特发性炎性肌病的诊断和治疗
特发性炎性肌病的诊断和治疗课件
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
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病理机制
• PM是一个细胞免疫介导的疾病
• 抗原导向、MHC-I限制的CD8＋T细胞的细胞毒作用。 • 证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作用；自体入侵T细胞
的克隆化扩增及T细胞受体基因家族的限制使用；共刺激因子的上调；自 体入侵CD8细胞释放穿孔素颗粒（perforin granules）溶解肌纤维；细胞 因子、趋化因子和粘附分子的上调强化了T细胞从循环到肌肉的移行。
吸的风险。
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
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ILD的影像学改变
CT上毛玻璃样的不透明改变
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
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• 心脏并发症
• 在PM和DM中心肌累及被报道的很多，尸检显示存在活动性心肌炎、心 包炎、收缩带坏死和心肌纤维化，但出现临床症状少见。
• 充血性心衰：发生率<5% ~ 45%。
炎性肌病的分类
• 多发性肌炎（polymyositis, PM） • 皮肌炎（dermatomyositis, DM）
• 成人皮肌炎（adult DM） • 青少年皮肌炎（juvenile DM） • 无肌病的皮肌炎（amyopathic DM） 10%
• 包涵体肌炎（inclusion body myositis, IBM）
• 指伸屈肌的累及造成的典型特征是当要求受试者抓 紧检查者的手指时，受试者不能维持末端指指关节 的屈曲。随后是指浅屈肌和指伸肌的累及，造成手 指“天鹅颈”样的畸形和大拇指的过度伸展。
•特发性炎性肌病的诊断和治疗
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• 肌肉萎缩可以很明显。 • 吞咽困难常见，累及>80%的患者，40-50%出现临床症状。 • 要注意的是，IBM的临床表型多变，可以从一开始就是上下肢近端肌群
特发性炎症性肌病
病因及常见疾病
可能与感染（如病毒、弓形体等）、遗传因素及免疫功能异常等有关。
PM和DM其发病年龄有两个高峰，10～15岁儿童及45～60岁成人。特发性炎症性肌病可累及诸多脏器，如肺、 消化系统、骨骼肌、肾脏，乃至心血管系统。心力衰竭可直接解释20%以上的DM和PM的死亡原因，实际上，心力 衰竭也是心肌纤维化及局部心肌纤维化最终的临床表现，因为心肌纤维化可逐步损害左室功能，限制心肌运动， 造成室壁僵硬，导致钙调节紊乱。因此，心力衰竭可能是特发性炎症性肌病最重要的、最主要的死因。
静脉注射免疫球蛋白：静脉注射免疫球蛋白G(IVIG)疗法适用于病情严重或进展迅速、对糖皮质激素治疗反 应不佳的IIM患者，属于二线治疗。IVIG副作用较少且轻微，是一种用于包涵体肌炎的治疗药物，特别是对吞咽 困难的患者。
