血红蛋白初级版
卫生专业技术资格考试病理学技术(初级(师)208)专业实践能力2024年模拟试卷与参考答案
2024年卫生专业技术资格考试病理学技术(初级(师)208)专业实践能力模拟试卷与参考答案案例分析题（全部为案例分析题，总25大题，75小题，共100分）第一题临床案例材料：患者，男，50岁，因持续右上腹疼痛伴黄疸一个月就诊。
患者自述近一个月来，右上腹部出现间歇性钝痛，进食油腻食物后加重，伴有全身皮肤及巩膜黄染，尿液深黄，大便颜色变浅。
体检发现，肝区轻度压痛，无反跳痛，可触及肿大的胆囊，Murphy征阳性。
实验室检查显示血清总胆红素、直接胆红素显著升高，碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）也明显升高。
初步诊断为梗阻性黄疸，怀疑胆总管下端占位性病变。
为进一步明确诊断，患者接受了腹部增强CT扫描，结果显示胆总管下段有一不规则软组织肿块，考虑为胆管癌可能。
随后，患者进行了胆管癌根治术，术中取病变组织进行病理学检查。
问题：1、根据患者的临床表现和初步诊断，最可能的疾病是：A. 胆囊结石B. 急性胆囊炎C. 胆总管结石D. 胆管癌答案：D2、在病理学检查中，若观察到癌细胞排列成腺管状或乳头状，细胞核深染，异型性明显，且伴有大量粘液分泌，应诊断为哪种类型的胆管癌？A. 腺癌B. 鳞癌C. 未分化癌D. 腺鳞癌答案：A3、术后，患者恢复良好，但病理报告提示肿瘤已侵犯至胆总管壁全层，并有少量神经侵犯，但未发现淋巴结转移。
根据TNM分期系统，该患者的T分期应为：A. T1B. T2C. T3D. T4答案：C此案例及问题设计旨在考察学生对胆管癌临床表现、病理学特征及TNM分期系统的理解和应用。
第二题临床案例材料内容：患者，男性，55岁，因“持续性上腹部隐痛伴体重下降3个月”就诊。
患者自述近期食欲明显减退，伴有恶心、呕吐，呕吐物多为胃内容物，无呕血及黑便。
查体：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未触及肿大。
实验室检查：血常规提示轻度贫血，肿瘤标志物CA19-9显著升高。
影像学检查显示胃窦部有一不规则肿块，与周围组织分界不清，胃腔狭窄，胃壁僵硬。
血红蛋白标准
血红蛋白标准
血红蛋白是一种存在于红细胞中的重要蛋白质，它能够携带氧气并将其输送到
全身各个组织和器官中。
血红蛋白的含量和结构对人体健康有着重要的影响，因此血红蛋白标准成为了临床检测和诊断的重要指标之一。
血红蛋白标准是指在正常生理状态下，人体内血红蛋白的含量和结构符合的一
定的范围和标准。
这些标准是通过大量的临床实验和研究得出的，对于评估人体健康状况、诊断疾病、制定治疗方案等方面具有重要的意义。
首先，血红蛋白标准的含量范围是指在正常生理状态下，成年男性的血红蛋白
含量应该在130-175g/L之间，而成年女性的血红蛋白含量应该在120-160g/L之间。
这一范围是根据大量的人群数据统计得出的，可以较为准确地反映出人体血红蛋白的正常含量范围。
其次，血红蛋白的结构也是衡量标准的重要指标之一。
正常的血红蛋白结构应
该是四个亚基组成的，其中包括两个α-亚基和两个β-亚基。
任何对这种结构的改
