原发性肺动脉肉瘤11例临床分析

合集下载

原发性肺肉瘤样癌的CT表现

原发性肺肉瘤样癌的CT表现作者：李占军高洁冰包仕亮来源：《健康必读·下旬刊》2011年第09期【中图分类号】R445 【文献标识码】A 【文章编号】1672－3783(2011)09－0272－01【摘要】目的：分析原发性肺肉瘤样癌的CT表现。

方法：回顾分析14例原发性肺肉瘤样癌患者临床资料及CT征象。

结果：肺内肿块均为单发。

右肺8例（57.14%），左肺6例（42.29%）；中心型3例（21.43%），周围型11例（78.57%）。

12例病理结构均为梭形细胞与上皮细胞混合构成，2例为棱形细胞癌，l例为肺母细胞瘤。

10例肿瘤形态规则，边界欠光滑，见不同程度分叶征、毛刺等征象，4例肿瘤形态规则，边界清楚。

5例肿瘤相邻肺组织可见密度均匀磨玻璃影和纤维索条状影；病灶直径平均（4.8±1.3）cm。

肿块呈软组织实性低密度影，密度不均匀，5例内有出血坏死灶。

9例行增强扫描显示肿块均呈周边厚度不均的环形强化，内部无明显强化或呈不均匀斑片状“雪花样”强化。

3例周围型PSC伴邻近胸膜或胸壁侵犯，肋骨骨质破坏。

5例周围型和1例中心型可见肺门、纵隔淋巴结肿大，1例周围型伴有同侧胸腔少量积液。

结论：PSC诊断CT表现具有一定特点，必要是行增加扫描，有助于临床诊断与鉴别诊断。

【关键词】肉瘤样癌；肺肿瘤；【Abstract】Objective To analyse the CT sign of pulmonary sarcomatoid carcinoma. Method Review clinical data and CT signs of 14 cases pulmonary sarcomatoid carcinoma. Results Pulmonary mass were single. Right lung in 8 cases (57.14%), left lung in 6 cases (42.29%); 3 cases (21.43%)were central-type, 11 cases (78.57%)were peripheral type. 12 cases of pathological structure of spindle cells and epithelial cells were mixed composition, 2 cases of prismatic cell carcinoma, l cases of pulmonary blastoma. 10 cases of tumor shape rules, the border less smooth, see varying degrees of lobulation, burrs and other signs, 4 tumors form of rules, clear boundary. Five cases of lung cancer can be seen adjacent uniform ground-glass density and fiber cable strip film; average diameter of lesions (4.8 ± 1.3) cm. Solid tumors, soft tissue density shadow, uneven density, 5 cases within bleeding and necrosis. 9 cases showed enhanced scan shows mass of uneven thickness around the ring enhancement, no enhancement within or showed heterogeneous patchy "snowflake-like" enhanced. Three cases of peripheral PSC with adjacent pleural or chest wall invasion, rib bone destruction. Five cases and one case of peripheral central type visible hilar and mediastinal lymph nodes, 1 case of peripheral associated with ipsilateral pleural effusion. Conclusion PSC has certain performance characteristics of CT diagnostic, in necessity could increase enhanced scanning to help the clinical diagnosis and【Key words】pulmonary sarcomatoid carcinoma; pulmonary tumors;CT原发性肺肉瘤样癌(pulmonary sarcomatoid carcinoma，PSC)是一组含有肉瘤成分或肉瘤样分化的低分化非小细胞肺癌，临床罕见。

原发性肺淋巴瘤11例临床特点分析

原发性肺淋巴瘤11例临床特点分析杨华;陈建华;罗永忠;文晓萍;王伟;周辉【摘要】目的探讨原发性肺淋巴瘤的发病情况、临床特点、影像学特点、治疗及预后情况.方法回顾性分析了11例原发性肺淋巴瘤的临床资料及随访情况.结果 11例患者中,霍奇金淋巴瘤2例,非霍奇金淋巴瘤9例(B细胞性4例,T细胞性4例,未分型1例).临床症状多表现为咳嗽,咳痰,胸背部疼痛.影像学多表现为肺部肿块,边缘不规则,增强可强化,部分伴有肺不张.9例非霍奇金淋巴瘤患者中6例化疗的同时接受了放疗,3例仅接受了化疗,2例霍奇金淋巴瘤只接受了化疗.除了1名患者因各种因素造成脱落随访外,剩余10例随访患者的总生存期为15～102个月(中位生存期为84.5个月).结论肺内淋巴瘤患者临床表、影像学检查无特异性,易误诊,治疗以化疗为主,辅以放疗.【期刊名称】《实用癌症杂志》【年(卷),期】2013(028)006【总页数】3页(P656-658)【关键词】原发性肺淋巴瘤;临床特征;预后【作者】杨华;陈建华;罗永忠;文晓萍;王伟;周辉【作者单位】410013,湖南省肿瘤医院胸内一科;410013,湖南省肿瘤医院胸内一科;410013,湖南省肿瘤医院胸内一科;410013,湖南省肿瘤医院胸内一科;410013,湖南省肿瘤医院胸内一科;410013,湖南省肿瘤医院胸内一科【正文语种】中文【中图分类】R734.2淋巴瘤累及肺部在临床上较为常见，大多数为其他部位的淋巴瘤直接侵犯或转移扩散所致，占25%～40%，但原发于肺的淋巴瘤(primary pulmonary lymphoma，PPL)非常少见，仅占肺内原发肿瘤的0.5%，淋巴瘤的1.0%［1］。

限于病例数的限制，目前临床上对PPL的认识尚不足，容易将其与肺癌弄混，容易误诊。

本研究回顾性分析了我院1993年1月-2012年3月收治的11例肺内淋巴瘤患者的诊治情况，现报告如下。

1 资料与方法收集了湖南省肿瘤医院1993年1月-2012年3月收治的11例原发性肺内淋巴瘤病例。

原发性肺肉瘤8例临床分析

中国医学科学院学报ACT A ACADE M I AE M E D IC I N AE SI N I CAEV 13N 1 论　著原发性肺肉瘤8例临床分析邹宝华1,张　力2中国医学科学院　北京协和医学院　北京协和医院　1内科　2呼吸内科,北京100730通信作者:张　力　电话:010*********,电子邮件:zhanglipu m ch@ya hoo 1com 1cn 摘要:目的　总结8例原发性肺肉瘤的临床表现、影像学资料、病理学分型、诊治经过及预后。

