2014-lymphocytic leukemia-xie
血液病免疫分型
血液病免疫分型血液病的免疫分型主要根据免疫表型和免疫遗传学特征进行分类。
以下是一些常见的血液病免疫分型：1. 急性淋巴细胞性白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，ALL）的免疫分型：- B-ALL：由B淋巴细胞系发展而来。
- T-ALL：由T淋巴细胞系发展而来。
2. 慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（Chronic Lymphocytic Leukemia/Small Lymphocytic Lymphoma，CLL/SLL）的免疫分型：- CD5+/CD23+/CD20+：典型的B淋巴细胞来源。
- CD5-/CD23+/CD20+：非典型的B淋巴细胞来源。
- CD5+/CD23-/CD20+：突变的B淋巴细胞来源。
3. 急性髓系白血病（Acute Myeloid Leukemia，AML）的免疫分型：- 标准化治疗亚组（NCCN标准化治疗亚组）：包括核准的AML-M0至AML-M7亚型。
- 非标准化治疗亚组：包括AML-M0、AML-M6和AML-M7亚型以外的亚型。
4. 慢性髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）的免疫分型：- Ph染色体阳性（Ph+）：含有Ph染色体（Philadelphia染色体）。
5. 骨髓增殖性肿瘤（Myeloproliferative Neoplasm，MPN）的免疫分型：- 慢性骨髓性白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）：Ph染色体阳性。
- 原发性骨髓纤维化（Primary Myelofibrosis，PMF）：包括JAK2V617F突变和CALR基因突变。
- 骨髓增殖性肿瘤不分类型（Myeloproliferative Neoplasm，NOS）：不符合上述分类的其他骨髓增殖性肿瘤。
这些免疫分型对于血液病的诊断、预后评估和治疗选择具有重要意义。
注意，具体的免疫分型细节可能因研究、疾病进展和新兴的治疗手段而不断改变。
生痰二氧化碳嗜纤维菌血流感染1例
生痰二氧化碳嗜纤维菌血流感染1例李旸;王晓华;吴晓琴;佟倩【期刊名称】《中国感染与化疗杂志》【年(卷),期】2019(019)001【总页数】3页(P87-89)【关键词】生痰二氧化碳嗜纤维菌;血流感染;粒细胞缺乏【作者】李旸;王晓华;吴晓琴;佟倩【作者单位】吉林大学第一医院心内科,长春 130021;吉林大学第一医院心内科,长春 130021;吉林大学第一医院心内科,长春 130021;吉林大学第一医院心内科,长春130021【正文语种】中文【中图分类】R446生痰二氧化碳嗜纤维菌是人类口腔内的正常菌群，系条件致病菌。
该菌与青少年和成人的牙周炎有关，可造成正常或免疫缺陷（主要是粒细胞减少症）患者血流及其他部位感染 [1]。
由于该菌生长缓慢且对营养要求高，分离培养较困难，鲜见其引起感染的报道。
近期，我院收治1例急性髓系白血病患者，并从其血培养中分离出生痰二氧化碳嗜纤维菌，为增加临床医师对该菌所致感染的认识，现报道如下。
临床资料患者女，30岁。
因“间歇头痛、乏力1个月” 于2018年5月入院。
既往体健。
入院查体：体温36.5 ℃，血压116/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸18 次/min，脉搏67 次/min。
周身皮肤可见淤斑，余未见明显异常。
辅助检查示血常规：白细胞22.08×109/L，血小板56×109/L；余肝功能、肾功能等检验结果未见明显异常。
心电图、心脏彩超、全腹CT、肺CT结果未见明显异常。
结合患者骨髓穿刺结果，明确诊断为急性髓系白血病。
后予以患者1疗程柔红霉素联合阿糖胞苷化疗方案诱导治疗，过程顺利。
化疗间歇第7天，患者因血小板减少出现牙龈出血症状。
间歇第8天夜间出现发热，体温最高达39.0 ℃，无寒战，查体见咽部红肿，血常规示白细胞0.56×109/L，中性粒细胞绝对值0.02×109/L，血红蛋白 62 g/L，血小板10×109/L，超敏C反应蛋白 63.5 mg/L，红细胞沉降率 24 mm/h，降钙素原 0.18 ng/mL。
【疾病名】慢性淋巴细胞白血病【英文名】CHRONICLYMPH
【疾病名】慢性淋巴细胞白血病【英文名】chronic lymphocytic leukemia【缩写】【别名】慢淋；慢性淋巴细胞性白血病【ICD号】C91.1【概述】慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL)是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，淋巴细胞在骨髓、淋巴结、血液、脾脏、肝脏及其他器官聚集。
95%以上的CLL为B细胞的克隆性增殖(即B-CLL)，仅不到5%的病例为T细胞表型(即T-CLL)。
该病最早由Velpeau(1827)尸解发现，1846年Fuller临床报道。
1847年Virchow正式提出白血病的概念，1903年Turk提出CLL细胞和淋巴细胞具有相似特点，这段时间里认识到CLL是一种预后较好的淋巴细胞白血病。
【流行病学】CLL在西方国家是最常见的白血病，在美国其发病率1977年为3.3/10万人，1990年2.3/10万人。
发病率近年下降与对CLL和其相关疾病的认识提高，分类进一步完善有关。
在西方国家，CLL约占全部成人白血病的30%，男女比例为1.3∶1～2.0∶1，犹太人中CLL发病率较高。
CLL在亚洲人较少见。
我国对CLL无确切的发病率统计，但CLL占全部成人白血病的比例仅为3%，与日本相似，明显低于西方国家。
