以肾脏表现为首发症状的Fabry病1例报告及文献复习
肾淀粉样变1例报告
位． 医学研究生报 ，０４，７１）１４ ２０ １（１：０ ２
５贾 明轩 ， 华伟 ， 荣 ， ． 部 肿 瘤 常 规 放 疗 摆 位 偏 差 的测 量 与 分 邹 吴 等胸
析． 中华放射 医学与防护杂志 ，０ ３ ２ （）１３ ２ ０ ，３３ ：９
（ 收稿 日期 ２０ — ６ １ ０８０— ６
修 回 日期 ２０ — ７ ２ ） ０ ８ ０ — ８
肾淀粉样变 １ 报告 例
李方枚 张崇龙（ 江西省德兴市人 民医院 肾内科 ， 德兴 ，３ ２ ０ ３ ４０ ）
关键词 肾脏 ： 淀粉样变
中 图分 类号 ： ６ ２１ Ｒ９． ２
肾淀 粉样 变发病 率较 低 为提 高对本病 的重 视 ． 现将 我 院确诊 的 １ 原发 性 肾淀粉样 变作一 报告 并 例
Ｅ Ｒ ７ ｍｈ Ｓ ６ ｍ ／。血脂 ：总胆 固醇 ３ ｍ ｌ ，甘 油三醋 ． ｍｏＬ ２ ／
Ｉ 病例 资料
患者 ， ．４岁 。 男 ７ 因反复 浮肿 １ ０年入 院 。 多次 尿 验尿 蛋 白 （＋ ） 当地诊 断 “ 性 肾炎 ” 中西 医结 合 ＋＋ ， 慢 ， 治疗 无效 。 体检 ： 血压 ９ ／０ ｍＨ ， ０６ ｍ ｇ 消瘦 ， 贪血 貌 。 胸 片 提示 ： 侧胸 腔 积液 ； 部 Ｂ超 双 肾大 小 形 态 均 双 腹 正常： 胸水 细胞 学未见 恶性 肿瘤诊 断指 征 。 超声心 动 图 ：左房 增大 。心包 积液 ，二 尖瓣返 流 。三尖瓣 返 “
江西 医 药 ２ ０ ０ ８年 第 ４ 卷 第 １ ３ ０期
的零 位源皮 距进行 比较 分析 。 ２结果 采用单 纯 真空袋 固定技 术 的 ５ ０例 患者 中 ． 瘤 肿
中心零 位 源皮 距误 差 ≥３ ｍ 的为 ２ ｍ １例 ．其 中 ５例 误差 大 于 ５ 采 用真 空袋负 压成 型加胸 腹 网膜 联 ｍｍ
Febry病肾脏损害一例
Febry病肾脏损害一例中华肾脏病杂志2006年箜丝鲞箜塑型敏感NS患儿激素初治时收集的尿蛋白进行尿蛋白组学研究,获得较为满意的蛋白电泳图谱.激素耐药的蛋白图谱上有3O个明显差异蛋白质斑点.对2D凝胶上有明显差异的14个蛋白质斑点进行切割,用胰蛋白酶消化后,进行MALDI—TOF—MS检测.得到12个肽质量指纹谱,通过蛋白质数据库搜索,获得12个可能的蛋白质.对12个蛋白质进行生物信息学分析,发现dynein,kinesinlikemotorprotein和PITPNB蛋白与激素有关.dynein蛋白位于胞浆,其次在胞核,能够运载细胞器和物质向负极端运动(向胞核方向)[.微管在细胞器和物质在细胞间的运输起作用.dynein和kinesin蛋白是构成微管主要成份.这两种蛋白在微管上有共同结合位点运输物质,其方向相反,dynein向负极端,kinesin向正极端.dynein对糖皮质激素在细胞中的运输起着重要作用.