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免疫抑制剂：甲氨蝶呤(MTX)与环孢素硫唑嘌呤(AZA)一起被认为是激素助减剂的一线药物。由于MTX有诱导 肺毒性的风险，合并间质性肺病的患者必须小心谨慎使用，并监测MTX血药浓度。AZA通常是合并肺间质疾病患者 的治疗首选，AZA副作用较大，同样需要监测血药浓度。环磷酰胺可能对严重肌病的患者很有用，有70%的患者能 得到改善，其副作用有胃肠道反应、骨髓抑制、出血性膀胱炎等，用药过程中需要定期监测血、尿常规及肝功。 霉酚酸酯(MMF)在皮肌炎的治疗中也显示出有很好的前景，有研究报道，MMF可以提高激素或免疫抑制剂耐药患儿 的疗效，减少激素用量，降低并发症如ILD的发生率。羟氯喹及钙调磷酸酶抑制剂(他克莫司)可以用于控制肌炎 的皮肤病变。
检查
实验室检查可用于疾病的诊断及治疗效果的监测。一般检查中可见白细胞升高、血沉增快、肌酐下降等。血 清肌酶谱中肌酸激酶(CK)、醛缩酶、乳酸脱氢酶等均可升高，其中以CK最敏感，其升高程度在各类型的IIM中有 所不同，这些肌酶可以用于疾病进展的监测，虽然敏感性高，但特异性不强。
特发性炎性肌病
炎性肌病的特异性自身抗体
自身抗体 临床特征 治疗反应
抗合成酶 （Jo-1)
多肌炎/皮肌炎伴
起病相对急，间质性肺病 发热，关节炎，雷诺现象，技工手
中等
抗-SRP
多肌炎伴
差
（抗信号识别颗粒抗体） 起病非常急，多在秋、冬
肌无力重，心悸
抗-Mi2
皮肌炎伴
好
V形征，披巾征，角质过度增生
肌电图检查
肌电图典型的三联征：
感染因素 柯萨奇病毒 B1, HIV, 人t细胞淋巴瘤病毒, 乙 肝病毒，流感病毒,埃可病毒，腺病毒
特发性炎性肌病的发病机制
体液免疫异常 细胞免疫异常
特发性炎性肌病的体液免疫异常
补体：DM的肌肉损伤主要继发于小血管损害，与补体 的膜攻击复合物在血管壁沉积有关
免疫球蛋白：PM/DM患者的外周血中均有明显的多克 隆免疫球蛋白增多
25%患儿没有典型JDM皮疹，但几乎均存在提示诊 断的非典型皮疹。
多发性肌炎即无皮疹的炎性肌病，很少见于儿童。 三个最重要的诊断依据是肌酶升高（98%）、肌
电图异常（96%）和肌肉活检所示的组织病理学 改变（79%）。
预后
JDM的长期生存率可达90%，功能恢复的程度也大 大提高。
在起病的最初2年内死亡风险最大。 影响预后的主要因素有：对治疗的初始反应、有
特发性炎性肌病
湘雅医院风湿免疫科 王彦平
定义
炎性肌病是指以近端肌无力和骨骼肌非化脓 性炎症为特征的一组异质性疾病。包括特发 性炎性肌病（(idiopathic inflammatory myopathies，IIM）和其他形式的炎性肌病。
特发性炎性肌病的分类
(Idiopathic Inflammatory Myopathy, IIM)
《特发性炎症性肌病》课件
特发性炎症性肌病的临床表现
肌无力
患者常常感到肌肉无力，活动受 限。
皮肤损害
部分特发性炎症性肌病患者会出 现皮疹、红斑或水肿。
关节疼痛
部分患者可能伴有关节肿痛症状。
特发性炎症性肌病的诊断与鉴别诊断
临床表现
详细了解患者的病史、症状和体征，与其他类 似疾病进行鉴别。
影像学检查
肌肉MRI和电生理检查有助于评估肌炎和肌无力 的程度和分布。
实验室检查
包括血液检验、抗体检测和肌肉活检，以确定 特发性炎症性肌病的存在和类型。
鉴别诊断
排除其他引起肌肉炎和肌肉无力的病因，如感 染、代谢病和药物副作用。
特发性炎症性肌病的治疗
药物治疗
抗炎药物和免疫调节剂是治疗 特发性炎症性肌病的关键。
物理疗法
理疗和康复训练有助于改善肌 肉功能和减轻疼痛。
支持性治疗
提供心理支持和康复辅助，帮 助患者应对疾病带来的身心困 扰。
特发性炎症性肌病的预后
特发性炎症性肌病的预后因个体差异较大，但早期诊断和治疗可以显著改善 患者的预后。定期随访和有效管理是保持患
特发性炎症性肌病是一组罕见而复杂的自身免疫疾病，主要影响人体肌肉系 统。本课件将介绍其定义、分类、病因、临床表现、诊断与鉴别诊断、治疗 以及预后。让我们一起深入了解这个重要的医学主题。
特发性炎症性肌病的定义
1 什么是特发性炎症性肌病？
特发性炎症性肌病是一种罕见的慢性炎症性肌肉病，其具体病因尚不清楚。
2 为什么需要关注它？
