吉兰巴雷综合征(英文)
吉兰-巴雷综合征
3.急性脊髓前角灰质炎(AMAN)
急性起病，但起病时多有发热，有肌痛，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉 障碍。脑脊液细胞数和蛋白均增多。运动神经传导速度可正常，但波幅可减低。
4.重症肌无力(Miller Fisher 综合征）
吉兰－巴雷综合征
Guillain—Barre Syndrome
吉兰－综合征巴雷(Guillain—Barre Syndrome) 格林－巴利综合征 急性炎症性多发性脱髓鞘性神经病（AIDP)
慢性炎症性多发性脱髓鞘性神经病（CIDP)
Guillain Barré Syndrome
A translation of Landry's paper(1859) reads: 'The sensory and motor systems may be equally affected. However the main problem is usually a motor disorder characterized by a gradual diminution of muscular strength with flaccid limbs and without contractures, convulsions or reflex movements of any kind. In almost all cases micturition and defecation remain normal.
Ⅴ少见 • 1-2周发展至高峰
2020/9/26
临床变异型
1. Miller-Fisher 综合征：眼外肌瘫痪 、共济失调、腱反射消失（三联 征）（Bickerstaff 脑炎变异型）
吉兰巴雷综合征病人护理常规
吉兰巴雷综合征病人护理常规吉兰巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是一种自身免疫性疾病，主要表现为逐渐发生的对称性、弛缓性运动麻痹和感觉障碍。
对于吉兰巴雷综合征病人的护理，需要专业的医护人员提供全面、细致的护理服务。
以下是吉兰巴雷综合征病人护理的常规内容：1.病情监测：密切观察病人的病情变化，包括运动功能、感觉功能、呼吸功能等。
记录病人的体温、脉搏、呼吸、血压等生命体征，并记录病人的血气分析结果。
2.呼吸护理：GBS病人可能会出现呼吸肌无力，需要进行呼吸机辅助呼吸。
护理人员需要定期检查呼吸机的运行情况，保持呼吸道通畅，监测呼吸频率和氧饱和度，及时处理呼吸道分泌物，预防肺部感染。
3.饮食护理：GBS病人常常出现吞咽困难，需要进行营养支持。
护理人员需要确保病人摄入足够的营养，可以选择流质或半流质食物，定期进行进食评估，预防误吸。
4.体位护理：GBS病人容易发生压疮，需要定期翻身，保持皮肤清洁和干燥。
护理人员可以采用尿布或泡沫垫等物品，减少受压部位的压力。
5.预防深静脉血栓形成：由于病人长期卧床不动，容易发生深静脉血栓形成。
护理人员需要进行静脉溶栓治疗，定期进行下肢按摩和活动，以预防血栓形成。
6.心理护理：GBS病人常常因运动功能受限，导致心理焦虑、抑郁等情绪问题。
护理人员需要给予病人情绪支持，鼓励病人积极配合治疗，提高生活质量。
7.安全护理：GBS病人的运动功能受限，需要确保其安全。
护理人员需要提供安全设施，例如护栏、推车等，预防病人跌倒和意外伤害。
8.疼痛管理：GBS病人常常出现疼痛，护理人员可以给予疼痛缓解的药物和理疗等措施。
定期评估病人的疼痛程度，给予针对性的疼痛缓解服务。
总之，吉兰巴雷综合征病人的护理需要综合多学科的专业知识，提供全面的护理服务。
除了上述常规内容，还需要根据病人的具体情况制定个性化的护理计划，以提高病人的康复效果和生活质量。
护理人员还应密切与医生、家属的沟通合作，共同关注病人的病情变化和康复进展。
神经综述：吉兰-巴雷综合征
神经综述：吉兰-巴雷综合征吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)是1916年由Guillain Barre等提出的一组具有高度异质性的急性自身免疫性神经疾病，主要特点为急性四肢迟缓性肌无力、反射降低或消失、病情进展期多在2周，脑脊液蛋白细胞分离。
随着研究的不断深入，陆续发现一系列类似GBS局部症状的疾病，如颈-咽-臂亚型、Fisher综合征等。
由于该类疾病临床症状时有重叠、多伴有空肠弯曲菌前驱感染或伴血清抗神经节苷脂抗体检测阳性，因此有研究将其归纳为GBS变异型，而将以往提出的GBS称为GBS经典型，二者构成一个病因和病理生理相关联的疾病谱系即GBS谱系疾病。
01流行病学与病因学尽管GBS谱系疾病各个亚型临床表现通常有较大差异性，但是该类疾病在病因及发病机制上往往相互关联。