糖皮质激素受体(GR)在微管中的运输通过dynein起作用.GR与FKBP52,HSP90,dynatin.dynein形成复合物,由胞膜胞浆胞核--+DNA结合起作用.PITPNB蛋白位于胞浆中,在脂类物质运输起着重要作用,磷脂酰肌醇(PI)可被PITPNB转运到质膜上,在膜上,PI被PI.4KPI.3K等激酶作用下生成一系列脂类物质.糖皮质激素受体可以通过PI.3K信号传导通路起作用,而PITPNB在该信号通路中起着重要作用.能否通过该蛋白酶进行尿液检测来推测与激素耐药关联性,值得深入研究.激素的运输及与DNA结合起作用在肾脏研究方面未见报道.本研究通过尿蛋白组学方法筛选到激素运输的动力蛋白dynein,为今后在激素耐药方面研究提供一个新的思路.参考文献l黄艳军,黄松明,张爱华,等.儿童微小病变型肾病综合征尿蛋白组的双向电泳及PDQucst图像初步分析.中华肾脏病杂志.2005,21:621-623.2?MizunoN,T0hS,EdamatsuM,eta1.Dyneinandkinesin shareanoverlappingmicrotubule?bindingsite.EMBOJ,2004, 23:2459-2467.(收稿13期:2005.12.08)(本文编辑:杨克魁)Febry病肾脏损害一例潘涛李鑫宇杨琪马路周柱亮Fabry病又称为Anderson.Fabry(AFD),是X连锁隐性遗传的溶酶体病,十分罕见.迄今国内仅见1O余例报道, 我科收治了1例,报告如下.男性,31岁,因腰痛,乏力半月于2005年4月12日人院.患者于1个月前无诱因出现双侧腰部钝痛,伴周身乏力,至当地医院就诊,发现尿蛋白2+,诊为肾炎,经治疗后未见好转.过去史,个人史,家族史无特殊.查体全身皮肤未见皮疹,心,肺,腹无阳性体征.实验室检查尿常规:蛋白2+,潜血+,红细胞偶见.尿蛋白定量7-31g/24h.白蛋白42.1g/L,胆固醇6.35mmol/L,甘油三酯1.32nuno]/L.胸透,心电图正常.4月1313行肾穿刺活检术.肾组织免疫荧光:IgM+,C3+沿系膜区及血管袢沉积,IgG,IsA,C4, Clq,FRA及I--Ibs~阴性.光镜:21个肾小球,5个全球硬化,系膜细胞及基质局灶性中度增生,系膜区颗粒状嗜复红蛋白沉积,基底膜无增厚,肾小球脏层上皮细胞肿胀,空泡变性;小管灶状萎缩,问质灶状单核淋巴细胞浸润,灶状纤维化,动脉壁增厚,可见玻璃样改变.电镜:肾小球系膜基质增生硬化,上皮细胞,肾小管上皮细胞,肾间质细胞内可见多量髓磷小体.结合临床,荧光和光镜检查,符合Fabry病.作者单位:066105河北省秦皇岛市北戴河281医院肾病科.病例报告.讨论Fabry病是侵犯多器官的疾病,主要临床表现为肢端灼痛,躯干中部"坐浴区"(下背部,髋,脐周,会阴部)红紫色小丘疹,角膜环状混浊,并发心脑血管缺血性疾病.肾脏损害是本病最严重并发症.Fabry病患者早期临床表现常不典型,肾活检的诊断意义重大.经典的病理学特征为肾小球上皮细胞空泡变性及电镜下出现嗜锇酸髓鞘样小体的堆积【".本文患者曾被误诊为局灶硬化性肾小球肾炎,后经电镜确诊为Fabry病.