原发性肾病综合征的免疫致病机制探讨
自身免疫性疾病的发生机制研究及其治疗方法
自身免疫性疾病的发生机制研究及其治疗方法自身免疫性疾病是指人体免疫系统对自身组织或细胞产生异常免疫反应而引起的疾病。
这类疾病的发生原因至今尚未完全理解，但人们在探索相关机制和治疗方法方面已取得了一定的成果。
一、自身免疫性疾病的发生机制自身免疫性疾病的发生涉及到多种因素，包括遗传、环境和免疫失调。
1.1 遗传因素遗传因素是导致自身免疫性疾病发生的重要因素之一。
许多自身免疫性疾病患者具有家族遗传史，例如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等。
一些特定的基因变异（例如HLA等）也与自身免疫性疾病的发生有关。
1.2 环境因素环境因素包括感染、化学物质、药物、辐射等。
许多自身免疫性疾病与感染有关，例如干燥综合征、甲状腺疾病等可能与感染有关。
一些药物也可以引起自身免疫性疾病，例如肝毒性药物、滋养细胞药物等。
1.3 免疫失调免疫失调是导致自身免疫性疾病发生的主要原因之一。
免疫系统是身体抵御外界入侵的主要防御系统。
当免疫系统失调导致对自身产生异常的免疫反应时，就会产生自身免疫性疾病。
例如，狼疮性肾炎就是由于免疫系统失调而导致自身肾脏组织损害。
二、自身免疫性疾病的治疗方法自身免疫性疾病的治疗主要包括药物治疗和免疫治疗等。
2.1 药物治疗药物治疗主要包括激素、免疫抑制剂、生物制剂等。
激素具有广泛的免疫抑制作用，可以抑制炎症反应和自身免疫反应，有效地控制病情。
免疫抑制剂可以抑制免疫系统的功能，减少自身免疫反应，适用于一些自身免疫性疾病的治疗。
生物制剂是一类靶向免疫炎症因子的治疗药物，适用于一些严重的自身免疫性疾病的治疗。
2.2 免疫治疗免疫治疗是一种通过调节免疫系统的功能，改善或消除自身免疫性疾病的治疗方法。
免疫治疗包括静脉注射免疫球蛋白、细胞治疗等。
免疫球蛋白是从健康人体内提取的抗体制剂，可以有效中和病原体和毒素等，具有调节免疫反应和抗炎作用。
细胞治疗是通过改变免疫细胞的数量和功能，达到调节和抑制自身免疫反应的目的。
IL-18、IL-1β在原发性肾病综合征的激素抵抗患儿中的诊断价值
基本 资 料差 异对 比无 统计 学 意义 ， ＞ ０ ０ 。 Ｐ ． ５
１ ３ 方 法 ．
采 集入 组儿 童 清晨 空 腹静 脉血 ３ ｍｌ 清 洁 的 及 中段 尿 ， ３０ ０ｒ ｒｉ 离 心 ５ｍｉ， 上 清 液 ， 于 ０ ／ ｎ下 ａ ｎ取 置
于一 ７ ℃冰 箱 冻 存 备 用 。采 用 双 抗 体 夹 心 Ｅ ＩＡ ０ ＬＳ 法 检测 患 儿 血 清 和 尿 中 的 Ｉ 一８及 Ｉ －１ 平 ， Ｌ１ Ｌ１ ３水 试
各 组 患 儿 尿 液 中 Ｉ － ８及 Ｉ 厂 Ｇ水 平 比较 显 Ｌ１ Ｌ１
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中国实验诊断学
２１ 年 ２ 箜 鲞 ０２ 月
剂 盒 由上海 森 雄试 剂 公 司 提 供 ， 液 生 化 指 标 采 用 血
选 自 ２０ ０ ９年 ４月 至 ２ １ ０ ０年 ９ 我 院收入 的诊 月 断为 Ｐ ＮＳ的患 儿共 ４ ４例 ， 患儿 诊断 均符 合 ２ ０ ０ ０年 １ 月 的 中华 医学 会儿 科学 会 肾脏病 学 组 的《 儿 肾 １ 小 小 球疾 病 临床 分 类 、 断 及 治 疗 》 准 Ⅲ ， 龄 １ ７ 诊 标 ３ 年 ］ ．
齐 海 锋
（ 西省儿 童医院 ， 西 南 昌 ３００） 江 江 ３ ０ ６