估计发病率为西方人的1/10，约为0.3/10万人。
男女比例为1.3∶1～2.0∶1，细胞遗传学研究不同人种中CLL发病率不同与其具有不同的细胞生物学特性有关。
【病因】CLL病因不详，目前尚无证据说明反转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病；但发现几种因素与该病密切相关：遗传性(种族和家族性)及性别。
1.遗传因素 有CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者，直系亲属发病率较一般人群高3倍。
CLL患者的亲属自身免疫病的发生率也明显增加。
2.染色体异常 约50%的CLL患者具有染色体异常，常累及12或4号染色体，-8、i(7)、i(2p)、t(13；21)、 18、6q-、14q-、-X等异常均有报道。
微小残留病灶(MRD)监测在慢性淋巴细胞白血病(CLL)中的应用进展
微小残留病灶(MRD)监测在慢性淋巴细胞白血病(CLL)中的应用进展任雨虹【摘要】慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)是西方国家最常见的成人白血病,在我国的发病率也日益增加.近年来针对CLL的新药层出不穷,微小残留病灶(minimal residual disease,MRD)监测逐渐成为评估疗效的重要手段.本文总结了目前常用的MRD检测方法,包括流式细胞学和基于PCR法的分子学检测,并介绍了其在初治CLL疗效评价、预后评估和在移植后CLL复发预警方面的应用进展.【期刊名称】《复旦学报（医学版）》【年(卷),期】2019(046)003【总页数】5页(P404-407,419)【关键词】慢性淋巴细胞白血病(CLL);微小残留病灶(MRD);监测【作者】任雨虹【作者单位】复旦大学附属中山医院血液科上海 200032【正文语种】中文【中图分类】R733.72慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)是一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征,在西方国家的年发病率为4.2/10万,80岁以上人群年发病率甚至超过30/10万[1]。
CLL的治疗方案经历了从传统化疗到化学免疫治疗的转变,但CLL的首要治疗目标仍是获得更深程度的缓解和更持久的无进展生存(progression free survival,PFS)。
能达到更深检测程度的微小残留病灶(minimal residual disease,MRD)监测逐渐成为了疗效评估的重要指标。
不同于其他白血病,CLL预后的高度异质性和累及多部位的特点使得针对其MRD的监测比其他白血病更复杂。
本文将对目前MRD监测在CLL中的应用进展进行介绍。
MRD在CLL中的检测方法作为一项评估疗效深度的监测指标,理想的MRD检测方法需满足可定量、标准化、便捷性的要求。
血液病专业英语词汇
血液病专业英语词汇a异常血红蛋白病棘红细胞增多症棘红细胞增多症acutearrestofhemopoiesis急性造血停滞acutehistocyticleukemia急性组织细胞白血病acuteleukemia急性白血病急性淋巴细胞白血病、全急性淋巴细胞白血病、amol急性单核细胞白血病、AML急性髓细胞白血病acutemyelo-monocyticleukemia,ammol急性粒-单核细胞白血病acutenon-lymphocyticleukemia,anll急性非淋巴细胞白血病acuteplasmacellleukemia急性浆细胞白血病急性早幼粒细胞白血病acutetransformationofchronicmyelocyticleukemia慢性粒细胞白血病急变acuteunclassifiedleukemia急性未定型白血病急性未分化细胞白血病无纤维蛋白原血症纤维蛋白原缺乏粒细胞缺乏症粒细胞缺乏症angio-immunoblasticlymphadenopathy血管免疫母细胞淋巴结病aplasticanemia再生障碍性贫血自身免疫性溶血性贫血Bbasophilia嗜碱粒细胞增多嗜碱性细胞白血病嗜碱性白血病Bernard-Soulier综合征巨血小板综合征blastcrisisofchronicmyelocyticleukemia慢性粒细胞白血病原始细胞危象burkittlymphoma伯基特淋巴瘤c中枢神经系统白血病chroniclymphocyticleukemia,cll慢性淋巴细胞白血病慢性粒细胞白血病，慢性粒细胞白血病，CML，CGLcongenitalaplasticanemia先天性再生障碍性贫血先天性非球形细胞溶血性贫血disseminatedinravascularcoagulation,dic弥散性血管内凝血纤维蛋白原异常echinocytosis棘状红细胞增多eosinopenia嗜酸粒细胞减少eosinophilia嗜酸粒细胞增多嗜酸性白血病嗜酸性肉芽肿红细胞增多症红细胞增多症factorⅴdeficiency因子ⅴ缺乏〔症〕factorⅴiideficiency因子ⅶ缺乏〔症〕factorⅹdeficiency因子ⅹ缺乏〔症〕factorⅹiideficiency因子ⅹii缺乏〔症〕factorⅹiiideficiency因子ⅹiii缺乏〔症〕factordeficiency因子缺乏〔症〕fanconianemia范科尼贫血favism蚕豆病纤溶综合征gaucherdisease戈谢病(曾用名“高雪病”)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症graftversushostdisease,gvhd移植物抗宿主病granulocytosis粒细胞增多h毛细胞白血病，手部SchǖLler-Christian病hemoglobinopathy血红蛋白病hemoglobinuria,pnh新生儿溶血性贫血hemolyticdiseaseofnewborn新生儿溶血症hemolyticuremicsyndrome溶血尿毒症综合征血友病血友病B血友病B血友病B血友病hemosiderosis含铁血黄素沉着症遗传性卵圆红细胞增多症hereditaryhemorrhagictelangiectasia遗传性出血性毛细血管扩张症hereditaryspherocytosis遗传性球形红细胞增多症hodgkindisease霍奇金病(又称“何杰金病”)hypergammaglobulinemia高丙球蛋白血症hypersplenism脾功能亢进高粘综合征低丙种球蛋白血症Iidiopathicthrombocytopenicpurpura,itp特发性血小板减少性紫癜immunehemolyticanemia免疫性溶血性贫血免疫性血小板减少性紫癜letterer-siwedisease莱特勒-西韦病leucocytopenia,leukopenia白细胞减少leukemoidreaction类白血病反应leukocytosis白细胞增多lymphocytosis淋巴细胞增多淋巴细胞减少淋巴瘤细胞白血病中的淋巴细胞减少lymphoproliferativediseases淋巴细胞增生性疾病m巨球蛋白血症巨球蛋白血症恶性组织细胞病恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤marchhemoglobinuria行军性血红蛋白尿症megakaryocyticleukemia巨核细胞白血病megaloblasticanemia巨幼细胞贫血meningealleukemia脑膜白血病methemoglobinemia 高铁血红蛋白血症微血管病变性溶血性贫血单核细胞增多症单核细胞增多症multiplemyeloma,mm多发性骨髓瘤mycosisfungoides蕈样肉芽肿病骨髓增生异常综合征myelopathicanemia,myelophthisicanemia骨髓病性贫血myeloproliferativediseases骨髓增生性疾病myelosclerosis骨髓硬化症n尼曼-皮克氏病non-hodgkinlymphom非霍奇金淋巴瘤(又称“非何杰金淋巴瘤”)ap阵发性夜间睡眠阵发性夜间夜间血红蛋白尿恶性贫血恶性贫血浆细胞瘤polycythemiavera,pv真性红细胞增多症porphyria卟啉病preleukemia白血病前期前淋巴细胞白血病、PLL青少年淋巴细胞白血病凝血酶原缺乏症纯红细胞再生障碍性贫血丙酮酸激酶缺乏症reactivehistocytosis反应性组织细胞增多reactiveplasmacytosis反应性浆细胞增多s镰状细胞贫血铁红细胞增多症铁红细胞增多症铁红细胞增多症铁红细胞增多症铁红细胞增多症铁红细胞增多症thalassemia珠蛋白生成障碍性贫血(又称“地中海贫血”)thrombocytasthenia血小板无力症thrombocytopathy血小板病thrombocytopenia血小板减少thrombocytosis血小板增多血栓性血小板减少性紫癜vitaminkdeficiency维生素k缺乏〔症〕vonwillebranddisease血管性血友病。
青霉素联合依替米星治疗李斯特菌脑炎1例报道
青霉素联合依替米星治疗李斯特菌脑炎1例报道贾耀朋摘要 总结李斯特菌脑炎的特点及治疗药物㊂根据临床症状㊁体征㊁脑脊液常规㊁生化㊁细菌培养结果,选用相应的抗生素治疗,判断病情好转情况㊂李斯特菌可引起中枢神经系统感染,其确诊依赖于脑脊液细菌培养结果,脑脊液细菌培养确定为产单核李斯特菌生长,使用青霉素联合依替米星治疗,可控制病情,改善预后㊂关键词 李斯特菌脑炎;青霉素;依替米星;颅内感染d o i :10.12102/j.i s s n .1672-1349.2023.21.038 李斯特菌脑炎是由单核细胞增生李斯特菌(listeria monocytogenes ,LM )引起的一种颅内感染性疾病㊂单核增生李斯特菌是一种通过摄入食物而使人感染的病原微生物,老人㊁儿童㊁孕产妇以及免疫功能低下者为易感染人群,感染后一般在3d 至2个月出现症状,免疫力高的健康人群临床症状表现较轻,类似感冒症状;免疫力较低的人可突然出现发热㊁头痛㊁恶心㊁呕吐等症状,并常常伴有脑膜炎㊁脑炎㊁脑膜脑炎㊁败血症等疾病㊂李斯特菌脑炎发病率低,但病死率较高㊂现将我院收治的1例李斯特菌脑炎病人的治疗情况报道如下㊂1 病例资料病人,男,70岁,离异,长期居住于哥哥家中㊂主因 头痛伴恶心㊁呕吐㊁意识模糊10余小时 于2021年3月20日12:45来我院诊治㊂病人于3月19日21:00左右诉头痛,伴有恶心㊁呕吐,呕吐物为胃内容物,无呕血,自行口服感冒药治疗后无效㊂家属诉3月20日晨病人叫不醒㊁不回答问题㊁不言语,随急送来我院急诊科,当时测体温39.2ħ,头颅螺旋CT (见图1)提示多发脑梗死,予以抗感染等对症治疗,以 意识障碍待诊 收入院㊂既往曾患高血压10多年,血压最高180/100mmHg ,平素口服降压药物治疗;患有2型糖尿病10多年,既往口服二甲双胍等降糖药物治疗;10余年前曾患脑梗死,治疗后好转,无后遗症㊂入院查体:体温39.2ħ,脉搏102次/min ,呼吸22次/min ,血压202/110mmHg ㊂浅昏迷状态,压眶反射存在,左侧瞳孔圆形,直径2.0mm ,对光反射消失,右侧瞳孔圆形,直径 2.0mm ,对光反射灵敏,双侧Babinski 征(ʃ),颈抵抗(+)㊂双肺呼吸音粗,未闻及明显湿性啰音,心率102次/min ,律齐,腹软,无压痛,双下肢无浮肿㊂入院时辅助检查:头颅螺旋CT 提示右侧小脑半球,双侧丘脑,双侧基底节区㊁额顶叶白质作者单位 太原市人民医院(太原030001),E -mail :***************引用信息 贾耀朋.