第一二鳃弓综合征正颌治疗进展精品PPT课件
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鳃弓综合征[优质ppt]
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面部畸形： 右侧耳屏前有耳赘 右侧唇横裂（巨口） 患儿未查染色体
例2
例3.女,G1P1,胎龄37+3 周,剖宫产,无窒息。 出生体重3200g。母24岁, 无孕期合并症, 无药物史，无有害物质接触史，无家族史 查体：除面部畸形外, 余无异常
右耳屏前有耳赘， 右耳与口角的连线 近口角旁，有弯钩 状肉赘,1cm,无软骨
合并畸形的几率，各家差异甚大， 1997年 Lin氏： 35/50例（70％） 2000年Garzena氏：4/80例（4.73％） 同期正常新生儿畸形率 （3.3％）
另分类：CATCH 22 综合征
近年来发现染色体 22q11区有微缺失是引起 先心病等多种畸形的病因,其中也包括本病。
Wilson 等称为 CATCH 22综合征 C… 心 A… 异常面容 T… 胸腺发育不良 C… 腭裂 H… 低钙血症
父
子
门头沟妇幼 2011
耳前瘘管：耳廓发育过程中结节融合不全而产生瘘管
母
女
4岁
右耳
左耳
外祖母也有
右耳
左耳继发 感染多次
左耳
京煤 2009
少数耳赘、耳窦病例可伴听力障碍。 也可为一些多发畸形的合并表现，如：
眼-耳-脊柱综合征 （Treacher Collins syn.）
巨体巨舌综合征 （Beckwith syn. ）
患儿于1岁11月死亡
歪嘴哭综合征（不对称哭泣面）
面神经下颌缘支发育异常致降口角肌发育不全
颞支 颧支 腮腺丛
面神经
颊支
下颌缘支 降口角肌
半面麻痹 面下部麻痹 口角歪斜
周围性 中枢性
下颌缘支麻痹
歪嘴哭综合征常合并其他畸形
%
心血管
例2
例3.女,G1P1,胎龄37+3 周,剖宫产,无窒息。 出生体重3200g。母24岁, 无孕期合并症, 无药物史，无有害物质接触史，无家族史 查体：除面部畸形外, 余无异常
右耳屏前有耳赘， 右耳与口角的连线 近口角旁，有弯钩 状肉赘,1cm,无软骨
合并畸形的几率，各家差异甚大， 1997年 Lin氏： 35/50例（70％） 2000年Garzena氏：4/80例（4.73％） 同期正常新生儿畸形率 （3.3％）
另分类：CATCH 22 综合征
近年来发现染色体 22q11区有微缺失是引起 先心病等多种畸形的病因,其中也包括本病。
Wilson 等称为 CATCH 22综合征 C… 心 A… 异常面容 T… 胸腺发育不良 C… 腭裂 H… 低钙血症
父
子
门头沟妇幼 2011
耳前瘘管：耳廓发育过程中结节融合不全而产生瘘管
母
女
4岁
右耳
左耳
外祖母也有
右耳
左耳继发 感染多次
左耳
京煤 2009
少数耳赘、耳窦病例可伴听力障碍。 也可为一些多发畸形的合并表现，如：
眼-耳-脊柱综合征 （Treacher Collins syn.）
巨体巨舌综合征 （Beckwith syn. ）
患儿于1岁11月死亡
歪嘴哭综合征（不对称哭泣面）
面神经下颌缘支发育异常致降口角肌发育不全
颞支 颧支 腮腺丛
面神经
颊支
下颌缘支 降口角肌
半面麻痹 面下部麻痹 口角歪斜
周围性 中枢性
下颌缘支麻痹
歪嘴哭综合征常合并其他畸形
%
心血管
最新五、 口腔颌面部发育幻灯片课件
五、 口腔颌面部发育
唇裂(Cleft lip, 口唇裂)
舌畸形
本章授课内容
❖ 1、面部的发育 ❖ 2、腭的发育 ❖ 3、舌的发育
4、涎腺的发育 5、口腔粘膜的发育 6、颌骨和颞下颌关节的发育
❖ 掌握：掌握面部、腭和舌的发育过程要点及主 要发育异常的形成。
❖ 熟悉：涎腺、口腔粘膜、颌骨和颞下关节的发 育过程。
唇裂伴颌裂
唇裂伴颌裂
单侧唇裂、颌裂和腭裂 双侧颌裂
双侧腭裂伴唇裂 双侧腭裂
小结
向口腔 侧增生
中鼻突 （球状突）
前腭突 (2个 )
向口腔 侧增生
上颌突
侧腭突 (2个 )
前颌骨 上切牙
全腭
软腭及 部分硬腭
正中上颌裂
上颌裂 腭裂
舌的发育
（Formation of the tongue, 舌の形成）
面突分化和联合
腭的发育
（Formation of palate, 口蓋の形成）
❖腭突的分化