方法　对我院1986至2009年经病理确诊的8例原发性肺肉瘤进行回顾性分析。

结果　8例原发性肺肉瘤的临床表现包括:咳嗽咳痰(5例)、胸痛(2例)、咯血(2例)、胸闷憋气(2例),1例因肿物巨大侵犯喉返神经造成声嘶就诊。

8例病例中平滑肌肉瘤1例、滑膜肉瘤1例、肺恶性孤立性纤维性肿瘤1例、其余5例因分化较差难以具体分类。

预后1年生存率为3715%(3/8),5年生存率为1215%(1/8)。

结论　原发性肺肉瘤较为罕见,临床表现与影像学无特异性表现,术前不易确诊,明确诊断需依赖于病理检查,预后较差。

目前尚无满意的治疗方案。

关键词:原发性肺肉瘤;生存期;哺乳动物雷帕霉素靶蛋白;靶向治疗中图分类号:R73412 文献标志码:A 文章编号:10002503X (2010)022*******DO I:1013881/j 1issn 110002503X 120101021009Pr i m a r y Pu l m ona r y Sa r co m a 2A Stu dy of 8Ca sesZ OU Bao 2hua 1,Z HAN G L i21D ep art men t of I n terna lMedicine,2Dep art men t of Re s p irat o ry Med icine,PUMC Hosp ital,CAMS and PUMC,B eijing 100730,Ch i n aCorre sponding a ut ho r :ZHAN G L i Te l :010*********,E 2ma il :zhangli pumch@ya hoo 1com 1c nABST RAC T :O b ject i ve To summ arize the diagnosis,pathology,treat m en t and p r ognosis of 8cases of p ri mary p ul monar y sarco m a 1M ethod The clinical data of 8patien ts w ith p ri mary p u l m onary sarc oma in the P UMC Ho s p ital fr om 1986to 2009wer e r etr o s p ectively analyzed 1Resu lts The clinical manifestati on s includ 2ed c o ugh (n =5),ch est pa in (n =2),e mp tysis (n =2),sho rt of breath (n =2),and hoarseness du e t o the opp ression of the recurr ent laryn geal nerve (n =1)1The p athological diagnoses included lei omyo sar coma (n =1),syno vial sarc oma (n =1),malignant fib r ouhist ocyt oma (n =1),and unknown tumors due t o poo r d iff er 2en tiation (n =5)1The 12and 52year su rvival rate w as 3715%and 1215%,res p ectively 1Con clu sion s The p ri mary p ul monary sar coma is a rar e disease w ith non 2specific clin ical manifestati on s 1Th e early diagnosis is dif 2ficult and the p r ognosis is poo r 1Cu rren tly no satisf act o ry therapy is availab le f or this d isease 1Key wor d s:p ri mary pu l mo nary sarco ma;lifeti m e;m a mma lian target of rap amcin;t a rget trea t m en tActa Aca d M ed Sin ,2010,32(2):171-173 原发性肺肉瘤是罕见的肺部恶性肿瘤,国外报道其发病率在肺部原发性恶性肿瘤中仅占011%～013%[122],国内报道在017%～316%[3],本研究主要对我院1986年至2009年经病理确诊的8例原发性肺肉瘤进行回顾性分析。

49例原发性肺肉瘤的诊断与外科治疗.

49例原发性肺肉瘤的诊断与外科治疗摘要：目的总结原发性肺肉瘤的外科治疗经验，提高诊治水平。

方法手术治疗49例中肺叶切除或袖式肺叶切除32例，全肺切除11例，局部切除3例，手术探查3例。

病理类型：恶性纤维组织细胞瘤13例，纤维肉瘤9例，癌肉瘤9例，恶性血管外皮细胞瘤7例，肺胚瘤5例，平滑肌肉瘤4例，恶性间皮细胞瘤和非何杰金氏淋巴瘤各1例。

结果手术死亡2例，全组生存期中位数为19个月，3年生存率19%，5年生存率12%；2年死亡率67%。

结论原发性肺肉瘤是少见的肺内恶性肿瘤，易误诊，预后差。

外科治疗为首选治疗方式。

其预后与肿瘤大小，外侵程度及是否有淋巴结转移有关。

关键词：原发性肺肉瘤诊断外科治疗中分类号：R734.2 文献标识码：B文章编号：1007-4848(2000)03-0203-02原发性肺肉瘤是少见的肺内恶性肿瘤，其类型有多种。

1977～1998年我院胸外科共手术治疗原发性肺肉瘤49例，占同期肺癌手术(2 495例)的2%。

1 临床资料与方法1.1 一般资料本组共49例，男36例，女13例。

年龄7～75岁，平均年龄51.4岁。

主要症状有咳嗽、痰中带血、发热、胸痛和乏力等；2例无症状。

病史2周～2年，平均5个月。

病变部位：右肺上叶14例，右肺中叶2例，右肺下叶10例；左肺上叶15例，左肺下叶8例。

胸部X线片及胸部CT：41例为肺内圆形或分叶状类圆形阴影，其中31例边界较清楚，10例有明显毛刺征或向肺门的淋巴引流征。

有空洞形成者5例，肺门及纵隔淋巴结较少有明显肿大影。

8例肿瘤位于支气管根部伴有阻塞性肺炎或肺不张表现。

肿瘤直径3～20 cm。

49例中，＜6cm 7例，6～10cm 31例，＞10cm 11例。

术前痰细胞学检查：1例咳出物发现为肉瘤组织，1例为瘤细胞未分型，其余47例皆无阳性发现。

38例术前行纤维支气管镜检查，17例可见支气管开口肿物或肉芽，活检病理检查3例为肉瘤组织，1例为腺癌组织，2例为未分型的瘤组织，其余11例为坏死组织或增生的支气管粘膜上皮。

原发性肺动脉肉瘤的诊断和治疗

高元明刘双陈东甘辉立
首都医科大学附属北京安贞医院呼吸科（北京１０２）００９
【要】目的摘
提高对原发性肺动脉肉瘤（Ａ）ＰＳ的认识和早期诊治水平。方法

结合北京安
贞医院２０年１至２１５月手术病理确诊的４例ＰＳ患者的临床资料和国外有关文献，原０１Ｏ月００年Ａ对
【关键词】肺动脉肉瘤；诊断；治疗
ＤｉｇｏｉａｄＴｒａｍｅｔｏｉｒｕｍｏａｙＡｒｅｙＳｒｏａｎｓｓｎｅｔｎｆＰｒｍａｙＰｌｎｒｔｒａｃｍａＧＹａ — ｎＬＵｈａｇ，ＡＯｕｎｍｉｇ，ＩＳｕｎ
—
【ｓａｔＯｊｃｖＴｍｐｏｅｔｅｅｒｉｎｓｎｒａｎｆｐｉｒｐｌｏｍｒｒＡｂｔｃ】ｂｅｔｅｏｉｒｖｈａｌｄａｏｉａｄｔｔｔｏｒｙｕｍｎＴａｔｙｒｉｙｇｓｅｍｅｍａｅ
ｓｒｏｌ．ｔｏｓＣｉｉｌａｆａｉｔｗｔｐｈｏａｙａｔｙｓｒｏａｉＢｉｎｎｈｎＨｓｉｌａｎＭｅｈｄｌｃｔｏ４ｐｔｎｓｉｕｎｎｒｒｒａｃｍｎｅｉｇＡｚｅｏｐｔｃａｎａｄａｅｈｅｊａ
ＣＥｏｇＣＮＨｉｉＤｐｒｅｔｆＲｓｉｔ）Ｍｅｉｎ，ａｉｌｄａＵｉｒｔｆｌｔｅｉＨＮＤｎ，Ａｕ—．ｅａｔｎｏｅｒｏ＂ｄｉｅＣｐｔｉｌｎｖｓｙＡｉｅＢＯｇｌｍｐａｒｃａＭｅｃｅｉｆａｄｉｎ