青霉素联合依替米星治疗李斯特菌脑炎1例报道[J ].中西医结合心脑血管病杂志,2023,21(21):4047-4048.区多发梗死灶,详见图1㊂胸部螺旋CT 提示慢性支气管炎伴肺气肿;主动脉壁钙化,双侧胸膜轻度局限性增厚㊂腹部螺旋CT 提示脂肪肝㊂血细胞分析提示白细胞15.31ˑ109/L ,嗜中性粒细胞百分比88.1%㊂降钙素原0.24ng/mL ,C 反应蛋白35.9mg/L ㊂肾功能㊁电解质㊁心肌酶未见异常㊂入院初步诊断:意识障碍原因待诊,颅内感染可能性大㊂3月20日14:56行腰椎穿刺术,颅内压力175mmH 2O (1mmH 2O =0.0098kPa )㊂脑脊液常规:无色,微浊,蛋白定量2880mg/L ,白细胞计数1320ˑ106/L ,多个核细胞90%,单个核细胞10%,红细胞计数70ˑ106/L ;脑脊液生化:葡萄糖3.27mmol/L ,氯102.0mmol/L ㊂诊断为颅内感染,予以头孢曲松抗感染治疗;3月23日脑脊液细菌培养提示革兰阳性菌感染可能性较大,遂更换抗生素为注射用青霉素钠㊂3月24日脑脊液细菌培养结果提示产单核李斯特菌生长,予以注射用青霉素钠联合依替米星抗感染治疗㊂3月25日体温恢复正常,意识状态仍为浅昏迷状㊂然后于3月29日㊁4月12日㊁4月19日分别进行了3次腰椎穿刺术,脑脊液感染指标持续向好,具体结果详见表1㊂病人3月30日意识状态开始好转,呈嗜睡状,呼之可睁眼,可简单回答问题,部分问题回答正确,有时胡言乱语㊂4月6日意识清楚,可下地行走,无头痛㊁恶心㊁呕吐,言语基本流利,行为有时有幼稚表现,偶有胡言乱语现象㊂4月13日认知功能明显改善,能正确回答问题,无明显胡言乱语及幼稚表现㊂4月15日出现双下肢皮疹,皮肤科会诊考虑过敏可能性大,但考虑病人颅内感染治疗效果可靠,与家属充分沟通后,未更换抗生素,予以维生素C 及氯雷他啶对症治疗㊂后皮疹逐渐消退㊂4月23日出现呼吸困难,胸片提示双肺野斑片影,左侧肋膈角变钝,呼吸科会诊考虑合并肺部感染,4月24日更换抗生素为哌拉西林他唑巴坦联合左氧氟沙星抗感染治疗,停用青霉素及依替米星㊂病人拒绝再次腰椎穿刺检查㊂4月30日出院㊂出院时意识清楚,精神㊁食欲好,无发热㊁头痛㊁恶心㊁呕吐,可自行行走,无胡言乱语表现㊂半年后随访,病人无不适㊂㊃7404㊃中西医结合心脑血管病杂志2023年11月第21卷第21期图1病人3月20日头颅螺旋CT结果表1病人住院期间腰椎穿刺结果时间压力(mmH2O)颜色白细胞计数(ˑ106/L)蛋白(mg/L)葡萄糖(mmol/L)氯化物(mmol/L) 3月20日175无色微浊13202880 3.27102.03月29日50淡黄色微浊96034489.3496.34月12日70无色透明1202120 6.56105.04月19日90无色透明951615 6.01113.12讨论单核细胞增生李斯特菌是革兰阳性菌,需氧和兼性厌氧,无芽孢㊂在整个李斯特菌属中,只有单核增生李斯特菌对人具有致病性㊂该菌一般存在于土壤㊁粪便㊁未杀菌的牛奶㊁污水等环境中,耐低温,生命力较强㊂人类主要通过进食被污染的食品而感染单核细胞增生李斯特菌,感染人体后,可引起死胎㊁流产㊁胃肠炎㊁脑炎㊁脑膜炎㊁脑膜脑炎㊁脑脓肿㊁败血症㊁肝脓肿[1]等疾病㊂李斯特菌具有高度嗜神经性[2],可出现突然发热㊁头痛㊁恶心呕吐㊁视物模糊㊁意识障碍㊁肢体抽搐以及精神症状等㊂既往文献报道李斯特菌脑炎病死率高达24%~62%[3]㊂然而该病人并无不洁饮食等诱因,可能由于病人有高血压㊁糖尿病史多年,体型瘦弱,且离异,长期独身,生活不规律,免疫力较低有关㊂老年男性,以头痛㊁呕吐起病,起病急,病情迅速达到高峰,出现意识不清,呼之不应㊂该病人住院当天就完成了腰椎穿刺术,脑脊液检查提示蛋白㊁细胞均明显增高,第一时间明确了疾病的性质是颅内感染,检验科第一时间电话报告了培养菌为革兰氏阳性菌,及时使用了青霉素抗感染治疗,为疾病的治疗以及后续能挽救病人的生命争取了时间㊂虽然治疗过程中出现了过敏反应及肺部感染等并发症,但经我院多个科室协助,最终治疗成功,挽救了病人的生命㊂急性单核细胞增生李斯特菌脑炎发病率不高,国内报道不多,目前尚无统一的诊断标准㊂目前临床主要诊断依据为:1)有颅内感染的临床表现;2)能证明颅内感染的化验结果;3)脑脊液中培养出李斯特菌㊂该病早期诊断比较困难,误诊率高,病死率高,临床工作中应提高认识,需反复送血和脑脊液标本进行细菌培养,增加其检验结果的阳性率㊂同时由于目前脑脊液及血液培养的阳性率较低,有条件的医院可以进行脑脊液二代测序检测以提高阳性检出率[4-5]㊂李斯特菌脑炎的治疗主要是抗生素的选用,目前临床上多认为最有效的抗菌药物主要是注射用青霉素和氨苄西林,如果能联合使用氨基糖苷类抗生素,具有协同作用,效果可能更好,青霉素耐药者可以选用磺胺甲恶唑治疗[6-7]㊂在严重感染的情况下,可选用美罗培南㊁万古霉素等药物作为替代治疗方案[8]㊂疗程2~3周,免疫低下者,治疗疗程可延长至6周㊂病程中需注意定期进行脑脊液检查,指导抗生素使用㊂参考文献:[1]BAJKÓZ,BÂLAŞA R,MAIER S,et al.Listeria monocytogenesmeningoencephalitis mimicking stroke in a patient with chroniclymphocytic leukemia[J].Neurology and Therapy,2013,2(1/2):63-70.[2]VILLA G,DIANA M C,SOLARI N,et al.Listeria meningitis in animmunocompetent child[J].Pediatric Emergency Care,2017,33(8):579-581.