脑白质疏松症ppt课件
脑白质疏松症leukoaraiosisLA
白质纤维的髓鞘肿胀或脱失，多灶性星形细胞 增生，可同时伴有轴突的破坏。 在白质深部形成多发腔隙性脑梗死或筛网状态。 深部白质区广泛的小动脉硬化。 脑室系统扩大，深部灰质核团萎缩，胼胝体变 薄。
CT表现
两侧大脑皮质下、脑室周围斑片状或弥漫性互 相融合的低密度灶，边缘模糊，呈月晕状，不 强化，常两侧对称； 常合并双侧侧脑室扩大及脑萎缩 皮质下弓状纤维和胼胝体很少受累，脑干尤其 是脑桥中上部、中央部易受累，较少累及延髓、 中脑和小脑。
MR表现
病灶在T1WI上呈低信号，T2WI及T2flair上为 高信号，病变部位与CT相一致，但较CT显示 更为敏感，对脑室壁参差不齐显示更为清楚， 增强扫描无强化；DTI可了解脑白质纤维束可 微细结构改变，有助于认识白质病变部位和皮 质功能活动。
分级
现广泛应用于临床的LA严重程度的评分及划 级是以CT为评判标准的Blennow量表和以 MRI为评判标准的Fazekas量表。
临床表现
智力及认知功能的障碍 下肢功能的障碍
皮质功能减退的非特异性表现
智力及认知功能的障碍
内侧边缘环路、基底边缘环路和防御边缘环路 是与记忆情绪行为等智能活动有关的边缘环路， 这三种环路联系纤维分布在脑室系统周围，当 脑室系统周围的白质病变导致以上环路联系纤 维中断，或导致皮质-皮质连接损伤时，即会 出现智力及认知功能障碍 。
Fazekas量表( 围高信号和深部白质高信 号，总分可通过概括两个部分的分数来获得。 脑室周围高信号：0级为正常;1级为斑点状;2 级为病灶开始融合;3级为大片融合病灶。 深层白质高信号：0级为正常; 1级为铅笔线状 和(或) 帽状;2级为光滑的晕状; 3级为不规则延 伸至深部白质。
脑白质疏松症
的支持。
• 前面大多数的研究还是支持PVWML和DWML 之间存在区别。
• 如痴呆的风险、痴呆患者认知损伤的程度与 PVWML的相关性优于DWML。在非痴呆的老 人中认知缺损、认知力下降的比率、颞叶萎缩 程度与PVWML的相关性更强。
• 心境障碍的风险和结果、情绪低落的患者中认 知缺损的程度与DWML的相关性优于PVWML。 年龄和血管风险因子与PVWML强相关，但 DWML与血管风险因子间关联则弱得多。
背景
• 尽管WML经常在无症状人群中发生，但普遍 认为WML对心理和躯体功能均有一定影响。 不仅如此，WML与许多老年性或成人疾病有 关：心脑血管疾病、痴呆、精神异常例如严重 的抑郁性障碍、精神分裂症、神经系统异常例 如多发性硬化、正常颅压脑积水、炎性疾病例 如系统性红斑狼疮等。
影像学表现
• WML表现为两侧基本对称的侧脑室周围线状、 帽状、环状改变，边界模糊，可累及半卵圆中 心、基底节，或皮层下多点状、斑片状异常密 度/信号，部分融合。严重者两侧侧脑室扩大。 皮层下弓状纤维和胼胝体很少受累，脑干尤其 是脑桥中上部、中央部易受累，而较少累及延 髓、中脑和小脑。
质静脉回流受损 。
MR常规 T2W
HE染色
血管周围间隙扩大
常规MR T2W
常规HE染色
室管膜线性 连续中断
胶质细胞增生
WML影像学分型
• WML的分型尚未统一，多数人同意将其划分 为两个分类：脑室旁WML（periventricular WML，PVWML）和深部白质WML（deep WML ，DWML），前者位于脑室旁，后者 位于远离脑室的深部白质中。
脑白质疏松症
背景
• 脑白质疏松症（white matter lesion，WML） 是一神经影像学术语，是指皮层下或脑室周围 非特异性白质损害，CT表现为低密度，MR T2W或FLAIR序列表现为高信号（white matter hyperintensity,WMH）。普遍认为 MR对WML的检测敏感性更高，而CT对其的 检测更具特征性。1987年加拿大神经病学家 Hachinski基于希腊语源学和希波克拉底语法， 提出将其命名为leukoaraiosis（LA） 。
