6.多发性肌炎和皮肌炎诊治指南草案
多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南
❖ 非IlM主要表现为巨噬细胞而非CD8+T细胞的浸润，且肌 细胞不表达MHC-I分子
❖ 用它区分药物性、代谢性等非IIM
2.2.5 肌肉病理
同硬皮病的 消化道受累相似
3 心脏受累：发生率为6%～75% 有明显临床症状者较少见，最常见的表现是心律不齐
和传导阻滞 较少见的严重表现是充血性心力衰竭和心包填塞， 也是患者死亡的重要原因之一
4 肾脏受累：少数 如蛋白尿、血尿、管型尿 罕见的暴发型PM可表现为横纹肌溶解、肌红蛋白尿及 肾功能衰竭
❖ 5 关节表现： 部分PM/DM可出现关节痛或关节炎表现，通常见于 早期，可表现为RA样关节症状，但一般较轻 重叠综合征者较多见 儿童DM关节症状较多见
1.肺部受累： ➢ 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎，表现为胸闷、气短、咳
嗽、咯痰、呼吸困难和紫绀等，少数患者有少量胸腔积液 ➢ 喉部肌肉无力可造成发音困难和声哑等 ➢ 膈肌受累时可表现为呼吸表浅、呼吸困难或引起急性呼吸
功能不全 肺部受累是影响PM/DM预后的重要因素之一
❖ 2 消化道受累： 累及咽、食管下端横纹肌 吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出 反酸、食管炎、上腹胀痛和吸收障碍
—自身抗 体
• 抗Jo-1抗体阳性率：PM 30%, DM 10%
• 意义：
1. 目前国内广泛应用于临床的肌炎自身抗体
2. 滴度与病情严重程度有关
3. 肺部受累
4. 抗合成酶抗体综合征：肌炎、合并肺间质病变、多 关节炎、雷诺现象、技工手等症状
抗SRP抗体主要见于PM，阳性率约为4%～5%
多发性肌炎-皮肌炎预防和措施
充足休息
充足休息
给予身体足够的休息和恢复时间，有助 于减轻症状和提高生活质量。
和医生合作制定合适的休息计划，平衡 活动和休息的时间。
心理支持
心理支持
寻求专业的心理支持和辅导，帮助处理 情绪和压力。 参加支持团体，与其他患者分享经验和 交流。
密切关注
密切关注
定期与医生进行复诊和检查，确保病情 得到控制和管理。
密切关注身体变化和症状的发展，及时 向医生报告。
总结
总结
多发性肌炎-皮肌炎是一种需要综合管 理的慢性疾病。 预防和措施的正确实施可以帮助减轻症 状和提高生活质量。
总结
与医生合作，定期复诊并遵循医生的治 疗方案至关重要。
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多发性肌炎-皮肌炎预 防和措施
目录 简介 日常护理 药物治疗 身体锻炼 充足休息 心理支持 密切关注 总结
简介
简介
多发性肌炎-皮肌炎(MDMA)是一种罕见 的自身免疫疾病，会导致肌肉和皮肤的 炎症。 预防和措施对于管理和缓解多发性肌炎 -皮肌炎的症状和进展至关重要。
日常护理
日常护理
保持良好的个人卫生，包括频繁洗手和 保持皮肤清洁。
穿着适合天气的衣物和防护用具，以避 免受到寒冷、热和阳光的伤害。
日常护理
平衡饮食，摄取充足的营养，加强身体 免疫力。
药物治疗
药物治疗
诊断后的及时治疗可以减轻症状和控制 疾病的进展。
医生可能会推荐使用抗炎药物、免疫抑 制剂等药物来减少炎症和控制免疫系统 的活性。
身体锻炼
身体锻炼
适度的身体锻炼有助于增强肌肉力量和 保持关节的灵活性。 选择合适的运动方式，避免过度劳累和 受伤。
肌痹(多发性肌炎／皮肌炎)中医临床路径
肌痹（多发性肌炎／皮肌炎）中医临床路径一、肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为肌痹。
西医诊断：第一诊断为多发性肌炎/皮肌炎（ICD-10编码：M33）。
