重症系统性红斑狼疮的治疗
内科学练习题(附参考答案)
内科学练习题（附参考答案）一、单选题（共100题，每题1分，共100分）1.抗甲状腺药物引起外周血白细胞减少时的停药指征为A、白细胞<3.5×109/L或中性粒<2.5×109/LB、白细胞<5×109/L或中性粒<0.5×109/LC、白细胞<3*109/L或中性粒<1.5*109/LD、白细胞<4×109/L或中性粒<1.0×109/LE、白细胞<6×109/L或中性粒<1.0×109/L正确答案：C2.重症系统性红斑狼疮的治疗首选A、心理治疗B、抗生素预防感染C、支持治疗D、肾上腺糖皮质激素加免疫抑制剂E、非甾体药物正确答案：D3.下列有关SLE与遗传的表述中不正确的是A、同卵双胞胎者发病率高,40%B、异卵双胞胎者发病率3%C、患者家族中患SLE者,发病率可高达13%D、不同人种患病率差异不大E、易感基因:HLA-DR2,DR3等正确答案：D4.动脉粥样硬化病变最易累及哪支冠状动脉A、左冠状动脉前降支B、右冠状动脉窦房结支C、左冠状动脉回旋支D、左冠状动脉窦房结支E、左冠状动脉主干正确答案：A5.以下心血管疾病中,最易引起咯血的是A、主动脉瓣狭窄B、肺动脉瓣狭窄C、急性心包炎D、三尖瓣狭窄E、二尖瓣狭窄正确答案：E6.TSAb是一种具有与A、TSH相同效应的自身抗体B、TRH相同效应的自身抗体C、TH相同效应的自身抗体D、TPO相同效应的自身抗体E、TRAb相同效应的自身抗体正确答案：A7.鉴别右心衰竭与肝硬化的最主要点是A、肝脏肿大B、下肢水肿C、下肢水肿及腹水形成D、静脉压升高E、腹水形成正确答案：D8.男性,35岁,发热,,胸部持续性钝痛二天,胸痛于仰卧时加剧,向左臂放射,用硝酸甘油无效,心音减低,伴舒张期附加音,Bp110/80mmHg下肢水肿,静脉压180mm水柱,ECGST段抬高,弓背向下,未见Q波,诊断最可能为A、急性心肌梗死B、缩窄性心包炎C、变异型心绞痛D、稳定型心绞痛E、急性渗出性心包炎正确答案：E9.右心衰患者体循环淤血,体液积聚的顺序最可能是A、肝大→脚肿→腹水B、脚肿→肝大→腹水C、脚肿→腹水→肝大D、肝大→腹水→脚肿E、腹水→肝大→脚肿正确答案：A10.SLE的神经系统表现,下列哪项表述不正确A、癫痫是狼疮脑病的表现之一B、精神分裂症是狼疮脑病的表现之一C、偏头痛是狼疮脑病的表现之一D、顽固性失眠不是狼疮脑病的表现之一E、有中枢神经系统表现者,预后不良正确答案：D11.在SLE患者中,哪种情况适合首选非甾体消炎药A、内脏受累的狼疮B、狼疮脑病C、蛋白尿D、以肌肉关节症状为主要表现的SLEE、光过敏正确答案：D12.哪项不是CTX用于治疗狼疮性肾炎后出现的不良反应A、膀胱出血B、性腺功能受影响C、脱发D、胃肠道反应E、血白细胞增多正确答案：E13.SLE可检测到的自身抗体中与习惯性流产有关的是A、抗RNP抗体B、抗Sm抗体C、抗SSA抗体D、抗ACL抗体E、抗ds-DNA抗体正确答案：D14.活动期系统性红斑狼疮的贫血,主要是A、再生障碍性贫血B、溶血性贫血C、缺铁性贫血D、慢性贫血E、大细胞性贫血正确答案：B15.洋地黄中毒最常见的心电图表现是A、ST-T呈鱼钩状下降B、室性期前收缩呈二联律C、窦性心动过缓D、心电图Q-T缩短E、心房颤动正确答案：B16.SLE的特异性抗体,哪项特异性最高A、ANAB、抗dsDNA抗体C、抗rRNP抗体D、抗SSA抗体E、抗Sm抗体正确答案：E17.