[3]FERNÁNDEZ GUERRERO M L,TORRES R,MANCEBO B,et al.Antimicrobial treatment of invasive non-perinatal humanlisteriosis and the impact of the underlying disease on prognosis[J].Clinical Microbiology and Infection,2012,18(7):690-695. [4]李鑫,栗静,王力群,等.脑脊液二代测序确诊社区获得性产单核细胞李斯特脑膜脑炎三例[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2021,28(1):83-84.[5]李牧寒,李永军,胡冰,等.有并发症的产单核细胞李斯特菌脑膜炎三例临床特点与二代测序结果分析[J].中华儿科杂志,2019,57(8):603-606.[6]MONNIER A L,ABACHIN E,BERETTI J L,et al.Diagnosis oflisteria monocytogenes meningoencephalitis by real-time PCRfor the Hly gene[J].Journal of Clinical Microbiology,2011,49(11):3917-3923.[7]张冉,付贺飞,牛云梅,等.成功治疗2例单核细胞增多性李斯特菌脑干脑炎并文献复习[J].中风与神经疾病杂志,2018,35(4):342-344.[8]DEJESUS-ALVELO I,MERENDA A.A case report of listeriamonocytogenes abscesses presenting as cortically predominantring-enhancing lesions[J].Case Rep Neurol,2015,7:105-109.(收稿日期:2023-02-20)(本文编辑郭怀印)㊃8404㊃C H I N E S EJ O U R N A L O FI N T E G R A T I V E M E D I C I N E O N C A R D I O-C E R E B R O V A S C U L A R D I S E A S E N o v e m b e r2023 V o l.21 N o.21。
血液病专业英语词汇
Aabnormal hemoglobinopathy异常血红蛋白病acanthocytosis刺状红细胞增多acute arrest of hemopoiesis急性造血停滞acute histocytic leukemia急性组织细胞白血病acute leukemia急性白血病acute lymphoblastic leukemia,ALL急性淋巴细胞白血病acute monocytic leukemia,AMOL急性单核细胞白血病acute myeloblastic leukemia,AML急性粒细胞白血病acute myelo-monocytic leukemia,AMMOL急性粒-单核细胞白血病acute non-lymphocytic leukemia,ANLL急性非淋巴细胞白血病acute plasma cell leukemia急性浆细胞白血病acute promyelocytic leukemia,APL急性早幼粒细胞白血病acute stem cell leakenia急性干细胞白血病acute transformation of chronic myelocytic leukemia慢性粒细胞白血病急变acute unclassified leukemia急性未定型白血病acute undifferentiated cell leukemia急性未分化细胞白血病afibrinogenemia纤维蛋白原缺乏血症agranulocytosis粒细胞缺乏angio-immunoblastic lymphadenopathy血管免疫母细胞淋巴结病aplastic anemia再生障碍性贫血autoimmune hemolytic anemia自身免疫性溶血性贫血Bbasophilia嗜碱粒细胞增多basophilic cell leukemia嗜碱粒细胞白血病Bernard-Soulier syndrome巨血小板综合征blast crisis of chronic myelocytic leukemia慢性粒细胞白血病原始细胞危象Burkitt lymphoma伯基特淋巴瘤Ccentral nervous system leukemia中枢神经系统白血病chloroma绿色瘤chronic lymphocytic leukemia,CLL慢性淋巴细胞白血病chronic myelocytic leukemia,chronic granulocytic leukemia,CML,CGL慢性粒细胞白血病congenital aplastic anemia先天性再生障碍性贫血congenital non-spherocytic hemolytic anemia先天性非球形红细胞溶血性贫血Ddisseminated inravascular coagulation,DIC弥散性血管内凝血dysfibrinogenemia异常纤维蛋白原血症Eechinocytosis棘状红细胞增多eosinopenia嗜酸粒细胞减少eosinophilia嗜酸粒细胞增多eosinophilic cell leukemia嗜酸粒细胞白血病eosinophilic granuloma嗜酸细胞肉芽肿erythrocytosis红细胞增多症erythroleukemia,EL红白血病Ffactor Ⅴdeficiency因子Ⅴ缺乏〔症〕factor ⅤII deficiency因子Ⅶ缺乏〔症〕factor Ⅹdeficiency因子Ⅹ缺乏〔症〕factor ⅩII deficiency因子ⅩII缺乏〔症〕factor ⅩIII deficiency因子ⅩIII缺乏〔症〕factor