原 发性 肾病 综合 征 （ ＮＳ 是 肾内科 常见 的免 疫 Ｐ ） 炎 症性 疾病 ， 临床上 早 期 诊 断 和 治 疗 对 患 儿 肾功 能 的恢 复 至关 重要 ， 临床 上 Ｐ ＮＳ患 儿治 疗仍 以糖皮 质 激 素 （ ｌｃ ｃｒｉｏｄ 为 主＿ ， 在 此 过 程 中部 分 出 ｇｕ ｏ ｏ ｔ ｉ） ｃ 】但 ］ 现 了对糖 皮 质激 素 的 敏 感 ， 具 体 机 制 目前 仍 不 甚 其 清 楚 。 白细 胞介 素一８ Ｉ 一８ 和 白细胞 介 素一￣ Ｉ 一 １ （Ｌ １ ） Ｉ （Ｌ １ ） 炎性 因子在 肾小 球 病 变 发 病 中起 着 非 常重 要 ｔ等 ３ 的 作 用［ ， 其 具体 与 肾病 综 合征 患 儿 的激 素抵 抗 ２但 ］ 相关 性 目前 仍不 甚清 楚 ， 本研 究通 过检 测 Ｐ ＮＳ患儿
IgA 肾病的遗传易感性和黏膜免疫应答异常
IgA 肾病的遗传易感性和黏膜免疫应答异常王金泉【摘要】众所周知，遗传风险因素和黏膜免疫异常在IgA肾病致病机制中起重要作用。
近年来，系列研究已发现新的IgA肾病易感遗传位点，以及遗传风险因素和IgA肾病各方面，包括起病、临床表现、组织病理学、对治疗反应和预后之间的新关系。
与此同时，肠道黏膜免疫异常在IgA肾病致病中的作用重新引起了人们的关注。
肠道免疫耐受缺陷会削弱机体对微生物肠道屏障功能、增加食物抗原和细菌毒素的吸收、激活黏膜相关淋巴组织导致亚临床肠道炎症。
遗传致病机制的进一步阐明和“肠道-肾关系”学说赋予IgA肾病新的治疗理念，如治疗亚临床肠道炎症或调控肠道微生物菌群，也利于进一步探索干预IgA的新靶目标和更加个体化的治疗。
%It is known that genetic risk factors and mucosal immunity play vary important role in the pathogenesis of IgA ne-phropathy( IgAN) .Recent years, new susceptibility loci of IgAN and relationships among genetic risk factors and each field of IgAN, which includes onset, clinical manifestation, histopathology, response to treatment and prognosis, have been found.Meanwhile, a re-surgence of interest has addressed the role of intestinal immunity facing dietary components, like gluten or the complex intestinal flora, the microbiota.A defective immune tolerance might favor an abnormal response to microbiota with alterations of the intestinal barrier, including increased alimentary antigens and bacterial toxins absorption, triggering mucosal-associated lymphoid tissue ( MALT) activa-tion