分析误诊原因可能为(1)对Fabry 病认识不足;(2)忽视了对引起脏层上皮细胞病变原因的分析;(3)该患者临床表现不典型,无其他系统病变.Fabry病的治疗主要为控制血压,保护肾功能及对症治疗.采用a.半乳糖苷酶替代治疗,可有效减少细胞内三聚己糖神经酰胺的堆积,缓解神经痛,改善病变组织的细胞功能,提高生活质量【.参考文献l王质刚,邹万忠,等.Fabry病及文献复习.中华肾脏病杂志. 1999,12:395.2BreunigF,WeidemannF,BeerM,eta1.Fabrydise.~se:diagnosisandtreatment.KidneyIntSuppl,2003,84:181-185. (收稿13期:2006.01.09)(本文编辑:李耀荣)。
Fabry病诊断及治疗word资料3页
Fabry病诊断及治疗Fabry病是由于溶酶体中水解酶a-半乳糖苷酶缺乏，导致糖（神经）鞘脂蓄积而导致多系统受累的疾病。
临床以特征的皮肤改变（血管角质瘤）、感觉异常、肾功能衰竭等为主要表现。
本症又称弥漫性躯体血管角质瘤。
1898年德国Fabry和英国Anderson分别报道，故又称Anderson-Fabry病[1，2]。
本症极易漏诊误诊。
现将Fabry病简介如下1临床表现1.1肾外症状1.1.1皮肤病损：为本症特征性改变，是由于皮肤血管内皮细胞及平滑肌因鞘糖脂沉积而弱化后扩张所致。
但多于青春期前后出现典型的血管角质瘤。
1.1.2神经系统：疼痛常为本症最早出现的症状。
周缘神经、自主神经及中枢神经均可累及。
最多见的是周缘神经受累表现。
典型表现是发作性痉挛性肢端剧烈疼痛，持续可仅数分钟也可数日（称Fabry危象）;并常伴肢体远端感觉异常，有时呈烧灼足征（burning feet syndrome）。
1.1.3眼部病变：可累及角膜、晶体和眼底。
1.1.4心血管受累：心肌细胞、血管内皮、传导系统和瓣膜均可累及。
症状多于30岁后出现。
受累最多发生于左室心肌、二尖瓣和左房。
主要表现为室壁加厚。
1.1.5其他：偶有肺浸润、骨（股骨头及肱骨头）缺血性坏死1.2肾受累的临床表现肾受累临床表现出现较晚。
常于20岁后开始被发现，但蛋白尿、慢性肾衰竭亦可在15岁前发生。
初为无症状蛋白尿，一般较少达肾病水平;肾小管浓缩力差，表现为多尿、遗尿。
尿检查除尿蛋白外，沉渣可见红细胞、泡沫样上皮细胞，含有双折光脂类和髓鞘体。
肾衰竭和心脏受累是本症死亡的两大主要原因。
2诊断Fabry病常因肾外症状就诊，小儿时期：指趾疼痛麻木，耳和结膜有毛细血管扩张，蓝黑的血管瘤性斑或血管瘤性丘疹、上睑肿、雷诺现象、眼部现象;青年时期：广泛的毛细血管扩张，血管角质瘤;尿改变（蛋白尿、血尿、等张尿、圆脂体尿）、水肿、发热、无汗。
30～40岁：心脏病（传导障碍、二尖瓣关闭不全）、肾功能衰竭、脑血管病、神经系统改变。
Fabry病的诊断(附1例报告)
山东医药2020年第60卷第27期Fabry病的诊断(附1例报告)石国英打徐红2,李娟31陕西省中医医院，西安710003；2空军军医大学西京医院;3西安市儿童医院摘要：目的探讨Fabry病的有效诊断方法。
