系统性红斑狼疮与血管紧张素转换酶基因多态性
本文中 ， 无论是 铜仿膜 组还是 聚氨膜 组 ， 析后血清 同 透
型半胱氨酸水平仍显著高于正常值 【Ｅ 上 常水平＜１ 』【 一 ５． Ｉ 丧咀单纯血透并不能完全纠 正尿毒症维 持性血透 患者的 高 问型半胱氨酸血症。这与血透仅足替代 肾脏的部分功能 、 不 能完全清除积聚的尿毒素 、 不能纠 正尿毒症时与 同型半胱氨 酸代谢有 关酶活性 的下降有 关 ； 此外 ， 血液透析 常常伴 有水
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维生素 Ｂ族的丢失 ， 后者可引起血清 同型 半胱氨
酸水平的升高。文献报 道 日补充叶醢 ５】 ～１ 霹， ～６月 豫 ０ｎ ３ 再可明显改善 屎毒症患者的高 同型半胱氨酸酸血症“一 一据 此井结台本文结果 ， 我们认 为在充分血液 透析的基础上 ， 适 当补充维 生素 Ｂ族物质 （ 叶酸、 Ⅵ 等 ） 可更有效地改 善碌 毒症维持性血 液透析患者的高 同型半胱氨酸血症 ． 从而改善
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系统性红斑狼疮百科
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus;SLE )：侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。
某些不明病因诱导机体产生多种自身抗体(如抗核抗体等)，导致：①自身抗体与相应自身抗原结合为循环免疫复合物，通过III型超敏反应而损伤自身组织和器官;②抗血细胞自身抗体与血细胞表面抗原结合，通过II型超敏反应而损伤血细胞。
北京军区总医院风湿免疫科专家说：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。
系统性红斑狼疮简介SLE好发于青年女性，发病高峰为15～40岁，男女发病比例为1：9左右。
幼年和老年性SLE的男女之比约为1：2。
全球的患病率约为30~50/10万人，我国的患病率约为70/10万人。
但各地的患病率报道有明显差异。
SLE的发病有一定的家族聚集倾向，SLE患者的同卵双生兄妹发病率为25%～50%，而异卵双生子间发病率仅为5%。
尽管SLE的发病受遗传因素的影响，但大多数为散发病例。
北京军区总医院风湿免疫科专家介绍系统性红斑狼疮分类按照主要的受累器官或组织的不同，系统性红斑狼疮可进一步分类为狼疮肾炎、神经精神性狼疮、狼疮肺炎、狼疮心肌炎以及狼疮肝炎等。
(1)皮肤病变：盘状红斑(DLE)，是SLE的慢性皮肤损害，约有2~10%的DLE可发展为系统性红斑狼疮。
亚急性皮肤性狼疮(SCLE)可见于7%～27%的患者，多为对称性，常见于阳光暴露的部位，红斑可为鳞屑样丘疹或多形性环状红斑，多形性环状红斑可融合成大片状伴中心低色素区，愈合后不留有瘢痕。
急性皮肤病变的典型表现是蝶形红斑，约见于30%～60%的SLE患者，常是系统性红斑狼疮的起始表现，光照可使红斑加重或诱发红斑。
内科学系统性红斑狼疮题库
内科学系统性红斑狼疮题库单选题1.系统性红斑狼疮的常见损害一般不累及的系统是A.皮肤粘膜B.肾脏C.血液D.内分泌E.心血管(标答：D)2.不属于系统性红斑狼疮的骨关节肌肉损害表现的是A.关节疼痛B.关节肿胀C.股骨头坏死D.肌肉疼痛无力E.关节晨僵(标答：E)3.诊断系统性红斑狼疮最有意义的检查是A.抗双链DNA抗体B.抗核抗体C.抗Sm抗体D.抗磷脂抗体E.抗核糖体RNP抗体(标答：B)4.不属于系统性红斑狼疮的诊断标准A.光敏感B.口腔溃疡C.心包炎D.类风湿因子阳性E.抗核抗体阳性(标答：D)5.女性，24岁，长期口腔溃疡，低热、关节酸痛，皮肤紫癜，血小板减少，抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性，应首先考虑的诊断是A.风湿性关节炎B.类风湿性关节炎C.皮肌炎D.体系性红斑狼疮E.特发性血小板减少性紫癜(标答：D)6.体系性红斑狼疮的首选医治药物是A.肾上腺糖皮质激素B.细胞毒药物C.环孢素D.雷公藤多甙E.免疫球蛋白(标答：A)7.系统性红斑狼疮的特征性皮肤损害是A.蝶形红斑B.盘状红斑C.网状青斑D.雷诺现象E.紫癜（标答：A）多项选择题1.当给予甲基泼尼松龙冲击治疗的系统性红斑狼疮合并症情包括：A.癫痫发作B.血小板减少且有出血倾向C.急性肾衰竭D.外周关节炎E.面部红斑（标答：ABC）填空题1.类风湿性关节炎和体系性红斑狼疮的基本病理改变划分是。