(Differentiation of palatal shelves, 口蓋突起の形成)
❖腭突的融合
(Fusion of palatine processes, 口蓋突起の癒合)
❖腭部的畸形
(Congenital defects of palate,口蓋部の奇形)
末端分
支 再分支、小叶形成 前期腺管形成
细胞分化
腺体名称 发育时间 起源部位 组织来源
腮腺 颌下腺 舌下腺 小涎腺
6W 6W末 7—8W 12W
上下颌突分 叉处
颌舌沟舌下 肉阜
颌舌沟近外 侧
各自部位
外胚层
内胚层
内胚层
舌根部、口底部--内胚层 其他部位--外胚层
唇裂(Cleft lip, 口唇裂)
舌畸形
本章授课内容
❖ 1、面部的发育 ❖ 2、腭的发育 ❖ 3、舌的发育
4、涎腺的发育 5、口腔粘膜的发育 6、颌骨和颞下颌关节的发育
❖ 掌握：掌握面部、腭和舌的发育过程要点及主 要发育异常的形成。
❖ 熟悉：涎腺、口腔粘膜、颌骨和颞下关节的发 育过程。
唇裂伴颌裂
唇裂伴颌裂
单侧唇裂、颌裂和腭裂 双侧颌裂
双侧腭裂伴唇裂 双侧腭裂
小结
向口腔 侧增生
中鼻突 （球状突）
前腭突 (2个 )
向口腔 侧增生
上颌突
侧腭突 (2个 )
前颌骨 上切牙
全腭
软腭及 部分硬腭
正中上颌裂
上颌裂 腭裂
舌的发育
（Formation of the tongue, 舌の形成）
面突分化和联合
腭的发育
（Formation of palate, 口蓋の形成）
❖腭突的分化
(Differentiation of palatal shelves, 口蓋突起の形成)
❖腭突的融合
(Fusion of palatine processes, 口蓋突起の癒合)
❖腭部的畸形
(Congenital defects of palate,口蓋部の奇形)
末端分
支 再分支、小叶形成 前期腺管形成
细胞分化
腺体名称 发育时间 起源部位 组织来源
腮腺 颌下腺 舌下腺 小涎腺
6W 6W末 7—8W 12W
上下颌突分 叉处
颌舌沟舌下 肉阜
颌舌沟近外 侧
各自部位
外胚层
内胚层
内胚层
舌根部、口底部--内胚层 其他部位--外胚层
第一、二鳃弓综合征1例
第一、二鳃弓综合征1例第一、二鳃弓综合征，又称单侧颜面部发育不全，主要局限于颜面下2/3部位的先天畸形，表现为单侧面横裂，常伴有同侧下颌骨短小及外耳畸形等,严重毁损患者容貌。
目前国内外临床病例报告较少，我科收治1例男性儿童的第一、二鳃弓综合征患者，并结合相关文献复习报道如下。
1. 临床资料患者男性，7岁，因“大口畸形”就诊。
入院查体：患者智力正常，两眼间等距，眶距如常，眼球活动自如，瞳孔等大等圆，两侧颧骨对称无畸形。
鼻居中，外形正常，人中沟正常，两唇嵴等高。
右侧面型较左侧偏短小，同侧面横裂，横裂长度约1.0cm（如图1），耳廓发育可，外耳道未见闭锁，听力粗测无明显降低，右侧耳屏前及陈旧性手术疤痕（副耳切除术后），长约1.5cm，耳垂前皮肤可及一瘘管（如图2），无明显溢液。
牙列无明显拥挤等畸形，咬合关系尚可，腭部未见明显开裂，伴有舌系带过短畸形。
实验室及影像学检查：血常规、尿常规、粪常规、肝肾功能、凝血系列、胸片、心电图、电测听、声导抗等未见明显异常。
曲面断层片示：患侧（右侧）髁状突发育不良，下颌骨升支及髁状突高度较健侧约降低1.5cm（如图3），体部宽度、两侧上颌骨未见明显差异。
手术方式：患者在全麻下行面横裂修复术+皮肤瘘管切除术+舌系带成形术。
面横裂修复术采用口轮匝肌解剖复位+口外皮肤Z型瓣修复，患者术后恢复可，无切口裂开及副耳、瘘管复发，两侧口角基本达到正常水平。
术后3月随访，患者口角圆润，疤痕轻微，动态外形可。
对于本文中的典型病例，由于患侧下颌骨短小明显，可能出现恒牙牙列拥挤、咬合关系紊乱，成年后颜面畸形难以改善，建议门诊随访，在颌骨发育基本定型后可行正畸治疗、正颌手术，必要时行植骨术、软组织填充术以恢复颜面外形。
2.讨论第一、二鳃弓综合征系胚胎期第一、二鳃弓和位于其间的咽囊及第一鳃裂、颞骨原基发育不全所致[1]。
本病的命名很多，国外学者多提倡应用hemifacial microsomia[2]，意为半面短小畸形。
口腔颌面外科基础知识与基本操作ppt课件
36
37
第五节 创口的处理
38
一、创口的分类
39
二、创口的愈合
40