方法对1例Fabry病患者的临床表现、病史、光镜、电镜、骨髓穿刺结果进行回顾性分析。
结果该Fabry患亲有Fabry另早期表现为弥漫性躯体血管角质瘤、皮肤或少汗、发热、间歇性肢端疼痛等症状，后及，出现°肾组织表现：13小球另个缺血性球性硬化另个节段性硬化伴球,小球系膜细胞和基质轻度增生；肾组织免疫果：阴性;肾组织电镜表现:肾小球细胞质样小体;骨髓穿刺结果:骨髓涂片中见贮脂细胞。
结论Fabry界性多性，表现为多受累另最常受另其亡原因。
肾穿刺组织查样小体是该疾病的确诊依据。
关键词:Fabry病;肾穿刺活检术;骨髓穿刺术doi：10.3969/j.issn.1002-266X.2020.27.020中图分类号:R446.8文献标志码:A文章编号：1002-266X(2020)27-0075-03Fabry为的X染色体连锁隐性遗传性疾病，发病率为1：110000~1：40000°Fabry病基因定位在Xq22另基因为a-半乳糖Z A,基因导致细胞溶酶体中a-半乳糖Z A分或全，导己基鞘脂醇(Gb3)的正途径受阻，从而在心、肝、眼、脑、肾及皮肤的、血管等多种组织细胞溶酶体中[1]，引发相应器官的功能障碍。
Fabry病属于溶酶体的，溶酶体导致炎症的激活，而慢性炎症的激活会导致纤维化，从而引起多-损伤[2]°Fabry表现多样，症状不一另二容易误诊、漏诊°现回顾性分析1例Fabry患的表现、、理结果、、果、骨髓穿刺结果,总结其点，以的认识。
1料分患者，男另3岁另0149月23日因发现尿中泡沫增多2年，遂来就诊，患1996发现前胸渐发样紫红色，按之色，不伴瘙痒,伴有间断腹泻。
Alport综合征1例报告
路 感染 者 ， 感 染治癌 肾衰者行 血液 透柝 有 条件 者 抗 行 肾移植术 。 耳聋者配戴助 听器 ， 锥形 晶体 或 白内障 前 者 可行 晶体超 乳＋ 人工 晶体植 入术 。
３ 预 后
目前无 自愈报 导， 性患者 病情 稳定 性 比男性 预 女 后好 ，男性 多因 肾功能衰 竭而 死亡 ，如能 行 肾移植 手
视 力 ：右 眼 ０ ８ ． ，左 眼 ０ ９ ． 。２年 后双 眼视 力进 一 步 下 降，于 ２ ０ 年 ４月份 到我 院 门诊复 诊 ， 以① 双 眼 ０３ 晶 体 发育 不 良，② 左 眼 白 内障 收 入 院 。视 力 检 查 ， 矫 正右 眼 ：０．１ 左 眼 ：０ ５； ．１，双 眼 外 正 常 ， 眼 前 节 正 常 ，晶 体呈 前 锥形 ，左 眼 晶体 混 浊 ，眼 底 见 视 乳 头边 清 色 正 ，黄 斑 反光 弥 散 。 自诉 神经 性 耳 聋 ｌ 年 ，全 身无 其 他特 殊记 载 ，实 验 室检查 ：Ｐ Ｏ ＋ ４ Ｒ＋ 、
短篇 报 告
Ｃ ｓ ｅｏｔ ａｅＲ ｐｒ ｓ
Ａｌ 综 合蒙古鄂 尔多斯 市防盲治盲眼科 医院眼科 门诊 中心， 内蒙古 鄂 尔多斯 ０ ０ １００ ７
【 关键 词 】 肾脏损 害 ； 眼部 ； Ａ ｐ ｒ 综 合 征 ｌｏ ｔ 【 中图 分 类 号 】 Ｒ ９ ６