变都可能会导致血红蛋白功能的异常，从而影响氧气的输送和释放。
血红蛋白标准的制定对于临床医学有着重要的意义。
通过检测患者血液中的血
红蛋白含量和结构，可以及时发现贫血、缺铁性贫血、地中海贫血等疾病，为临床诊断和治疗提供重要的参考依据。
同时，血红蛋白标准的制定也为临床研究和药物研发提供了重要的参考依据，有助于评估药物对血红蛋白含量和结构的影响，从而指导药物的合理使用和研发。
总之，血红蛋白标准是临床医学中不可或缺的重要指标，它对于评估人体健康
状况、诊断疾病、制定治疗方案等方面具有重要的意义。
只有严格遵循血红蛋白标准，才能更好地保障人体健康和医疗质量的提高。
简述血红蛋白的结构及其结构与功能的关系
血红蛋白的结构及其结构与功能的关系1. 引言血红蛋白是存在于人体红细胞中的一种重要蛋白质，它负责运输氧气到全身各个组织和器官。
血红蛋白的结构与功能密切相关，通过对血红蛋白结构的研究，可以更好地理解其功能机制以及与疾病的关系。
本文将从血红蛋白的结构入手，详细探讨血红蛋白的结构及其与功能的关系。
2. 血红蛋白的结构血红蛋白是由四个亚基组成的复合物，每个亚基都含有一个血红素分子。
血红蛋白的结构可以分为四个层次：初级结构、二级结构、三级结构和四级结构。
2.1 初级结构血红蛋白的初级结构是指其氨基酸序列。
人体血红蛋白由两个α链和两个β链组成，每个链上有约140个氨基酸残基。
这些氨基酸残基中，有一部分是与血红素结合的位点，起到固定血红素的作用。
2.2 二级结构血红蛋白的二级结构是指氨基酸链的局部折叠形式。
血红蛋白中存在α螺旋和β折叠这两种常见的二级结构。
α螺旋主要存在于α链中，而β折叠主要存在于β链中。
2.3 三级结构血红蛋白的三级结构是指整个蛋白质分子的折叠形式。
血红蛋白的四个亚基通过非共价键相互连接，形成一个四聚体结构。
这种四聚体结构的形成是由于亚基之间存在的电荷相互作用、氢键和疏水效应等。
2.4 四级结构血红蛋白的四级结构是指多个蛋白质分子之间的相互组合形成的超级结构。
在血红蛋白中，四个亚基的结合形成了一个稳定的四聚体结构，这种四聚体结构使血红蛋白具有高度的稳定性和特异性。
3. 血红蛋白的功能血红蛋白的功能主要是运输氧气到全身各个组织和器官。
血红蛋白的结构与其功能密切相关，下面将详细介绍血红蛋白结构与功能的关系。
3.1 血红蛋白与氧气结合血红蛋白的四个亚基中，每个亚基都含有一个血红素分子。
血红素分子中的铁离子能够与氧气发生结合，形成氧合血红蛋白。
血红蛋白的结构决定了其与氧气结合的能力和速度。
具体来说，血红蛋白中的氨基酸残基可以通过氢键和静电作用与氧气分子相互作用，从而实现氧气的结合和释放。
3.2 血红蛋白的氧气运输血红蛋白通过与氧气的结合，将氧气从肺部运输到全身各个组织和器官。
辽宁省辽阳县首山镇第二初级中学苏教版生物七年级下册课件：1血液和血型
在什么情况下伤者才需要输血？
失血≤血液总量的10%（400ml), 对健康没有影响
失血≥血液总量的30%（1200ml), 影响人生命活动，甚至危及生命, 此时就必须通过输血进行抢救。
抽吧，快点，看什么看
血细胞(45%)
红细胞
白细胞 血小板
众人拾柴
小组为单位，很快完成【合作探究】 之三种血细胞的比较。
血细胞特征比较