原发性肺动脉肉瘤的CT及临床病理特征

原发性肺动脉肉瘤的CT及临床病理特征陈丽;林一锱;张培贵;夏瑞可;成维鹏;李军;王建澍;高源统【期刊名称】《温州医科大学学报》【年(卷),期】2024(54)6【摘要】目的:探讨原发性肺动脉肉瘤(PPAS)的CT及病理特征表现。

方法:对13例PPAS的CT图像及病理资料进行回顾性分析,在CT上主要观察肿瘤部位、范围、形状、密度、周围组织侵袭及转移等情况,同时分析肿瘤病理表现,总结其特征表现。

结果:肿瘤主体位于主肺动脉-肺动脉干12例,位于肺动脉干1例;肿瘤累及肺动脉肺叶分支9例。

13例PPAS病变段肺动脉明显局限性增粗,相应区域主肺动脉及近端肺动脉完全性或部分充盈缺损,呈铸型、息肉样或结节状改变,病变段肺动脉内壁边界模糊不清。

其中5例病变向动脉壁外侵犯,穿透血管壁,于纵膈内形成肿块;1例侵入左肺静脉主干内,形成息肉样肿块影;1例继发左肺上叶结节状孤立性转移瘤。

平扫肿瘤呈不均匀等密度或稍低密度,增强后动脉期见不均匀强化,静脉期持续强化,延迟期强化减低。

肺内多发小片状、片状渗出实变灶4例,其中渗出实变灶伴空洞1例;心包少量积液2例,胸腔少量积液2例。

镜下肿瘤细胞主要由不规则血管腔隙、梭形细胞构成,部分区域有黏液样变,部分区域见坏死,细胞核大异型。

免疫表型:瘤细胞Vimentin弥漫阳性,CD34和CD31呈阳性。

结论:PPAS多侵犯主肺动脉和左右肺动脉干,易累及2个以上部位;病灶多呈铸型、息肉样或结节状,平扫呈密度不均匀,增强呈不均匀强化;肿瘤有较强的侵袭性;瘤细胞Vimentin弥漫阳性,CD34和CD31呈阳性。

这些表现能够对PPAS认识和诊断提供一些帮助。

【总页数】5页(P487-491)【作者】陈丽;林一锱;张培贵;夏瑞可;成维鹏;李军;王建澍;高源统【作者单位】温州医科大学附属第三医院麻醉科;温州医科大学附属第三医院放射科;乐清市人民医院放射科;宿州市第一人民医院神经外科;江西中医药大学附属医院放射科;甘肃省肿瘤医院骨与软组织肿瘤科【正文语种】中文【中图分类】R734.2;R732.2;R834.42;R361【相关文献】1.原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理组织学观察2.肾脏原发性滑膜肉瘤临床病理与CT特征分析(附3例报告)3.原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理观察4.卵巢原发性子宫内膜间质肉瘤27例临床病理分析:形态学和生物学行为特征类似于子宫低级别子宫内膜间质肉瘤5.原发性肺滑膜肉瘤CT特征及临床病理分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