在风湿性疾病中,下列哪一种肾脏受累较多见A、SLEB、皮肌炎(DM)C、干燥综合征D、结节性多动脉炎(PN)E、血管炎正确答案：A18.系统性红斑狼疮的诊断最特异的检查项目是A、狼疮细胞B、抗核抗体C、类风湿因子D、抗Sm抗体E、抗双链DNA抗体正确答案：D19.提示左心功能不全的脉搏是A、奇脉B、迟脉C、重搏脉D、水冲脉E、交替脉正确答案：E20.女,19岁入学体检发现心尖部舒张期隆隆样杂音,无症状,心率82次/分,整齐。
系统性红斑狼疮的诊断和治疗PPT课件
临床表现
由于存在多种自身抗体,SLE可损害任何系 统、脏器和组织,其临床表现复杂多样,个体差异较 大。
许多患者隐匿起病,开始仅累及1-2个系统 ,表现轻度的关节炎、皮疹、或隐匿性肾炎;
部分病人长期稳定在亚临床状态或轻型狼 疮,部分病人可由轻型突然变为重症狼疮,更多的则 由轻型逐渐出现多系统损害;
SLE的浆膜腔积液为渗出液;蛋白和LDH明显高于血 浆含量,葡萄糖略低于血糖;细胞计数显示白细胞增高,急性 期以多形核细胞为主,1~2周后逐渐变为淋巴细胞为主;免 疫学检查显示,IgG或IgM增高,补体下降,抗核抗体阳性,若 滴度高于血清更有特异性;胸膜病理显示非特异性的淋巴细 胞和浆细胞浸润、纤维化。
少数患者出现脊髓损伤,表现为截瘫、大小便失 禁等。
引起NP狼疮的病理基础: 脑局部血管炎的微血栓 来自心瓣膜的赘生物的小栓子 一些针对神经细胞的自身抗体 并存的抗磷脂抗体综合征
脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等是预后 不良的指征,需要积极治疗。
横贯性脊髓炎一旦出现,需积极使用激素 和环磷酰胺冲击治疗,延误治疗将导致后遗症。
系统性红斑狼疮的 诊断和治疗
系统性红斑狼疮
中山大学附属第一医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮(SLE)
系统性自身免疫性疾病的典型 具有大量致病性自身抗体和免疫复合物 累及多系统、多脏器 一种病因不明的、 慢性炎症性自身免疫病 病程以病情缓解和急性发作交替为特点
本病好发于生育年龄女性
女:男=9:1,在儿童和老年约为3:1
9．心血管表现:
约30％患者有心血管表现,其中以心包 炎最常见,可为纤维素性心包炎或为心包积液。 患者有心前区疼痛或无症状,超声心动图对诊断 有很大帮助。
系统性红斑狼疮诊疗040205
关节炎或关节痛
盘状红斑
54
1
46**
11**
蝶形红斑
其他部位或非典型皮疹 发热 疲乏和不适 肾累及 胸膜炎或胸腔积液 雷诺氏现象 肌痛 心包炎 光敏感 表淋巴结肿大 精神异常或癫痫，意识障碍
注： **p<0.01
15
12 33 4 7 1.5 8 2 1 8 1 0.5
6**
2** 4** 4 3** 4** 2** 2 1 1** 3** 1
系统性红斑狼疮的诊断
TABLE 5 --1997 updated 1982 ACR classification criteria for SLE(1)
Item Definition
Malar rash