(标答：关节滑膜炎、坏死性血管炎)2.系统性红斑狼疮活动期实验室检查的结果是：抗双链DNA抗体，补体C3、C4.(标答：阳性、减少)3.目前治疗类风湿性关节炎首选免疫抑制剂是，对于类风湿性关节炎急性发作期伴有发热及内脏系统损害症状时，可加用。
（标答：甲氨喋呤、糖皮质激素）XXX1.简述体系性红斑狼疮的诊断标准。
答案：颧部红斑。
盘状红斑。
光敏感。
口腔溃疡。
非侵蚀性关节炎，≧2个外周关节。
蛋白尿≧0.5g/d或细胞管型尿。
胸膜炎或心包炎。
癫痫发作或精神症状。
狼疮的病因与治疗进展
狼疮的病因与治疗进展引言：狼疮是一种自身免疫性疾病，其特点是机体免疫系统对自身组织产生异常反应，导致慢性全身性损害。
本文将重点讨论狼疮的主要病因以及近年来在治疗领域取得的进展。
一、狼疮的遗传因素通过基因和家族调查发现，存在高度遗传倾向，但并非单一基因决定。
HLA区块和多态核苷酸多态性（SNP）被认为是参与自身免疫反应调控的关键基因。
许多基因作用于信号通路和免疫调节分子中，如CD40信号路径、MHC类环肽载体肽2（HLA结构区3）等。
二、免疫失调与环境影响免疫失调被认为是促发和维持系统性红斑性 lupus (SLE) 的重要机制之一。
感染、药物、阳光曝晒等外界环境刺激可能加重或诱发自身免疫反应。
感染与SLE有密切关系，尤其是病毒感染(如EB病毒、单纯疱疹病毒、肠道致残带菌等)。
阳光下的紫外线（UV）也被认为与SLE发病率和严重程度呈正相关。
三、免疫复合物沉积自身抗原与产生的抗体形成免疫复合物，这些复合物在体内沉积并激发免疫反应，并引发SLE。
这些免疫复合物可通过激活补体系统和应激细胞释放促进炎性介质的化学因子来诱导损害。
四、治疗进展4.1 传统治疗方法传统治疗方法主要包括非甾体类抗炎药(NSAIDs)、角质酸盐类制剂(如羟氯喹或氢氯胺)以及大剂量肾上腺皮质激素类药物。
NSAIDs 可降低关节炎性反应，缓解关节压力和刺激;氢氯喹可通过改变溶菌酶水平作用于折叠所需，减轻淋巴细胞与免疫反应的作用，调控体液和免疫功能。
然而，长期使用NSAIDs可能导致胃肠道损伤;虽然DCQ常用于轻型SLE治疗，但其药剂量因个体差异较大，可引起视网膜毒性等不良反应。
4.2 免疫抑制剂的应用为缓解系统性红斑性 lupus 病情加重、减少皮质激素使用而发展了许多新型免疫抑制剂。
靶向B族细胞药物 (如利妥昔单抗) 抑制B细胞活化并减少B密度; 靶向T 淋巴细胞 (如硫唑嘌呤、环孢素、他克莫司等) 减少自身T淋巴细胞介导的免疫反应；其他抑制生物靶向信号功能的分子(如rapamycin及二甲双氮脒)，也显示出对SLE有类似的免疫调节作用。
2024版系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮•疾病概述•诊断与鉴别诊断•治疗原则与方案选择•并发症预防与处理策略目录•患者教育与心理支持•研究进展与未来展望疾病概述定义与发病机制定义发病机制SLE的发病机制复杂，涉及遗传、环境、免疫异常等多个方面。
其中，免疫系统的异常激活和自身抗体的产生是疾病发生发展的关键。
年龄与性别分布SLE 可发生于任何年龄，但育龄期女性最为多见，男女比例约为1:9。
发病率SLE 的发病率因地区和种族差异而异，全球范围内发病率约为（20～70）/10万。
遗传因素SLE 具有家族聚集性，同卵双胞胎同时患病几率高于异卵双胞胎。
此外，某些基因如HLA-DR2、HLA-DR3等与SLE 易感性相关。
流行病学特点临床表现与分型临床表现分型诊断与鉴别诊断诊断标准及流程诊断标准诊断流程鉴别诊断相关疾病皮肌炎类风湿性关节炎有皮肤损害和肌肉症状，但无系统性红斑狼疮的特异性抗体，如抗核抗体（ANA（dsDNA）。
混合性结缔组织病实验室检查与辅助检查实验室检查包括全血细胞计数、尿常规、生化检查（如肝肾功能、电解质等）、免疫学检查（如ANA、dsDNA、抗可提取核抗原抗体等）。
