肾病综合征诊断及处理
肾病综合征的诊断标准
肾病综合征的诊断标准肾病综合征是一组以蛋白尿、水肿和低蛋白血症为特征的临床综合征，通常是由多种疾病引起的。
正确的诊断对于及时治疗和预后的改善非常重要。
因此，了解肾病综合征的诊断标准是至关重要的。
一、临床表现。
肾病综合征的临床表现主要包括蛋白尿、水肿和低蛋白血症。
蛋白尿是指24小时尿蛋白定量大于3.5g，水肿主要表现为面部、下肢水肿，低蛋白血症则是指血清白蛋白低于35g/L。
二、实验室检查。
1. 尿常规检查，蛋白尿是肾病综合征的主要特征之一，尿常规检查中可见尿蛋白阳性。
2. 血清白蛋白测定，低蛋白血症是肾病综合征的重要实验室指标，血清白蛋白测定低于35g/L。
3. 肾功能检查，包括血肌酐、尿素氮、肾小球滤过率等指标，用于评估肾脏功能的损害程度。
三、肾活检。
肾活检是确诊肾病综合征的“金标准”，通过镜下观察肾小球和间质的病变情况，可以明确病变类型和程度，对于选择治疗方案和判断预后具有重要意义。
四、其他辅助检查。
包括肾脏影像学检查（B超、CT、MRI等）、免疫学检查（免疫固定电泳、免疫荧光等）等，有助于明确肾脏病变的范围和性质。
在进行肾病综合征的诊断时，需要综合临床表现、实验室检查、肾活检和其他辅助检查的结果，全面评估患者的病情，明确病因和病变类型，为后续治疗提供依据。
同时，对于不同病因引起的肾病综合征，诊断标准和治疗方案也有所不同，因此及时正确的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
总之，肾病综合征的诊断需要全面综合临床表现和实验室检查结果，辅以肾活检和其他辅助检查，以明确病因和病变类型，为患者制定个体化的治疗方案提供依据，从而达到及时治疗和改善预后的目的。
希望医务人员能够加强对肾病综合征诊断的认识，提高诊断水平，为患者的健康保驾护航。
肾脏内科肾病综合征诊疗常规
(2)有前驱感染者约占60％～70％。
(3)发病较急，可呈急性肾炎综合征(约占20％～30％)，否则常隐匿起病。
(4)本病常呈肾病综合征(约占60％)表现。
(5)常伴明显的血尿(几乎l00％有血尿，肉眼血尿常见)。
(6)病情常持续进展，肾功能损害、高血压及贫血出现早。
(7)50％～70％的病例血清C3持续降低。
4.膜性肾病
(1)好发于中老年，男多于女。
(2)隐匿起病。
(3)约40％的病例有镜下血尿，但无肉眼血尿。
(4)易发生血栓栓塞并发症(肾静脉血栓发生率约占50％)。
5.局灶性节段性肾小球硬化
(1)好发于青少年，男多于女。
(2)隐匿起病。
(3)75％的患者发生血尿，20％的患者呈现肉眼血尿。
2.局灶性节段性肾小球硬化 激素和细胞毒药物治疗后大多疗效不佳。仅少数(约占1／4)轻症病例(受累肾小球较少)，尤其是继发于微小病变者有可能经治疗而缓解。
(2)有前驱感染约50％。
(3)发病较急，甚至呈急性肾炎综合征表现，否则常隐匿起病。
(4)肾病综合征的发生率非IgA肾病高于IgA肾病。
(5)血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病，肉眼血尿发生率IgA。肾病高于非IgA肾病。
(6)肾功能不全及高血压的发生率随肾脏病变轻重而异。
3.系膜毛细血管性肾小球肾炎(又称膜增生性肾小球肾炎)
(4)常有肾功能减退和高血压，还常出现近曲小管功能障碍，表现为肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿。
(二)实验室检查
1.血常规呈小细胞性贫血，血小板可增多。
2.尿液检查24小时尿蛋白定量≥3.5g，尿沉渣常含各种管型，也可能出现红细胞和红细胞管型，有时可见脂尿。