Ⅺdeficiency因子Ⅺ缺乏〔症〕Fanconi anemia范科尼贫血favism蚕豆病fibrinolysis syndrome纤维蛋白溶解综合征GGaucher disease戈谢病(曾用名“高雪病”)glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency,G6PD葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(又称“6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症”)graft versus host disease,GVHD移植物抗宿主病granulocytosis粒细胞增多Hhairy cell leukemia,HCL多毛细胞白血病Hand-Schǖller-Christian disease汉-许-克病heavy chain disease重链病hemachromatosis血色病hematology 血液学hematopathy血液病hemoglobinopathy血红蛋白病hemoglobinuria,PNHhemolytic anemia of newborn新生儿溶血性贫血hemolytic anemia溶血性贫血hemolytic disease of newborn新生儿溶血症hemolytic uremic syndrome溶血尿毒症综合征hemophilia A血友病Ahemophilia B血友病Bhemosiderosis含铁血黄素沉着症hereditary elliptocytosis遗传性椭圆形红细胞增多症hereditary hemorrhagic telangiectasia遗传性出血性毛细血管扩张症hereditary spherocytosis遗传性球形红细胞增多症Hodgkin disease霍奇金病(又称“何杰金病”)hypergammaglobulinemia高丙球蛋白血症hypersplenism脾功能亢进hyperviscosity syndrome高粘滞综合征hypogammaglobulinemia低丙球蛋白血症Iidiopathic thrombocytopenic purpura,ITP特发性血小板减少性紫癜immune hemolytic anemia免疫性溶血性贫血immunologic thrombocytopenic purpura,ITP免疫性血小板减少性紫癜infectious lymphocytosis传染性淋巴细胞增多症infectious mononucleosis传染性单核细胞增多症iron deficiency anemia缺铁性贫血KKaposi sarcoma卡波西肉瘤LLetterer-Siwe disease莱特勒-西韦病leucocytopenia,leukopenia白细胞减少leukemoid reaction类白血病反应leukocytosis白细胞增多lymphocytosis淋巴细胞增多lymphoma cell leukemia淋巴瘤细胞白血病lymphopenia 淋巴细胞减少lymphoproliferative diseases淋巴细胞增生性疾病Mmacroglobulinemia巨球蛋白血症malignant histocytosis恶性组织细胞病malignant lymphoma恶性淋巴瘤march hemoglobinuria行军性血红蛋白尿症megakaryocytic leukemia巨核细胞白血病megaloblastic anemia巨幼细胞贫血meningeal leukemia脑膜白血病methemoglobinemia高铁血红蛋白血症microangropathic hemolytic anemia微血管病性溶血性贫血monocytosis单核细胞增多multiple myeloma,MM多发性骨髓瘤mycosis fungoides蕈样肉芽肿病myelodysplastic syndrome,MDS骨髓增生异常综合征myelofibrosis骨髓纤维化〔症〕myelopathic anemia,myelophthisic anemia骨髓病性贫血myeloproliferative diseases骨髓增生性疾病myelosclerosis骨髓硬化症NNiemann-Pick disease尼曼-皮克病non-Hodgkin lymphom非霍奇金淋巴瘤(又称“非何杰金淋巴瘤”)a Pparoxysmal cold hemoglobinuria阵发性冷性血红蛋白尿症paroxysmal nocturnal阵发性睡眠性血红蛋白尿症pernicious anemia恶性贫血plasmocytoma浆细胞瘤polycythemia vera,PV真性红细胞增多症porphyria卟啉病preleukemia白血病前期prolymphocytic leukemia,PLL幼淋巴细胞白血病prothrombin deficiency凝血酶原缺乏〔症〕pure red cell aplasia纯红细胞再生障碍pyruvate kinase deficiency 丙酮酸激酶缺乏症Rreactive histocytosis反应性组织细胞增多reactive plasmacytosis反应性浆细胞增多Ssickle cell anemia镰状细胞贫血sideroblastic anemia铁粒幼细胞贫血stomatocytosis口形红细胞增多sulfhemoglobinemia硫化血红蛋白血症Tthalassemia珠蛋白生成障碍性贫血(又称“地中海贫血”)thrombocytasthenia血小板无力症thrombocytopathy血小板病thrombocytopenia血小板减少thrombocytosis血小板增多thrombotic thrombocytopenic purpura, TTP血栓性血小板减少性紫癜Vvitamin K deficiency维生素K缺乏〔症〕von Willebrand disease血管性血友病。
