骨肿瘤分期
骨肉瘤的分期与预后评估
论文题目：骨肉瘤的分期与预后评估1. 引言骨肉瘤是一种高度恶性的骨肿瘤，其分期与预后评估对于制定有效的治疗方案和预测患者生存率至关重要。
本文将综述目前常用的骨肉瘤分期系统及其与预后的关系，以及影响预后的相关因素。
2. 分期系统2.1 Enneking分期系统Enneking分期系统是最早应用于骨肉瘤的分期系统之一，根据肿瘤的生长方式和侵袭程度将骨肉瘤分为三个阶段：●Enneking I期：良性生长，未突破骨膜。
●Enneking II期：局部侵袭，未扩散至周围组织。
●Enneking III期：已扩散至周围组织，具有较高的转移风险。
2.2 AJCC分期系统美国癌症学会（AJCC）分期系统是目前临床上广泛应用的分期系统，将骨肉瘤分为四个阶段：●Ⅰ期：肿瘤局限于原发部位。
●Ⅱ期：肿瘤侵犯局部组织，但尚未扩散至远处。
●Ⅲ期：肿瘤扩散至周围组织或淋巴结。
●Ⅳ期：肿瘤转移到远处器官或骨髓。
3. 预后评估因素3.1 临床特征●年龄：年轻患者通常预后较好。
●肿瘤位置：肿瘤在颅骨或四肢的预后较好。
●肿瘤大小：肿瘤越大，预后越差。
3.2 病理特征●组织学类型：高分化或低分化肿瘤的预后不同。
●组织学分级：分级越高，预后越差。
●細胞型態：几型細胞型態会导致不同的预后。
3.3 分子生物学特征●基因突变：某些基因突变与预后密切相关，如TP53、RB1等。
●分子标志物：如Ki-67、P53等。
4. 预后评估预后评估通过结合临床特征、病理学特征和分子生物学特征来确定患者的预后。
通常使用Kaplan-Meier生存分析、Cox比例风险模型等统计方法进行生存分析和预后评估。
5. 结论与展望骨肉瘤的分期与预后评估是临床治疗中至关重要的一环，准确的分期和预后评估可以为患者提供更合适的治疗方案，并且有助于预测患者的生存率。
随着分子生物学和基因组学研究的不断深入，预后评估将更加精准，为个性化治疗提供更多可能性。
重视骨肿瘤的活检手术
18例则因活检误诊,决定性手术未能达到恶性肿瘤所需 的手术边缘,而需第2次手术
骨肿瘤有其独特的生物学特征
正确的诊断必须依靠临床、影像学和病理三结合的原 则，而相对侧重于病理。
因此，活检术非常重要！
活检前准备
活检手术不只是以获取诊断为目的的简单手术，而是 骨肿瘤整个诊疗计划的重要部分之一。
桡骨骨干肿瘤常需用掌侧切口来切除，在活检时要考 虑这一点。
中足及以远活检切口常取背侧纵向入路，后足活检入 路常通过外侧纵向入路。
标本送检
活检手术前，应对即将获取的组织标本作好送检准备。 标本一般不少于3块，一块用于冰冻切片以明确肿瘤性
析; 一块作石蜡包埋切片的常规HE染色及免疫组化、流式
或关节。 主要的血管神经束在活检中受到污染。
活检入路
若最终手术时未切除活检通道，肿瘤局 部复发率高达38%。
MitsuyoshiG,NaitoN,KawaiA, eta.l Accurate diagnosis of musculoskeletal lesions by core needle biopsy[ J]. J Surg Onco,l 2006, 94(1): 21-27.