肺动脉肉瘤4例临床分析并文献复习

㊃论著㊃D O I :10.3760/c m a .j.i s s n .1673-436X.2018.01.003作者信息:310016杭州,浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸科(刘阳祥㊁吴晓虹㊁马国峰㊁应可净㊁章锐锋),病理科(王进)通信作者:章锐锋,E m a i l :Z h a n g r u i f e n g @z ju .e d u .c n 肺动脉肉瘤4例临床分析并文献复习刘阳祥王进吴晓虹马国峰应可净章锐锋ʌ摘要ɔ 目的提高临床上对肺动脉肉瘤(P A S )的认识及诊治水平㊂方法回顾性分析2013年9月至2016年2月浙江大学医学院附属邵逸夫医院确诊的4例P A S 患者的临床资料,并结合相关文献进行讨论分析㊂结果 4例患者中男2例,女2例,年龄39~58岁㊂均慢性起病,病程中出现不同程度胸闷㊁气促㊂D -二聚体均有不同程度升高㊂双下肢深静脉超声均未见异常㊂3例患者心脏超声检查发现肺动脉内团块状回声改变㊂C T 肺血管造影检查均表现相应肺动脉段内充盈缺损㊂3例患者P E T -C T 检查提示病灶处氟脱氧葡萄糖摄取值增高㊂所有患者初步诊断均误诊为肺血栓栓塞症,最终均行手术治疗,病理结果确诊为P A S ㊂结论 P A S 起病隐匿,恶性程度高,临床表现及常规影像学无明显特异性,临床上应加强对该疾病的认识,早期诊断,早期治疗,以延长患者生存时间㊂ʌ关键词ɔ 肺动脉肉瘤;诊断;治疗C l i n i c a l a n a l y s i s o f f o u r p a t i e n t sw i t h p u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m aa n dl i t e r a t u r er e v i e w L i uY a n g x i a n g ,W a n g J i n ,W u X i a o h o n g ,M a G u o f e n g ,Y i n g K e j i n g ,Z h a n g R u i f e n g .D e p a r t m e n to f R e s p i r a t o r y M e d i c i n e ,S i rR u n R u nS h a w H o s p i t a l ,Z h e j i a n g U n i v e r s i t y S c h o o lo f M e d i c i n e ,H a n g z h o u310016,C h i n aC o r r e s p o n d i n g a u t h o r :Z h a n g R u i f e n g ,E m a i l :Z h a n g r u i f e n g @z ju .e d u .c n ʌA b s t r a c t ɔ O b je c t i v e T o i m p r o v e t h e k n o w l e d g e ,d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t l e v e l of p u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m a (P A S ).M e t h o d s T h ec l i n i c a l d a t ao f f o u r p a t i e n t sw i t hP A Sc o n f i r m e d i nS i rR u nR u nS h a w H o s p i t a l ,Z h e j i a n g U n i v e r s i t y S c h o o l o f M e d i c i n e f r o m S e p t e m b e r 2013t o F e b r u a r y 2016w e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a l yz e d ,a n dr e l a t i v e l i t e r a t u r e sw e r er e v i e w e d .R e s u l t s T h e r ew e r e t w o m a l e sa n dt w o f e m a l e s ,39-58y e a r s o l d .T h e y a l l s h o w e d c h e s t d i s t r e s s a n d s h o r t n e s s o f b r e a t h i n t h e i r c h r o n i c c o u r s e o f t h e d i s e a s e .A l l t h e p a t i e n t sh a dd i f f e r e n td e g r e e so fh i g h D -d i m e r l e v e l .C o l o rd o p p l e ru l t r a s o n o g r a p h y s h o w e dn o a b n o r m i t y i n t h e i r d e e p v e i n s o f l o w e r l i m b s .E c h o c a r d i o g r a p h y of t h r e e p a t i e n t s r e v e a l e d e c h o o f c l u m p s i n t h e i r p u l m o n a r y a r t e r i e s .C T p u l m o n a r y a ng i o g r a ph y e x a mi n a t i o n s h o w e d f i l l i n g de f e c t i n t h e r e l a t e d p u l m o n a r y a r t e r i e s .P E T -C Te x a m i n a t i o no f t h r e e p a t i e n t s s h o w e d t h a t f l u o r o d e o x y gl u c o s e i n t a k e i n t h e l e s i o n sw a sh i g h .A l l t h e p a t i e n t sw e r em i s d i a g n o s e da s p u l m o n a r y t h r o m b o e m b o l i s ma t f i r s t ,b u t w e r ec o n f i r m e d P A S t h r o u g h h i s t o p a t h o l o g y a f t e r o p e r a t i o n f i n a l l y .C o n c l u s i o n s P A S i s a h i g h m a l i g n a n c y w i t h i n s i d i o u s o n s e t .T h e c l i n i c a lf e a t u r e s a n d i m a g i n g ex a m i n a t i o n h a v e n o o b v i o u s s p e c i f i c i t y .T h eu n d e r s t a n d i n g o f t h e d i s e a s e s h o u l d b e s t r e n g t h e n e d i n c l i n i c ,e a r l y d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t c a n p r o l o n g th e s u r v i v a l t i m e o fP A S p a t i e n t s .ʌK e y wo r d s ɔ P u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m a ;D i a g n o s i s ;T r e a t m e n t 肺动脉肉瘤(p u l m o n a r y a r t e r y sa r c o m a ,P A S )是一种起源于肺动脉的恶性肿瘤,临床十分罕见[1],其发病机制目前尚不十分清楚㊂由于临床表现及常规影像学无明显特异性,常易误诊为肺血栓栓塞症(p u l m o n a r y th r o m b o e m b o l i s m ,P T E )㊂现回顾性分析近年浙江大学医学院附属邵逸夫医院收治的4例P A S 患者的临床资料,并结合相关文献进行讨论分析,旨在提高临床上对于P A S 的认识及诊治水平㊂1 病例资料例1,女,39岁,因反复腹泻10d 入院㊂查体可见颈静脉怒张,其余无明显异常㊂动脉血气㊃01㊃国际呼吸杂志2018年1月第38卷第1期 I n t JR e s p i r ,J a n u a r y 2018,V o l .38,N o .1分析(吸氧4L /m i n ):p H 7.431,P a C O 227.7mmH g (1mmH g =0.133k P a ),P a O 2140.5mmH g ㊂D -二聚体3.28m g /L (参考范围0~0.50m g /L )㊂N 端前脑钠肽(N -t e r m i n a l p r o -B -t y p e n a t r i u r e t i c p e p t i d e ,N T -p r o B N P )4654n g /L (参考范围0~75岁:0~125n g/L ;>75岁:<450n g /L )㊂超敏C 反应蛋白47m g/L (参考范围0~5.0m g /L )㊂肿瘤标志物阴性㊂双下肢深静脉超声未见异常㊂超声心动图示右心增大,重度三尖瓣反流伴重度肺动脉高压㊂C T 肺血管造影(C Tp u l m o n a r y a n g i o g r a p h y ,C T P A )示肺动脉主干㊁左右肺动脉及右肺各叶动脉近端大片状充盈缺损,考虑P T E (图1)㊂遂给予低分子肝素抗凝治疗,患者逐渐出现胸闷㊁气急,且进行性加重㊂给予阿替普酶溶栓治疗,症状无明显缓解,复查C T P A 较前基本相仿㊂后行肺动脉取栓及内膜剥脱术,术后病理示P A S (图2)㊂图1 例1患者C T肺血管造影影像学表现图2 例1患者术后病理图片示肿瘤细胞呈梭形,实性束状排列,重度异型 H E ˑ100例2,男,58岁,因反复胸闷㊁气急5个月,再发加重15d入院㊂查体无明显异常㊂动脉血气分析:p H7.444,P a C O 235.7mmH g ,P a O 279.9mmH g ㊂D -二聚体0.63m g /L ㊂N T -pr o B N P 27n g /L ㊂超敏C 反应蛋白56.3m g /L ㊂肿瘤标志物㊁血管炎相关抗体㊁磷脂综合征相关抗体均阴性㊂双下肢深静脉超声未见异常㊂超声心动图示肺动脉及其分支内中等回声团块,轻度三尖瓣反流伴中度肺动脉高压㊂C T P A 示肺动脉主干㊁右肺动脉及其分支㊁左肺动脉近端内见条片状充盈缺损,左肺下叶远端分支血管充盈欠佳,考虑P T E ;右肺下叶炎性渗出改变(图3)㊂初步诊断为P T E ,并给予低分子肝素抗凝,辅以抗感染治疗㊂2周后复查C T P A 较前基本相仿㊂P E T -C T 示右肺门处可见团块状氟脱氧葡萄糖代谢增高影,同机C T 