慢性粒细胞白血病概述
➢ (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) 积分降低；
➢ (4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl 融合基因阳性。
健康成人镜下外周血 健康成人镜下骨髓像
慢性粒细胞加速期的诊断
➢ 外周血或骨髓中原始细胞10%-20%； ➢ 伴贫血或血小板减少； ➢ 出现绿色瘤。 ➢ 慢性粒细胞的急变期标准同急性白血病。
临床表现
➢ 各种年龄均可发病，以中年最多见， 男性略多于女性。
➢ 起病缓慢，早期常无自觉症状。患 者可因健康检查或因其他疾病就医 时才发现血象异常或牌大而被确诊。
➢ 随着病情发展，可出现乏力、低热、 多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进 的表现。
➢ 由于脾大而感左上腹坠胀。脾大常 最为突出，往往就医时已达脐或脐 以下，质地坚实、平滑，无压痛。
CLL临ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ分期（三期）
分期 A
B
C
标准
血和骨髓中淋巴细胞增多， 可有少于3个区域的淋巴组 织肿大
血和骨髓中淋巴细胞增多， 有3个或3个以上区域的淋巴 组织肿大
与B期相同外，尚有贫血 （Hb：男性＜110g／L，女 性＜100g／L）或血小板减 少（100×109/L ）
中数存活期（年） ＞7
＜5
＜2
靛玉红
剂量为150-300mg/d，分3次口服， 用药后20-40天白细胞下降，约 中药中提取的药品 60天可降至正常
阿糖胞苷 15-30mg/ m2/d ，静脉点滴
不仅可控制病情发展，且可使Ph 染色体阳性细胞减少甚或消 失
干扰素a
剂量300-900万U/d，皮下或肌肉注 射，每周3-7次，持续用数月至 2年不等
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ALL的FAB形态学分类
细胞学特征 L1
L2
L3
细胞大小 染色质
小细胞为主， 大细胞为主，大细胞为主，
大小一致
大小不一致 大小较一致
较粗，每例结 较疏松，每例 呈细点状均
构较一致
结构较不一 匀
核形
较规则，偶有 不规则，凹陷 较规则 凹陷或折叠 折叠常见
核仁
小而不清楚， 清楚，1个或多 明显1或多
第七节 急性淋巴细胞白血病
第八节慢性淋巴细胞白血病
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要求：
➢ 掌握急淋、慢淋白血病的实验室检查及诊断; ➢ 熟悉FAB三型急淋（L1、L2、 L3）形态学鉴
别要点; ➢ 熟悉急淋、慢淋白血病的临床特点、并发症; ➢ 熟悉急淋与前驱淋巴母细胞性淋巴瘤，慢淋
与小淋巴细胞瘤的区别。
WHO前驱淋巴细胞肿瘤分类
为12号三倍体多见，除此外尚有11、17等
异常。
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（四）诊断（2008年国际慢淋工作组）：
1.血中B淋巴系细胞绝对值≥ 5×109/L； 2.① 典型CLL： 90%为形态以成熟淋巴细胞，
可见幼稚淋巴细胞；②CLL伴随幼淋细胞增 多：幼稚淋巴比例＞ 10%，＜54%。③混合 型。
3.免疫分型： CD19、CD23、 CD5 阳性； Ig呈к或λ单克隆轻链型；SmIg、 CD20、CD22弱阳性；CD10、Cyclin D1阴性。
1.B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）
B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，非特殊型
B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，伴重现性遗传学异常 B-ALL/LBL伴有t(9;22)(q34;q11.2); BCR/ABL1 B-ALL/LBL伴t(v;11q23);MLL重排 B-ALL/LBL伴t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1 B-ALL/LBL伴超二倍体；B-ALL/LBL伴亚二倍体 B-ALL/LBL伴t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH B-ALL/LBL伴t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1
•西方最常见类型的白 CD5 血病 •多发于老年人 •临床病程及预后多样
二、临床表现： 1.多见于老年人，后期可贫血及出血。 2.体征：全身淋巴结进行性肿大； 3.皮肤损害：单约击鼠半标数添病加人文有字皮肤病；
4. 常合并感染，是常见死亡原因； 5. 易合并自身免疫性疾病： ➢ 10－20％并发自身免疫性溶血性贫血。
一 、概述： ➢ 一种小淋巴细胞单克隆性增殖的恶性肿
瘤； ➢ 细胞形态类似成熟淋巴细胞，免疫功能
却有缺陷的一类细胞； ➢ WHO分类专指性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴 瘤（chronic lymphocytic leukaemia/ small lymphocytic lymphoma, CLL/SLL）
2. T淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(T-ALL)
ALL/LBL
