肾病综合征

A 单用糖皮质激素； B 糖皮质激素并用细胞毒药物 C 两者均是；D 两者均非 2003-123、微小病变型肾病的治疗方法是 C 2003-124、膜型肾病的治疗方法是 B
（3）环孢素：能选择性抑制T辅助细胞及T 细胞毒效应细胞，已作为二线药物用于 治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS 。 （4）麦考酚吗乙酯：选择性抑制T、B淋 巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。
局灶节段性肾小球硬化
局灶、节段性分布 系膜基质增多，球囊粘连 电镜下足突广泛融合，足 突与基底膜分离
局灶节段性肾小球硬化
青少年，男多 起病隐匿 大量蛋白尿或NS，多数伴有血尿 对激素和细胞毒药物反应差
NS并发症
感染 血栓和栓塞 急性肾衰竭 蛋白质和脂肪代谢紊乱
（北医题库）肾病综合征并发血栓的原因不 包括 A 血液浓缩及高脂血症造成血液粘度增加 B 凝血、抗凝和纤溶系统失衡 C 血小板功能亢进 D 与蛋白质营养不良有关 E 应用利尿剂和糖皮质激素加重高凝状态
治疗
1 一般治疗 凡有严重水肿、低蛋白 血症者需卧床休息 应给予优质蛋白质饮食
2 对症治疗 （1）利尿消肿 原则是不宜过快过猛 ，以免造成血容量不 足、加重血液高黏倾 向，诱发血栓、栓塞 并发症。
（2）减少尿蛋白 有效延缓肾功能的恶 化。ACEI和ARB可通过 降低肾小球内压和直 接影响肾小球基底膜 对大分子的通透性， 减少尿蛋白。
考源自文库大纲
病因、发病机制 临床表现 实验室检查 分类方法 诊断、鉴别诊断 治疗
肾病综合征的诊断标准 1. 大量蛋白尿：尿蛋白>3.5g/d 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白<30g/L 3. 水肿 4. 高脂血症 1与2必备，具备3条可诊断
(2000-67)下列哪一项是诊断肾病综合征的必需条件? A．尿蛋白＞3．5g/d B．尿沉渣红细胞＞3个／高倍视野 C．高血压 D．水肿 E．血脂升高
（北医题库）关于系膜毛细血管性肾小球肾 炎说法不正确的是 A 光镜下有毛细血管袢呈现“双轨征” B 电镜下系膜区和内皮下可见电子致密物沉 积 C 好发于青壮年 D 女性多见 E 少数为发作性肉眼血尿
膜性肾病
肾小球基底膜弥漫性增 厚，免疫复合物沉积， 均匀一致沿基底膜分布， 刺激基底膜形成钉突
膜性肾病
（北医题库）环磷酰胺治疗肾病综合征主 要不良反应不包括 E A 骨髓抑制 B 中毒性肝损害 C 性腺抑制 D 脱发 E 肾功能损害（胃肠道反应及出血性膀胱 炎）
（2004-72）最常用于治疗肾病综合征的细 胞毒药物是 C A.长春新碱（ITP） B.氮芥 C.环磷酰胺 D.苯丁酸氮芥 E.硫唑嘌呤
肾病综合征
nephrotic syndrome
（2011-168）引起肾病综合征肾炎类型有 A 膜性肾小球肾炎 B 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 C 新月体性肾小球肾炎 D 轻微病变型肾小球肾炎
解析：引起肾病综合征的5大常见病因：微
小病变肾病、系膜增生性肾小球肾炎、膜 增生性肾小球肾炎、膜性肾病、局灶性节 段性肾小球硬化； 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎也称 急性肾炎，表现为急性肾炎综合征；新月 体性肾小球肾炎也称急进性肾炎，表现为 急进性肾炎综合征
（2007-84）男性，55 岁，因肾病综合征（ 病理为膜性肾病）入院治疗，在应用利尿 剂和糖皮质激素的治疗过程中突然持续性 腰痛，尿量减少，下肢浮肿加重，蛋白尿 显著增多伴肉眼血尿，血肌醉较前增高， B 超示双肾较前增大。最可能的原因是 A ．原有肾病加重 B ．肾静脉血栓形成 C ．伴发泌尿系感染 D ．伴发泌尿系肿瘤
