特发性血小板减少性紫癜.科内件

胞体明显增大，直径－， 甚至达，外形不规则
胞核明显增大，高度分 叶，形态不规则，分叶 常层叠呈堆集状。染色 质粗糙，排列致密呈团 状，染深紫红色
胞质极丰富，呈淡紫红 色，其内充满大量细小 紫红色颗粒，有时可见 边缘处颗粒聚集成簇， 但周围无血小板形成。
[诊断、鉴别诊断]
一、诊断：①有出血症状；②多次检查减低； ③脾不大或轻度大；④巨核细胞增多或正常， 有成熟障碍；⑤具备以下任何一条：.泼尼松治 疗有效，.脾切除有效，. ()，（），.血小板生存 时间缩短。
周仍无效者，必须迅速减量直至停药。
二、脾切除
适应症：①以上治疗月无效；②泼尼松维持 量>者；③泼尼松有使用禁忌症；④扫描 脾区放射指数增高者。
禁忌证：①<岁，②妊娠期，③不能耐受手 术。
疗 效：手术有效率，无效者对泼尼松的需 要量也将减少。如有副脾，则影响疗效。
三、免疫抑制剂：用于对以上方法疗效不 佳者，、，每周点滴一次，次（），连用 四周，近年也用 ，素 机理：①减少抗原抗体反应；②抑制单核巨噬
细胞吞噬；③改善毛细血管通透性；④刺激 骨髓造血及血小板向外周血释放。 用法：地塞米松,或泼尼松口服（路径），待达 到正常后，逐步减量，每周减，最后以维持 个月。
注意监测血糖血压，应用制酸剂（泮托 拉唑）或胃粘膜保护剂预防胃粘膜病变， 补钙（老年人），另外，复制水平较高 者禁用糖皮质激素 。
四、高剂量免疫球蛋白： ×天 总有效率, 机理在封闭受体
五、其他 ①达那唑：；
②血浆置换：日内连续次以上，每次置换 血浆。以清除患者血浆中的。
③咖啡酸片 片，次日
最新进展
利妥西单抗 小剂量肝素 根除治疗
[急症治疗]
急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或 明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。
慢性型：主要见于岁以下女青年，症状多在 偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内脏出 血较少见，月经过多者可引起贫血。
急性型和慢性型的临床特点
特点
急性型
慢性型
年龄 性别 起病 发病前感染史 出血 病程 自发缓解 或增多 血小板计数 巨核细胞
儿童，岁多见 无差异 急骤
前周常有上感 紫癜、粘膜和内脏出血
周 自限性，多可自愈
出院标准。
不输血小板情况下，血小板>×并且持 续天以上。
中医中药 辨证论治
．风热伤络证 [证候] 发热，微恶风寒，咳嗽咽红，全身酸痛，食欲缺乏，皮内或皮下瘀点，针尖大小，或大 片瘀斑，分布不均，四肢较多，常伴有鼻衄、齿衄等，舌质红，苔薄黄，脉浮数。 [治法] 疏风清热，凉血安络。 [方药] 银翘散加减。主要药物：金银花、连翘、牛蒡子、薄荷、荆芥、板蓝根、紫草、蝉蜕、 茜草、生地黄、牡丹皮。咳嗽咽红者加杏仁、黄芩；鼻衄者加白茅根、仙鹤草、藕节炭；大便出 血者加苦参、地榆炭、槐花炭；出血较多者加阿胶珠、三七粉。 ．血热妄行证 [证候] 起病较急，出血较重，皮肤瘀斑，斑色深紫，多伴鼻衄、齿衄，可有烦躁口渴，便秘尿 赤，舌质红，苔薄黄，脉数。 [治法] 清热解毒，凉血化斑。 [方药] 清瘟败毒饮加减。主要药物：生石膏、知母、水牛角、生地黄、玄参、牡丹皮、赤芍、 黄连、栀子、黄芩、紫草。
血小板≥＊，无症状不需治疗。
血小板＜＊或有脑出血等其他严重出血 并发症者紧急治疗。
血小板＜＊或＞ ＊而有明显皮肤黏膜 出血者常规治疗，常规治疗无效者按慢 性治疗。
[一般治疗]
对急性出血严重者，应注意休息，防止 各种创伤和脑出血（医嘱：绝对卧床休 息），可用一般止血药，酚磺乙胺 慢 性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用阿 司匹林等影响血小板功能药物。