三、各类创口的处理原则
（一）无菌创口的处理 （二）污染创口的处理 （三）感染创口的处理
41
四、换药的基本原则
42
五、换药的注意事项
43
六、绷带的应用技术
（一）绷带包扎的基本原则 （二）绷带包扎的注意事项 （三）基本包扎技术 （四）常用绷带类型及应用
7
一、一般检查
8
（一）口腔检查
1 口腔前庭检查 •唇, 颊, 牙龈, 系带 2 牙及咬合检查 •牙列, 牙体, 牙周 •咬合 •开口度, 开口型 3 固有口腔及口咽检查 •腭, 舌, 口底, 口咽
9
（一）口腔检查
10
（二）颌面部检查
• 表情与意识检查 • 外形与色泽检查 • 面部器官检查
眼, 鼻, 耳的检查 • 病变检查 • 听诊及语音
44
45
46
47
vUfWLYwDhHPMDurB&LWyQ Lo#nVp65udxo$fqxFTbW WheR --YIuo vVBMpJHo*y 2PEOe 9GLu)qO5EheBlGA8BT-fF9-dY2 ZqM Z-a uFVK3 $9Krg9 +Phx mODTj- WM zdLYJ)R ! m(S-iLkfC mLJoYg H1Fqw *$u&2 oSdEU VyTGYv mqC RJL*BA-1P9rBL#jM SvJheuWlVg) *h)c(tGIDy1 YuMBZIO3$ mPf#U2 O##vihlpn8VHYF$$LjObCP Kgrur 0tKX1 dQ + % rpR4a6)ZKw0 d*cKP Dh!Ceh0urJV LlVhTdsoCt
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第五节 创口的处理
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一、创口的分类
39
二、创口的愈合
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三、各类创口的处理原则
（一）无菌创口的处理 （二）污染创口的处理 （三）感染创口的处理
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四、换药的基本原则
42
五、换药的注意事项
43
六、绷带的应用技术
（一）绷带包扎的基本原则 （二）绷带包扎的注意事项 （三）基本包扎技术 （四）常用绷带类型及应用
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一、一般检查
8
（一）口腔检查
1 口腔前庭检查 •唇, 颊, 牙龈, 系带 2 牙及咬合检查 •牙列, 牙体, 牙周 •咬合 •开口度, 开口型 3 固有口腔及口咽检查 •腭, 舌, 口底, 口咽
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（一）口腔检查
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（二）颌面部检查
• 表情与意识检查 • 外形与色泽检查 • 面部器官检查
眼, 鼻, 耳的检查 • 病变检查 • 听诊及语音
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常用正颌外科手术ppt课件
SSRO
IVRO
手术方法与步骤
(3) 颏成形术 由于上下颌骨的挪动和位置关系的变化将影响到颏点的位 置，因此应根据详细情况决议能否有必要行颏成形术，以 及颏部骨块的挪动方向与间隔 。
手术并发症
• 出血与呼吸道不测 • 稳定性与畸形复发
典型病例
用SSRO矫正下颌前突
典型病例
用SSRO+颏前徙成形术矫正下颌发育缺乏
常用正颌外科手术
Orthognathic surgical technique
有关外科矫正颌骨发育畸形的术式多达十几 种，这里重点引见临床常用而典型的正颌外 科手术的顺应证与操作要点。临床上可针对 不同类型的牙颌面畸形，选择某种术式或几 种术式结合进展矫治。
目录
• Le FortⅠ型骨切开术 • 下颌支矢状骨劈开术(SSRO) • 颏成形术(Genioplasty) • 双颌手术
手术方法与步骤