脑白质病变PPT讲稿49页PPT
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脑白质疏松症
脑白质疏松症脑白质疏松症(LA)是一个放射学术语，1987年由一位加拿大学者首先提出，用于描述脑室周围或皮质下区脑白质在CT或磁共振成像上的表现，根据病变范围的大小可分为轻、中、重度。
有研究表明，脑白质疏松症的发生与年龄因素密切相关，年龄越大，发病率越高。
概念脑白质疏松症属一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，最常见的是皮质下动脉硬化性白质脑病，其他的原发病有梗阻性脑积水、脑炎等。
典型的临床表现为慢性进行性痴呆，累积性神经系统功能障碍，腔隙卒中样发作。
颅脑CT主要表现为脑室周围低密度影。
脑干听觉诱发电位的检测可作为一个敏感、客观的指标发现脑干功能受累情况及亚临床病灶，为早期诊断脑白质疏松症的手段之一。
治疗由于脑白质疏松症（LA）常常导致认知能力减退，LA出现被认为是脑损害的一个早期标志。
鉴于目前对LA尚无特效疗法，故预防其发生、发展具有重要的临床意义。
首先应针对各种导致LA的病因进行治疗。
积极防治脑血管病、高血压、高血脂、脑外伤、糖尿病等。
Vinters报道BD患者常见淀粉样脑血管病改变，故有明显脑室周围WMCs的老年人不推荐使用抗血小板治疗，以免出血性卒中危险性的增高。
LA患者应用抗凝剂导致脑出血的危险性明显增高。
许多研究表明，与无LA的卒中病人相比，伴有LA的卒中病人再发卒中的危险性明显增高，生存率下降，首发卒中一月后和结束随访时的痴呆发生率增加，日常生活依赖性增大。
脑白质疏松症是老年人的常见病，随着CT和MRI的广泛应用, 脑白质疏松症越来越多地在中、老年人中被发现。
脑干听觉诱发电位的检测也是早期诊断脑白质疏松症的手段之一。
主要是使用营养脑细胞的药物如:脑活素,胞二磷胆碱,脑复康.复合维生素b,肌苷片等,戒烟酒.避免吃含明矾的食物如油条等,另外加上对症治疗的药物如控制精神症状的药物。
影像学表现LA的CT表现（1）两侧大脑半球深部白质斑片状或弥漫性互相融合的低密度灶，边缘模糊，呈月晕状。
《脑白质营养不良》课件
治疗策略
目前脑白质营养不良尚无特效 治疗方法，应制定个体化的治 疗方案，注重药物治疗与康复 训练的结合。
长期随访
对确诊患者进行长期随访，关 注病情进展和治疗效果，及时
调整治疗方案。
2023 WORK SUMMARY
THANKS
基因替代
通过导入正常的基因来替代缺陷基因，以达到治疗目的。这也是一种尚在研究中 的治疗方法。
支持治疗
01
02
03
康复治疗
针对患者的神经功能缺损 进行康复训练，如物理治 疗、语言治疗等，以帮助 患者恢复部分功能。
心理支持
对患者及其家庭提供心理 支持，帮助他们应对疾病 带来的心理压力。
生活指导
提供生活指导，如饮食调 整、日常活动建议等，以 帮助患者改善生活质量。
PART 03
脑白质营养不良的预防
遗传咨询与产前诊断
遗传咨询
对有脑白质营养不良家族史的夫妇进行遗传咨询，解释疾病 风险和遗传方式，并提供生育建议。
产前诊断
对高风险孕妇进行产前诊断，通过基因检测技术确定胎儿是 否携带脑白质营养不良相关突变基因。
早期筛查与干预
新生儿筛查
在新生儿中进行脑白质营养不良筛查 ，早期发现并采取干预措施，有助于 改善预后。
临床表现与诊断
临床表现
脑白质营养不良的临床表现多样，包括运动障碍、视力减退、智力低下等，病 情严重时可导致昏迷甚至死亡。
诊断
脑白质营养不良的诊断依赖于临床特征、影像学检查（如MRI）和基因检测， 确诊需要进行病理学检查。
