原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现
中枢神经系统淋巴瘤 概述及影像学特点、诊治流程(最新)
弥漫浸润性淋巴瘤主要应与病毒性脑炎区别 鉴别要点包括:
①病毒性脑炎呈弥漫性分布时，常有灰质受累较严重或以脑回侵犯为主的表现，T1WI呈 弥漫性脑回样高信号是其特征，而淋巴瘤不会表现为脑回样高信号；
②淋巴瘤在CT平扫时多呈等密度或稍高密度，而病毒性脑炎呈低密度； ③淋巴瘤增强扫描时显著均质强化，而病毒性脑炎一般不强化，或病灶周围.仅有轻度
线状强状。
累及胼胝体而侵犯双侧半球的原发淋巴瘤需要与胶质母细胞瘤区别 鉴别要点包括:
①原发淋巴瘤CT密度和MR信号较均匀，而胶质母细胞瘤CT密度和MR信号不均匀； ②原发淋巴瘤通常呈均质显著强化，而胶质母细胞瘤通常呈不均质、不规则环形强化； ③氢质子波谱检查，肿瘤实质部分出现明显的Lip波提示可能为淋巴瘤； ④胶质母细胞瘤在磁敏感加权成像时可见明显的磁敏信号，而淋巴瘤无。
临床表现与其他颅内肿瘤类似，头痛、恶心、呕吐、颅压增等，无特征性。病程较短， 如不治疗，多在症状发生后3-5个月内死亡。由于恶性淋巴瘤对放、化疗敏感，及时放射 治疗能明显改善病人的预后。但手术治疗不能改善该病预后，故早期正确诊断有重要意义， 也因此影像诊断非常重要。
影像学特点
中枢神经系统淋巴瘤多起自血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，因为脑内靠近脑表面 及脑室旁血管周围间隙较明显，故肿瘤常发生在近中线深部脑组织，其一侧常与脑室室管 膜相连，或肿瘤靠近脑表面，也容易累及胼胝体而侵犯对侧半球。肿瘤内一般无钙化。
均质强化的脑原发淋巴瘤，有时需要与结核瘤鉴别 氢质子波谱对两者的鉴别有重要意义。结核瘤和淋巴瘤均可在0.9-1.6ppm处出现明
显的Lip波，但结核瘤脑正常代谢物质明显降低或缺乏，包括NAA波、Cr波、Cho波和 MI波，而淋巴瘤表现为Cho波升高。
中枢神经系统淋巴瘤的影像学诊断
中枢神经系统淋巴瘤的影像学诊断正文：一、绪论⑴选题背景中枢神经系统淋巴瘤是一种少见但具有重要临床意义的疾病。
它可以发生在大脑、脊髓和脑膜等部位，临床上表现为头痛、恶心、呕吐、运动障碍等症状，严重的病例还可以导致昏迷、痴呆、瘫痪等。
⑵目的与意义本文旨在探讨中枢神经系统淋巴瘤的影像学诊断方法，以提供参考和指导。
二、病理学特点及临床表现⑴病理学特点中枢神经系统淋巴瘤的病理学特点是在脑组织中出现淋巴细胞浸润，形成肿块或结节。
这些肿块或结节可以单发或多发，大小不一，边界不清。
⑵临床表现中枢神经系统淋巴瘤的临床表现因病变部位和病变大小而有所不同。
常见症状包括头痛、呕吐、视力模糊、麻木、运动障碍等。
三、影像学诊断方法⑴ CT检查CT检查是中枢神经系统淋巴瘤影像学诊断的首选方法。
它可以提供脑部组织的高分辨率图像，并可以显示病变的大小、形态、位置等信息。
⑵ MRI检查MRI检查是另一种常用的影像学诊断方法。
它可以提供更详细的脑部组织图像，包括组织结构、血供情况等，对中枢神经系统淋巴瘤的诊断有重要价值。
⑶ PET-CT检查PET-CT是一种结合了正电子发射断层扫描（PET）和CT的检查方法。
它可以提供脑部代谢活性和解剖结构的图像，对中枢神经系统淋巴瘤的诊断有较高的准确性。
四、诊断评估与判定⑴影像学表现评估通过对CT、MRI和PET-CT等影像学检查结果的评估，可以对中枢神经系统淋巴瘤的病变属性、大小、位置等进行判定。
⑵辅助检查评估在影像学检查的基础上，可以结合脑脊液检查、组织病理学检查等辅助检查，以提高中枢神经系统淋巴瘤的诊断准确性。
五、治疗方法与预后评估⑴治疗方法中枢神经系统淋巴瘤的治疗方法包括手术切除、放疗和化疗等。
根据病变的大小、位置和分期等因素选择合适的治疗方案。
⑵预后评估中枢神经系统淋巴瘤的预后评估主要依据病变的分期和患者的一般情况进行判定，及时合理的治疗对于提高预后具有重要意义。
六、结语通过本文对中枢神经系统淋巴瘤的影像学诊断进行综述，我们可以得出以下结论：影像学检查是中枢神经系统淋巴瘤诊断的重要手段，CT、MRI和PET-CT是常用的影像学诊断方法，评估病变的属性、大小、位置等是诊断的关键。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识2024年版解读PPT课件
。
神经功能缺损处理
癫痫发作处理
立即给予抗癫痫药物控制发作， 并调整药物剂量以维持稳定血药
浓度。
根据感染类型和药敏试验结果选 用敏感抗生素进行治疗，同时注
意支持治疗和免疫调节。
感染处理
06
患者管理与康复支持
患者心理支持和情绪调节方法
提供专业的心理咨询