解析：电镜下广泛脏层上皮细胞足突消失，为轻微 病变型肾病的病理特点； 轻微病变型肾病男性多见于女性，儿童高发。典型 临床表现为肾病综合征，仅15%左右患者伴有镜下血 尿，一般无持续性高血压及肾功能减退； 治疗上对糖皮质激素敏感，初治者可单用激素。只 有疗效差或反复发作者，才使用细胞毒药物。环孢 素A能选择性抑制T辅助细胞及T细胞毒效应细胞，仅 用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合 征患者；
系膜增生性肾小球肾炎
好发于青少年，男性多见 多数起病前有上呼吸道感染等病史 主要表现为蛋白尿或（和）血尿，30%为 NS 对激素和细胞毒药物敏感
系膜毛细血管肾小球肾炎
肾小球基底膜增厚和系膜细 胞、基质弥漫重度增生，系 膜细胞及基质长入基底膜和 内皮细胞之间，与肾小球基 底膜共同形成“双轨征”
系膜毛细血管肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎） 是肾小球肾炎最少见的类型 青壮年，男>女 半数有上呼吸道感染史 75%有持续性低补体血症；50%为NS； 30%为无症状性蛋白尿，伴反复的镜下或肉眼血尿 20-30%为急性肾炎综合征 无有效方法，预后差
（2011：105-107）患者，男，20岁。因大 量蛋白尿1个月入院，病前无上呼吸道感染 史。查体：血压120/80mmHg，双下肢有明 显凹性水肿。入院后诊断为肾病综合征。 为明确病理类型，行肾穿刺活检，电镜下 见有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失。
105.该患者最可能的病理类型是 A 膜性肾病；B 微小病变性肾病；C 系膜增生性肾 小球肾炎；D 局灶性节段性肾小球硬化 106.下列选项中，支持该病理类型的临床特点是 A 多见于成年女性；B 多伴有镜下血尿；C 表现为 典型的肾病综合征；D 有明显的肾功能减退 107.首选的治疗方法是 A 单用糖皮质激素；B 单用细胞毒药物；C 糖皮质 激素联合用细胞毒药物；D 单用环孢素A
微小病变型肾病
好发于儿童
临床表现为NS，血尿、高血压少见 大多数对激素治疗敏感
（北医题库）关于微小病变型肾病说法不正确 的是D A 光镜下有广泛的肾小球脏层细胞足突融合 B 好发于儿童 C 可伴有镜下血尿 D 常有高血压及肾功能减退 E 对激素治疗敏感
系膜增生性肾小球肾炎 弥漫性系膜细胞及基质 增生为特点 肾小球基底膜正常（系 膜细胞即巨噬细胞）
中老年，男性 起病隐匿 80%为NS，30%为镜下血尿，无肉眼血 尿 肾静脉血栓常见 单用激素无效 激素+烷化剂适用于重者
（北医题库）关于膜性肾病说法正确的是 E A 光镜下有毛细血管袢呈现“双轨征” B 好发于青壮年 C 90%可伴有镜下血尿 D 常突然起病 E 一般无肉眼血尿
(2003-66)好发于中老年的原发性肾病综合 征的病理类型是 A、微小病变型肾病 B、系膜增生性肾小球肾炎 C、系膜毛细血管性肾小球肾炎 D、膜性肾病 E、局灶性节段性肾小球硬化
（北医题库）环孢素治疗肾病综合征主要 不良反应不包括 E A 肝毒性 B 肾毒性 C 高血压 D 多毛 E 脱发（高尿酸血症、牙龈增生）
并发症防止
（北医题库）肾病综合征并发感染防止正确的 是C A 必须预防应用抗生素预防感染（诱发二重感 染） B 应选用广谱抗生素（敏感、强效且无肾毒性 ） C 尽快去除明确感染灶 D 免疫增强剂可预防感染（不确定）
Thanks
