骨肿瘤

骨肿瘤治疗
1、良性肿瘤的外科治疗： （1）刮除植骨术：适用于良性肿瘤及瘤样病变。 （2）外生性骨肿瘤的切除： 2、恶性肿瘤的外科治疗： （1）保肢治疗： （2）截肢术： 3、化学治疗：新辅助化疗 4、放射疗法：尤文肉瘤对放疗敏感 5、其他治疗：血管栓塞治疗、局部动脉内插管化疗、 温热－化学疗法、免疫治疗、基因治疗等。
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骨样骨瘤的X线表现
良性骨肿瘤
骨软骨瘤(osteochondroma)：
一、病理：软骨源性良性肿瘤，长骨干骺端 的骨组织，软骨帽及滑囊，骨骺线闭合后， 生长停止。 二、临床表现： 1、多发生于青少年(10～20岁)，多发性 骨软骨瘤（骨软骨瘤病）有家族遗传史， 有恶变倾向。 2、干骺端无痛性骨性包块，或有压迫卡 压症状。 3、X线：骨性突起，与正常骨相连。 三、治疗：手术完整切除，包括纤维膜、或 滑囊、软骨帽。
骨肿瘤的诊断
二、病理检查：最后确诊骨肿瘤可靠的检查。
1、切开活检：切取式和切除式 2、穿刺活检：用于脊柱及四肢溶骨性病损 3、病理切片：冷冻切片和石蜡切片
三、生化测定：
1、血钙升高：多见于溶骨性病变 2、AKP升高：多见于成骨性肿瘤 3、男性酸性磷酸酶升高：多见于前列腺癌骨转移 4、尿Bence-Jones蛋白阳性：多见于浆细胞骨髓瘤。
病理骨折
转 移
少见
无
多见
常有转移
良性骨肿瘤
骨样骨瘤（osteoid
osteoma）：
一、病理：成骨性良性肿瘤，圆或卵 圆形瘤巢，直径<1厘米，被反应骨包围。 二、临床表现： 1、好发年龄15～20岁，下肢长骨多 见。 2、局部疼痛，有夜间痛、进行性加 重，阿斯司匹林止痛，可作为诊断依据。 3、X线：直径<1Cm的椭圆形或圆形 的中心X线透明区,周围被一均匀的硬化 带包绕。 T2
Mo Mo Mo Mo M1 M1
广泛手术：广泛局部切除 广泛手术：截肢 根治手术：根治性整块切除加其他治疗 根治手术：根治性截肢加其他治疗 肺转移灶切除，根治性切除或姑息手术加 其他治疗 肺转移灶切除，根治性解脱或姑息手术加 其他治疗
手术界限
手术方法
类型
切除范围
临床表现
包囊完整，无卫星病 灶，无跳跃转移，极 少远隔转移 肿瘤生长快，症状明 显，有跳跃转移，常 发生局部及远隔转移
骨肿瘤外科分期
外科区域 T (Territory)：指肿瘤侵袭范围。 T0：囊内； T1：间室内； T2：间室外。 转移 M (Metastasis)：区域性或远外转移。 M0：无转移； M1：转移
良、恶性骨肿瘤的鉴别
良性肿瘤
骨的形态
骨的结构
恶性肿瘤
由于破坏，新骨形成及骨折， 骨的形态常有改变
不规则骨质破坏和瘤骨形成， 改变较大
大致不变，可有局部扩张 突出畸型
尚能保留，呈膨胀性
肿瘤的边缘
骨膜增殖 肿瘤附近骨 附近软组织 生长速度
界限清楚
无 不受侵犯，可有压迫性改变 不受侵犯 缓慢
大多不清楚
明显，呈放射或三角形骨膜 常受侵犯，可有骨质破坏 常被波及，广泛侵入周围软组 织中 迅速
WHO骨肿瘤的分类（2002） （WHO Classification of Bone Tumours
13.其他肿瘤 造釉细胞瘤 （adamantinoma） 转移性恶性肿瘤 14.其他病变 (1)动脉瘤性骨囊肿 （aneurysmal bone cyst） (2)单纯性骨囊肿(simple bone cyst ) (3)纤维结构不良 （fibrous dysplasia） 15.骨纤维发育异常 （osteofibrous dysplasia） 郎格罕氏细胞组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis ) Erdheim-Chester 病(Erdheim-Chester disease) 胸壁错构瘤(chest wall hamartoma) 16.关节病变 滑膜软骨瘤病 （synovial chondromatosis）
镜下所见达 到要求
肿瘤限于边 缘 反应组织± 微卫星肿瘤
保肢 囊内刮除 边缘整块 切除
截肢 囊内截肢 边缘截肢 广泛经骨截 肢 根治解脱
囊内手术 在病损内 边缘手术 在反应区-囊 外
广泛手术 超越反应区， 正常组织±" 广泛整块 经正常组织 跳跃病损" 切除 根治手术 正常组织-间 室外 正常组织 根治整块 切除
良性骨肿瘤的治疗依据
分期 分级 部位 转移 治疗要求
1 2 3
Go Go Go
To T1 T2
Mo Mo Mo
囊内手术 边缘或囊内手术+有效辅助治 疗 广泛或边缘手术+有效辅助治 疗
恶性骨肿瘤的治疗依据
分期 分级 部位 转移 治疗要求
ⅠA ⅠB ⅡA ⅡB ⅢA ⅢB
G1 G1 G2 G2 G1-2 G1-2
WHO骨肿瘤的分类（2002） （WHO Classification of Bone Tumours）
