以四肢红斑及全身淋巴结肿大为表现的系统性红斑狼疮1例
系统性红斑狼疮性心脏病病因病理、临床表现及诊断要点
系统性红斑狼疮性心脏病病因病理、临床表现及诊断要点系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于20～40岁女性的自身免疫性累及多脏器的炎症结缔组织病。
起病可缓慢，也可急性暴发。
我国资料统计患病率约为75/10万。
SLE病人中约52%～80%有心血管方面的表现，尸检中心血管系统异常者可达94%。
心脏表现包括心包炎、心肌炎、心内膜炎、冠状动脉炎、心律失常等，统称为系统性红斑狼疮性心脏病。
其发病率仅次于肾脏受损，是导致SLE死亡的原因之一。
SLE 在中医文献中无确切的同义病名，皮损形象的命名为“日晒疮”、“鬼脸疮”、“蝴蝶丹”等。
SLE性心脏病多属于中医的“热毒攻心”、“胸痹”、“心悸”、“虚劳”、“水肿”、“悬饮”等范畴。
【病因病理】一、西医SLE的病因不明，可能与遗传素质、内分泌因素、紫外线照射、精神创伤、寒冷刺激、药物、感染等有关。
内在因素和环境因素诱使机体免疫功能异常，出现与Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应有关的病理改变，基本病理变化为机体结缔组织的粘液样水肿和纤维蛋白样变性以及坏死性血管炎。
并发心脏损害时，可见心包结缔组织发生纤维蛋白样变性，伴淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和成纤维细胞的浸润，心包渗液；心肌肌束内和肌束间的结缔组织炎性细胞浸润，为小病灶性纤维蛋白样变性。
可以涉及心脏的传导与起搏系统如窦房结、房室结、房室束和束支，成为心律失常的发病基础；心内膜炎时，首先在内膜下结缔组织中发生局灶性纤维蛋白样变性，继之出现淋巴细胞和成纤维细胞增生及纤维变性，新形成的结缔组织又再发生纤维蛋白样变性。
如此反复发作，形成疣状心内膜炎。
累及瓣膜结缔组织可发生瓣膜病变症状，以二间瓣的损害率最高。
二、中医本病的成因可有外因与内因之分，内因是先天禀赋不足，素体阴虚火旺。
为发病之本。
外因常见外感非时之邪、烈日曝晒、药物中毒、情志所伤、劳损过度等。
为发病之诱因。
内外因相互作用，产生一系列复杂的病理变化，从而发生疾病。
1．感受邪毒 外感非时之气，或烈日曝晒，或禀赋不足，不能耐受药毒及某些食物中的毒素，邪毒侵及肌表关节，郁而化热，气血痹阻，故有关节肌肉疼痛、发热等症。
系统性红斑狼疮有哪些症状？
系统性红斑狼疮有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍系统性红斑狼疮症状，尤其是系统性红斑狼疮的早期症状，系统性红斑狼疮有什么表现？得了系统性红斑狼疮会怎样？以及系统性红斑狼疮有哪些并发病症，系统性红斑狼疮还会引起哪些疾病等方面内容。
……*系统性红斑狼疮常见症状：盘状红斑、关节疼痛、肌痛、发烧、疲劳、皮肤受累、体重减轻、日光照射引起皮肤过敏*一、症状1、早期表现两性均发病，男女之比为1∶7～10，发病年龄为2～80岁，以20～40岁多见。
多数病人最后都有多脏器损害，但在早期可仅有1个脏器受累的表现，同时伴有自身抗体(尤其是抗核抗体，简称ANA)阳性的实验室发现，这可对本病的诊断提供可靠的线索。
因本病的临床表现变化无常，起病方式多变，可几个脏器同时起病，也可相继出现几个脏器受损的表现。
多数都有一定的起病诱因(感染、日晒、情绪受刺激)。
最常见的早期症状为发热、疲劳、体重减轻、关节炎(痛)。
较常见的早期表现为皮损、多发性浆膜炎、肾脏病变、中枢神经系统损害、血液异常及消化道症状等。
*二、系统性表现(1)发热：85%以上的病人于病程中可有不同程度发热，有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现，但多伴有ANA阳性。
发热多见于急性起病者，部分病人高热与继发感染有关，尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人，但多数病人发热为本病的固有特征。
(2)关节肌肉症状：有关节痛者占90%以上，常为先发症状，且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。
典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀，常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节，也可累及其他关节。