该疾病会对患者的肌肉功能、生活质量和心理健康造成显著影响。
特发性炎症性肌病的分类
多发性肌炎
多发性肌炎是特发性炎症性肌 病的一种亚型，主要表现为肌 肉疼痛、乏力和肌肉炎。多见 于成年人。
特发性炎性肌病
特发性炎性肌病•诊疗规范特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIMs）是一组以累及皮肤和四肢骨骼肌为主要特征的自身免疫病。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强。
随着对肌炎特异性抗体与肌肉病理的认识，IIMs的分类与诊疗取得了显著进展，但我国对其规范诊疗尚欠缺。
本文制定了特发性炎性肌病诊疗规范，旨在规范炎性肌病的诊断、临床分型与治疗。
IIMs的临床表现多种多样，异质性强，可将其分为：（1）皮肌炎、(2) 抗合成酶综合征、(3)免疫介导坏死性肌病、(4)多发性肌炎及(5)散发型包涵体肌炎等不同的亚型。
临床上以前三种亚型最为常见。
皮肌炎皮肌炎(dermatomyositis, DM)是IIMs最常见的一类亚型。
我国DM的发病率尚无准确的数据，各年龄段均可发病，女性相对多见。
一、临床表现DM常呈亚急性起病，在数周至数月内出现皮疹及四肢近端肌无力，少数患者可急性发病。
患者常伴有全身性表现，如发热、乏力、厌食及体重下降等。
（一）皮肤及骨骼肌受累的表现DM的皮肤受累表现多种多样。
常见的皮肤症状包括：1.Gottron疹：这是DM特征性的皮肤表现，表现为关节伸面，特别是掌指关节、指间关节或肘关节伸面的红色或紫红色斑丘疹，边缘不整，或融合成片，常伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退，偶有皮肤破溃（主要见于抗MDA5阳性患者）。
此类皮损亦可出现在膝关节伸面及内踝等处，表面常覆有鳞屑或有局部肿胀。
2.向阳性皮疹(heliotrope rash): 这是DM另一特征性的皮肤损害，表现为上眼睑或眶周的水肿性紫红色皮疹，可为单侧或双侧，光照加重。
3.甲周病变：甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或瘀点，伴有甲皱及甲床有不规则增厚。
4. “技工手”：表现为手指的掌面和侧面皮肤过多角化、裂纹及粗糙，类似于长期从事手工作业的技术工人手，故名“技工手”。
还可出现足跟部的表皮增厚、粗糙和过度角化，又称为“技工足”。
特发性炎症性肌病的诊断治疗新概念
Ｐ Ｍ患者肌细胞的损伤主要是通过 自身抗原驱动的 Ｔ 细胞介导的细胞毒作用所致。典型的 Ｐ Ｍ肌肉病
理 活组 织 检查 （ 检 ） 可 见大 量的 Ｃ ８ 活 Ｄ Ｔ细 胞 浸
润 ，而且肌细胞可表达 Ｍ ＣＩ Ｈ —类分 子，有学者将 这种损伤称 为 “ Ｈ — Ｃ ８ Ｍ Ｃ Ｉ Ｄ Ｔ复合 物”损伤 。 ／ Ｊ 在Ｄ Ｍ的发病过程 中，补体介导 的微血管病变 是 Ｄ 的主要 特征 。补 体 系统 的 活 化 及在 血 管 内皮 的 Ｍ 沉积 ，导致肌纤维内毛细血管床的减少和肌纤维缺 血。浸润的淋 巴细胞主 要 为 Ｃ ４ Ｄ Ｔ细 胞和 Ｂ细
的不足 ，主要体现在以下几个方面。第一 ，Ｂ Ｐ标 ／
准 中 ，Ｐ Ｍ和 Ｄ 的病 理 学 无 特 异性 ，而 近年 的 研 Ｍ 究则 表 明 Ｐ 和 Ｄ 的免 疫病 理 有明 显 的不 同 【３。 Ｍ Ｍ － ｊ ２ Ｉ
胞浸 润 为 特 征 ，包 括 多 发 性 肌 炎 （ ｏ ｍ ｏｉ ， ｐｌ ｙｓｉ ｙ ｔ ｓ
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７ ４
新医学 ２０ ０ ８年 ２月 第 ３ ９卷 第 ２期
特 发 性 炎 症 性 肌 病 的 诊 断 治 疗 新 概 念