Fixed erythema, flat or raised, over the malar eminences, sparing the nasolabial folds Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and follicular plugging: atrophic scarring may occur in older lesions
Discoid rash
Photosensitivity
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or physician observation Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by a physician
成功救治1例重症系统性红斑狼疮的病案分析
成功救治1例重症系统性红斑狼疮的病案分析1例久治无效的严重多系统损害的系统性红斑狼疮（SLE）患者生命危在旦夕，其本人与家人已完全绝望，经医务人员鼓舞后重现求生欲望，积极配合。
治疗上医者紧抓住免疫抑制这个关键措施。
中西医结合拮抗药物副作用，调节机体整体功能，帮助患者度过危险、顺利康复。
疗程中患者没有住院，没有输液，没有输血，没有使用抗生素、没有使用细胞毒类免疫抑制剂，没有使用生物制剂。
这可能是此类危重症病例救治中很少使用的治疗方案。
也许能给同道们在类似实践中提供一些参考。
标签：系统性红斑狼疮；免疫抑制；中西医结合；生物-心理-社会医学模式我院成功救治1例重症系统性红斑狼疮，现分析报道如下：1资料与方法1.1病历资料患者，女，40岁，江苏省灌南县花园乡人，农民，因“乏力、低热消瘦、面色苍白进行性加重2个月余，呼吸困难，皮肤紫癜、解黑色大便10余天”而于2008年4月21日来我院就诊。
患者于病初即2008年2月份寒冷季节即有全身多关节与肌肉僵硬疼痛症状，进入4月份疼痛症状不明显。
病程中曾有间断发热，为不规则低热。
起病初于当地县乡医院就诊无效，后转市人民医院就诊住院治疗，诊为全血细胞减少，SLE。
住院治疗20余天，病情未能控制，贫血渐加重，出血明显而于2008年4月8日转省人民医院就诊，转诊后病情继续恶化，皮肤紫癜增加，解黑色大便，出现呼吸困难，且呼吸困难渐加重，需吸氧维持，医务人员告知家人病危；家人失去治疗信心，放弃治疗出院回家。
后又经他人推荐来我院就诊试试。
来我院就诊时查：T 37℃，P 108次/min，R 30次/min，BP 100/70 mmHg。
患者消瘦、重度贫血貌、恶病质样、半卧位、吸氧,呼吸快、查体配合差、一般情况极差。
全身皮肤湿冷，四肢皮肤散在紫癜,但无红斑、无结节。
颈静脉轻度怒张，气管居中。
心界向两侧扩大，心音低、心律齐、无病理性杂音，脉速无力，可及奇脉。
两肺呼吸音均明显降低，但无明显啰音。
系统性红斑狼疮诊断及治疗3PPT课件
SLE具有多种临床表现，包括皮肤红斑 、关节疼痛、肾脏损伤、血液系统异 常等，且病情呈反复发作和缓解交替 出现。
病因与发病机制
病因
SLE的病因尚不完全清楚，可能与 遗传、环境因素（如阳光照射、 药物等）和免疫系统异常有关。
发病机制
SLE的发病机制涉及多种免疫细胞 的异常活化和多种自身抗体的产 生，导致组织损伤和炎症反应。
提高公众认知
加强系统性红斑狼疮的宣传教育， 提高公众对疾病的认知和重视程
度。
促进早期诊断
通过公共卫生手段，促进疾病的 早期发现和诊断，减少并发症的
发生。
优化资源配置
合理配置医疗资源，为患者提供 更好的治疗和护理服务。
