吉兰巴雷综合征诊断和治疗进展
吉兰-巴雷综合征研究进展
吉兰-巴雷综合征研究进展导读：吉兰-巴雷综合征以周围神经和神经根的脱髓鞘及炎性细胞浸润为病理特点，是一种常见的自身免疫病，临床上以急性、感染性、对称弛缓性肢体瘫痪、腱反射减弱或消失、脑脊液蛋白-细胞分离为主要特征。
本文就该病研究进展进行综述。
疾病分型及病理1916年，Guillain等指出脑脊液蛋白-细胞分离和腱反射消失是本病特征，后被命名为Landry-Guillain-Barré综合征，简称吉兰-巴雷综合征。
1969年，Asbury指出脊神经根和周围神经干有炎性细胞浸润及原发性脱髓鞘，此后，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）被广泛使用。
1956年Fisher等描述了3名眼外肌麻痹、共济失调和腱反射丧失的患者，后期均自发恢复，且这些病例均有脑脊液蛋白-细胞分离现象，自此有了Miller-Fisher综合征（MFS）这一GBS的变异型。
1978年将表现为急性对称性眼外肌麻痹、共济失调、意识障碍和（或）锥体束征的疾病命名为Bickerstaff脑干脑炎（BBE），BBE与MFS症状存在着交叉重叠。
1990年后李春岩、McKhann等发现并证实一组病理学表现以脊髓运动神经根原发性轴索损害为特征的病例，由此诞生急性运动轴索性神经病（AMAN）的概念。
并将运动、感觉神经根均受累的轴索性吉兰-巴雷综合征称为急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）。
AMSAN的病理改变与AMAN相似，但是涉及运动及感觉神经根。
流行病学研究表明，在全世界吉兰-巴雷综合征的年发病率约0.8/10万～1.9/10万，欧洲国家男性多于女性，任何年龄均可发病，且发病率呈年龄增长性，无明显的季节倾向，发病第一位的类型是AIDP。
但对我国住院患者资料的分析显示，我国以儿童和青壮年好发，春夏之交和夏秋之交高发，轴索型比例较高，且积极治疗后仍有高达20%的患者遗留严重残疾，5%的患者死亡。
病因及发病机制病因：约70%患者病前有前驱感染。
吉兰_巴雷综合征的诊断和治疗
&’( 的诊断，但由于 &’( 近端受累较重，发病早期远端神
经传导速度可能正常。磁刺 激 运 动 诱 发 电 位 可 发 现 第 四 颈 椎或第七腰椎以下各段潜伏 期 延 长 ， 波 幅 下 降 或 消 失 。 发 病数周后肌电图出现失神经 原 性 改 变 。 部 分 病 例 可 出 现 神 经传导阻滞，在数周内缓解 。 少 数 病 人 提 示 以 轴 索 损 害 为 主。 腓肠神经活检可见神 经 内 膜 和 小 血 管 周 围 单 核 细 胞 浸 润，以淋巴细胞为主，少数可见浆细胞。有髓纤维减少， 髓鞘变薄，轴索保留相对完 好 ， 剥 离 单 纤 维 可 见 有 髓 纤 维 节段性脱髓。尸检可见脱髓 改 变 主 要 见 于 前 根 、 神 经 丛 和 神经干，后根和远端神经纤 维 也 可 有 改 变 。 少 数 病 人 可 有 较重的轴索损害。
$ 如有阳性家族史则进一步支持本病诊断。
本病的治疗与预防 主 要 包 括 ： ! 高 糖 疗 法 ， 因 为 高 糖 能抑制 %*氨基 *&*酮戊酸 （ %*+,+ ）合成酶的活性，使卟啉 前 体 生 成 减 少 ； " 苯 甲 酸 钠 疗 法 ， 苯 甲 酸 钠 能 使 %*+,+ 排泄显著降低； # 螯合药 疗 法 ， 依 地 酸 钠 可 减 少 卟 啉 前 体 生成或加速卟啉锌复合物的排泄； $ 对症治疗。 本病可因感染、疲劳、精神刺激、饥饿、喝酒、创 伤、手术等诱发，避免这 些 因 素 对 预 防 或 减 轻 发 作 十 分 重 要。 异烟肼所致之周围神经炎 本症是由于乙酰化 酶 的 遗 传 性 缺 乏 所 致 ， 属 于 常 染 色 体隐性遗传。 本病诊断依据是： ! 绝 大 多 数 在 成 年 发 病 ； " 服 用 异 烟肼过程中逐渐出现周围 神 经 炎 症 状 ； # 停 用 异 烟 肼 后 症 状逐渐好转； $ 除外其他原因所致的周围神经炎。 治疗与预防： ! 减用或停用异烟肼； " 补 充 ’ 族 维 生 素及烟酰胺。临床使用异 烟 肼 最 好 按 常 规 剂 量 ， 需 长 期 服 药者更应如此，同时可合并应用 ’ 族维生素。 遗传性周围神经病 还 有 不 少 ， 但 不 常 见 ， 由 于 篇 幅 关 系不能一一赘述。
儿童吉兰-巴雷综合征的诊治进展
•综述•儿童吉兰-巴雷综合征的诊治进展邱玲综述，曹洁△审校(重庆医科大学附属儿童医院全科，重庆400014)[摘要]吉兰-巴雷综合征（G B S)是一种与感染有关的免疫介导的自身免疫性周围神经炎性疾病，其临床特征为四肢对称性、弛缓性、上行性麻痹，可伴颅神经受累、脑脊液蛋白细胞分离及周围神经电生理改变。