毕业论文—肾病综合征的诊断及治疗
肾病综合征的诊断及治疗摘要：肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿以及高脂血症为临床表现的一类病症。
目前西医的治疗主要就是激素或加用细胞毒药物，辅助抗凝，降血压等治疗，而中药在疾病的不同阶段，或滋阴清热或健脾益肾，活血化淤，在有效缓解病情的同时又有利于激素的顺利撤退。
关键词:肾病综合征、蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿第一章:肾病综合征的定义、病因、诊断标准以及治疗1.1 肾病综合征的定义肾病综合征是因多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/d）,低蛋白血症(血浆白蛋白≤30g/L)、水肿、高脂血症等一组临床表现。
祖国医学称之为水肿,一种因体内水液潴留,泛溢肌肤,表现为头面、眼睑、四肢、腹背，甚至全身浮肿为特征的一类病征。
1.2肾病综合征的病因根据病因分为原发性和继发性肾病综合征。
2/3为原发性，在儿童90%为原发性。
祖国医学认为水肿一证的病因有风邪袭表、疮毒内犯、外感水湿、饮食不节及禀赋不足、久病老倦。
1.3肾病综合征的诊断标准西医诊断标准1蛋白尿----尿蛋白每24小时持续≥3.5g，2低蛋白血症----血浆总蛋白<60g/L(低蛋白血症时血浆白蛋白量≤30g/L)，3高脂血症----血清总胆固醇值≥6.47mmol/L，4浮肿。
此前两项为诊断必备条件。
祖国医学诊断要点为：1水肿先从眼睑或下肢开始，继及四肢全身。
2轻者仅有眼睑或足胫浮肿，重者全身皆肿，甚则腹大胀满，气喘不能平卧，更严重者可见尿闭或尿少，恶心呕吐，口有秽味，鼻衄牙宣，头痛，抽搐，神昏谵语等危象。
3可有乳蛾，心悸，疮毒，紫癜以及久病体虚病史。
第二章:肾病综合征的生活调摄及中西医治疗2.1生活调摄a卧床休息---活动可加重肾脏负担，加重蛋白流失，特别是对于水肿的病人。
而卧床可增加肾血流量，有利于利尿。
为防止肢体血管血栓的形成，保持适度的床上及床边活动还是必要的。
待病情稳定，症状好转后可逐步增加活动，有利于降低血脂，减少并发症。
肾病综合征的诊断与治疗
肾病综合征的诊断与治疗肾病综合征是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、水肿为特征的一种病。
控制水肿、防治感染、预防血栓形成、控制高脂血症对激素抵抗型INS 尤其重要。
标签：肾病；综合征；诊断与治疗肾病综合征是儿童常见的慢性疾病，估计儿童年发病率为（2～4）/100000，患病率16/100 000，我国部分省市、医院住院患儿统计资料显示，肾病综合征约占肾病内科疾病患儿的21%～31%。
一肾病综合征诊断肾病综合征是由于尿中排出大量蛋白而引起的一组临床综合征，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿为主要临床特点，因此临床实践中依据“三高一低”的特点进行肾病综合征的诊断并不困难。
肾病综合征的诊断步骤如下：①是否肾病综合征；②是否原发性肾病综合征；③需与全身系统及先天遗传疾病所致的继发性肾病综合征相鉴别；④是哪种肾小球疾病引起，必须作肾活检才能确诊。
能引起肾病综合征的主要继发性肾小球疾病常见有：系统性红斑狼疮肾炎、糖尿病肾病、紫癜性肾炎。
然而导致这一综合征临床表现的原因或病因却复杂得多，通常将各种病因分为两大类，一类原因不明，称为“特发性”，指由“原发性”肾小球疾病所致；一类为与特殊疾病相关的肾病综合征，或肾病综合征是作为其他疾病的合并症而出现的，比如过敏、感染、肿瘤、系统性疾病等。