细胞 类型 红细胞
白细胞
血小板
细胞 数量
形态 特征
有无 细胞核
功能
最多 个体小 无
圆饼状
运输 氧气
较少 个体大
有
吞噬病菌 保护人体
1.5×1011
~
最小，形
3.5×1011 状不规则
B 白细胞计数（WBC）15×109/L 多于正常水平
C 血小板计数（PLT） 0.5×1011/ 少于正常水平
L
少于正常水平
D 血红蛋白（HB） 90 g/L
思考题：
某患者面色苍白，精神不振，头 晕无力。经血常规化验，他的红 细胞计数为5.5×10 22 个/L，血 红蛋白含量为85g/L。那么，该 患者可能患有什么病？试说明判 断理由。
血型和输血
1、ABO血型系统是距今多长时间被发现的？ 2、常见的ABO血型分为几种类型？ 3、献血时为什么要检查血型？输血的原则是什么？ 4、什么血型的血可以少量的输给其他三种血型？ 5、成年人的血量大致相当于本人体重的多少？
血型的种类
1900年奥地利科学家兰德斯坦纳经过研 究，将人的血液分为A型、B型、AB型、 O型四种，也就是ABO血型。
血红蛋白与慢性心力衰竭
血红蛋白与慢性心力衰竭作者：云娟娟韩明华来源：《中国保健营养·中旬刊》2012年第12期【中图分类号】R541.6 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2012）12-0056-01慢性心力衰竭（chronic heart failure，CHF）发病率高，预后差，已成为人类致死的主要原因。
随着人口老龄化趋势以及心肌梗死存活率的提高，CHF已成为我国发病率急剧增长的心血管疾患，高死亡率、高致残率、高医疗风险和高医疗费用的一个十分突出的公共卫生和社会问题，必将影响到人民群众健康水平。
血红蛋白（Hb）是反映机体贫血的一项指标。
本文对低Hb即贫血与CHF预后判定及机制做一综述。
1 贫血与CHF预后判定：贫血在慢性心力衰竭患者中常见，发病率为4%一55%，贫血与慢性心力衰竭患者的临床预后密切相关，并被认为是心力衰竭患者临床预后不良的独立因子[1]。
由此推测通过纠正贫血能改善慢性心力衰竭合并贫血患者的心功能。
而纠正贫血会增加血容量，增加心脏负荷，在以往治疗中相对禁忌。
许多研究表明，随着CHF程度的加重，贫血的发生率也明显增加[2-4]。
Silverberg等[4]最先详述了CHF中的贫血，并将纠正贫血作为改进CHF患者临床结果的一种新概念，>50%的CHF患者伴有贫血，且贫血程度与心力衰竭的严重程度相关。
贫血在CHF患者较为常见，且与其存活率明显相关。
den Elzen等[5]在研究CHF患者发生贫血的多因素分析中发现，血浆促红细胞生成素（EPO）和Hb水平是CHF患者存活的独立预测因素。
一项研究中[6]：选择CHF合并贫血患者66例，随机分为2组，常规治疗组30例给予洋地黄制剂、利尿剂、血管扩张剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或β受体阻滞荆等常规药物治疗；观察组36例在常规药物治疗基础上加用EPO、铁剂、输红细胞等治疗。
观察2组用药前与治疗3个月后心功能的变化。