感谢您的观看
THANKS
流行病学特点
发病率
SLE的发病率在亚洲和白色人种中 较高，女性发病率明显高于男性。
病程与预后
SLE患者的病程差异较大，部分患 者可自行缓解，但多数患者需要长 期治疗，且预后因个体差异而异。
并发症
SLE可导致多种并发症，包括感染、 心血管疾病、骨质疏松等，严重影 响患者的生活质量和预期寿命。
02 系统性红斑狼疮的诊断
提高免疫力
保持健康的生活方式，加 强锻炼，提高免疫力，增 强抵抗力。
控制策略
药物治疗
根据病情选择合适的药物，如糖皮质 激素、免疫抑制剂等，以控制病情发 展。
定期复查
生活方式调整
保持良好的作息时间，避免过度劳累， 保持心情愉悦。
定期进行相关指标的复查，监测病情 变化，及时调整治疗方案。
公共卫生意义
系统性红斑狼疮诊断 及治疗3ppt课件
目录
CONTENTS
• 系统性红斑狼疮概述 • 系统性红斑狼疮的诊断 • 系统性红斑狼疮的治疗 • 系统性红斑狼疮的护理与康复 • 系统性红斑狼疮的预防与控制
中西医治疗系统性红斑狼疮进展
西药治疗
联合治疗
将中药和西药结合起来，制定个性化 的治疗方案，以提高治疗效果，减少 副作用。
使用糖皮质激素、免疫抑制剂等西药 ，控制病情进展，减轻炎症反应。
中西医结合治疗的临床研究
临床试验
开展中西医结合治疗系统性红斑狼疮的临床试验，比较中西医结合治 疗与单纯西医治疗的疗效差异，评估治疗的安全性和有效性。
VS
细胞疗法
细胞疗法是一种利用患者自身或异体细胞 进行治疗的方法。目前用于系统性红斑狼 疮治疗的细胞疗法主要包括造血干细胞移 植和间充质干细胞治疗等。
04
中西医结合治疗系统性 红斑狼疮的研究进展
中西医结合治疗的优势与挑战
优势
中西医结合治疗系统性红斑狼疮可以充分发 挥中医和西医各自的优势，提高治疗效果。 中医注重整体调理，通过辨证施治，针对病 因进行治疗；西医则注重对疾病的针对性治 疗，两者结合可以更好地缓解症状、控制病 情。
05
未来展望与研究方向
新型药物与疗法的研发
生物制剂
利用生物工程技术研发针对红斑 狼疮发病机制的特异性抗体或细 胞因子抑制剂，以减少炎症反应 和自身免疫损伤。
小分子药物
研究开发针对红斑狼疮相关信号 通路的小分子抑制剂，以调节免 疫细胞的活性，抑制异常的免疫 反应。
中西医结合治疗的理论与技术突破
整合医学理论
糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的基础药物，具有抗炎、免疫抑制和抗过敏等作用。常用的糖皮质激素包括泼 尼松、甲泼尼龙等。
免疫抑制剂
免疫抑制剂是治疗系统性红斑狼疮的重要药物，能够抑制免疫细胞的活性，减少自身抗体产生。常用的免疫抑制 剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司等。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ疫疗法
血浆置换疗法
系统性红斑狼疮诊治指南【优质最全版】
一、临床特征
• 1、抗核抗体为代表的多种自身抗体 • 2、形成免疫复合物，产生血管炎 • 3、SLE多组织多器官多系统损伤
对SLE的诊断和治疗应包括如下内容
• 1、明确诊断 （2）对SLE特异性95% 敏感性70%
（1）对SLE敏感性40% 但特异性很低
