巨人症及肢端肥大症
巨人症与肢端肥大症应该如何预防？
巨人症与肢端肥大症应该如何预防？
*导读：本文向您详细介绍巨人症与肢端肥大症应该如何预防，常见预防措施有哪些。
以及巨人症与肢端肥大症应该如何护理，巨人症与肢端肥大症常见的护理办法有哪些等方面内容。
*怎样预防巨人症与肢端肥大症：
*一、预防
本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。
*以上是对于怎样预防巨人症与肢端肥大症方面内容的相关叙述，那么，下面再看下巨人症与肢端肥大症的护理方法，巨人症与肢端肥大症的常见护理措施。
*巨人症与肢端肥大症常见护理方法：
*一、护理
一、精神及心理护理。
由于患者有特殊异常体型及异常陋面容，而有不同程度的心理负担，因此应向病人做思想工作，增加其战胜疾病的信心。
二、生活护理。
患者体型异常高大，一般病床难以睡下，因此需准备加长病床或床垫，并嘱病人进出病室需注意低头以免碰伤头部。
如有视力视野缺损的病人，应加强
其生活护理，以防意外。
三、饮食护理。
应选择高蛋白质，高热量饮食以保证供给机体足够热量，对有糖尿病的病人应禁甜食，按糖尿病饮食及护理，因病人体型高大，主食量可较一般糖尿病人酌情增加。
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肢端肥大症
肢端肥大症的全面知识简介肢端肥大症（Acromegaly）是一种慢性疾病，主要由生长激素（GH）分泌过多引起，通常由垂体腺瘤引起。
这种疾病不仅影响外貌，还会导致多系统并发症，严重影响患者的生活质量。
本文将详细介绍肢端肥大症的临床表现、常用术语、病理过程、病因、发病机制、类型、并发症、诊断方法、鉴别诊断、治疗和预防措施。
临床表现及特征外貌变化•面部特征：患者常表现出前额突出、下巴前伸、唇厚、鼻子宽大和颧骨高耸等特征。
•手足增大：手指和脚趾变粗，手掌和脚掌增大，患者可能会注意到戒指或鞋子变得不合适。
•皮肤改变：皮肤变厚，尤其是手掌和脚掌，皮脂腺增大导致皮肤油腻。
系统症状•关节痛和关节炎：由于软组织和骨骼的增生，患者常出现关节疼痛和关节炎症状。
•心血管系统：心脏增大（心肥大）、高血压、心力衰竭等。
•呼吸系统：由于舌头和软组织增大，可能引起睡眠呼吸暂停综合征。
•代谢紊乱：糖尿病、脂质代谢异常。
神经系统症状•头痛：垂体腺瘤压迫周围结构引起头痛。
•视力问题：视神经交叉受压引起的视野缺损。
常用术语解释•生长激素（GH）：由垂体前叶分泌，主要促进身体生长和代谢。
•胰岛素样生长因子-1（IGF-1）：由肝脏分泌，受GH调控，反映GH的长期水平。
•垂体腺瘤：垂体前叶的一种良性肿瘤，常导致GH过量分泌。
•视神经交叉：位于脑底部的视神经纤维交叉点，垂体腺瘤常压迫此结构导致视力问题。
病理过程肢端肥大症的病理过程主要涉及GH过度分泌引起的一系列身体变化。
GH的过度分泌刺激肝脏产生过量的IGF-1，这些激素共同作用，导致软组织、骨骼和器官的异常生长。
垂体腺瘤是最常见的病因，这种良性肿瘤通过非受控的GH分泌，引发广泛的系统性影响。
病因和发病机制病因•垂体腺瘤：大多数肢端肥大症病例由GH分泌型垂体腺瘤引起。
•异位GH分泌：极少数情况下，GH或GHRH由其他部位的肿瘤（如胰腺或肺）分泌。
发病机制1.GH过度分泌：垂体腺瘤不受调控地分泌大量GH。
巨人症及肢端肥大症
巨人症及肢端肥大症
*导读：本病仅次于垂体无功能性腺瘤及泌乳素腺瘤，占垂体瘤的第三位。
……
您见过肢端肥大症和巨人症吗?某些人嘴唇很厚、眉弓很高，手脚粗大。