结果观察组心功能改善的临床显效率[63.9%（23/36）]和总有效率[91.7%（33/36）]均较常规治疗组[33.3%（10/30）和56.7%（17/30）]显著提高（x2值分别为6.73、10.91，P均显著升高，左心室射血分数[（49.6±8.O）%、（34.7±10.O）%]、左心室舒张末内径[（4.9±0.7）、（6.0±0.4）cm]、左心室舒张末期容积[（130.1±24.0）、（148.3±30.8）ml]、左心室收缩末期容积[（72.5±32.0）、（79.7±25.0）ml]均有显著改善（P均2 贫血预测CHF预后的机制：2.1 贫血的病理生理学基础是红细胞、血红蛋白减少，血液携氧能力降低，全身组织和器官发生缺氧变化等，可通过以下机制导致或加重心衰贫血使心脏的工作负荷加重，导致左心室肥厚，并最终使心功能恶化，进而损害肾功能，形成恶性循环即心-肾-贫血综合征；氧化应激：红细胞含有大量抗氧化剂，因而贫血会导致氧化应激增强，而氧化应激增强会损伤心肌细胞。
初级临床医学检验技士专业实践能力22
[模拟] 初级临床医学检验技士专业实践能力22A型题第1题：下列说法正确的为A.正常血红蛋白是有2对珠蛋白肽链形成的四聚体和亚铁血红素B.珠蛋白生成障碍性贫血患者的外周血涂片中可见较多球形红细胞C.HbH病属于β珠蛋白生成障碍性贫血D.HbF是正常成人体内主要的血红蛋白E.新生儿HbA<sub>2</sub>含量较高，1岁左右接近成人水平参考答案：A正常血红蛋白是由2对珠蛋白肽链形成的四聚体和亚铁血红素。
第2题：关于血管性血友病下列说法中不正确的是A.血小板计数正常B.凝血因子Ⅸ缺乏C.出血时间延长D.APTT可延长E.阿司匹林耐量试验阳性，参考答案：B血管性血友病为血小板膜GPⅡb／Ⅲa缺陷。
第3题：CK是哪种酶的英文缩写A.酸性磷酸酶B.乳酸脱氢酶C.肌酸激酶D.腺苷酸激酶E.氨基转移酶参考答案：C肌酸激酶(creatinekinase，CK)分子量为86ki)，广泛存在于细胞浆和线粒体中，该酶催化体内ATP与肌酸之间高能磷酸键转换生成磷酸肌酸和ADP的可逆反应，为肌肉收缩和运输系统提供能量来源。
第4题：临床中进行肥达试验最常采用的方法为A.正向间接凝集反应B.反向间接凝集反应C.玻片凝集法D.试管凝集法E.间接凝集抑制反应参考答案：D临床中进行肥达试验最常采用试管凝集法，用已知的伤寒杆菌O、H抗原和甲、乙、丙型副伤寒杆菌H抗原，与待测血清作试管或微孔板凝集实验，以测定血清中无相应抗体存在，作为伤寒、副伤寒诊断的参考。
第5题：血清尿素的酶法测定A.反应呈一级，动力学法B.反应呈一级，终点法C.反应呈零级，动力学法D.反应呈零级，终点法E.反应呈混合级，速率法参考答案：A第6题：运输霍乱弧菌的保存培养基为A.碱性蛋白胨水B.PV平板C.SS琼脂D.GN增菌液参考答案：A运输霍乱弧菌的保存培养基为碱性蛋白胨水。
第7题：快速初步鉴定变形杆菌属的指标为A.在血平板上呈波纹状蔓延生长B.在血平板上菌落为1～2ramC.在SS上呈波纹状蔓延生长D.发酵乳糖，在SS上菌落为1～2mmE.硫化氢阴性，发酵乳糖参考答案：A第8题：有关标准品的要求，不包括在内的选项是A.量值可溯源，准确性高B.基质效应小C.化学结构常见D.无传染危险性E.稳定性好参考答案：C对标准品的要求主要有其量值可溯源、准确性高；基质效应小；无传染危险性；稳定性好等，对化学结构无特殊要求。