• 切开与显露：在两侧上颌第二磨牙之间的唇颊侧黏膜转机处上方8 mm 处做切口，在骨膜下剥离暴露上颌骨的前外侧壁。由梨状孔边缘向内 剥离鼻腔外侧壁及鼻底黏骨膜并剪断鼻中隔衔接。
手术方法与步骤
• 上颌窦前外侧壁的骨切开：用往复锯，从梨状孔边缘至上 颌翼突衔接部切开上颌窦的前外侧骨壁。
手术方法与步骤
• 程度骨切开:用矢状锯在下颌中线、正对两侧尖牙近中的颏部骨面上做三条垂 直标志线。在根尖下约6~8 mm，从一侧颏孔下方约3~4 mm处至另一侧颏孔 相对应处，用往复锯程度切开颏部唇舌侧骨板。用骨刀插入骨切口内悄然敲 击，将颏部骨块与下颌骨彻底分别。对骨断端髓腔出血点可用骨蜡填塞止血。 操作时维护好颏神经血管束，防止损伤或扯断。
• 挪动与固定上颌骨：用合板引导上颌骨按术前设计的方向 与间隔就位后，用橡皮圈或钢丝将上下颌牙列暂时结扎在 一同，随后用微型钛板行骨内固定。
正颌外科4h.ppt
• 颈点（C）：软组织颏下区与颈部相交之最凹点
常用测量项目
1. SNA角：反映上颌前部相对于颅底平面的前后位置
关系
正常：82.4±4.0 男：82.99±3.05 女：82.02±3.29 2. SNB角：反映下颌前部相对于颅底平面的前后位置关 系
正常：80.1±3.9 男：80.17±3.06 女：78.72±3.16 3. ANB角：反映上、下颌之间的鼻根点为参照的前后 位置关系
2. 垂直向发育不足 上颌发育不足 下颌发育不足 颏部发育不足
3. 横向发育不足
分类
• 牙源性错颌畸形：多为Ⅰ类畸形 • 双颌畸形 1. 上颌前后向发育过度伴下颌发育不足 2. 上颌垂直向发育过度伴下颌发育不足
（长面综合征）
3. 上颌垂直向发育不足伴下颌发育不足
（短面综合征）
分类
• 不对称性牙颌面畸形 • 继发性牙颌面畸形
营养等
分类
• 颌骨发育过度畸形
1. 前后向发育过度畸形 上颌发育过度—上颌前突，ⅠⅡ类 下颌发育过度—下颌前突，Ⅲ类 颏部发育过度 双颌前突
2. 垂直向发育过度畸形 上颌发育过度 下颌发育过度
3. 横向发育过度畸形（宽面综合征）
分类
• 颌骨发育不足畸形
1. 前后向发育不足 上颌发育不足—上颌后缩 下颌发育不足—下颌后缩 颏部发育不足—小颏畸形
牙颌面畸形
概念
• 因颌骨发育异常引起的颌骨体积、形态、
上下颌骨之间、颌骨与颅骨及其它颌面 骨之间的关系异常，和随之伴发的牙颌 关系及口颌系统功能异常与颜面形态异 常
• 正颌外科 ：以研究各诊治牙颌面畸形为
主要内容的学科
病因
• 先天：遗传或母体在妊娠期间受各种不
常用测量项目
1. SNA角：反映上颌前部相对于颅底平面的前后位置
关系
正常：82.4±4.0 男：82.99±3.05 女：82.02±3.29 2. SNB角：反映下颌前部相对于颅底平面的前后位置关 系
正常：80.1±3.9 男：80.17±3.06 女：78.72±3.16 3. ANB角：反映上、下颌之间的鼻根点为参照的前后 位置关系
2. 垂直向发育不足 上颌发育不足 下颌发育不足 颏部发育不足
3. 横向发育不足
分类
• 牙源性错颌畸形：多为Ⅰ类畸形 • 双颌畸形 1. 上颌前后向发育过度伴下颌发育不足 2. 上颌垂直向发育过度伴下颌发育不足
（长面综合征）
3. 上颌垂直向发育不足伴下颌发育不足
（短面综合征）
分类
• 不对称性牙颌面畸形 • 继发性牙颌面畸形
营养等
分类
• 颌骨发育过度畸形
1. 前后向发育过度畸形 上颌发育过度—上颌前突，ⅠⅡ类 下颌发育过度—下颌前突，Ⅲ类 颏部发育过度 双颌前突
2. 垂直向发育过度畸形 上颌发育过度 下颌发育过度
3. 横向发育过度畸形（宽面综合征）
分类
• 颌骨发育不足畸形
1. 前后向发育不足 上颌发育不足—上颌后缩 下颌发育不足—下颌后缩 颏部发育不足—小颏畸形
牙颌面畸形
概念
• 因颌骨发育异常引起的颌骨体积、形态、
上下颌骨之间、颌骨与颅骨及其它颌面 骨之间的关系异常，和随之伴发的牙颌 关系及口颌系统功能异常与颜面形态异 常
• 正颌外科 ：以研究各诊治牙颌面畸形为
主要内容的学科
病因
• 先天：遗传或母体在妊娠期间受各种不
口腔颌面发育PPT课件
•前腭突与侧腭突未愈合→前腭裂（单或双侧）； •有或无唇裂。
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66
第四节 舌 的 发 育
一、发育过程：
1、下颌突形成三个突起：
