外科手术教学资料：法洛四联症矫治术讲解模板

手术资料：法洛四联出口伴有肺动 脉狭窄，均不能称为法洛四联症。现将四 联症的病理解剖详述如下：
（1）肺动脉狭窄或右心室流出道阻塞： 四联症属于圆锥动脉干畸形，在胚胎时近 侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入 心内时，圆锥（漏斗）隔向前向左移位并 延伸至心室壁而产生漏斗部发育不 全，
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
1888年，Fallot对此症的4种病理解剖作 了全面阐述，包括：①肺动脉狭窄；②高 位室间隔缺损；③主动脉右移或横跨；④ 右心室肥厚，后人称之为四联症。1988年 Foran发现四联症新的类型，Van Praagh 称之为SDI型四联症。1944年Blalock首次 对此症应用锁骨下动脉与
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
动脉带瓣心外管道，手术病死率为6%，其 中1978年82例的手术病死率为2.4%。在随 访中，130例长期效果满意。1996年汪曾 炜率先对1例SDI 型四联症施行矫治手术，获得成功。
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
Fallot所指出的此症四种病理解剖一直延 用至今，但其内涵得到深化。很多专家认 为四联症系由特征性的室间隔缺损和肺动 脉狭窄两个主要病变所组成的先天性 心脏畸形，主动脉横跨是与此畸形的内在 因素有关，右心室肥厚是肺动脉狭窄的后 果（图6.27.1.1-0-1）。所谓有特征性室 间隔缺损是由
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
于圆锥室间隔 向前移位而与正常位置的窦部室间隔未能 对拢而形成的间隙，故又称为对位异常的 室间隔缺损或室间隔缺损伴有对位异常的 圆锥隔，简称围膜部室间隔缺损。该缺损 巨大，约等于主动脉开口，有主动脉瓣和 二尖瓣连续。所谓特征性肺动脉狭窄是由 于圆锥室间隔向前移位，形成漏斗部狭窄， 也可以有肺
手术资料：法洛四联症矫治术
概述： .5～3.0cm。可分为嵴下型和肺动脉下型 两种类型。也有极少数病例为多发性室间 隔缺损。
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
嵴下型室间隔缺损位于主动脉下，其上缘 为圆锥隔以及邻近主动脉右瓣和（或）无 冠状瓣在瓣环上一段光滑的右心室前壁， 后下缘为三尖瓣隔瓣环和窦部室间隔（图 6.27.1.1-0-4）。此型缺损由于隔瓣及其 腱索与缺损后下缘的关系，又可分为三种 亚型：①隔瓣附着于缺损后下缘较少，有 较长的腱索横过缺
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
对此症采用锁骨下动脉与肺动脉分流术， 继而张天惠、侯幼临和石美鑫等在体外循 环转流下施行单纯四联症的心内修复手术， 均获成功。但当时国内外四 联症矫治手术的病死率均较高。1979年汪 曾炜报道从1965年6月以来共进行四联症 矫治手术150例，并率先开展四联症合并 一侧肺动脉缺如的右心室到肺
法洛四联症矫 治术
手术资料：法洛四联症矫治术
法洛四联症矫治术
科室：心胸外科 部位：胸部 麻醉：全身麻醉
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
法洛四联症畸形的定义为由右心室向前排 血为特征的轻重不等右心室流出道阻塞、 对位异常的室间隔缺损、两侧肺动脉汇合 良好、心房与心室连接一致和有主动脉瓣 与二尖瓣纤维连续结合而成的心脏畸形。
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
肺动脉分流术，继而1946年Potts和1962 年Waterstone分别进行降主动脉与左肺动 脉分流术和升主动脉与右肺动脉分流术。 1948年Sellers和Brock采用闭式技术以解 除肺动脉狭窄。1955年Lillehei首次采用 “控制性交叉循环”方法，同年Kirklin 首次应用
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
动脉瓣及其瓣环和（或）肺 动脉干及其分支狭窄，故又称右心室流出 道阻塞或漏斗肺动脉狭窄。由于该症的室 间隔缺损巨大和肺动脉狭窄相当严重而致 的两心室高峤收缩压相等，成为四联症的 病理生理基础。凡不属于上述病理解剖和 病理生理范畴的心脏畸形，如单纯室间隔 缺损合并漏斗部狭窄，大室间隔缺损合并
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
损下缘与圆锥乳头肌相连，此型甚多（图 6.27.1.1-0-5A）；②缺损的后下缘完全 由隔瓣根部所附着（图6.27.1.1-0-5B）； ③缺损后下缘为肌肉，而三尖瓣环离开缺 损较远（图6.27.1.1-0-5C）。心脏传导 系统的希氏束在穿过位于主动脉瓣环和二、 三尖瓣环之间右纤维三角内
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
而无流 出腔。隔壁两束的肥厚分为两类：一为肉 柱型，多见于第3心室较大的病例，此两 束与右心室壁和室间隔之间有蜂窝状间隙， 占9/10；另一为肉块型，多见于第 3心室小和管状狭窄的病例，隔壁两束与 右室壁和室间隔互相融合而成隆起的肉块， 占1/10（图6.27.1.1-0-2）。严重的漏斗
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
部狭窄往往形成纤维肌肉漏斗口，狭窄处 仅能通过探针。除漏斗部狭窄外，还可有 肺动脉瓣及其瓣环狭窄，以及肺动脉干及 其分支狭窄，甚至一侧肺动脉缺如和周围 肺动脉发育不全。肺动脉瓣狭窄多为两瓣 叶及其交界融合；有时为单瓣叶，呈圆顶 状，而瓣口仅能通过针头，并有赘生物 （图6.27.1.1-0-3）
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
人工心肺机进行四联症的矫治手术均获成 功。1962年Hudspach首次报道经右心房径 路做四联症的矫治手术，此径路具有保护 右心室功能和减少术后心律失常的优点， 现在婴幼儿病人中得到广泛应用。1955年， Santini报道1例SDI型四联症的矫治手术 获得成功。在我国1959年石美鑫首次
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
婴儿肺动脉瓣菲薄；成人瓣膜增厚或部分 钙化。在合并肺动脉瓣及其瓣环狭窄的病 例，流出腔内膜增生，有时形成肺动脉瓣 下纤维环。
（2）室间隔缺损：四联症的室间隔缺损 是由于圆锥室间隔向前向左移位，而与正 常位置窦部室间隔未对拢而遗留的间隙， 又称为对位异常的室间隔缺损。常为巨大 缺损，直径1
手术资料：法洛四联症矫治术
概述：
则右心室流出道小于左侧而产生阻塞。所 以四联症的主要标志之一即为漏斗部狭窄， 其特征为肥厚的前壁、隔壁两束以及室上 嵴环抱而形成的狭窄。在漏斗部局 限性狭窄与肺动脉瓣环之间形成流出腔 （第3心室）。根据漏斗部的长短，流出 腔分为低位、中间位和高位，也有少数形 成管状狭窄和在肺动脉下室间隔缺损