糖化血红蛋白共识及ADA标准
糖化血红蛋白——提高糖尿病诊断效率的新手段上海交通大学附属第六人民医院内分泌代谢科贾伟平教授、包玉倩教授的课题组对中国人糖尿病诊断方法的研究又取得新进展，其研究成果最近被世界著名的四大综合性医学期刊之一——英国医学会官方月刊《British Medical Journal》在线发布，并配发了专家述评。
糖尿病是目前严重危害人类健康的三大慢性病之一。
近期在中国4.6万余人的调查显示，20岁以上人群糖尿病的患病率达9.7%，糖尿病前期的患病率达15.5%，目前估计中国糖尿病患者数已达9240万。
空腹血糖及口服葡萄糖耐量试验是诊断糖尿病的常用方法。
但是，无论进行口服葡萄糖耐量试验或检测空腹血糖均有时间及采样要求，需要空腹或多次取血，因此受试者依从性较差。
近年来有学者将糖化血红蛋白（HbA1c）这个评价糖尿病血糖控制水平的监测指标引入到糖尿病诊断领域。
HbA1c检测的优势在于方便、易行、不受进餐时间以及短期生活方式改变的影响，变异性小，反映出的血糖情况相对稳定。
2009年6月美国糖尿病学会（ADA）、国际糖尿病联盟（IDF）和欧洲糖尿病学会（EASD）组成的国际专家委员会建议HbA1c≥6.5%可作为诊断糖尿病的标准。
2010年ADA指南已将HbA1c≥6.5%列为糖尿病的诊断标准之一，将HbA1c≥6.0%作为糖尿病的筛查标准之一。
然而，应用HbA1c诊断糖尿病的切点存在种族差异。
贾伟平的团队在上海社区人群中进行空腹血糖、口服葡萄糖耐量试验以及HbA1c诊断糖尿病效率的研究。
研究结果提示，在社区普通人群中HbA1c≥6.3%诊断效率等同于空腹血糖≥7.0 mmol/l。
而在糖尿病的高危人群（包括年龄≥45岁、体重指数≥24 kg/m2）中HbA1c≥6.3%诊断效率明显优于空腹血糖≥7.0 mmol/l，也优于用HbA1c≥6.5%诊断糖尿病的效率。
目前中国的大部分综合性医院都有HbA1c检测仪，中国卫生部正在实施HbA1c检测的质量控制体系。
初级临床医学检验技士基础知识模拟试卷27
初级临床医学检验技士基础知识模拟试卷27(总分：200.00，做题时间：90分钟)一、 A1型题(总题数：88，分数：176.00)1.尿液隐血试验检测呈阳性，且出现游离Hb，这种尿液称（分数：2.00）A.脂肪尿B.乳糜脓尿C.血尿D.胆红素尿E.血红蛋白尿√解析：解析：尿液中出现游离血红蛋白时即为血红蛋白尿；乳糜液进入尿液形成乳糜尿；尿液中出现脂肪小滴称脂肪尿；乳糜尿若合并泌尿道感染，可出现乳糜脓尿；胆红素尿振荡后产生的泡沫呈黄色。
2.日本血吸虫虫卵的形态（分数：2.00）A.椭圆形，大多数不对称，卵壳厚薄不均匀，虫卵最宽处近卵盖端B.长椭圆形，淡黄色，卵壳较薄，前端有一不明显小盖C.椭圆形，淡黄色，卵壳较薄，无卵盖，卵内有一个毛蚴√D.不规则椭圆形，卵盖大，卵壳厚薄不均匀，内有1个卵细胞和10多个卵黄细胞E.灯泡状，黄褐色，卵壳厚，内含一成熟毛蚴解析：解析：成熟日本血吸虫虫卵为椭圆形，淡黄色，卵壳较薄，无卵盖，卵内有一个毛蚴。