尤其是皮肤因巨大肿瘤压迫或放疗而致营养受损时要 特别小心。 针距要小。减少切除活检切口的困难。
活检手术常见的并发症及预防
引流。 如果考虑为恶性肿瘤，应尽量避免使用引流装置。 如果必须安装引流装置，其通道应该邻近活检切口，
并与活检切口在同一直线上，以便将来与活检通道一 起切除。
小结
活检手术虽小，但并不简单。 要杜绝没有诊疗计划的活检手术。 要确保首次活检手术对往后的诊断及治
WHO2020骨肿瘤分类介绍
WHO2020骨肿瘤分类介绍自人类医学研究以来，骨肿瘤一直是一个备受关注的领域。
随着科技和医学的不断发展，对骨肿瘤的分类也在不断完善和更新。
在2020年，世界卫生组织（WHO）提出了一套更新的骨肿瘤分类，旨在更准确地描述和诊断骨肿瘤的各个亚型。
一、概述骨肿瘤是一类发生在骨组织中的肿瘤，它可以来源于骨骼本身的组织，也可以是骨骼周围的软组织扩展到骨内。
对骨肿瘤的准确分类是为了更好地了解其发病机制、提供精准的治疗方案以及预测病情发展。
在此背景下，WHO于2020年发布了最新的骨肿瘤分类。
二、WHO 2020骨肿瘤分类体系新的骨肿瘤分类体系将骨肿瘤分为两大类别：骨肿瘤原发性和骨肿瘤继发性。
1. 骨肿瘤原发性（Primary Bone Tumors）原发性骨肿瘤是起源于骨骼组织的肿瘤，通常为良性病变。
根据组织学和细胞学特征，这些肿瘤可以进一步分为多个亚型，如下所示：1.1. 骨肿瘤软骨成分（Bone Tumors with Cartilage Component）这类骨肿瘤以其明显的软骨成分而闻名。
包括良性的骨软骨瘤、软骨粘液样瘤以及恶性的软骨肉瘤。
1.2. 骨肿瘤成骨成分（Bone Tumors with Osteoid Component）该类别的骨肿瘤以其成骨性表现而著名。
其中包括骨纤维异常增生、成骨样软骨肉瘤、骨囊肿样骨肉瘤等。
1.3. 骨肿瘤透明细胞变异（Bone Tumors with Osteoclast-Rich Component）髓样肉瘤、透明细胞骨巨细胞瘤和漏斗状细胞巨细胞瘤等均属于这一类别。
1.4. 骨肿瘤小圆细胞成分（Bone Tumors with Small Round Cell Component）此类别的骨肿瘤主要是由小圆细胞所构成，包括了骨神经外胶质素肉瘤、骨原始神经外胶质瘤、骨肉瘤等。
1.5. 成骨细胞瘤及其他骨肿瘤（Osteoblastic Tumors and Other Bone Tumors）此类别包括了成骨细胞瘤、恶性骨肿瘤、畸形性成骨瘤等多种类型。
骨肿瘤的外科分期
骨肿瘤的外科分期
目前，治疗方案的制定已常规地按照外科分期。
外科分期将外科分级(grade，G)、外科区域(territory，T)和区域性活远处转移(metastasis，M)结合起来。
G分良性(G0)、低度恶性(G1)、和高度恶性(G2)。
G0(良性)：组织学为良性细胞学表现，分化良好，细胞/基质之比为低度到中度;X线表现肿瘤为边界清楚或穿破囊壁或向软组织侵蚀;临床显示包囊完整，无卫星灶，无跳跃转移，极少远隔转移。
G1(低度恶性)：组织学显示细胞分化中等;X线表现为肿瘤穿越囊壁，骨密质破坏;临床表现为生长较慢，活动性区域可向囊外生长，无跳跃转移，偶有远隔转移。
G2(高度恶性)：组织学显示核分裂多见，分化极差，细胞/基质之比高;X线表现为边缘模糊，肿瘤扩散，波及软组织;临床表现为生长快，症状明显，有跳跃转移现象，常发生局部及远隔转移。
T是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。
T0：囊内;T1：间室内;T2：间室外。
M是转移。
M0：无转移;Ml：转移。
临床肿瘤学-骨肿瘤
第三十五章骨肿瘤第一节概论骨肿瘤包括的范围较广，凡与骨骼系统相关的组织的原发性良、恶性肿瘤或继发性肿瘤均包含其中。
此外，还包括了部分骨组织或其附属组织内的瘤样病损，这些瘤样病损严格地说不是肿瘤，或尚未确定其性质是否属于真正的肿瘤，但由于这些病损中的一部分在一定情况下也会转化为真正的肿瘤，可发生复发或恶变，加上这些瘤样病损在临床、影像和病理上有时会和一些骨肿瘤相混淆，故常合并在一起讨论。
一、外科分期Enneking提出的肌肉骨骼的外科分期是目前较为全面的评价骨肿瘤恶性程度的系统。
对肿瘤的手术选择应考虑到肿瘤的解剖部位，因为解剖学间室是预防微小肿瘤扩散的天然屏障，在长骨，这些屏障是皮质骨和关节软骨；在关节，是关节囊和关节软骨；在软组织，是大的筋膜间隔和肌腱的起止点。
