻觉,以幻视为主,形象生动而逼 真,以至有恐惧、外逃或伤人行为。昼轻夜重,
持续数小时-数天,常见脑炎、脑血管病、脑外 伤及代谢性疾病,也可见于高热、中毒、酒依 赖等。
三、特殊类型的意识障碍
?⑴去皮质综合征(decortiated 或apallic syndrome):意识活动丧失,但睡眠与觉醒周期 存在,无意识的睁眼闭眼,貌似清醒但对刺激 无反应。光反射、角膜反射存在,甚至有无意 识的咀嚼、吞咽动作,大小便失禁,四肢肌张 力增高,锥体束征阳性。呈上肢屈曲,下肢伸
一、小脑性共济失调(cerebellar ataxia) 小脑本身、小脑角传入或传出纤维、红核、桥 脑或脊髓病变均可出现小脑性共济失调。 表现:随意运动的力量、速度、幅度和节律不 规则,伴有肌张力降低、眼球运动障碍和语 言障碍。
1.姿势及步态的改变 • 站立不稳,步态蹒跚,两足远离叉开,左 右摇晃不定,并举起上肢以维持平衡,即 躯干性共济失调(姿势性共济失调),小 脑蚓部病变所致。 • 上蚓部受损易向前倾倒; • 下蚓部受损易向后倾倒; • 半球损害时行走则向患侧倾斜; • 严重者难以坐稳。
神经系统疾病常见症状
认识大脑
• 神经系统常见症状:神经系统结构 和功能损害产生相应的临床症状、 体征或综合症。包括意识障碍、认 知障碍、运动障碍、感觉障碍和平 衡障碍等。
意识障碍
• 意识(Consciousness):大脑的醒觉
程度,个体对内外环境的感知和理解 能力。通过语言、躯体运动和行为表 达出来。该能力减退或消失就意味着 不同程度的意识障碍 (disorders of consciousness)。
2.顶叶性共济失调 • 对侧患肢不同程度的共济失调,闭眼明显, 双侧旁中央小叶后部受损,可出现双下肢 感觉性共济失调及尿便障碍。
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神经病综合征(

(八)Horner综合征本病头痛特点是头痛发作似成群而 来,表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性,无前 驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始,急速扩展至额 颞部,严重时可波及对侧。呈搏动性,兼有钻痛或灼痛, 可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有:颜面潮红、出汗、 患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外,尚有患 侧瞳孔缩小,眼睑下垂等不全性Horner综合征。每天可 发作1- 2次,每次发作持续时间数十分钟至3h,发作快 消失也快,缓解时间很长。患者很少有后遗的疲乏或嗜睡 症状,头痛每天有规律地在大致相同的时间发生,常于午 后或凌晨作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。。头痛 常局限于同侧。
精神病综合征

(七)遗忘综合征临床特点是记忆能力障 碍,时间定向力障碍,虚构症和顺行性或 逆行性遗忘症。患者开始时是对其发病后 的事件,或刚做的事情不能回忆。遗忘综 合征常可和记忆错误结合在一起,患者常 以错构症或虚构症的方式去填补既往经历 中记忆脱失的空白部分。
精神病综合征

(八)紧张综合征最突出的症状是患者全身肌紧 张力增高,包括紧张性木僵和紧张性兴奋两种状 态。前者常有违拗症、刻板言语及刻板动作、模 仿言语及模仿动作、蜡样屈曲等症状。紧张性木 僵状态可持续数日或数年,可无任何原因地转入 兴奋状态。兴奋状态持续短暂,往往是突然暴发 的兴奋激动和暴烈行为,然后进入木僵状态或缓 解。紧张综合征多发生于意识清晰状态,少数在 梦样意识障碍背景上产生,此时出现对周围环境 的感知障碍及大量幻想性形象,意识清醒后对幻 想性形象的内容仍能回忆。
神经病综合征(

(三)Bianchi综合征( Bianchi syndrome)失语(感觉性失语)、失用和 失读(伴有失写的失读),病变对侧偏身 感觉消失、伴有相应手和足的触觉性失认, 暂时轻偏瘫。在顶叶损害(右利者)表现 为左侧半身自体局部认识不能、空问认识 不能、穿衣失用、结构失用、空间失读、 失计算等。左侧顶叶损害表现为结构失用、 意想性失用、失写、失读等。
神经病综合征(