在儿童肾病综合征中几乎90%以上均为特发性。
尽管以往有不少研究关注这类特发性肾病综合征的发病机制，比如细胞免疫功能紊乱或异常等，但终究未能澄清，因而尚不能对特发性肾病综合征依据病因分亚组、依据病因制定治疗方案、依据病因估计预后。
近年来随着分子生物学技术的进展和在临床医学的应用，国外研究者新近确定了一些致肾病综合征的新基因，从而使一部分肾病综合征患儿可以从“特发性”肾病综合征中“分离”出来，也就是说近年来在肾病综合征诊断方面的新进展主要体现在能够对一些因单基因突变而导致的肾病综合征进行诊断，尤其体现在应用分子生物学技术进行基因诊断，因而有助于改善治疗策略、预后估计、遗传咨询甚至产前诊断等方面的工作，同时也促进我们在认识肾病综合征发病机制、蛋白尿发生机制等方面多一份思考。
肾病综合征的诊断和治疗 (1)
肾病综合征的诊断和治疗肾病综合征是一组由多种原因引起的临床症候群。
以高度浮肿、大量蛋白尿、血脂过高、血浆蛋白过低和尿中常出现脂肪小体为其特征。
本综合征可由多种肾小球疾病引起，可分为原发性和继发性2大类。
其发病机制一般认为与肾小球毛细血管的通透性改变和负电荷的损失导致体内大量蛋白质的丢失有关。
属中医学“水肿”范畴，是由于先天不足，后天失养，使脾肾两脏受损，精微流失，生化乏源所致的全身虚损性疾病。
[主要症状]腰痛，全身水肿，大量蛋白尿。
[诊断要点]起病可急可缓，常因感染劳累诱发，主要表现为以下“三高一低”的特点：1．高度水肿：头面部、腰背部、会阴等处水肿，严重者可有胸、腹水。
2．大量蛋白尿：一般尿蛋白定量++～++++，尿蛋白> 3.5克／日，尿沉渣镜检有多种管型、双屈光的脂肪和脂质小体。
3．高脂血症：血清呈乳糜样，胆固醇、甘油三酯等均增高。
4．低蛋白血症：血浆白蛋白<30克／升。
5．分型诊断：具有上述“三高一低”，即可诊断为原发性肾病综合征I型；若还伴有血尿、高血压、持续性肾功能损害则为原发性肾病综合征Ⅱ型。
6．必须除外继发性病因（如先天性或遗传性肾病，过敏性紫癜性肾炎，系统性红斑狼疮性肾炎，糖尿病肾病、淀粉样病变，淋巴瘤或实体肿瘤后肾病等）方可诊断为原发性肾病综合征。
7．必要时做肾组织活检，根据临床、病理、免疫病理综合分析，做出原发性肾小球疾病的临床病理诊断。
以上诊断要点中，根据“三高一低”特点，即可初步诊断；肾组织活检可以确诊。
[鉴别诊断]1．原发性肾病综合征I型的鉴别(1)糖尿病肾病：见于糖尿病病程较长者。
初起为活动后蛋白尿，逐渐发展为大量蛋白尿。
病史、血糖检查、眼底改变均有利于鉴别。
(2)肾淀粉样病变：见于原发性或继发性（眼底化脓性感染、结核、类风湿性关节炎等疾病后）淀粉样变，是全身性多器官受累的一部分，呈肾病综合征I型表现，渐致慢性肾功能衰竭。
巨舌、心肌肥厚、胃肠道蠕动僵硬，肝脾大等可提示诊断。
肾病综合征的诊断与治疗
4. 严重程度
5. 其他可能 6. 治疗方案的选择
7. 疾病发展与治疗
定义
1. 是什么？
肾病综合征是多种肾脏病理损害所致的以大量
蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/d)，并常伴有相应的低 蛋白血症(血浆白蛋白≤30g／L)、水肿、高脂 血症为基本特征的临床综合征。 其中前两条为诊断的必备条件
定义
1. 是什么？ 2. 如何发生？
2、部位：肾静脉、肺、下肢、ห้องสมุดไป่ตู้腔 3、影响NS治疗及预后的重要因素
1、原因：有效血容量不足，导致肾前性氮质血症 2、以微小病变性肾病居多， 病理提示与肾间质弥漫水肿有关
营养不良、发育迟缓