这个外科分期系统是将外科病理分级（G），外科区域即肿瘤与解剖间室的关系（T）以及有无区域性或远处转移（M）结合起来，设计出G－T－M 外科分级系统，并以此作为制定治疗方案和术前选择手术方式的科学依据（表35-1）。
骨肿瘤的诊断主要依靠病理学检查，并结合临床和影象学诊断。
良性肿瘤用阿拉伯数字1、2、3表示，分别代表潜隐性，活动性和侵袭性。
恶性肿瘤用罗马字Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ表示，Ⅰ为低度恶性，Ⅱ为高度恶性，Ⅲ表示存在区域性和转移性病损。
用G表示肿瘤的良恶性程度，G0属良性，G1属低度恶性，G2属高度恶性（表35-2）。
T表示肿瘤的侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。
T0为囊内；T1为囊外但仍在间室内；T2为囊外和间室外。
转移是指有无区域转移或远处转移，用M表示。
M0为无转移，M1为转移。
表35-1 Enneking外科分期类别分期分级部位转移代号性质良性 123 G0G0G0T0T0T1～2M0M0M0～1G0T0M0G0T0M0G0T1～2M0～1迟发性活跃性侵袭性恶性ⅠAⅠBⅡA G1G1G2T1T2T1M0M0M0G1T1M0G1T2M0G2T1M0低度恶性，无转移，间室内低度恶性，无转移，间室外高度恶性，无转移，间室内ⅡB ⅢA ⅢBG2G1～2G1～2T2T1T2M0M1M1G2T2M0G1～2T1M1G1～2T2M1高度恶性，无转移，间室外低/高度恶性，有转移，间室内低/高度恶性，有转移，间室外表35-2 骨肿瘤外科病理分级良性（G0）低度恶性（G1）高度恶性（G2）骨瘤骨旁骨肉瘤典型骨肉瘤骨样骨瘤骨内骨肉瘤照射后骨肉瘤骨母细胞瘤骨软骨瘤继发性软骨肉瘤原发性软骨肉瘤内生软骨瘤去分化软骨肉瘤软骨母细胞瘤间充质软骨肉瘤骨膜性软骨瘤纤维瘤纤维肉瘤，分化良好未分化纤维肉瘤纤维瘤病恶性纤维组织细胞瘤，分化良好恶性纤维组织细胞瘤骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤未分化梭形细胞肉瘤腱鞘巨细胞瘤腱鞘巨细胞肉瘤滑膜肉瘤神经纤维瘤上皮样肉瘤神经肉瘤神经鞘瘤脊索瘤小泡细胞肉瘤脂肪瘤粘液样脂肪肉瘤多形性脂肪肉瘤血管脂肪瘤血管内皮细胞瘤血管肉瘤血管瘤血管外皮细胞瘤牙釉质瘤Ewing肉瘤平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤二、治疗（一）治疗原则对肌肉骨骼系统肿瘤的治疗，应该采取以手术为主的联合治疗方法。
骨肿瘤分期
外科分级──G
G0 ──良性病变
临床：肿瘤边界清，有完整包膜，极少远处转移 X线表现：肿瘤界清，囊内生长呈膨胀性，罕见 穿破囊壁者 组织学表现：细胞分化良好，基质细胞比例正常， 核分裂相极少见
IUCC(International Union Against Cancer) 国际推广
外科分期目的
治疗的要求：手术时机、手术方法、切除范围的 选择；辅助治疗方法的选择
预后判断
标准化的要求：统一标准、有利于治疗资料和疗 效的交流(interinstitutional and interdisciplinary communication)
with C-arm guidance ，CT-guided biopsy 切取活检 切除活检
影像学：X-ray Lodwick 放射学分 级
Grade 1A, 1B, and 1C lesions represent benign lesions with edge characteristics ranging from well defined to poorly defined. Grade 2 lesions are low-grade malignant lesions with invasive features, particularly those with total penetration of the cortex. Grade 3 lesions are high-grade malignant lesions with invasive, permeative, and destructive features
骨肿瘤外科分期的肿瘤学意义