可见右肺门处肿大软组织密度影,首先考虑恶性病变㊂进一步行C T 引导下经皮右肺门肿物穿刺活检,病理诊断考虑P A S ㊂后行右全肺切除及肺动脉重建术,术后病理示P A S (图4)㊂图3 例2患者C T 肺血管造影影像学表现注:A 为大量异形细胞,实性片状生长,间质血管丰富;B 为多核㊁巨核瘤巨细胞,核分裂易见,异型性明显图4 例2患者术后病理图片 H E ˑ100(A ) ˑ400(B)例3,女,44岁,因咳嗽伴胸闷㊁气急9月余入院㊂查体无明显异常㊂动脉血气分析(吸氧4L /m i n ):p H7.401,P a C O 238.2mmH g ,P a O 271.3mmH g ㊂D -二聚体0.97m g /L ㊂N T -p r o B N P 48n g /L ㊂超敏C 反应蛋白76.9m g/L ㊂血管炎相关抗体㊁肿瘤标志物均阴性㊂肺通气及肺灌注显像示左肺及右肺上叶尖段㊁前段及后段可见放射性分布稀疏缺损区,与肺通气显像不匹配,符合P T E㊃11㊃国际呼吸杂志2018年1月第38卷第1期 I n t JR e s p i r ,J a n u a r y 2018,V o l .38,N o .1表现㊂超声心动图示肺动脉扩张,肺动脉内多发团块状结构,考虑血栓;轻度三尖瓣反流伴轻度肺动脉高压㊂C T P A 示肺动脉主干㊁右肺动脉起始段充盈缺损,左肺动脉充盈不佳,考虑P T E (图5)㊂P E T -C T 示右肺门及纵隔肺动脉主干氟脱氧葡萄糖代谢增高灶,同机C T 示右肺门右肺动脉及肺动脉主干内密度不均㊂后患者外院手术治疗,术后病理示P A S㊂图5 例3患者C T 肺血管造影影像学表现例4,男,58岁,因胸闷㊁气促1个月,加重伴胸痛20d入院㊂查体无明显异常㊂动脉血气分析:p H 7.375,P a C O 240.6mmH g ,P a O 275.3mmH g ㊂D -二聚体0.97m g /L ㊂N T -pr o B N P 105n g /L ㊂超敏C 反应蛋白108.4m g/L ㊂肿瘤标志物:C A 12541.89U /m l (正常值<35.00U /m l)㊂双下肢深静脉超声未见异常㊂超声心动图示肺动脉内低回声团块,首先考虑血栓;右心增大㊂肺灌注显像示左肺放射性分布稀疏缺损,与肺通气显像不匹配,符合肺栓塞表现㊂C T P A 示肺动脉主干及左肺动脉分支内充盈缺损,考虑P T E (图6)㊂胸部磁共振增强显像示左肺动脉主干㊁肺动脉干左缘及邻近外侧纵隔内团块异常信号,考虑肿瘤所致局部肺动脉栓塞;纵隔淋巴结肿大㊂P E T -C T 示左上肺葡萄糖代谢增高灶,同机C T 示左上肺类圆形影伴空洞,左下肺结节灶㊂后超声引导下经支气管镜左肺动脉内穿刺活检,病理提示大量血凝块及少量慢性炎细胞浸润㊂最终行左肺全切除及肺动脉重建术,术后病理诊断为P A S ,部分呈横纹肌肉瘤样分化(图7)㊂2 讨论P A S 最早由M a n d e l s t a mm [2]于1923年发现并报道,目前全世界报道不足300例㊂P A S 发病率大约为0.001%~0.030%[3],发病年龄多集中于40~60岁之间,女性发病率稍高于男性[4]㊂本组患者年龄39~58岁,男㊁女各2例,与文献报道大致相符㊂图6 例4患者C T肺血管造影影像学表现图7 例4患者术后病理图片示大量梭形细胞,实性束状㊁片状排列,中度异型,部分上皮样细胞,胞浆丰富,红染 H E ˑ200P A S 起病隐匿,临床表现常无明显特异性,可有呼吸困难㊁胸痛㊁咳嗽㊁咯血㊁发热㊁乏力㊁晕厥㊁体质量下降等[1,5],合并右心功能不全时还可有发绀㊁颈静脉怒张㊁肝肿大及杵状指等表现[6]㊂本组患者病程中均出现胸闷㊁气急,1例伴颈静脉怒张,与文献报道基本相符㊂大多数P A S 患者D -二聚体指标处于正常范围,可与P T E 相鉴别㊂本组患者D -二聚体和超敏C 反应蛋白均有不同程度升高,考虑P A S 继发血栓㊁炎症等改变所致㊂所有患者均行肿瘤标志物检查,仅1例发现C A 125轻度升高,由于目前有关P A S 实验室检查研究报道较少,因此其临床意义仍有待进一步探讨㊂P A S 超声心动图常表现为回声不均匀的致密实质性团块[7],有些团块还可随血流波动;而P T E 血栓回声较均匀,且形态多固定,二者可鉴别㊂P A S 患者双下肢静脉超声检查常无血栓等表现,亦可与P T E 相鉴别㊂本组患者均行超声心动图检查,其中3例发现肺动脉内团块改变;双下肢深静脉超声均未见明显异常,与文献报告特征㊃21㊃国际呼吸杂志2018年1月第38卷第1期 I n t JR e s p i r ,J a n u a r y 2018,V o l .38,N o .1相符㊂P A S患者肺通气/灌注显像与P T E相似,都可表现为相应肺段或亚段血流灌注不足,而通气显像基本正常㊂作为一种功能性显像,无法判别肺动脉内占位性质,因此对于二者的鉴别无明显作用[1]㊂P A S患者C T P A与P T E十分相似,都可表现为相应肺动脉内低密度充盈缺损㊁肺动脉段扩张㊁腔内狭窄等㊂二者区别在于:①P A S多发生于肺主动脉并向远处延伸,部分突向腔外生长,可累及血管周围组织并向远处转移,肿块边界多不规则,可呈息肉状或分叶状;而单侧中央型肺动脉血栓十分少见,且一般不具备这些特征[1]㊂②P A S 肺动脉壁常呈缺蚀样改变,瘤体近端常光滑并凸向血流方向;而P T E动脉壁常光滑,血栓迎向血流方向,常呈杯口状改变[8]㊂③P A S瘤体内部常伴血管形成及出血㊁坏死等,因此密度多不均匀,增强C T可有强化表现,除少数的骨肉瘤可出现骨化外,一般不会出现钙化[9];而P T E成分相对简单,密度较均匀,增强C T无强化表现,慢性P T E常出现钙化[10]㊂④P T E经充分抗凝或溶栓治疗后病灶往往缩小甚至消失,而P A S则无明显改变㊂本组患者C T P A影像学特征与文献报道大致相符,然而由于临床经验不足等原因,初步诊断均误诊为P T E㊂P A S磁共振平扫与P T E相似,T1及T2加权像下均表现为稍高信号影,但钆造影剂的增强显像及动态扫描下P A S可出现强化(如例4),而P T E无强化征象,有助于二者鉴别[9,11]㊂P A S患者P E T-C T检查病灶处氟脱氧葡萄糖最大标准化摄取值常明显增高,提示病变性质为肿瘤组织可能,而P T E摄取值明显低于P A S,且多呈阴性改变,可与P A S相鉴别[12-13]㊂本组3例患者行P E T-C T检查,病灶处氟脱氧葡萄糖摄取值均增高㊂P A S的确诊主要依靠病理组织活检,常用的手段包括经右心导管血管内活检[14]㊁C T引导下经皮针吸活检[15]㊁外科手术探查等,其中右心导管检查相对简单㊁安全,临床应用较多㊂近年来,超声引导下经支气管镜针吸活检也逐渐被应用于P A S的诊断[16]㊂其优点在于能够对肿瘤进行精准定位,及时避开血流信号,从而降低穿刺出血风险㊂然而由于操作难度相对较大,技术要求高,其安全性尚需更多临床实践证明㊂以上检查手段各有利弊,具体应根据患者实际情况选择㊂本文例2行C T引导下经皮针吸活检,病理证实为P A S㊂例4行超声引导下经支气管镜针吸活检,病理提示血凝块及炎性细胞浸润,考虑与活检部位不典型及标本量偏少相关㊂以 p u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m a 为关键词,检索并选取至2016年为止P u b M e d数据库收录的207例病例[1,17-19]进行分析,P A S患者最常见的病理类型包括未分化肉瘤(21%)㊁恶性纤维组织细胞瘤(17%)㊁平滑肌肉瘤(17%)㊁梭形细胞肉瘤(16%),以上约占所有病理类型的71%左右㊂P A S病理类型与患者预后可能存在一定相关性㊂H u o等[18]通过对8例P A S患者进行随访,发现其中平滑肌肉瘤患者生存时间最长,横纹肌肉瘤恶化程度最高,预后最差,而未分化肉瘤介于二者之间㊂据文献报道,未经手术干预的P A S患者确诊后,平均生存时间约1.5个月,而手术后患者生存时间可延长近12个月[5,20],因此早期诊断及早期治疗至关重要㊂目前外科手术仍是P A S首选的治疗手段,根据病变部位以及所累及范围的不同,可行肺动脉内膜剥离术㊁肺叶切除术等,甚至有心肺联合移植的报道[21]㊂有研究认为术后辅助化疗或放疗有助于进一步延长患者生存期[6,18],但目前仍存在争议,尚需更多病例进一步研究证实㊂总之,P A S是一种十分罕见的高度恶性肿瘤,临床及普通影像学表现无明显特异性,极易误诊为P T E㊂因此,对于临床疑诊P T E,而双下肢深静脉超声和/或D-二聚体正常的患者,在经充分抗凝甚至溶栓治疗后无明显改善时,需警惕P A S可能㊂超声心动图及C T P A可作为首选的排查手段,必要时可联合磁共振增强扫描及P E T-C T进一步鉴别㊂当诊断仍难以明确时,应尽早行组织病理活检,同时根据患者病情,尽早采取手术治疗或联合放化疗等,以延长患者生存时间㊂参考文献[1] C o x J E,C h i l e s C,A q u i n o S L,e t a l.P u l m o n a r y a r t e r ys a r c o m a s:ar e v i e w o fc l i n i c a la n dr a d i o l o g i cf e a t u r e s[J].JC o m p u t A s s i s t T o m o g r,1997,21(5):750-755.D O I:10.1097/00004728-199709000-00018.[2] M a n d e l s t a mm M.Üb e r p r i mär e N e u b i l d u n g e nd e s H e r z e n s[J].V i r c h o w s A r c h i v,1923,245(1):43-54.D O I:10.1007/B F01992097.[3] L e v y E,K o r a c hA,A m i rG,e t a l.U n d i f f e r e n t i a t e d s a r c o m a o ft h e p u l m o n a r y a r t e r y m i m i c k i n gp u l m o n a r y t h r o m b o e m b o l i cd i se a s e[J].H e a r tL u n g C i r c,2006,15(1):62-63.D O I:10.1016/j.h l c.2005.06.009.[4] N o n o m u r a A,K u r u m a y a H,K o n o N,e t a l.P r i m a r yp u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m a.R e p o r t o ft w o a u t o p s y c a s e ss t u d i e db y i mm u n o h i s t o c h e m i s t r y a n de l e c t r o n m i c r o s c o p y,㊃31㊃国际呼吸杂志2018年1月第38卷第1期I n t JR e s p i r,J a n u a r y2018,V o l.38,N o.1a n d r e v i e wo f110c a s e sr e p o r t e di nt h el i t e r a t u r e[J].A c t aP a t h o l J p n,1988,38(7):883-896.D O I:10.1111/j.1440-1827.1988.