and subclinical intestinal inflammation.The genetic pathogenesis and the new hypothesis for a strong intestine-kidneyconnection in IgAN are tempting, because they offer new treatment options, such as targeted to subclinical intestinal inflammation or microbiota modi-fications, and favor for further exploring new targets of IgAN intervention.【期刊名称】《医学研究生学报》【年(卷),期】2016(000)002【总页数】6页(P120-125)【关键词】IgA肾病;遗传风险因素;肠道免疫;致病机制【作者】王金泉【作者单位】210002 南京，南京军区南京总医院国家肾脏疾病临床医学研究中心全军肾脏病研究所【正文语种】中文【中图分类】R692IgA肾病(IgA nephropathy, IgAN)是世界范围内最常见的原发性肾小球肾炎，目前已知，IgAN实际上是具有共同免疫病理特征，而无论是临床表现、还是病理改变、乃至致病机制上均存在多种性、多重性和异质性的一组临床病理综合征。
2020年智慧树知道网课《肾脏病学》课后章节测试满分答案》课后章》课后章
第一章测试1【单选题】(10分)肾脏结构和功能的基本单位是：（）。
A.肾小体B.肾血管球C.近端小管D.肾单位2【单选题】(10分)调节尿液最终成分的主要场所：（）。
A.远端小管B.集合管C.肾小球D.近端下管3【单选题】(10分)下列哪一项不是肾脏疾病的临床表现：（）。
A.头痛B.蛋白尿C.水肿D.高血压E.血尿4【单选题】(10分)临床上鉴别肾小球血尿和非肾小球血尿常用的方法：（）。
A.新鲜尿离心沉渣油镜检查B.新鲜尿离心沉渣显微镜检查C.新鲜尿离心沉渣相差显微镜检查D.新鲜尿沉渣离心高倍镜检查E.肉眼观察尿液的颜色5【单选题】(10分)肾炎综合征的主要特征是：（）。
A.肾小球源性血尿B.水肿C.蛋白尿D.高血压E.肾功能损害6【多选题】(10分)肾脏疾病的诊断包括哪些方面：（）。
A.功能诊断B.病理诊断C.病因诊断D.并发症诊断7【单选题】(10分)肾单位包括：（）。
A.肾小囊和肾小管B.集合管和肾小体C.血管球和肾小管D.肾小囊和血管球E.肾小体和肾小管8【单选题】(10分)临床上最常出现血尿的疾病是什么：（）。
A.糖尿病B.肾小球疾病C.免疫系统疾病D.红斑狼疮E.肾脏的先天畸形9【多选题】(10分)肾脏疾病常见的综合征包括哪些：（）。
A.肾炎综合征B.无症状的血尿和（或）蛋白尿C.急性肾损伤D.肾病综合征E.慢性肾脏病10【单选题】(10分)下列那一项不是肾脏疾病的一般治疗：（）。
A.避免接触肾毒性药物B.避免过度劳累C.采取健康的生活方式D.激素治疗E.合理饮食第二章测试1【单选题】(10分)对于肾病综合征的治疗，下列哪项是的是（）。
A.血浆胶体渗透压低下所致的水肿尿量减少，可用利尿剂B.只要血肌酐不升高，应给予高蛋白饮食C.可用抑制血小板聚集药物治疗D.限制食盐和水的摄入E.免疫制剂与糖皮质激素可联合应用2【单选题】(10分)肾病综合征用泼尼龙60mg/d,治疗四周后尿蛋白转阴,浮肿消退治疗宜（）。
原发性肾病综合征患者并发感染的临床分析