• 2、评估严重程度和活动性 新生儿狼疮、先天性心脏传导阻滞
3）dsDNA
（1）SLE的诊断标准之一 （2）对SLE特异性95% 敏感性70% （3）SLE活动性指标
4）sm
（1）SLE标志性抗体 （2）SLE诊断标准之一：特异性高达99%，但敏感性25% （3）有助于SLE早期、不典型、回顾性诊断， （4）与疾病活动性无关 （5）与SLE膜性肾病相关
5）抗核小体
•
（3）世界卫生组织将LN病理分型为：
副作用
Ⅰ型：正常或微小 病变；
Ⅰ型：正常或微小 （3）急性胰腺炎
病变；Ⅱ型：系膜增生性；
注指意急： 性1的、危保及护生下命丘的脑重-垂症体狼Ⅲ-疮肾型上腺：轴 局灶节段增生性；
NS
250ml
泼尼松1mg/kg/d
Ⅳ3-4w型/次：弥漫增生性；
系统性红斑狼疮诊治指南 （2）阳性结果
乱，单纯性病变。
核碎裂，细胞性星月体，透明栓子，金属环，炎细胞侵
润，肾小管间质炎症 。
b、慢性指标：如肾小球硬化，纤维素性星月体，肾小管萎缩
和间质纤维化
5）神经系统损害（神经精神性狼疮）
（1）中枢神经系统损害 （2）精神障碍 （3）其他：周围神经（格林巴氏综合征），植物神经功能紊
乱，单纯性病变。颅神经病变，重症肌无力，无菌性脑 膜炎，脊髓病变，脑血管病变等（共计19种）
经典经方治疗系统性红斑狼疮重症一例病程全记录(持续更新)
经典经方治疗系统性红斑狼疮重症一例病程全记录（持续更新）红斑狼疮病案——62014-04-17复诊：入睡容易了，但是不踏实，眠浅，梦多，乏力。
大便水样日一次，小便正常，无夜尿。
肠鸣，矢气多。
无胃脘不适，胃口一般，纳少。
早上服用西药后恶心。
前额头痛加重。
手足温，身上无关节不利，无恶风，无汗，口淡不喜饮。
脸上长小粉刺，色浅淡红，小粒，无白脓头。
双上眼皮湿疹，白色皮损，干燥，有硬币大，但是边缘不厚。
常打喷嚏对花粉过敏，流清鼻涕。
白带少许，色清。
少许腰酸，脱发，头皮痒。
舌淡润胖苔薄滑，舌尖稍红。
脉微浮，滑，稍紧。
余无不适。
眼皮湿疹，白色皮损，干燥，有硬币大，但是边缘不厚。
生姜泻心汤生姜3付。
湿疹配合外用方。
红斑狼疮病案——72014-04-21复诊：三付半量生姜泻心汤配合外用药，湿疹好转，大便好转日一次，软。
早上服用西药时依然会恶心。
小便稍多，色正常，无夜尿。
肠鸣和放屁减少，肠鸣还是有。
胃口一般，饭量小，无返酸，饭后胃痛。
无恶风无恶寒无恶热，无汗，头前额痛，花粉过敏会眼睛痒，手足温，肩痛，少许腰酸背痛，无关节不利，头皮痒，脱发。
口不干不苦，饮水少。
白带多，色清，之前块状已消失。
睡眠好转，后半夜半睡半醒，梦多，舌淡胖苔白润稍腻。
脉浮滑稍数。
激素减量后脸上有少许小疙瘩类似小粉刺，色淡，没有明显脓头，红斑减淡几乎看不出。
花粉过敏的症状依天气而变：阴雨天，症状减轻，大晴天，症状加重。
生姜泻心汤，5付。
2014-04-26复诊，刻诊无恶风寒无恶热，无汗，头疼厉害，但是无偏头痛发作，手足温，四肢无关节疼痛麻，少许背痛腰痛，肩痛明显。
耳鸣。
大便日一次到两次，稍溏。
小便正常。
饭后胃痛，胃口一般，无胃酸胀。
肠鸣矢气多。
早上吃西药恶心。
口淡，不饮水。
有时耳鸣。
睡眠差，难入睡易醒，梦多。
乏力。
脱发减少，有新发长出，头皮痒。
脸上豆豆减小。
舌淡苔白腻润边齿痕。
脉同上。
守生姜泻心汤方5付。
2014-05-01五剂药吃完。
手脚温和。