[5] W o n g HH,G o u n a r i s I,M c C o r m a c kA,e t a l.P r e s e n t a t i o na n dm a n a g e m e n t o f p u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m a[J].C l i nS a r c o m aR e s,2015,5(1):382-385.D O I:10.1186/s13569-014-0019-2.[6] H a l a n k M,J a k o b C,K o l d i t z M,e ta l.I n t i m a l p u l m o n a r ya r t e r y s a r c o m a p r e s e n t i n g a ss e v e r ed y s p n e aa n dr i g h th e a r ti n s u f f i c i e n c y[J].O n k o l o g i e,2010,33(33):313-316.D O I:10.1159/000313861.[7] V i a n a-T e j e d o r A,M a r iño-E n ríq u e z A,S췍n c h e z-R e c a l d e A,e t a l.I n t i m a ls a r c o m a o ft h e p u l m o n a r y a r t e r y:d i a g n o s t i cv a l u e o fd i f f e r e n t i m a g i n g t e c h n i q u e s[J].R e v E s p C a r d i o l,2009,61(12):1363-1365.D O I:10.1016/S1885-5857(09)60071-2.[8] G a nH L,Z h a n g J Q,H u a n g X Y,e t a l.T h ew a l l e c l i p s i n g s i g no n p u l m o n a r y a r t e r y c o m p u t e dt o m o g r a p h y a n g i o g r a p h y i sp a t h o g n o m o n i c f o r p u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m a[J].P L o SO n e,2013,8(12):e83200.D O I:10.1371/j o u r n a l.p o n e.0083200.[9] K a u c z o r HU,S c h w i c k e r t H C,M a y e r E,e ta l.P u l m o n a r ya r t e r y s a r c o m a m i m i c k i n g c h r o n i ct h r o mb o e m b o l i cd i s e a s e:c o m p u t ed t o m o g r a p h y a n d m a g ne t i c r e s o n a n c e i m a g i n gf i n d i ng s[J].C a r d i o v a s cI n t e r v e n tR a d i o l,1994,17(4):185-189.D O I:10.1007/B F00571532.[10] R e m y j a r d i n M,R e m y J,W a t t i n n eL,e t a l.C e n t r a l p u l m o n a r yt h r o m b o e m b o l i s m:d i a g n o s i sw i t hs p i r a lv o l u m e t r i cC T w i t ht h e s i n g l e-b r e a t h-h o l d t e c h n i q u e--c o m p a r i s o nw i t h p u l m o n a r ya n g i o g r a p h y[J].R a d i o l o g y,1992,185(2):381-387.D O I:10.1148/r a d i o l o g y.185.2.1410342.[11] N i j j a rP S,I q b a lF M,A l r a i e s M C,e ta l.P r i m a r yp u l m o n a r ya r t e r y s a r c o m am a s q u e r a d i n g a s p u l m o n a r y e mb o l i s m:r o l e o fc a rd i a cM R I[J].E u rHe a r tJ,2016,37(18):1479.D O I:10.1093/e u r h e a r t j/e h v729.[12] C h o n g S,K i m T S,K i m B T,e t a l.P u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m am i m i c k i n g p u l m o n a r y t h r o m b o e m b o l i s m:i n t e g r a t e d F D GP E T/C T[J].A J R A m J R o e n t g e n o l,2007,188(6):1691-1693.D O I:10.2214/A J R.05.0874.[13]I t oK,K u b o t aK,M o r o o k a M,e t a l.D i a g n o s t i cu s e f u l n e s so f18F-F D GP E T/C Ti nt h ed i f f e r e n t i a t i o no f p u l m o n a r y a r t e r ys a r c o m a a n d p u l m o n a r y e m b o l i s m[J].A n nN u c lM e d,2009,23(7):671-676.D O I:10.1007/s12149-009-0292-y.[14] W i n c h e s t e rP A,K h i l n a n iNM,T r o s tD W,e t a l.E n d o v a s c u l a rc a t h e t e r b i o p s y o f a p u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m a[J].A J RA mJR o e n t g e n o l,1996,167(3):657-659.D O I:10.2214/a j r.167.3.8751674.[15] B r e s s l e rE L,N e l s o n J M.P r i m a r yp u l m o n a r y a r t e r y s a r c o m a:d i a g n o s i s w i t h C T,M R i m a g i n g,a n d t r a n s t h o r a c i c ne e d l eb i o p s y[J].A J R A m JR o e n t g e n o l,1992,159(4):702-704.D O I:10.2214/a j r.159.4.1529830.[16] C a r a w a y N P,S a l i n aD,D e a v e r s M T,e ta l.P u l m o n a r y a r t e r yi n t i m a ls a r c o m ad i a g n o s e d u s i n g e n d o b r o n c h i a lu l t r a s o u n d-g u i d e d t r a n s b r o n c h i a l n e e d l e a s p i r a t i o n[J].C y t o j o u r n a l,2015,12(1):1416-1421.D O I:10.4103/1742-6413.151667.[17] K e e lS B,B a c h a E,M a r k E J,e t a l.P r i m a r y p u l m o n a r ys a r c o m a:a c l i n i c o p a t h o l o g i c s t u d y o f26c a s e s[J].M o dP a t h o l,1999,12(12):1124-1131.D O I:10.1002/j s s c.200301543.[18] H u o L,M o r a n C A,F u l l e r G N,e t a l.P u l m o n a r y a r t e r ys a r c o m a:ac l i n i c o p a t h o l o g i ca n di mm u n o h i s t o c h e m i c a l s t u d yo f12c a s e s[J].A m JC l i n P a t h o l,2006,125(3):419-424.D O I:10.1007/s00167-010-1098-0.[19] M u s s o t S,G h i g n a M R,M e r c i e r O,e t a l.R e t r o s p e c t i v ei n s t i t u t i o n a l s t u d y o f31p a t i e n t s t r e a t e d f o r p u l m o n a r y a r t e r ys a r c o m a[J].E u r JC a r d i o t h o r a cS u r g,2013,43(4):787-793.D O I:10.1093/e j c t s/e z s387.[20] K rüg e r I,B o r o w s k iA,H o r s tM,e t a l.S y m p t o m s,d i a g n o s i s,a n d t h e r a p y o f p r i m a r y s a r c o m a s o f t h e p u l m o n a r y a r t e r y[J].T h o r a cC a r d i o v a s c S u r g,1990,38(2):91-95.D O I:10.1055/s-2007-1014001.[21] T a l b o t S M,T a u bR N,K e o h a nM L,e t a1.C o m b i n e dh e a r t a n dl u n g t r a n s p l a n t a t i o n f o r u n r e s e c t a b l e p r i m a r y c a r d i a c s a r c o m a[J].J T h o r a c C a r d i o v a s cS u r g,2002,124(6):1145-1148.D O I:10.1067/m t c.2002.126495.(收稿日期:2017-07-07)㊃41㊃国际呼吸杂志2018年1月第38卷第1期I n t JR e s p i r,J a n u a r y2018,V o l.38,N o.1。