原发性肾病综合征患者并发感染的临床分析唐君平;黄洁平;张魁正;何敏;曾晓琳【期刊名称】《现代医药卫生》【年(卷),期】2018(034)012【摘要】目的探讨原发性肾病综合征患者并发感染的临床特点及防治措施.方法对2015年5月至2017年5月在该院肾内科的304例原发性肾病综合征患者的临床资料进行回顾性研究,分析发生感染的情况,对患者的性别、年龄、是否使用免疫抑制剂及免疫抑制剂的类型等指标与感染进行相关性分析.结果原发性肾病综合征患者感染的发生率为39.8%(121/304),共发生感染180例次,其中呼吸道感染占63.3%(114/180).男性原发性肾病综合征患者感染发生率[41.3%(71/172)]与女性[37.9%(50/132)]比较,差异无统计学意义(P>0.05).使用免疫抑制剂的原发性肾病综合征患者感染发生率[43.9%(105/239)]与未使用者[24.6%(16/65)]比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论原发性肾病综合征患者易发生感染,以呼吸道的感染最为常见.是否使用免疫抑制剂及免疫抑制剂的类型等为原发性肾病综合征患者并发感染的危险因素.【总页数】3页(P1814-1815,1819)【作者】唐君平;黄洁平;张魁正;何敏;曾晓琳【作者单位】汕头大学医学院附属粤北人民医院肾内科,广东韶关512026;汕头大学医学院附属粤北人民医院肾内科,广东韶关512026;汕头大学医学院附属粤北人民医院肾内科,广东韶关512026;汕头大学医学院附属粤北人民医院肾内科,广东韶关512026;汕头大学医学院附属粤北人民医院肾内科,广东韶关512026【正文语种】中文【相关文献】1.小儿原发性肾病综合征并发感染588例临床分析 [J], 黄展智;覃远汉;彭小铜;韦益;覃江萍2.小儿原发性肾病综合征并发感染临床分析 [J], 曹勇杰3.小儿原发性肾病综合征并发感染133例临床分析 [J], 丁周志;陈信;张翠英4.原发性肾病综合征激素治疗并发感染32例临床分析 [J], 蔡静芳5.原发性肾病综合征患者血清sTREM-1和sCD14水平及与并发感染的关系分析[J], 唐春雪;徐革;葛斌;游铠旭因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
原发性肾病综合征
原发性肾病综合征原发性肾病综合征是指由大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症组成的一类临床综合征，许多肾脏病变都能引起,本篇主要指原发性肾病和肾病型慢性肾小球肾炎，前者可能属一种细胞免疫性疾病。
并发症：1.感染2.高凝状态及血栓栓塞3.电解质紊乱4.低血容量休克5.急性肾功能衰竭6。
肾小管功能障碍基本介绍原发性肾病综合征（primary nephrotic syndromePNS）即肾病综合征简称肾病系指由多种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量蛋白丢失从而出现低蛋白血症高度水肿和高胆固醇血症的一组临床综合征。
部分病儿多次反复、病程迁延严重影响小儿健康。
小儿原发性肾病综合征小儿原发性肾病综合征(nephrotic syndrome，NS）是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征.主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症.根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。
