特发性收缩性肠系膜炎1例报告及文献复习

增厚呈束带样 ， 右盆腔内见散在数枚小淋巴结影。注
入造影剂 扫描 ： 回肠 下方系膜 纠集 、 缩 、 部形成 漩 挛 局
涡征 ， 所见肠 管未见 明显充盈 缺损 ， 肠扩 张积 液 ， 小 盆
最高 ， 症状轻重不一， 缺乏特异性 ， 最常见的临床表现 为腹 痛 、 腹部包块 和肠梗阻 ， 伴有发 热 、 Ｊ还可 贫血 和
结合文献对 本病进行综 合复 习。
患者 ， 女性 ，６岁 。 因 “ 歇性 腹 痛 、 ４ 间 腹胀 ｌ ０余 年， 加重 ２天 ” 以“ 完 全 性 肠梗 阻 ” 住 入 院 。既 ， 不 收 往 症状 呈 间歇 性 发 作 。入 院 查 体 ： 温 ３ ． ， 压 体 ６７ 血 １０ ７ｍ Ｈ ， ０／０ ｍ ｇ心率 ８ ４次／ ， 分 营养 及 一 般 状 况差 ， 精 神欠 佳 。皮 肤 、 膜 无 黄染 ， 表 淋 巴结 未触 及 。右 巩 浅 中腹 可触及 一包 块 （ｃ × ｃ ６ｍ ５ｍ×５ｍ） 位置 固定 ， ｃ ， 压
师海亮 刘 占峰 （ 青海省 西宁市第 一人 民医院外科 ）
中图分类号 Ｒ １． ５６１ 文 献标识 码 Ｂ
特 发性 收缩性肠 系膜炎是 一种罕 ห้องสมุดไป่ตู้ 的特发性 、 非 肿瘤性 、 肠 系膜 炎 性疾 病 ， 瘤样 以肠 系膜 增厚 、 短 、 缩
脂肪组织非 特异性炎症 和坏死 为主要 病变 。其病 因 、
脂性 坏死 。１６ ９ ５年 Ｏ ｄ ｎ等 以肠 系膜脂 膜 性炎 详 ｇｅ
病原 、 自然病 程 均不 清 楚 ， 献 多 为个 案报 告 ＿ 。临 文 ｌ Ｊ 床上常误诊 为其他 疾 病而 致误 诊 。我 院于 ２０ ０６年 ７ 月收治一例 ， 曾误诊 为 “ 不完全 性 肠梗 阻 ” 后经 剖腹 ， 探查及病理 学检 查 明确 诊断 ， 现将 病 例 报告 如 下 ， 并
应肠 管切除 ， 端端 吻 合 ， 后 病人 恢 复 良好 。切除 包 术 块送 病检 ， 病理诊 断为特发性 收缩 ｆ肠 系膜 炎 。 生 特发性 收缩性肠 系膜炎是肠 系膜疾病 中的一 种 ， 临床 少见 。有人根 据其 病 理变 化 推测 其为 自身免 疫 性疾 病 ， 尚缺乏证据 。在 有些情 况下 ， 但 自身免 疫 、 感 染、 手术 、 伤可能是 其诱 因 ， 合并其 他疾 病 。１５ 创 常 ９５ 年 Ｃａｅ ｒｎ 等 首次报 告 了 ５例 特 发性 肠 系膜 肿 瘤性
痛 明显 ， 鸣音 亢进 ， 可 闻及 气 过水 声 。实 验 室检 肠 偶
细描述 了本 病 的临床 表现 及其 病 理变 化 。在 以后 的 报告 中本 病有很 多 命名 ， 括硬 化 性肠 系膜 炎 、 窄 包 缩 性 肠 系膜炎 、 灶性 肠 系膜 炎和 腹 膜后 硬 化 、 质硬 多 脂