近年来，有研究发现GBS是一组具有相似的临床表现和转归的临床综合征，各型临床表现复杂，容易漏诊、误诊。
目前，该病的确切病因尚不明确。
该病具有自限性，但 部分患者会遗留较严重的后遗症。
该文旨在对儿童GBS的发病诱因、发病机制、临床特点等进行综述，以提高临床医生对G B S 的认识。
[关键词]吉兰-巴雷综合征'发病机制'临床特点'治疗'综述D O I：10.3969". issn.1009-5519. 2020. 21.022 中图法分类号：R725文章编号：1009-5519(2020)21-3443-04 文献标识码：A吉兰-巴雷综合征（GBS)又称急性炎性脱髓鞘性多神经根神经病，是神经科最为常见、严重的引起急性迟缓性瘫痪的免疫性周围神经病，主要累及脊神经 根、周围神经及脑神经。
该病多以感染为诱发因素。
尽管GBS有多种临床亚型，但各种亚型的病因及发病机制又有相关性。
尽管GBS病程具有自限性，且 大多数人对于丙种球蛋白或血浆置换(PE)治疗有效，但仍有部分患者治疗效果欠佳，遗留后遗症。
现对儿 童GBS的发病诱因与发病机制、分型、临床特点及治 疗进行综述。
1发病诱因国内发病高峰期以夏秋季为主[1]。
多数GBS患 者症状出现前1"6周内有前驱感染史，多为呼吸道 或消化道感染']，感染源多以空肠弯曲菌感染、肺炎 支原体、巨细胞病毒、E B病毒、流感嗜血杆菌等为主，以及近年来最新报道的寨卡病毒。
巨细胞感染的GBS患者大多见于年轻人，且所致的G BS类型大多 为脱髓鞘型3，发病早期呼吸衰竭发生频率较高，常 有颅神经参与及严重的感觉缺失。
吉兰-巴雷综合征发病机制、流行病学、临床特征、诊断标准、鉴别诊断、疾病预后、电生理诊断分类及治疗措施
临床吉兰-巴雷综合征发病机制、流行病学和前驱感染、临床特征、诊断标准、变异临床分类、鉴别诊断、疾病预后、电生理诊断分类、神经影像学及治疗措施吉兰-巴雷综合征是免疫介导的多发性神经根神经病，在大多数患者中，神经系统症状急性发作之前发生感染性疾病，继之出现肢体进展性无力，持续 4 周后可到达高峰。
综合征神经传导检测到多神经根神经病、脑脊液分析显示蛋白细胞分离固然支持诊断，但在疾病早期两种测试都是正常的，增加了诊断的困难。
流行病学和前驱感染流行病学1、年龄每增加 10 岁，发病率就会增加 20%。
2、男性的风险高于女性。
3、季节性：部分国家冬季是高峰；部分国家夏季是高峰。
前驱事件特定的疫苗接种，如流感、脑源性森普尔狂犬病；免疫检查点抑制剂治疗；神经节苷脂治疗；手术。
前驱感染1、上呼吸道感染（35%），而胃肠炎（27%）。
2、2014～2016 年寨卡病毒爆发后，GBS 激增并随后下降。
3、空肠弯曲菌、巨细胞病毒、流感嗜血杆菌、肺炎支原体、EB 病毒、戊型肝炎病毒、甲型流感病毒。
4、其他虫媒病毒，包括登革热和基孔肯雅热；空肠弯曲菌：通常导致轴突神经病变，巨细胞病毒或 EB 病毒感染通常引发脱髓鞘神经病变。
寨卡病毒患者表现为感觉运动障碍、面瘫、呼吸功能不全和脱髓鞘性电生理亚型。
5、新冠大流行也出现GBS和 Miller-Fisher 综合征与严重急性呼吸系统综合征冠状病毒 2（SARS-CoV-2）感染相关的报告。
临床特征GBS 临床异质性非常明显：其典型表现是进行性肢体无力，并伴有反射减少或缺失。
变异表现可以为局部无力，包括咽-颈-臂变异和伴有感觉异常的面部双瘫。
最重要的变异包括 Miller-Fisher 综合征和 Bickerstaff 脑干脑炎，这些变异的临床特征虽与经典GBS 完全不同，但有相似的血清学生物标志物。
诊断标准GBS诊断需要排除其它原因导致的对称性的弛缓无力和反射减少。
标准考虑 Miller-Fisher综合征的单独定义，即存在双侧眼肌麻痹、反射减少和共济失调的临床三联征以及无肢体无力和中枢神经系统受累，以达到 3 级诊断确定性。
吉兰-巴雷综合征的疼痛类型及其治疗方法有哪些
吉兰-巴雷综合征的疼痛类型及其治疗方法有哪些吉兰-巴雷综合征（GBS）是一类免疫介导的急性炎症性周围神经病，临床特征为急性起病、临床症状多在2周左右达高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，多呈单相病程。
疼痛是GBS的常见临床症状，发生率高达54%～89%。
GBS疼痛多为肌肉疼痛、神经根痛、关节痛等。
极少数GBS 患者甚至会出现头痛。
虽然疼痛严重影响患者的身心，对病情进展及预后产生不利影响，但临床上常被忽略。
GBS疼痛GBS的疼痛性质多种多样如酸胀痛、针刺样痛、过电样痛等疼痛部位常位于后背部、腰臀部、肢体，但肩胛部、颈部、关节、内脏等部位也可出现疼痛，并且GBS患者身上可同时出现不同部位和不同性质的疼痛。
头痛作为GBS的少见症状之一，近几年的病例报道逐渐增多，开始逐渐被关注。