免疫球蛋白 ：免疫力低下 低蛋白 血症 NS 金属结合蛋白 ：微量元素缺乏 内分泌素结合蛋白 ：低T3综合征 药物结合蛋白 ：影响药物疗效 高脂血症 血栓、栓塞、心血管系统并发症
麦考酚吗乙酯：近来报道该药对部分难治性NS有效。
代表药物：赛可平，骁悉
高脂血症特点
降脂药物的种类
代表药物
胆固醇升高为主
羟甲戊二酸单酰辅 酶A还原酶抑制剂
洛伐他汀 普伐他汀 辛伐他汀 非诺贝特 苯扎贝特
甘油三酯升高为主 氯贝丁酯类
①高凝状态指标： －当ALB<20g/L，提示高凝状态，应预防性抗凝，可予肝素钠 1875～3750U皮下注射，q6h，维持凝血时间于正常值的1倍。 －抗凝同时可辅以血小板解聚药：双嘧达莫300～500mg/d，分3～ 4次口服或阿司匹林40～300mg/d口服 ②抗凝剂种类：肝素、双香豆素类（华法令） ③ 有血栓栓塞时，应抗凝半年
免疫病理
微小病
变型肾病 系膜增生性肾 小球肾炎
肾小球正常 肾小球系膜及基质弥 漫性增生 系膜细胞及系膜基质 增生↑，插入基膜， 内皮细胞之间双轨征 肾小球基底膜上皮侧 嗜复红小颗粒，钉突 形成，基底膜逐渐增 厚
肾病综合征的诊断标准
肾病综合征的诊断标准
1. 临床表现：（1）血清肌酐水平≥133mmol/L，并且（2）有不良反应及其他症状，如血压异常、脱水、糖酵解异常、急性肾小球滤过率障碍、低血容量、代谢性酸中毒、寒战等。
2. 受检者：病患本身或家属有经常性测量血清肌酐的习惯，受过肾脏病学和内分泌学检查，发现存在肾病活动性及其他病症征。
3. 检查：
（1）实验室检查：血常规、尿常规、血清肌酐测定、尿蛋白定量检测、肾功能指数测定、肌肉酶等。
（2）影像学检查：肾内循环彩超、肾脏 X 线摄片、肾脏融合 CT 或 MRA。
（3）病理学检查：活检、肾镜活检等。
（4）免疫测定：血清尿沉渣、全血细胞分析、尿毒素定性等。
4. 判断标准：诊断肾病综合征，应联合考虑临床表现、实验室及影像学检查结果、分型特点及病史等因素，当满足以上判断标准即可诊断为肾病综合征。
另外，在诊断肾病综合征时，应优先考虑有无家族史、分子遗传因素，如家族性肾病及肾脏异常性遗传。
另外，在一些慢性肾功能衰竭患者尤其是老年患者，多由慢性肾小球滤过率障碍导致，活检或者病理检查可有助于诊断。
最新肾病综合征的鉴别诊断与治疗
Diagnosis
1。确诊肾病综合征 2。确认病因：必须首先除外继发性病因和遗 传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最 好能进行肾活检，做出病理诊断 3。判定有无并发症 肾组织检查对病理类型诊断十分重要，对指导 治疗十分有助，多数也可做出病因诊断。
鉴别诊断
过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 乙肝相关性肾炎 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病
机械屏障
肾内血管紧张素Ⅱ增加
过量蛋白尿
微小病变 选择性蛋白尿 MW=70000~150000道尔顿 白蛋白为 主 非微小病变 非选择性蛋白尿 MW>150000道尔顿 IgM a2巨球蛋白 纤维蛋白原 高密度脂蛋白
低蛋白血症病理生理
尿中丢失蛋白
肝脏合成白蛋白增加
低蛋白血症
肾小管摄取白蛋白增加
肾脏潴Na+* ↓ 血浆容量↑ 低蛋白血症
渗透压↓ 浮肿形成
浮肿形成
*肾功能正常病人
肾病综合征高脂血症机理
低蛋白血症 肝细胞间胶体渗透压↓
脂质合成↑
LDL受体↓
清除 降解
甲羟戊酸在肾内分解↑ 胆固醇前体↑
尿丢失脂代谢 辅助物质 (LPL,LCAT等)
肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化
糖肾病 肾淀粉样变 肿瘤
继发NS常见病因
全身性疾病 ： SLE 过敏性紫癜等 感染：链感后肾炎 乙型肝炎 HIV 家族遗传性疾病 ： Alport 综合征 药物、中毒 代谢性疾病 肿瘤 其它：肾动脉狭窄等
过量蛋白尿病理生理
产生机理：
电荷屏障
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
病理类型及临床特征
微小病变型肾病（MCD）
临床特点:
儿童及青少年多见 浮肿明显,大量蛋白尿 90 %对激素敏感 经常复发,复发率高达60 % 血压升高少见,血尿少见 一般没有肾功能不全,若有一般为一过性 若反复发作,可进展为MsPGN ,FSGS
免疫荧光：IgM和C3在受累节段呈团块状沉积 电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合
可与MCD 合并; 可与MsPGN 合并
局灶节段性肾小球硬化
局灶节段性肾小球硬化
NOS型 门周型
局灶节段性肾小球硬化
细胞细胞
顶
型型
端
型
塌陷型
病理类型及临床特征
膜性肾病(MN)
临床特点:
大部分年龄大于40 岁,男性多于女性 30 %有镜下血尿,一般无肉眼血尿 大部分肾功能好,5 年～10 年可出现肾功能损害 20 %～35 %可自行缓解,60 %～70 %早期MN对激素
局灶节段性肾小球硬化(FSGS)
临床特点:
多发生于青少年男性,起病隐匿 3/4患者有镜下血尿,25%可见肉眼血尿，50%有前
驱感染史 常有血压增高 可发展至肾衰 多数对激素不敏感,25 %轻型病例或继发于MCD 者
经治疗可能获临床缓解
局灶节段性肾小球硬化
病理特点
光镜：局灶、节段性硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、 球囊粘连），多伴有肾小管萎缩,肾间质纤维化 节段性:一个或几个肾小球硬化,余肾小球正常 局灶性:一个肾小球部分硬化
膜增生性肾炎
膜增生性肾炎
并发症
感染
最常见并发症 营养不良,免疫功能紊乱、应用糖皮质激素有关 常见感染部位为呼吸道、泌尿道、皮肤,也可见牙
龈炎、骨髓炎等隐匿感染 导致肾病综合征复发和疗效不佳的重要原因之一 治疗过程中应用糖皮质激素,其临床征象不明显 原发性肾病综合征在复发和激素疗效不好时,应积
增加
系膜增生性肾小球肾炎
病理特点 光镜：系膜区细胞增生
基质增宽 内皮细胞无增生 基膜无改变 上皮细胞无改变 免疫荧光：分为IgA和非IgA肾病
多有C3、IgA或IgG、IgM沉积 系膜区、毛细血管壁呈颗粒样沉积 电镜：系膜区可见电子致密物
系膜增生性肾小球肾炎
系膜增生性肾小球肾炎
病理类型及临床特征
微小病变型肾病
病理特点
光镜下肾小球基本正常，免疫病理阴性，电镜下广泛上皮 细胞足突融合，基底膜无电子致密物沉着
病理类型及临床特征
系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)
临床特点:
本病多发生于青少年男性,起病隐匿 3/4 患者有镜下血尿,25 %可见肉眼血尿 50 %有前驱感染史 70 %患者伴有血尿血压升高少见,血尿少见 病情由轻转重,肾功能不全及高血压的发生率逐渐
原发性肾病综合征
教学要求
掌握典型临床表现、诊断及治疗方法； 熟悉鉴别诊断，了解病理类型； 重点掌握诊断及处理方法。
目录
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 实验室检查 诊断及鉴别诊断 治疗
肾脏 微结构
概述
