变异性红斑角化病
红斑鳞屑性皮肤病
多形红斑
临床表现 多形红斑
水疱-大疱型 ➢ 一般由红斑-丘疹型发展而来，皮疹向心性发展； ➢ 皮疹变为水疱、大疱、血疱，周围有暗红色红晕；渗出明
显； ➢ 粘膜受累明显，糜烂； ➢ 全身症状明显，病程长。
临床表现 多形红斑
重症型（Stevens-Johnson综合征） ➢ 发病急剧 ➢ 全身症状重； ➢ 皮疹累及全身，为水肿性红斑，可见靶形红斑、瘀斑、水
临床表现 银屑病
以鳞屑性红斑或斑块为主要表现的系统性疾病； 为免疫介导的多基因遗传性皮肤病； 病程慢性，反复发作； 冬重夏轻； 临床上分四型：寻常型、关节型、脓疱型、红皮
病型。
临床表现 银屑病
寻常型银屑病（psoriasis vulgaris） ➢ 皮疹为境界清楚的鳞屑性红斑、斑块，形态多样：
诊断与鉴别诊断
临床表现 组织病理学检查 实验室检查
治疗
积极寻找病因，祛除病因或治疗原发病； 对症处理 抗组胺药物 外用药治疗 系统用药
二.丘疹鳞屑性皮肤病
鳞屑：由干燥或油腻的角质细胞层堆积形成，因为角质形 成细胞形成过快或正常角化过程受干扰所致。
鳞屑可厚可薄，可大可小，形态不一； 糠秕状：玫瑰糠疹、白色糠疹、副银屑病等 蛎壳状：银屑病 大片状：剥脱性皮炎
真皮交界处沉积。
临床表现 离心性环状红斑（erythema annulare centrifugum）
以环状、离心性扩大的红斑为特征； 为反应性皮肤改变：感染、虫咬、恶性肿瘤、遗传等 皮疹好发于躯干、四肢近端； 单发或多发风团样丘疹，逐渐向周围扩大，中央消失呈环
形或多环形； 红斑上可有糠秕状鳞屑； 数周皮疹可以自行消退，反复发作； 轻度瘙痒。
整形美容科面颈毛囊性红斑黑变病患者的诊疗常规
整形美容科面颈毛囊性红斑黑变病患者的诊疗常规
面颈部毛囊性红斑黑变病是一个独特的侵犯毛囊的红斑性色素沉着病。
首先在日本报告，但在高加索等其他地方也有报告。
主要在青年和中年男性中发病。
本病常累及上颌区及耳前，也可由耳周伸展到颈部。
为界限鲜明、对称性的色素沉着。
有时色素沉着可分为斑点状。
也可出现毛囊性丘疹及红斑。
玻片压红褐色色素沉着区可见毛细血管扩张，色苍白且浅褐色色素沉着显得更明显。
可有糠秕样鳞屑及轻微痒感。
臂及肩部常出现毛周角化病。
多数受损毛囊的毳毛已消失，但头皮及胡须部毛发尚留存。
病程长，治疗顽固。
病理显示表皮轻度角化过度。
皮脂腺肥大，毛囊扩张，中有层板状角质团块。
毛囊上方的表皮变平，含有过多的色素沉着。
真皮扩张的血管及皮肤附件周围有淋巴细胞浸润。
根据本病的分布及色素沉着，显著的毛细血管扩张、鳞屑及明显的萎缩易于诊断。
注意与眉部瘢痕性红斑、口周色素沉着性红斑、皮肤异色病、各种毛囊角化及面部黑变病鉴别。
（一）一般治疗
目前无特效疗法，可对症处理。
维生素C、E口腔或注射可能有些效果。
局部可用氢醌霜。
（二）激光治疗
应用短波长Q-开关激光治疗效果不确定，部分病人可能会有一定程度的疗效，但大多数人可能无效，甚至产生色素沉着。
可试用点阵激光进行治疗，但目前尚无成功报道。
不同级别日光性角化病及皮肤鳞癌的皮肤镜下特征分析