A为斯氏肺吸虫；B为布氏姜片吸虫；D为卫氏并殖吸虫；E为华支睾吸虫。
3.淋巴细胞和中性粒细胞随年龄变化比例基本相等的时间为（分数：2.00）A.8～14天和4～6岁B.4～8天和2～5岁C.6～9天和4～5岁√D.1～3天和3～5岁E.9～14天和6～8岁解析：解析：新生儿中性粒细胞占绝对优势，一周内降至5×10 9／L，第6—9天减至与淋巴细胞大致相等，随后淋巴细胞逐渐增多，婴儿期以淋巴细胞为主，2—3岁后，淋巴细胞逐渐减低，中性粒细胞逐渐升高，4～5岁两者基本相等。
4.以下哪种检测可用于糖尿病的诊断与治疗（分数：2.00）A.尿酸碱度B.尿蛋白C.尿糖√D.尿酮体E.尿胆红素解析：解析：尿糖检查主要是作为糖尿病的筛检和病情判断的检测指标。
5.下列关于白血病的叙述，正确的是（分数：2.00）A.急性白血病患者骨髓增生明显活跃，原始和早期幼稚细胞显著增多√B.急性白血病患者骨髓红细胞系和巨核细胞系增多C.急性白血病少于慢性白血病D.急性白血痛外周血白细胞计数一定增高E.急性粒细胞白血病不会出现白血病“裂孔”现象解析：解析：急性白血病患者骨髓象：骨髓增生明显活跃，原始细胞和早期幼稚细胞显著增多；骨髓红细胞和血小板进行性减少；大多数患者外周血中白细胞数量增多，也有部分患者白细胞数正常或减少；我国急性白血病患者多于慢性白血病患者；当原始细胞≥30％的时候，可出现白血病“裂孔”现象。
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血红蛋白疾病的研究：
➢ 目前婚前和孕前的检查、干预是防止这种遗传病发生 的有效手段. 其中血红蛋白(Hb)电泳是研究和分离异 常血红蛋白的有效方法, 亦是诊断血红蛋白分子病不 可缺少的手段之一.
HB电泳检查的临床意义
疾病的区域性特征较强。 在检测中发现异常:
(小红细胞症, 血红蛋白过少, Heinz corps,...) 出现无法解释的异常溶血现象.... 对全部家族成员进行血红蛋白的检测.
血红蛋白疾病的研究：
➢ 血红蛋白病在我国较常见, 据10年来在28个省市自治 区近100万人口普查资料发现:
✓异常血红蛋白病的发病率为0.33％， ✓α-地中海贫血的发病率为2.64％， ✓-地中海贫血的发病率为0.66％， ✓南方的发病率较北方高.
10-15% 0
减少 0
也许增加
轻微的到 严重的
100 % Hb Bart’s
严重的
小红细胞 0 0 + -
靶细胞
异常
0
一条链缺失
0
2条链缺失链缺失
β珠蛋白生成障碍性贫血
① 重型β珠蛋白生成障碍性贫血(Cooley贫血)
半周岁时出现贫血，肝脾肿大 特殊面容:大头、颧骨突出、塌鼻梁、眼距过宽、 脸浮肿
HYDRAGEL ACID Hb 根据血红蛋白在不同酸碱度的琼脂糖胶体上的 移动性的差异，从而对血红蛋疾病进行检测。
各类血红蛋白的鉴定
Hb S, Hb C, Hb D, Hb E, excess Hb F, Hb H, Hb Bart (in thalassemia) are the most common abnormal hemoglobins. 完整的血红蛋白鉴定，需要在两种琼脂糖胶体上电泳条带进行对比。
血红蛋白分子病
地中海贫血病
: 一组遗传性的珠蛋白链的合成不对称.
