吉兰巴雷综合征诊疗指南
《2023吉兰-巴雷综合征诊疗指南》解读PPT课件
定期对随访计划执行情况进行跟踪和评估， 及时发现问题并加以解决，确保随访工作的 顺利进行。
神经功能恢复评估方法及指标选择
评估方法选择
可采用量表评分、神经电生理检查、影像学检查等多种方 法对神经功能恢复情况进行评估。
01
指标选择
根据患者病情和评估目的，选择合适的 评估指标，如肌力、感觉、反射、平衡 等方面的指标。
对于出现呼吸困难或呼吸衰竭的 患者，应及时给予机械通气等呼 吸支持治疗。定个性 化的营养支持方案。
肠内营养支持
优先选择肠内营养支持，根据患者胃 肠道功能状况，选择合适的肠内营养 制剂和输注方式。
肠外营养支持
对于无法耐受肠内营养或胃肠道功能 障碍的患者，可考虑肠外营养支持。
03
对收集到的反馈结果进行详细分析，了解患者的生活质量改善
情况，为后续治疗提供参考依据。
06
总结与展望
本次指南更新亮点回顾
强调早期诊断
新版指南强调了早期诊断的重要性，通过详细阐述临床症 状、体征和辅助检查手段，提高医生对吉兰-巴雷综合征 的识别能力。
治疗方案优化
针对吉兰-巴雷综合征的免疫治疗、支持治疗及康复治疗 等方面，新版指南进行了方案优化，为患者提供更为有效 的治疗手段。
活质量提高。
02
诊断方法
临床表现与分型
经典型吉兰-巴雷综合征
表现为急性起病，进行性加重的四肢对称性无力、感觉障碍、面瘫和 自主神经功能障碍等症状。
急性运动轴索性神经病
以运动神经轴索损害为主，表现为四肢无力、肌萎缩等症状，感觉障 碍相对较轻。
急性运动感觉轴索性神经病
运动和感觉神经轴索均受累，表现为四肢无力、感觉障碍、共济失调 等症状。
中国吉兰-巴雷综合征诊治指南2019解读
Bickerstaff脑干脑炎，临床表现眼肌麻痹、共济失调、肢体无力，可 伴有锥体束征和意识障碍；
单纯眼肌麻痹受累 为主者，以及共济失调受累为主者。
临床表现与诊断 四、MFS
2．实验室检查： （1）脑脊液常规、生化检测同AIDP
部分患者脑脊液抗GQ1b、GT1a抗体阳性 （2）血清免疫学检查：部分患者血清抗GQ1b或GT1a抗体阳性
常伴有感觉神经动作电位波幅下降 部分患者可以见到腓肠神经感觉传导正常，而正中神经感觉传导异常的现象
临床表现与诊断 一、AIDP
③针电极肌电图：
单纯脱髓鞘病变： 肌电图通常正常 继发轴索损害：在发病10 d至2周后肌电图可出现异常自发电位。 神经再生： 运动单位电位时限增宽、高波幅、多相波增多，
大力收缩时运动单位募集减少。
多呈单时相自限性病程
静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 和血浆交换治疗有效
病变部位： 神经根 周围神经
GBS 发病率
前言
（0.4~2.5）/10万
前言 GBS分型
分型
1 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP) 2 急性运动轴索性神经病(AMAN) 3 急性运动感觉轴索性神经病( AMSAN) 4 Miller-Fisher综合征(MFS) 5 急性泛自主神经病(APN) 6 急性感觉神经病(ASN) 7 其他少见类型 ：GBS变异型
临床表现与诊断 一、AIDP
2．实验室检查：（3）神经活体组织检查（活检） 腓肠神经活检可见有髓纤维脱髓鞘现象
少数患者可见吞噬细胞浸润 小血管周围偶有炎性细胞浸润
剥离单纤维可见节段性脱髓鞘。
神经活检并非诊断AIDP所必需 主要用于不典型患者的鉴别诊断
脑病科 痿病(吉兰巴雷综合征)中医诊疗方案
痿病（吉兰-巴雷综合征）中医诊疗方案（2019年版）一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参考《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，上海科学技术出版社, 2009年）。
（1）发病特点①具有感受外邪与内伤积损的病因。
有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足或劳役太过等病因。
发病或缓或急。
②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症。
也可首先出现眼睑或舌肌等头面部位的肌肉萎缩。
③男女老幼均可罹患。
温热邪气致痿，发病多在春夏季节。
（2）临床表现肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。
肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见麻木、痒痛。
可出现面部肌肉瘫痪或舌肌痿软，严重者可导致吞咽、尿便障碍，呼吸困难，肌力下降，肌肉萎缩。
2.西医诊断标准参照中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》。
（1）常有前驱感染史，呈急性起病，进行性，多在2周左右达高峰。
（2）对称性肢体和延髓支配肌，面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失。
（3）可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。
（4）脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。
（5）电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。
（6）病程有自限性。
（二）证候诊断1.脾胃虚弱证：肢体痿软无力，时好时差，甚则肌肉萎缩。
神倦，气短自汗，食少便溏，面色少华，舌淡，苔白，脉细缓。
2.肝肾亏虚证：病久肢体痿软不用，肌肉萎缩，形瘦骨立，腰膝酸软，头晕耳鸣，或二便失禁，舌红绛，少苔，脉细数。
3.湿热浸淫证：病起发热，热退后或热未退即出现肢体软弱无力，身体困重，进展迅速，心烦口渴，便干，尿短黄，舌质深红，苔薄黄，脉细数。
4.瘀阻脉络证：四肢痿软，手足麻木不仁，四肢青筋现露，抽掣作痛，舌质青紫，脉涩不利。
二、治疗方法（一）辨证论治1.脾胃虚弱证治法：益气健脾（1）推荐方药：补中益气汤加减。
(完整word版)吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范
吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范【概述】吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因。