视力 下 降，２ ０ 年 到我 院就 诊 ，查视 力 ，右眼：０ ５ ０１ ．； 左 眼：０ ３ 双 眼结膜 正 常 ，角膜清 ，前房 正 常 ，瞳孔 ．，
作者简介：樊 蕾，女 ，眼科 临床 专业，主治 医师，院长 ，主要研 究方向为白内障发生 、发展 、诊 断及 治 疗，青光眼诊 断及 治疗，眼外伤急症处理 。 通讯作者：樊 蕾
慢性肾炎血型变异1例报告并文献复习
多卡因,先给予5m l ,5m in 后测无腰麻征后追加用药。
全麻诱导开始,芬太尼0.2m g 、丙泊酚130m g 、维库溴胺8m g 静脉推注。
3m in 后行气管插管。
做桡动脉置管直接测压、颈内静脉穿刺置管测中心静脉压。
术中静吸复合全麻加连续硬膜外麻醉维持麻醉。
从手术开始一直到游离肿瘤前生命体征非常平稳。
并给予了扩容。
当游离肿瘤时血压、心率骤升。
血压最高达229125mm H g ,HR 134次 m in ,急给予艾司洛尔静推和2%硝酸甘油静脉滴注,并让术者暂停手术,生命体征趋于平稳。
再次进行手术时,血压和心率再次上升。
再次给与对抗。
由于瘤体太大,游离肿瘤时挤压瘤体不可避免,想减小挤压力度都非常困难,麻醉控制难度极大。
只能快速静脉滴注硝酸甘油和间短推注艾司洛尔的同时手术,维持生命体征相对平稳。
瘤体切下同时停硝酸甘油。
血压最低91 58mm H g ,快速输液后,迅速好转。
生命体征趋于平稳,升至112～135 85～65mm H g 。
手术结束后,考虑患者手术创伤大,接术后止痛泵返病房。
麻醉科随访5d ,生命体征持续平稳。
术后10d ,痊愈出院。
2 讨论嗜铬细胞瘤是功能性分泌儿茶酚胺的交感2肾上腺系统肿瘤,起源于肾上腺髓质或从骨盆向颅底延伸的椎旁交感神经链[1]。
其临床表现主要是由于瘤体大量分泌儿茶酚胺作用于肾上腺素能受体所致,表现为高血压、心律失常及代谢异常等一系列症状[2]。
铬细胞瘤术的麻醉处理较困难,风险大,因而明确术前诊断,术前准备充分,术中严密监测,尽可能抑制儿茶酚胺的释放,并控制血流动力学改变是嗜铬细胞瘤术麻醉成功的关键[3]。
术中对瘤体的挤压势必会引起血液中儿茶酚胺浓度的骤升,导致血压骤升,甚至会引起致命的脑血管意外、心功能衰竭等一系列病理生理变化,而当肿瘤切除后又会引起血液中儿茶酚胺浓度的骤降甚至缺失,导致血压骤降直至测不出,从而导致缺血性脑血管意外,心力衰竭及一系列因血压过低引起的病理生理改变[4]。
以肾病综合征为首发的肺癌1例分析
以肾病综合征为首发的肺癌1例分析作者：闫颖莉来源：《医学信息》2014年第24期1 资料与方法1.1一般资料该例患者为58岁成年男性，2011年11月3日入院，入院时的症状为双下肢水肿，经患者主诉得知水肿持续有6月余。
除双下肢水肿体征外，还伴有明显胸闷感，感觉持续近5个月。
1.2主要症状体征患者入院前1个月无诱因发现双下肢水肿，且无显著少尿症状、无尿频、尿急症状。
于外院就诊尿检未发现血尿、腰痛，患者无四肢关节疼痛和光过敏，未出现口腔溃疡以及脱发的症状，患者无口眼干燥、低热消瘦以及皮疹。