然而在不 同的专 家之间 ，保 肢治疗的方法却存 在相 当大 的差 异 。这是 由于专 家们 不同 的个人观点所 造成的 ，这些 观点大 多来源于他们个 人的经验而不是来 源于理论或临床 的研 究 。 积 累临床证据最好 的方式 是先 对手术 标本 的外科 边界 进行 分 析 ，然后 通过随访得 出结 论 。 目前 ，最现 实 的问题是 需要 根据理论结果确定 哪种手术方式效 果最好 ，但 又没 有足够可
山东医药 ２００９年第 ４９卷第 朝
骨肿 瘤外 科 分 期 的肿 瘤 学 意义
· 述 评 ·
牛 晓辉 （北京积 水 潭 医院 ，北京 １０００３５）
［关键词 ］ 骨肿瘤 ；恶性 ；外科分期 ；复发 ；转 移 ［中图分类号 ］ Ｒ７３８．１ ［文献标 识码 ］ Ａ ［文章编 号］ １００２－２６６Ｘ（２００９）０８－０００１－０２
动系统功能病损 。普通 骨科 医生最 常犯 的错误 是 过分 地重 靠 的数据积 累来 提供 支持 。因为在几乎 所有的临床记 录中 ，
视肢体功能 的保 留及重建 ，而 忽略 了肿瘤 地治 疗 ，即 以牺牲 对 外科边界 的描 述多是 不确定 的 。造 成这 种情况 的原 因之
肿瘤治疗 的外科边界为代价 ，保 留维持 良好 功能所需 的组织 一 是缺 乏 已被证实有 效的外科边界评价标 准 ，另外 就科 学的范畴 。实 际上 ， 骨肿瘤学所涉及 的内容 不仅 是骨科学 ，很重要而常常 又被忽 视的是其 同时属 于肿瘤学 范畴 的意 义 。因此 ，对 于骨肿 瘤 ， 需要考虑肿瘤 的生长 方式 、侵袭性 、累及范 围、对运动 系统功 能的影响程度等多方 面内容。具体到恶性骨肿瘤 的治疗 ，医 生需要考虑彻底切 除肿瘤 …及 重建 因切 除肿瘤 所造成 的运
WHO骨肿瘤分类
恶性骨肿瘤
1 2 3
骨肉瘤
骨肉瘤是一种高度恶性的肿瘤，由恶性肉瘤和恶 性骨组织组成，通常在青少年期发病，生长迅速 ，容易发生转移。
尤因肉瘤
尤因肉瘤是一种低度恶性的肿瘤，由小圆形细胞 组成，通常在儿童和青少年期发病，生长速度较 慢，但容易发生转移。
骨髓瘤
骨髓瘤是一种恶性浆细胞肿瘤，通常在老年期发 病，生长速度较慢，但容易发生转移。
WHO骨肿瘤分类
汇报人：可编辑 2024-01-10
• 引言 • 骨肿瘤分类 • 骨肿瘤的症状和诊断 • 治疗和预后 • 预防和日常注意事项
01 引言
目的和背景
骨肿瘤分类是病理学领域的重要分支，用于对骨肿瘤进行科学、准确的诊 断和分类，为临床治疗提供依据。
随着医学技术的不断发展，骨肿瘤分类也在不断更新和完善，以适应新的 认识和需求。
恶性骨肿瘤的治疗
手术切除
手术切除是恶性骨肿瘤的主要治疗方法，包括根治性切除和保肢 手术。手术的目标是彻底切除肿瘤，同时尽量减少肿瘤复发的风
险。
化疗
对于某些恶性骨肿瘤，如骨肉瘤和尤因肉瘤，化疗是重要的辅助 治疗手段。化疗药物通过口服或静脉注射给予，以杀死癌细胞并
抑制其生长。
放疗
放疗可以用于缩小肿瘤、缓解疼痛或控制转移病灶。放疗通过 高能射线破坏癌细胞的DNA，从而抑制其生长和繁殖。
其他骨肿瘤
非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤是一种良性肿瘤 ，由成熟的纤维组织构成，通常 在青少年期发病，生长速度较慢 ，但容易复发。
动脉瘤样骨囊肿
动脉瘤样骨囊肿是一种良性肿瘤 ，由充满血液的囊状结构组成， 通常在青少年期发病，生长速度 较慢，但容易复发。
03 骨肿瘤的症状和诊断
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CT in evaluating the lungs for metastases
• More accurate than chest radiographs • May produce false-positive results
when small lung nodules are detected. • Follow-up CT scans are useful in monitoring the nodules.
室内
间室内── T1
• 皮质骨内，未穿破骨膜和骨髓腔 • 关节内，未穿破关节囊
• 骨旁间隙内，未进入骨皮质，未穿破骨膜
侵犯肌、筋膜
间室外── T2
• 间室内病变穿破解剖学间室：
肿块本身穿出 反应带超出原发间室 意外创伤和不恰当的手术切除污染多个间室 病变或其反应带临近或侵犯主要血管、神经束者 一些缺乏阻止肿瘤扩散的内在屏障的解剖学部位， 如腹股沟等