PART 02
脑白质营养不良的治疗
药物治疗
脑白质疏松
脑白质疏松脑白质疏松是一种常见的脑部疾病，它主要是指脑白质区域的变性、萎缩和扩展。
脑白质是指神经系统中负责传递信息的神经纤维束，它们主要由髓鞘包裹，起到传导神经信号的作用。
脑白质疏松的发生会导致神经纤维的断裂和损伤，进而影响大脑的正常功能。
通常情况下，脑白质疏松是由于血管供应不足引起的，这是由于慢性缺血、硬化和老化等因素所致。
当大脑细胞缺乏氧气和养分供应时，它们就会逐渐变得脆弱和不健康。
随着时间的推移，受影响的神经纤维束就会变得破裂，神经信号传输的速度和效率也会受到影响。
脑白质疏松的症状可以是多样化的，因为它取决于被损伤的神经纤维束的位置。
常见的症状包括记忆力减退、注意力不集中、思维变慢、语言问题以及行走困难等。
有些患者还可能出现情绪不稳定、抑郁和焦虑等心理症状。
这些症状的严重程度可以因个体差异而有所不同。
为了确诊脑白质疏松，医生通常会通过进行神经影像学检查来观察脑部的改变。
常用的检查方法包括磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT扫描）。
这些检查可以帮助医生确定病变的位置、范围和严重程度。
目前，尚无特效药物可以治愈脑白质疏松。
然而，一些药物和治疗方法可以帮助减缓疾病的进展和缓解症状。
例如，改善血液循环和供氧状况的药物可以有效减少慢性缺血对大脑的损害。
另外，康复训练和物理治疗可以帮助患者恢复部分丧失的功能，提高生活质量。
除了药物治疗和康复训练，患者还可以采取一些日常生活技巧来管理脑白质疏松。
首先，保持良好的生活习惯是至关重要的，如定期锻炼身体、充足睡眠和均衡饮食。
其次，避免危险因素可以帮助预防脑部血管疾病，例如控制高血压、糖尿病和高血脂等慢性疾病，限制吸烟和酗酒等不健康的习惯。
总之，脑白质疏松是一种常见的脑部疾病，它可能导致多种症状和功能障碍。
及早诊断和治疗，以及采取积极的生活方式改变，可以帮助患者减缓疾病的进展，提高生活质量。
对于患者和家庭来说，积极的支持和理解也是非常重要的。
最重要的是，保持乐观的态度，与医生密切合作，共同应对这个挑战。
白质疏松进展ppt课件
病因
LA 可由多种疾病引起 ,最常见为皮质下动 脉硬化性脑病 ,还有阿尔茨海默病、血管性 痴呆及各种脑血管疾病、一氧化碳中毒等 。 也可见于正常老年人。 大量研究提示这种病变的发生与卒中危险 因素以及年龄等因素相关，并可能造成认 知障碍。
病因
病因
发病率
在不同的疾病中 LA 的发生率是不同的 ， 发病率的差异与年龄、脑血管疾病危险因 素、检查手段的差异(如 CT 与MRI 表现之 间的差异 ,同是在 MRI 检查中各种不同场 强磁场的应用及脉冲顺序的变化所造成的 差异等) 以及诊断标准不够统一等因素有关。 LA 的发生更常见于痴呆和脑血管疾病患者 , 这一点众多学者报道基本一致。 脑血管疾病患者中LA 发生率为 31. 97 %, 痴呆患者中 LA的发生率为 62. 5 % , “正
影像学特点（SPECT）
LA 在 SPECT 图像上表现为密度减低。彩 色显示病灶由正常的红色变为橙色乃至蓝 色。虽然MRI 对LA 显示敏感性强 ,但 SPECT 对病灶的缺血程度显示更清楚。
DTI
扩散张量成像 (DTI) DTI是在扩散加 权成像的基础上发展起来的一种新的技术 ， 反映活体水分子扩散的信息 。 DTI的一个重要应用就是白质束的评价。 DTI技术对于脑白质疏松诊断和疗效评价具 有很高的价值。DTI可以直观地显示白质纤 维的分布和细微解剖学变化 , LA 病人可表 现为纤维素信号变淡以至缺失。早期 LA 病 人通过常规 CT、MR IT2 不能显示其改变 , DTI能够发现 LA 微结构改变 ,有助对那些 处于早期或症状前期的患者进行 Ⅱ级预防