系统性红斑狼疮的诊断提示及治疗措施
系统性红斑狼疮的诊断提示及治疗措施系统性红斑狼疮(S1E)是一种与基因缺陷、感染、药物等因素有关，累及全身多个系统，血清中存在以抗核抗体为主的、多种自身抗体的慢性系统性自身免疫疾病，结缔组织受累最为明显，在免疫学上有一系列变化或畸变。
患者血液及组织中有多种自身抗体，如ANA、抗双链DNA及抗SM抗体等。
当抗体滴度高时，常因抗体直接侵袭或形成免疫复合物沉积于中小血管壁，导致无菌性血管炎及脏器病变。
【诊断提示】1临床表现本病好发于20-40岁青年女性，主要临床表现如下。
(1)面颊部皮疹，典型者为蝶形红斑，固定红斑，扁平或高起，在两额部突出部位。
(2)盘状红斑。
(3)光过敏。
(4)口腔溃疡。
反复出现，进行性加重。
(5)慢性进行性非侵蚀性多关节炎，累及两个或更多外周关节，有压痛、肿胀或积液。
(6)浆膜炎、胸膜和(或)心包炎。
(7)严重者出现神经系统症状，如癫痫发作或精神病。
2.辅助检查（I）肾功能异常，见蛋白尿［（＞0∙5g∕d）或（十十十）以上］,或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）。
（2）血液系统异常：并发自身免疫性溶血性贫血、淋巴细胞减少或血小板减少或白细胞减少。
（3）免疫学异常：抗dsDNA抗体阳性或抗SM抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或梅毒血清试验假阳性＞6个月这三者中具备一项阳性）。
抗核抗体（ANA）效价增高。
3.鉴别诊断与发热性疾病、急性关节炎、急性肾炎和肾病综合征鉴别。
【治疗措施】1一般治疗急性活动期宜卧床休息，避免日光暴晒。
慢性期或病情稳定期可适当参加各项活动，但应避免过度劳累。
生育期妇女病情稳定半年以上，没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害、口服泼尼松VIOrng/d、才可考虑妊娠。
4.控制感染有感染者应积极控制感染，尽量避免使用月井苯达嗪、普鲁卡因、磺胺药、青霉素族及其他易引起过敏的药物。
5.退热或止痛有发热及关节疼痛时可选用呻味美辛或双氯芬酸钠（扶他林），或布洛芬（芬必得）。
系统性红斑狼疮诊断与治疗
SLE分类标准的修订版
2009年SLICC对1997分类标准的修订
临床标准: ⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现; ⑵慢性皮肤狼疮表现; ⑶口腔或鼻咽部溃疡; ⑷非瘢痕性秃发; ⑸炎性滑膜炎 ,并可观察到2个或更多的外周关节有肿胀或压痛,伴晨僵; ⑹浆膜炎; ⑺ 肾脏病变: 用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg
疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹
鳞亚 屑急 丘性 疹皮 样肤 皮型 疹红
斑 狼 疮 ：
亚 急 环性 形皮 皮肤 疹型 红 斑 狼 疮 ：
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
临床表现---皮肤、粘膜
口腔/鼻溃疡 多为无痛性，合并感 染，或累及咽部、口唇等 可出现疼痛，通常与病情 活动有关。 好发部位： 颊、硬腭、唇