在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。
编辑本段流行病学本病在儿童较为常见，国外报道16岁以下人口年发生率约为1/5万，累积发生率为8/5万中国各地区协作调查统计原发性肾病综合征约占儿科泌尿系统住院病人的21%(1982)和31%(1992），其中病程1年内的初发者占58。
9％说明每年有相当多的新发病例是儿科最常见的肾脏疾病之一且因本病住院的人数有逐年增加的趋势。
编辑本段疾病病因葡萄球菌肾病综合征按病因可分为原发性、继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%原发性肾病综合征以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。
原发性肾病综合征的病因不清楚,其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发继发性肾病综合征病因则主要有感染药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。
肾病综合征
发病机制
原发性肾病综合征由于其病理类型不同， 发病机制也不尽相同。目前认为原发性肾 病的发病机制与T细胞免疫功能紊乱有关。
发病机制
①肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可导致蛋白 尿。实验动物模型及人类肾病的研究看到微小病 变时肾小球滤过膜多阴离子丢失，致静电屏障破 坏，使大量带阴电荷的中分子血浆白蛋白滤出， 形成高选择性蛋白尿。因分子滤过屏障损伤，尿 中丢失大中分子量的多种蛋白，形成低选择性蛋 白尿。
继发性肾病综合征病因
3.肿瘤
肺、胃、结肠、乳腺、卵巢、甲状腺等肿瘤， 白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。 4.系统性疾病 系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、皮肌 炎、舍格伦综合征、过敏性紫癜、淀粉样 变等。
继发性肾病综合征病因
5.代谢性疾病 糖尿病、甲状腺疾病。 6.遗传性疾病 先天性肾病综合征、Alport综合征、Fabry病、镰状 细胞贫血、指甲-膑骨综合征、脂肪营养不良、 家族性肾综等。 7.其他 子痫、移植肾慢性排异、恶性肾硬化、肾动脉狭 窄等。
足突的模式图
自1998年以来，对足细胞及 裂孔膈膜的认识从超微结构 跃升到细胞分子水平提示 “足细胞分子”nephrin、 CD2—AP、podocin。— actinin—4等是肾病综合征发 生蛋白尿的关键分子。
Cas, p130Cas; Cat,catenins; CD,CD2-associated protein; Ez,ezrin; FAk,focal adhesion kinase; ILK, integrin-linked kinase; M,myosin; N,NHERF2; NSCC,non-selective cation channel; PC,podocalyxin; S,synaptopodin; TPV,talin, paxillin,vinculin; U,utrophin; Z,ZO-1
Th17细胞与自身免疫性肾病
Th17细胞与⾃⾝免疫性肾病Th17细胞是T细胞的⼀个独特的谱系。