通过专家共识的制定，推广和应用，提高临床医生对PCNSL的认识和诊断能力，减少 误诊和漏诊。
规范PCNSL的治疗方案
制定统一、规范的治疗方案，提高PCNSL的治疗效果，改善患者预后。
促进多学科协作
通过共识的制定和推广，促进神经科、血液科、放疗科等多学科之间的协作和交流，提 高综合诊治水平。
共识制定过程
治疗原则
PCNSL的治疗以化疗为主，辅以放疗和手术治疗。化疗方案应根据患者具体情况制定， 常用药物包括甲氨蝶呤、阿糖胞苷等；放疗可作为化疗的辅助治疗，有助于缩小肿瘤、缓 解症状；手术治疗主要用于活检或减压。
未来发展趋势预测
新型药物研发
随着对PCNSL发病机制的深入研究， 未来有望研发出更加高效、低毒的新 型药物，提高患者的生存率和生活质 量。
关键信息回顾
疾病概述
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见且高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，主 要发生于脑、脊髓、眼和软脑膜等中枢神经系统部位。
诊断标准
PCNSL的诊断基于临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现包括颅内压增高、局 灶性神经功能障碍等；影像学检查如CT和MRI可显示肿瘤部位、大小及与周围组织的关 系；病理学检查是确诊的金标准。
预防措施建议
定期颅内压监测
原发中枢与系统性弥漫大B细胞淋巴瘤临床特点、疗效及预后分析
原发中枢与系统性弥漫大B细胞淋巴瘤临床特点、疗效及预后分析原发中枢与系统性弥漫大B细胞淋巴瘤临床特点、疗效及预后分析引言：淋巴瘤是一类发源于淋巴系统的肿瘤，其中弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是最常见且具有高度异质性的亚型。
随着研究的深入，人们逐渐认识到DLBCL是由多种不同的疾病实体组成的一群疾病。
其中，原发中枢与系统性弥漫大B细胞淋巴瘤是DLBCL的两个重要亚型。
本文将对原发中枢与系统性弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特点、疗效及预后进行分析。
一、原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤的临床特点原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤是指淋巴瘤首次累及中枢神经系统(CNS)，且在初诊时不伴有系统性淋巴瘤其他部位的病灶。
其临床特点主要包括：1. 年龄分布：原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤主要发生在中年和老年人群，以及免疫抑制患者。
2. 神经系统症状：患者常常呈现头痛、恶心、呕吐、视力改变等神经系统症状。
严重时可出现癫痫、意识丧失等症状。
3. 神经影像学表现：颅脑MRI常见脑实质病灶、脑脊液检查可出现淋巴细胞增多。
4. 神经系统独立：原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤常为独立的存在，不伴有其他部位的淋巴结或其他器官的病变。
二、原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗与疗效原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗主要包括放疗、化疗和免疫治疗等。
其治疗效果主要取决于病理类型、患者的年龄、疾病分期等因素。
1. 放疗：对局部病变较明显的患者可行放疗，有助于控制病变的进展。
2. 化疗：化疗是原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤的主要治疗手段。
常用方案包括R-CHOP方案和R-DHAP方案等。
3. 免疫治疗：近年来，免疫治疗在淋巴瘤的治疗中取得了显著的进展。
对于具有某些特定免疫表型的患者，可考虑采用免疫治疗的相关方案。
三、原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤的预后分析原发中枢弥漫大B细胞淋巴瘤的预后相对较差，且临床预后评估较为困难。
影响预后的主要因素包括患者的年龄、病理类型、疾病分期等。
1. 年龄：老年患者的预后较差，因为他们通常接受化疗和放疗的耐受性较差。
原发脊髓内中枢神经系统淋巴瘤的临床表现
原发脊髓内中枢神经系统淋巴瘤的临床表现原发CNS淋巴瘤占颅内肿瘤的1%，恶性肿瘤的2%，好发人群主要为60岁左右免疫抑制人群，是一种侵袭性非常高的疾病，主要累及脑深部白质、脑干、小脑、脊髓、眼睛、脑膜和颅神经，很少累及全身。
