神经病学--周围神经疾病临床特点与治疗
周围神经病(PeripheralNeuropathy)神经病学教研室
GBS－治疗
辅助呼吸 • 肺活量降低至20~25ml/kg体重以下 • 动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器 • 先行气管内插管，1天以上无好转，行气管切开 对症治疗 • 重症监护 • 高血压可用小剂量β受体阻断剂 • 低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗 预防并发症 • 防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系 感染等，控制焦虑、抑郁、疼痛
• • • • • • • 继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病
三叉神经痛－治疗
• • • • • • • 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 氯苯氨丁酸 大剂量维生素B12 哌咪清：疗效优于卡马西平 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
三叉神经痛－临床表现
• • • • • • • • • 中老年人多发，女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内 以第二、三支最多见，多为单侧 间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样 轻触诱发：扳击点 严重者出现痛性抽搐 病程可呈周期性 神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
• 急性起病 • 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 • 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧 • 鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失 • 镫骨肌以上：加上听觉过敏 • 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外 耳道疱疹－Hunt综合征
中枢性面瘫
Hunt综合征
不良预后
• 发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、 高血压、心梗病人 • 病后10天面神经出现失神经，恢复时 间延长，平均需要3个月。
周围神经病
（Peripheral Neuropathy） 神经病学教研室
周围神经病的症状和治疗方法
周围神经病的症状和治疗方法周围神经指的是嗅神经、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经以及其神经节。
周围神经病指的就是以上各神经系统在功能性方面出现损害，其正常功能无法得到发挥。
1.病因以及发病机制就目前医学发展来看，周围神经病的病因尚不明确，和多方面因素都有着十分密切的联系，包括患者身体抵抗力、免疫力的强弱，营养代谢水平、药物以及中毒、遗传等各个方面。
不同病因对周围神经的部位所造成的损伤也存在差异。
2.周围神经病的分类周围神经病在病因方面还并未确定，其受累范围以及病程也存在差异，因此在分类方面也并没有统一的标准，但大致可以分为以下几种。
（1）遗传性周围神经病和后天获得；（2）营养缺乏、代谢性、缺血性等；（3）主质性周围神经病和间质性周围神经病；（4）急性、亚急性、慢性周围神经病；（5）单神经病、多发性单神经病等.3.周围神经病的症状根据种类、严重程度、发病部位等不同，周围神经病的症状也存在较大差异。
总的来说包括以下几个方面：（1）感觉障碍。
在患病后，患者部分感觉会缺失，或正常功能受到影响，包括感觉性共济失调；（2）运动障碍。
运动障碍可以细分为两种，首先是刺激症状，主要为肌肉不受控制的痉挛，并且有疼痛感，且肌力逐渐丧失。
其次，如果病情得不到有效控制或及时治疗，患者就会慢慢出现运动神经麻痹的症状，严重者还会无泪、阳痿等。
4.周围神经病的治疗要根据病变部位的不同来选择不同的治疗方法，但是在治疗过程中要注意遵循对症下药的原则。
如果患者疼痛感十分强烈，可以适当给予其止痛药物。
中医中的针灸、按摩等也都能够起到康复作用。
4.1康复治疗如果患者因为周围神经病出现了肢体运动功能障碍，会严重影响其运动能力，甚至生活都无法自理。
为了有效解决这一问题，让患者快速康复，可以选择进行康复训练，在系统性的训练下，可以有效减少患者出现后遗症的几率。
大部分患者和家属都存在这样的误区，就是将康复训练和普通的体育锻炼混为一谈；或者是在康复训练中，没有坚守循序渐进的原则；又或是采用的方法不正确，不仅不会起到治疗和康复作用，反而会加重患者肌肉损伤的严重程度，导致痉挛加重。
【神经病学】神经内科本科教材----周围神经疾病
舌咽神经痛
➢局限于舌咽神经分布区的阵发性疼痛 ➢ 吞咽、讲话、呵欠、咳嗽常可诱发
➢在咽喉、舌根扁桃体窝等触发点 ➢4%可卡因或1%丁卡因喷涂可阻止发作
一、三叉神经痛
治疗
药物治疗 1、卡马西平(carbamazepine) 首选
起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 最小有效维持量(0.6~0.8g/d)；有效率约70%, 孕妇忌用
5、维生素B12：1000～2000μg，im， 2～3次/周，4～8周为一疗程，部分患者可缓解疼痛
一、三叉神经痛
治疗
封闭治疗 ➢封闭三叉神经分支、半月神经节
➢用无水酒精、甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失
经皮半月神经节射频电凝疗法