肾病综合征不是独立性疾病，而是包括多 种原发性及继发性肾小球疾病在内的临床 综合征。
和细胞毒药物有效,有钉突形成难以缓解 极易发生血栓栓塞并发症,肾静脉血栓发生率可高
达40 %～50 %
膜性肾病
病理特点
光镜：上皮下免疫复合物沉着 基底膜增厚与变形
免疫荧光：IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积 电镜：早期可见基底膜上皮侧排列有序的电子致密物
常伴有广泛足突融合
膜性肾病
膜性肾病
以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、 水肿为主要临床表现。
原发性：
儿童
病因
青少年
中老年
系膜增生性肾小球肾炎 微小病变肾病
微小病变型肾病 局灶性节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎
膜性肾病
继发性：
病因
儿童
青少年
中老年
过敏性紫癜肾炎
乙型肝炎病毒 相关性肾炎
系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎
膜性肾病
病理类型及临床特征
膜增生性肾炎(系膜毛细血管性肾炎,MPGN)
临床特点:
70 %有前驱感染史 几乎所有的患者均有血尿 肾功能损害、高血压及贫血出现较早 50 %～70 %病例有血情C3 降低30 %有镜下血尿,
少数表现为发作性肉眼血尿
膜增生性肾炎
病理特点
光镜：系膜细胞和基质弥漫重度增生，插入到肾 小球基底膜和内皮之间 基底膜增厚变形 免疫：IgG和C3呈颗粒状系膜区和毛细血管壁沉积 电镜：系膜区和内皮下电子致密物沉积
以肾静脉血栓最为常见(发生率为10 %～40 % ,其中3/ 4 病 例因慢性形成,临床并无症状)
血浆的某些免疫球蛋白和补体成分、抗凝及纤溶因子、金 属结合蛋白、内分泌素结合蛋白也可减少
病理生理
高脂血症
大量蛋白尿、血浆蛋白降低,肝脏代偿合成蛋白增加,小分 子蛋白还是从尿中丢失,因为脂蛋白分子量大,不能从尿中 丢失,在血液中堆积,出现高脂血症。
蛋白尿越多,血浆白蛋白就越低,肝脏合成脂蛋白就越多, 血脂就越高。
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病
系统性红斑狼疮 肾炎
乙型肝炎病毒相关性肾炎
淋巴瘤或实体
肿瘤性肾病
病理生理
大量蛋白尿
肾小球滤过膜分子屏障及电荷屏障作用受损，原 尿中蛋白含量增多，明显超过近曲小管回吸收量
高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白增加肾 小球内压力，导致高灌注、高滤过
水肿
病理生理
极寻找感染灶,及时给予治疗
并发症
血栓及栓塞
原因:(1)血液浓缩(有效循环血量减少) (2)高脂血症造成血液粘稠度增加 (3)血液中抗凝血酶Ⅲ从尿中丢失,造成抗凝功能低下 (4)纤溶酶原从尿中丢失,造成纤溶功能低下 (5)免疫损伤,凝血因子的激活 (6)血小板功能亢进 (7)利尿剂的应用 (8)糖皮质激素的应用。
低蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,使水份 从血管腔内进入组织间隙
某些原发于肾内钠、水潴留因素在肾病综 合征水肿发生机制中 Nhomakorabea一定作用。
病理生理
血浆蛋白减少
大量白蛋白从尿中丢失,部分白蛋白从近曲小管上皮细胞 中分解,肝脏代偿合成蛋白不足以抵消丢失和分解
胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄人不足、吸收不 良或丢失