白质疏松进展
定义
脑白质疏松症(leukoaraiosis ,LA) 由加 拿大神经病学家Hachinski等于1987 年提 出的一个影像学诊断术语 ,指脑室周围或皮 质下(半卵圆中心) 区脑白质的斑点状或斑 片状改变。
医学影像-脑白质疏松症
临床表现
l 智力及认知功能的障碍 l 下肢功能的障碍 l 皮质功能减退的非特异性表现
分级
l 现广泛应用于临床的LA严重程度的评分及划 级是以CT为评判标准的Blennow量表和以 MRI为评判标准的Fazekas量表。
Blennow量表( 最低0分，最高3分)
l 评定脑白质改变的范围和严重性，总分是范围 和严重性的平均分。 脑白质病变范围: 0级为正常; 1级为侧脑室额 角和枕角的边缘可见LA;2级为LA围绕侧脑室 额角和枕角并累及部分半卵圆中心;3级为LA围 绕侧脑室累及大部分半卵圆中心 脑白质病变 的严重性:0为正常;1为轻度;3为严重，
皮质功能减退的非特异性表现
l 如头晕头痛等，可能与患者伴有高血压病糖尿 病高脂血症等原发或脱失，多灶性星形细胞 增生，可同时伴有轴突的破坏。
l 在白质深部形成多发腔隙性脑梗死或筛网状态。 l 深部白质区广泛的小动脉硬化。 l 脑室系统扩大，深部灰质核团萎缩，胼胝体变
Fazekas量表( 最低0分，最高6分)
l 在Flair上评定脑室周围高信号和深部白质高信 号，总分可通过概括两个部分的分数来获得。
l 脑室周围高信号：0级为正常;1级为斑点状;2 级为病灶开始融合;3级为大片融合病灶。
l 深层白质高信号：0级为正常; 1级为铅笔线状 和(或) 帽状;2级为光滑的晕状; 3级为不规则延 伸至深部白质。
l 腔隙性脑梗死：多为基底节区的多发点状或小 圆形低密度影，病灶可发生于一侧或两侧，一 般不对称。
脑白质疏松
脑白质疏松脑白质疏松症（LA）是一个影像学概念，主要是一种弥漫性脑缺血所致的神经传导纤维脱髓鞘疾病，最主要鉴别的疾病是皮质下动脉硬化性白质脑病，即Bingswanger ，典型的临床表现为慢性进行性痴呆，思维加工速度减慢，认知功能下降。
【病理变化】脑白质疏松症是由加拿大神经病学家Haehinski等在1987年提出的一个影像诊断学术语，系指脑室周围或皮质下（半卵圆中心区）脑白质的斑点状或斑片状改变。
LA的发病机制尚不明了，有学者认为LA 与缺血性损伤、脑脊液循环障碍及血脑屏障的通透性改变等有关。
病理生理学上认为慢性脑缺血和低灌注是LA的主要病因，属于脑微血管病变。
【临床表现】临床表现主要是认知能力减退，全身性疾病如高血压、冠心病、糖尿病、吸烟及饮酒等均是LA的危险因素。
【影像学检查】1、CT两侧大脑半球深部白质斑片状或弥漫性互相融合的低密度灶，边缘模糊，呈月晕状。
CT值较正常值低5~10HU，增强扫描不强化，常两侧对称，以脑室周围明显。
早期病灶限于额叶白质，以后向侧脑室周围、枕叶和中央半卵圆中心发展。
严重者两侧侧脑室扩大或有脑萎缩。
脑干尤其是脑桥中上部、中央部易受累，较少累及弓状纤维、胼胝体、延髓、中脑和小脑。
可见到原发病灶，如多发性腔隙性脑梗死。
2、MRI MRI显示两侧基本对称的侧脑室周围脑白质T1WI等、低信号，T2WI为高信号的片状、点状影，边界模糊，常累及半卵圆中心、基底节区、放射冠等，液体恢复反转序列（FLAIR）为高信号。
以磁共振弥散张量成像研究脑白质疏松患者脑室周围及半卵圆中心FA值的变化特点，在FA图上与周围正常脑白质比信号明显降低。
【诊断与鉴别诊断】根据病史、CT和MRI现，不难诊断，MRI在发现病灶方面较CT 感。
此病有时需与多发性硬化鉴别。
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脑白质疏松症