（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）和《实用中医风湿病学》（王承德主编，人民卫生出版社，2009年）。
（2）西医诊断标准：参照2010年中华医学会风湿病学分会发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》。
2.证候诊断参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。
肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）临床常见证候：湿热阻络证寒湿痹阻证脾肾不足证（三）治疗方案的选择参照国家中医药管理局印发的“肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）中医诊疗方案（2017年版）”。
1.诊断明确，第一诊断为肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日为≤21天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合肌痹（多发性肌炎/皮肌炎）的患者。
2.对已使用西药治疗的患者，维持原剂量并逐渐减量，可进入本路径。
3.入路径之前应对病情进行评估，对于有心、肺等重要脏器受累的患者，不可纳入本路径。
4.当患者同时具有其他疾病，但不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可进入本路径。
（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。
注意证候的动态变化。
（七）入院检查项目1.必需的检查项目肌酸磷酸激酶（CK）、肌酸激酶同工酶（CK-MB）、醛缩酶（ALD）、乳酸脱氢酶（LDH）；肌电图；血常规、尿常规、便常规+潜血；血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）；肝功能、肾功能、电解质、血脂；心电图；胸部X线片。
2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如肌肉活检；尿沉渣、24小时尿蛋白定量、肿瘤筛查、甲状腺功能、心脏彩超等以及其他合并系统损害的相关检查。
皮肌炎(肌痹)诊疗规范
附件1：专科诊疗方案多发性肌炎/皮肌炎(肌痹)诊疗方案一、定义皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)目前认为属于自身免疫病范畴。
DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症，皮肤出现红斑、水肿，肌肉表现为无力、疼痛及肿胀，可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害；PM无皮肤损害。
本病与中医肌痹或风湿痹类似。
如黄帝。
内经·素问〃长节刺论篇中记载：“病在肌肤，肌肤尽痛，名曰肌痹，伤于寒湿。
”。
诸病源候论〃风湿痹身体手足不随候：“风湿寒之气合而为痹。
……风湿之气偏多者，名风湿痹也。
人腠理虚者，则由风湿气伤之，搏于血气，血气不行，则不宣，真邪相击，在于肌肉之间，故其肌肤尽痛。
”二、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业《中医病症诊断疗效标准》和《实用中医风湿病学》。
凡因脾胃受损，或风寒湿、热毒等邪侵淫肌肉，闭阻脉络，气滞血瘀，出现一处或多处肌肉疼痛，麻木不仁，甚至肌肉萎缩，疲软无力，手足不随，谓之肌痹。
肌痹亦称肉痹。