不同级别日光性角化病及皮肤鳞癌的皮肤镜下特征分析胡婵;杨晓芹;柳小婧;张国龙;曹智;文龙;王佩茹;陈佳;王秀丽【摘要】目的探讨、分析皮肤镜在老年人日光性角化病(AK)分级诊断中的临床应用价值.方法选择46例临床拟诊为AK患者的46个皮损,发病部位均位于面部,先根据AK的临床形态学将其分级、之后皮肤镜诊断并记录镜下特征和组织病理诊断,最后将数据进行比较分析,比较临床分级和与病理分级的一致性和差异性,评估皮肤镜在判断皮损分级诊断中的价值.结果 46个皮损中1个因病理诊断为日光性黑子被剔除外,其余45个日光性角化病皮损中,临床分级AK Ⅰ级为27％(12/45)例,Ⅱ级为44％(20/45)例,Ⅲ级为29％ (13/45)例;组织病理分级中,AK Ⅰ级为22％(10/45)例,Ⅱ级为33％(15/45)例,Ⅲ级为31％(14/45)例,鳞癌为13％例(6/45)例.最后,皮肤镜观察结果表明:45例皮损中,总共有8例出现红色假网状结构,AK Ⅰ级为75％(6/8)例;12例出现靶样毛囊皮损,AKⅡ级为58％ (7/12)例,Ⅲ级为33％(4/12)例,1(1/12)例为鳞癌;6例出现糜烂,10例出现中央角质物,AKⅢ级分别为83％(5/6)例和60％ (6/10)例.另外,在6例鳞癌皮损中,出现黄白色鳞屑为83％ (5/6)例,出现中央角质物为67％(4/6)例,出现毛囊周围粗大血管为67％(4/6)例.结论临床形态学分级与病理分级不能完全符合,而皮肤镜可以有效地弥补临床诊断的不足.当皮肤镜下出现明显角化和毛囊周围粗大血管时对皮肤鳞癌的临床诊断有指示意义.【期刊名称】《老年医学与保健》【年(卷),期】2018(024)005【总页数】5页(P511-514,530)【关键词】日光性角化病;分级诊断;皮肤镜镜下分析;【作者】胡婵;杨晓芹;柳小婧;张国龙;曹智;文龙;王佩茹;陈佳;王秀丽【作者单位】上海市皮肤病医院光治疗科,上海200433;上海市皮肤病医院光治疗科,上海200433;上海市皮肤病医院光治疗科,上海200433;上海市皮肤病医院光治疗科,上海200433;上海市皮肤病医院光治疗科,上海200433;上海市皮肤病医院光治疗科,上海200433;上海市皮肤病医院光治疗科,上海200433;上海市皮肤病医院光治疗科,上海200433;上海市皮肤病医院光治疗科,上海200433【正文语种】中文日光性角化病（actinickeratosis,AK），又称光线性角化病，好发于老年人光暴露部位，临床表现为多发性红斑或黄棕色鳞屑性斑块，发病与紫外线照射关系密切，是日光长期暴晒皮肤所引起的一种角质形成细胞性肿瘤，AK在历史上被认为是癌前病变，可以发展为侵袭性鳞癌，并发生转移。
角化性皮肤病
床、 病理 、 疫 组 化 特 征 及 治 疗 方 法 。结 果 本 例 为 １ 免 ９
岁 的男 性 患者 ， 四肢 多 发 性 红 棕 色 角 化性 丘 疹 ８年 皮肤 科检 查 ： 侧 掌 跖 、 （ ） 面 皮 肤 对 称 性 、 漫 因 双 指 趾 屈 弥 就 诊 。皮 肤组 织病 理 检查 示 ： 皮 显 著 角化 过 度 ， 表 棘层 性 增 厚 ， 面 光 滑 ， 黄色 ， 清 ， 边见 狭 窄 的 红斑 。 表 呈 界 周
（ 海英） 惠
皮 损变平 ， 目前该 患 者还 在 随访 中 。认 为 ＨＬ Ｐ是 一 种 ２ ０ １ ７ 砷角 化病 并发 鲍 恩病 １例 ／ ０ ８９０ ｆ 霞 （ 州 大 弋永 郑
临 床少见 的角化 性 皮 肤病 ， Ｄ Ｔ细 胞 介 导 的免 疫 反 学 一附 院 皮 肤 科 ） 李 冬 芹 ， 洁 ∥ ｌ 皮 肤 科 杂 志 ． Ｃ ４ ， 张 临床 应在 ＨＬ Ｐ的发病 中可能起 着重 要 的作 用 ， 维 Ａ 酸 口 异 服及 外用 治疗该 病有 效 。图 ２参 ８ （ 雯 ）’ 郑
一
２ ０ ，７ ７ ． ６ ０ ８３ （）一 ３ ４
男 ，８岁 。掌 跖 角 化 性 丘 疹 ４年 半 ， 掌 红 斑 ４ ４ 右