于小肠系膜 和结 肠 系膜 ， 常伴 有 肠 系膜 淋 巴结 肿大 。 组织 学特点是 显著纤 维组织增生 ， 生 的纤 维束 取代 增 正 常 的脂 肪组 织 ， 留脂肪 组 织 内可见 噬 脂 细胞 浸 残 润。最初认 为是肠 系膜脂膜炎 发展 的最后 阶段 ， 是 但 在长期 随诊 肠 系膜脂 膜 炎患 者 中并 未观察 到 直接 转 变 为特发性 收缩 性肠 系 膜炎 的病例 。本 病 多见 于 Ｊ 中老年患者 ， 性多 于女 性 ，０— ９岁年 龄段 发病 率 男 ５ ６
术探查 。术 中见 ： 回盲 部及 回肠 粘 连成 团 ， 相应 回肠
系膜变短 、 变厚 、 变硬， 形成约 ５ｍ× ｃ ４ｍ大小 ｃ ４ｍ× ｃ
之包块 ， 中诊 断为 ： 系膜 肿 瘤。行 增 厚 系膜 及 相 术 肠
师海亮 （９７一）男 ， １５ ， 汉族 ， 山西籍 ， 主治医师
向肠系膜根部， 可伴有肠管狭 窄和扩张， 形成梗 阻。
实验 室检查均 为非 特异性表 现 ， 常见 的有血沉增快 、 Ｃ
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反应蛋 白 增高和免疫补体 ｃ 、４ ３Ｃ 增高。ｃ Ｔ检查可显 示包 块 为肠 系膜 脂 肪 肿块 并有 钙 化 和结 肠壁 增 厚 。 本病极少能术前确诊 ， 常误诊为肠系膜炎症性疾病、 结核或肿瘤 ， 剖腹探查 和包块 活检 是 明确 诊断 的惟 一
化性肠系膜炎 、 系膜脂性营养障碍等 ， 肠 Ｊ 目前较多 学者用“ 特发ｆ收缩性肠系膜炎” 生 命名。 特发性 收缩性肠 系膜炎 是肠 系膜脂 肪 组织 的一
种 非化脓性 炎症 ， 导致肠 系膜纤 维增生 、 增厚 ， 可发生
查： 血常规 、 血生化 、 尿常规等无 明显 异 常。影像 学检 查： 腹部 ｘ线片示 ： 中上腹部肠 管充气扩 张 ， 右 局部可 见数个 不典型小 液平 。腹部 Ｃ Ｔ示 ： 中腹 有 一包 块 右 （．ｃ ４ １ｍ ×３８ｒ） 部分 回肠 扩 张积 液 ， 部 ５２ｍｘ ．ｃ ．ｅ ， ａ 局 肠 系膜 增粗 ， 聚拢 。约平骶 １ 缩短 椎体 层 面见局 部 系 膜纠集 ， 部见少许 游离气泡影 。右 下腹局 部肠 系膜 局
体重 下降等表 现 。特 发性 收缩 性肠 系膜 炎 并发 不 完
全性 或完全 ｌ肠 梗 阻 的病 因为 肠 系膜极 度 纤维 化 显 生
著增 厚 、 缩短 ， 地 坚 硬 ， 质 常与腹 膜 粘 连 ， 肠 被牵 拉 小
腔 内可见肿 大淋 巴结 。入院后给 予 胃肠减压 、 低压 灌
肠、 解痉 、 液 等对 症 治 疗 ， 补 ２天后 症 状 不 缓 解 ， 手 行
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第２ ９卷
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第 ２期
青 海 医 学 院 学 报
Ｊ Ｒ Ａ Ｉ ＨＡ Ｄ Ｃ ＯＬ Ｅ Ｅ ＯＵ Ｎ Ｌ ＯＦ Ｑ ＮＧ ＩＭＥ Ｉ Ａ Ｃ Ｌ Ｇ Ｌ
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特发性 收缩 性肠 系膜炎 １ 例 报告 及 文献 复 习