外周淋巴瘤可通过软脑膜浸润进入中枢，发病原因目前尚不明确，有文献报道可能与EB病毒感染相关。
主要病理学为浆细胞增殖性和小淋巴细胞增殖性，预后很差。
Flanagan等回顾了Mayo诊所14例原发髓内中枢神经系统淋巴瘤的特征，文章发表在2011年Neurology上。
14例病例平均发病年龄62.5岁，确诊时间8个月，通过脊髓活检确诊6例，细胞学确诊3例。
此疾病预后极差，一半以上病人10个月时需要坐轮椅，2年平均生存率35%，平均生存中位数2-3个月。
首发症状可表现为背痛，下运动神经元症状等。
影像学特点：MRI上表现不特异，常为T1等或高信号、T2高信号。
大多数(96%)患者可出现多灶持续强化病灶，但强化并非所有病例都可出现。
部分病例(8/14)早期可出现脊髓、马尾刺激症状。
持续椎管内占位病变和累及软脑膜、硬脊膜是主要特点，75%的病人可出现钆增强持续强化，是与NMO和MS的鉴别点。
18F-PET上脊髓的高代谢病灶，也是NMO与MS的鉴别点。
脑脊液表现缺乏特异性，可出现蛋白显著升高，可高于100mg/dl。
白细胞计数平均92个/ul，无寡克隆带，需要与视神经脊髓炎、多发性硬化相鉴别。
另一个特点是脑脊液中糖含量减低，但这也可见于神经肉瘤及感染性疾病。
确诊主要根据病理学分型，脑脊液细胞学或者活检，当细胞学阳性时可避免活检。
脑脊液细胞学的敏感性仅为26%-31%。
可以通过流式细胞学(Flow cytometry)染色和重复多次脑脊液检查提高确诊率。
大多数病例确诊之前都经过3次以上的腰穿，平均脑脊液留取10ml 以上。
外科手术切除难切除深基底浸润的肿瘤，且脑脊液中低检出率可能造成反复多次不必要的腰穿，有学者主张早期通过细针穿刺进行活检，更重要的是皮质醇激素应用可能对活检结果影响不大。
原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤临床分析
原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤临床分析摘要：目的提高对原发中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤的认识。
方法回顾性分析2007年1月至2016年7月期间收治的11例原发中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤患者的临床资料。
结果临床表现主要为颅内压增高、中枢神经功能缺损症状；7例患者为单发部位病变，4例患者为多发部位病变；7例患者免疫组化：CD20+、CD79a+、LCA+、Ki-67+、CD10- 表达均为100%；Ki-67+：增殖指数60%-80%：11例患者脑脊液均未见肿瘤细胞，行骨髓检查均未见骨髓浸润；10例患者起始化疗采用以大剂量甲氨蝶呤联合利妥昔单克隆抗体为基础的系统化疗联合鞘内局部注射加或不加全颅脑放疗，总缓解率90%；11例患者总生存率为81.81%，2年OS率为50%，与单纯化疗的病人相比，化疗联合放疗或自体造血干细胞移植两组病人总生存率无统计学差异。
结论大剂量甲氨蝶呤联合利妥昔单克隆抗体为基础的系统化疗联合鞘内局部注射的治疗方案仍是原发中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤首选治疗方案，化疗联合放疗或自体造血干细胞移植并不能带来病人生存获益。
关键词：弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤；中枢神经系统；甲氨蝶呤；利妥昔单克隆抗体原发中枢神经系统弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤（Primary central nervous system diffuse large B-cell lymphpma，PCNS-DLBCL）为少见的结外型NHL，约占所有NHL的1％-2％[1]。
PCNS-DLBCL早期诊断较为困难，由于其影像表现较复杂，临床症状不典型，常误诊为胶质瘤、转移瘤、炎症等。
本研究通过对PCNS-DLBCL的临床症状、影像学、免疫组化、治疗方法、预后等特点进行观察和分析，旨在探讨PCNS-DLBCL的临床特征，以提高对其发病特点、诊断及预后的再认识。
1.资料和方法1.1 研究对象2007年1月至2016年7月在苏州大学附属第一医院血液科确诊为PCNS-DLBCL资料完整的初治患者共11例，男6例，女5例，年龄38-73岁，中位年龄53岁。