辅助检查如X线、超声心动图、CT或MRI等影像学检查，用于评估器官受累情况。
此外，皮肤活检和肾活检等组织病理学检查也有助于诊断和评估病情。
治疗原则与方案选择控制疾病活动保护重要脏器功能提高生活质量030201治疗目标及原则糖皮质激素作为系统性红斑狼疮的基础治疗药物，具有抗炎、免疫抑制等作用，需根据病情调整剂量和疗程。
免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，用于控制病情活动、减少激素用量及预防复发，需根据病情选择合适的药物和剂量。
生物制剂如抗B细胞抗体、抗TNF-α抗体等，用于对传统治疗无效或病情严重的患者，需在专业医师指导下使用。
1 2 3血浆置换干细胞移植心理治疗并发症预防与处理策略常见并发症类型及危害肾脏并发症心血管并发症肺部并发症神经系统并发症预防措施建议通过药物、免疫调节等手段控制系统性红斑狼疮病情活动，降低并发症发生风险。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮旳诊疗
• 美国SLE诊疗原则(美国风湿病学会1982年修订)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾脏病变 • 神经系统异常 1)癫痫 2)精神病 • 血液学异常 • 1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；2)白细胞降低,<4 000/mm3；3)淋巴细
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation
心血管
以心包炎最多见。严重者可有心肌炎、心 力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎 亦多见。
肺
胸膜炎约35%，多为中档量胸腔积液，双侧 多见。间质性肺炎最多见。严重者可出 现出神经系统最多见。 精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想等。 癫痫发作。 其他如偏瘫、脊髓炎、颅神经及周围神经病变等。
Oral ulcers
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
Nonerosive arthritis
Involving 2 or more peripheral joints, characterized by tenderness, swelling, or effusion
2022儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗推荐要点(全文)
2022儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗推荐要点（全文）系统性红斑狼疮（SLE）是一种以出现自身抗体及多脏器受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病，儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗相较于成人更具有复杂性。
《中国儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗指南》回答了12个儿童系统性红斑狼疮诊断、评估、治疗和预后管理等方面的重要临床问题，以期提高儿童系统性红斑狼疮诊疗的规范性及科学性，指导临床实践。
儿童SLE的诊断推荐使用2012年国际系统性红斑狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019年EULAR和ACR制订的SLE分类标准对疑似SLE患儿进行诊断（1C）。
儿童狼疮性肾炎（LN）的诊断推荐使用中华医学会儿科学分会肾脏病学组2016年制订的标准对疑似LN患儿进行诊断（1D）。
当SLE患儿出现尿蛋白增加、肾小球源性血尿和（或）细胞管型、不明原因的肾功能下降时可考虑肾活检（2D）。