与类风湿关节炎相比，本病关节炎发作仅持续数天，可自行消退，间隔数天到数月后又可再度复发。
发作消退后，不伴有骨质侵蚀、软骨破坏及关节畸形。
长期应用糖皮质激素的病人，5%～10%发生股骨头或肱骨头坏死。
约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力，尤其上、下肢近端明显。
在梳头和爬楼梯时可出现肌无力，其发生与长期应用大剂量激素有关。
系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮红斑狼疮分盘状红斑狼疮、亚急性皮肤性红斑狼疮、系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮多见于20-40岁女性，常有发热、关节肌肉疼痛、皮疹和狼疮性肾炎，约80%-90％的病人有皮疹，特征性损害发生于面颊，形成轻微水肿的红色或紫红色蝶形斑疹。
少数病人有大疱性皮损，病情加重时口唇及口腔粘膜发生红斑及溃疡，病情恶化时可发生高热。
60%-70％病人患狼疮性肾炎，是系统性红斑狼疮最重要的内脏损害，表现为肾病综合征。
系统性红斑狼疮的病因有遗传因素、有环境因素（阳光、药物、化学试剂、微生物病原体），雌激素等等。
系统性红斑狼疮的临床表现：1、全身表现。
大多数疾病活动期病人出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。
可有疲倦乏力、食欲缺乏、肌痛、体重下降等。
2、皮肤和黏膜表现。
80%的病人在病程中会出现皮疹。
颊部蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、网状青斑、口腔无痛性溃疡、脱发、雷诺现象。
3、浆膜炎。
胸腔积液，心包积液。
4、肌肉关节表现。
关节痛、关节病、肌痛和肌无力、肌炎、股骨头坏死。
5、肾脏表现。
肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
6、心血管表现。
心包炎、疣状心内膜炎、气促、前区不适、心律失常、心力衰竭、急性心肌梗死。
7、肺部表现。
35%患者有双侧中小量胸腔积液。
肺间质性病变、肺动脉高压，约2%的病人合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。
8、神经系统表现。
中枢神经系统病变和外周神经系统受累。
9、消化系统表现。
可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。
早期出现肝损伤与预后不良相关。
少数病人可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。
消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
此外，SLE还可出现失蛋白肠病和肝脏病变，早期使用糖皮质激素后这些表现通常都会很快得到改善。
10、血液系统表现.活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。
系统性红斑狼疮(SLE)实习病历
住院病历姓名：性别：年龄：婚姻：职业：单位或住址：籍贯：民族：入院日期：记录日期：病史陈述者：本人可靠程度：可靠主诉：活动后气短、尿中泡沫增多2月现病史：患者2017年5月无诱因出现胸闷、气短、乏力，运动耐量下降，平地步行300m 出现呼吸困难，无发热、咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等。
双下肢自下而上逐渐出现对称的可凹性水肿，无眼睑、颜面水肿。
夜间可平卧。
同时出现尿量减少（约每日1000ml）、茶色尿、尿中泡沫增多。
伴多关节肿痛，累及双手PIP、腕关节、肘关节、踝关节等，VAS 3-5分，无晨僵。
2017年5月初就诊于当地医院，查血常规：HBG 81g/L；尿常规：尿蛋白（3+），尿红细胞（3+）；肝肾功：Alb 33g/L，Cr 116~191.5μmol/L，Urea 7.3~14.35 mmol/L；ESR 42mm/h；NT-proBNP 2792pg/ml；心电图：V1-V3病理性q波， ECHO：EF 38%，左心明显增大。
考虑陈旧性心梗，予冠心病二级预防治疗及抗心衰治疗后呼吸困难症状好转。