2.西医诊断标准：Bohan和Peter（1975）提出的诊断表现（1）对称性近端肌无力，伴或不伴吞咽困难和呼吸肌无力；（2）血清肌酶升高，特别是CK升高；（3）肌电图异常；（4）肌活检异常；（5）特征性的皮肤损害。
具备上述（1）、（2）、（3）、（4）者可确诊PM，具备上述（1）～（4）项中的三项可能为PM，只具备二项为疑诊PM。
具备第（5）条，再加三项或四项可确诊为DM；第（5）条，加上二项可能为DM，第（5）条，加上一项为可疑DM。
（二）证候诊断1.热毒炽盛证起病急，病情进展快，眼、面皮肤大片鲜红水肿性斑片，甚则延及颈项肩臂，触之灼热，肌肉关节疼痛无力，伴口干口苦、心悸烦躁、小便短赤、大便秘结，舌质红绛，苔黄，脉滑数。
肺胃热盛，复感风热毒邪侵袭肌表，或外邪入里化热，致邪热充斥于内，煎灼气血，血热妄行，溢于脉外，故见肌肤红斑皮疹；热毒内蕴，经脉不利，故见肌肉肿胀疼痛；气机不畅，故见四肢肌肉无力；热毒耗伤津液，见口苦口干；便秘、尿赤，舌红苔黄，脉滑数，均为热毒炽盛于内之象。
多发性肌炎和皮肌炎诊治指南_草案_林懋贤
临 床 表 现 本病在成 人 发 病 隐 匿 % 儿 童 发 病 较 急 # 急 性 感 染 可 为 其
0<1) 征 & 此征由 K100<1) 首先描述 # 被认 为 是 ;4 的 特 异 性 皮
疹 # 皮疹位于关节伸面 % 多见于肘 $ 掌指 $ 近端指间关节处 % 也 可出现在膝与内踝皮肤 % 表 现 为 伴 有 鳞 屑 的 红 斑 % 皮 肤 萎 缩 $ 色素减退 # # 暴露部位皮疹 & 颈前 $ 上胸部 !(6 ) 区 "% 颈后背上 部 ! 披 肩 状 "% 在 前 额 $ 颊 部 $ 耳 前 $ 上 臂 伸 面 和 背 部 等 可 出 现 弥漫性红疹 % 久后局部皮 肤 萎 缩 % 毛 细 血 管 扩 张 % 色 素 沉 着 或 减退 # $ 技工手 & 部 分 患 者 双 手 外 侧 掌 面 皮 肤 出 现 角 化 $ 裂 纹 % 皮肤粗糙脱屑 % 同技术工人的手相似 % 故称 ( 技工 ) 手 # 尤 其在抗 *1L> 抗体阳性的 94=;4 患者中多见 # % 其他皮肤病 变 &虽 非 特 有 %但 亦 时 而 出 现 %包 括 &指 甲 两 侧 呈 暗 紫 色 充 血 皮 疹 %指 端 溃 疡 $坏 死 %甲 缘 梗 死 灶 %雷 诺 现 象 %网 状 青 斑 % 多 形性红斑等 # 慢性患 者 有 时 出 现 多 发 角 化 性 小 丘 疹 % 斑 点 状 色素沉着 $ 毛细血管扩 张 $ 轻 度 皮 肤 萎 缩 和 色 素 脱 失 % 称 为 血 管萎缩性异色病性 ;4 # 皮损程度 与 肌 肉 病 变 程 度 可 不 平 行 % 少 数 患 者 皮 疹 出 现
+"+
辅助检查 &’; ( 血清肌酶 & 绝大多数患者在病程某一阶段
中国假肥大型肌营养不良症诊治指南(完整版)
中国假肥大型肌营养不良症诊治指南(完整版)假肥大型肌营养不良症(pseudohypertrophy muscular dystrophy) 包括杜兴型肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy,DMD)和贝克型肌营养不良症(Becker muscular dystrophy,BMD),二者均是由于抗肌萎缩蛋白(dystrophin,dys) 基因突变所致的X-连锁隐性遗传病。
DMD 的发病率约为30/10万男婴。
DMD/BMD 患者dys 缺乏主要导致了骨骼肌细胞膜缺陷，细胞内的肌酸激酶(creatine kinase)等外漏，肌细胞坏死、脂肪组织和纤维结缔组织增生。
DMD 早期的主要表现为下肢近端和骨盆带肌萎缩和无力、小腿腓肠肌假性肥大、鸭步和Gowers 征，晚期可出现全身骨骼肌萎缩，通常在20多岁死于呼吸衰竭或心力衰竭。
规范的多学科综合治疗可以减缓病情的进展，延长患者的生命和提高其生活质量。
BMD 患者的临床过程与DMD 相似,但病情进展缓慢预后良好。