原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理组织学观察

６报预Ｍ表现及皮肤出血点，ＳＣＦ细胞数、白质与文献【】道接近。后不良与Ｔ病蛋
【魏星，６】冯俐，杨淑苓，．例老年结核性等２４
脑膜炎临床分析［＿Ｊ中国防痨杂志，０，］２７２Ｏ９
（）６．６．４：３３５３
镜检及培养找到化脓性细菌可确诊。另核治疗时间晚及抗结核药物的耐受性差
外，还应与以进行性颅内压增高为主， ‘ 等多种因素有关。因此，早期治疗足改
收稿日期：０９０．０２０－７２（责任编辑：孙海儿）
般不伴发热的癌性脑膜炎相鉴别。
志，００ｌ（）６－６．２０，３：７１８７１
王双，结核性脑膜炎ｉ包本组经抗结核治疗后７．％［】谭建龙，廖再波．５５７炎患者能使用激素吗？［．Ｊ中国循证医】
学杂志，０，（２：１２ｌ２．２８８１）ｌ２一１５ｏ
３４治疗．抗结核治疗是Ｔ治疗的Ｍ
善Ｔ预后的重要环节。Ｍ参考文献：
原发性肺动脉内膜肉瘤的临床病理组织学观察
方立武。朱从伦贺海珍滕晓东，，，
【要】摘目的探讨原发性肺动脉内膜肉瘤（Ｓ临床及病理组织学特点。方法Ｐ）对２例ＰＩＡＳ病例进行临床
可见多种分化的肉瘤。免疫组化Ｖｍｅｆ、ｅｍｉ、Ｄ４弥漫阳性，ｏＤ１ＨＨｉｎｎＤｓｎＣ３ｉＭｙ — 、Ｆ阳性。结论异性临床表现，组织学显示为多向分化的软组织肉瘤。