疼痛类型疼痛类型包括肌肉疼痛、神经根痛、关节痛、感觉倒错、头痛、内脏痛等。
肌肉疼痛最常见（>43%），其次是神经痛（30%～43%）。
肌肉疼痛肌肉疼痛主要表现为双侧腓肠肌酸胀痛，也可为股四头肌和臀肌等肌肉的疼痛。
多为持续性酸胀痛，犹如剧烈运动后肌肉的酸胀感，常为双侧对称，夜间可加重。
部分患者诉改变姿势、按摩、理疗可稍缓解。
神经根痛神经根痛可出现在腰部和肩胛部。
腰部疼痛表现为由腰部向臀部、大腿放射，剧烈的坐骨神经根痛可被误诊为腰椎间盘脱出。
肩胛部疼痛可表现为由肩胛部向上臂放射，疼痛可似刀割样疼痛难忍。
神经根痛大多为剧烈锐痛，多为阵发性。
关节痛关节痛可见于肩关节、肘关节、膝关节、髋关节等。
疼痛性质类似于风湿性关节炎，可有关节附近的触痛和压痛，活动可加重。
其发生机制却不同于风湿性关节炎，多与关节附近肌肉痉挛、僵硬有关。
关节痛常出现于GBS恢复期，多认为与恢复期主动或被动活动过度有关。
GBS患儿关节疼痛易被误诊为骨髓炎，在临床中需警惕。
感觉倒错表现为非疼痛刺激或轻微触碰引起的肢体灼烧样、针刺样或电击样的剧烈疼痛。
感觉倒错所致疼痛多见于下肢，尤以足部皮肤多见，也可以同时出现在上肢。
吉兰巴雷综合征临床研究进展
02
吉兰巴雷综合征的病理生理学
1
吉兰巴雷综合征的病因
2
3
部分患者有家族遗传倾向，可能与基因突变有关。
基因易感性
感染、疫苗接种、手术等应激因素可诱发免疫反应异常，导致神经根脱髓鞘病变。
免疫反应异常
部分患者发病前可有呼吸道或胃肠道感染症状，感染可诱发自身免疫反应。
感染
感染等应激因素可诱发自身免疫反应，导致神经根脱髓鞘病变。
05
吉兰巴雷综合征的临床研究
地域分布
吉兰巴雷综合征在欧美等发达国家和地区的发病率较高，而在亚洲和非洲等发展中国家的发病率较低。
季节性
吉兰巴雷综合征的发病与季节有一定的关系，部分地区呈现春季高发的情况。
群体分布
吉兰巴雷综合征的好发人群为30-50岁的中青年，男性的发病率略高于女性。
吉兰巴雷综合征的流行病学研究
吉兰巴雷综合征研究的重要性
探索疾病发生、发展的机制
为临床诊断和治疗提供理论依据
有助于提高患者的生存质量和预后
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吉兰巴雷综合征的研究历史与现状
研究历史：自1916年首次报道以来，已有百年历史
需要进一步探索新的诊断和治疗方法
研究现状：全球范围内进行了多项临床试验和基础研究
治疗方法不断改进，但仍有部分患者治疗效果不佳
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂可减轻免疫反应对神经的损伤，但疗效尚不确切。
血浆置换治疗
通过置换血浆中的异常抗体及免疫复合物，可减轻神经损伤，但需注意适应证和禁忌证。
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病证结合治疗
根据患者的症状和体征，采用辨病与辨证相结合的方法进行治疗。
整体观念治疗
注重整体观念，从患者的全身状况出发进行治疗。
中国吉兰-巴雷综合征诊治指南
ｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＭＡＰ）负相波波幅下
降２０％以上，时限增宽＜１５％；Ｅ．异常波形离散：周围神经 近端与远端比较，ＣＭＡＰ负相波时限增宽１５％以上旧１ Ｊ。当 ＣＭＡＰ负相波波幅不足正常值下限的２０％时，检测传导阻滞 的可靠性下降。远端刺激无法引出ＣＭＡＰ波形时，难以鉴别 脱髓鞘和轴索损害。②感觉神经传导：一般正常，但异常时 不能排除诊断。③针电极肌电图：单纯脱髓鞘病变肌电图 通常正常，如果继发轴索损害，在发病１０ ｄ至２周后肌电图 可出现异常自发电位。随着神经再生则出现运动单位电位 时限增宽、高波幅、多相波增多及运动单位丢失。（５）神经 活体组织检查：不需要神经活体组织检查确定诊断。腓肠神 经活体组织检查可见有髓纤维脱髓鞘现象，部分出现吞噬细 胞浸润，小血管周围可有炎性细胞浸润。剥离单纤维可见节
・５８３・
．指南．
中国吉兰．巴雷综合征诊治指南
中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组
中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组