DMD 和BMD 的诊断大致相同，本指南只涉及DMD 的诊断、治疗和预防等方面内容。
诊断一、DMD的临床特征DMD 患儿在不同的年龄具有不同的临床特征：(1)新生儿时期至3岁前，主要表现为运动发育延迟，多数患儿在18个月后开始走路，行走能力比同龄儿差。
出生后患儿的血清肌酸激酶水平就显著升高，可为正常值的10-20倍。
(2)在学龄前期(3-5岁)主要表现为双小腿腓肠肌肥大、足尖走路、易跌跤，上楼梯、跳跃等运动能力较同龄儿明显落后。
患儿有翼状肩胛，双膝反射减弱，双踝反射正常。
5岁左右血清肌酸激酶达最高峰，可为正常值的50-100 倍。
(3)学龄早期(6-9岁)除上述症状外，还可表现出四肢近端肌萎缩、Gowers 征、腰前凸、鸭步逐渐加重，下蹲不能起立，上楼更加困难，常有踝关节挛缩。
(4)学龄晚期(10-12岁)上述症状进行性加重，马蹄内翻足明显，行走很困难或不能行走。
多发性肌炎(神经内科指南)
3、对于较为严重的PM患者，临床上使用糖皮质激素同时可以加用免疫抑制剂或免疫球蛋白联 合治疗；
4、顽固、重症者全身放疗。源自用药原则1.症状较轻患者：常用泼尼松 1.0~2.0mg/（kg· d），维持4-8周左右后缓慢 减量。根据情况调整减药速度，可减停或小剂量维持。临床缓解并稳定、 肌酸激酶基本正常、肌电图无自发电活动时可以考虑停药。
辅助检查：
1、一般检查：血常规可见白细胞增高、血沉增快、血肌酸增高、血清肌红 蛋白增高。 2、血清肌酶谱：肌酸激酶升高（最敏感），但特异性不强。 3、自身抗体：抗SRP抗体阳性，但敏感性很差。 4、肌电图：可见自发性纤颤电位和正相尖波； 5、肌肉活检：肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润， 血管内皮细胞增生等。
临床特点及表现：
1.PM主要见于18岁以上的成人，儿童罕见，女性多于男性。 2.对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难 。
若颈肌、咽喉肌受累时会出现抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。若呼吸肌
受累时呼吸困难，紫绀。
3.尚可有疲乏、发热和体下降等全身症状；有关节痛和(或)关节炎等关节表 现；有间质性肺炎、胸膜炎等肺部表现；有心律失常、心肌炎等心脏表现； 还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。
2.症状严重的患者：行甲泼尼龙冲击治疗，剂量为1000mg/d 静滴。每3～5 天减为对半剂量，至相当于泼尼松的初始口服剂量时改为口服同前。
3. 对糖皮质激素反应不佳者：可加用免疫抑制剂（常用甲氨喋呤 / 硫唑嘌 呤）。一般不用于伴发间质性肺炎患者。伴间质性肺炎的PM患者可改用环 磷酰胺治疗。
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中医内科临床诊疗指南——多发性肌炎
中医内科临床诊疗指南——多发性肌炎1.范围本指南提出了多发性肌炎的诊断、辨证论治、其他疗法、预防和调护的建议。
本指南适用于18周岁以上人群多发性肌炎的诊断和治疗。
本指南适合风湿病科、中医科、中医基层医师等相关科室临床医师使用。
2 术语和定义下列术语和定义适用于本指南。
多发性肌炎Polymyositis是指各种原因引起的骨骼肌群的间质性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征。
主要临床表现为骨骼肌无力，继之产生肌肉萎缩，并可累及多个系统和器官。
[1]中医学将多发性肌炎归于“肌痹”、“痿证”等范畴。
3临床诊断3.1西医诊断参照中华医学会风湿病学分会2010年发布的《多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南》。