２ ０ １ ６ 汗 孔 角 化 症 合 并 银 屑 病 和 瘢 痕 疙 瘩 １例 ／ 年 。患者 因银 屑病 长 期 服 用 含 雄 黄 的 中 药 ， 年 后 双 ０８ ９７ 半
见 银 白色鳞 屑 ， 除 后 可见 薄膜 现 象 及 点 状 出血 。组 （ 海 英 ） 刮 惠
织病理检 查示 ： 腹部 疣 状增 生 处 可 见 角化 不 全 柱 ， 皮 ２ ０ １ ７ 对 称性肢 端 角化 病— — 一 种 新命 名 的皮 肤 真 ０ ８９ １
皮肤镜联合液氮冷冻诊治日光性角化病的疗效
・35・黑龙江医药科学2021年4月第44卷第2期皮肤镜联合液氮冷冻诊治日光性角化病的疗效①董颖(住木斯市中心,黑龙江住木斯154022)摘要：目的：研究皮肤镜及液氮冷冻对于早期日光性角化的诊断及治疗效果，并对患者进行随访观察,观察复发率。
方法：选择2018-01-2219-17门诊初步诊断为日光性角化病患者，进行皮肤镜检,进一步确诊后给予冷冻治疗，至症状完全消退后，进行皮肤镜复查，并视检查结果确定下部治疗方案。
对照组仅进行皮肤镜检测及冷冻治疗，不予皮肤镜复查。
结果:治疗组有效率为88%明显高于对照组的56%,随访观察发现治疗组复发率为02%明显低于对照组44%,差异具有统计学意义(P<0.05),在治疗期间无严重并发症出现,7例患者液氮冷冻治疗过程中出现感染，对症抗感染治疗后痊愈，无瘢痕形成。
2例患者于治疗结束3个月后于治疗位置处仍有炎症后色素沉着斑，其中3例患者于7个月后色素沉着斑颜色逐渐减淡，12个月后消褪，其中0例患者观察至19个月色素沉着斑颜色逐渐减淡，未完全消褪。
结论:皮肤镜及液氮冷冻可以提高日光性角化的临床诊断率，可以有效避免复发且检测价格低，对人体无创伤，液氮冷冻费用较低，易操作，如无特殊情况不会出现瘢痕，两者结合不但可以有效地确定及治疗日光性角化病而且可以减轻患者经济及身心上的负担。
关键词：皮肤镜;液氮冷冻;日光性角化病中图分类号:R758.14文献标识码:B文章编号：208-422(2271)07-0038-03日光性角化病(actinic keratosis,AK)是一种与日光照射相关的一种皮肤光线性角化疾病，常见于皮肤白皙的中老年人群,特别是05岁以上人群其发病率较高，所以该病也称为老年性角化病(yemtosis senilis),是老年群体中的最常见的皮肤病之一。
此病的发病率存在地区性差异，流行病学研究中发现其发病率可达1-4%~59.2%7］。
该病是一种常见的表皮内癌前病变，而且随着生活习惯、饮食、环境等因素的变化，日光性角化病也在成逐年上升的趋势。
口内黏膜病-红斑白斑
在70、80年代温饱问题是人们的焦点，在90年代家用电器最博人眼球，到了21世纪健康的问题被越来越多的人关注，对于口腔常见黏膜疾病同样被重视起来。
今天让我们一起来了解一下常见的口腔白斑与红斑。
口腔白斑：白斑是指发生在口腔黏膜上的白色斑块，不能被擦掉，不包括因局部因素去除后可以消退的单纯性过角化；白斑属于癌前病变，或潜在恶性病变。
病理变化：白斑主要表现为上皮增生，有过度正角化或过度不全角化，或两者同时出现为混合角化。
上皮单纯性增生是良性病变，主要表现为上皮过度角化，上皮粒层明显和棘层增生，没有非典型细胞。
上皮钉突可伸长且变粗，但仍整齐，基底膜清晰。
固有层和黏膜下层有淋巴细胞、浆细胞浸润。
1.疣状型(verrueous type) 病损表现为白色斑块，厚而高起，表面呈刺状或结节状突起。
质较硬，有粗糙感。
上皮疣状增生见于疣状白斑，上皮表面高低不平呈刺状或乳头状增生，表层有过度角化，粒层明显，棘层增生。