本病是一种急性免疫性周围神经病，感染或疫苗接种可诱发。
周围神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。
临床上以进行性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。
严重时可出现呼吸肌麻痹。
本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。
部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常等自主神经功能障碍。
病程自限，瘫痪进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%~5%)急性期死于呼吸衰竭。
【病史要点】1、病前2~4周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等)或预防接种史。
2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展(多从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展)，瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。
3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。
4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。
5、既往是否有过类似的瘫痪病史。
【体检要点】1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出现的肌萎缩。
有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经。
2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。
【辅助检查】1、脑脊液检查典型的脑脊液改变呈“蛋白-细胞分离”现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。
慢性吉兰巴雷综合征诊治指南
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。
CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy，CADP），是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。
CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉性、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating symmetric neuropathy, DADS）、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy, MADSAM，或称Lewis-Sumner综合征）等【1】。
一、临床表现与分类（一）经典型CIDP1. 见于各年龄段，40～60岁多见，男女发病比率相近。
2. 前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。
3. 类型：分为慢性进展型和缓解复发型。
年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差【2】。
4. 临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上【3】；但有16％的患者呈亚急性起病【2】，症状进展较快，在4～8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。
(完整word版)吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范
吉兰巴雷综合征诊断指南与操作规范【概述】吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)又称急性感染性多发性神经根神经炎，是目前我国引起小儿急性弛缓性瘫痪的最常见原因。
本病是一种急性免疫性周围神经病，感染或疫苗接种可诱发。
周围神经内巨噬细胞和淋巴细胞浸润，以及神经纤维脱髓鞘、轴索变性。
临床上以进行性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要特征，常伴有颅神经受累，Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经麻痹时引起吞咽困难，构音障碍和咳嗽无力，易引起吸入性肺炎和窒息。
严重时可出现呼吸肌麻痹。
本病感觉障碍相对较轻，以主观感觉异常和神经根痛为主。
部分患儿可有一过性尿潴留，直立性低血压、窦性心动过速、出汗异常等自主神经功能障碍。
病程自限，瘫痪进展期不超过4周，绝大多数患儿于数周或数月恢复，10%~15%患儿于起病后1年遗留不同程度的肌无力，个别患儿(1.7%~5%)急性期死于呼吸衰竭。
【病史要点】1、病前2~4周是否有前驱感染(如上呼吸道感染、腹泻、出疹性疾病、流感、病毒性肝炎、传染性单核细胞增多症等)或预防接种史。
2、起病形式，瘫痪发生的时间，瘫痪的部位和发展(多从双下肢开始，上行性发展，或由双上肢开始，下行性发展)，瘫痪的程度和持续进展的时间，尤其应注意是否伴有流涎、呛咳、吞咽困难、声嘶、咳嗽无力，以及呼吸困难。
3、询问有无神经根痛，有无肢体的感觉异常，如手足发麻、疼痛，手套或袜套样的感觉减退。
4、询问有无一过性尿潴留，有无多汗等。
5、既往是否有过类似的瘫痪病史。
【体检要点】1、全面的神经系统检查，注意四肢肌力降低及其程度、肌张力降低、腱反射减弱或消失、病理征阴性、有无早期出现的肌萎缩。
有无颅神经麻痹，尤其是Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ后组颅神经。
2、一般体检中注意血压、呼吸、心率，尤其注意有无呼吸肌麻痹，有无胸式呼吸或腹式呼吸的减弱或消失，有无青紫、呼吸困难及心律紊乱。
【辅助检查】1、脑脊液检查典型的脑脊液改变呈“蛋白-细胞分离”现象，脑脊液中白细胞计数正常，而蛋白含量增高。
2019中国吉兰—巴雷综合征治疗指南