[2]3.1.1临床标准（1）包含标准A.常大于18岁发作，非特异性肌炎及皮肌炎（DM）可在儿童期发作。
B.亚急性或隐匿性发作。
C.肌无力：对称性近端多于远端，颈屈肌多于颈伸肌。
D.DM典型皮疹：眶周水肿性紫红色皮疹；Cottron征，颈部V征，披肩征。
（2）排除标准A.IBM临床表现：非对称性肌无力，腕/手屈肌与三角肌同样无力或更差，伸膝和（或）踝背屈与屈髋同样无力或更差。
B.眼肌无力，特发性发音困难，颈伸>颈屈无力。
C.药物中毒性肌病，内分泌疾病（甲状腺功能亢进症，甲状旁腺功能亢进症，甲状腺功能低下），淀粉样变，家族性肌营养不良病或近端运动神经病。
3.1.2血清CK水平升高3.1.3其他实验室标准A.肌电图检查包含标准：（1）纤颤电位的插入性和自发性活动增加，正相波或复合的重复放电。
（2）形态测定分析显示存在短时限，小幅多相性运动单位动作电位。
排除标准：（1）肌强直性放电提示近端肌强直性营养不良或其他传导通道性病变。
（2）形态分析显示为长时限，大幅多相性（MUAPs）。
（3）用力收缩所募集的MUAP类型减少。
B.磁共振成像：STIR显示肌组织内弥漫或片状信号增强（水肿）。
C.肌炎特异性抗体。
3.1.4肌活检标准A.炎性细胞（T细胞）包绕和浸润至非坏死肌内膜。
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岁以上的男性 " 起病 隐 匿 " 病 变 除 可 累 及 四 肢 近 端 肌 群 外 " 尚 可累及远端肌群 ! 与 B4 不同的是肌无力和肌萎缩对称性差 " 指屈肌和足下垂常见 " 肌痛和肌肉压痛罕见 ! 肌酶正常 " 对激 素治疗反应差 ! 病理特点为肌细胞的胞质和胞核内查到嗜酸 性包涵体" 电子显微镜显示胞质和胞核内有小管状的丝状 体!
> 号 % 北京协和医院风湿免疫科 % 邮编 &>""BH"%M./(2NO/)PQ2RS:S8T-.S’8/S8S)% 传真 &">"&@$!A@$@H #
多 发 性 肌 炎 !9125.51:(0(:3 94 " 和 皮 肌 炎 !;,<./01.51:(! 流出 ’ 食管下段和小肠 蠕 动 减 弱 与 扩 张 可 引 起 反 酸 $ 食 管 炎 $ 吞 咽 困 难 $上 腹 胀 痛 和 吸 收 障 碍 等 %这 些 症 状 同 进 行 性 系 统 性硬化症的消化道受 累 相 似 ’ 胸 腔 肌 和 膈 肌 受 累 出 现 呼 吸 表 浅 $ 呼吸困难 % 并引起急性呼吸功能不全 # 肌无力程度的判断 如下 &" 级 & 完全瘫 痪 ’> 级 & 肌 肉 能 轻 微 收 缩 不 能 产 生 动 作 ’! 级 & 肢 体 能 做 平 面 移 动 % 但 不 能 抬 起 ’H 级 & 肢 体 能 抬 离 床 面
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皮肤 &;4 除有肌肉症状外还有皮肤损害 % 多为微暗的红
>AB$ 年 C1’/) 和 9,0,< 将 94=;4 分为五类 &! 原发性多肌炎
!94"’ " 原 发 性 皮 肌 炎 !;4"’ # 94=;4 合 并 肿 瘤 ’ $ 儿 童
斑 %皮 损 稍 高 出 皮 面 %表 面 光 滑 或 有 鳞 屑 # 皮 损 常 可 完 全 消 退 % 但亦可残留带褐色 的 色 素 沉 着 $ 萎 缩 $ 瘢 痕 或 白 斑 # 皮 肤 钙化也 可发生 % 多在 儿 童 中 出 现 # 普 遍 性 钙 质 沉 着 尤 其 见 于 未经治疗或治疗不充分的患者 # 皮肤病变往往是皮肌炎患者 首先注意到的症状 # ! 向 阳 性 紫 红 斑 & 眶 周 水 肿 伴 暗 紫 红 皮 疹 % 见于 @"J?%"J;4 患者 % 它是 ;4 的特异性体征 # "K10!
