原发性血管炎
以面色苍白为主诉的儿童相关原发性血管炎5例临床特征
疾病 临床分类和治疗的建议 的修 订意见》 本组病例入 ， 选标准 ： 间接免疫荧光 法 （Ｉ ）和 Ｅ ＩＡ证 实 Ａ — ① Ｉ Ｆ ＬＳ Ｎ
Ｃ Ａ阳性。除外 Ｓ Ｅ 过敏性紫癜 、 Ｌ、 溃疡性结肠炎 、 严重 感染 、 服用某些药 物等可 能引起 Ａ Ｃ 阳性 的疾 病或 ＮＡ 情况 。②临床有多 系统受 累的证据 ， 肾活检病 理显示 为免疫荧光阴性或微量的坏死性 新月体 肾炎。③ 主诉 为面色苍 白。共 有 ５例入选 ， 全为女性 ， 平均年龄 ８２ ． 岁（ ． ３ ５～１ ） 。均进行 血 、 ４岁 尿常规 、 血液生化、 免疫指 标测定 、 Ｂ超 、 电图及 胸片等检查 。 心
【 关键词 】 儿童
Ａ Ｃ 血管炎 误诊 ＮＡ
贫血
相关 原发性 血 管炎 （ ｎ ｎｕ ｏｈ ｙ ｐａｍ ｃａ － ａ ｔ ｅｔ ｐｉ ｃｔ ｌ ｉ ｕ ｉ ｒ ｌ ｏ ｓ ｔ ｎ ｂｄ ， Ｎ Ａ） ｏ ｔ ｏｙ Ａ Ｃ 是一 种系统性 免疫 性疾病 ， 致 多 ａｉ 可
炎分类标准及肾小 球疾病 诊断标准 《 关于小儿 肾小球
乏对原发性小血管炎的全面认识 ， 未开展尿常规监测和 Ａ Ｃ Ｎ Ａ检查 、 肾活检是误诊 的主要原 因。结论
儿 童 Ａ Ｃ 的早 期 诊 断 。 ＮＡ
提 高对该
类疾病的认识 ， 结合临床 、 积极开展尿 常规监测 、 血清 学 Ａ Ｃ Ｎ Ａ检查及 肾活检 有助 于病初症 状 多样 、 呈非特异性 的
广 东 省广 州 市 儿 童 医 院 肾 内科 （ １ １０ ５０２ ）
【 摘要 】 目的 了解儿童相 关原发性血 管炎（ Ｎ Ａ 的临床特点和误诊原 因。方法 ＡＣ）
对近 ６ 年我院诊断的
对血管炎的几点认识
Small vessel vasculitis Wegener's granulomatosis (WG) 韦 格 纳 肉 芽 肿 Churg-Strauss syndrome (CSS) 变 应 性 肉 芽 肿 性 血 管 炎 Microscopic polyangiitis (MPA) 显 微 镜 下 多 血 管 炎 Henoch-Schoenlein purpura (HSP) 过 敏 性 紫 癜 Essential cryoglobulinemic vasculitis (ECV) 原 发 性 冷 球 蛋 白 血 症 血 管 炎 Cutaneous leukocytoclasti c vasculitis (CLV) 皮 肤 白 细 胞 破 碎 性 血 管 炎
Narrowing axillary artery in GCA
Giant Cell Arteritis
MPA肺间质纤维化的患者的HRCT表现
MPA肺间质纤维化患者的开胸肺活检病理
MPA胸肺活检病理
Wegener's Granulomatosis
Wegener's Granulomatosis
Wegener's Granulomatosis
Wegener's Granulomatosis
Wegener's Granulomatosis
Wegener's Granulomatosis
Polyarteritis Nodosa
Polyarteritis Nodosa
Polyarteritis Nodosa
PR3(25%),MPO(65%)
PR3(10%),MPO(60%)
PR3( 5%),MPO(15%)
原发性小血管炎
140
138
124
120
100
93
80
80
60
997 1998 1999 2000 2001 2002 2003
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-5. Chen M, et al. Postgrad Med J 2005, 81:723-7
基本概念 发病情况 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗
1
治疗原则
诱导治疗：3--12个月 维持治疗：1-2年 不推荐单独应用糖皮质激素
2003 UpToDate 6/03
1
胡xx，M/31，”WG”12年
鼻窦中大量 软组织填充
1
胡xx，M/31，”WG”12年，“声门下狭窄”
声门下气管内纤维组织形成，气道狭窄
1
听力图
左耳聋、右 耳高频区听 力下降
1
眼受累表现为“红眼病”
1
小血管炎肾损害临床表现
血尿、蛋白尿 急性肾衰竭
➢可缓慢发生 ➢可为急进性肾炎 ➢多为非少尿性
1
我国ANCA相关小血管炎的特点
显微镜下型多血管炎占70-80%
肾受累：100%
肺受累：391/478（82%）
病情危重，BVAS积分高
绝大多数误漏诊？
➢ 认识不足
➢ 诊断手段
辛岗等。中华风湿病杂志 2003;7(1):30-33 于峰等。中华儿科杂志 2003;41(11):831-834 Xin et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62 Wang et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405. Chen M, et al. Postgrad Med J 2005, 81:723-7