(五)Foix综合征由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿 瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、 Ⅵ、V(第1、2支)脑神经麻痹。症状因病变性质而异: 肿瘤,引起海绵窦外侧壁受压,逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、V (第1支)脑神经麻痹,即睑下垂,眼睑和结膜水肿,眼 球突出以及眼外肌麻痹,在三叉神经麻痹时,面部相应支 配区有剧痛。有时有三叉神经上颌支麻痹。海绵窦血栓形 成,多由口、鼻、额窦的局部感染引起海绵窦的血栓性静 脉炎。急性发热起病,眼窝和咽部有感染时,则为亚急性 或慢性起病,但亦有发热和菌血症的全身症状,亦有原因 不明者。眼静脉受累后不引起眼底视盘水肿和出血。海绵 窦内动脉瘤,动脉瘤突然扩大时,先有同侧头痛和面痛, 继有三叉神经第1、2支感觉障碍、复视、睑下垂,瞳孔扩 大、缩小或固定等异常。
神经病综合征(

(十三)Moerch-Woltmann综合征特征为慢性起病逐渐 进展的持续性全身肌强直,突然刺激后激惹,睡眠后放松。 男性占70%,起初多为躯干肌肉发作性疼痛和紧束感, 数周至数月内累及四肢,逐渐发展为影响随意运动的持续 性肌强直,程度可变。睡眠时可消失,可由噪音、情绪变 化、突然运动等诱发阵发性痛性痉挛。可持续数分钟,并 伴不安、心悸、血压增高等。感觉和智力不受影响。用琥 珀酰胆碱、箭毒、南美防己碱等神经肌肉传导阻滞药后, 持续性肌强直减轻或消失,普鲁卡因阻断末梢神经或丁卡 因椎管内麻醉后肌强直减轻。肌电图安静状态下可见持续 性放电,个别动作电位无异常,仅有时间缩短。
神经病综合征(

(四)Creutzfeldt-Jakob综合征早期症状以精 神症状、视觉症状及运动症状三种症状中之一开 始,约50%病例的早期症状为精神症状,表现为 记忆力减退、定向力缺失,理解力、判断力、计 算力下降以及情绪不稳等。视觉症状以皮质性异 常为特征,表现为视觉失认、远近感异常、视物 显小症等。运动症状以步行障碍和不自主运动开 始,肌强直、肌萎缩、肌束性震颤及小脑性共济 失调等此征痴呆进展较快,最后多变成去皮质综 合征以至昏迷。
精神病综合征

(十)神经衰弱综合征临床表现主要有头 昏、头痛、失眠、健忘、注意力不易集中、 焦虑、紧张、烦躁、疲乏,工作效率降低, 怕光、怕声、耳鸣,全身不适和精神萎靡 等。可伴有自主神经功能紊乱及性功能障 碍。
神经病综合征(

Aronld-Pick综合征本病多于40~60岁发 病,女性发病率较高,缓慢进行性生痴呆, 近事记忆逐渐丧失。口齿不清,发音含糊, 言语杂乱无章。人格、行为改变,思维明 显障碍、多睡。偶见轻偏瘫、震颤、惊厥。 反射亢进或减弱。脑电图呈现弥漫性节律 紊乱,高波幅慢活动。脑CT示脑叶对称性 萎缩,以额、颞叶明显,有时可见白质脱 髓鞘改变。
神经病综合征(

(十一)Lennox综合征特征为特殊的临床发作和脑电图 弥漫性、规则性的棘慢波综合征。过去史中有不同类型的 癫癇发作,主要表现为强直性痉挛和(或)不典型失神发 作。强直性痉挛发作时头部前屈,两肩上举,前臂外展, 四肢强直性痉挛而不跌倒,可有短暂的意识障碍,迅速恢 复,发作全过程从几秒至30s,可伴脉快、血压升高等自 主神经症状,伴不典型失神发作、大发作等。不典型失神 发作的特点是发作性意识障碍,可见眼球上转,发作频率 从每月1次至每日数十次,每日发作1 0次以上者约占半数, 全部病例均有不同程度的智能障碍,随年龄增高易移行为 小发作和失神发作。全部病例发作间歇可见脑电图特征的 弥漫性棘波综合征,特别容易出现于浅睡期。
神经病综合征(

(十五)感觉性失语症主侧大脑半球颞上 回41、42区损害,可出现感觉性失语症, 是诊断颞叶病变最可靠的症状之一。此类 患者丧失了理解语言的能力,虽保留说话 能力,但常常用错字、讲错词,甚至常有 多言饶舌的特点。严重者谈话完全不能被 人理解,同时病人也不能理解别人的言语。
神经病综合征(
神经病综合征(

