病理学理论指导:结节性多动脉炎的病变
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病因:
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症状及病史:
结节性多动脉炎症状_结节性多动脉炎有 什么症状
一、临床表现 男女均可发病,以男性多见,由于多 种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多 样,发病早期以不典型的全身症状为多见, 也可以某一系统或脏器为主要表现,一般 将本病分为皮肤型和系统型。 (一)皮肤型 皮损局限在皮肤,以结 节
在PAN
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症状及病史:
中,肾动脉造影提示约1/3患者有肾内动 脉血管瘤和(或)肾梗死区,结合全身症状, 以及皮肤或神经肌肉活检,可确定诊断。 对疑及PAN的患者有肾脏损害,肾穿刺前 应先行肾动脉造影。如有肾脏微血管瘤, 则不能行肾穿刺检查。
肾小管损伤时,可表现尿液浓缩稀释 功能障碍,患者出现多尿,且对抗利尿
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症状及病史:
良性过程。实验室检查除血沉增高外多阴 性。皮肤活检可作出诊断。皮肤组织免疫 荧光可见IgM和C3沉淀,个别病例HBV抗原 阳性,少数病例与大动脉炎同时存在。临 床可自发性缓解或激素治疗后缓解。非激 素类解热镇痛剂治疗部分患者有效,少数 患者对磺胺吡啶治疗起反应。
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别名: 结节性动脉周围炎,结节性多发性动脉炎, 库斯毛耳病,库斯毛耳氏病。
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身体部位: 全身。
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科室: 风湿科。
结节性多动脉炎的治疗及预防

结节性多动脉炎的治疗及预防*导读:结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。
……结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。
治疗方法一般治疗发作期要适当休息,去除感染灶,避免使用过敏药物。
注意保暖,避免感冒,保持精神舒畅。
免疫抑制剂可用环磷酰胺,皮质类固醇激素,请在医生指导下使用。
中医辨证论治湿热瘀阻,表现为发病急骤,皮下结节,略高出皮面,灼热红肿,伴头痛,咽痛,关节痛,体温增高,口渴,大便干,小便黄,可选用四妙勇安汤加减(当归10克、玄参15克、生地30克、银花15克、川芎9克、红花9克、土茯苓15克);寒湿入络,表现为皮损暗红,反复缠绵不愈,伴有关节痛,遇寒加重,肢冷,口不渴,大便软,可选用当归四逆汤加减(当归15克、细辛3克、木通6克、桂枝10克、白芍10克、赤芍10克、鸡血藤15克)。
单方验方据介绍下方可治本病:红参4.5克、生芪45克、酒当归18克、赤、白芍各9克、白芥子15克、丝瓜络9克、路路通9克、伸筋藤15克、川牛膝15克、丹皮12克、山萸肉9克、怀山药9克,每剂加黄酒30克,煎服,每日一剂,连用一个月。
外治法轻粉4.5克、黄丹、黄柏、密陀僧、乳香、高未茶各9克、麝香1.5克,共研细末,先用葱熬汤洗患处,再外擦此药。
预防措施因本病可由多种病因引起,故预防措施也应从各方面着手:避免滥用药物任何药物(包括中药、西药)都是用来治疗疾病的,均有一定的副作用,因此要反对乱用药,即使有病也要争取少用药,或通过增强体质,增加抗病力,使疾病自行转愈。
结节性多动脉炎诊断和治疗指南