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

临床肺科杂志
２１００年５月第１５卷第５期
６１７
原发性肺动脉肉瘤１１例临床分析
高元明双
【摘要】目的提高对原发性肺动脉肉瘤（Ａ）ＰＳ的认识和早期诊治水平。方法手术病理证实的原发性肺动脉肉瘤１１
例，对其临床资料进行回顾性分析。结果
（）１１１例患者中，４例，７例，男女平均年龄４．．．岁。（）床主要表现有活动４３４１－９２ｌ临
性呼吸困难、痛、嗽、血、厥等。（）胸咳咯晕３超声心动图显示右心室扩大、动脉高压、室流出道及主肺动脉内占位性病变，肺右下肢静脉超声正常。（）Ｔ肺动脉造影（ＴＡ）现为肺动脉扩张、４ＣＣＰ表主肺动脉及左、肺动脉内肿块样阴影等。（右５）１１例患者术
ｗｅｅｒｌｖｄａｄｄｓｈｒｅａｄｏｅｄｅＣｏｃｕｉｎＰｓａｒｒｉｅｓｌｉａｌａｄｉｉａｉｓｉｇｏｅｓＰｒｅｉｅｎｉｃａｇｄ，ｎｎｉｄ．ｎｌｓｏＡＳｉａｅｄｓａｅｃｉｃｌｅｎｙ，ｎｔｓｅｓｌｍｉｄａｎｓｄａＴＥ．ｉｉｉｎｙＣｌｃａｓｎｓｏｌｎａｃｈｅｏｎｔｏｏｉｓｅｒｙｄａｎｓｎｏｒｈｎｉｅｙｔａｈｉｅｓ．ｈｕｄｅｈｎｅｔｅｒｃｇｉｎｔｔａｌｉｇｏｅａｄｃｍｐｅｅｓｖｌｒｔｔｅｄｓａｅｉｅ
【ｂｔｃ】Ｏｊｔｅｏｎｒｓｔｄｒａｄｇｆｒａｌｏａｔｒｍ（Ａ）ｎｅｅｅｏｉｅｒｉｎ— ＡｓａｔｒｂｅｉＴｃａｅｈｕｅｔｉｉｒｐｍｎｙｒｒｓｃａＰＳａｄｔｖｌｆｔａｙａｏｃｖｉｅｅｎｓｎｎｏｐｍｙｕｒａｅａｏｙｈｌｓｌｄｇ
ｓｎｅｔｎ．ｔｏｓＴｅｃｎｃｌａ１Ｐａｉｔｃｎｉｄｗｔｉｐｙｗｒｒｔｓｅｔｅｎｌｅ．ｅｕｔ（）ｈｒｉａｄｔａｓｒｍｅｔＭｅｈｄｈｌｉｔｏ１ＡＳｐｔｎｓｏｆｍｅｉｂｏｓｅｅｅｏｐｃｉｌａａｙｄＲｓｌ１Ｔｅｅｉａｄａｆｅｒｈｒｖｙｚｓｗｒ４ｍａｓｎｅｌｓｍａｇａ４３± ．ｅｒ．２Ｍａｌｉｌｎｆｓｔｎｅｅｅｅｉａｄｓｎａｃｅｔａｃｎｈ，ｅｅｌｄ７ｆｅ，ｅｎａｅｗｓ．９１ｙａｓ（）ｉｃｉｃｉｔｉｓｗｒｘｒｏｌｙｐｅ，ｈｓｐｉｏｇｅａｍａ４ｎｎａｍａｅａｏｔｎｎ，
ｈｍｐｙｉ，ｙｃｐ，ｔ．３Ｅｌｒｅｉｔｅｉｅｐｌｎｒｒｒｌｙｅｔｎｉｎｓｉｃｌｍｓｎｆｗｔｃｏｇｔｅｉｅａｄｍａｎｅｏｔｓｓｎｏｅｅｃ（）ｎａｇｄｒｈｈｃ，ｕｍｏａｙａｅａｈｐｒｓｎ，ｌｓｐｏａｔｆｉｈｃｎｉｓｇｖｌｔｉｅｏａｖｕｉｌｒｒｈｖｌ
ｐｈｏａｙｔｃｅｅｏｓｒｅｃｏａｄｏｒｐｙＬｗｒｉｅｓｗｒｎｒｌｎｃｌｒｏｐｅｈａｏｏｒｐｙ（）Ｔｐｌｏａｌｕｎｎｒｒｋｗｒｂｅｖｄｉｅｈｃｒｉａｈ．ｏｅｍｂｖｉｅｏｍａｉｏｐｌｒｒｓｎｇａｈ．４Ｃｕｍｎｒａ — ｕｎｇｌｎｅｏｄｕｙｌｇｏｒｐｙＣＰｓｏｅｘａｓｎｏｕｍｏａｙａｔｙｌｇｌｎｅｅｔｎｍａｕｍｏａｙｔｃｎｉｔｒｌｔｕｍｎｒａｔｒ．ｉａｈ（ＴＡ）ｈｗｄｅｐｎｉｆｌｎｒｒｒ，ｒｅｆｌｇｄｆｃｉｐｌｎｒｒｋａｄｒｈｅｌｏａｒｙｇｏｐｅａｉｉｉｎｕｇｏｆｐｙｅ（）１ｃｓｓｗｒｌｍｓｉｇｏｅ，ｓｏｔｅａｕｍｏａｈｍｏｍｏｓＰＥ）（）ｎｔｅ１ａｅｅｅｉｇｓｒｅｙ９ｃｓｓ５１ａｅｅｅａｌｉａｎｓｄｍｏｔｆｈｍｈｄｐｌｎｒｔｒｂｅｂｌｍ（Ｔ．６Ｉｈ０ｃｓｓｒｃｉｎｕｇｒ，ａｅｄｙｕｉｖ
前全部被误诊，多数被误诊为肺血栓栓塞症（Ｔ）６１ＰＥ。（）１例患者中１行手术切除治疗，Ｏ例９例缓解出院，１例死亡；１例内另科治疗死亡。结论ＰＳ临床上少见，Ａ易误诊为ＰＥ。』医师应提高认识，Ｔ临床以早期诊断和综合治疗此病。
ｍｅｔｆＲｓｉｔｙＭｅｉｎ，ｅｇＡｚｅｏｉｌＣｐｔｌｎｖｒｔｄａｃｎｅＢｎ１０２，ｈｎｎｅｒｏｄｃｅＢｎｎｈｎＨｓｔ，ａｉｉｓｙｏＭｅｉｌｉｃ，ｅｇ００９ＣｉｏｐａｒｉｐａａＵｅｉｆｃＳｅａ
【关键词】肉瘤；肺动脉；断；诊治疗
Ｃｌｎｉａｎａｌｉｆ１１ｐａｔｅｓｗｉｈｉａｙｐｕｌｏｒｔｒａｃｍａＧＡＯｕａｍｉｇ．ＩＳａｇ．ｉｃｌａｙｓｓｏｉｎｔｔｐｒｍｒｍｎａｙａｒｅｙｓｒｏＹｎ— ｎＬＵｈｕｎＤｅｒ— ｐａｔ