吉兰－巴雷综合征（Ｇｕｉｌｌａｉｎ－Ｂａｒｒｅ ｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＧＢＳ）是一类 免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临 床症状多在２周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神 经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性 病程，静脉注射免疫球蛋白（ｉｎｔｒａｖｅｎｏｕｓ ｉｍｍｕｎｏｇｌｏｂｕｌｉｎ， ＩＶＩｇ）和血浆交换（ＰＥ）治疗有效。该病包括急性炎性脱髓 鞘性多发神经根神经病（ａｃｕｔｅ
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ｈ内即可达到高峰。（４）对称性肢体无力，部分患者有脑
神经运动功能受损，重症者可出现呼吸肌无力。腱反射减低 或消失与肌力减退程度较一致。无明显感觉异常，无或仅有 轻微自主神经功能障碍。 ２．实验室检查：（１）脑脊液检查：同ＡＩＤＰ。（２）血清免 疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂ＧＭ。、 ＧＤ，。抗体，部分患者血清空肠弯曲菌抗体阳性”１。（３）电生 理检查：电生理检查内容与ＡＩＤＰ相同，诊断标准如下：①运 动神经传导：Ａ．远端刺激时ＣＭＡＰ波幅较正常值下限下降 ２０％以上，严重时引不出ＣＭＡＰ波形，２—４周后重复测定 ＣＭＡＰ波幅无改善。Ｂ．除嵌压性周围神经病常见受累部位 的异常外，所有测定神经均不符合ＡＩＤＰ标准中脱髓鞘的电 生理改变（至少测定３条神经）ｐ］。②感觉神经传导测定： 通常正常。③针电极肌电图：早期即可见运动单位募集减 少，发病１—２周后，肌电图可见大量异常自发电位，此后随 神经再生则出现运动单位电位的时限增宽、波幅增高、多相 波增多。 ３．诊断标准：参考ＡＩＤＰ诊断标准，突出特点是神经电 生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害 明显。 （三）ＡＭＳＡＮ ＡＭＳＡＮ以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的 轴索变性为主。 １．临床特点：（１）急性起病，平均在６—１２ ｄ达到高峰， 少数患者在２４～４８ ｈ内达到高峰。（２）对称性肢体无力，多 有脑神经运动功能受累，重症者可有呼吸肌无力，呼吸衰竭。 患者同时有感觉障碍，甚至部分出现感觉性共济失调。常有 自主神经功能障碍。 ２．实验室检查：（１）脑脊液检查：同ＡＩＤＰ。（２）血清免 疫学检查：部分患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。
吉兰巴雷综合征诊断与治疗进展
动过速、过缓、心律不齐）、手足肿胀、血压 轻度增高、括约肌功能障碍（少见）
实验室检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
受累神经有淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 患者血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似
的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN) 病变神经损害成对称性
病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
感染： 2/3患者病前1-3周内有明确呼吸道或胃肠感染史
病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
感染： 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要的前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患者（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患者血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高
（2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降
低，F波延迟或消失
鉴别诊断
急性脊髓炎
（1）截瘫 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便
失禁、便秘） （3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面） （4）脑脊液中蛋白细胞均增高
鉴别诊断
重症肌无力
（1）病态疲劳 （2）波动性 （3）新斯的明试验阳性
病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：