sharply demarcated from the surrounding healthy tissue. Malignant lesions are typically more extensive and involve surrounding tissue to a greater extent than do benign lesions. MRI signal intensity alone is not reliable in distinguishing benign tumors and malignant tumors.
骨肿瘤的外科分期 Surgical Staging of Bone Tumors
中山医院骨科 姜南春
Enneking-Musculoskeletal Tumor Staging System
骨与软组织肿瘤TNMG分期系统
• AJCC(American Joint Committee on
Cancer) 提出
影像学：X-ray Lodwick 放射学分 级
• Grade 1A, 1B, and 1C lesions represent •
•
benign lesions with edge characteristics ranging from well defined to poorly defined. Grade 2 lesions are low-grade malignant lesions with invasive features, particularly those with total penetration of the cortex. Grade 3 lesions are high-grade malignant lesions with invasive, permeative, and destructive features
1期（G0T0M0）
1期（G0T0M0）
• 复杂，对手术治疗无指导价值 • 很少使用
肌肉骨骼系统肿瘤的外科分期 （MTS分期系统）
• 佛罗里达大学，Enneking，1977 • MTS(Musculoskeletal Tumor Society)试
用 • Clinical Orthopedics and Related Research,1980 • AJC(American Joint Committee)修订 • IUCC(International Union Against Cancer) 国际推广
• Radionuclide bone scans • Ultrasonography • Angiography • Positron Emission Tomography
外科分级──G
• G0 ──良性病变
临床：肿瘤边界清，有完整包膜，极少远处转移 X线表现：肿瘤界清，囊内生长呈膨胀性，罕见穿破 囊壁者 组织学表现：细胞分化良好，基质细胞比例正常， 核分裂相极少见
外科分级──G
• G1 ──低度恶性病变
临床：肿瘤可向囊外生长，但生长速度较慢，可有 软组织肿块，偶有远处转移 X线表现：肿瘤界欠清，呈侵袭性生长 组织学表现：细胞分化中等，基质细胞较多，可见 核分裂相但较少
外科分级──G
G2 ──高度恶性病变
临床：症状明显，肿瘤生长快，有跳跃性生长和软组织 肿块，常早期就发生局部和远处转移
排除范围
• 来源于骨髓、网状内皮组织的肿瘤
白血病、淋巴瘤、骨髓瘤、尤文肉瘤、未分化小圆细胞 肉瘤
• 转移性肿瘤
Enneking──G-T-M外科分期系统
• G（Histologic Grade)：分级──肿瘤的外科分级 • T(Anatomic Site)：肿瘤与解剖学间室的关系
• M(Metastasis)：肿瘤有无转移，包括区域和远处
• •
≠组织学分级──Broder’s分级 ≠放射学分级──Lodwick’s分级 G0：良性病变；G1：低度恶性；G2：高度恶性 恶性肿瘤外科分级通常依从于组织学分级。但是， 如组织学表现偏良性而放射和临床表现为高度侵 袭性者应定为高度恶性
组织学
• 细针穿刺活检
影像引导下穿刺活检如Fluoroscopy with C-arm guidance ，CT-guided biopsy • 切取活检 • 切除活检
影像学：MRI
