第八章干燥综合征PPT课件

口干症
自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大
其他干燥症表现
鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮
肌肉骨骼症状
肌肉 累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力， 由间质性肌炎造成
III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer I 试验（＋）（ 5mm/5min）； 2、角膜染色（＋）（ 4 van Bijsterveld计分法）。
2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
IV、组织学检查： 下唇腺病理示淋巴细胞灶 1（指4mm2组织内至少
有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶） V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；
关节 约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为 非侵犯性关节炎。
肺部症状
40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化
肾受累
肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中 毒
极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状
消化道症状
口腔干燥 吞咽困难 消化不良 50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎
辅助检查
1)眼部 1)Schirmer（滤纸）试验(+)，即≤5mm/5min（正常人为 >5mm/5min）； 2)角膜染色(+)，双眼各自的染点>10个； 3)泪膜破碎时间(+)，即≤10秒（正常人>10秒）； (2)口腔 1)唾液流率(+)，即15分钟内只收集到自然流出唾液≤1.5ml（正 常人>1.5ml）； 2)腮腺造影(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影； 3)唾液腺核素检查(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差； 4)唇腺活检组织学检查(+)，即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚 集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。
2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准
I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助
II、眼部症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上
性激素
流行病学
pSS属全球性疾病。 在我国人群的患病率为0.29％-0.77％,国外老年人群中患病率为3%-
4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。
临床表现
起病缓慢、隐匿，临床表现多样
局部表现
眼部症状 口干症 其他干燥症表现
临床表现
系统表现
肌肉骨骼症状 肺部症状 肾受累 消化道症状 神经系统病变 血管损害 自身免疫性甲状腺疾病
眼部症状

早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏 光，红肿，眼疲劳
症状持续存在，不治疗
干眼症的并发症：
疼痛、强烈畏光
角膜损伤
流脓
感染
眼眶肿块
肿胀的泪腺
角膜溃疡、穿孔
1、唾液流率（＋）（ 1.5ml/15min）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体： 抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）
项目的具体分类
1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下 述2条则可诊断： a. 符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目IV （组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。
定义
原发性干燥综合征（primary SS）
继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。
继发性干燥综合征
除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织
病。eg. SLE RA SD
病因和发病机制
较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体
SSA和SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重 要意义。
2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组 织病），而符合表1的I和II中任1条，同时符合条目III、 IV、V中任2条。
3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS， 淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿 托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
治疗
三阶段疗法
第一阶段 外部湿润替代 疗法（口腔、 眼、鼻腔、皮 肤、生殖道）
干燥综合征
—sjogren syndrome
河南中医学院第二附属医院
干燥综合征
定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗
概述
干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss)是一种 主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。 临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分 泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他 器官的免疫性损伤。
辅助检查
(3)尿PH多次>6则有必要进一步检查肾小管酸 中毒相关指标。 (4)周围血检测可以发现血小板低下，或偶有 的溶血性贫血
辅助检查
(5)血清免疫学检查 1)抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体， 见于70％的患者； 2)抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于 45％的患者； 3)高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90 ％患者。 4)其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发 现有相应系统损害的患者。
缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻，腹 胀等 自身免疫性肝病 HCV与SS的关系
神经系统病变
中枢神经系统受累少见 主要是颅神经和周围神经受损。
血管损害
15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到 类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎
自身免疫性甲状腺疾病
35-45%的pSS患者有甲状腺病变 18-24%的有自身免疫性甲状腺炎
第二阶段
促进体内内源 性分泌（已证 明对口干燥症 有效）。
第三阶段
当患者伴有系统 症状时，需皮质 类固醇和（或） 细胞毒性药物治 疗
治疗
尚无可以根治疾病的方法。
目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻 止疾病的发展和延长患者的生存期。