原发性系统性小血管炎
原发性小血管炎性肾损害有哪些症状？
原发性小血管炎性肾损害有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍原发性小血管炎性肾损害症状，尤其是原发性小血管炎性肾损害的早期症状，原发性小血管炎性肾损害有什么表现？得了原发性小血管炎性肾损害会怎样？以及原发性小血管炎性肾损害有哪些并发病症，原发性小血管炎性肾损害还会引起哪些疾病等方面内容。
……*原发性小血管炎性肾损害常见症状：肌肉酸痛、腹痛、低热、关节疼痛*一、症状多见于中老年，好发秋冬季节，多数病人有感冒样或药物过敏的前驱表现。
常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现（结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，约1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时、有效的治疗，有的病人肾功能可能完全恢复。
*以上是对于原发性小血管炎性肾损害的症状方面内容的相关叙述，下面再看下原发性小血管炎性肾损害并发症，原发性小血管炎性肾损害还会引起哪些疾病呢？*原发性小血管炎性肾损害常见并发症：结膜炎、咯血、虹膜睫状体炎、脉络膜炎*一、并发病症常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分病人有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现(结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等)。
*温馨提示：以上就是对于原发性小血管炎性肾损害症状，原发性小血管炎性肾损害并发症方面内容的介绍，更多疾病相关资料请关注疾病库，或者在站内搜索“原发性小血管炎性肾损害”可以了解更多，希望可以帮助到您！。
ANCA相关小血管炎
髓过氧化物酶 （myeloperoxidase,MPO） 弹力蛋白酶（neurophil elastase） 乳铁蛋白（lactoferrin） 溶菌酶（lysozyme） 组织蛋白酶G(cathepsin)
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ANCA在血管炎中的作用
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ANCA相关性血管炎肾脏病理特点
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ANCA介导血管炎的发生过程
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ANCA在血管炎中的作用
靶抗原(胞质型)：
主要为嗜苯胺蓝颗粒中蛋 白酶3（Proteinase 3,PR3） 少部分为杀菌/通透性增 强蛋白 （bactericidal/permeab ility increasing protein,BPI)
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系统性血管炎的分类
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系统性血管炎的分类
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系统性血管炎的分类
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ANCA相关性血管炎的易感因素
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ANCA相关性小血管炎
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ANCA在血管炎中的作用
●ANCA靶抗原不仅诱导抗体产生，还直接参与组织 的损伤 ●中性粒细胞和单核细胞局部浸润是小血管炎发生 的关键，而ANCA可以激活 ● ANCA激活内皮细胞，内皮损伤是小血管炎病变 的基础 ● ANCA与抗内皮细胞抗体（AECA）有协同作用 ●淋巴细胞介导ANCA产生，直接损伤组织，形成肉 芽肿病变
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ANCA相关性血管炎——肾外临床表现
呼吸道及肺部受累：可表现为咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难等，X线 可见肺部浸润和结节，有的呈空洞。
系统性血管炎(医学PPT课件)
Henoch-Schönlein purpura
❖ 肾外表现
➢ 皮疹 ➢ 关节肿痛：1/2～2/3患者可出现，膝关节、踝关节多
见 ➢ 胃肠道症状：1/3病人出现阵发性腹部绞痛，脐周为主 ➢ 神经系统：脑出血、神经炎、头痛、一过性偏瘫、癫
痫发作 ➢ 心血管系统：心肌炎
Henoch-Schönlein purpura
炎
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 免疫复合物介导 ➢过敏性紫癜 ➢冷球蛋白血症性血管炎 ➢狼疮性血管炎 ➢类风湿性血管炎
免疫复合物介导的血管炎发生示意图
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ 抗体介导（原位免疫复合物) ➢Goodpasture’s综合征 ➢Kawasaki病
发病机制
❖ 免疫损伤
➢ ANCA相关 ➢WG ➢CSS ➢MPA
激素是否能够预防HSPN的发生：5项RCTs
其中，3项RCTs研究认为，与抗凝治疗相比，激素并 不能降低HSPN的发生率
Acta Pæ diatrica，2009
Henoch-Schönlein purpura
❖ 预后
➢ 预后大多良好，病程一般3～6个月 ➢ 只有关节及皮肤症状者病程较短，腹部症状明
系统性血管炎诊治进展
目录
❖ 概述 ❖ 病因与发病机制 ❖ 分类 ❖ 临床表现与诊治
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
血管结构分层
定义
❖ 血管炎（Vasculitis）是一组由于免疫功能紊乱引起的 以血管炎症及破坏为主要病理改变的异质性疾病
定义
❖ 血管炎可导致血管 局部形成血管瘤， 或狭窄甚至闭塞， 从而导致血管供血 区供血不足，出血 或梗死。
Immune complexes
原发性系统性小血管炎
Churg-Strauss syndrome
Very rare in China
Eosinophil-rich and granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessels, and associated with asthma and eosinophilia.