这些T细胞表达IL-17A和谱系决定转录因⼦RORγt。
Th17细胞在宿主防御病原体中具有重要的⽣理作⽤。
这些促炎T细胞也是⾃⾝免疫的关键因素，在类风湿关节炎或银屑病等⼏种疾病中也显⽰了致病作⽤。
近年来，有证据表明Th17细胞可能在抗中性粒细胞-细胞质抗体-(ANCA)-⾎管炎和系统性红斑狼疮中引起肾脏炎症和⾃⾝免疫病。
本次主要集中阐述Th17分泌IL17细胞因⼦作⽤与肾脏细胞，所引起的肾脏炎症和⾃⾝免疫反应，及其未来治疗⽅⾯的价值。
IL-17对肾实质细胞的影响IL-17可上调各类肾脏实体细胞促炎症因⼦表达已经证明，肾实质细胞对IL-17有不同的反应，甚⾄可能导致直接肾损伤。
⼈近端肾⼩管细胞(hPTEC)在培养过程中可被IL-17A激活，并释放出⼤量的IL-6和IL-8。
在IL-17存在下，培养物也能诱导hPTEC产⽣G-CSF和GM-CSF.培养的肾⼩球⾜细胞（hPOD）在受到IL-17攻毒后，IL-6，MCP-1，RANTES的表达显著上调。
类似的观察⽤于肾⼩球系膜细胞和内⽪细胞。
此外，⼈内⽪细胞对IL-17的反应还表现为VCAM和E-选择素等粘附分⼦的上调。
因此，肾实质细胞通过增加⽩细胞趋化因⼦的表达，促进细胞的迁移来促进IL-17A介导的炎症反应。
IL-17A暴露还可上调⼈肾⼩管上⽪细胞(TEC)和hPOD的CD40表达，从⽽促进与T细胞的相互作⽤。
CD 40与其同源配体的连接诱导两种肾细胞MCP-1和RANTES的合成。
然⽽，作为对IL-17的反应，肾脏的结构完整性也可能受到直接影响。
有研究显⽰经IL-17处理后，肾⼩管上⽪细胞有破坏细胞连接完整性和Ecadherin表达丧失的迹象。
⼀些研究显⽰肾纤维化可能是由IL-17驱动的炎症过程促进的.Kuo等⼈证明IL-17能促进培养的hPOD产⽣转化⽣长因⼦-β1。
IL-17可以诱导hPTEC产⽣细胞外基质蛋⽩和aSMA。
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【 ｅ ｏｄ 】 Ｎ ｐ ｒｉ ｓｎ ｒｍ ；Ｉ ｍ ｎ ｙ ａｈｇｎ ｃａｉ Ｋ ｙｗ ｒｓ ｅｈｉｃ ｙ ｄｏ ｅ ｍ ｕ ｉ ；Ｐｔｏｅｉ ｍｅｈ ｎ ｍ；Ｃ ｉ ｒｎ ｔ ｔ ｃ ｓ ｈｌ ｅ ｄ
或 肾病综 合征是儿科 常见 的慢性疾病 ， 继而引起 肾小 球 滤过 膜 的结 构 和 （ ） 其 血 管细 而 曲折 ，流 经球 后 毛 细 血 管 网 的
Ａｐｐｒ ａｃ ｍ ｍ ｕｎ ｔ ｈｏｇ ｎ ｃ Ｍ ｅ ｈａｎ ｓ ｎ ｉ ａ ｙ Ｎｅ ｏ ｈ ｏｆＩ ｉｙ Ｐａｔ ｅ ｉ ｃ ｉ ｍ ｉ Ｐｒ ｍ ｒ ｐｈｒ ｔｃ Ｓｙ ｒ ｏ ｉ ｎｄ ｏｍ ｅ ＨＥ ｎ —ｂｎｇ， ＬＩ Ｇｕ ｎ — ｌｎ ． Ｎａｎ Ｗｅ ｉ Ｕ ａ ｇ ｉｇ —
综合 征 的 病 因和 发 病 机 制 ，以指 导 临床 对 激 素 、 免 疫抑 制 剂 及 免 疫 调 节 剂 的应 用 。
【 关键词 】
肾病综合征 ；免疫 ；致病机制 ；儿童
【 中图分类号】 Ｒ７６ ９ 【 ２ ． ２ 文献标识码】Ａ 【 文章编号】１０ ９７ （０ ０ ０— ４ １ ０ ０ ７— ５ ２ ２ １ ）１ ３６ — ３
ｐ ｒｔ ｏ ｎｏ ｈ ｉｉ ｕｐ ｔ ｗ． Ｔｈｓ ａｔｃｅ ｗｉ ｅ ｉｗ ｈｅｐａｈ ｇ ｎ ｃｍ ｅ ｈａ ｓ ｏ ｒｍａｙ ｎｅ ｒｔ ｙ ｒ ｍｅｆｏ ｈ ｃ ｉ ｒｉｌ ｌ ｒｖ ｅ ｔ ｔ ｏ ｅ ｉ ｃ ｎｉｍ ｆｐ ｉ ｒ ｐｈ ｉｉ ｓ ｎｄ ｏ ｒ ｍ ｕｍｏａ ｍｍｕｎ ｔ ｅ ｌ ｌ ｃ ｒ ｌｉ ｉｙ， ｅ —