侧舌隆突2个 奇 结 节1个
即舌前2/3,外胚层
第6周 舌体部
67
舌的发育
一、发育过程：
2、第2、3、4鳃弓
联合突
界沟
舌根部 即舌后1/3
68
舌的发育
发 育 过 程：
P62
A.第6对鳃弓
B.第1对和第2对鳃弓
C.第3对鳃弓
D.第4对鳃弓
E.第5对鳃弓
4.原始口腔在第4周时是由以下哪组突起形成的
A.上颌突、下颌突和额鼻突 B.中鼻突、侧鼻突和上颌突 C.中鼻突、侧鼻突和下颔突 D.球状突、侧鼻突和上颌突 E.球状突、上颔突和下颌突
P64
84
• 5.唇裂发生在怀孕第几周
23
面部的发育
（一）面突分化： – 第五周 球状突
我的突起全了!! 哈哈！！！
24
面部的发育
（二）面突联合和融合
联合(merge)
融合(fuse) 25
面部的发育
（二）面图的融合和联合 • 球状突2→人中(联合) • 上颌突+球状突→上唇(融合) • 上颌突+下颌突→面颊部(联合) • 侧鼻突+上颌突（融合）
7
• 神经沟：神经板中央凹陷 • 神经管：神经褶向中央闭合，形成脑、脊髓 • 神经嵴细胞
8
• 神经嵴细胞
– 很大的迁徙能力
9
– 发育成多种组织和细胞：神经系统组织
内分泌组织
结缔组织
皮肤组织
10
小结：神经嵴的分化
外胚层（３Ｗ）
65
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第四节 舌 的 发 育
一、发育过程：
1、下颌突形成三个突起：
侧舌隆突2个 奇 结 节1个
即舌前2/3,外胚层
第6周 舌体部
67
舌的发育
一、发育过程：
2、第2、3、4鳃弓
联合突
界沟
舌根部 即舌后1/3
68
舌的发育
发 育 过 程：
P62
A.第6对鳃弓
B.第1对和第2对鳃弓
C.第3对鳃弓
D.第4对鳃弓
E.第5对鳃弓
4.原始口腔在第4周时是由以下哪组突起形成的
A.上颌突、下颌突和额鼻突 B.中鼻突、侧鼻突和上颌突 C.中鼻突、侧鼻突和下颔突 D.球状突、侧鼻突和上颌突 E.球状突、上颔突和下颌突
P64
84
• 5.唇裂发生在怀孕第几周
23
面部的发育
（一）面突分化： – 第五周 球状突
我的突起全了!! 哈哈！！！
24
面部的发育
（二）面突联合和融合
联合(merge)
融合(fuse) 25
面部的发育
（二）面图的融合和联合 • 球状突2→人中(联合) • 上颌突+球状突→上唇(融合) • 上颌突+下颌突→面颊部(联合) • 侧鼻突+上颌突（融合）
7
• 神经沟：神经板中央凹陷 • 神经管：神经褶向中央闭合，形成脑、脊髓 • 神经嵴细胞
8
• 神经嵴细胞
– 很大的迁徙能力
9
– 发育成多种组织和细胞：神经系统组织
内分泌组织
结缔组织
皮肤组织
10
小结：神经嵴的分化
外胚层（３Ｗ）
最新1.颌面部发育ppt课件
D3 实施并验证临时性纠正措施
定义、验证和执行临时控制行动以将问题的影 响同内部和外部的顾客隔离开。
临时行动将执行到永久性纠正计划采用为止。
过程介绍－ D3 实施并验证临时性 纠正措施（ICA）
• 为什么要开发ICA
➢ICA帮助在有问题的情况下保持和建立顾客满 意度。
➢开发ICA时：
✓有时间让8D小组找到问题的根本原因 ✓保护消费者免受问题的影响 ✓从时间、质量和成本方面来控制问题
• 为什么要为8D过程作准备
➢8D的过程是很精深的。可能涉及大量的时间、人 员和资源。当然也会浪费大量的时间、人员和资 源。
➢福特公司的最终目标是在卓越的产品和顾客满意 度方面居于行业领先。D0允许执行紧急反应行动 （ERA）来保护顾客。ERA也是保持顾客满意度 和达到我们目标的重要部分
过程介绍－ D0 准备8D （续）
D4 确定和验证问题的根本原因
通过测试每一个根本原因对问题描述来隔离和 验证根本原因。同时隔离和验证根本原因的影 响能在过程中被检测和控制的地方。
• 目标：
➢使用问题解决过程和工作表来识别问题的根本 原因
➢验证问题的根本原因
连问五次为什么？（ 5W分析法） —— 一种根本系统解决问题的办法
➢ 丰田汽车公司前副社长大野耐一曾举了一个例子来找出停机的真正原因 ➢ 有一次，大野耐一在生产线上的机器总是停转，虽然修过多次但仍不见
中鼻突 D5W 球状突（2） 联合
人中
侧鼻突（2）
前腭突
第一章
侧腭突融合过程：