血管炎 病情说明指导书
血管炎病情说明指导书一、血管炎概述血管炎（vasculitis）是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴坏死为基本特征的自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。
原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎，继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。
其症状随血管病变位置而呈现不同变化。
临床治疗以药物治疗为主，病情严重者可考虑进行手术治疗。
患者在确诊本病后，应及早就医治疗，可有效改善患者的预后情况。
英文名称：vasculitis。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：血液系统疾病。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：有一定的遗传相关性。
发病部位：其他。
常见症状：发热、乏力、关节肌肉疼痛、食欲减退。
主要病因：尚不完全清楚，可能与遗传、感染与免疫、药物等因素有关。
检查项目：体格检查、血液检查、尿常规、抗原抗体检测、血管造影、CT、血管MRI、彩色多普勒超声、病理活检。
重要提醒：血管炎可累及多器官病变，可能造成患者临床死亡，应及早就医治疗。
临床分类：根据主要受累血管的大小进行分类：1、累及大血管的系统性血管炎包括大动脉炎、巨细胞动脉炎。
2、累及中等大小血管的系统性血管炎包括结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、川崎病。
3、累及小血管的系统性血管炎（1）ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）相关血管炎：包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。
（2）免疫复合物性小血管炎：包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA 血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎。
4、累及血管大小可变的系统性血管炎包括贝赫切特病、科根综合征。
5、单器官血管炎包括皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。
6、与系统性疾病相关的血管炎包括红斑狼疮相关血管炎、类风湿关节炎相关血管炎和结节病相关血管炎。
肺原发性小血管炎的CT表现附4例分析
肺原发性小血管炎的C T表现(附4例分析)赵先泉(山东省临沂市胸科医院，山东临沂276034)摘要目的探讨肺部原发性小血管炎的cT表现。
方法回顾性分析4例临床确诊的原发性小血管炎肺脏受累病例cT表现。
结果肺部表现：(1)肺内多发斑片影；(2)两肺弥漫浸润性阴影，类似肺间质性改变。
结论肺原发性小血管炎C T表现无明显特异性，提高对该病的认识，早期诊断非常重要。
关键词原发性小血管炎；抗中性粒细胞浆抗体[中图分类号】R445．3[文献标识码]B学科分类代码：320．1140文章编码：1001—813l(2008)05—0016—02原发性小血管炎为自身免疫性疾病，常可累及多个系统，其病理特点是小血管壁的炎症和纤维素样坏死。
抗中性粒细胞浆抗体(粕t i neut m phi l c”o pl a8m i c ant i body A N C A)阳性是原发性小血管炎诊断的指标¨j。
原发性小血管炎肺脏受累以往很少报道，笔者整理4例以提高对该病肺部C T表现的认识。
1资料与方法‘搜集我院1995年至2007年临床确诊的原发性小血管炎8例，其中4例有肺部改变，2例男性，年龄是30岁和65岁；2例女性，年龄是43岁和62岁。
临床症状4例均有咳嗽、发热、胸闷，2例有咯血。
实验室检查包括血、尿常规、血清学抗体检查、痰培养。
4例均无副鼻窦炎、红斑狼疮、类风湿关节炎等诱发疾病。
4例患者间接免疫荧光法(I I F)和酶联免疫吸附法(E uSA)检测A C N A(+)，肾活检提示血管炎性新月体肾炎伴急性间质性肾病，故原发性小血管炎诊断明确。
抗肾小球基底膜抗体(G B M)(一)，可排除抗基底膜类肾病，如肺出血一肾炎综合征。
2结果本组4例原发性小血管炎C T表现主要以肺野多发斑片影为主和以两肺弥漫浸润病灶为主，类似肺间质改变。
肺野多发斑片影2例，病灶分布无规律，两肺任何部位均可发病，病灶大小不等，边缘模糊，可呈点状锥积样(肺泡出血)，也可有小片磨玻璃样影。
原发性系统性小血管炎
Churg-Strauss syndrome
Very rare in China
Eosinophil-rich and granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessels, and associated with asthma and eosinophilia.