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)诊治进展
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)是指原发于脑、脊髓、眼或软脑膜的淋巴瘤，病理特征与弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)相似，PCNSL大多数为B细胞起源;临床PCNSL病灶以脑室附近较多见，好发于50——70岁者，PCNSL占脑肿瘤的3%， 95%以上为DLBCL，T细胞起源的及其他类型的PCNSL发生率极低仅见个案报道;WHO(2008)肿瘤分类已经将原发于中枢神经系统的DLBCL归类为一个特殊实体瘤。
PCNSL患者主要表现为精神状态的改变、颅内压增{如头痛、恶心呕吐及视乳头水肿以及局部压迫症状，包括癫痫、记忆力减退、行走不稳、视野障碍、言语模糊以及轻度偏瘫。
除了脑部受累，还有10%——20%患者有眼部受累，表现为视物模糊或者诉有“漂浮物”。
一、PCNSL诊断1、颅脑影像学检查颅脑影像学检查对于PCNSL临床诊断与鉴别诊断具有重要作用。
PCNSL的MRI特征是在T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍低、等或{信号，单个或多个同质病变，较局限，边缘不规则，90%病变周围伴有不同程度的水肿，增强后肿瘤明显均匀一致增强是本病的特点。
60%——70%的患者肿瘤为单发病灶，80%——90%的病灶位于小脑幕上。
在免疫缺陷患者，可见多发病灶呈环状强化。
免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同，前者为多发病灶且几乎均伴有多系统损害。
PCNSL为乏血管肿瘤，故灌注加权成像(PWI)特征性的表现为肿瘤对比增强明显而血流灌注量不明显增加，但通透性明显增加;DWI呈{信号影，ADC 为等信号或低信号。
PCNSL的影像学检查具有一定特点，但影像学检查有其局限性，尤其不典型病例难以与其他颅内肿瘤及疾病相鉴别，对于影像学提示PCNSL患者，尚需立体定向活检等检查进行确诊。
2、立体定向活检立体定向活检是明确诊断最有效的方法，有报道活检的敏感性在90%以上，该方法是确诊PCNSL的主要手段，但活检时可导致出血甚至更严重并发症，尤其是脑干周围病灶更应特别注意。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024)
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）近日，《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024 年版）》（下文简称共识）发布于《白血病·淋巴瘤》。
本共识的制定主要参考已发表的临床研究证据，结合国内外相关指南或共识以及专家建议，旨在进一步完善PCNSL的诊断、治疗和评估规范化。
临床表现PCNSL 病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见 B 组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在PCNSL 中罕见。
脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。
软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。
眼受累症状（占10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。
脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。
诊断：PCNSL的诊断需要综合患者的临床、影像学及组织病理学检查结果。
1、若患者出现上述症状，提示患者可能出现CNS病变。
共识推荐：优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。
2、影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。
共识推荐：优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。
3、对于整合病理诊断为淋巴瘤的患者，将继续对其进行病理诊断确认是否为DLBCL。
而对于整合病理诊断为非淋巴瘤的患者，则根据其此前糖皮质激素的使用情况决定再次进入PCNSL诊治流程或进入其他神经系统疾病诊治流程。
共识推荐：颅内病变活检前尽量避免使用糖皮质激素。