这都是由于都是由于生长激素(GH)的慢性高分泌状态所致，一般见于垂体前叶的分泌生长激素的腺瘤。
患者的骨骼与软组织可过度生长，同时伴内分泌代谢紊乱。
在骨骺闭合前，表现为巨人症;在骨骺闭合后，则表现为肢端肥大症，如果在青春期发病，肢端肥大症与巨人症可同时并存。
本病仅次于垂体无功能性腺瘤及泌乳素腺瘤，占垂体瘤的第三位。
病理:
肢端肥大症大多为垂体生长激素细胞腺瘤，少数为增生或癌;巨人症多为增生。
腺瘤中除含生长激素细胞外，也可含有促泌乳素细胞，称为混合性细胞腺瘤。
在另一些病人，虽然腺瘤细胞形态单一，但却可同时产生GH和泌乳素(PRL)，该类腺瘤称为干细胞腺瘤。
下丘脑分泌生长激素释放抑制激素(即生长抑素GHIH，SS)减少，或生长激素释放激素(GHRH)分泌过多，长期刺激垂体，使之增生或形成腺瘤。
弥漫性的生长激素细胞增生较罕见。
生长激素分泌过多也可能与异位分泌的生长激泌素(somatocrinin)的
过量分泌有关，如支气管腺瘤，胰岛细胞肿瘤和类癌肿瘤和某些下丘脑错构瘤的病人可能出现肢端肥大症或巨人症的临床表现。
多数有异位分泌生长激素的患者有蝶鞍增大，并常误为垂体腺瘤或增生。
腺瘤的生长激素细胞对于促垂体激素的反应亦常有异常，例如对生长激素释放抑制激素不敏感，提示其对下丘脑控制的不应性。
肢端肥大症
肢端肥大症概述肢端肥大症（acromegaly）是腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致的体型和内脏器官异常肥大并伴有相应生理功能异常的一种内分泌与代谢性疾病。
生长激素过多主要引起骨骼、软组织和内脏过渡增长，在青春期少年表现为巨人症（gigantism），在成年人则表现为肢端肥大症，可出现颅骨增厚、头颅及面容宽大、颧骨高、下颌突出、牙齿稀疏和咬合不良、手脚粗大、驼背、皮肤粗糙、毛发增多、色素沉着、鼻唇和舌肥大、声带肥厚和音调低粗等表现。
生长激素异位分泌较罕见，因过多的GHRH促使垂体GH细胞增生常见于癌性肿瘤，罕见于下丘脑错构瘤、胶质瘤和神经节细胞瘤等。
二分类1.非GHRH依赖型占绝大多数，升高的GH通过负反馈机制抑制下丘脑GHRH释放；95%以上为垂体GH腺瘤，极少数为异位GH肿瘤分泌（肺癌和胰腺癌等）。
2.GHRH依赖型主要由于下丘脑原位肿瘤或其他内脏的肿瘤异位产生GHRH，刺激垂体前叶增生并分泌过多的GH。
三病因儿童时期与青春期患病时生长激素分泌增多可导致骨骺闭合延迟、长骨生长加速而发生巨人症；青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成巨人症。
垂体前叶分泌GH受下丘脑产生的GHRH（生长激素释放激素）和下丘脑、胰腺等组织产生的生长抑素控制。
GH进入循环后可刺激肝脏合成胰岛素样生长因子（IGF，生长介素），引起指端肥大、骨关节增生、心肌肥厚、内脏肥大增生、胰岛素抵抗、结肠息肉和肿瘤发生等。
多激素分泌性GH腺瘤可同时分泌PRL（催乳素）、TSH（促甲状腺素）和ACTH（促肾上腺皮质激素释放激素）；GH腺瘤可伴随McCune-Albright综合征（多发性骨纤维不良、皮肤咖啡斑和性早熟等），也可伴随M EN-1（多内分泌腺瘤病1型）、Carney综合征（皮肤和心脏黏液瘤、Cu shing综合征和GH腺瘤）。
四临床表现本病早期（形成期），体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进；晚期（衰退期），体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。
