原发性心肌病变2008

血流动力学

PE》心包腔压力上升》右心回流受阻》 心室舒张充盈受限》心充盈量急剧下降》 心排量减少》收缩压下降》休克、脉压 差缩小，奇脉（吸气时回流量少，血压 明显下降）
转归
吸收 维持不变 缩窄性心包炎 心包填塞（与心包积液量不成正比）

超声表现
等级 微量 少量 中量
超声诊断
二维超声显示室壁肥厚，尤其室间隔部分，绝对 值常大于1.5cm，如为梗阻型，左室流出道变窄，其压 差也增大，主动脉瓣因左室流出道在收缩中期闭塞而 出现瓣膜关闭后又再开放;二尖瓣前瓣可在收缩中期向 前运动(SAM)，堵塞左室流出道，流出道压差也增大。 室间隔厚与左室后壁厚径之比大于1· 3一1· 5。除室 间隔(尤其室间隔的前上部)肥厚外，其他壁可正常或 增厚，肥厚的壁运动可低下，而其他壁代偿增强。 因室壁肥厚的部位可把肥厚性心肌病分为心尖肥 厚型、前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型 等。右室流出道也可因室间隔肥厚部突人而出现狭窄。 右室肥厚性心肌病少见。
缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚、 回声增强
半定量方法:在后方(左室后壁后方心包腔) 有小于1Omm无回声区，一般积液量小于100ml 。 当无回声区分布于左室后方以及前方、 外侧方、心尖部，前方无回声区宽度小于10mm 时，心包积液量为100一500mL。 大量心包积液(指量大于500mL，心室后 方、前方、外侧、心尖等处都有无回声区，心 室前方及后方的无回声区宽度达1Omm时，积液 量约80OmL;无回声区宽度2Omm时，积液量约 1250mL。

(3)心脏多种结构在舒张期运动异常，因 心包增厚、钙化，限制了心室舒张，因 此心室充盈受限。例如室间隔在舒张早 期向前运动后又向后反跳运动，二尖瓣 口血流，肝静脉血流等都有异常的多普 勒频谱。由于心室充盈减少，所以心室 泵功能也异常，如心排血指数降低。
缩窄性心包炎
缩窄性心包炎，箭头示心包局部增厚、 回声增强
不明原因的左右或两侧心室
扩张伴收缩功能受损 应除外冠心病, 结绨组织病, 内分泌, 药物等引起的继发性 心肌病
扩张型心肌病以左室扩大或右室 扩大或全心扩大为特征，并伴有 心力衰竭。由于心室扩大，房室 环也因而增大，常引起房室瓣关 闭不全。约占心肌病的70%。
扩张型心肌病
病理解剖与血流动力学 心脏普遍扩大,心肌松软,由于心肌广泛 变性坏死,间质结缔组织增生,心肌收缩力 减弱,心脏泵功能衰竭.由于心脏扩大,常引 起房室瓣关闭不全.
肥厚型心肌病


梗阻型
1.心肌非对称性肥厚：室间隔(IVS)明显肥厚， 于左室后壁厚度(LVPW)之比大于1.5 2.左室腔缩小，左室流出道（LVOT）狭窄

肥厚型心肌病

3.M型超声显示室间隔肥厚,运动幅度降 低,左室流出道内径变窄 4、M型超声显示二尖瓣前叶收缩期向室间隔方向移动 并与之相互接触（SAM征） 5.左室流出道探及收缩期花色血流，频谱多普勒显示为 高速湍流。
心包积液
心包积液（纤维素渗出为主）
临床意义
一 诊断迅速、动态判断积液量的变化 二 引导心包穿刺，定位定深度，监测进 针路径，提高穿刺成功率。

存在问题
一定性 诊断：符合率90%以上，仍有少 量假阳性和假阴性。 二 定量诊断：半定量，不能达到精确程 度。 三 定位穿刺：宜左不宜右，宜下不宜上， 宜外不宜内，宜直不宜斜。
家族性神经肌肉障碍
限制型心肌病
临床表现
机制 左室舒张功能受损 LVEDP 肺充血 肺动脉高压 双房大 症状体征 心悸,气短,呼吸困难 肺罗音 右心衰竭 房性心律失常 栓塞 需与缩窄性心包炎鉴别
限制性心肌病
2· 超声诊断 显示心内膜增厚，心肌壁厚薄不均，心尖处的心 腔狭小甚至闭塞，因而整个心腔变形，长径缩短，三 尖瓣常固定于开放位置，增厚、变形，乳头肌、腱索 缩短、扭曲，两侧心房增大或以右心增大明显，左房 正常或轻一中度增大。二、三尖瓣关闭不全。 心泵功能明显受损，SV、CO、EF(射血分数)均减 低。仅有右心改变为右心型，肺动脉变细;仅有左心室 病变者为左心型，肺动脉扩张。

限制型心肌病
特殊类型 Amyloidosis 淀粉样变 Hemochromatosis 血色病 Sarcoidosis 结节病 Radiation heart disease 放射性心脏病 Glycogen storage diseases糖原累积病 Familial neuromuscular disorders

扩张型心肌病
临床表现
充血性心力衰竭
心律失常 栓塞 左室扩大 X线:心胸比例>0.50-0.55 心室造影:LVEF<40%-45% LVEDVI>80ml/m2
扩张型心肌病
超声诊断要点 1.心室扩大,左室为著 2.室壁运动普遍减低 3.房室瓣开放减小