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治疗
气道管理——呼吸肌麻痹：死亡 的主要原因
治疗：气道管理
判断可能出现呼吸衰竭的指征
呼吸频率增加 反常呼吸 咳嗽无力 进食呛咳 吞咽困难 口腔分泌物潴留 心率增快
治疗：气道管理
呼吸衰竭在夜Байду номын сангаас多见
• 卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷 • 睡眠时中枢性呼吸驱动减弱 • 睡眠可使咳嗽反射下降减少分泌物的排出阻塞气道
吉兰-巴雷综合征(GBS)
急性感染性多发性神经根神经炎 主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪 发病率：1.6/10万人口 当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病 病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹
病因与发病机理
多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变
受累神经有淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变 患者血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变 用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似
Miller-Fisher综合征（MFS)
临床表现
起病
（1）急性或亚急性 （2）病前1-3周有非特异性感染 （3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多 （4）农村多于城市(农村88.2%)
临床表现
肢体运动障碍
（1）从下至上（少数呈下行性） （2）从远端到近端 （3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级） （3）对称性：两侧基本对称 （4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失 （5）绝大多数进展不超过4周
临床表现
颅神经瘫痪
（1）对称或不对称的颅神经麻痹 （2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）
语音低、进食呛咳、吞咽困难 （3）面神经常受累（20%）
周围性面瘫
临床表现
呼吸肌麻痹：
（1）发生率约20% （2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 （3）肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）
临床表现
感觉障碍
（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻 （2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感
觉异常---手套、袜套样感觉障碍） （3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根
加重根痛）
临床表现
植物神经功能障碍
（1）早期、一过性、大多轻微 （2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心
病因与发病机理
分子模拟性免疫损伤
CJ菌体脂多糖的糖络合物（与神经纤维中的神经节苷 脂GM1、GD1a等存在类似分子结构)
发生交叉免疫反应（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）
抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体+ GM1或GD1a
周围神经损伤
病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
动过速、过缓、心律不齐）、手足肿胀、血压 轻度增高、括约肌功能障碍（少见）
实验室检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
实验室检查
神经电生理检查
（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、 电位波幅减低不明显