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辅助检查 &’; ( 血清肌酶 & 绝大多数患者在病程某一阶段
可出现肌酶活性增 高 " 是 诊 断 本 病 的 重 要 血 清 学 指 标 之 一 ! 肌 酶 包 括 肌 酸 激 酶 ’&I (# 醛 缩 酶 ’JKC (# 乳 酸 脱 氢 酶 ’KCL (# 门冬 氨 酸 氨 基 转 移 酶 MJ@AN # 碳 酸 酐 酶 OOO 等 " 其 中 以 &I 最 敏 感 ! &I 有 > 种同功酶 &&IP44 ’ 大部分来源于横纹肌 # 小 部 来 自 心 肌 ()&IP4Q ’ 主 要 来 源 于 心 肌 " 极 少 来 源 横 纹 肌 ()
!"&
心 脏 & 仅 ;?> 患 者 病 程 中 有 心 肌 受 累 " 心 肌 内 有 炎 性 细
&IPQQ ’ 主要来源于脑和平滑肌 (! 其中 &IP44 活性占 &I
总活性的 R$S=R%: ! B4?C4 主要以 &IP44 的改变为主 ! 碳 酸酐酶 OOO 为 惟 一 存 在 于 横 纹 肌 的 同 功 酶 " 横 纹 肌 病 变 时 升 高 ! 但未作为常规检测 ! 其他肌酶同时来源于其他组织器官 对 B4 和 C4 的诊断帮助不如 &I ! 肌酶活性的增高表明肌肉 有 新 近 损 伤 "肌 细 胞 膜 通 透 性 增 加 "因 此 肌 酶 的 高 低 与 肌 炎 的病情变化呈平行 关 系 ! 可 作 为 诊 断 # 疗 效 监 测 及 预 后 的 评 价指标 ! 肌酶的升 高 常 早 于 临 床 表 现 数 周 " 晚 期 肌 萎 缩 肌 酶 不再释放 " 肌酶 可 正 常 ! 在 一 些 慢 性 肌 炎 和 广 泛 肌 肉 萎 缩 的 患者 " 即使处于活 动 期 " 其 肌 酶 水 平 也 可 正 常 ! ’! ( 肌 红 蛋 白 测定 & 肌红蛋白仅 存 于 心 肌 与 横 纹 肌 " 当 肌 肉 出 现 损 伤 # 炎 症 # 剧烈运动时 肌 红 蛋 白 均 可 升 高 ! 多 数 肌 炎 患 者 的 血 清 中 肌红蛋白水平增高 " 且与 病情呈平行关系 " 有时先于 &I 升 高 ! ’>( 自 身 抗 体 T! 抗 核 抗 体 UJ7JN &B4?C4 中 J7J 阳 性 率 为 !":=>": " 对肌炎诊断不具特 异性 ! " 抗 *1P; 抗体 & 是诊 断 B4?C4 的标记性抗体 " 阳 性 率 为 !$: &V": ! 抗 *1P; 阳性的 B4?C4 患者 " 临床上常表现为抗合 成 酶 抗 体 综 合 征 & 肌 无 力 # 发 热 # 间 质 性 肺炎 # 关节炎 # 雷诺现象和 $ 技工手 %! ’$ ( 肌电图 & 几乎所有患 者 出 现 肌 电 图 异 常 "表 现 为 肌 源 性 损 害 "即 在 肌 肉 松 弛 时 出 现 纤颤波 # 正锐波 # 插 入 激 惹 及 高 频 放 电 ) 在 肌 肉 轻 微 收 缩 时 出现短时限低电 压 多 相 运 动 电 位 ) 最 大 收 缩 时 出 现 干 扰 相 ! ’% ( 肌活检 & 取受损 肢 体 近 端 肌 肉 如 三 角 肌 # 股 四 头 肌 及 有 压 痛和中等无力的肌肉送检为好" 应避免在肌电图插入处取 材 ! 因 肌 炎 常 呈 灶 性 分 布 "必 要 时 需 多 部 位 取 材 "提 高 阳 性 率! 肌肉病理改 变 &! 肌 纤 维 间 质 # 血 管 周 围 有 炎 性 细 胞 ’ 以 淋 巴 细 胞 为 主 "其 他 有 组 织 细 胞 #浆 细 胞 #嗜 酸 性 细 胞 #多 形 核 白 细 胞 ( 浸 润 )" 肌 纤 维 破 坏 变 性 # 坏 死 # 萎 缩 " 肌 横 纹 不 清 )# 肌 束 间 有 纤 维 化 " 肌 细 胞 可 有 再 生 " 再 生 肌 纤 维 嗜 碱
!