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⑦血尿索氮>400 mg/L或肌酐>15 mg/L(非肾前因素);
⑧血清乙型肝炎病毒标记(HBsAg或HBsAb)阳性;
结节性多动脉炎诊断和治疗 指南
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1.概述
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一种 以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性 血管炎。主要侵犯中小肌性动脉,呈节段性分布,易 发生于动脉分叉处,并向远端扩散。病因不明,可能 与感染(病毒、细菌)、药物及注射血清等有一定关系, 尤其是乙型肝炎病毒(HBV)感染,免疫病理机制在疾 病中起重要作用。组织学改变以血管中层病变最明显, 急性期为多形核白细胞渗出到血管壁备层和血管周围 区域,组织水肿。病变向外膜和内膜蔓延而致管壁全 层坏死,其后有单核细胞及淋巴细胞渗出。亚急性和 慢性过程为血管内膜增生,血管壁退行性改变伴纤维 蛋白渗出和纤维素样坏死,管腔内血栓形成,重者可 使血管腔闭塞。该病在美国的发病率为1.8/10万人, 我国尚元详细记载。男性发病为女性的2.5-4.0倍,年 龄几乎均在40岁以上。起病可急骤或隐匿。
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5.5免疫球蛋白和血浆置换:重症PAN患者可用大剂量免疫球蛋白冲击治疗,常 用200-400 mg/kg/d静脉注射,连续3-5 d。必要时每3-4周重复治疗1次。血浆 置换能于短期内清除血液中大量免疫复合物,对重症患者有一定疗效,需注 意并发症如感染、凝血障碍和水及电解质紊乱。采用血浆置换或静脉注射大 剂量免疫球蛋白,也应使用糖皮质激素和免疫抑制剂。
结节性多动脉炎临床表现及诊断

结节性多动脉炎临床表现及诊断一、概述结节性多动脉炎(Polyarteritis nodosa,PAN)是一种病因不明、累及中小动脉的坏死性血管炎。
可局限于皮肤(皮肤型),表现为多形性,沿小动脉分布的结节为其主要特征,也可波及多个器官或系统(系统型),主要表现为高血压、腹痛、肾损害等。
本病病因和发病机理尚未阐明。
目前认为与免疫有关。
许多因素均可形成新的抗原而致血管炎症坏死。
如细菌和病毒感染、药物因素等。
细菌感染,以溶血性链球菌所致的变态反应为多见;病毒感染,常以乙肝病毒作为抗原侵犯血管致病;药物因素,如磺胺类、青霉素、氯霉素、四环素、硫脲嘧啶、有机砷、麻醉剂和兴奋剂等均可诱发本病。
其他如血清病、某些代谢产物也可导致。
其病理改变主要侵犯中、小动脉,以动脉叉处及远端分支处为多见。
病理改变为全层坏死性血管炎,以节段性病变为特征。
本病多发于25~60岁,男女比例为2~4:1。
结节性多发动脉炎属中医学“脉痹”、“血痹”范畴。
如以皮肤损害者属“瓜藤缠”证;循环系统损害者属“胸痹”;消化系统损害者,属“腹痛”;高血压表现者,参考“眩晕”辨证;肌肉、关节症状为主者,按“痹证”论治。
一、临床表现主要表现为发热,消瘦,肌肉或关节痛,或伴心、肺、肾等脏器病变的临床症状。
(1)早期:通常先有上呼吸道感染或药物过敏史,起病缓急不一,典型者表现为发热,乏力,体重减轻,肌肉和关节酸痛伴器官受累。
(2)皮肤病变:可分为皮肤型和系统型。
主要侵犯皮下组织中的中等大小动脉,好发于小腿,以结节为特征,呈玫瑰红、鲜红或正常皮色,有痛或压痛,结节中心可发生坏死、溃疡。
(3)泌尿生殖系病变:70%~80%的患者肾受累,出现间歇性蛋白尿、镜下血尿、管型尿。
(4)神经系病变:发生率约达70%,出现周围神经炎、脑血管意外、癫痫等。
(5)胃肠道改变:发生率约40%。
最常见为腹痛、恶心、呕吐、腹泻和小肠出血,严重者出现肠穿孔或肠梗塞。
肝动脉常受累,且多伴HbsAg阳性,临床表现为急性肝炎或活动性肝炎。
结节性多动脉炎疾病研究报告