: a-地中海贫血病 : b-地中海贫血病
ab
d g
Normal Hb A=a2b2 HbA2=a2d2 Hb F=a2g2
ab
d g
a-Thalassemia
b4=HbH g4=HbBart’s
ab
d g
b-Thalassemia
Increased HbA2 (4-6%)
血红蛋白疾病的区域分布图
Thalassemias
全世界范围内经结构分析证实的异常血红蛋白 日益增多，至90年代初期已达600多种，但仅 不到1／3的异常血红蛋白伴有临床症状。
世界卫生组织估计，全球约有1.5亿人携带血
红蛋白病基因，并已将血红蛋白病列为严重危 害人类健康的6种常见病之一。
血红蛋白疾病的研究：
② 中间型β珠蛋白生成障碍性贫血
• 轻度贫血，无明显临床症状。约半数病例有轻度 到中度的脾肿大。
③轻型β珠蛋白生成障碍性贫血
• 一般无任何临床症状
血红蛋白的电泳原理
在电场作用下，不同的带电属性的分子移动能力也各有不同。
HYDRAGEL Hb and CAPILLARYS Hb 有助于检测出具有临床意义的 各类主要血红蛋白疾病。
Bart’s Hb
Alk
Ac
a-Thalassemia
其他特征
出生时少量的 (~2%) Hb Bart’s
Hb H 0
Hb A2 正常
Hb F 正常
贫血 0
出身时Hb Bart’s (~5%)
0
正常或减少
正常
0
不稳定血红蛋 白溶血性贫血
(Hb H)
胎儿水肿综合 症 (hydrops
fetalis)
血红蛋白初级版
血红蛋白电泳
血红蛋白的结构
HEME (卟啉) - 内含凹陷结构的血红素及一个二价铁原子。 - 氧气的结合与释放点。
GLOBIN (珠蛋白) - 由多肽链组成的蛋白， 根据其不同的氨基酸序列进行分类 (主要分
四类: a, b,g 及 d)。 - 这几类多肽链上的大部分结构都是相似的。
α－地中海贫血
血红蛋白 H病
临床表现：有轻、中度贫血，2／3以上病例有 肝脾肿大，常反复出现黄疸。父母双方常有 α－地中 海贫血。
实验室检查：有溶血性贫血的特征，骨髓中红 细胞系统增生极度活跃. HbH明显增高(2.5％～40％) ，HBA2及 HbF含量正常。Hb电泳可出现 Hb H区带。 红细胞渗透脆性试验降低，红细胞包含体阳性。
α－地中海贫血
血红蛋白 Bart’s胎儿水肿综合征
临床表现：该病为 α—地中海贫血中最严重者，胎 儿常于妊娠后期死亡或早产。胎儿生下时，全身水肿， 皮肤苍白，黄疸，肝脾肿大，常于产后数小时内死亡。 父母双方均有 HbH病或标准型 α—地中海贫血。
实验室检查：有溶血性贫血的特征，骨髓红系增生活 跃。红细胞形态靶形红细胞明显增多，外周血可见有核 红细胞。Hb电泳： HbBart成分＞8％，抗碱 Hb增加
血红蛋白的化学特性及酶活性
与氧气的结合: 通过将氧气分子固定在二价铁原子上，血红蛋白是将氧
气从肺部运输到人体组织中。 CO2 的运输:
与CO 的结合: 碳氧血红蛋白的形成 (Carboxyhemoglobin formation)。
血红蛋白的氧化作用: 形成高铁血红蛋白
酶活性: 氧化酶特性, 过氧化酶特性, 脆化酶特性...
Hb A: a2b2 Hb A2: a2d2 Hb F: a2g2 Hb A1: a2b2
血红蛋白的电泳条带 正常范围
> 96.5 % 主要组成部分
< 3.5 %
微量组成部分
< 2 % (traces) 新生婴儿体内的血红蛋白主 要成分
5 to 8 %
Forms obtained by glycation
血红蛋白的多肽链合成曲线
a
g b
d
-9
-6
-3
出生前
0
3
6
出生后
9
months
遗传性血红蛋白病
遗传性疾病基因学图谱：
正常基因
异常基因
血红蛋白遗传病 (HEMOGLOBINOPATHIES)
非正常血红蛋白的含量测定: 合成异常或者合成过程中的调控异常
地中海贫血病
非正常血红蛋白的检测: 结构异常, 一个或数个氨基酸变异或缺失, 都将会导 致血红蛋白分子的电性发生改变
α－地中海贫血 β－地中海贫血 异常血红蛋白病
地中海贫血检查的临床意义
• 贫血的鉴别诊断__自身免疫性溶血性 贫血与地中海贫血
• 地中海贫血的分型 • 黄疸的鉴别诊断__肝炎与地中海贫血
α－地中海贫血
1．静止型 α－地中海贫血 2．标准型或轻型 3．血红蛋白 H病 4．血红蛋白 Bart’s
胎儿水肿综合征