扩张性心肌病
室壁运动普遍减弱
限制型心肌病
Restrictive Cardiomyopathy
限制型心肌病
左室僵硬 左室大小及功能正常，双房显著扩大
酷似缩窄性心包炎
原因不明或继发于其他特殊原因
病理 也称闭塞性心肌病，病理改变为心 内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚，心 内膜厚度可十倍于正常心内膜。 心室腔缩小，而心房扩大。

ML 液体宽度 部位 30~50 2~3MM 房室沟 50~200 5MM 左室后壁 200~500 5~10MM 右室前壁 10~20MM 左室后壁 大量 >500 >15MM 右室前壁 >20MM 左室后壁
二维超声从胸旁、肋下、心尖区均 可检查心包积液。常用胸旁左室长轴、 短轴切面图检查，在心包腔内显示无回 声区即为有心包积液。 单纯在前心包区有无回声区不能诊断 心包积液，因可能为心包内的脂肪组织， 如心包积液量较大，则前后心包都能显 示无回声区。在心尖短轴图可以测量心 包积液的最大量。
1·本病分两种类型，即肥厚性梗阻型心肌病与肥厚 性非梗阻型心肌病或简称为肥厚性心肌病，梗阻型的 也称为特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄。 2·病理改变是心肌肥厚，厚度常大于1.5cm，室间 隔厚度最大，与正常部位心肌厚度之比大于或等于1.3 一1.5。梗阻型的室间隔肥厚常可达2.0cm以上。非梗 阻型的也可各个室壁都肥厚，但一般均为室间隔最厚， 因心肌肥厚，使左心腔变小，梗阻型的左室流出道明 显变窄。肥厚性心肌病还可表现为心尖局部肥厚，称 为心尖肥厚型心肌病。
原发性心肌病
心肌病是指病变主要在心肌的一类心肌病。除
外高血压性、冠状动脉性、瓣膜性、肺原性和先 天性心脏病所致的心脏病变 按照病理及血流动力学特征分为三型： (1) 扩张型心肌病； (2)肥厚型心肌病； (3) 限制型心肌病。
扩张型心肌病
Dilated Cardiomyopathy
扩张型心肌病
室间隔明显增厚(IVS/LVPW>1.5)
CDFI 示左室流出道狭窄
四腔心切面示LVOT狭窄
四腔心切面示室间隔增厚
SAM征（收缩期二尖瓣前向运动）
（二）、非梗阻型

1、室间隔明显增厚，呈均匀一致性肥厚 或为心尖部肥厚； 2、无左室流出道狭窄； 3、无SAM征。
左室长轴切面示心肌对称性肥厚
心肌病的特征比较 扩张型
LVEF LV大小 SV 容量/重量 顺应性 其他 <45% 大 正常/ 轻/中度 MR/TR
肥厚型
65%-90% 正常/减小 正常/ 左流梗阻 或 MR
限制型
50%-70% 正常/晚期大 正常/ 酷似缩窄性 心包炎
限制型心肌病与缩窄性心包炎鉴别

缩窄性心包炎


缩窄性心包炎多数为结核性，是急 性心包炎的后遗症。


超声诊断主要所见有
(1)心包增厚或伴钙化，心包厚度大 于2mm为增厚，回声也增强。但这一指征 检出率不很高，而且不易准确测量。 (2)心室趋小、心房趋大，房室交界后角 变小，后者指胸旁左室长轴图的左房与 左室后壁分界处所形成的夹角变小，原 因主要是左房扩大所致，房室沟处常有 纤维带或钙化也是重要的因素。此夹角 小于150°为异常。
限制型心肌病 缩窄性心包炎
LAP-RAP5mmHg 伴TR RVSP>50mmHg RV压力曲线平方根样
二尖瓣DoppleLAP=RAP 不伴TR RVSP<50mmHg
RV压力曲线平方根样
吸气时减低>25% 无发现
心包积液
病理解剖
包绕心脏的纤维浆膜囊，分脏壁两层。 正常时有10~30ML液体，起润滑作用。 正常时超声不能分辨出心包腔，仅显示 为明亮的强回声。 心包腔在心尖、心前区及膈面范围较大， 能容纳较大量的积液。 保护作用，限制心脏过分扩张，有助心 房充盈。

心包积液

心包积液示意图
病因
结核、风湿、病毒、化脓性炎症、 非特异性心包炎、肿瘤、外伤、 尿毒症、SLE 甲状腺疾病、急性心梗、 心功能不全。

心包积液性质与病因
浆液性：充血性心衰、低蛋白血症等 纤维性：细菌性、结核性心外膜炎、胶原性疾 病、急性心肌梗死、尿毒症、医源性 出血性：医源性（心脏手术、心导管）、急性 心肌梗死、肿瘤。 化脓性：化脓性感染并有多房局限性粘连 胆固醇性：甲减、结核、风湿性

4、M型超声显示二尖瓣前叶舒张期活动 幅度降低，瓣口开放小，呈“钻石样” 改变，与扩张的心腔对比显大心腔小瓣 口的特点。
扩张型心肌病

5.连续多普勒显示房室瓣与半月瓣均有返 流束 6.心功能指标降低
扩张性心肌病
全心扩大 左房 左室扩大为 主
肥厚性心肌病
本病以心肌的非对称性肥厚，心室腔变小为 特征，分为梗阻型和非梗阻型。