HD NHL
霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的鉴别
RS细胞
1）胞浆歉富，嗜伊黑，曲径15-45μm.
2）细胞核圆/椭圆形，单/多核或者多叶状核，核仁明隐.
4）单核的RS细胞又称镜影细胞
5）RS细胞根源于B淋巴细胞
混同型多睹
腔隙细胞（陷窝细胞）
体积大，单核，分叶状，多个小核仁，
胞量歉富，染色浅.正在祸我马林牢固的构造中，胞量中断，细胞似位于空间或者陷窝中
典范：从一个或者一组淋凑趣启初，到相近的淋凑趣，到近处扩集，早期扩集至肝、脾净、骨髓.
跳跃式扩集，更易早期结中及齐身扩集
构造教特性
构造教分类搀纯百般，共共特性：肿瘤细胞多为单克隆性，形态简单，弥漫集正在.反应性细胞少
可睹特殊形态的肿瘤性巨细胞：R-S细胞，取种类百般的非肿瘤性炎症细胞混同存留（嗜酸，嗜碱，浆细胞，淋巴细胞，吞噬细胞）
一、霍偶金淋巴瘤取非霍偶金淋巴瘤的鉴别之阳早格格创做
霍偶金淋巴瘤（HD）
非霍偶金淋巴瘤（NHL）
收病率
占淋巴瘤的80%—11%
占淋巴瘤的92%—89%
收病年龄
青年多睹，女童少睹
各年龄组，随年龄删少而减少
尾收部位
颈或者锁骨上淋凑趣，表示为无痛性肿大
颈或者锁骨上淋凑趣（占22%）或者结中淋巴构造
扩集办法
两、霍偶金淋巴瘤
病理教特性及预后
结节性淋巴细胞为主型
1）肿瘤呈结节状分集
2）爆米花细胞，典型R—S细胞很少或者缺累
3）小淋巴细胞
典范型霍偶金淋巴瘤
1）结节软化型
1）年少女性多睹，预后第2佳
2）陷窝细胞
3）纤维隔断将病变分成结节状
2）混同细胞型
1）最多睹，预后第3佳.多睹于老年人
2）洪量典型镜影细胞
内科教研室(精)
淋巴瘤
性磷酸酶、乳酸脱氢酶、肝肾功能检查。
5）骨髓穿刺或活检。 6）影像学检查：胸部正侧位X线检查，
腹部 B超检查。骨照片。 胸、腹和盆腔CT扫描。
淋巴瘤
（2）鉴别诊断
浅表淋巴结肿大应与淋巴结结核、慢性 淋巴结炎、淋巴结转移癌和白血病鉴别。凡 直经＞ 1CM 的淋巴结肿大，观察6周以上仍 不消退者，应作活检。 无浅表淋巴结肿大的纵隔肺门肿块，常 需与肺癌、结节病等鉴别。
淋巴瘤
ABVD方案
ADR 25mg/m2 iv 第1、14天 BLM I0mg／m2 iv 第1、14天 VLB 6mg／m2 iv 第1、14天 DTIC 375mg/m2 iv 第1、14天 每28天一疗程，共用4~6疗程
淋巴瘤
MOPP方案
HN2 6mg／m2 iv 第1、8天 第1、8天 第1～14天 第1～14天 VCR 1.4mg／m2 iv PCB 100mg／m2 P0 Pred 40mg／m2 P0
淋巴瘤
3）纵隔淋巴结及胸部器官受累：上腔静脉
阻塞综合征、肺浸润、肺不张、胸腔积液、
心包积液。
4）腹腔淋巴结受累：腹痛、腰痛、腹块、
大小便困难。也可无症状。消化道粘膜下
淋巴组织受累：腹痛、腹泻、肠梗阻、便 血、肠穿孔、吸收不良综合症。
淋巴瘤
5）脾肿大：多见于HD，占1/3，可伴腹 腔
淋巴瘤
HD有90％起源于淋巴结，仅10％起源于结
外淋巴组织。
NHL则约60％起源于淋巴结，40％起源于结
外淋巴组织。
HD的治愈率可高达70%以上。
NHL的预后较差，但亦有部分经积极治疗而
淋巴瘤如何进行鉴别诊断
淋巴瘤如何进行鉴别诊断淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病(简称HD)和非霍奇金淋巴瘤(简称NHL)两大类，组织学可见淋巴细胞和(或)组织细胞的肿瘤性增生，临床以无痛性淋巴结肿大最为典型，肝脾常肿大，晚期有恶病质、发热及贫血。
淋巴瘤如何进行鉴别诊断?淋巴组织(又称淋巴网状组织)广泛分布于体内各处，它主要包括淋巴结、扁桃体、脾脏、胸腺、胃肠道和支气管粘膜下的淋巴组织等。