accurate depiction of the soft tissues allows sensitive detection of soft tissue extension and medullary involvement by tumor
MRI良恶性影像学特征
• Benign lesions are well defined and • •
MRA
• Provide additional information
regarding neurovascular bundle involvement. • Assessing peripheral vascular branches and tumor neovascularity.
其他影像学检查
影像学：CT
• Evaluation of local disease in detail • Assessing the lungs for pulmonary
metastases
CT in evaluation of local disease
Complements radiography • Assess disease in areas not easily visualized with radiography, eg, the spine and pelvis • CT is better in assessing the type of cortical destruction and the presence of matrix mineralization. • CT is also helpful in determining the internal contents of some lesions.
转移
Enneking分期
• 良性骨肿瘤
1期：潜隐性 2期：活动性 3期：侵袭性
• 恶性骨肿瘤
Ⅰ期（ ⅠA ⅠB ）：低度恶性 Ⅱ期（ Ⅱ A ⅡB ）：高度恶性 Ⅲ期（ Ⅲ A ⅢB ）：有局部和远处转移 A：间室内； B：间室外
外科分级──G
• 临床或外科分级 • 在恶性肿瘤反映生物学侵袭程度 • 组织学、放射和临床三结合
MRI对分期的价值
• Assessing local spread of tumor (Enneking
• •
sites T1 and T2). Accurately detecting tumor involvement of neurovascular structures, muscle compartments, growth plates, and joints. Usually accurately depicts intramedullary spread and soft tissue extension of tumor
重要的放射学征象
• Pattern of destruction (geographic or not • • •
geographic, appearance of marginal interface zone) Penetration of cortex by lesion Absence or presence of a sclerotic rim Absence or presence and extent (if present) of the expanded cortical shell
X线表现：病变侵袭破坏明显，骨膜反应，软组织肿块 组织学表现：细胞分化极差，基质细胞多，核分裂相多 见
肿瘤与解剖学间隙的关系──T
• T0：良性囊内和间室内病变 • T1：间室内病变 • T2：间室外病变
间室内── T1
• 无真性包膜，但有假包膜 • 反应带内有指状突起或卫星灶
• 原发病灶和反应带均局限在病灶的原发间
良性骨肿瘤
1期：潜隐性（latent)---G0 T0 M0
2期：活动性(active)--- G0 T0 M0 3期：侵袭性(aggressive)--- G0 T1 或T2 M0 或 M1
1期── G0T0M0 ，良性潜隐性
• 临床：无症状，无功能障碍，无意中发现，缓
• •
慢增大，有接触抑制，无骨皮质变形 放射学：平片示病灶界限清楚、形状和边界规 则，有皮质骨样反应骨包围（LodwickⅠA)； CT示病灶呈均质性，无骨皮质穿破 组织学：基质成熟，分化好，细胞－基质比例 低，无恶性细胞学表现，如：细胞核深染、核 分裂相、间变、多行性；病灶被成熟的纤维组 织或皮质骨包围，极少反应性间质浸润、炎症 反应和新生血管形成