巨人症
穆铁柱（1949年－2008年
9月14日），著名篮球运动 员，原中国国家篮球队中锋， 身高2米28。多次代表中国 国家队参加国际比赛，号称 “亚洲第一中锋”。1988年 退役，2000年5月从八一体 工大队正式退休，2008年因 心脏病逝世于北京。
• 肢端肥大症（acromegaly）和巨人症 （gigantism）一般是由于GH持久过度分泌 所引起的内分泌代谢疾病，GH过度分泌的 原因主要为垂体GH瘤（somatotropinoma, GH-producing adenoma）或垂体GH细胞 增生。
• 发生在青春期后、骨骺已融合者表现为肢 端肥大症，其发展慢，以骨骼、软组织、 内脏的增生肥大为主要特征，发病年龄以 20~29岁者为多见 • 发生在青春期前、骨骼未融合者可表现为 巨人症，较少见，男性多于女性。一般认 为，男性身高大于2.0m，女性身高大于 1.85m者可称为巨人症
临床表现
GH过度分泌和GH瘤表现 肿瘤压迫表现 实验室检查和特特殊检查
GH过度分泌和GH瘤表现
（一）身高 由于GH的过度分泌，促进骨骼 生长发育，长骨的纵向生长加速。GH瘤如 发生于骨骼融合前，身高均明显长于同龄 儿童，超过正常范围的2SD以上，一般至青 春期发育完成后，达到1.8m（女性）及 2.0m左右
（二）骨骼 这是肢端肥大症的主要特征。 GH使膜性骨的形成增加，致骨增宽增厚， 促使软骨的骨化致骨延长。高GH血症发生 于骨骺融合前者，长骨过度生长致身材高 大，为巨人症；发生于骨骺融合后者，长 骨不能延长，但增宽增厚，为肢端肥大症
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
激素调节拓展资料-巨人症
巨人症
巨人症和肢端肥大症是脑垂体分泌生长激素过多，引起组织、骨骼及内脏的增生肥大及内分泌代谢紊乱的疾病。
发病在青春期前，骺部未闭合者为巨人症；发病在青春期后，骺部已闭合者为肢端肥大症。
多数病人起病在青春期前，至成人后继续发展，形成“肢端肥大性巨人症”。
症状：生长发育过度，身高多在2m左右，生长过速可持续到20岁以上。
食欲强，肌肉发达，性欲旺。
在衰退期，精神不振，乏力，背佝偻，阳痿，迟钝。
巨人症为发生在青春期前的垂体前叶机能亢进症，分泌生长激素旺盛，病因不明。
常常继续发展为肢端肥大症。
幼儿时开始生长过速，10岁左右已可有成人高大，可继续生长到30岁左右，身高可高达240厘米，明显比一般人高大，肌肉发达，性器官发育较早，性欲强烈。
当生长至高峰后，身体状况逐渐开始衰退。
为何会产生巨人症，目前病因仍旧不明。
在人的眼睛后方，鼻腔的上端，有一个腺体，叫做脑垂腺，可以分泌生长素，当腺体出现肿瘤时，会使生长素分泌过量，形成“巨人症”。
生长激素的功能是促进身体组织的发育与成长，它可促进体内细胞的数目增加及变大，使身体各部分组织的器官变大，是每一个人成长的重要因素，在成长过程的第二性征发育，若是生长激素分泌过量或过少会引起“巨人症”或“侏儒症”。
巨人症的治疗方式为切除脑垂体肿瘤，减缓生长激素过度分泌，维持正常的前脑下垂体和后脑下垂体的功能，使患者的病情获得有效的控制。
巨人症与肢端肥大症有哪些症状？
巨人症与肢端肥大症有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍巨人症与肢端肥大症症状，尤其是巨人症与肢端肥大症的早期症状，巨人症与肢端肥大症有什么表现？得了巨人症与肢端肥大症会怎样？以及巨人症与肢端肥大症有哪些并发病症，巨人症与肢端肥大症还会引起哪些疾病等方面内容。