此外，骨髓和肝脏也有丰富的淋巴网状组织。
人出生后，全身约有500—600个淋巴结，在生理状态下呈豆形，大小多在0.2~0.5厘米之间，常沿淋巴管的走行方向分布，形成淋巴结链。
淋巴结借助于淋巴输入管和淋巴输出管在体内形成独特的淋巴运输网络，同时又依靠胸导管和毛细血管与机体的血循环相沟通，构成了人体免疫机制的主要器官。
淋巴结的主要功能有：过滤淋巴液，清除病原性微生物;免疫细胞增殖和贮存的主要场所;淋巴细胞循环的主要通道;免疫应答的基地之一。
淋巴瘤如何进行鉴别诊断?一、霍奇金病(一)血液：血象变化较早，常有轻或中等贫血，偶伴抗人球蛋白试验阳性，少数白细胞轻度或明显增加，伴中性粒细胞增多。
约1/5患者嗜酸粒细胞升高。
晚期淋巴细胞减少。
骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时，可有全血细胞减少。
(二)骨髓：大多为非特异性。
如能找到里-斯细胞对诊断有助。
里-斯细胞大小不一，约20μm—60μm，多数较大，形态极不规则。
胞浆嗜双色性，核外形不规则，可呈“镜影”状，也可多叶或多核，偶有单核，核染质粗细不等，核仁可大达核的1/3。
结节硬化型HD中里-斯细胞由于变形，浆浓缩，两细胞核之间似有空隙，称为腔隙型里-斯细胞。
浸润大多由血源播散而来，骨髓穿刺涂片阳性率仅3%，但活检法可提高至9%~22%，用以探索骨髓转移，意义较大。
(三)其他化验：疾病活动期有血沉增速，血清乳酸脱氢酶活力增高，α球蛋白及结合珠蛋白及血浆铜蓝蛋白增多。
当血清碱性磷酸酶活力或血钙增加，提示骨骼累及。
3、恶性淋巴瘤汇总
诊断
• 5.细胞学：作为初诊筛选，较为快捷简便而经 济，并对浆膜腔积液的初步认定具有一定意义。 6.骨髓检查：穿刺或活检，可指导临床分期和治 疗。淋巴细胞性淋巴瘤骨髓侵犯率可达 40~90%，一般第一次骨髓活检的阳性率为 10~15％，第二次活检可增加5~10％。 7.同位素检查：包括扫描、造影等方法，1952 年由Kinmonth首先介绍，至1959年之后才开 始普及，其准确率为75~92％±。
临床表现
• ⑧皮肤：可以原发也可以继发，以T细胞来源 多见，B细胞少见。
临床表现
⑨泌尿生殖系统：少见。国外统计原发于泌尿系 的占1％，多为肾脏。发生于男性生殖系的占2 ％，主要为睾丸。表现为单侧或双侧迅速增大 的睾丸肿块。女性生殖系的约1％，主要为子 宫和卵巢，同样多见于NHL，而HD罕见。 继发者大都通过淋巴或血行播散，尸检报告达 50％，有肾实质侵犯者HD为13％，NHL为39～ 46%,多为双侧侵润性改变。 ⑩其他：相对多见的是骨髓。HD少见，主要为MC 型。NHL以小淋巴细胞，小裂细胞及淋巴母细 胞型多见。其次为甲状腺、乳腺、胸腺、心脏 等。
Ⅲ1A
Ⅲ2A ⅢB LD Ⅰ、 Ⅱ ⅢA～B
首选全淋巴结放射治疗
一般采用全淋巴结照射，放疗前或后加3～4周期化疗 化疗为主，对肿块>5cm，化疗4～6周期未达到完全缓解， 或对化疗不敏感，需要辅助放疗。 先进行3～4周期化疗后，再进行次全淋巴结照射 以化疗为主，辅以局部放疗
ⅣA～B
化疗为主，对肿块>5cm，化疗4～6周期未达到完全缓解， 或对化疗不敏感，需要辅助放疗。
诊断
b.考虑为慢性LN炎或结核，经抗炎和/或正 规疗程抗痨无效时； c.LN肿大及发热虽有反复，但总的趋势呈 进行性，特别是滑车LN； d.不明原因的低热或周期性发热(持续38℃3 天以上)，尤其合并有盗汗、消瘦、皮痒 及浅表LN肿大。
淋巴瘤的分期及预后
病因和发病机制
淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚，与下 列因素有密切关系 感染因素: 病毒感染如EBV、HIV