患者以干咳、咯血来我院就诊。
经门诊检查的化验的尿蛋白为+++，血蛋白为22g/l，并且行肾穿刺活检术辅助诊断，初步诊断为肾病综合征、膜性肾病Ⅱ期。
查体：T36℃，BP120/80mmHg。
神志清楚，呼吸和脉搏均平稳，眼睑轻度水肿，浅表淋巴结未见肿大。
听双肺呼吸音清晰，无干湿啰音。
心律、心率均正常，触及肝脾正常未见肿大。
按压双下肢呈中度凹陷性的水肿。
1.3实验室检查血细胞分析正常。
尿常规检查有尿蛋白+++，测定24h尿蛋白含量为10.9g；生化：肾功能未见异常，肝功能ALT为27g/l，正常，血脂总胆固醇（CHOL）为11.2mmol/l，三酰甘油（TG）值为2.47mmol/l。
其他指标包括血沉、风湿三项、自身抗体谱、抗核抗体、免疫球蛋白等均正常。
非小细胞肺癌相关抗原为17.8ng/ml。
胸部CT示病变主要累及左肺上叶，双肺视野可见多个小结状阴影，小结节的边缘不清晰，较大的结节约为1.2cm×0.8cm，肿大于纵膈内淋巴结。
于患者的左腋下做淋巴结活检提示淋巴结转移性腺癌。
经胃镜检查该患者胃窦粘膜有慢性炎症病变，表现为部分腺体肠化。
患者经纤维支气管镜活检后病理学诊断为小细胞肺癌（图1）。
图1 左肺上叶病变切除病理组织学表现1.4治疗及预后明确诊断后开始实施治疗方案。
治疗期间患者停用泼尼松龙，给予CE （卡铂+依托泊苷）方案进行化疗。
双肾肿瘤1例报告并文献复习
双肾肿瘤1例报告并文献复习在临床工作中，肾肿瘤病例很多，但双侧肾脏同时发生不同性质的肿瘤病例则较少，我科2013年收治1例，现将其临床资料报道如下，同时复习文献予以讨论。
1 资料与方法1.1一般资料患者，女，59岁，以双侧腰部疼痛2月入院。
2月前无明显诱因出现双侧腰部胀痛，呈间歇性发作，伴有尿路刺激症，腰痛无放射性、无肉眼血尿。
体查：双肾区有轻微叩痛，双输尿管走行区无压痛，双下肢无水肿。
辅助检查：B超提示右肾中部囊实性占位，左肾下极实性占位，右肾积水；CT发现左肾下极肿瘤考虑左肾癌，大小约29mm×19mm×23mm，右肾中部囊肿或囊性肿瘤，大小约47mm×41mm×41mm，右肾盂扩大，考虑轻度积水或肾外肾盂，双肾周及腔静脉未见有明显异常，腹腔、腹膜后淋巴结未见肿大；尿找脱落细胞未找到癌细胞；尿常规示白细胞3+，红细胞3+，ECT提示左肾血流灌注减低，功能中度受损，右肾血流灌注减低，排泄延缓伴功能轻度受损；血肾功能正常。
术前诊断为双肾肿瘤。
1.2方法先于全麻下行左肾肿瘤剜除术，术中见左肾肿瘤大小约25mm×20mm，位于肾下极背侧，为外生性，包膜完整，与周围组织界限清楚，距肿瘤边缘约10mm行肿瘤剜除，术后病理确诊为左肾透明细胞癌。
2w后患者身体恢复良好，复查CT：左肾肿瘤切除术后，右肾囊肿或囊性肿瘤，与2w前CT相比未见明显变化，血肾功能正常。
遂行右肾探查术，术中见肿瘤位于右肾中部背侧，为内生性，大小约50mm×45mm，包膜完整，与周围组织界限清楚，先行肿瘤剜除，见肿瘤已破坏肾盂，遂行右肾切除术。
术后病理诊断为右肾良性间叶瘤。
2 结果切口甲级愈合，术后1w复查肾功能正常。