儿童SLE的评估和监测SLE患儿均应使用经过验证的标准化测量工具评估疾病活动度和脏器损伤程度，建议采用系统性红斑狼疮疾病活动度评分（SLEDAI）-2000和SLICC 和ACR 损伤指数评分分别评估患儿疾病活动度和脏器损伤程度（2C）。
基于SLEDAI-2000评分标准，建议将疾病活动分为轻度活动（≤6分），中度活动（7~12分）和重度活动（≥13分）（2D）。
对于疾病不活动和轻度活动的SLE患儿，建议每3~4个月使用SLEDAI-2000监测1次疾病活动度，对于疾病中重度活动的SLE患儿可增加监测频率（2C）。
对于SLE患儿，建议使用SLICC和ACR损伤指数评分每年至少监测1次脏器损伤，尤其是对神经系统、皮肤和肾脏的监测（2D）。
儿童SLE的治疗原则和目标SLE患儿的治疗原则为早期、规范、个体化治疗，最大限度改善和延缓脏器损伤，尽可能减少药物不良反应及对生长发育的影响，加强随访，改善预后（1C）。
SLE患儿的短期治疗目标为尽早控制疾病活动，改善临床症状，达到临床缓解或尽可能最低的疾病活动度（1C）。
慢性肾功能衰竭六大治疗原则
慢性肾功能衰竭六大治疗原则（一）治疗基础病和纠正肾脏病加重因素：1.治疗引起慢肾衰的基础疾病，例如系统性红斑狼疮，如果临床和肾脏病理检查提示疾病活动程度高，治疗后往往使肾功能部分恢复。
2.纠正可逆因素是治疗中的另一个重要环节，例如控制高血压、治疗感染、降低尿蛋白、解除尿路梗阻、防止脱水等。
（二）延缓肾脏病进展速度：1.慢性肾衰的饮食治疗原则：是延缓肾功能进展的重要措施。
2.控制全身性高血压和肾小球内高压：首选使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂。
（三）治疗并发症：并发症的治疗能明显减少病人的症状，提高生活质量，提高病人存活率。
水肿：限制钠盐的摄入、间断使用袢利尿剂、透析治疗。
高钾血症：保守治疗无效时立即紧急透析。
高阴离子间隙代谢性酸中毒：可用碳酸氢钠治疗，严重时需要紧急透析治疗。
高血压：控制钠、水；部分高血压与动脉硬化和肾素活性增高有关，需要使用降压药物治疗（首选ACEI）；当有禁忌症或单药不能很好控制血压时考虑选择其他药物。
尿毒症性心包炎：透析治疗；明显心包填塞症状时应当紧急心包穿刺或引流；透析导致的心包渗液往往与血液透析使用肝素有关，可改为无肝素透析。
心力衰竭：适当减少洋地黄类药用量。
贫血：血色素小于60g/l时需要输血治疗。
重组人类促红细胞生成素治疗。
肾性骨营养不良：治疗的第一步是纠正钙磷代谢紊乱。
纤维性骨炎病人可使用活性维生素D，并根据血清甲状旁腺激素活性调整用量。
（四）药物用量的调整：肾衰竭时经肾代谢和排泄的药物在体内蓄积，在使用药物时应当根据肾功能调整药物剂量。
（五）随诊：监测疾病的发展。
判断并发症控制情况。
判断是否开始肾脏替代治疗。
（六）肾脏替代治疗：透析治疗可以替代肾脏的排泄功能，但不能替代肾脏的内分泌和代谢功能。
肾脏替代治疗的指征是Ccr<10ml/min。
肾脏替代治疗包括血液透析和腹膜透析。
成功的肾移植能恢复正常的肾脏排泄和内分泌代谢功能。
系统性红斑狼疮妊娠相关问题
Ⅰ-AVB
24小时后重复UCG，如果Ⅰ-AVB持续，采用地塞米松4mg/d 治疗，如果进展至Ⅲ-AVB，地塞米松减量至停用，如果逆转 为正常 或Ⅰ-AVB持续，地塞米松减量或按具体情况个体化治 疗
AVB伴有心肌炎，CHF和 口服地塞米松4mg/d直至出现病情改善 /或胎儿水肿改变
严重的胎儿水肿
考虑终止妊娠，可以考虑口服地塞米松4mg/d联合血浆置换
素 母胎浓度=
含
氟 不被灭
H
活
SLE妊娠合理用药
围手术期糖皮质激素补充治疗的剂量 小手术时，肾上腺皮质分泌的可的松为50mg/日，
大手术时为75-150mg/日
治疗性终止妊娠时激素的使用方案
口服强的松剂量在5mg/日以下者，围手术期不需要增加激素的剂 量 口服强的松剂量在5mg/日以上者，手术期间需要进行激素补充治 疗
•关节炎（危险性：20% •皮肤病变（危险性：25-
90%） •血液系统病变（危险性1-
40% •肾脏（危险性（4-30%）
可以在妊娠的任何阶段发病，分娩后仍可病情复发
妊娠对SLE患者的影响
病情复发危险因素：