细菌感染如幽门螺旋杆菌。 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有
较高程度的相关性。 理化因素 环境污染
分期对于治疗的指导
近年已有近70%霍奇金淋巴瘤患者获得长期生存。其治疗成功 主要依赖准确的分期，以及放、化疗选择。
淋巴瘤
一种起源于淋巴结或其他淋巴组织 的恶性肿瘤。
以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰 富的组织器官中，最易受累及的部 位有淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。
主要表现为无痛性的淋巴结肿大， 可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全 身症状。
不同亚型的淋巴瘤其临床表现、病 理类型、对治疗的反应和预后有很 大的差异。
临床分期方案（NHL也参照使用）分期：
Ⅰ期： 病变仅限于1个淋巴结区（I）或单个结外器官局部受累 （I E）。
Ⅱ期： 病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区（Ⅱ），或病变 局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区（ⅡE）。
Ⅲ期： 横膈上下均有淋巴结病变（Ⅲ），可伴脾累及（Ⅲ S）、 结外器官局限受累（Ⅲ E）或脾与局限性结外器官受累（Ⅲ SE）。
韦氏环区、单侧颈部、锁骨上、枕部及耳前淋巴结称为 一个淋巴结区。
单侧锁骨下为一个淋巴结区。
单侧腋窝及胸壁为一个淋巴结区。
纵膈为单一淋巴结区，（包括胸腺、大血管前、肺动脉 旁、气管旁、气管前后纵膈及隆突下淋巴结）。
单侧肺门为单一淋巴结区，所以两侧肺门算为两个淋巴 结区。
腹主动脉旁、脾、单侧髂部、单侧腹股沟、单侧股部、 单侧滑车上及臀部各算作单一一个淋巴结区域。
II： 侵及横膈同侧的二个或以上的淋巴结区，或局限的结 外器官或部位，并注明受侵淋巴结数目（如Ⅱ2） 。 III 侵及横膈两侧的淋巴结区或结外淋巴组织 (Ⅲ)。
内科学(淋巴瘤)
淋巴瘤淋巴瘤(lymphoma)概述淋巴瘤与淋巴组织的免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫细胞有关，是免疫系统的恶性肿瘤。
可发生在身体的任何部位。
分为HD和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。
组织学可见淋巴细胞或组织细胞肿瘤性增生。
共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。
晚期因全身组织器官受到浸润，可见到肝、脾大及各系统受浸润的临床表现，最后可出现恶病质。
（一）临床分期和分组Ann Arbor临床分期方案现主要用于HD，NHL也参照使用。
Ⅰ期病变仅限于一个淋巴结区（1）或单个结外器官局限受累(1E)。
Ⅱ期病变累及横膈同侧二个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE)。
Ⅲ期横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(ⅢS)，结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。
Ⅳ期一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大，如肝或骨髓受累，即使局限性也属Ⅳ期。
各期按全身症状有无分为A、B两组。
无症状者为A，有症状者为B。