随访8月，双肾区未见肿瘤复发。
3 讨论肾细胞癌是最常见的肾脏恶性肿瘤，也是我国常见的泌尿系恶性肿瘤之一，根据组织类型分为几种亚型，其中透明细胞癌约占70%以上，其它还有乳头状癌、嫌色细胞癌、混合细胞癌及未分化癌等[1]。
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双肾 诊 Ｆｂｙ 。 目 国内漏诊 漏治 率也相 当高 ， 虑同 以下几个 深静脉未见血 栓形 成。双肾 同位素 肾图提示 ： 。血 流灌注 减 ａｒ病 前 考 左 右 双 方面有关 ： １ 临床医 生对于 ｆ ｒ （） ａ ｙ病认 识不够 ， ｂ 尤其 对 于 以肾 少 ， 肾功能重度受损 ， 肾功能 中重 度受损 。肾脏 Ｂ超示 ： 脏表现为首发症状 的未 能提高警惕 。（ ） ２ 大多 医院未开展 仪一 。 性 改 变 （ 肾 大 小 ８ 肾慢 左 ８ ｍｍ ×４ ｉ， 肾 １３ ｍ × ７ ｍｌ 右 ｌ ０ ｍ 糖苷酶活性检测 ；３ 未能 明确 肾活检穿 刺术 的意义及指征 ， （） 且 ４ ｍ） ３ｍ 。肾脏病理活检提示 ：５个肾小球 ， 中 ９个 小 型纤 维 ２ 其
［ 摘 要 ］ 目的 ： 报告 以 肾脏表 现为首发症状的 Ｆ ｂｙ病的 临床病理表现 、 断、 别诊 断并文献复 习。方 法 ： 人 资料 ａｒ 诊 鉴 病 ３ １岁男性 患者 ， 以蛋 白尿、 水肿等 肾 表现为首发症状 ， 有肢 端感觉障碍、 骨区域 皮肤毛 细血管扩 张等 ， 脏 伴 锁 无相 关的 家族 病
讨 论
Ｆｂｙ ａｒ 病是 一种 遗传性多 系统性 疾病 ， ０糖 苷 酶活 性 的 以 【
不高 出皮肤表面 ， 压之不褪色 ， 双侧锁骨 区域皮肤有散在 毛细 降低或者缺失所 造成 显著的鞘糖酯在血管 内皮和平 滑肌 细胞 、
＋＋） 系膜 区 斑块 状 ； Ｔ淋 巴细 胞 （＋ ＋） 管 壁颗 粒 状 。见 血
２１ ０ １年 ４月 ８日电镜结果 ： 肾小球毛细血管襻基底 膜厚 度
复发作 ， 多予 中药治疗 。１ 周前 ， 双足背 水肿加 重 ， 向上蔓 延至 大致正常 ， 内皮细胞胞浆空泡 消失 ， 上皮 细胞 足 突广泛融合 ， 胞
８个 ５个多节段性 硬化 ， ６个 光镜表现不具特异性 ， 若不结合 电镜结 果分析易漏诊 ；４ 另外 性新月体 ， 肾小球对称 性硬化荒废 ， （）
灶 系膜 基质增 多 ， 毛细血 对于无相关遗传 性家族史 的， 不具 有少 汗 、 角膜 病变等 典 型病 节段性硬化 ， 性阶段性系膜细胞增生 ， 管襻血管基底 膜稍增厚 ， 节段 性充 血 、 张 ， 扩 内皮 细胞 增生 ， 肾 变 的患者 易误诊 。 临 床 资 料
院就诊 ， 门诊查尿 常规 ： 尿蛋 白大于 ３ ０ｇ Ｌ 红细胞 １／ 。急 基 质稍 多 ， ． ／ ， ９ 未见 明显 的电子 致密 物沉 积 ， 肾小 管 上皮细 胞胞 浆
内见较 多空泡 。意 见 ： 病变 与 Ｆｂｙ病 肾病符 合 。见 图 ５ ａｒ 。心