➢疗效90%以上，复发率21%至28%, 重复应用仍有效 ➢并发症:面部感觉异常、角膜炎、咀嚼无力、复视、带状疱疹
➢起病缓慢，常伴有其他脑神经受损症状 ➢各种原发病的特殊表现
➢为单/双侧面神经麻痹 ➢常伴发热、皮肤游走性红斑
➢可累及其他脑神经
二、特发性面神经麻痹
治疗
治疗原则 ➢改善局部血液循环，减轻面神经水肿 ➢缓解神经受压，促进神经功能恢复
二、特发性面神经麻痹
治疗
治疗方法
1、药物治疗 （1） 皮质类固醇 （corticosteroids）：尽早使用
一、三叉神经痛
概述
三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原 发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经 分布区内短暂的反复发作性剧痛
一、三叉神经痛
病因及发病机制
病因
➢周围学说：半月神经节到脑桥间后根部 ➢ 分压迫。
➢中枢学说：感觉性癫痫样发作。
神经病学的概念和特点
神经病学是一门医学专科，专注于研究和治疗与神经系统相关的疾病和异常。
它涵盖了大脑、脊髓、周围神经和肌肉等方面的疾病，包括神经系统发育异常、神经系统感染、脑血管疾病、神经变性疾病、癫痫、头痛、运动障碍等。
神经病学的特点如下：
1.多学科综合性：神经病学需要结合临床表现、病史、神经影像学、神经生理学等多种方
法进行诊断和治疗。
它还与其他医学专科如神经外科、神经影像学、康复医学等密切合作。
2.神经系统广泛性：神经病学涉及的范围广泛，包括中枢神经系统（大脑和脊髓）、周围
神经系统（神经根、神经丛、神经节和神经）以及肌肉等。
3.长期治疗：许多神经疾病需要长期的治疗和管理，包括药物治疗、康复训练、手术干预
等。
4.个体差异性：不同患者的神经疾病表现和反应可能存在显著差异，因此需要个体化的治
疗方案。
5.科学研究：神经病学通过科学研究来深入了解神经系统的结构和功能，并不断探索新的
诊断和治疗方法。
总之，神经病学致力于研究和治疗与神经系统相关的疾病，其特点包括广泛性、多学科综合性、长期治疗、个体差异性和科学研究。
38.周围神经病的诊断和治疗
神经纤维受累的类型也很重要，要考虑 到是直径粗的纤维还是细纤维受累。粗 纤维包括运动纤维及A-及A-感觉纤 维，传递位置觉及振动觉。而细小纤维 A-及C纤维传入痛、温觉及司职自主神 经功能。以混合型粗、细纤维神经病伴 有运动、感觉均受累在周围神经病中最 为常见。比较选择性累及细纤维的情况 比较少见。
周围神经病变的病理 改变类型
周围神经受累时主要有三种病理改变类型，即 轴索变性(axonal degeneration)，节段性脱髓鞘 (segmental demyelination)和神经原病变 (neuronopathy)。轴索变性是代谢、中毒、营养 障碍时最常见的病理改变。包括有远端轴病变 及逆行性神经病。节段性脱鞘主要破坏了髓鞘， 而保留轴索。但轴索变性也可出现继发性节段 性脱鞘。神经原病变则是轴索的细胞体如前角 细胞或后根神经节受累所出现的情况。周围神 经病变根据受累的情况，又可分为对称性多神 经病(即多神经病)，单神经病，多发性单神经病， 神经根病，神经根神经病等。
对周围神经病进行临床评估时，最重要的是需要 有准确的病史和详细的临床检查。神经病变时出 现的感觉症状常为手、足的发麻、针刺或烧灼样 感觉。此外有腕、踝部的束带感以及走路笨拙或 不稳感。运动症状主要是无力，如开锁、转门把、 开并盖困难等。周围神经病变的早期表现为远端 的无力。近端无力常常是炎性神经病的特征。自 主神经症状包括有体位性低血压，阳萎，括约肌 障碍，便秘，腹泻，局部汗多等。常由于累及小 有髓纤维或无髓纤维所致。
•NCV(MCV&SCV)：3-5岁达到成人值， 老年人MCV约比一般成人减慢10%， SCV减慢15%。要注意肢体温度对传 导速度的影响，在29-38oC的范围内约 为2.4m/s/oC。此外应注意有无传导阻 滞，注意CAMP的波幅，以区别是髓 鞘脱失为主抑轴索损害为主。 •F波及H反射 •针EMG，失神经改变多在两周后出现 •SEP：用以检查近端节段
周围神经病(PeripheralNeuropathy)神经病学教研室
GBS－临床表现
• 病前 1~4 周有胃肠道或呼吸道感染症状， 或有疫苗接种史。 • 多为急性或亚急性起病，于数日至 2 周达 到高峰； • 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫 痪及呼吸肌麻痹 • 如对称性肢体无力 10~14 天内从下肢上升 到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry 上升性麻痹。
CIDP主要特点：
– – – – 运动、感觉障碍同存。 CSF可见蛋白-细胞分离。 NCV、F波潜伏期均较AIDP重。 腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘 “洋葱皮样”改变。 – MRI：神经增粗。
诊断及鉴别
• 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。 • 鉴别：1． 格林-巴利综合征
2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫
治
疗
• 原则：改善局部血液循环，减轻面神 经水肿，促进功能恢复。 • 皮质类固醇激素 • 维生素B族 • 氯苯氨丁酸 • 理疗 • 康复 • 手术
周围神经疾病－概述
辅助检查
神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病 可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
三叉神经痛－病因及病理
• 病因不清 • 神经纤维脱髓鞘 • 异常血管团压迫
周围神经病
（Peripheral Neuropathy） 神经病学教研室