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MR分级
Zimmerman分级
• 分为0-4级。 • 0级：无病变。 • 1级：不连续PVH（前角或后角，帽状）； • 2级：连续PVH（铅笔线状围绕脑室）； • 3级：室周环状（不同厚度，外缘光滑）； • 4级：弥漫延伸至皮髓交界处。
• 自从认识脑白质在CT上的异常改变后，对脑 白质疏松的位置和严重程度的评定分级快速发 展，主要是出于研究的目的，例如研究其与认 知损害、风险因子、病理、病因学等关系。评 定分级的主要目的是提供在数据分析时使用的 数字。
脑白质疏松症25源自CT分级Aharon-perez分级
• 按部位将LA分为4级。 • 1级：侧脑室前角或后角可见低密度区； • 2级：侧脑室前角和后角都可见低密度区； • 3级：沿侧脑室周围可见连续的低密度区； • 4级：侧脑室周围及放射冠可见低密度区。
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CT表现
MR表现
MR表现
发病机制及病理改变
• 尽管已经有不少WML的相关病理研究及报道， WML的发病机制目前仍未完全清楚。
• 缺血是大多数学者认同的发病机制之一。
脑白质疏松症
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缺血发病机制
• 侧脑室壁相邻白质区域的血供来源于室管膜下 动脉的脉络膜动脉或纹状体动脉的终末分支， 后者也称髓质动脉，与来源于脑表面的皮质动 脉相互之间的吻合稀疏或缺如，导致脑室壁周 围3~10 mm范围内成为白质区域的“远端供血 区”，即动脉供血的分水岭区。
脑白质疏松症
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WML测量和分级
• 目前对WML的测量方法主要有定量及半定量 的视觉评定分级。定量的测量方法主要在机器 上完成，分为半自动和全自动两类，目前主要 应用半自动测量方法，其方面、快捷，且准确 性较高。先前大多数研究使用的测量方法还是 半定量的视觉评定分级。
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WML视觉评定分级
脑白质疏松症
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Ki woong分型标准
• 1. JVWML：距离脑室表面3mm以内范围。 • 2. PVWML：距离脑室表面3-13mm范围内。 • 3. JCWML：距离皮髓交界4mm以内。 • 4. DWML：介于PVWML与JCWML之间。
脑白质疏松症
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• 有学者对WMLs划分为两个大分型提出质疑。 Decarli等利用MR立体三维空间分析技术无法 找到真正可以区分PVWMLs和DWMLs的证据，
• 因此，在脑缺血或发生低灌注时，该区域容易 发生缺血性改变
脑白质疏松症
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发病机制
• 除缺血外，其他相关的假设包括血管与血脑屏 障完整性的破坏、导致血浆漏出到脑实质而增 加细胞外液、引起血管源性水肿和释放有毒成 分，小血管退变导致慢性大脑低灌注，血管周 围间隙扩大，髓鞘脱失，胶质细胞增生、轴突 丢失，大脑及全身内皮细胞收缩性和反应性损 伤、脑脊液循环失衡，一过性脑水肿，深部白
• 普遍认为PVWML在临床表现、组织病理学、 病因学等方面与DWML不同，可能是由于不 同的病理机制导致不同的病理生理改变所致。
脑白质疏松症