二、AMAN AMAN以脑神经和脊神经运动纤维轴索病变为主，包括两种类型：一种 为运动神经轴索变性，一种为运动神经可逆性传导阻滞。前者病情通
常较重，预后差；后者在免疫治疗后可以较快恢复，预后相对较好。
1. 临床特点：
（1）可发生在任何年龄，儿童更常见，男、女患病率相似，国内在夏 秋发病较多。（2）前驱事件：多有腹泻和上呼吸道感染等，以空肠弯 曲菌感染多见。（3）急性起病，通常在2周内达到高峰，少数在2448h内即可达到高峰。（4）临床表现为对称性肢体无力，部分患者有 脑神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低或消失与 肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有轻微自主神经功能障 碍。
推荐意见：（1）AIDP临床表现要点为急性起病，相对对称的四肢无 力、脑神经受累，伴或不伴有感觉异常。（2）发病前数周内常有前 驱因素。（3）病程通常在2周内达高峰，一般不超过4周。（4）脑脊 液检测显示蛋白-细胞分离现象可支持AIDP的诊断，并有助于排除感 染等其他疾病。（5）电生理检查证实多发性脱髓鞘性周围神经病， 对于AIDP的诊断具有重要的支持价值。（6）当存在不典型的临床表 现或辅助检查结果时，应重视鉴别诊断。
3. 诊断标准： 临床参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，根据电生理测
格林巴利就诊指南
格林巴利就诊指南概述吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barre syndrolTle，GBS)也称急性炎性晚髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory denayel.inating polyneuropathy，AIDP)，属自身免疫性疾病。
临床表现为迅速进展而大多数可恢复的四肢对称性弛缓性瘫痪，可累及颅神经和呼吸肌。
脑脊液常有蛋白一细胞分离现象，病前常有非特异性感染或预防接种史等。
流行病学资料吉兰--巴雷综合征在全球的年发病率为0.60 ~4/10万，男性为女性的1.50倍，各年龄阶段均可发病。
欧美发病率呈年龄增长性，< 30岁人群发病率< 1/1万，>75岁人群年发病率高达4/10万。
目前我国尚缺乏系统性流行病学资料。
病因及发病机制1.前驱感染超过2/3的患者发病前4周内有呼吸道或胃肠道感染症状。
曾发现的前驱感染病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒(CMV)、EB病毒(CBV)、肺炎支原体(Mp)乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。
近年来，国内外均有文献报道发现空肠弯曲菌感染在吉兰--巴雷综合征患者中占相当比例，有空肠弯曲菌感染证据者为15% ~ 91%，特别是以腹泻症状为前驱感染的患者，大多与AMAN亚型相关。
空肠弯曲菌为革兰阴性杆菌，属于弯曲菌属，适宜在微氧环境中生长;与其他革兰阴性致病菌相似，其菌体表面亦含有内毒素，化学结构为脂多糖或脂寡糖。
与吉兰--巴雷综合征相关的数种空肠弯曲菌亚型所含糖脂成分与人类神经细胞膜上的神经节苷脂具有相同的抗原决定簇，而神经节苷脂与神经功能密切相关。
据此推测，由于这种交叉抗原性，机体免疫系统产生的抗体极易攻击自身的外周神经而致病。
血清学检测发现，许多吉兰--巴雷综合征患者有较高滴度的抗空肠弯曲菌抗体及抗神经节苷脂GM1、GD1a、GD1b等自身抗体。
我们也从吉兰--巴雷综合征患者的血清中分离出空肠弯曲菌并提取其脂多糖，注射给动物后可成功诱发其自身免疫攻击，产生类似吉兰--巴雷综合征患者的外周神经病变。
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3．糖皮质激素：国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素 治疗GBS无明确疗效，糖皮质激素和IVIG联合治疗与单独应用IVIg 治疗的效果也无显著差异。因此，国外的GBS指南均不推荐应用糖 皮质激素治疗GBS。但在我国，由于经济条件或医疗条件限制，有 些患者无法接受IVIG或PE治疗，目前许多医院仍在应用糖皮质激素 治疗GBS，尤其在早期或重症患者中使用。对于糖皮质激素治疗 GBS的疗效以及对不同类型GBS的疗效还有待于进一步探讨。 一般不推荐PE和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的PE或IVIg 治疗后，病情仍然无好转或仍在进展，或恢过程中再次加重者，可 以延长治疗时间或增加1个疗程。
三.神经营养 始终应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌 萎缩和关节挛缩。
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诊断
治疗
一．一般治疗 1. 心电监护 2. 呼吸道管理 3. 营养支持 4. 其他对症处理 二.免疫治疗 1. 免疫球蛋白静脉注射（IVIG）：推荐有条件者尽早应用。方法：人 血免疫球蛋白，400mg/kg•d,1次／d，静脉滴注，连续3—5 d。 2. 血浆置换（PE）：推荐有条件者尽早应用。方法：每次血浆交换 量为30一50ml/kg，在1—2周内进行3—5次。PE的禁忌证主要是 严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等；其副作用为 血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管引发 气胸和出血以及可能合并败血症。
吉兰巴雷综合征诊疗指南
吉兰—巴雷综合征分类
• 急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP) • 急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy， AMAN) • 急性运动感觉轴索性神经病(acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN) • Miller Fisher 综合征(Miller Fisher syndrome，MFS) • 急性泛自主神经病(acute lmnauMnomic neuropathy) • 急性感觉神经病(acute sensory neuropathy，ASN)