2016年6月复查血常规：HBG 63g/L；24hUP 2.7g ；C3、C4下降，免疫球蛋白3项正常，抗核抗体（+），核均质型1:1000（+），抗RNP/Sm抗体（+），抗dsDNA（++），直接Coombs’试验（+）：抗IgG、C3d抗体（+），抗MPO、抗PR3、抗GBM均（-），抗ACl、抗β2GP1（-），考虑系统性红斑狼疮。
6月13日行右肾穿刺活检，病理诊断考虑狼疮肾炎IV-G（A/C）型：膜增殖伴毛细血管内增生、节段硬化，小型细胞性新月体形成；轻度肾小管间质病变；免疫组化：IgG弥漫球性系膜+，血管袢2+；IgM弥漫球性血管袢3+；IgA弥漫节段血管袢+ ~++；C3c弥漫球性系膜2+，血管袢3+；C1q弥漫球性系膜2+，血管袢3+，C4c-。
2017年6月14日、6月23日分别予甲强龙 0.5g qd iv×3d 2次，冲击间期及冲击后序贯予甲强60mg qd，期间分别予CTX 0.8g iv治疗（累积剂量1.6g）。
医学论文-系统性红斑狼疮的中医药治疗进展
系统性红斑狼疮的中医药治疗进展【关键词】系统性红斑狼疮中医药疗法综述系统性红斑狼疮（SLE）是一种累及多系统、多器官，临床表现复杂，病情迁延反复的自身免疫性疾病。
多见于年轻的女性，男女发病比例为1∶5～10[1]。
研究提示，SLE的发病可能与遗传、免疫紊乱、内分泌异常以及环境因素等有关。
SLE发病时不仅可有全身症状如疲劳、发热、关节痛等，更可以侵犯如肾脏、胃肠道、呼吸道、心血管、中枢神经和淋巴系统等全身多个系统。
SLE的治疗，西医主要采用非甾体抗炎药、抗疟药、糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆处理、全身淋巴结照射疗法等药物和方法[2]。
然而，至今这些药物和方法仅仅可以暂时控制病情。
与此同时，西药的某些毒副作用也日趋显现，如激素对于垂体－肾上腺皮质轴的反馈抑制作用引起的器质性变化，免疫抑制剂所致的肝病、骨髓抑制、致畸胎等毒副作用。
在激素所致免疫抑制状态下，感染已跃居SLE的第一死因[3]。
中医中药的干预治疗不仅可以有效缓解临床症状，还可以减少西药的毒副作用，无论在SLE的急性期还是缓解期都扮演着重要的角色。
中医文献中无SLE 病名，根据红斑、发热等症状可将其归属于"阴阳毒"、"蝶疮流注"、"阳毒发斑"、"脏腑痹"等[4]。
中医认为，SLE的病因病机有内外两方面的因素，内因为先天禀赋不足，阴阳失衡，气血失和，气滞血瘀，而以肝肾阴亏为主；外因则由于湿热与热毒侵袭肌表，流注肌肤、肌肉、四肢关节，进而内舍五脏六腑。
SLE的基本病理特点是肝肾虚损为本，热毒瘀血为标，本虚标实，互为因果[5]，在病理演变过程中虚实互见，错综复杂多变。
本文就近年来中医药治疗SLE的概况综述如下。
1 辨证论治 1.1 急性期治疗系统性红斑狼疮可以分为活动期和缓解期。
活动期即急性期，急则治其标，一般采用大剂量清热解毒、凉血散瘀之法，同时应当注意顾护阴液。
SLE活动期根据临床表现的不同，又可以分为热毒炽盛、血热妄行、瘀血阻络、风湿热痹、阴虚内热、脾虚湿盛等类型。
系统性红斑狼疮护理查房
键 ③出现严重毒副反应；
点 ④出现机会菌感染不能控制等。
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糖皮质激素减量
治 • 在风湿性疾病急性期，大剂量糖
疗
皮质激素（60-80 mg/日）有时 可挽救生命，但应用2-3个月后
关 键
必定会出现副作用。
• 为防止激素副作用，病情基本控 制后，可开始逐步减量，轻症病
点
人这段时间可为1-2周，重症病 人普通需4-6周。
现 信号。 • 与肠壁和肠系膜血管炎相关 。
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临 床 表 现
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从直肠延续 到乙状结肠 弥漫性黏膜 充血、发红、 水肿，糜烂 红斑呈点状 分布，血管 纹理欠清楚。 上两图为直 肠，下两图 为乙状结肠
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血液系统
• 贫血
临 • 白细胞降低或淋巴细胞绝对数降低 床 • 血小板降低 表 • 无痛性淋巴结肿大
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临 床 表 现
干燥 综合征 抗磷脂抗 体综合征
血液系统
消化系统