Wegener’s granulomatosis
Granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessel.
WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus）
➢ pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) ➢ cANCA/PR3: 34/89 (38.2%)
WG：MPO vs. PR3
➢ Anti-MPO (+) 肾脏慢性病变的程度重
• 细胞新月体较少 • 间质纤维化和肾小管萎缩更广泛
200
188 177
150 100
138 124
93 80
50 35 41 50
0
1997
1999
2001
2003
2005
认识水平提高 方法学的改进
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405
白塞综合征的临床表现及诊疗进展
白塞综合征的临床表现及诊疗进展白塞综合征是一种慢性、多系统、炎症性疾病，表现为复发和缓解反复发生。
一些新发现重塑了我们对白塞综合征的认识，目前白塞综合征被归类为原发性系统性血管炎，可累及任何大小的静脉和动脉。
这篇综述探讨了白塞综合征流行病学、发病机制、临床表现、鉴别诊断和新兴靶向疗法的最重要、最新进展。
流行病学历史上，白塞综合征曾出现在古丝绸之路沿线地区。
目前的流行病学因地理位置和族群不同而存在很大差异。
患病率最高的是土耳其，每10万人中有420例。
白塞综合征的平均确诊年龄约为30岁，大多数患者的发病年龄在15~45岁之间。
疾病活动度往往随着年龄增长逐渐减弱。
虽然白塞综合征的发病率没有性别差异，但男性患者比女性患者更有可能患重型白塞综合征。
发病机制白塞综合征的发病机制尚不十分清楚，但人们认为它是由遗传易感宿主暴露于各种环境诱因后发病。
微生物（细菌、病毒及其副产物）、食用引起组胺释放的食物（如柑橘类水果、坚果和奶酪）、口腔卫生不良和压力等都被认为是潜在诱因。
越来越多证据表明，白塞综合征患者的肠道和唾液黏膜菌群平衡发生改变，这提示这些失衡可能会产生与该疾病相关的抗原。
白塞综合征既有自身免疫特征，也有自身炎症特征。
皮肤和黏膜表现复发性口腔溃疡是白塞综合征的特征之一，也是最常见的临床表现，其次是生殖器溃疡、丘疹脓疱性皮损和结节性皮损。
多达三分之一的患者在整个病程中仅有这些表现。
口腔溃疡通常是白塞综合征的首发症状，也是最持久症状。
遗传学研究结果提示，白塞病样疾病构成了从复发性阿弗他口炎到周期性发热、阿弗他口炎、咽炎和颈淋巴结炎等综合征的疾病谱。
白塞综合征患者可能会出现生殖器溃疡，约三分之二的病例会形成瘢痕。
这些溃疡比口腔溃疡更大、更深、更持久。
溃疡大多出现在阴囊或阴唇。
丘疹脓疱性皮损常被描述为“痤疮样”，结节性病变可能是脂膜炎或浅表血栓性静脉炎的征兆。
临床上，白塞综合征相关性脂膜炎与结节性红斑相似，组织病理学分析可能显示中性粒细胞性血管炎。
免疫抑制剂在原发性小血管炎治疗中的应用进展
免疫抑制剂在原发性小血管炎治疗中的应用进展摘要：原发性小血管炎称为局灶节段坏死性肾炎，其属于一种自身免疫性疾病，通过显微镜进行观察，会发现多动脉炎以及韦格内肉芽肿，中老年人属于该疾病的多发群体，患者会出现体重下降、发热等非特异性症状。
免疫抑制剂属于该疾病较为常见的一种治疗手段，经多年研究，学术界累积了众多研究成果，本文针对原发性小血管炎免疫抑制剂治疗做出综述，具体如下。
关键词：原发性小血管炎；免疫抑制剂；应用进展引言血管炎可以是单发疾病，也可与其他疾病并发，患者会出现血管炎症与破坏问题。
该疾病可局限某一器官，也可是系统性的，受累血管位置不同、类型不同，其临床表现也会有所不同[1]，原发性血管炎发病初期，患者会出现肌肉关节疼痛、发热、贫血等症状，对于多系统侵犯者，还会出现皮疹、头痛、鼻塞等问题，临床中主要以免疫抑制剂治疗为主。