1，妊娠前6个月病情处于活动状态（妊娠 前狼疮活动者 发生病情复发者高达58%，增加7倍以上）
流产、死产、早产以及IUGR 我国CSTAR: 不良妊娠：9%
SLE对妊娠的影响：妊娠结局
妊娠失败 危险因素
前三个月内出现：
蛋白尿
血小板减 少
高血压
狼疮活动出现越早，发生妊娠失败越多，任一因素可使危险性
增加30-40%
SLE对妊娠的影响：胎儿结局
新生儿狼疮
从母体获得的自身抗体在胎儿和新生儿中引起的一系列临床表现 引起新生儿狼疮的抗体：抗SSA、抗SSB、抗RNP
系统性红斑狼疮(SLE)概述
SLICC对SLE的最新分类标准
确诊标准：满足上述4项标准，包括至少1项临床标准和1项免疫学标准； 或肾活检证实狼疮肾炎，同时抗核抗体阳性或抗dsDNA抗体阳性。
病情评估
SLE的诊断和治疗
处理难控制的病理
抢救SLE危重症
处理或防治药物不良反应
处理SLE患者面对的特殊情况，如：妊娠、手术等。
发病机制
01
IｇＧ型为主，与自身抗原具有很高的亲和力
致病性自身抗体
02
增高原因：清除IC的机制异常IC形成过多（抗体量多）因IC的大小不当，不能被吞噬或排出
致病性免疫复合物
03
CD８＋T细胞和NK细胞功能失调，不能抑制CD4+T细胞，B细胞持续活化产生自身抗体。T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身免疫不断持续存在。
口腔损害 有7%-40%的SLE患者有口腔损害，以颊粘膜糜烂和溃疡最为常见； 口腔溃疡是SLE常见首发症状之一，常与病情活动相关。厌食、恶心、呕吐、腹泻 儿童中较为常见肝脏病变 SLE肝大的发生率为10%-32%。胰腺炎 胰腺炎可能是SLE的首发现象。
血液系统
SLE血液系统受累常与病情活动相关，也可为SLE的首发症状。
在用环磷酰胺将狼疮肾炎、脑病或血管炎控制后，可用MTX维持治疗，也可用于神经精神狼疮，尤其是癫痫大发作时的鞘内注射，这种局部用药可减少全身免疫抑制药的使用，减少感染等并发症的发生，并能有效缓解狼疮脑病患者的病情，被认为是较好的治疗方法
对于轻到中度的SLE，MTX可作为减少激素用量的替代药物。由于MTX对肾有影响，因此一般不适用与LN患者。
治疗SLE的药物
小剂量GCs（相当于泼尼松≤7.5mg/d）通常应用在其它初始治疗（如抗疟药）无法耐受或不足以控制疾病活动的时候。
系统性红斑狼疮的治疗与护理措施
如何进一步提高治疗效果、降低药物副作用、提 高患者生活质量等仍是未来需要关注和解决的问 题。同时，加强多学科协作、推动科研成果转化 等也是未来发展的重要方向。
THANKS
感谢观看
病情严重程度评估
疾病活动度评估
采用系统性红斑狼疮疾病活动度指数（SLEDAI）进行评估， 该指数涵盖了多个方面的临床表现，如皮疹、关节炎、发热 等。根据SLEDAI评分，可将病情分为轻度、中度和重度。
器官受累评估
针对受累器官进行评估，如肾脏受累可采用狼疮肾炎活动指 数（LNAI）进行评估，神经系统受累可采用神经系统狼疮活 动指数（NLAI）进行评估。这些评估有助于了解病情严重程 度和制定治疗方案。
良的患者，可通过口服或静脉补充营养物质来改善营养状况。同时鼓励
患者多饮水，保持充足的水分摄入。
05
并发症预防与处理策略
心血管系统并发症预防与处理
高血压控制
通过药物治疗和生活方式 调整，如低盐饮食、适量 运动等，有效控制高血压 ，降低心血管事件风险。
血脂管理
根据血脂水平，合理选用 降脂药物，调整饮食结构 ，减少高脂肪食物摄入。
抗凝治疗
对于存在高凝状态的患者 ，给予抗凝药物，如华法 林、低分子肝素等，预防 血栓形成。
肾脏损害预防与处理
早期识别
定期监测尿常规、肾功能等指标 ，及时发现肾脏损害迹象。
控制狼疮活动
积极治疗系统性红斑狼疮，控制病 情活动，减轻对肾脏的损害。
肾脏保护治疗
根据肾脏损害程度，选用血管紧张 素转换酶抑制剂、血管紧张素受体 拮抗剂等保护肾脏功能。
02
诊断与评估
诊断标准及流程
诊断标准
根据美国风湿病学会（ACR）和欧洲抗 风湿病联盟（EULAR）制定的分类标准 ，系统性红斑狼疮的诊断需满足以下条 件：至少一项临床标准（如蝶形红斑、 盘状红斑、光过敏等）和至少一项免疫 学标准（如抗核抗体阳性、抗dsDNA抗 体阳性等）。