永存左上腔静脉
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价产前超声是检查胎儿健康状况和发育情况的重要手段之一。
左上腔静脉是胎儿心脏血管中的一种，可通过产前超声进行检查评价。
本文将对永存左上腔静脉的产前超声诊断进行评价。
一、永存左上腔静脉概述永存左上腔静脉是指胚胎期间左上腔静脉未完全融合，导致出生后仍存在的一种异常情况。
该异常出现的频率约为0.5%~1%。
在正常情况下，左上腔静脉在胚胎发育期间会通过融合消失，此时血液会通过右上腔静脉回到心脏。
但如果左上腔静脉未消失，就会影响正常的心脏血液回流，可能使胎儿出现一些疾病，如唐氏综合征、心脏缺损等。
二、产前超声检查过程在产前超声检查中，医生会使用特殊的探头将超声波派送到母体体内，从而将胎儿的各项数据显示在屏幕上。
在检查过程中，医生需要关注孕妇的年龄、孕周、孩子的体征等多项因素。
对于永存左上腔静脉的检查，主要需要关注胎儿心脏的构造和血流动力学，具体检查过程如下：1.四腔心位观察：通过搜寻胎儿宫内位置，进行胎儿心室、心房、两个漏斗部、二尖瓣的观察，检查心脏结构是否正常。
2.心脏血流状况观察：通过多普勒探头测量胎儿心脏血流速度，判定心脏血流情况。
3.左上腔静脉观察：定位左上腔静脉，检查其是否存在并确定其具体位置。
1.准确率高：产前超声诊断永存左上腔静脉的准确率比较高，可以检测出大部分胎儿的左上腔静脉异常。
同时，随着超声设备和技术的不断升级，其准确率还有望进一步提高。
2.安全性高：产前超声是一种安全、无痛苦、无创伤的检查方法，不会对孕妇和胎儿造成任何伤害。
3.可疑情况再复查：如果孕妇的产前超声检查呈现左上腔静脉异常的可疑情况，可以通过复查进一步确认是否存在永存左上腔静脉。
如果确诊，医生可以根据具体情况制定针对性的治疗方案，保障胎儿的健康发育。
总之，产前超声诊断永存左上腔静脉是一种安全、高效、可靠的方法，对胎儿的健康和发育评估具有重要价值。
在检查过程中，需要注意医生的技术水平和经验，以保证诊断结果的准确性。
(医学课件)永存左上腔
及时诊断
永存左上腔是一种先天性疾病，需要及时诊断和治疗，以避免并发症的发生。
个体化治疗
根据患者的具体病情，采取个体化的治疗方案，以达到最佳治疗效果。
治疗原则
对症治疗
针对患者的具体症状，采取相应的对症治疗措施，如控制感染、缓解疼痛等。
手术治疗
对于病情较重的患者，可采取手术治疗，如左上腔静脉结扎术等。
治愈后患者需进行长期随访，以确保左上腔结构保持正常，无复发迹象。
长期随访无复发
谢谢您的观看
THANKS
xx年xx月xx日
永存左上腔
目录
contents
疾病概述症状与体征诊断与鉴别诊断治疗与预防相关因素预后及转归
01
疾病概述
VS
永存左上腔（Persistent Left Superior Vena Cava，PLSVC）是一种常见的先天性心血管异常，指在正常胚胎发育过程中，左侧头臂静脉干未能与右侧头臂静脉干融合，而形成永久性的左上腔静脉，常伴有心上或心下部位的先天性畸形。
呼吸困难
青紫是永存左上腔的另一个主要症状，表现为口唇、舌尖、指趾末端呈青紫色。
青紫
永存左上腔可能导致心率增快，患者可能会出现心动过速、心律失常等症状。
心率增快
03
呼吸困难
呼吸困难是永存左上腔的常见症状，发生频率较高，尤其是在运动或情绪激动时。
体征及发生频率
01
心脏杂音
永存左上腔患者的心脏可出现杂音，这是由于血流动力学改变而引起的。
治疗方法
遗传咨询
01
对于家族中有永存左上腔病史的人群，应进行遗传咨询，了解该病的遗传方式和风险，以制定相应的预防措施。
预防措施
产前诊断
02
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价
永存左上腔静脉（PERSISTENT LEFT SUPERIOR VENA CAVA，LSVC）是一种常见的先天性心血管异常，其发生率约为0.3%到0.5%。
正常情况下，胚胎期间左上腔静脉（LSVC）在围心膜环发育成形后自行退化，而右上腔静脉（RSVC）成为主要的上腔静脉引流通道。