（）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前 检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统 疾病筛查；
（）胸片、心电图、腹部超；
.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、 影像学检查；
.骨髓形态学检查。
急性血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板
慢性血象：血小板较少，可见巨大血小板
颗粒巨核细胞
二、 血小板生成时间缩短
血小板生存可缩短至天或更短，经同 位素示踪了解到患者血小板易在脾脏被 扣留。脾脏可产生抗血小板抗体，脾内 的巨噬细胞参与破坏血小板过程，切脾 对相当部分的患者有效。
[临床表现]
急性型：儿童多见，初起有上感，主要为病 毒细菌所致。可有寒热，全身皮肤粘膜出血 (瘢点，紫癜或血肿)、内脏出血。﹤患者颅 内出血，危及生命，但大多数呈自限性，病 程在月，预后较好。
二、鉴别诊断：排除其他免疫性血小板减少 症，、甲亢，，药物性（阿司匹林、磺胺、利 福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯妥 英钠等）者，输血小板过多者；排除脾亢及其 他继发性，如再障、白血病。
临床过程中血小板计数的安全值
口腔科检查≥＊，拔牙≥＊，补牙≥＊ ， 小手术≥＊ ，大手术≥＊，正常阴道分 娩≥＊,剖宫产≥＊.对必须服用阿司匹林、 非甾体抗感染药、华法林等抗凝药物的 患者，应使其血小板计数维持在＊以上。
常见 <× 或增多，体小，幼稚型比例 增高。无血小板形成
成人，岁多见 ：
缓慢、隐匿 通常无
以皮肤黏膜出血为主，月经多 长，可至数年
少见，有反复发作的倾向 少见 ×
增多或，胞体大小正常，颗粒 型比例增多，血小板形成减少
[实验检查]
一、急性型常﹤×，慢性型常（）×，平 均血小板体积增大（ , ），反映血小板破 坏增加并发挥代偿；血小板分布宽度（ ） 增加反映了血小板生成加速。
二、出血时间延长，血块退缩不良，束臂试 验阳性。
三、骨髓，巨核细胞数目增多或正常，慢性 型则增多更显著，产板型巨核细胞﹤或无。 前面阶段巨核细胞增加－成熟受阻现象
四、抗血小板抗体：以上患者及（血小板相 关补体）阳性，主要是、，偶有两种以上抗 体同见。
路径：
.必需的检查项目： （）血常规、尿常规、大便常规隐血；
特发性血小板减少性紫癜（ , ）
[定义]
系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的 出血性疾病。
皮肤粘膜、内脏出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞发育成熟障碍； 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产
生。 估计发病率约，女性比男性约
[发病机制]
一、抗血小板抗体 约患者可测到血小板相关自身抗体（）， 后者多为、也可是。抗体通过片段与血 小板膜糖蛋白（ⅡⅢ等）结合。带有抗 体的血小板接触到单核巨噬细胞表面的 受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板 抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。
（）静脉输注丙种球蛋白：用于严重血小板 减少者，或拟手术、分娩需快速提升血小板 计数者。常用方法为()，静脉滴注，连续日。
（）输注血小板：适用于血小板明显降低伴 有严重出血者。脾切除手术前应输注浓缩血 小板。
⑶血浆置换：日内连续次以上，每次置换 血浆。以清除患者血浆中的。
⑷甲泼尼松龙 ，分钟内静脉滴注，连用 三天或地塞米松·× 。（路径推荐）