上皮异常增生是指上皮总的紊乱，白斑伴有上皮异常增生时，其恶变潜能随上皮异常增生程度的增加而增大。
上皮异常增生可根据程度分为轻、中、重三级，而重度上皮异常增生实际上就是原位癌。
原位癌是指上皮层内细胞恶变，而基底膜尚完整，未侵犯结缔组织。
此外，从组织学上观察表明，当白斑癌变时，其上皮表层的角化呈现为过度不全角化层，过度不全角化病损通常较过度正角化病损的上皮要厚。
非均质型白斑常与上皮异常增生、原位癌或鳞状细胞癌相关。
2.颗粒型(granulartype) 病损特点为在发红的粘膜面上有细小颗粒样白色角化病损，高出粘膜面，表面不平似绒毛样。
多有刺激痛。
3.溃疡型(ulceroustype) 病损特点为在白色斑块基础上有溃疡形成。
常有明显的疼痛。
口腔红斑红斑指口腔黏膜上出现的鲜红色、天鹅绒样斑块，在临床上和病理上不能诊断为其他疾病者。
病理变化：口腔黏膜的红斑虽然不如白斑多见，但在组织学上其恶性者所占的比例却很高。
（1）均质型红斑在镜下有的表现为上皮萎缩，有的为上皮异常增生或原位癌。
红斑、丘疹、鳞屑性皮肤病
红斑、丘疹、鳞屑性皮肤病第一节多形红斑【病史采集】1.发病时间：病程长短，起病缓急，复发频度。
2.可能的病因或诱因：发病前是否有病毒或细菌感染性疾病；是否服用过某种药物或注射过某种疫苗；是否食过陈腐的肉、鱼、牡蛎等；是否与寒冷季节有关，每年相同季节是否发病。
•••3.皮损形态：红斑、丘疹、风团、水疱、大疱、糜烂、溃疡、紫癜：分布部位、皮损特征、大小、数目及其演变过程。
4.自觉症状：有无前驱症状，如发热、不适等。
皮损是否瘙痒、疼痛，是否伴有全身症状。
5.治疗经过：疗效及不良反应。
6.既往有无类似疾病，有无药物过敏史。
7.有无家族史。
••••【体格检查】系统检查同内科。
皮肤科情况：手、足、前臂、面颈、小腿等部位皮肤可见红斑、丘疹、水疱等多形性损害，并见该病的特征性皮损，靶形红斑。
口腔、眼、生殖器等粘膜部位可见水疱、糜烂、溃疡等，并出现高热、乏力等全身中毒症状，重者可累及肝、肾、肺、胃肠道、心肌等脏器。
【实验室检查】1.部分患者嗜中性白细胞和嗜酸性细胞计数可升高，血沉加快。
Ｃ反应蛋白阳性，可出现蛋白尿及血尿。
2.组织病理：随取材损害性质及其病期而异，早期变化为真皮上层水肿，血管扩张充血，管壁肿胀，可有纤维蛋白样变性。
周围有淋巴细胞，嗜酸粒细胞和中性粒细胞浸润。
水疱位置在表皮真皮交界处，或在基底层细胞中，疱顶表皮可完整，部分甚至完全坏死。
【诊断和鉴别诊断】•根据多形性损害，且常以其一损害为显著，好发于四肢远端及面部等部位，皮肤和粘膜均可受累，不难诊断。
但要分清类型：斑疹－丘疹型，水疱－大疱型，重症型。
应与疱疹样皮炎，类天疱疮相鉴别。
【治疗原则】1.一般治疗：（1）去除病因，停用可疑药物。
（2）增加营养，给予高能量、高蛋白及富有维生素的流质或半流质。
（3）注意水、电解质平衡，加强支持疗法。
（4）选用适当抗生素预防和控制感染。
2.全身治疗：（1）抗组织胺药物及钙剂：如赛庚啶 2～4 mg，３次/d。
10%•葡萄糖酸钙 10 ml，静脉注射，1次／d 。
角化性皮肤病
诊断
寻常型鱼鳞病:自幼出现肢体伸侧的干燥鳞片状鳞屑， 冬重夏轻，结合家族史，诊断易确立。
性连锁遗传鱼鳞病:在表现上与寻常型鱼鳞病相似， 但只发生于男性，病情更重，不累及掌跖部位。
板层状鱼鳞病:出生时或生后不久发病，弥漫性红斑 之上见粗大黑色板样鳞屑，伴中度掌跖角化过度及 甲营养不良，本 Nhomakorabea易诊断。