A. 侧腭突的发育 B. 侧腭突融合前 C. 侧腭突的融合
第一章
侧腭突的融合模式 前腭突 侧腭突
第一章
唇、腭裂示意图
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第一、二腮弓综合征的正颌外科治疗进展
overview
第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸） 、大口畸形、面横裂， 其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964 年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面 口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率 大约为1/3 500~1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变 异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
• HFM-正颌手术合并DO治疗
• 对于中重度的成年鳃弓畸形患者，DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选 择的方式之一，特别适用于升支高度相差较多地患者；
• 更好的软组织适应性，咬合关系更好地保持，以及分期手术更准确地面型预 测；
• 治疗周期长，费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤； • 不适用于MIII型地患者。
• 筛选后得到主题相关文献16篇，典型文献8篇。
• 对于14岁以前得儿童，因骨骼生长潜力得不同，DO后无法准确控制颌骨生长 的程度，因此往往需要成年后的正颌治疗；
• 但尽管如此，从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说，14岁之前 的DO治疗是必要的；
• 对于成年患者，若未曾行相关治疗，单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗 选择。
• 以MeSH主题词“Goldenhar Syndrome”+“Orthognathic Surgery”搜索Medline 数据库，搜索得11篇相关文献；
• 以关键词“hemifacial macrosomia”+ “Orthognathic Surgery”搜索Medline数据 库，搜索得41篇相关文献；
• HFM-DO重建下颌骨
• HFM-正颌手术治疗
• 对于轻中度的成年鳃弓畸形患者，DO和正颌治疗的结果在远期稳定性及复发 率及手术损伤中没有显著的差异；
• DO治疗可以获得更好的软组织适应性，但DO治疗对于患者而言更不方便舒适；
• 正颌外科手术的治疗周期较短，且易于术后正畸的实施。
• HFM-正颌手术合并CCG治疗
• HFM-腓骨肌瓣重建下颌骨
This was termed the Z-A6 height; the difference of which reflected the occlusal cant. In addition, to express the occlusal cant numerically, a ratio was determined by dividing the Z-A6 height of the affected side by that of the unaffected side. These measurements were performed for each of the 3 time points to elucidate the surgical movement (T2-T1), the postoperative relapse (T3-T2), and the net gain in surgical movement (T3-T1) (T1: Presurgical, T2: immediate postsurgical, and T3: at least 1 year after surgery).