Wegener’s granulomatosis
Granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessel.
WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus）
➢ pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) ➢ cANCA/PR3: 34/89 (38.2%)
WG：MPO vs. PR3
➢ Anti-MPO (+) 肾脏慢性病变的程度重
• 细胞新月体较少 • 间质纤维化和肾小管萎缩更广泛
200
188 177
150 100
138 124
93 80
50 35 41 50
0
1997
1999
2001
2003
2005
认识水平提高 方法学的改进
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405
原发性小血管炎临床特征及其误诊原因分析
２例 ， 热 待 查 ３例 ， 发 急性 风 湿 、 类风 湿 关节 炎 ２例 ，
急 性 扁 桃 体 炎 １例 ， 性 肾小 球 肾 炎 ６例 ， 急 急性 肾 功 能 衰 竭 １例 ． 发 性 小 血管 炎 ３例 ， 院 时 首诊 原 入
误诊率为 ８。 ８Ｏ ％。其 中误 诊 ３ ５ｄ者 １ — ３例 ， ～ １ ２周
收 稿 日期 ： ０ １ ０ — ３ ２ １ － ９ １
作 者 简 介 ： 金 华 （９ ２ ）女 ， 科 ， 主任 医师 ， 要 从 事 肾脏 病 的 临床 研 究 。 邓 １７ 一 ， 本 副 主
通 信 作 者 ： 定 勇 。 主任 医师 ，－ ａｌ ６ ７ ０ ３ ＠ｑ ． ｍ。 王 副 Ｅ ｍ ｉ７ ９ ０ ６ ９ ｑｃ ： ｏ
Ｉ 资料 进 行 回顾 性 分 析 。结 果 Ｉ 缶床
性 小 血管 炎 临床 表 现 多样 ， 缺乏 特 异 性 ， 多 系统 损 害 为 主 要 特 点 ， 脏 和 肺 脏 受 累 最 常 见 ， 中 ２个 脏 器 同 时 受 累 以 肾 其 者 ｌ ９例 ． ７ ． 占 ６ ％。抗 中性 粒 细 胞 胞 浆 抗 体 （ Ｎ Ａ） Ｏ Ａ Ｃ 阳性 者 ２ ４例 ， 阳性 率 为 ９ ．％。２ ６０ ５例 患 者 均 采 用糖 皮 质 激 素 或
２ ｅａ ｍ ｎ ｏ ｒ ｏｉ ｌ ｕｇｒ ， ｅ ｅ ｌ’ Ｈ ｓｉ Ｍｉ ｙｎ ， ． ｐ ｒ ｅｔｆＵｏ ｇ ａ Ｓ ｒ ｙｔ ｏ ｅｓ ｏ ｔ ｏ ａ ａｇ Ｄ ｔ ｌ ｃ ｅ ｈ Ｐ ｐ ｐ ａｆ ｌ ｎ
Ｍｉ ｙ ｎ ２ ０ ０ Ｃ ｉａ ａ ａ ｇ６ １ ０ ， ｈｎ ） ｎ
Ｏ Ｓａ ｄ ｏ ｓ ｅ ｉ ｃＴ ｅ Ｕ ｎ ｎ ｎ－ ｐ ｃｆ ．ｈ ｍａｎ ｆａｕ ｅ ｆ ｐ ｍａ ａ ｃ ｌｔ ｒ ｌ －ｓ ｓｅ ｄ ｍａ ｅｅ ｐ ｃａｌ ｎ ｔ ｅ ｉ ｉ ｅ ｔｒ ｓ ｏ ｒ ｒ ｖ ｓ ｕｉｉ ｗｅ ｅ ｍｕｔ ｙ ｔｍ ａ ｇ ，ｓ ｅ ｉｌ ｉ ｈ ｉ ｙ ｓ ｉ ｙ
原发性小血管炎致急性肾功能衰竭1例
原发性小血管炎致急性肾功能衰竭1例
张琳;吴亚楠;莫艳萍;朱崇昭
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2004(019)004
【摘要】原发性小血管炎(PSV)是一组主要累及小血管(毛细血管、小静脉、微小动脉等)，以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理性特征的系统性病变，为一种系统性自身免疫性疾病。
可累及全身多个脏器．其中以肾脏损害最为突出，往往呈恶性进展，造成不可逆的终末期肾功能衰竭，现将我们诊治的原发性小血管炎致急性肾功能衰竭1例报道如下。
【总页数】2页(P226-227)
【作者】张琳;吴亚楠;莫艳萍;朱崇昭
【作者单位】昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032;昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032;昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032;昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032
【正文语种】中文
【中图分类】R692.5
【相关文献】
1.长期硅接触致原发性小血管炎肾损害1例及文献复习 [J], 杨青梅;鲍晓荣;杜国伟
2.甲基强的松龙川芎嗪抢救原发性小血管炎致急性肾衰竭2例 [J], 张翥;李瑞娟;卢跃卿