有时左上腔静脉在胚胎期间没有完全退化，导致其与右上腔静脉一起存在于成人体内。
产前超声是一种非侵入性的检查方法，可用于评估胎儿的解剖结构和发育情况。
对于产前超声诊断评价永存左上腔静脉来说，主要通过以下几点进行评估：
1. 心脏结构：通过超声波图像观察心脏各个结构的位置、大小和形态，包括心房、心室、动脉和静脉的连接方式等。
正常情况下，左上腔静脉应该退化并不在图像中显示，如果能够观察到左上腔静脉的存在，则可能是永存左上腔静脉的表现。
2. 血流动力学：通过超声多普勒测量心脏血流速度和方向，评估永存左上腔静脉是否对心脏血流有影响。
一般来说，永存左上腔静脉并不会对心脏血流动力学产生明显的影响，但在一些罕见的情况下可能与其他心脏畸形合并存在。
3. 相关畸形：永存左上腔静脉常常伴随其他先天性心脏畸形一起存在，如房间隔缺损、室间隔缺损等。
在评估永存左上腔静脉时，还需要对其他相关畸形进行检查和评估。
4. 家族史：永存左上腔静脉可能有一定的遗传倾向，因此对于有家族史的患者，需要进行详细的家族调查和评估。
产前超声诊断评价永存左上腔静脉主要通过观察心脏结构、测量血流动力学以及评估相关畸形来进行。
这可以帮助医生了解胎儿的心血管发育情况，并为产后的治疗和管理提供重要的参考。
永存左上腔成功进行心脏再同步化治疗一例
永存左上腔成功进行心脏再同步化治疗一例永存左上腔静脉（PLSVC）是一种先天性心脏静脉异常，通常无临床意义，多是在电生理起搏器植入过程中偶然发现。
现将上海第九人民医院在PLSVC病人成功植入CRT起搏器一例进行报道。
患者男，79 岁，于2014 年10月30 日入院。
患者入院前2周受凉后出现咳嗽咳痰，在外院给予抗生素等补液2天后出现胸闷气促，查Npro-BNP9000pg/ml,TNI0.13ng/ml，EKG：为房颤伴左束支传导阻滞，为进一步诊治于2014年10月30日转入我院。
患者有慢性房颤病史8年，平素服用阿司匹林、地高辛、康忻等药物。
既往史：无高血压、糖尿病等病史。
查体：体温36.1℃，脉搏54 次/min，呼吸16 次/min，血压102/68 mmHg，无颈静脉怒张。
双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音。
心前区无隆起，心界不大，心率54 次/min，房颤律，心音正常，各瓣膜听诊区未闻及杂音及心包摩擦音。
腹软，无压痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。
心电图示：房颤，完全性左束支传导阻滞,QRS波时限176ms。
入院后进行相关检查：血常规、便常规、尿常规、血糖、血钾、心肌酶、肝功能、肾功能、甲状腺功能等均正常；行冠脉造影提示三支血管未见严重狭窄。
心脏超声示：左心室舒张末期内径（LVEDd） 71 mm，左心室收缩末期内径（LVESd）60 mm，左心室射血分数（LVEF） 32%，左房：49mm，二尖瓣、三尖瓣等少量反流。
诊断为扩张型心肌病、完全性左束支传导阻滞，持续性房颤心功能NYHA 分级为Ⅲ级。
于2014 年4 月24 日行冠状动脉造影未见冠状动脉狭窄。
择期植入CRT-P，型号为Stratos LV。
患者平卧，常规消毒双侧颈胸部、铺巾，1% 利多卡因局部麻醉，在左侧锁骨下2 cm处做一长约7 cm横行切口，逐层分离皮下组织至胸大肌筋膜，穿刺左锁骨下静脉，送入指引导丝，见导丝走行异常，经静脉造影显示导丝走行于永存左上腔内，未见与右上腔静脉交通静脉，改穿刺右侧锁骨下静脉，穿刺成功后造影提示双上腔共存。
左侧上腔静脉永存20190728
左侧上腔静脉永存
左侧上腔静脉永存亦称双侧上腔静脉畸形，由胎儿期的左前主静脉与左Cuiver管不闭合而形成，多引流入冠状静脉窦。
本病多合并其他先天性心血管畸形，但单纯性者不引起明显病理生理变化，也无明显症状和体征。
X线示半数病人主动脉弓的左上缘有新月状的血管影向上延至近左锁骨处，使上纵隔阴影呈V形增宽。
心电图无变化，超声心动图可探测到扩张的冠状静脉窦。