4、病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS淋巴瘤的患者均将继续接受评估，以确认患者CNS以外的病变情况。
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原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床表现很不一致，这主要与肿瘤的生长部位和范围有关。
大部分患者都有脑内病变的症状和体征。
由于PCNSL的病变50%位于额叶且为累及多叶，患者多表现为性格的改变，头痛，乏力，嗜睡。
癫痫发作比胶质瘤，脑膜瘤及脑内转移瘤的发生率低，这可能在明确诊断PCNSL时，病变较少累及易发生癫痫的脑皮质区有关。
此外，有的病人表现为幻觉、幻视、幻听等精神症状，亦可以表现为健忘，智力减退。
症状的持续时间为几周至几个月，这与PCNSL的预后差有关。
免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同。
例如，AIDS患者多有精神智力方面的改变，多系统的缺损的改变，多并发其他疾病，如病毒性脑炎，弓形虫病，进行性多叶脑白质病等。
目前认为，在很多PCNSL患者确诊时，PCNSL已在中枢神经系统内播散。
约有25%的免疫功能正常患者和50%的免疫缺陷患者在诊断为原发性中枢性淋巴瘤时，已有多叶的浸润。
PCNSL的多叶播散的特性亦表现在淋巴瘤的眼部浸润。
在全身性系统性淋巴瘤中，球后为最常见的浸润区域。
而在PCNSL中，肿瘤细胞常浸润玻璃体，视网膜，或脉络膜。
裂隙灯检查下，房水中淋巴细胞增多可以确诊。
在原发性中枢神经系统淋巴瘤确诊时，眼部多有浸润的原因并不清楚。
有报道竟高达20%左右。
虽然有些病人有视力模糊，玻璃体浑浊的症状，很多患者并
无眼部症状。
所以，在PCNSL患者治疗前，应进行全面而细致的眼部检查。
PCNSL患者在眼部的病变首先表现为非特异性，单侧性葡萄膜炎。
这种葡萄膜炎多对常规治疗无效，并发展为双侧性，80%的眼部淋巴瘤患者都发展为原发性中枢神经系统淋巴瘤，所以，对于眼淋巴瘤患者应进行脑部CT或MRI，以明确有无PCNSL的发生。
仅发生于软脑膜和脊髓的原发性中枢神经系统淋巴瘤较少见。
脊髓性PCNSL 临床上表现为双侧性下肢肌力减退，不伴有背部疼痛。
随着疾病的发展，逐渐出现下肢的感觉障碍和疼痛。
但是，脑脊液多为正常。
软脑膜性PCNSL多表现为淋巴性脑膜炎，脑性神经病，进行性腰骶综合征，及颅内压升高的症状和体征。
这与PCNSL的普遍表现有所不同。
在通常情况下，PCNSL并不表现为软脑膜症状(如脑性神经病，脑积水，颈腰骶神经根痛)，除非患者有相对较高的恶性脑脊液淋巴细胞增多情况。
所以，这对于诊断造成一定的困难。
这种患者可表现为恶性脑积水，而无脑实质病变。
软脑膜性PCNSL 的预后极差。
对于临床上有精神和神经症状，颅内压增高等脑内病变，CT或MRI等检查显示脑内占位性病变，应考虑原发性中枢神经系统淋巴瘤可能，特别是AIDS、各种免疫功能缺陷、低下
和紊乱的患者，更应高度怀疑原发性中枢神经系统淋巴瘤的可能。
在诊断PC-NSL前，应尽量避免皮质激素的应用
(除非患者有脑疝的危险)。
因为皮质激素对于原发性中枢神经系统淋巴瘤的患者有显著的细胞毒性，约有1/3的PCNSL 患者对皮质激素的应用有疗效，表现在影像学的检查上，为病变缩小，甚至部分病人的病变完全消失，得到缓解。
即使影像学检查阴性的患者，皮质激素亦可影响淋巴细胞的形态，造成病理诊断的困难。
如果患者迫切需要使用皮质激素，或当时未考虑PCNSL的诊断，仍需要定期检查CT 和MRI，如果肿瘤逐渐缩小，甚至消失，应考虑PSNSL的诊断。
但是，某些非肿瘤性疾病，如多发性硬化，类肉瘤病等，CT或MRI上也表现为高密度影，应用皮质激素后，病变可缩小，消失。
所以，需进一步行病理活检以确诊。
目前，最安全和简便的方法为定向性活检。
对于一个有经验的神经外科医生来说，可在脑内任何部位无风险地进行定向性活检。
但问题是，通过定向性活检获得的肿瘤组织较少，难以分辨淋巴瘤细胞和炎性细胞，所以，还需要应用免疫组织标记和分子水平的技术(如PCR技术等)辅助诊断。
如果定向性活检失败，可进行开颅脑活检。
此外，应进行腰椎穿刺术进行脑脊液的常规和各项生化检查，如脑脊液淋巴细胞数，PCR等，特别是对于脊髓MRI检查怀疑软脑膜性和脊髓性PCNSL的患者，因为，这类患者临床表现不典型，且脑部CT和MRI阴性。
同时，这也能明确PCNSL 在中枢神经系统内的播散程度。
还应进行眼部检查，明确
眼部浸润的程度。
在PCNSL的治疗过程中，应复查脑部CT和MRI，以指导治疗和明确有无复发。