1免疫抑制剂类型免疫抑制剂具有免疫抑制作用，主要治疗自身免疫反应性疾病，常见类型为：第一，抑制IL-2类药物。
包括环孢素、他克莫司、雷公藤总苷等，应用环节可能存在一些副作用，如食欲减退、胃肠道反应等。
第二，抑制细胞因子基因表达类药物。
包括泼尼松龙等糖皮质激素，抗炎、抗免疫效果良好，若使用剂量过大，会出现消化道溃疡等不良反应。
第三，抑制嘌呤或嘧啶合成类药物，包括氨甲蝶呤、硫唑嘌呤等，可能存在呕吐、皮疹等不良反应。
第四，阻断T细胞表面信号分子类药物，如单克隆抗体等，不良反应为寒战、发热、呼吸困难等。
2. 原发性小血管炎治疗中免疫抑制剂的应用进展2.1环磷酰胺环磷酰胺属于一种盐酸氮芥类烷化剂，初期属于抗肿瘤药物。
环磷酰胺应用环节，能够对B、T淋巴细胞增殖产生抑制作用，降低其对抗原刺激的反应，还能达到良好的抗炎作用。
其属于当前治疗原发性小血管炎的有效药物，宁跃君[2]将原发性小血管炎患者作为研究对象，通过双盲法对30例患者进行分组，分成对照组与实验组，一组15例，一组患者选择非甾体抗炎药与肾上腺皮质激素药联合治疗的方式，另一组以此为基础，应用环磷酰胺进行治疗，通过对比分析，了解两种治疗方法的治疗效果以及副作用情况。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
细胞磷酯酰肌醇3-K
（IgG）Fc 相应受体
Fab
脱颗粒变
抑制
LY 294002
ANCA活化中性多形核粒细胞途径
发病机制（3）
ANCA
TNF-α
中性粒细胞 单核细胞
氧蛋自白由酶基 促促炎炎细细胞胞因因子子黏黏附附分分子子
内皮细胞
PMN黏附 坏死 凋亡 补体（局部） 寡免疫坏死性血管炎
➢ ANCA相关血管炎 病理特征－血管壁中性粒细胞“呼吸暴发”， 纤维样坏死性寡免疫性血管炎 临床疾病－显微镜下多血管炎 Wegener肉芽肿病(血管外肉芽肿形成) Churg-Stauss综合征(嗜酸性粒细胞浸润)
管间质病变 慢性进行性贫血、肾功能不全 细胞/纤维性新月体/硬
化性肾炎 蜡样贫血 肾外表现 肺病变 咳嗽 咯血 发热、贫血、乏力、多形性皮疹、肌关节痛 上消化道溃疡、腹痛、腹泻、便血、神经炎 虹膜葡萄膜炎
临床表现
➢ 肾脏:肾内科诊治者中则肾脏受累达90%。肾脏病理呈 坏死性肾小球肾炎表现,见新月体形成
特异性实验室检查
➢ 抗中性粒细胞浆抗体 P-ANCA——MPA、局灶节段坏死性肾炎 C-ANCA——Wegener肉芽肿病 IgA-ANCA——过敏性紫癜
➢ 外周血EOS↑血清IgE↑—Churg Strauss综合征
ANCA检测方法
➢ ANCA检测分为IIF和ELISA , IIF法分为胞浆型 （C-ANCA）和环核型（P-ANCA）。 C-ANCA主 要靶抗原为蛋白酶3（PR3） ,而P-ANCA主要靶抗 原为髓过氧化物酶（MPO）
血管炎SKLEN临床表现
✓S表示皮肤（skin） ✓K 表示肾脏(kidneys) ✓L 表示肺(lungs) ✓E 表示耳鼻喉(ears, nose, and throat), ✓N表示神经（nerve）
如有以上3个系统受累应考虑到血管炎 的诊断
鉴别诊断
临床感悟
ANCA相关性肾炎治疗
• 诱导缓解期 • 维持缓解期 • 复发的治疗
➢ 肺:肾外表现最突出的是肺(90%),表现咳嗽、气短、咯 血。肺泡毛细血管炎是其本质
临床表现
➢ 上呼吸道病变:包括鼻窦、副鼻窦炎、咽鼓管炎及 中耳炎。诊断本病重要线索
➢ 神经系统:由滋养神经的小血管炎引起的病变。表 现为肢体麻木和疼痛,手套袜子样感觉减退或感觉 运动神经障碍,严重者可伴有腕下重、足下垂
第一周每日一次,第二周隔日一次 静脉注射免疫球蛋白（IVIG）
维持治疗