3.CRRT在感染性休克致急性肾功能衰竭治疗中的效果评价 [J], 许进雄
4.临床药师参与1例大剂量甲氨蝶呤致淋巴瘤患者急性肾功能衰竭的诊治的病例分析 [J], 吴薇;李晓宇;吕迁洲
5.原发性小血管炎伴急性肾功能衰竭、脑血管意外1例 [J], 唐晓红;周莉;刘先蓉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
一例儿童原发性ANCA相关性小血管炎的护理
一例儿童原发性ANCAf关性小血管炎的护理抗中性粒细胞细胞质抗体（ANCA相关的原发性血管炎是一组由中性粒细胞与血管内皮细胞之间的异常相互作用引起的疾病[1] 。
是在1982 年由Davies 等[2] 第一次在节段坏死性肾小球肾炎患者中发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA。
自1988年Walters等⑶ 首次报道了3例儿童期ANCA目关性小血管炎以来，国内外学者才开始逐渐重视儿童型病例，但与成该病人期研究相比，还是相差甚远。
在于峰等 4 的研究中标明，少年儿童原发性ANCAf关性小血管炎患者例数占同期诊断的ANCAf关性小血管炎患者的7.87%，说明儿童期患儿并不少见。
根据Ellis 等[5]报道，儿童出现急性肾功能不全及终末期肾病更为常见，而成人肺部受累则更为常见，说明对于儿童期ANCAf关性小血管炎的护理应别于成人。
现就我院确诊的1例儿童期ANCA相关性小血管炎的相关护理进行分析。
1 病历资料患儿男，12岁，主因头晕乏力10天，发现双下肢浮肿、肾功能不全5天入我院儿科肾脏病房。
患儿入院 1 0天前自觉头晕乏力，6天前出现咳嗽咳痰，痰中带血，5天前查胸部CT示双肺多片高度片状影。
实验室及辅助检查：血常规示HGB 60g/L;血生化示尿素34.05mmol/L ,肌酐411.8umol/L ; 24 小时尿蛋白定量为1183mg 胸片为双肺纹理增粗，可见团块渗出影。
治疗：住院期间予甲基泼尼松龙20mg/kg/d 连续冲击 3 天为 1 疗程，环磷酰胺10mg/kg/d 连续冲击 2 天为 1 疗程，各冲击 1 疗程。
行血浆置换一次，隔日一次CRRT台疗共三次。
2 护理2.1 一般护理患儿入院后有体温高热，波动在38.3〜39C。
发热时嘱患儿卧床休息，适当限制活动量，定时监测体温变化，必要时给予物理降温及药物降温。
保持皮肤清洁，内衣柔软，避免损伤皮肤。
由于患儿有口腔溃疡，故给予高热量、高蛋白、富含维生素的流质饮食，禁食辛辣刺激性食物。
小血管炎症如何进行治疗
小血管炎症如何进行治疗小血管炎症只要指的是原发性小血管炎，属于不是很常见的一种病症，经常还会引发节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全等疾病。
小血管炎症给患者的健康产生了不小的影响，还需要有效的解决并发症，让患者很关怀解决的方式。
那么，小血管炎症如何进行治疗？下面咱们就来具体了解一下主要的治疗方式。
(一)糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX) (A级)1.强的松(龙)1mg/kg/d ×4～6周，病情掌握后，可较快速减量;多数学者常强调糖皮质激素治疗2个月时剂量应≤1/2的初始剂量，6个月时应≤隔日20mg或每日10mg，进入维持缓解治疗。
维持缓解治可3~6个月或更长。
2. ①CTX2mg/kg/d (口服) ×3~6个月，进入维持缓解治疗。
②现更多学者实行CTX静脉冲击治疗：CTX0.8～1.0g/次或0.75g/m2(如Ccr30ml/min，减量至0.5g/m2)，每月1次，连续6个月，其后维持治疗为2～3个月一次，剂量与前相同。
整个疗程(包括诱导及维持缓解)为2年。
** CTX静脉冲击与口服相比，其存活率、缓解率、缓解时间、复发率及肾功能的维持等方面均无明显差异，然而WBC下降、严峻感染和性腺受损等副作用CTX静脉冲击组治疗显著降低。
(二)甲基泼尼松龙(MP)冲击疗法(A级)：相宜于有重要脏器受损的重症患者，如细胞新月体、肺出血和小血管纤维素样坏死等，诱导治疗初期可采纳MP冲击治疗。
详细方法：MP0.5～1g/次静脉点滴，每日一次，3次为一疗程;然后口服强的松1mg/kg/d×1个月，逐步减量为隔日口服，约于3~4月内终止治疗。
(三)血浆置换疗法(PE)(A级)：主要适应证为合并抗GBM抗体或表现为ARF起病并依靠透析患者，及威逼生命的肺出血。
PE对于防治肺出血作用快速、确定。
详细方法：每次置换血浆2～4升，每日一次，连续7天，其后可隔日或数日一次，直至肺出血或其它明显活动指标得到掌握，置换液可用白蛋白或新奇血浆。