表皮松解性角化过度症:出生时及生后不久发病，全 身覆盖铠甲样角质鳞片，有大疱及局限性疣样损害， 本病易诊断。
先天性大疱性鱼鳞病样红皮病
大疱性鱼鳞病(bullous ichthyosis)，又叫表皮松解性 角化过度症，常染色体显性遗传。 皮损特点:患者出生时或生后数周有皮肤发红、湿润、 触痛和表皮剥脱。在易受摩擦部位，角质鳞片厚积 呈疣样外观。时有松驰水疱或大疱，极易破裂，形 成鲜红湿烂面。 皮损可累及全身，好发于四肢屈侧及皱襞部位。 常伴睑外翻、角膜营养不良、畏光、掌跖角化过度 及甲脱落、甲增厚等甲营养不良。 易继发感染，败血症、水电解质失衡是新生儿死因。 随年龄增大而逐渐减轻。
条状角皮病
皮损特点:皮损从手掌开始沿手指向外辐射，足底由 跖部向足趾发展，呈条状角化过度，皮肤粗糙增厚。 好发部位:一般仅见手掌受累，偶见足跖同时受累。 多在青春期发病。摩擦、受压或外伤可加重局部症 状。
进行性掌跖角化病
从婴儿期开始出现掌跖增厚，逐渐加重，范围扩大 达几年之久，有时直至30～40岁方才停止发展。 皮损特点:掌跖皮肤持续性增厚，呈疣状角化损害， 可向手足侧面伸延，有红斑和较多鳞屑，颜面、前 臂、小腿、手足等有棕褐色色素沉着及萎缩斑。 好发部位:累及手足的侧缘及背面，臂、腿。
临床表现
弥漫性掌跖角化病
皮损:初起掌跖弥漫性红斑，在红斑基础上皮肤粗糙 增厚，角化过度，呈淡黄色蜡样外观，质硬，界限 清楚。易发皲裂而疼痛。 好发掌跖，对称分布。 甲板增厚，伴掌跖多汗症。
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并发症
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实验室检查
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其他辅助检查
组织病理： 为非特异性改变。可见角化过度，角化不全，棘层增厚，中 度乳头瘤样增生。真皮轻度水肿和非特异性炎症细胞浸润。
诊断
根据早年发病及损害特点组织病理就可诊断。
鉴别诊断
1.毛发红糠疹 皮损为特征性棕红或淡红色毛囊角化性丘疹， 分布范围较广，头面部可见干性鳞屑性皮损，伴掌跖角化过度、 干燥及皲裂。进行缓慢，范围较广，尤以手指背侧第1、2节特 别显著，扪之有木锉样感。
辅助检查
组织病理：为非特异性改变可见角化过度，角化不全，棘层 增厚，中度乳头瘤样增生。真皮轻度水肿和非特异性炎症细胞 浸润。
治疗措施
疾病治疗 对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。 疾病预后 随年龄增长而改善，绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。
疾病预防
进行婚姻生育指导，婚前检查，遗传咨询是预防该病的关键 所在。
饮食保健
谢谢大家！
by 大头医生
英文名称
erythrokeratoderma variabilis
缩写
EKV
别名
erythrokeratodermia figurata variabilis；erythrokeratodermia variabilis；Mendes dacosta type erythrokeratodermia；Mendes dacosta型红斑角化性皮病；variable erythrokeratoderma；变异 性红角皮病；可变性红斑角化症；可变性图案状红斑角皮病； 可变性图形红斑角化性皮病
类别
皮肤科/角化和遗传性皮肤病/角化性皮肤病