(二十一)Gerstmann综合征左侧顶叶后 下部与颞叶交界处的病变,可出现左右辨 别不能、手指失认症、失算症等
神经病综合征(

(十八)失读症可分为皮质下失读症(纯 粹失读症)及皮质性失读症两种。 可由左 侧大脑半球顶枕叶区域的病变引起。
神经病综合征(

(十九)体象障碍系指患者对自体结构的 认识发生障碍,尤以右侧顶叶病变多见, 常见的有:偏瘫无知症、偏瘫失注症、失 肢体感、幻多肢等。
神经病综合征(

(二十)结构失用症指缺乏对多度空间结 构的认识或辨别能力。 临床上可用画图、 搭积木等方法进行检查,患者可照样模绘 画出,各个构成部分似尚存在,但缺乏布 局能力,或左右、上下倒置,或肢离分散, 全然不如原来形状。
大脑半球病变常见综合征
定远县总医院 李刚
精神病综合征

l幻觉症以在无明显的意识障碍的情况下出 现大量持久的幻觉症( hallucinosis)为其 主要特点。幻听和幻视较多见,但也可伴 有其他幻觉,主要是言语性幻听。言语性 幻觉常可伴发与其关联的妄想以及恐惧或 焦虑的情绪反应。
精神病综合征

(二)幻觉妄想综合征以幻觉为主,多为 幻听、幻嗅等。在幻觉的基础上产生妄想, 如被害妄想、影响妄想等。妄想一般无系 统化倾向。主要特征在于幻觉和妄想密切 结合,而相互依从,互相影响。
神经病综合征(

(二)巴林特综合征( Balint syndrome) 眼球随意运动消失,眼动失调与视觉注意 障碍,但保存自发性与反射性眼球运动, 常伴言语困难、失写、意念运动性失用症 状。由于皮质各注视中枢相互联系,所以 一侧皮质损害所致的注视麻痹时间很短, 约数小时到3d恢复,双侧皮质损害所致的 注视麻痹多为恒久性。
神经病综合征(

(十四)运动性失语症主侧大脑半球Broca 区损害,可出现运动性失语症,此类患者 虽能自由运动唇及舌,基本上保留着理解 言语的能力,但丧失说话能力,实际上属 于言语运用不能。较轻的病例可以说话, 但词汇贫乏,讲话慢且困难,常用错字或 出现言语停顿、口吃现象,严重者则完全 丧失说话能力。
神经病综合征(

(九)Kluver-Bucy综合征双侧颞叶切除 术后立即出现症状。对人物的认识丧失, 包括不认识最亲近的人,;无恐惧与愤怒 反应,自残型性欲过盛,同性恋倾向,食 欲过盛,思维变化过速(对每一对象或事 件均作出动作反应),记忆力显著减退。
神经病综合征(

(十)Leigh综合征2个月—6岁起病,经 数周或数月死亡。开始轻度肌张力降低, 短促痉挛,中度腱反射迟钝。症状进行性 加重,最终发展成木僵,嗜睡,肌阵挛性 痉挛或严重的肌张力降低,反射消失,呼 吸困难,不能吞咽,全身无力、衰竭。上 睑下垂,眼肌麻痹,视力减退或消失,视 野有中心暗点,瞳孔散大或缩小。血乳酸 和丙酮升高。脑脊液蛋白增高,脑电图见 弥漫性慢波和发作性波。
精神病综合征

(九)替身综合征( Capgras syndrome) 指患者认为其亲友已被假扮者顶替,者 极端相似,但还是坚持认为他们是不同的, 是有细微差别的(亦有人认为二者躯体不 同)。。是辨认不足,是对亲人正身的妄 想性否认。。被顶替的对象多涉及配偶、 子女,而不涉及上一一代人。近年来,认 为替身同原来的人面貌并不一定一致,替 换对象也不一定是亲人,可以是周围的熟 人,甚至是家里的动物。女性多见。
神经病综合征(

(六)福—肯( Foster-Kennedy)综合征 病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失,对侧视盘 水肿。
神经病综合征(

(七)加桑综合征( Garcin syndrome)一 侧性脑神经全部受损;缺乏脑实质性损害 症状,即无运动系统、感觉系统及其他损 害的症状和体征;缺乏颅压增高征,即无 视盘水肿和脑脊液改变;头颅平片可见脑 底病变引起的骨破坏。
精神病综合征

(五)Cotard综合征患者感到自己已不复 存在,或是一个没有五脏六腑的空虚躯壳, 并认为其他的人,甚至整个世界包括房子、 树木都不存在了。
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