……*巨人症与肢端肥大症常见症状：头痛、尿磷、头颅增大、衰弱、全身皮肤粗厚、多饮*一、症状一、症状肢端肥大症病程较长，起病比较隐蔽，许多患者最初的表现是乏力，多汗，头痛，面容粗糙，手脚变大，皮肤增厚和其他一些外形外貌上的改变，通常不大会引起注意。
从出现这些症状到获得诊断的平均时间可长达6～7年。
患者常常因发生了腕管综合征或视野缺损时，方才考虑到生长激素分泌过多或垂体占位病变，并获得诊断。
随着影像学技术的发展，垂体肿瘤的发现率有所上升，患者常常因头痛，车祸等意外或其他与垂体肿瘤毫不相干的疾病，在作头颅影像学检查时意外发现垂体瘤，国外文献也把这样发现的垂体瘤称为"意外瘤(Incidentalomas)"。
对肢端肥大症而言，早期诊断可以大大提高疗效。
因此，对肢端肥大症的初发症状保持高度警惕是非常重要的。
肢端肥大症可以累及各个年龄的患者，其中20～50岁是肢端肥大症的最常发生的时期。
如果生长激素的过度分泌开始于儿童期，到确诊时常表现为巨大垂体瘤，而且，这些患儿一般并发促性腺激素的不足，导致青春期延迟，过度的生长激素分泌和促性腺激素低下引起的性腺功能减退最终可导致巨人症。
生长激素是具有多种生理功能的激素，生长激素分泌过量和IGF-Ⅰ升高，可对体内几乎所有的器官产生影响。
但生长激素在青少年和成年人的作用又有所不同，不同年龄患者出现的临床症状也不同，在成年人，由于身体各部分骨骼(特别是长骨)的骨骺均已闭合，发生肢端肥大症时身高不再长高，而在青春期或青春期前发病的患者，骨骺尚未闭合，主要表现为身高迅速长高，常常明显高于同龄人。
1、肢端肥大症(成年人) (1)外貌改变：端肥大症患者具有典型的面容。
巨人症与肢端肥大症的检查项目有哪些？
巨人症与肢端肥大症的检查项目有哪些？检查项目：生长激素、性激素六项检查、CT检查、TRH兴奋TSH、PRL试验、生长激素激发试验、四肢的骨和关节平片、血清磷（Pi）1.实验室基本检查(1)血清GH：人GH呈脉冲式分泌，具昼夜节律分泌特征，但受运动、应激及代谢变化的影响。
人的GH分泌每天有5～10个分泌峰，峰值最高可达40µg/L，峰间谷值多小于0.2µg/L。
正常人在运动、应激状态时，或GH分泌高峰时取血，其血GH值偏高(女性明显)。
肢端肥大症患者的GH分泌丧失昼夜节律性，但仍保持着间断的脉冲式分泌，其血浓度的个体差异较大，但垂体GH瘤大多呈GH自主性分泌。
患者分泌GH脉冲频率增加，且血GH基础值与空腹结果均增高(轻症及老年患者取血为分泌峰的谷值时，增高可不明显)，有报道年龄每增加10岁，其血GH值下降7µg/L，而且不同的放射免疫法检测的GH 值相差较大。
故仅1次血GH测定不能作为诊断的依据。
应用放射免疫法测得的血清GH最低值仅1.5～2.0µg/L，其灵敏度虽可达0.5µg/L，但仍有50%～80%的正常人的基础值低于此值。
最新的免疫荧光或免疫发光测定的灵敏度达0.005～0.01µg/L，可准确地测得正常人的血GH基础水平。
放射免疫分析技术是检测GH的免疫反应性水平，而不是生物活性。
GH要发挥其生物效应必须与其特异性受体结合。
用免疫放射受体法测得的结果能更好地反映GH的生物作用。
血清中的GH组分很不均一，含有20kD、22kDGH聚合体等多种形式，钡定血GH谱是确诊GH过度分泌的较佳方法，因可了解血GH增高的组分及其比例。
GH在血中的半衰期为20～25min，故测定血GH 谱时，每5～20min取血1次，连续测1夜或24h。