ICD号
L11.0
概述
变异性红斑角化病(variable erythrokeratoderma)又名可变性图 形红斑角化性皮病(erythrokeratodermia figurata variabilis)或 Mendes dacosta型红斑角化性皮病 (Mendes dacosta type erythrokeratodermia)，为常染色体显性遗传，发病机制为编码 α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染 色体1p34-p35区。大多在生后不久发病，随年龄增长而改善， 绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷、热、风的刺激和情绪 激动可为加剧诱因。
发病机制
为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1pห้องสมุดไป่ตู้4-p35区。
临床表现
大多在生后不久发病，少数出生时或青年时发病。本病随年 龄增长而改善，绝经后可消退，但妊娠时病情加重，冷、热、 风的刺激和情绪激动可为加剧诱因。损害有两种，一种为相对 固定的深红色角化性斑块，边界截然似刀割样，呈圆案形、逗 点形、多环形或环形；另一种为界限明显的散在红斑，大小、 数量、部位各异，短时间(几小时或几天)形态大小都可发生变 化或完全消退，亦可发展为固定形态者。皮损多见于四肢伸侧、 臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。
2.疣状肢端角化病 多见于青春前期，损害为多数簇集性扁平 疣样丘疹，成群分布，质硬，分布于手足背侧。有时可沿指缘 呈线状排列。
治疗
对口服维A酸反应良好。外用皮质类固醇激素可有一定疗效。
预后
随年龄增长而改善，绝经后可消退。亦可发展为固定形态者。
预防
进行婚姻生育指导，婚前检查，遗传咨询是预防本病的关键 所在。
概述
皮损多见于四肢伸侧、臂部及颜面，有的患者伴掌跖角化。
流行病学
常染色体显性遗传病的系谱特征有；①患者的双亲往往有一 个患病，而且大多是杂合子。②患者的同胞中约有1/2个体患病。 ③连续几代都有发病。④双亲无病时，子女一般无病。
病因
本病为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白 (connexin 31)突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。
发病机理
发病原因
该病为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白 （connexin 31）突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。 发病机制
为常染色体显性遗传，为编码α-4 gap junction蛋白(connexin 31）突变所致，其变异基因位于染色体1p34-p35区。
饮食保健
可适当多食用富含维生素A的食物。 富含维生素A的食物有两类。 一是维生素A原，即各种胡萝卜素，存在于植物性食物中，如 绿叶菜类、黄色菜类以及水果类，含量较丰富的有菠菜、苜蓿、 豌豆苗、红心甜薯、胡萝卜、青椒、南瓜等; 另一类是来自于动物性食物的维生素A，这一类是能够直接被 人体利用的维生素A，主要存在于动物肝脏、奶及奶制品（未 脱脂奶）及禽蛋中。鱼肝油是商业上维生素A的最丰富来源。