右心导管检查时如心导管进入畸形的左侧上腔静脉或心血管造影时显示此静脉则可确立诊断。
单纯双侧上腔静脉无需治疗，但如此静脉引流入左心房而引起紫绀，可施行该静脉下端结扎术治疗。
合并其他畸形而这些畸形需行直视手术纠治者，阻断循环进行手术时也必需阻断这根左侧上腔静脉。
无分流的先天性心脏血管病中不常见的还有：肺动脉瓣关闭不全、一侧肺动脉缺如、左肺动脉异常起源于右肺动脉、右心室心肌萎缩、下腔静脉引流入奇静脉系统、肺静脉狭窄、二叶式主动脉瓣、二尖瓣狭窄和关闭不全、三房心、主动脉瓣关闭不全、右位主动脉弓、双主动脉弓、迷走右锁骨下动脉、异常的无名动脉、异常的左颈总动脉、异位心、完全性房室传导阻滞等。
这个病人没有症状，体检发现，增强后证实为左侧上腔静脉流入右心房。
这个病人，男，45岁，没有症状，体检发现，增强后证实为左侧上腔静脉流入右心房。
左侧上腔静脉永存。
胎儿永存左上腔静脉的产前超声诊断
,
〔 川, 、
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超 声 以明确产 前诊 断 。
结 果
四腔心 切面
扩张 , 仅 在 晚 孕 时发 现 该 表 现进 而行
胎儿超声心动 图检查并诊断 例 经 引产 后 尸 检 证 实 , 例为双胎之一 例升主动脉右 , 其中 例 图 。其中 血 管异 常 , 分 别 为
另
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例胎 儿中
例经 产后超 声心动 图证 实 例合 并其 他 心 例合并室缺 ,
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一
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扩 张是 由 才 会表 现 出来 。 因为 特征 。 需 要 明确 的是 观察 意义
回流 造 成 , 故 只 有
型 在 临 床 上 占大 多 数 , 那 么
扩张也成 为 产 前 诊 断
一
的一 个 重 要 声 像 图
的一 个 间
一
,
,
扩张仅是
接征象 , 其扩 张与否 取 决 于
的 引流 位 置 , 仅
常合 并 复杂先 天性 心血 管 异 常 。
直接引
流人 右 心房 , 多合 并
超声 探查 到 现
闭锁 , 极少 见 。
是诊断 的依 据 , 难进 行鉴别诊
永 存左 上 腔静 脉 的超声 表现 及诊 断
三 血管切 面 或 三 血 管 气 管 切 面 有 特 征 性 的 声像 图表 肺 动 脉主 干左侧 可见 另一 圆形 血管 腔 回声 。 转动 走 行的 探 头沿 该 血管 长轴方 向扫查 即可 显示
由 条冠状静 脉 内径 随 胎 。其报 一 型 另 。
后 , 避免 出生 后心 动超 声 对
脏 手术 治疗 或其 他 干预 争取 时 间 。
参考 文献
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价永存左上腔静脉（persistent left superior vena cava, PLSVC）是一种罕见的先天性心脏异常，其发生率约为0.3-0.5%。
该病变表现为胸部影像学检查时，在右心房的左侧或背后可见到静脉影像。
其存在对心脏手术和导管操作带来了一定的困难和风险。
产前超声诊断评价对于及早发现和管理这一病变至关重要。
产前超声诊断评价是通过进行超声检查，观察胎儿的心脏结构和功能来评估胎儿的健康状况。
在产前超声检查中发现PLSVC，医生可以通过以下几个方面进行评价：1. 静脉连接位置：通过观察超声影像，评估PLSVC的连接位置。
正常情况下，上腔静脉和下腔静脉分别连接到右心房的右耳和右侧。
而在PLSVC患者中，上腔静脉直接或间接进入右心房的左侧或背侧。
2. 心脏结构：评价胎儿心脏结构的完整性和畸形情况。
PLSVC可以与其他心脏畸形同时存在，如室间隔缺损、法洛四联症等。
3. 心脏功能：评估胎儿心脏功能的正常与否。