皮质激素维持治疗 环磷酰胺（静滴冲击/口服） 硫唑嘌呤（用于皮质激素联合环磷酰胺3月后， 连用一年） 抗感染治疗
复发与复发的预防
ANCA相关血管炎复发率15%～30% , 80%复发见于停止免疫抑制治疗后18个月内, 建议 在病情出现小的波动时,可以增加激素和 免疫抑制剂的剂量,而病情出现大的反复时,则 需要重新开始诱导缓解治疗
（内科急危重症杂志2008年第8卷第3期）
提示血管炎的临床特征
不明原因的发热 可触及的皮疹、血管炎性荨麻疹、皮肤坏死 多发性单神经炎 不能解释的关节炎、肌炎、浆膜炎 不能解释的肺、心血管或肾病 合并以下几项的一项或一项以上
白细胞↑、 EOS ↑低补体血症 冷球蛋白血症、循环免疫复合物 ESR↑或CRP↑
基本概念
➢ 血管炎共同病理为血管壁炎症性破坏, 炎性细胞浸润,纤维蛋白样坏死。临床 可累及多系统。肾脏病理主要为肾小 球节段坏死并有新月体形成
➢ 根据血管炎的病因可分为原发性、继 发性。并据血管受累部位原发性血管 炎分为大、中、小血管炎
血管炎相关性肾损害是指小血管炎和毛
细血管炎肾损害,包括:显微镜下多血管炎、 韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎,
➢ IIF法, MPA多呈P-ANCA ,WG多呈C-ANCA;用特 异抗原成分包被酶标板的ELISA , MPA、CSS为 MPO-ANCA ,而WG为PR3-ANCA阳性
C-ANCA，胞质型。抗蛋白水解酶-3（PR3-ANCA）
P-ANCA，核周型。抗髓过氧化物酶（MPO-ANCA）
ANCA临床意义
✓诱导缓解期治疗是应用糖皮质激素联合 细胞毒药物,对于重症患者应采取必要的 抢救措施,包括大剂量甲泼尼龙冲击和血 浆置换。
诱导缓解
甲泼尼龙冲击 成人 7～15mg/kg.d连用三天 儿童 15～30 mg/kg.d
环磷酰胺冲击 10～12mg/kg.d（2～3周再予一剂） 血浆置换 大量肺出血病例
均与ANCA有关,故称ANCA相关性血管炎
发病机制（1）
SB 202190 ┆抑制
（PMN） TNF–α P38丝裂原活化 MPO、PR3
蛋白激酶（MAPK）
细胞膜表面
TNF–α激活（priming）中性多形核粒细胞途径
发病机制（2）
（PMN表面）
（PMN细胞内）
MPO/PR3
呼吸爆发
ANCA
多发性单神经炎如能除糖尿病或神经受压迫损害 所致外，应考虑血管炎的诊断。
临床表现
➢关节、肌肉病变:关节和肌肉痛 ➢皮肤表现:紫癜、网状青斑样皮疹及皮肤溃疡 ➢消化道病变:不易愈合胃肠道溃疡,致黑便、腹痛
及腹泻 ➢全身表现:不明原因发热、消瘦、乏力、盗汗、
贫血等
➢ 实验室检查有HB降低, WBC增多,粒细胞比例增高, 活动期血小板增高明显,血沉明显加快,可达80100 mm/h ,丙种反应球蛋白增加,类风湿因子可阳 性,抗核抗体多为阴性,补体多为正常
大血管
中血管
小血管
全身症状：发热、体重降低、不适、关节痛和关节炎
下肢跛行
皮下结节ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
紫癜
不对称的血压 溃疡
囊疱性病变
无脉征
网状青斑
荨麻疹
局部杂音
指趾坏疽
肾小球肾炎
主动脉扩张 多发性单神经炎 肺泡出血
Allen试验 微血管瘤
皮肤血管外坏死性
肉芽肿
碎裂性出血
虹膜/巩膜炎
临床表现
先驱病 “流感样”病 急进性肾炎 寡免疫坏死性新月体肾炎 肾小球硬化 血尿蛋白尿 局灶坏死性/局灶肾小球硬化/小
➢ 确诊原发性小血管炎：但某些继发性血管炎（如SLE、 RA）或非血管炎疾病（如溃疡性结肠炎、克隆病、自 身免疫性肝炎等）亦可阳性
➢ 初步鉴别MPA及WG ➢ 判断疾病活动度：ANCA滴度一般与疾病活动度平行
➢ 预测疾病的复发：约75%原发性小血管炎缓解病例,复
发前4周ANCA先转为阳性。
大、中、小血管血管炎的典型临床表现