（1997-53）原发性肾病综合征患者，首次治 疗，每日用强的松60mg，三周后尿蛋白仍为 （＋＋＋＋），此时应 A．改用地塞米松 B．将强的松加量到80mg/日 C．改用环磷酸胺 D．用原量继续观察 E．减少强的松用量到 40mp／日，加用免疫抑 制剂
（北医题库）关于肾病综合征治疗中激素应 用说法错误的是 D A 起始足量，泼尼松1mg/（kg.d） B 足量应用8-12周 C 缓慢减量，每1-2周减少原用量的10% D 应用3个月时加用细胞毒药物 E 长期维持，以最小剂量10mg/d再维持半年 左右
3 主要治疗——抑制免疫与炎症反应 （1）糖皮质激素： ①起始足量：常用药物为泼尼松 1mg/(kg•d)，口服8周至12周。 ②缓慢减药：足量治疗后每2～3周减 原用量的10%，当减至20mg/d左右时症状 易反复，应更加缓慢减量。 ③长期维持：最后以最小有效剂量 (10mg/d)再维持半年左右。
（1996-156）肾病综合征时可伴哪些血浆蛋白成分 下降？ A．白蛋白；B．转铁蛋白；C．IgG；D．多种内分 泌结合蛋白 （解析：NS血浆蛋白变化除白蛋白减少外，某些免 疫球蛋白如IgG和补体成分、抗凝及纤溶因子、 金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少）
( 2006-75)有多种原因可引起肾病综合征患者的血浆 白蛋白降低。下列原因中，错误的是 A 白蛋白自尿中丢失（滤过膜通透性增高） B．可能有蛋白质的摄入不足（ 胃肠道粘膜水肿） C．可能有蛋白质的吸收不良或丢失 D．肝脏失去了代偿增加白蛋白合成的能力（肝功能 障碍的表现） E．原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解
并发症防止
（北医题库）肾病综合征并发急性肾衰竭防 治不正确的是 D A 可应用袢利尿剂 B 利尿无效时应用血液透析 C 积极治疗原发病 D 强力利尿 E 碱化尿液（口服碳酸氢钠，减少管型形成 ）
并发症防止
（北医题库）关于肾病综合征并发蛋白质及脂肪代谢紊乱的 防治，下列说法正确的是 E A 无需调整饮食中蛋白和脂肪的量和结构，只需药物治疗 B 不可以应用ACEI和ARB类药物，因为其可能加重肾功能不 全 C 中药黄芪减少尿白蛋白排出（促进肝白蛋白合成，降脂） D 避免应用降脂药物 E 如肾病综合征缓解后高脂血症自然缓解，则无需再继续药 物治疗
（北医题库）关于肾病综合征激素的副作 用说法不正确的是 E A 长期应用易发生感染 B 类固醇性糖尿病 C 骨质疏松 D 高血压 E 呼吸衰竭（股骨头坏死）
（2） 细胞毒药物 可用于“激素依赖型” 或“激素抵抗型”的患 者，协同激素治疗。 环磷酰胺是国内外最常 用的细胞毒药物； 盐酸氮芥为最早用于治 疗NS的药物。
（2010：102-104）女性，60岁。间断水肿3 年，加重1个月，气短、尿少2天。既往有 糖尿病病史2年。查体：血压150/90mmHg， 腹水征阳性，下肢明显水肿，其余未见异 常。辅助检查：尿蛋白（++++),红细胞02/HP，血浆白蛋白20g/L
102.该患者最可能诊断是 A 慢性肾炎急性发作；B 高血压肾损害；C 糖尿病 肾病；D 肾病综合征 103.对该患者确诊和治疗最有意义的检查是 A 尿白蛋白排泄率；B 肾功能；C 肾活检；D 肾脏 B超 104.对该患者最用药是主要的治疗 A 利尿剂；B 糖皮质激素；C 胰岛素；D 血管紧张 素转换酶抑制剂
分类 原发性
儿童 微小病变型肾病
青少年 系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾 炎 局灶性节段性肾小球硬化
中老年 膜性肾病
继发性
多继发于过敏性 紫癜肾炎 乙型肝炎病毒相 关性肾炎
系统性红斑狼疮 糖尿病肾病
肾淀粉样变性
骨髓瘤性肾病
微小病变型肾病：
肾小球囊脏层上皮 细胞广泛足突融合
基底膜正常