结节性多动脉炎疾病研究报告疾病别名:结节性多动脉炎所属部位:全身就诊科室:风湿科病症体征:发热,乏力,肌痛,皮肤紫癜,风团疾病介绍:结节性多动脉炎(POLYARTERITIS NODOSA)是一种累及中,小动脉全层的炎症和坏死性血管炎,随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见,症状体征:一、临床表现男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。
(一)皮肤型皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~1.0CM大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,呈玫瑰红,鲜红或近正常皮色,可自由推动或与其上皮肤粘连,具压痛,结节中心可发生坏死形成溃疡,边缘不刘,常瘵有网状青斑,风团,水疱和紫癜等。
好发于小腿和前臂、躯干、面、头皮和耳垂等部位,发生在两侧但不对称,皮损也可呈多形性,一般无全身症状,或可伴有低热,关节痛、肌痛等不适。
良性过程,呈间隙性发作。
(二)系统型急性或隐匿起病,常有不规则发热,乏力,关节痛,肌痛、体征减轻等周身不适症状。
1.肾脏病变最为常见,可有蛋白尿、血尿,少数呈肾病综合征表现,肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害。
肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿。
高血压较常见,有时为临床唯一表现。
高血压加重了肾脏损害,尿毒症为本病主要死亡原因之一。
2.消化系统受累随病变部位不同表现各异,腹痛最为常见,还可出现呕吐、便血等。
如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表现为剧烈腹痛、腹膜炎体征、肝脏受累可有黄疸,上腹痛,转氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现。
当胆囊、胰腺受累时可表现出急性肿囊炎、急性胰腺炎的症状。
3.心血管系统也较常累及,除肾上高血压可影响心脏外,主要因冠状动脉炎产一心绞痛,严重者出现心肌梗塞,心力衰竭,各种心律失常均可出现,以室上性心动过速常见,心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一。
结节性多动脉炎

其他药物
如抗血小板药物、抗凝药物等,可预防血栓形成 ,改善血液循环。
手术治疗
动脉瘤切除
对于由结节性多动脉炎引发的动脉瘤,可考虑切除手术。
血管重建
对于受影响的血管可考虑进行重建手术,以恢复血液流通。
截肢
对于因结节性多动脉炎导致严重缺血或坏死的情况,可能需要考 虑截肢。
护理方法
心理护理
结节性多动脉炎是一种慢性疾病,需要长期治疗和护理。 患者可能会出现焦虑、抑郁等心理问题,因此需要给予心 理护理和支持。
注意饮食
患者应该遵循低盐、低脂、低糖的饮食原则,避免摄入辛 辣、刺激性食物,多吃新鲜蔬菜和水果。
定期检查
患者需要定期进行相关检查,如血常规、尿常规、肝功能 、肾功能等,以便及时了解病情的变化和调整治疗方案。
免疫异常是结节性多动脉炎发病的重 要机制之一,患者体内存在针对自身 血管组织的免疫反应,导致血管炎症 和坏死。
遗传因素在结节性多动脉炎的发病中 也起到一定作用,部分患者有家族遗 传史。
流行病学
结节性多动脉炎是一种少见疾 病,全球范围内患病率约为每
年每十万人中约1-2人。
本病可发生于任何年龄段,但 以青壮年男性多见。
鉴别诊断
其他类型动脉炎
如大动脉炎、巨细胞动脉炎等,需要通过病理学检查和临床表现 进行鉴别。
其他血管炎性疾病
如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等,需要通过实验室检查和临 床表现进行鉴别。
其他疾病引起的血管损伤
如细菌或病毒感染、药物反应等,需要通过病史、体格检查和实验 室检查进行鉴别。
检查和测试
血液检查
清洁和通风。
健康饮食
均衡饮食对预防结节性多动脉炎 非常重要,建议摄入富含维生素 和矿物质的食物,避免高脂肪、
结节性多动脉炎的诊断与治疗策略