临 床 表 现 本病在成 人 发 病 隐 匿 % 儿 童 发 病 较 急 # 急 性 感 染 可 为 其
0<1) 征 & 此征由 K100<1) 首先描述 # 被认 为 是 ;4 的 特 异 性 皮
疹 # 皮疹位于关节伸面 % 多见于肘 $ 掌指 $ 近端指间关节处 % 也 可出现在膝与内踝皮肤 % 表 现 为 伴 有 鳞 屑 的 红 斑 % 皮 肤 萎 缩 $ 色素减退 # # 暴露部位皮疹 & 颈前 $ 上胸部 !(6 ) 区 "% 颈后背上 部 ! 披 肩 状 "% 在 前 额 $ 颊 部 $ 耳 前 $ 上 臂 伸 面 和 背 部 等 可 出 现 弥漫性红疹 % 久后局部皮 肤 萎 缩 % 毛 细 血 管 扩 张 % 色 素 沉 着 或 减退 # $ 技工手 & 部 分 患 者 双 手 外 侧 掌 面 皮 肤 出 现 角 化 $ 裂 纹 % 皮肤粗糙脱屑 % 同技术工人的手相似 % 故称 ( 技工 ) 手 # 尤 其在抗 *1L> 抗体阳性的 94=;4 患者中多见 # % 其他皮肤病 变 &虽 非 特 有 %但 亦 时 而 出 现 %包 括 &指 甲 两 侧 呈 暗 紫 色 充 血 皮 疹 %指 端 溃 疡 $坏 死 %甲 缘 梗 死 灶 %雷 诺 现 象 %网 状 青 斑 %多 形性红斑等 # 慢性患 者 有 时 出 现 多 发 角 化 性 小 丘 疹 % 斑 点 状 色素沉着 $ 毛细血管扩 张 $ 轻 度 皮 肤 萎 缩 和 色 素 脱 失 % 称 为 血 管萎缩性异色病性 ;4 # 皮损程度 与 肌 肉 病 变 程 度 可 不 平 行 % 少 数 患 者 皮 疹 出 现
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关节 & 关节痛和关节炎见于约 ;$: 的患者 " 为非对称性 "
常波及手指关节 " 由 于 手 的 肌 肉 萎 缩 可 引 起 手 指 屈 曲 畸 形 " 但 < 线相无骨关节破坏 !
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消化道 &;":=>": 患者出现吞咽困难 # 食物反流 " 为食管
上部及咽部肌肉受累所致 " 造成胃反流性食管炎 ! < 线检查吞 钡造影可见食管梨状窝钡剂 潴 留 "甚 至 胃 的 蠕 动 减 慢 "胃 排 空时间延长 !
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诊 断 要 点 症 状 # 体 征 &! 对 称 性 四 肢 近 端 肌 无 力 以 及 颈 肌 # 咽 肌 #
呼吸肌无力 " 逐渐加重 " 可伴肌痛 ! " 典型的皮疹 ! 一些患者 在发病初皮疹仅 出 现 在 眼 内 眦 及 鼻 梁 两 侧 " 或 有 典 型 皮 疹 而 无肌无力者应引起注意 ! #B4?C4 患者发热并不少见 " 特别 是并发肺部损害者 !
D 抗地心吸引力 I ’# 级 & 能抗阻力 ’$ 级 & 正 常 肌 力 # " 肌 痛 & 在