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西方国家最常见的自身 免疫性疾病
➢ 英国：发病率仅次于RA
我国：不少见
➢ 北京大学肾脏病研究所 近6年共新诊断400例
140 124
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0 1997 1998 1999 2000 2001 2002
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内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
➢AECA
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内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
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美国1990年分类诊断标准 --Wegener’s granulomatosus
1 鼻或口腔炎，痛或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻分泌物 2 胸片示结节，固定性浸润或空洞 3 尿沉渣示镜下血尿（＞5RBC/HP），或RBC管型 4 活检见动脉壁，动脉周围，或血管外部位有肉芽肿性炎症
4/6阳性可诊断
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内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
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ANCA相关小血管炎临床表现
非特异性症状
➢发烧、乏力、体重下降
全身多系统受累
➢肺受累 ➢头颈部受累 ➢肾脏受累 ➢其它脏器
药物引起的ANCA相关小血管炎
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原发性系统性小血管炎
Primary systemic small vessel vasculitis
赵明辉 北京大学肾脏病研究所 北京大学第一医院肾内科
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内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
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2
系统性血管炎
以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理 特征的一组疾病（vasculitides）
5 有2项阳性，即可诊断为WG 6
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美国1990年分类诊断标准
--Polyarteritis nodosa & Microscopic polyangiitis
1 体重下降≥4kg 2 网状青斑 3 睾丸痛或压痛 4 肌痛、无力、腿肌压痛 5 单或多神经病变 6 舒张压≥90mmHg 7 血尿素氮或肌酐升高 8 血清HBV标记阳性 9 动脉造影异常 10 活检示中、小动脉炎症
易误诊为慢性肾衰竭
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小血管炎肾损害病理检查
免疫病理和电镜
➢微量或阴性（pauci-immune）
光镜
➢肾小球：袢坏死或新月体形成，多新旧不等 ➢肾小动脉坏死少见 ➢肾间质-小管：炎症细胞浸润，偶见肉芽肿
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其他脏器受累
外周神经系统
➢ 多发性单神经炎 ➢ 感觉过敏、迟钝
关节肌肉痛 皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑 消化道---食道炎，溃疡，出血 前列腺炎，睾丸炎
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临床应怀疑ANCA相关小血管炎
中老年，较重的全身炎症反应
耳
➢ 渗出性中耳炎：耳鸣，听力下降，鼓膜穿孔，外耳道溢液 （脓）
鼻
➢ 鼻炎，副鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大 ➢ 脓性或血性分泌物，鼻出血，鼻痂，鞍鼻