中枢系统 外周神经
弥漫性
局灶性
混合性
可能相关的抗体：ACL 抗 r-RNP 抗体；抗体神 经元抗体
1999年ACR NPSLE的分类---CNS
无菌性脑膜炎
脑血管病
脱髓鞘综合征
头痛（偏头痛、良性颅压高）
运动障碍（舞蹈病） 肌病
急性意识障碍
癫痫
抑郁症
认知功能障碍
情感障碍
精神异常
NPSLE诊断相关
在确诊条件中强调了肾脏病理的重要性，如肾脏病理 证实为狼疮性肾炎，只要有ANA或抗dsDNA 阳性即可 确诊；
另外，在临床及免疫指标中有4条以上符合可诊断SLE 的基础上，强调了至少包含1项临床指标和1项免疫学 指标
狼疮活动度评估
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２ ０×１９ ０／ ， Ｌ者 属重症 ， 警惕 有 颅 内或 内脏 器官 出血 应
的危 险 。
１ 严重 贫 血 ． ８
是指 极 度贫 血 （ ｇ ＜３ ｇ ） 重度 Ｈ ｂ ０／ 和 Ｌ
贫血 （Ｈ ｂ ３ｇ６ ｇ ｇ 在 ｌ～ ０／ ）主要 见于 患 自身免疫 性 Ｌ间 ，
溶血 性 贫血 的 Ｓ Ｅ患 者 （ Ｌ Ｌ Ｓ Ｅ非免 疫 性贫 血 多 为轻 中度 贫血 ） 。 １ 中 性 粒 细 胞 缺 乏 症 中 性 粒 细 胞 绝 对 数 ＜ ． ９
根治 ，故仍有一些重症病人虽经治疗最终仍不免会 死亡 ， 这部 分 病人 是本 病 防治 的重 点 ， 将重 症 Ｓ Ｅ 现 Ｌ
的治疗介 绍如 下 。
１ 重症 Ｓ Ｅ的范畴 Ｌ
全身冷汗 、 口唇青紫 、 不能平卧 、 烦躁不安 ， 典型的体 征 为 Ｂｃ 联 征 ： ｅｋ三 颈静 脉 怒 张 、 压骤 降和 心 音 微 血 弱， 常为 预后不 良的指 证 。
活动性 病变 同时 出现 ， 可孤立 存在 。如血小板 量 ＜ 也
多 脏器 损 害 （ 膜 炎 、 包 炎 、 肌 炎 、 胸 心 心 肾炎 、 漫 性 弥
血 管炎 、 血细胞 下 降 和低 补体 血症 等 ）骤 然发 病 ， 全 ，
来势 十分 凶 猛 ， 如不 及 时加 以控 制 ， 易发 展 为狼 疮脑 病或 因心 肾功能衰 竭而死 亡 。 １ ． 急性 进 行 性 狼疮 性 肾炎 ２ 是指 Ｉ 、 、 Ｉ Ⅳ Ｖ型狼 Ｉ
１ 顽 固性 大量 胸腔 积液 ． ６ 较 少见 ，积 液多 为渗 出
较 常见 ，发病 率 约
性 ， 液 中补体水 平常 下降 。 积
１ 狼疮 性 血小板 减 少性 紫癜 ． ７
１１ 狼疮 危 象 ．
主要 特征 为 突 然 出现 持 续 高热 ， 有
１％一０ 其 中重症 者 发生 率 为 ５ １％， ５ ５ ％， ％一０ 可与 其他
痫 、 中和 昏迷 ， 卒 则为 预后差 的征 兆 。此外 ， 内源性 凡
糖皮 质激 素非 应答 者 （ Ｓ Ｅ患 者 内源性 皮 质醇 水 指 Ｌ
治疗 的 目标是 挽救 生 命 ，保 护 脏器 功 能 和 防止
后 遗症 。
平并 未 应答 大剂 量 激素 抑制 者 ）则更 倾 向于会 有 中以 口服羟 氯 喹 ０２ ２次 ／ ｍ ～ ｍ ／Ｋ ． 并 ｄ ．， ｄ
１ 急性 狼疮 肺 炎和 大量肺 泡 出血 ． ４ 前 者表现 为 发 热、 呼吸 困难 、 咳 、 剧 胸痛 ， 片示 双 侧肺 下 部斑 片状 胸
２１ 狼 疮 危象 的治疗 ．
对 年轻 、 质较 好 、 程 短 、 体 病