全身症状包括三个方面：①发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因；②6个月内体重减轻10%以上；③盗汗，即入睡后出汗。
组织学分型(很重要考点考生要理解)。
（二）临床表现1．霍奇金病多见于青年，儿童少见。
首见症状常是无痛性的颈部或锁骨上的淋巴结肿大(占60%～80%)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。
肿大的淋巴结可以活动，也可相粘连，融合成块，触诊有软骨样感觉，并可有相应组织器官的压迫症状。
另有一些HD患者以原因不明的持续或周期性发热为主要起病症状。
患者一般年龄稍大，男性较多，病变较为弥漫，常已有腹膜后淋巴结累及。
发热后部分患者有盗汗、疲乏及消瘦等全身症状。
同期性发热多见于1/6病人部分患者可有局部及全身皮肤瘙痒，多为年轻患者，特别是女性。
全身瘙痒可为HD的惟一全身症状。
饮酒后引起淋巴结疼痛，这是HD特有的，但并不是每一个HD患者都是如此。
化疗药物分类
抗雌激素类
他莫西芬
乳腺癌
阿那曲唑
氟维斯群
雄激素类
丙酸睾酮
乳腺癌
氟甲睾酮等
抗雄激素类
氟他胺
前列腺癌
促性腺激素释放激素同类物
亮丙瑞林
前列腺癌
取代脲类
羟基脲
CML、真性红细胞增多症、原发血小板增多症、恶性黑色素瘤
甲苄肼衍生物
丙卡巴肼
HD
肾上腺皮质抑制剂
米托坦
肾上腺皮质癌
氨鲁米特
乳腺癌
激素类及其拮抗剂
肾上腺皮质类固醇类
泼尼松等
ALL、CLL、NHL、HD、乳腺癌
黄体酮类
羟孕酮己酸酯
子宫内膜癌、乳腺癌
醋酸甲羟孕酮
醋酸甲地孕酮
雌激素类
己烯雌酚
乳腺癌、前列腺癌
紫杉醇
卵巢癌、肺癌、乳腺癌、头颈部癌、胃癌
蛋白紫杉醇
多西他赛
表鬼臼毒素类
足叶乙甙
睾丸癌、小细胞肺癌、其他肺癌、乳腺癌、HD、NHL、AML、Kaposi肉瘤
替尼泊甙
喜树碱类
伊立替康
卵巢癌、小细胞肺癌、结直肠癌
拓扑替康
蒽环类抗生素
放线菌素D
绒癌、肾母细胞瘤、横纹肌瘤、睾丸癌、Kaposi肉瘤
多柔比星（阿霉素
三氮烯类
达卡巴嗪
恶性黑色素瘤、HD、软组织肉瘤
替莫唑胺
神经胶质瘤、恶性黑色素瘤
抗代谢类
叶酸同类物
甲氨蝶呤
ALL、绒毛膜癌、蕈样霉菌病、乳腺癌、头颈部癌、肺癌、成骨肉瘤
培美曲塞
肺癌、胸膜间皮瘤
嘧啶同类物
氟尿嘧啶
乳腺癌、结肠癌、胃癌、胰腺癌、卵巢癌、头颈部癌、尿道膀胱癌
肺淋巴瘤
–淋巴瘤： 常见恶性肿瘤， 沙特阿拉伯发病率最高，恶 性肿瘤的第二位；中国：第八位。
–肺淋巴瘤： 是指淋巴瘤对肺的侵犯。根据始发部位和病因 不同分为三类： 1）原发性肺淋巴瘤（少见）。 2）继发性肺淋巴瘤（较常见）。 3）免疫缺陷相关的肺淋巴瘤。
精品课件
原发性结外淋巴瘤 （Primary Extranoduallymphoma）
精品课件
双下肺支气管血管束增粗, 扭曲 不规则, 肺外围有散在多发的小结节 阴影。
右肺上叶有呈放射状分布网状影, 支气管血管束增粗, 肺野透光度减低 。双侧胸腔有积液, 纵隔阴影增宽
精品课件
HRCT 显示肺小叶间隔增厚、扭曲和不光滑, 肺小叶核增粗,
小叶内结节增多, 支气管血管束增粗,病变区肺野透光度减低呈
( 1) 肿块、结节型 ( 2) 炎症肺泡型 ( 3) 支气管血管淋巴瘤型 ( 4) 粟粒性血液播散型
精品课件
( 1) 肿块、结节型:
病灶多呈圆形、卵圆形及不规则形结节及肿块 密度影, 边缘较清楚, 多位于肺门区或肺野中外带 的胸膜下,常多发,也可以单发, 密度均匀，可有浅 分叶, 有的则呈绒毛结节状, 有的病灶内可见支气 管充气征, 如果肿瘤组织中心坏死, 则出现薄壁或 厚壁空洞。增强CT 扫描时, 病变多有强化。
右肺中、下叶有片状渗出及实变 阴影, 边缘模糊, 中叶肺纹理聚拢, 内可见 支气管气像
精品课件