卫 生 部 中 日友 好 医 院风 湿 免 疫 科 （ ００ ９ 王 国 春 １０ ２ ）
［ 关键词 ］ 特发性 炎症性肌病
胞 ，主要 分布在 血 管周 围或 肌束 周围 ，而肌 内膜 的点
近年 的研究 表明 ，Ｐ 主 要见 于 成 年 人 ，少 见 Ｍ
于儿童 ，对儿童 Ｐ 的诊 断应 慎重。Ｐ Ｍ Ｍ最常见的 表现是亚急性发作的四肢近端肌痛 、无力 ，病史常 为数周至数月 ，可伴有内脏受累 ，同时血清肌酸激
酶水平 明 显 增 高 。急 性 发 作 或 缓 慢 出 现 （ 史 长 病 达数年 ） 的 Ｐ Ｍ少见 ，对 于经 各种 方法 治 疗均 无 效
特发性炎症性肌病
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北京：
人 民卫 生 出版社 ，
2008：
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服 口 、
肌 内注 射 或 静脉 注 射 ，
亦可 加 用 硫 唑 嘌呤每 日 2 ～
3 m g ／k g ， 重 症 患 者 可 联 合 应 用 上 述 两 药 。 环 磷 酰 胺 也 有 一 定 的 疗 效 ， 但 其 远 期 疗 效
及 对 合 并肺 问质 病 变 者疗 效 尚 未肯定 。 羟 氯喹 可 用 于 伴皮 肤 损 害者 。 对 危 重 症 状 者
酶 、 AS T 、 AL T 、 乳 酸 脱 氢酶增 高， 尤 以 肌 酸 激 酶升 高最敏 感 ， 但 上 述 酶也 广泛 存 在
于肝 、
脏 心 、
肾等脏 器 中， 故 对 肌 炎诊 断 的特异性 不 强 ， 应 注 意鉴 别 。
特发性炎性肌病的诊断与治疗
•全科医学讲堂•特发性炎性肌病的诊断与治疗张玉慧、宋为民\李志军21.亳州市人民医院风湿免疫科，安徽毫州236800:2.蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科，安徽蚌埠233004特发性炎性肌病（idiopathic inflam m atory myopathy,IIM)是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异 质性自身免疫性疾病，常常伴有皮肤、肺和关节病变引 起的肌外表现。
相关国际组织将IIM分为5种主要类 型：皮肌炎（》16111«1〇1«)^1丨8,01\1)、多发性肌炎（简称多 肌炎，polymyositis,PM)、免疫介导坏死性肌病（丨〇1-mune-mediated necrotising myopathy,IMNM)、散发性包 涵体肌炎（sporadic inclusion-body myositis,sIBM)和重 叠性肌炎（包括抗合成酶综(lr〇nie,ASS)。
IIM可以发生在任何年龄，DM有2个发 病高峰，5 ~ 15岁和45 ~65岁，PM平均起病年龄50 ~ 60岁。
1病因与发病机制IIM的病因及发病机制并未完全阐明，普遍认为 易感基因、环境、免疫和非免疫等因素均参与了 IIM的发病。
病毒感染和紫外线照射可能是疾病诱因，他汀 类降脂药、D-青霉胺、羟基脲等药物会导致类似肌炎的 临床和病理表现。
恶性肿瘤如各种实体恶性肿瘤和非 霍奇金淋巴瘤是肌炎发生的危险因素，恶性肿瘤相关 肌炎可能是一种副肿瘤综合征表现。
2诊断与鉴别诊断2. 1临床表现2.1.1全身表现包括发热、体重减轻、周身乏力等。
2.1.2皮肤DM特征性皮肤表现包括上眼睑或眶 周水肿性蓝紫色斑疹（向阳疹），掌指关节、指间关节、膝关节、肘关节等关节伸面紫红色斑疹（Gotten征），关节伸面可触及的紫红色斑丘疹（Gottron疹），可伴瘙 痒，阳光暴露后皮瘆可能加重。
Gottron疹或Gottron征 与系统性红斑狼疮不同的是，皮疹位于关节周围，一般 不累及关节间指骨皮肤。