➢ 当只限为瘤块病变，不伴或有轻微外周血 和骨髓累及时诊断为淋巴瘤（LBL）；
➢ 当存在广泛骨髓和外周血受累时则诊断为 白血病，沿用ALL的名称和诊断；
➢ 骨髓象原幼淋≥25％为诊断为ALL； ➢ <25%伴瘤块时诊断为LBL伴BM浸润。
L1
t(8;14) MYC/IG L3 H
CD7、CD2、 CD3
CD7、CD5、 CD2、 CD3
T(14)
L1L2
TCR重
排
L1L2
三、诊断
1. 具有急性白血病的临床表现； 2. 骨髓中原+幼淋≥25%伴有形态异常； 3. TdT及单克隆抗体鉴别T，B ALL； 4. 遗传学及分子生物学异常
诊断、预后、微量病灶检测。
★注意与急性混合细胞白血病区别 6.遗传学及分单子击生鼠物标学添检加文验字
约90%克隆性核型异常
B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤,伴重 现性遗传学异常(B-ALL/LBL)
➢ B-ALL/LBL伴有t(9;22)(q34;q11.2); BCR/ABL1 ➢ B-ALL/LBL伴t(v;11q23);MLL重排 ➢ B-ALL/LBL伴t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1(ETV6-
➢ 粒系、红系均减少，后期巨核细胞减 少，伴有自免溶时幼红细胞增多。
3.细胞化学染色： PAS：（＋） POX， NAS-DCE,α-NBE（-）。 4.免疫学检验单：击B鼠细标胞添正加文常字及变异型免 疫标志，主要表达CD19/CD23/CD5。
5.遗传学与分子生物学检验：
B细胞型常见为13号染色体异常；其次
（三）检验
1.血象 WBC＞30×109/L，淋巴系细胞≥50％，形 态与正常小淋巴细胞难以区别，可见少量 幼淋和原淋。单篮击细鼠胞标明添显加文增字多。 后期或合并自免溶时RBC、BPC下降。
2.骨髓： ➢ 增生明显活跃或极度活跃； ➢ 以淋巴系细胞增生为主≥40%； ➢ 原淋及幼淋细胞较少（＜5％）； ➢ 篮细胞多见。
➢ B细胞系： TdT、 CD19、 cCD79a、 CD22 （+） 早B前体-ALL（ TdT 、CD19） 普通型-ALL（CD10 、CD19、CD20 ） 前B-ALL（ CD10 、 CD19、CD20、Cyμ） B-ALL （ CD10 、 CD19、CD20、SmIg）
•伴髓系抗原表达交叉表达现象 表达一个或2个非系列特异性髓系抗原
PLL HCL
RUNX1) ➢ B-ALL/LBL伴超二倍体 ➢ B-ALL/LBL伴亚二倍体 ➢ B-ALL/LBL伴t(5;14)(q31;q32);IL3-IGH ➢ B-ALL/LBL伴t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1
➢ T-ALL常见克隆性的T细胞受体 (TCR)： 14q11（α/δ）、 7q35（β）、7p11-15 （γ）基因重排。 t（10；14）（q24；q11）HOX11/TCR （α/δ） 预后好
➢ 起自循环中CD5+，CD23+ B细胞；
➢ 只有组织证据而没有骨髓和外周血受累 时做出SLL的诊断。
B-慢性淋巴细胞性白血病（CLL）/小淋巴细胞 淋巴瘤(SLL)
形态特点 • 小成熟淋巴细胞
免疫表型特征 CD5+CD23+CD19+FMC- CD23 7- 弱表达smIg
轻链(或)限制表达 临床特点
中枢神经系统白血病诊断标准
（1）有中枢神经系统症状和体征 （2）有脑积液的改变
① 压力增高，>0.02kpa ② 白细胞数>0.01×109/L ③ 涂片见到白血病细胞 ④蛋白>450mg/l,潘氏试验阳性 （3）排除其他原因的中枢神经系统或脑脊液有 相似改变的疾病
慢性淋巴细胞性白血病
（chronic lymphocytic leukemia，CLL）
一、概述
➢ ALL是一种起源于B或T系淋巴细胞的白 血病，由于原始及幼稚淋巴细胞在造血 组织异常增殖并可浸润其他组织脏器的 一种造血系统恶性克隆性疾病。WHO 归类为前驱淋巴细胞肿瘤。
二、临床特征
➢ 本病可发生于任何年龄，但多见于儿童及青 少年。
➢ 淋巴结、肝脾肿大较其他类型常见。 ➢ CNSL发生率较其他类型高。 ➢ 骨关节疼痛及胸骨压痛较明显，常误诊。 ➢ 易发生睾丸白血病及高尿酸血症。
二、检验
1.血象：WBC明显增高＞50×109/L ， RBC、PLT降低 分类以原始幼稚淋巴细胞为主
2.骨髓象： ➢ 增生极度或明显活跃，少数增生活跃； ➢ 分类以原始及幼稚淋巴细胞为主，常成堆分布，
破坏细胞多见； ➢ 比例≥25%，可达90%以上； ➢ 粒系、红系及巨核细胞增生可受抑制，BPC少
呈粗颗粒状、块状阳性 ➢ NAS-DCE： （-） ➢ α-NAE： 阴性或弱阳性，加NaF不抑制 ➢ α-NBE： （-）
POX染色
粒细胞 强阳性
PAS
4.细胞免疫分型
➢ T细胞系：TdT、 CD3、 CD7（+） 早T前体-ALL (CD3、 CD2、 CD7) T-ALL (CD7、CD5、 CD2、 CD3)
B-系 早前- B 普通- B 前- B 成熟- B T-系 前T
T-ALL
ALL的MICM分型
免疫表型
核型 基因 FAB
TdT 、CD19 CD10 、CD19、CD20
CD10 、CD19、CD20 、 Cyμ CD10 、CD19、CD20、 SmIg
t(9;22) BCR/AB L1L2 L1 L1L2
少或不见
个
个呈小泡状
ALL的FAB形态学分类
细胞学特征 胞质量 胞质嗜碱性
胞质空泡
L1
L2
L3
少，不定 常较多 较多
轻或中度 不定， 有些细胞
单击鼠标添加文字 深染深蓝
不定
不定 常明显，
蜂窝状
L1
L1
L2
L2
L2
M1
M5a
L3
3.细胞化学染色
➢ POX染色 （-） （阳性率＜3%） ➢ PAS染色 常阳性，阳性率20％-80％