周围神经疾病 概述 三叉神经痛 特发性面神经炎 格林－巴利综合征
周围神经疾病－概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜 外的所有神经结构，包括 感觉传入神经根 运动传出神经根 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴 索及绝缘作用
最新周围神经疾病-神经病学第五版
Ⅰ. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍 Ⅱ. 亚急性感觉运动性麻痹综合征 Ⅲ. 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 Ⅳ. 神经病伴线粒体病 Ⅴ. 再发性&复发性多发性神经病综合征 Ⅵ. 单神经病&神经丛病综合征
症状学
1. 感觉神经损害 (1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
组成 ➢ 脊神经(spinal nerves)
➢ 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ)
解ห้องสมุดไป่ตู้&生理
1. 解剖
周围神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节&
脑神经神经节构成 ➢ 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元,
三叉神经脊束核交换神经元 ➢ 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊髓前角&侧角发出脊神经
2. 生理
➢ 脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜,
易受到CSF中物质影响
髓鞘
轴索
➢ 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann
细胞&膜构成
➢ 髓鞘形成节段性结构Ranvier结
➢ 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布
无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节
病因&发病机制
1. 病因
(1) 特发性
②结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管 ③自身免疫性周围神经病→小静脉周围炎性细胞浸
润&神经损伤 ④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\内源性毒物(尿毒症)
营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘 ⑤遗传代谢病: 酶系统障碍→髓鞘&轴索必需成分
周围神经病变的最佳治疗方法
周围神经病变的最佳治疗方法
神经病变的最佳治疗方法是根据患者的具体症状和病因进行个体化治疗。
一般来说，治疗计划可能包括药物治疗、物理治疗、手术干预以及康复训练。
药物治疗可以包括镇痛药、抗炎药、抗抑郁药等，用于缓解疼痛和炎症，改善情绪和睡眠质量。
物理治疗包括按摩、热敷、冷敷、康复运动等，有助于减轻肌肉紧张和疼痛，促进神经再生和恢复功能。
对于一些病因可逆或局部病变明显的情况，手术干预可能是必要的，例如神经压迫、肿瘤切除等。
康复训练则是在治疗过程中的重要环节，通过物理治疗帮助患者恢复肌肉力量、平衡能力和日常生活功能。
总之，神经病变的治疗需要多学科的综合治疗，根据具体情况制定个性化的治疗方案。
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辅助检查
1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查 2. 血液等常规检查 3. 周围神经组织活检
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
概念
➢ Bell麻痹(Bell palsy)---周围性面瘫 ➢ 茎乳孔内面神经的非特异性炎症
1. 解剖
周围神经 ①感觉传入神经根: 脊神经后根\后根神经节&
脑感觉神经构成 ➢ 中枢支进入脊髓 ➢ 后根神经节周围支终止于皮肤\关节\肌腱&内脏 ②运动传出神经根: 脊神经前根, 脑干运动核发出 脑神经
终止于肌纤维或交感&副交感神经节
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
解剖&生理
1. 解剖
要点提示
在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人
➢ 肢体近端肌无力严重提示为肌病 ➢ 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗 Nhomakorabea 症状学
3. 腱反射减低&消失 ➢ 多发性神经病腱反射减低&消失 4. 自主神经损害
➢ 无汗\竖毛障碍\直立性低血压 ➢ 无泪\无涎\阳痿\膀胱直肠功能障碍
诊断&鉴别诊断
1. 诊断
根据急性起病的周围性面瘫
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) Guillain-Barré综合征 多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性迟缓性瘫和感觉障碍 CSF蛋白-细胞分离
临床表现
1. 任何年龄都可发生, 20-40岁多见，男性略多 急性起病, 症状数h小时或数天达高峰 病初可伴麻痹侧耳后疼痛或乳突部压痛
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