( 3)支气管血管淋巴管型
以侵犯肺间质为主, 表现为自肺门向肺野发出 的放射状网状阴影。支气管周围多发结节和支气管 充气征勾画出支气管影像是其特殊征象。HRCT 能 显示较早的肺间质性病变, 表现为支气管血管束增 粗、扭曲, 小叶间隔增厚, 小叶核增粗, 小叶内有 毛玻璃样改变, 局部小叶肺气肿。
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霍奇金病(HD)
一、诊断标准：
1、组织病理学检查在多种正常细胞的背景上，见到Reed-Sternberg细胞或其变异型
2、除外淋巴结反应性增生及服用苯妥英钠等药物的可能。
3、免疫病理示：CD15(Leu-M1)+,CD25,CD30(Ki-1)+,CD45(LCA)-
二、分型：(Rye会议，1966)
1、淋巴细胞为主型
2、结节硬化型
3、混合细胞型
4、淋巴细胞消减型
三、分期：(Ann Arbor 1971,Cotswold 1989修订)
1、I期侵犯单个淋巴结区域(I)或单个结外器官或部位(IE)
2、II期侵犯膈肌同侧两个以上淋巴结区域(II)，或局部侵犯单个结外器官或部位膈肌同侧一个或多个淋巴结区域(IIE)；应指明受累解剖部位数(如II4)。
3、III期侵犯膈肌两侧的淋巴结区域(III)，可伴有单个结外器官或部位的侵犯(IIIE)，或脾侵犯(III S)，或两者均受侵犯(III SE)；脾门、腹腔或门脉旁淋巴结受累(III 1)或腹主动脉旁、髂动脉或肠系膜动脉旁淋巴结受累(III 2)。
4、IV期广泛侵犯1个或多个结外器官或组织，伴有或不伴有淋巴结的侵犯。
肝或骨髓受累为IV期。
5、各期进一步分组：
A- 无全身症状。
B- 有全身症状：不明原因的发热(>38℃)、盗汗、6个月内体重下降>10%。
E- 由一个淋巴结部位局部扩散引起的单一结外部位受累。
X- 块型：在T6—T7水平纵隔宽度大于胸腔直径的三分之一，或肿块最大直径>10cm。
非霍奇金淋巴瘤(NHL)
一、诊断标准：依靠组织病理学报告
二、分型：(NCI工作方案，1982)
低度恶性：
1、小淋巴细胞性(包括粘膜相关淋巴组织型，即MALT型)
2、泸泡性，小裂细胞性
3、泸泡性，小裂细胞性和大细胞混合性
中度恶性
4、泸泡性，大细胞为主
5、弥漫性，小裂细胞性(包括帽带细胞型，即Mantle Cell型)
6、弥漫性，小细胞性和大细胞混合性(含有上皮细胞成分者又称Lennert’s淋巴瘤)
7、弥漫性，大细胞性(包括血管中心型)
高度恶性
9、淋巴母淋巴母细胞性(核折叠或不折叠)
10、小无裂细胞性(Burkitt 淋巴瘤)
11、其他：蕈样霉菌病，组织细胞性，髓外浆细胞瘤，不可分类型
三、分期：同霍奇金病
III．淋巴瘤的常规治疗
一．早期病例(自I至IIAE)，适于放疗，MOPP或ABVD2 3个疗程再放疗
二．晚期病例(自IIB至IV)，适于联合化疗
三．常用诱导缓解化疗方案
1．MOPP：氮芥6mg/m2 i.v. d1,d8.长春新碱1.4 mg/m2 i.v. d1,d8甲基苄肼100 mg/m2 po
d1-d14强的松40 mg/m2 po d1-d14每28天重复一次，最少6个疗程(或CR后巩固2个疗程) 2．ABVD：阿霉素25mg/m2 i.v. d1, d15平阳霉素10mg/m2 i.v. d1, d15长春新碱1.4mg/m2 i.v. d1, d15氮烯咪胺375mg/m2 i.v. d1, d15每28天重复一次
四．复发时的化疗方案
1 BEAM：卡氮芥300mg/m2/日i.v. d-d5 足叶乙甙100～200mg/m2/日i.v. d2-d5阿糖胞苷100～200mg/m
2 2/日i.v. d2-d5马法兰140mg/m2 p.0 d6(需输注造血干细胞)。