通过观察超声影像，评估右心房和右室的大小、形态以及心室收缩功能等指标。
PLSVC可能会影响心脏的血液供应和排出，因此心脏功能的评估对于判断胎儿的健康状况非常重要。
4. 其他并发症：评估是否存在其他并发症，如心脏节律异常、血栓形成等。
PLSVC患者由于上腔静脉与冠状静脉之间可能存在通道，易导致心脏节律异常。
产前超声诊断评价的目的是早期发现PLSVC，及早采取治疗手段，使患儿能够获得更好的生活质量。
在评估过程中，医生需要仔细观察各项指标，并与正常胎儿进行对比。
如果发现任何异常情况，应及时向家长进行解释，并建议进一步检查和治疗。
产前超声诊断评价对于PLSVC的早期发现和管理非常重要。
通过评估静脉连接位置、心脏结构、心脏功能和其他并发症等指标，可以提前诊断并采取适当的治疗措施，为患儿的生活质量提供保障。
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价永存左上腔静脉是一种罕见的先天性异常，其产前超声诊断评价对于妊娠期间和分娩时的处理具有重要意义。
本文旨在对永存左上腔静脉的产前超声诊断评价进行探讨，以期为临床实践提供参考。
一、永存左上腔静脉的定义和临床意义永存左上腔静脉是指在正常情况下应该萎缩或消失的胚胎期左上腔静脉在胚胎期发育后仍然存在的情况。
这种异常通常伴随着其他心血管畸形，如心房和心室间隔缺损、室间隔膜蛇样缺损等。
永存左上腔静脉的产前超声诊断评价对于预防和处理相关心血管畸形具有重要意义。
二、产前超声诊断评价的方法和要点1. 超声检查方法产前超声诊断是一种无创伤性的检查方法，可以通过波束探测器传递超声波，观察受检胎儿的解剖结构和生理活动。
对于永存左上腔静脉的产前超声诊断，通常采用经腹超声或经阴道超声检查。
2. 超声诊断要点（1）胚胎期解剖结构观察：在早期孕妇超声检查中，可以观察受检胎儿的心脏结构发育情况，包括心房和心室的分离情况，有无房室间隔缺损等。
（2）腔静脉观察：对于永存左上腔静脉的产前超声诊断，需要特别关注左上腔静脉的形态和血流情况，观察其与右上腔静脉的连接情况，判断是否存在永存左上腔静脉异常。
（3）心脏功能评估：通过超声检查可以对受检胎儿的心脏功能进行评估，了解心脏的收缩和舒张功能是否正常，从而综合判断永存左上腔静脉对心脏功能的影响程度。
1. 临床意义产前超声诊断评价对于永存左上腔静脉的及早诊断具有重要意义。
一旦发现永存左上腔静脉异常，可以及时制定处理方案，包括对心血管畸形的进一步评估和治疗，以保障母婴的健康。
2. 挑战产前超声诊断评价的挑战主要在于技术操作者的水平和经验，以及对永存左上腔静脉异常的认识不足。
永存左上腔静脉异常通常伴随其他心血管畸形，对于多重畸形的鉴别诊断和评估也是一项挑战。
随着产前超声诊断技术的不断进步和医学知识的丰富，对于永存左上腔静脉的产前超声诊断评价将会更加准确和可靠。
未来，可以期待产前超声诊断在预防和处理相关心脏疾病方面发挥更大的作用，为母婴健康保驾护航。
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一、胚胎学与发生机制
• 胚胎第7周，左右两侧的前主静脉借血管丛接连成 一条斜形的血管，即无名静脉。当左头臂静脉形 成后，右前主静脉与Cuvier管发育成正常的右上 腔静脉，左前主静脉和Cuvier管逐渐闭塞退化， 如果左前主静脉不闭合，则可形成永存左上腔静 脉。
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二、病理解剖与分型
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临床意义
• 了解PLSVC对指导先天性心脏病手术有非常重要的意义， 术中若漏诊PLSVC，回心血量增多，给术者带来困惑，以 致给病人带来危险。
• 若将PLSVC盲目阻断，可能因左侧上腔静脉回流不畅，产 生不同程度的颅脑并发症等。
• 正确诊断和处理PLSVC可充分保证手术野无血，对完成心 内畸形纠治术非常重要，对保证正常血流至关重要。