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眼
全身症状 皮肤粘膜
发烧, 乏力、 疲惫、 消瘦
浆膜炎
SLE
间质性 肺炎、 胸膜炎
神经系统
肺脏
狼疮性 肾炎、 慢性肾
衰竭
肌肉骨骼 肾脏
心血管
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临
床
雷诺氏
表
现象
现
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指掌部 红 斑
蝶形红 斑
• O1：病人能自觉防止诱发出血原因 第45页
护理问题及办法
系统性红斑狼疮护理查房
• P2：焦虑：与血小板过低，随时有 出血危险相关
以血液系统症状为首发症状的系统性红斑狼疮16例临床分析
以血液系统症状为首发症状的系统性红斑狼疮16例临床分析作者：王淼来源：《中国保健营养·下旬刊》2014年第01期【摘要】目的探讨以血液系统症状为首发症状的系统性红斑狼疮患者的临床特征，为临床治疗系统性红斑狼疮提供依据。
方法对在我院自2011年l2月至2013年1月接受治疗的16例系统性红斑狼疮患者资料进行回顾性分析，对这些患者进行临床检查，分析他们的一些检查指标以及出现的并发症。
结果本次实验中患者临床表现及血象存在差异性，但所有患者均出现多种自身抗体阳性，且出现皮肤、关节等症状，患者中贫血患者有6例；出血患者有2例；1例患者以溶血性贫血，2例患者白细胞减少，2例患者血小板减少者，1例患者全血细胞减少；2例溶血性贫血患者Coombs试验均为阳性。
结论以血液系统症状为首发症状的系统性红斑狼疮患者就诊时医生要特别注意，要加强SLE疾病相关指标检查，从而减少临床误诊率。
【关键词】血液系统症状；首发症状；红斑狼疮；临床特征系统性红斑狼疮（SLE）属于一种人体免疫功能异常而造成的疾病，这种疾病会造成患者脏器及部分器官功能损伤。
这种疾病发病机制比较复杂，早期出现的症状也多种多样。
部分患者会表现为血液系统异常，造成一系或三系血细胞减少，甚至会出现贫血及出血现象，但是临床上易误诊为再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜等疾病[1]。
为了探讨以血液系统症状为首发症状的系统性红斑狼疮患者的临床特征，为临床治疗系统性红斑狼疮提供依据。
对我院自2011年l2月至2013年1月接受治疗的16例系统性红斑狼疮患者资料进行回顾性分析，分析报告如下。
1资料与方法1.1一般资料对在我院自2011年l2月至2013年1月接受治疗的16例系统性红斑狼疮患者资料进行回顾性分析，这些患者均为女性，患者的年龄在19-54岁之间，他们的平均年龄为32.4岁。
这种患者治疗时间最短1个月，最长3年，且均符合我国系统性红斑狼疮诊断标准。
这些患者的年龄、病情等资料经统计学分析，有统计学意义（P>0.05），具有可比性。
重症系统性红斑狼疮脑病1例
中无类 似疾病患者 。 体格检查 ： Ｔ ３ ７ ． ８ ｏ Ｃ， Ｐ ７ ８ ７ ￣ （ ／ ｍ ｉ ｎ ， Ｒ ２ ０ ７ ￣ ． Ｊ ｍｉ ｎ ， Ｂ Ｐ１ ２ ０ ／ ８ ０ ｍｍ Ｈｇ （ １ ｍ ｍＨ ｇ ＝ ０ ． １ ３ ３ ｋ Ｐ ａ ） 。 头颅五官正常 。 右颈部可扪及 ４枚绿豆到 豌豆大肿大淋巴结 ， 表面光滑 ， 可推动 ， 无 明显粘连、 压痛 。颈静 脉充盈 ， 肝颈征 （ ＋ ） ， 心界 向两侧扩大 ， 心率 ７ ８ ７ ￣ ， ． ／ ｍ ｉ ｎ ， 律齐 。双 肺（ 一 ） 、 腹（ 一 ） 。皮肤科 检查 ： 双颊部 、 鼻背、 额 部可见鲜 红色斑
葡萄糖 、 氯化物 、 蛋 白定量均正常 ， 补体明显降低 ： Ｃ ３ ０ ． ０ ５ ｇ ／ Ｌ ， Ｃ ４ ０ ． ０ １ ５ ｇ ／ Ｌ， 补 充诊断 系统性红斑 狼疮脑 病 （ Ｎ Ｐ Ｓ Ｌ Ｅ） 、 癫痫 发作 ， 给予 地西津 、 丙 戊酸钠 （ 德 巴金 ） ０ ． ４ ｇ， 静 脉注射 ， 控制癫 痫发 作， 甲泼尼龙 １ ． ０ ｇ ／ ｄ ， 静脉滴注 ， 冲击 ３ ｄ ； 环磷 酰胺 （ Ｃ Ｔ Ｘ） １ ｇ静
ｍＬ （ ＜ Ｏ ． ３ 咖 Ｌ ） ， 肌红蛋 白（ ＭＹ Ｏ） ＞ １ ０ ０ ０￣ ｍ Ｌ （ ＜ １ ４ ０ 咖 Ｌ ） ； 胸部 ｘ线 片心影增大 ； 双肺未见异常 ； 心脏彩超 ： 左心室射血分
数（ Ｌ Ｖ Ｅ Ｆ ） 为６ ７ ％。大量心包积液 ， 右室前壁前 、 左室后壁后 、 右