肢端肥大症患者血GH基础值比正常人升高数倍至数十倍，多在1µg/L以上，GH脉冲分泌峰频率增多2～3倍。
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巨人症及肢端肥大症
【概述】
系腺垂体分泌生长激素（GH）过多所致。
青少年因骨骺未闭形成巨人症；青春期后骨骺已融合则形成肢端肥大症；少数青春期起病至成年后继续发展形成肢端肥大性巨人症。
本病早期（形成期），体格、内脏普遍性肥大，垂体前叶功能亢进；晚期（衰退期），体力衰退，出现继发性垂体前叶功能减退。
【诊断】
一．病史、症状及体征：
起病缓慢，早期可无症状，而后逐渐出现面增长变阔，眉及双颧隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下颌渐突出，牙齿稀疏，鼻翼与喉头增大，语言钝浊，容貌趋丑陋。
指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮肤粗厚、多汗、多脂。
少数甲状腺肿大,基础代谢率增高，甲状腺功能大多正常，少数亢进。
内脏普遍肥大，胸廓增大。
男子性欲亢进，女子多数月经紊乱、闭经、不育。
半数伴糖耐量损害，多饮多尿，伴高催乳素血症者可乳溢。
晚期出现肿瘤压迫症状, 可有头痛、视野缺损和高血压，也可出现继发性甲状腺功能减退症，继发性肾上腺皮质功能减退，性腺萎缩和性功能减退症，骨质疏松，脊柱活动受限等。
垂体性巨人症表现为儿童期过度生长，身材高大，四肢生长尤速。
食欲亢进，臂力过人。
晚期（衰退期）体力日渐衰弱。
二．辅助检查：
（一）GH测定：基础值>15ug/L，活动期高达100ug/L以上（正常< 5ug/L）。
（二）生长介素明显升高（正常值75～200ug/L）。
（三）血糖增高糖耐量减低，葡萄糖抑制试验：口服葡萄糖100g，服糖前及服糖后1/2、1、2、3、及4h分别抽血测GH。
正常服糖后GH 1h 降至1ug/L以下2h降至5ug/L以下，4h后回升至
5ug/L以上。
本病GH呈自主性分泌不受抑制。
(四）钙、磷测定：少数血清钙、磷增高，尿钙增高，尿磷降低。
如持续或明显高血钙可能合并甲旁亢等其他多发性内分泌腺瘤病。
（五）X线检查：头颅增大，颅骨板增厚；多数蝶鞍扩大、前后床突破坏；鼻窦增大，枕骨粗隆明显突出；四肢长骨末端骨质增生，指骨顶部呈丛毛状增生。
CT扫描有助于发现微腺瘤患者。
三．鉴别诊断：
应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。
【治疗措施】
一．放射治疗：
内照射和外照射（可用深度X光、钴60和重粒子等），60-90%较敏感。
也可用ｘ-刀、γ-刀立体放射治疗。
二．手术治疗：
经蝶手术较好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者，需联合其他方法治疗。
三．药物治疗：
（一）抑制GH分泌药物：
溴隐亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。
（二）性激素：
可减轻症状。
如甲孕酮（安宫黄体酮）8－10mg，qid；已烯雌酚1mg，tid。
两者可交替或同时服用。
巨人症已达青春期或女孩身高超过165cm宜开始性激素治疗，以促使骨骺融合。
（三）生长激素释放抑制素：
奥曲肽，100ug，3次/d，6个月后见效。
（四）衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。