的动物模型（Experimental allergic neuritis, EAN) 病变神经损害成对称性
病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
感染： 2/3患者病前1-3周内有明确呼吸道或胃肠感染史
病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
感染： 空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要的前期感染病原体 通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤 患者（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高 患者血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1 或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高
治疗：气道管理
呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因
气管插管、人工机械通气指征 （1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持
续青紫 （2）血气分析：
PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa) PaO2 ≤50mmHg(6.65Kpa)
治疗：气道管理
气管切开的指征：如果患者需要机械辅助呼吸长达3天 以上。
低，F波延迟或消失
鉴别诊断
急性脊髓炎
（1）截瘫 （2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便
失禁、便秘） （3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面） （4）脑脊液中蛋白细胞均增高
鉴别诊断
重症肌无力
（1）病态疲劳 （2）波动性 （3）新斯的明试验阳性
治疗：一般治疗
（1）营养、水电解质平衡 （2）定时拍背吸痰，保持气道通畅 （3）勤翻身、防治褥疮 （3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外 （4）维持肢体功能位 （5）注意防治交叉感染
切开创口护理：保持清洁 稀释痰液 气道湿化 抗感染（局部滴入抗生素）
治疗：血浆置换
目的
清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合 物
减少对神经的损伤 恢复免疫网络的平衡
治疗：血浆置换
血浆置换：将患者的血液引出，应用血 浆分离器，将血球血浆分离，去其血浆 以清除患者血浆的自身抗体、免疫复合 物、内外源性毒素等
病理分型
病变部位：神经根、周围神经近、远端 病理改变：
水肿、 神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、 节段性脱髓鞘 轴突华勒变性
病理分型
髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP) --累及运动及感觉神经
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN) --累及运动及感觉神经
（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降 低、传导速度基本正常
（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅 显著降低、传导速度基本正常
诊断与鉴别诊断
诊断依据
（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪， 进展不超过4周，感觉障碍轻
（2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降
感染： 巨细胞病毒 致患者体内抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高 其他：EB病毒、AIDS等
病因与发病机理
诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）
疫苗接种：仅少数。 免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？
病理改变与分型
周围神经的组成： 神经原纤维→ 神经束→ 周围神经
神经原纤维： 髓鞘+轴索（轴突）