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超声心动图诊断要点
• 明确左上腔静脉的存在及其分型，明确右 上腔静脉和下腔静脉与右心房的连接关系； 检出合并的其他心脏畸形。
• 由于90%以上的左上腔静脉引流入冠状静 脉窦，因此，一旦发现冠状静脉窦扩张， 应首先考虑左上腔静脉存在的可能。
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超声心动图表现
• 1、胸骨旁左心室长轴切面：在左心房与左 心室交接区后方，冠状静脉窦短轴显示为 一圆形无回声区。在正常情况下，其内径 <5mm。
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胸骨上窝主动脉弓短轴切面，显示左上腔静脉直接开口于左心房顶部
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诊断要点
• 冠状静脉窦明显增粗，内径增大>5mm,提 示可能存在左上腔静脉；在左心耳外侧常 可显示永存左上腔静脉引流入冠状静脉窦。
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预后
1. 单纯永存左上腔静脉，一般无临床症状。预后较好。 2. 当永存左上腔静脉合并其他心脏病时，预后较差。
• PLSVC患者之无名静脉缺如或发育不良，左锁骨 下静脉与左颈总静脉汇入PLSVC，PLSVC则经冠 状静脉窦汇入右心房或开口于左心房。
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临床症状
• 90%PLSVC血流汇入右心房，与正常血液循环途 径相似，故无临床表现。
• 7%-10%左上腔静脉引流入左心房，由于大量的 静脉血直接汇入左心系统，故临床常出现紫绀。
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• 2、心尖四腔心及剑突下四腔心切面：冠状 静脉窦位于邻近二尖瓣后叶的左心房侧壁， 凸向左心房内。在此切面的基础上，将探 头略向左下倾斜，可显示冠状静脉窦长轴 及其右心房开口。
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心尖四腔心切面，探头略向左下倾斜，显示冠状静脉窦长轴及其右心房 开口。
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• 3、胸骨上窝主动脉弓短轴切面：为诊断左 上腔静脉存在的最佳切面，并可明确左上 腔静脉与右上腔静脉以及无名静脉的交通 关系。
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永存左上腔分型
A型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，无名静脉 可能中断，此型最常见，约占本病的92%。冠状静脉窦明显增粗，开 口径增大。 B型：永存左上腔静脉与冠状静脉窦相连，开口于右心房，冠状静脉 窦与左心房之间的间隔缺损。分流量与冠状静脉窦壁缺损的程度有关。 C型：冠状静脉窦发育不良，永存左上腔静脉直接开口于左心房顶部。 D型：冠状静脉窦缺如，永存左上腔静脉汇入sistent left superior vena cava
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永存左上腔静脉
永存左上腔静脉（PLSVC）是最常见的体静脉畸形, 在先天性 心脏病中占2.8％～4.3％。 永存左上腔静脉可单独存在，但多数与其他先天性心脏病合 并存在。
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• 正常人左锁骨下静脉与左颈总静脉汇合形成无名 静脉，无名静脉则汇入上腔静脉，最后汇入右心 房。