相关检查与评估
组织学检查
通过皮肤活检或其他受累器官的 活检,观察到中小动脉的坏死性 血管炎的病理改变,是确诊结节
性多动脉炎的重要手段。
血液学检查
可出现贫血、血小板增多、白细胞 计数升高等改变,还可出现肾功能 损害指标异常,如肌酐、尿素氮升 高等。
影像学检查
如超声、CT、MRI等,可用于评估 器官受累情况和疾病活动度。
病理生理变化
血管病变:主要累及中小动脉,表现为血管壁纤维素样坏死、节段性炎 细胞浸润和血栓形成。这些病变导致血管狭窄、闭塞,引发组织缺血和 坏死。
器官受累:结节性多动脉炎可累及多个器官,如皮肤、肾脏、神经系统 、消化系统等。不同器官的受累表现各异,如皮肤出现结节、紫癜,肾
脏表现为肾炎综合征,神经系统可出现脑卒中样症状等。
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结节性多动脉炎的诊断
诊断标准
典型症状
患者出现体重下降、发热、肌痛 、关节痛、神经病变和皮下结节
等典型症状。
血液学检查
白细胞计数增高、贫血、血小板 增多等血液学异常。
组织学检查
通过活检取得受损器官组织,进 行组织学检查,观察到血管壁纤 维素样坏死、多种炎症细胞浸润
等特征。
鉴别诊断
显微镜下多血管炎
糖皮质激素
糖皮质激素具有强大的抗炎作用,可用于结节性多动脉炎的急性期治疗。然而,长期使用 糖皮质激素可能导致一些副作用,如感染、骨质疏松等,因此应在医生指导下合理使用。
生物制剂
针对结节性多动脉炎的特定免疫途径,生物制剂如抗肿瘤坏死因子抑制剂、B细胞抑制剂 等也逐渐应用于临床治疗,取得了一定的疗效。
其他治疗方法
鼓励患者家属和社会给予患者更多的关心和支持 ,减轻患者的心理负担,促进患者的康复和生活 质量提升。
结节性多动脉炎 病情说明指导书

结节性多动脉炎病情说明指导书一、结节性多动脉炎概述结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一种累及中等大小动脉或小动脉的坏死性血管炎,临床上较为少见。
本病好发于血管分叉处,可导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官的梗死。
全身各组织器官均可受累,以皮肤、关节、外周神经最为常见,肺通常无病变。
多采用糖皮质激素和免疫抑制剂缓解症状治疗。
英文名称:polyarteritis nodosa,PAN。
其它名称:无。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:循环系统疾病。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:与遗传有关。
发病部位:其他。
常见症状:发热、腹痛、体重下降、肌痛、关节痛、可触性紫癜。
主要病因:确切病因尚不清楚,可能与感染、药物、遗传等有关系。
检查项目:血常规、尿常规、免疫学检查、动脉造影、病理检查。
重要提醒:本病可累及的系统较多,可影响患者日常生活。
当患者出现相关症状时,应及时就诊,接受正规治疗,以免延误病情。
临床分类:根据临床表现,结节性动脉炎可分为皮肤型和系统型(经典型)。
1、皮肤型病变局限于皮肤,一般不影响内脏器官。
2、系统型(经典型)通常累及肾脏、关节、肌肉、神经、胃肠道以及皮肤等,出现全身炎症表现。
二、结节性多动脉炎的发病特点三、结节性多动脉炎的病因病因总述:PAN是一种系统性的坏死性血管炎,其病因可能是多方面的,但确切病因尚不清楚,可能与感染(如病毒、细菌感染)、药物等有一定关系,还有部分患者与遗传有关。
基本病因:1、感染PAN的发病可能和某些病毒感染有关,尤其是乙型肝炎病毒(HBV)感染,随着乙肝疫苗的应用,与HBV感染相关的PAN患者在逐渐减少。
此外,还包括人类免疫缺陷病毒(HIV)、巨细胞病毒(CMV)、丙型肝炎病毒(HCV)等。
除病毒外,PAN还可能和细菌感染有关。
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结节性多动脉炎是全身动脉系统的疾病,表现为中小动脉壁的坏死性炎症。
患者以青年人为多,有时也可发生在儿童及老人、男女之比为2~3:1.
病变各系统或器官的中小动脉均可受累,其中以肾(85%)、心(75%)、肝(65%)、消化道(50%)最为常见。
此外,胰、睾丸、骨骼肌、神经系统和皮肤也可受累。
病变多呈节段性,以血管分叉处最为常见。
内眼观,病灶处形成直径约2~4mm的灰白色小结节,结节之间的血管壁外观正常。
镜下,急性期表现为急性坏死炎症,病变从内膜和中膜内层开始,扩展至管壁全层及外膜周围,纤维素样坏死颇为显著,伴炎细胞浸润尤以嗜酸性及中性粒细胞为多,继而有血栓形成。
以后的进展是纤维增生,管壁呈结节性增厚,管腔机化阻塞和明显的动脉周围纤维化。
值得注意的是早期炎性坏死变化及后期胶原化可同时存在。
病变的主要后果是缺血性损害和梗死形成。