咽喉
➢ 咽鼓管炎，声门下狭窄 ➢ 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
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小血管炎肾损害临床表现
血尿、蛋白尿 肾功能不全
➢可缓慢发生 ➢可为急进性肾炎 ➢多为非少尿性
Jennette精e选t PaPl.TArthritis Rheum 1994;37:187-192 4
ANCA
Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies
抗中性粒细胞胞浆抗体 1982年发现 部分原发性小血管炎的特异性血清学诊
断工具
➢Wegener’s granulomatosus ➢Microscopic polyangiitis ➢Churg-Srauss syndrome
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肺受累的表现
50%-90%肺受累 咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难 胸片
➢阴影、结节和空洞 易误诊为感染、肿瘤和结核
➢弥漫性肺泡毛细血管炎
• 肺大出血可导致窒息 • 易误诊为感染、肺水肿
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头颈部受累的表现
眼
➢ 色素膜炎、结膜炎、视网膜炎，球后视神经炎 ➢ “红眼病”、畏光流泪、视力下降和眼球突出
11 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
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13
美国1990年分类诊断标准 --Churg Strauss syndrome
哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理
➢ 血管壁及周围嗜酸性粒细胞浸润，甚至肉芽肿形成
分类
➢原发性和继发性 ➢原发性血管炎的分类
目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类
Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.
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3
系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）
大血管
➢ 巨细胞（颞）动脉炎 ➢ Takayasu动脉炎
中血管
➢ 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） ➢ Kawasaki 病
小血管
➢ 韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） ➢ 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） ➢ 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） ➢ 过敏性紫癜 ➢ 原发性冷球蛋白血症性血管炎 ➢ 皮肤白细胞碎裂性血管炎
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病因学（etiology）
病因不清
➢家族聚集倾向 ➢感染
• 金黄色葡萄球菌，WG携带者复发率高8倍
➢环境因素
•硅
➢药物
• 丙基硫氧嘧啶 • 肼苯哒嗪
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9
发病机制（pathogenesis）
T细胞的作用
➢肉芽肿形成 ➢Th1l—ANCA—内皮细胞
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5
由于临床表现、治疗方案和预后基本一致， 目前将WG，MPA和CSS统称为 ANCA相关性小血管炎
Anti-neutrophil cytopasmic autoantibodies associated small vessel vasculitis
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6
ANCA阳性小血管炎发生率