３ ． ／ 。－ 拟“ 肿查 因 ” ９ １ｇ Ｌ ｆ诊 １ 水 收入 我科 。查 体 ： 温 ３ ． ｃ， 电图 ： 体 ６ ５ｑ 正常 。尿沉渣 ： ｐ ． ； 比重 １０ ０ 尿 Ｈ５５尿 ．１。 良， 身材矮小 ， 四肢 无畸 形。 目光 呆滞 无神 ， 眼裂变 窄 ， 智力相 对较差 ， 反应 迟钝 ， 听力稍减弱。胸前部皮肤 可见紫 红色皮疹 ，
小管 上皮 细胞 重度浊肿 ， 空泡 变性 ， 白管 型伴 肾小 管囊 状 扩 蛋
张， 灶性肾小管萎缩 ， 间质 较 多的淋 巴细 胞 、 单核 细胞 浸润 ， 灶
患者 ， ，１岁 ， 反复双下肢 间断性水肿 ２年 ， 男 ３ 因“ 加重 １ ” 性 至多灶 性纤维组织增生 。结果 ： 周 符合局灶性 节段性 肾小球 硬
浆 内见较 多空泡。结论 ： 对非典型 Ｆｂｙ病例 ， ａｒ 临床 医生要仔 细筛查和收集资料 ， 肾活检 电镜检 查是 临床确诊该病的重要 手段 。 ［ 关键词 ］ Ｆ ｂｙ病 ａｒ 文献复 习
余静脉未见血 栓形成 ， 右下 肢动 脉未 见异 常 。右 下 肢 左 在美 国， 约有 ０ ２ ％ 一１ 的慢性 维持性 透析男性 患者漏 狭窄 ， ．５ ％
细胞型 ） 早期膜性 肾病待 排。免疫 组化 ：ｓ ， ＩＧ（＋＋ ～＋ 入 院。２年前 发现尿中有大量泡沫 ， 与体位 改变 、 动等无 明显 化症 （ 运 ＋＋） Ｉ ； Ａ（＋） 血管壁 颗粒 状 ； Ｍ（＋＋） Ｉ ｇ 血管壁颗 粒状 ；３ Ｃ （＋ 关系， 未予 特殊诊治 。２年 前 出现双足 背水肿 ， 对称性 、 成 凹陷 性 ， 轻暮重 ， 晨 不伴皮 肤及 关节 改变 ， 当时尿量 无 明显减 少 ， 尿 液， 给予 中药后 （ 体用 药不 详 ） 肿 可消退 。２年来 ， 具 水 水肿 反 中仍有大量泡沫 。至广州市第二人 民医 院就 诊 ， 当时未检查 尿 图 ３ 图 ４ 、 。
・
２ ４８ ・
２１ ０ ２年 ３月第 １ｃ ０ ２， １１ Ｎ ．
以 肾脏表 现为 首 发症 状 的 Ｆｂｙ １ 报 告 及 文献 复 习 ａｒ 病 例
张 莹① 肖 笑① 熊 轩① 陈 敏 ① 胡 建广① ５ 岩① ， １
史。 院期 间给 予该患者行 肾脏 穿刺和皮肤 活检 术。结果 ： 住 光镜结果提示符合 局灶性节段性 肾小球硬化 症 ， 间质 较 多的淋 巴 细胞 、 单核细胞浸 润 ， 灶性 至 多灶性纤 维组 织增生 ； 电镜显 示胞 浆 内见 多量髓样 小体 ， 呈分层 状或斑 马状 ， 肾小管上皮 细胞胞
膝关节 ， 双足背及 膝关节 以下 皮肤 泛红 。为进一 步诊 治 ， 来我 浆 内见 多量髓样 小体 ， 呈分层状 或斑马状 ， 系膜细 胞节段 增生 ， 诊七 项 示 ： 素 氮 １ ． ｏ Ｌ 肌 酐 １７ Ｉ ｏ Ｌ， 尿 ０ ２ ｍｍ ｌ ， ／ ８ ｘ ｌ 白蛋 白 ｍ ／ 脉搏 ７ ０￣／ ｎ 呼 吸 ２ ｍｉ， ０￣／ ｉ， 压 １０ １０ ｍ ｇ 发 育不 ｍｎ 血 ３ ／ ０ ｍＨ ，