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Ki Woong等提出新的亚分型
• Ki Woong等提出以下亚分型： 1）脑室下WML（juxtaventricular WML， JVWML）。 2）脑室旁WML（ periventricular WML， PVWML）。 3）深部WML( deep WML，DWML） 。 4）皮层下WML( juxtacortical WML， JCWML）。
脑白质疏松症
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背景
• 脑白质疏松症（white matter lesion，WML） 是一神经影像学术语，是指皮层下或脑室周围 非特异性白质损害，CT表现为低密度，MR T2W或FLAIR序列表现为高信号（white matter hyperintensity,WMH）。普遍认为 MR对WML的检测敏感性更高，而CT对其的 检测更具特征性。1987年加拿大神经病学家 Hachinski基于希腊语源学和希波克拉底语法， 提出将其命名为leukoaraiosis（LA） 。
脑白质疏松症
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背景
• 尽管WML经常在无症状人群中发生，但普遍 认为WML对心理和躯体功能均有一定影响。 不仅如此，WML与许多老年性或成人疾病有 关：心脑血管疾病、痴呆、精神异常例如严重 的抑郁性障碍、精神分裂症、神经系统异常例 如多发性硬化、正常颅压脑积水、炎性疾病例 如系统性红斑狼疮等。
脑白质疏松症
脑白质疏松症
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Van Swieten分级
• 此分级CT和MR上均可使用。 • 在每一个层面均单独评分，前角和后角的划分
根据中央沟，评分标准为：0分：无病变；1分： 白质内局限性病变；2分：拓展至皮层下。最 后两个区域的分数相加。 • 其应用于MR分级时还划分为室周帽状或环状 改变（PVWML）和大脑深部改变（DWML）。
质静脉回流受损 。
MR常规 T2W
HE染色
血管周围间隙扩大
常规MR T2W
常规HE染色
室管膜线性 连续中断
胶质细胞增生
WML影像学分型
• WML的分型尚未统一，多数人同意将其划分 为两个分类：脑室旁WML（periventricular WML，PVWML）和深部白质WML（deep WML ，DWML），前者位于脑室旁，后者 位于远离脑室的深部白质中。
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影像学表现
• WML表现为两侧基本对称的侧脑室周围线状、 帽状、环状改变，边界模糊，可累及半卵圆中 心、基底节，或皮层下多点状、斑片状异常密 度/信号，部分融合。严重者两侧侧脑室扩大。 皮层下弓状纤维和胼胝体很少受累，脑干尤其 是脑桥中上部、中央部易受累，而较少累及延 髓、中脑和小脑。
脑白质疏松症
似乎暗示二者间的划分并没有取得解剖生理上
的支持。
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• 前面大多数的研究还是支持PVWML和DWML 之间存在区别。
• 如痴呆的风险、痴呆患者认知损伤的程度与 PVWML的相关性优于DWML。在非痴呆的老 人中认知缺损、认知力下降的比率、颞叶萎缩 程度与PVWML的相关性更强。
• 心境障碍的风险和结果、情绪低落的患者中认 知缺损的程度与DWML的相关性优于PVWML。 年龄和血管风险因子与PVWML强相关，但 DWML与血管风险因子间关联则弱得多。