此期存在的任何软组织缺陷及面部的轮廓不佳，均可考虑利用正颌外科手术合并 自体脂肪注射充填的方法予以改善。
protocol
• 不论什么程度的鳃弓畸形，成年后进行正颌手术治疗是没有争议的；
• 但在很多情形下，因许多患者在幼时没有及早就诊的意识，未及时修复颌骨 骨缺损，增加了成年后治疗的难度。
文献检索策略
ⅡB类：下颌支发育不足，髁突形态与位置明显异常，向前内移位，与颞骨之 间没有关节关系，患侧颞下颌关节的功能基本丧失，不能维持双侧的平衡活动。
Ⅲ类：下颌升支仅残留一薄层骨质，甚至完全缺如，关节窝及颞下颌关节完全 缺失。
protocol
• 1岁以内 耳前附耳切除术；面横裂修复术； • 6~14岁 下颌骨牵引成骨术；外耳再造手术； ① Pruzansky I型：畸形程度较轻，多不伴有咬颌平面倾斜，面部无明显偏斜，张 闭口运动双侧下颌骨处于平衡对称的状态，应进行观察，骨性重建术应推迟到成 年期，届时可采用正颌外科手术、牵引成骨或轮廓修整矫正面部轻微的不对称 性。 ②Pruzansky II型：可行下颌骨延长术，牵引成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所 延长，而且同时伴有软组织及咀嚼肌的延长，解剖形态、位置和大小。 ③Pruzansky III型：应在6岁左右时行下颌骨升支重建，传统的方法多采用肋骨软骨进行下颌升支的重建，但由于手术成功率低、并发症高等缺点，目前已逐渐 被吻合血管的腓骨瓣移植重建方法所代替。以后根据重建升支的生长发育情况， 必要时可将重建的升支进行延长，待成年后再行升支重建。 • 14岁以后 颅面骨的进一步生长变化是非常微小的，此期进行外科重建术的适应症是：①外 科重建术后及受累部位生长发育速度不及正常侧，又出现骨性的畸形。②软组织 的缺陷导致的颅面外形不佳；③以前未经治疗的患者。
• HFM-正颌手术合并关节置换治疗
• 对于严重的成年鳃弓综合症患者（MIII），须正颌手术同期重建患侧下颌骨；
classification
• Pruzansky分类 Ⅰ类：下颌支及髁突发育不足但没有形态异常 Ⅱ类：颞下颌关节形态发育异常，下颌骨髁突及升支短小并且向前内侧移位， 髁突平坦，喙突（冠突）可能缺如，关节窝缺失，髁突连接在颞部颅底的稍凹 陷的骨面上。
ⅡA类：下颌骨升支及髁突的大小及形态均不同于正常，但仍保留有髁突与 关节窝的连接，关节窝的位置尚正常，颞下颌关节的功能几乎可以达到正常。
overview
第一、二鳃弓综合征，也可叫半侧颜面短小症（大小脸） 、大口畸形、面横裂， 其中半侧颜面短小畸形(hemifacial microsomia)这个病名是由Gorlin和Pindborg于1964 年提出的。第一、二鳃弓综合征是人体胚胎发育的第一二鳃弓发育不全导致的颜面 口角，耳及腮腺面神经等发育不良的综合表现，同时伴有面神经发育不全。发生率 大约为1/3 500~1/5 600活婴，家族性不明显，大多为散发，无明确的遗传性基因变 异，男女发病率及左右侧发病率无明显差异。
• HFM-正颌手术合并DO治疗
• 对于中重度的成年鳃弓畸形患者，DO合并正颌外科治疗的方式应作为可供选 择的方式之一，特别适用于升支高度相差较多地患者；
• 更好的软组织适应性，咬合关系更好地保持，以及分期手术更准确地面型预 测；
• 治疗周期长，费用昂贵以及对TMJ潜在地损伤； • 不适用于MIII型地患者。
• 筛选后得到主题相关文献16篇，典型文献8篇。
• 对于14岁以前得儿童，因骨骼生长潜力得不同，DO后无法准确控制颌骨生长 的程度，因此往往需要成年后的正颌治疗；
• 但尽管如此，从患者的心理上以及成年后正颌治疗的难易度来说，14岁之前 的DO治疗是必要的；
• 对于成年患者，若未曾行相关治疗，单纯的DO治疗+轮廓修整也是可行的治疗 选择。
• 以MeSH主题词“Goldenhar Syndrome”+“Orthognathic Surgery”搜索Medline 数据库，搜索得11篇相关文献；
• 以关键词“hemifacial macrosomia”+ “Orthognathic Surgery”搜索Medline数据 库，搜索得41篇相关文献；