病 科 研 协作 组 的调 查 结 果显 示 肾病 综 合 征 改变 。该类抗体 的靶抗原主要位于肾小球 滤 过膜 由 网孔 型 内皮 细胞 、基 膜 和 足 细胞 患 儿 占 同 期 泌 尿 系 统 疾 病 住 院 患 儿 的 基 膜 ，导 致 肾 小 球 基 膜 通 透 性 增 加 ， 裂孔 膜构成 ，其结 构 和 电荷 屏 障功 能特
Ｃ
・
综 述 ・
原 发 性 肾病 综 合 征 的 免 疫 致 病 机 制 探 讨
何 文 兵 ，刘 光 陵
【 摘要 】 原发性肾病 综合征是儿科常见 的慢性疾 病 ， 目 对其病 因、发病 机制 尚未 完全 阐明。本 文从体 液免 前
疫、细胞免疫、肾脏 固有细胞 参与的免疫对原发性肾病 综合征 的致病机制予 以探讨 ，有利 于更清楚地认识原发 性 肾病
ａ ｄ ｍｅ ｈ ｎ ｓ ｏ ｒｍａ ｅ ｈｒ ｔ ｙ ｄｒｍ ｅ ｔ ｕ ｄ ｈ ｔｅ ａ ｅ ｉ ｔａｅ ｉｓ ｆｏ ｃ ｒｉｏ ｔ ｒ ｉｓ， ｉ ｍｕ ｏ ｕｐ ｒ ｓ ａ ｔ ｎｄ ｎ ｃ ａ ｉｍ ｆｐ ｉ ｙ ｒ ｎ ｐ ｏｉ ｓ ｎ ｏ ｏ ｇ ｉ ｅ ｔ ｅ ｈ ｒ ｐ ｕｔｃ ｓｒｔ ｇｅ ｒ ｍ ｏｔｅ ｓｅ ｏｄ ｃ ｍ ｎ ｓ ｐ ｅ ｓ ｎｓ ａ ｉ ｍｍｕｎ ｍｏ ｕ ａｏ ． ｏ ｄ ｌ ｔｒ
细胞释放血管活性物质 ，进而增 高血管壁
素是主要的致病因素。在临床工作中常见 １２ １ 原 位 免 疫 复 合 物 的 概 念 及 影 响 其 的通 透 性 。 肾 脏 固 有 结 构 表 达 包 括 Ｃ ｂ ．． ３
估 计 儿 童 年 发 病 率 为 （ ４ ／ ０ ０ 电荷 屏 障 发 生 改变 ，使 肾小 球 滤 过 膜 的通 血液在经过血管球滤过后形成很高的胶体 ２～ ） １０００， 患 病 率 为 １／ ０ ０ ６ １００ ０ 肾小球 。我 国 小儿 肾脏 透性增加 ，产生蛋白尿 、血尿等病理生理 渗 透 压 和 晶体 渗 透 压 ，血流 缓 慢 。。
ｌｌ ｒｉ ｕ ａ ｍｍｕ ｉ ｎ ｈ ｍｍｕ ｉ ｖ ｌｅ ｎ ｉ ｔ ｎ ｉ ｅ ａ ｃ ｌ ． Ｉ ｉ ｂ ｎ ｆ ｉｌｔ ａ ｅ ａ ｂ ｔ ｒｕ ｄ ｒｔ ｎ ｉｇ ｆ ｍ ｈ ａ ｓ ｎｔ ａ ｄｔｅｉ ｙ ｎ ｔ ｉ ｏｖ ｄ ｉ ｎ ｒ ｓ ｒｎ ｌ ｅ ｌ ｙｎ ｉ ｃ ｓ ｔ ｓ ｅ ｅ ｃ ａ ｏ ｈ ｖ ｅ ｔ ｎ ｅｓａ ｄ ｎ ｒ ｉ ｅ ｏ ｔｅ ｃ ｕ ｅ
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Ｐｉ ａ ｅｈｉｃｓｎｒｍ ａ ｎ ｆｈ ｓ ｃｍ ｏ ｈｏｉ ｄｓａｅｏ ｉ ｒｎ ｏ ｅｅ，ｉ ａ ｓｓ ｒ ｒ ｎｐｒｉ ｙｄｏ ｅｗ ｓ ｅｏ ｅｍｏ ｏ ｍ ｎｃ ｒｎ ｉ ｓ ｆ ｈｌ ｅ．Ｈ ｗ ｖｒ ｔ ｃｕｅ ｍｙ ｔ ｏ ｔ ｔ ｃ ｅ ｃ ｄ ｓ
２１ ％ Ｊ
，
而原发性肾病综合 征约 占儿童肾 出现大量蛋白尿等原发性 肾病综合征 的临 殊 ，易于免疫复合 物滞 留、嵌塞 ，在该处
激 活 补 体 ，产 生 Ｃ ａ和 Ｃ ａ ３ ５ ，诱 导 嗜 碱 粒
病 综 合 征 的 ９ ％ 。 目前 认 为 其 致 病 因 床 表 现 。 ０ 素 包括 免 疫 、环 境 、遗 传 等 ，其 中免 疫 因 １２ 原位免疫复合物所致的肾脏 损伤 ． 此类 患 儿 反 复 感染 、频 繁 复 发 ，存在 激 素 沉积的相关 因素