无 合 并 感 染 的 患 者 可 大 剂 量 地 应 用 甲 泼 尼 松 ０５ 一 ． ／， 静 脉 冲击 ， 续 ３ ５天 ， ． １ ｇｄ 作 ｇ ０ 连 ～ 以后 改 为用泼
顾 有 守
（ 广东省皮肤性病防治 中心 ，广东 广州 ５００） １５ ０
中图分 类号 ：Ｒ ９ ． ５３ ４ ２
文 献 标识 码 ：Ｂ
ｄ ｉ ０３６ ６ｉ ｎ１０ — ３ ０ ０ １ ４０ ３ ｏ：１ ． ９ ．ｓ． ２ １ １． １． ．０ ９ ｓ ０ ２ ０
系统 性红 斑 狼 疮 （ Ｌ 是 一 种 可 累及 众 多 器 官 Ｓ Ｅ）
大咯血 ， 预后也 严重 ， 多数患者死 于机会性感染 。 大
１ 心 包填 塞 ． ５ 表现 为 突发 胸 闷 、 悸 、 吸 困难 、 心 呼
和 系统 、 临床症状极 为 复杂 的 自身 免疫性 疾病 。近年
由于诊疗水 平 的提 高 ，在 发 达 国家 ， ５年存 活 率 已达 到 ９％， 由于 Ｓ Ｅ病 因未 明 ， ５ 但 Ｌ 只能控 制病 情 而不 能
疮 肾炎 ， 临床 表现 为水 肿 、 血压 、 高 肾性尿 沉渣 （ 性 血 或 细 胞 性管 型 ）尿蛋 白 ≥＋ ＋ 补 体 下 降 、 ｄＤ Ａ 、 ＋、 抗 ｓＮ 抗 体 阳性 、肾功 能不 全 、肌酐 清 除率 ＜８ｒ／ ｉ、 Ｏ ｌ ｎ 肌 ａｒ ａ
酐 ＞１ｍｇ ５ ／ 肾活检有 预后 不佳 的表 现 （ 胞性 新 Ｌ及 细
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皮肤病与性病
２ １ 年 ８月第 ３ ０ １ ３卷第 ４Ｒ ｊ ｅｍ ｔｏｙａ ｄ Ｖ ｎ ｒ ｌ ｙＡ ｇ ０ Ｊ ｎ．３ ｏ ］ Ｄ ｒ ａ ｌ ｎ ｅｅ ｏ ｇ， ｕ １ ，ｕ ｅ ． ． ） ｏｇ ｅｏ ２ １ ３Ｎ ４
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重症 系统 性 红斑 狼 疮 的治 疗
０ １ ０ Ｌ ． ．Ｘ１９ 。可 由本病抗 粒 细胞抗体 所致 ， ５ ０ ／ 也可 由 免疫 抑 制 剂 致 骨 髓 抑 制 引 起 ，这 些 患 者 易 患 严 重 感染 。
１１ 合并 感染 ． ０ 近年 来 一些 特殊 和重 症性 感染 明
月 体 、 维 蛋 白样 坏 死 、 纤 中重 度 问质 纤 维 化 、 状 萎 管 缩 和肾小球 硬化 等 ） 。
１ 神 经精 神 性狼 疮 ． ３ 表 现为 ： 弥漫 性 大脑 功 能 ① 失调— — 器 质性 脑 病 综 合 征 、 神 病 、 感 性 障 碍 ； 精 情
显增 多 。 其感染 谱 的最大 特点 为 ： 革 兰阴性菌 感染 ① 增 加 ， 重 和高 度 耐药 菌 出 现 ； 真 菌感 染 ， 多 ② 特别 是 二重 感染 增加 ； 病 毒性 感染 也呈 增 多趋势 。总之 ， ③ 感染 已成 为本病 死亡 的首位 因 素。
２ 重症 Ｓ Ｅ的治 疗 Ｌ
② 局灶性 大 脑功 能失 调—— 抽搐 、 血管 意外 、 神 脑 眼 经炎 、 横贯 性脊髓 炎 ； 周 围神 经病 变— — 多发性 神 ③ 经 炎 、 林 一 巴利 综 合 征 ； 运 动 障 碍—— 舞蹈 病 、 格 ④ 小 脑共 济 失调 、帕金森 样病 变 ，如 临 床上 表 现为 癫