临床表现
2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失\不能皱额蹙眉 眼裂变大\不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅\口角下垂\示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪) ➢ 双侧见于Guillain-Barré综合征
许多神经疾病常见 用力收缩可诱发
③痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 --正常生理现象 腓肠肌常见
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
2. 运动神经损害 (2) 运动神经麻痹症状 ①肌力减低&丧失 ②肌萎缩 ➢ 与肌无力程度一致
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
周围神经疾病症状学
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
临床表现
3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失
➢ 镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏
膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍安慰 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8)
细胞膜构成
髓鞘
➢ 髓鞘形成节段性结构Ranvier结
轴索
➢ 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布
➢多运动和深感觉纤维
无髓神经纤维数个轴突包裹住一个Schwann内 多痛温觉和自主神经
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
1. 感觉神经损害
(1) 感觉缺失
多发性神经病— 肢端对称性痛温觉\触觉\振动觉\关节位置觉
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
◙ 放射性损伤 ◙ 周围神经局限受压 ◙ 代谢性疾病
②肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
\诊断&鉴别诊断\治疗
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
概念
周围神经系统 (Peripheral nervous system)
组成
➢ 脊神经(spinal nerves)
➢ 颅神经(cranial nerves, Ⅲ~Ⅻ) ➢自主神经 ➢神经节
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
解剖&生理
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
病因&病理
病因
病因未明
风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳
局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
病因&病理
病理
➢ 早期— 神经水肿&脱髓鞘 ➢ 严重者轴索变性
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
周围神经疾病临床特点和治疗 Diseases of the Peripheral Nerves
神经病学(第 7版)
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
本章重点
1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
\诊断&鉴别诊断\治疗
1. 贝尔征、Hunt综合征 2. Guillain-Barré综合征的临床表现\辅助检查
受损
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
1. 感觉神经损害 (2) 感觉异常 ➢ 多发性神经病--针刺\麻木\触电\束带感 (3) 疼痛 (4) 感觉性共济失调
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
症状学
2. 运动神经损害 (1) 运动神经刺激症状
下运动神经元损伤 或某些正常人可出现 ①肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 →肌肉颤动
甲苯胺蓝染色
◙ 周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支
◙ 神经内膜有毛细血管丛供给营养 ◙ 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根&神经节
无此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
解剖&生理
2. 生理
➢ 有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
面神经损害的表现
周围性
病变部位 面神经核 面神经
临床表现
同侧全部 表情肌瘫痪
中枢性 中央前回下部 对侧下面部 皮质脑干束 表情肌瘫痪
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗
神经病学--周围神经疾病临床特点和治疗