3. 成纤维源性肿瘤(Fibrogenic tumours ) (1)促纤维增生性纤维肿瘤 （desmoplastic fibroma of bone） (2)纤维肉瘤 （fibrosarcoma of bone） 4．纤维组织细胞源性肿瘤 (Fibrohistiocytic tumours ) (1)良性纤维组织细胞瘤 (benign fibrous histiocytoma ) (2)恶性纤维组织细胞瘤 ( malignant fibrous histiocytoma ) 5. 尤文肉瘤 / 原始神经上皮瘤（Ewing sarcoma / Primitive neuroectodermal tumor） 神经上皮瘤（PNET） 尤文肉瘤（ Ewing sarcoma） 6. 造血细胞源性肿瘤(Haematopoitic tumours) (1)浆细胞瘤 （plasma cell myeloma） (2)恶性淋巴瘤 （malignant lymphoma） 7. 巨细胞瘤 (Giant cell tumours) (1)巨细胞瘤 (giant cell tumour) (2)恶性巨细胞瘤(malignancy in giant cell tumour) 8. 脊索源性肿瘤 （Notochondral tumours） 脊索瘤 （chordoma） 9. 血管源性肿瘤 （Vascular tumours） (1)血管瘤（haemangioma） (2)血管肉瘤 （angiosarcoma） 10.平滑肌源肿瘤 (1)平滑肌瘤 （leiomyoma of bone） (2)平滑肌肉瘤 （leiomyosarcoma of bone） 11.脂肪源性肿瘤 脂肪瘤 （lipoma of bone） 脂肪肉瘤 （liposarcoma of bone） 12.神经源性肿瘤 神经鞘瘤 （schwannoma）
原发良性骨肿瘤
骨软骨瘤 软骨瘤 （３８.５％） （１４.６％）
原发恶性骨肿瘤
骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤 骨髓瘤 尤文肉瘤 恶性骨巨细胞瘤 44.6% 14.2% ６.６％ ６％ ４.６％ ４％
临床表现：
1、疼痛与压痛： 轻微、间歇性→持续性、夜间痛。 2、局部肿块和肿胀： 良性骨肿瘤多为坚实而无压痛； 生长迅速的恶性骨肿瘤表现为 弥散性肿胀，并有压痛、局部 血管怒张。 3、功能障碍和压迫症状： 关节活动受限、脊髓压迫、消化道/泌尿道梗阻等。 4、病理性骨折： 损伤可诱发骨肿瘤症状的出现或加重骨肿瘤症状。 晚期恶性骨肿瘤出现贫血、消瘦、食欲差、体重下降、低热 等全身症状
骨肿瘤
定义： 凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分 的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移 性肿瘤统称为骨肿瘤。
WHO骨肿瘤的分类（2002） （WHO Classification of Bone Tumours ）
1.成软骨性肿瘤 （Cartilage tumours） (1)骨软骨瘤 ( osteochondroma ) (2)软骨瘤 （chondroma） 内生软骨瘤 （Enchondroma） 骨膜软骨瘤（Periosteal chondroma） 多发性软骨瘤病 （Multiple chondromatosis） (3)软骨母细胞瘤 （chondroblastoma） (4)软骨粘液样纤维瘤 （chondromyxoid fibroma） (5)软骨肉瘤 （chondrosarcoma） 中央性、原发性和继发性软骨肉瘤 外周型软骨肉瘤 去分化软骨肉瘤 ( dedifferentiated chondrosarcoma ) 间叶型软骨肉瘤 ( mesenchymal chondrosarcoma ) 透明细胞软骨肉瘤 ( clear-cell chondrosarcoma )
骨软骨瘤的发生示意图（LOH model for osteochondroma formation.）
2. 成骨性肿瘤（Osteogenic tumours ） (1)骨样骨瘤（osteoid osteoma） (2)骨母细胞瘤（osteoblastoma） (3)骨肉瘤 （osteosarcoma） 普通性骨肉瘤 软骨母细胞型骨肉瘤 纤维母细胞型骨肉瘤 骨母细胞型骨肉瘤 毛细血管扩张型骨肉瘤 （talangiectatic osteosarcoma） 小细胞型骨肉瘤 （small cell osteosarcoma） 低恶性中央型骨肉瘤 (low grade central osteosarcoma ) 继发性骨肉瘤（secondary osteosarcoma） 皮质旁骨肉瘤( parosteal osteosarcoma) 骨膜骨肉瘤 （periosteal osteosarcoma） 高恶性表面型骨肉瘤（ high-grade surface osteosarcoma）
骨肿瘤的诊断
一、影像学检查： 1、X线表现： (1)反应骨(肿瘤骨)：肿瘤细胞产生类骨，骨的 沉积。 (2)骨破坏(骨吸收)： (3)Codman三角：骨膜下新骨呈袖口状或三角形 沉积。多见于骨肉瘤。 (4)“葱皮”现象”：骨膜反应呈阶段性，形成同 心圆或层状排列的骨沉积。多见于尤文肉瘤。 (5)“日光射线”：肿瘤骨与反应骨沿放射状血 管方向沉积。