• HFM-DO重建下颌骨
• HFM-正颌手术治疗
• 对于轻中度的成年鳃弓畸形患者，DO和正颌治疗的结果在远期稳定性及复发 率及手术损伤中没有显著的差异；
• DO治疗可以获得更好的软组织适应性，但DO治疗对于患者而言更不方便舒适；
• 正颌外科手术的治疗周期较短，且易于术后正畸的实施。
• HFM-正颌手术合并CCG治疗
• HFM-腓骨肌瓣重建下颌骨
This was termed the Z-A6 height; the difference of which reflected the occlusal cant. In addition, to express the occlusal cant numerically, a ratio was determined by dividing the Z-A6 height of the affected side by that of the unaffected side. These measurements were performed for each of the 3 time points to elucidate the surgical movement (T2-T1), the postoperative relapse (T3-T2), and the net gain in surgical movement (T3-T1) (T1: Presurgical, T2: immediate postsurgical, and T3: at least 1 year after surgery).
此期存在的任何软组织缺陷及面部的轮廓不佳，均可考虑利用正颌外科手术合并 自体脂肪注射充填的方法予以改善。
protocol
• 不论什么程度的鳃弓畸形，成年后进行正颌手术治疗是没有争议的；
• 但在很多情形下，因许多患者在幼时没有及早就诊的意识，未及时修复颌骨 骨缺损，增加了成年后治疗的难度。
文献检索策略
ⅡB类：下颌支发育不足，髁突形态与位置明显异常，向前内移位，与颞骨之 间没有关节关系，患侧颞下颌关节的功能基本丧失，不能维持双侧的平衡活动。
Ⅲ类：下颌升支仅残留一薄层骨质，甚至完全缺如，关节窝及颞下颌关节完全 缺失。
protocol
• 1岁以内 耳前附耳切除术；面横裂修复术； • 6~14岁 下颌骨牵引成骨术；外耳再造手术； ① Pruzansky I型：畸形程度较轻，多不伴有咬颌平面倾斜，面部无明显偏斜，张 闭口运动双侧下颌骨处于平衡对称的状态，应进行观察，骨性重建术应推迟到成 年期，届时可采用正颌外科手术、牵引成骨或轮廓修整矫正面部轻微的不对称 性。 ②Pruzansky II型：可行下颌骨延长术，牵引成骨不仅使下颌骨在各个方向均有所 延长，而且同时伴有软组织及咀嚼肌的延长，解剖形态、位置和大小。 ③Pruzansky III型：应在6岁左右时行下颌骨升支重建，传统的方法多采用肋骨软骨进行下颌升支的重建，但由于手术成功率低、并发症高等缺点，目前已逐渐 被吻合血管的腓骨瓣移植重建方法所代替。以后根据重建升支的生长发育情况， 必要时可将重建的升支进行延长，待成年后再行升支重建。 • 14岁以后 颅面骨的进一步生长变化是非常微小的，此期进行外科重建术的适应症是：①外 科重建术后及受累部位生长发育速度不及正常侧，又出现骨性的畸形。②软组织 的缺陷导致的颅面外形不佳；③以前未经治疗的患者。
• HFM-正颌手术合并关节置换治疗
• 对于严重的成年鳃弓综合症患者（MIII），须正颌手术同期重建患侧下颌骨；
classification
• Pruzansky分类 Ⅰ类：下颌支及髁突发育不足但没有形态异常 Ⅱ类：颞下颌关节形态发育异常，下颌骨髁突及升支短小并且向前内侧移位， 髁突平坦，喙突（冠突）可能缺如，关节窝缺失，髁突连接在颞部颅底的稍凹 陷的骨面上。
ⅡA类：下颌骨升支及髁突的大小及形态均不同于正常，但仍保留有髁突与 关节窝的连接，关节窝的位置尚正常，颞下颌关节的功能几乎可以达到正常。