GBS谱系疾病多伴前驱感染，2/3病例报道都伴有呼吸道或肠道前驱感染，相关病原体包括：巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)、非洲淋巴细胞瘤病毒(Epstein-Barr virus，EBV)、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和空肠弯曲菌，流感嗜血杆菌以及流感病毒A。
其中空肠弯曲菌是主要的感染病原体，约占1/3。
除病原直接感染外，疫苗接种、手术、器官移植等也有可能导致感染。
早在1976年有研究报道，狂犬病疫苗和猪流感疫苗会轻度增加GBS患病风险，疫苗安全性的研究也是近来病原研究趋势，大部分的研究表明流感疫苗有患病风险，但是其风险<1/100000，相对安全。
此外，有病例报道肿瘤也可导致副肿瘤性GBS谱系疾病。
其发病机制的解释主要倾向分子模拟学说，由于病原体表面的脂寡糖(LOS)与周围神经表面的神经节苷脂分子结构类似，当病原体侵入人体后，血清中就含有被激发的抗神经节苷脂抗体，从而发生交叉免疫反应。
目前许多研究集中于空肠弯曲菌类菌体表面脂寡糖研究。
鉴于GBS谱系疾病的自身免疫性，一些研究致力于探讨患者自身基因多态性与该谱系疾病的相关性，已有meta分析已经确定GBS发生风险与FCRL3基因、TNFA308G/A基因多态性相关，还有部分基因例如MBL2基因(编码甘露醇结合蛋白c的一种基因)与GBS的严重程度和结局有一定的关系。
小儿吉兰-巴雷综合征
小儿吉兰-巴雷综合征小儿吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)是一种与感染及(或)自身免疫等因素有关的多发性神经根及周围神经病变,以进行性、对称性和弛缓性肢体瘫痪为特征。
不同程度的周围性感觉障碍，病情严重者出现延髓病变和呼吸肌麻痹。
又称急性感染性多发性神经根炎(acute inflammatory polyradiculoneuritis)，也称急性炎症性脱髓鞘性多神经根病(acute inflamatory demyelinating polyradiculoneuritis)。
目前认为GBS是由体液和细胞免疫共同介导的急性自身免疫性疾病，可发生于任何年龄，早期可有多数病儿经短时间静止期后逐渐恢复，预后多良好。
小儿吉兰-巴雷综合征的病因(一)发病原因病因不清，但研究显示空肠弯曲杆菌(4%～66%)、巨细胞病毒(5%～15%)、EB病毒(2%～10%)、肺炎支原体(1%～5%)，这些前驱感染与临床各亚型无特异的相关性。
此外，文献报道还与单纯疱疹和带状疱疹病毒，流感A和B、流行性腮腺炎、麻疹、柯萨奇、甲型和乙型肝炎病毒，天花和人类免疫缺陷病毒等感染有关。
(二)发病机制1、发病机制：GBS的发病机制目前仍不十分清楚，主要有以下几种：(1)细胞免疫：T细胞可能参与大部分或全部亚型的GBS发病机制。
T细胞对任何一种髓鞘蛋白P2、P0和PMP22都有反应，并足以引发实验性自身免疫性神经炎。
急性期患者的体液循环中发现有激活的T 细胞，它能上调基质金属蛋白激酶，经血-神经屏障，与同族的抗原结合识别。
对T细胞的这些特异性反应的研究目前仍处于初步阶段。
(2)抗神经节苷脂抗体：许多研究表明，GBS各亚型中可出现相对特异的抗神经节苷脂抗体，其中最典型的是Miller-Fisher综合征(MFS)。
90%的MFS患者具有抗GQ1b和GT1a神经节苷脂抗体(IgG);在所有GBS亚型中都发现存在抗GML抗体(IgG型)，但是与脱髓鞘型GBS相比，急性运动性轴索型神经病(AMAN)和急性运动-感觉性轴索型神经病(AMSAN)患者中抗GML抗体更常见。
格林巴利综合征4.6
GBS临床分型
3脑神经型： 少见，主要累及脑运动神 经。双侧面神经最多见，其次为舌咽、 迷走神经，动眼、滑车、展神经、舌 下神经也可受累，可为单侧或双侧。
• 图 GBS 的病程进展（蓝色）。多数 GBS 患者在肢体无 力出现之前报告有前驱感染（红色）；常可测及抗神经节 苷脂抗体（绿色），但其水平随时间而降低；渐进性肢体 无力在 4 周内达到高峰（常在 2 周内），恢复期可持续数 周、数月甚至数年。
• 总之，IVIG和PE是AIDP的一线治疗方 法，PE需在有特殊设备和经验的医疗 中心进行，而IVIG在任何医院都可进 行，且适合于各类患者。但两种疗法 费用都很昂贵。无条件者可应用皮质 类固醇。
4 辅助呼吸 • 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸 肌麻痹是治疗重症GBS的关键。 • 密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧 症状，肺活量降低至20-25mI／kg体重以下， 血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应及 早使用呼吸机。 • 可先行气管内插管，如1天以上无好转，则 进行气管切开，用外面围有气囊的导管插 管，外接呼吸机。
鉴别诊断
• 1 低钾周期性麻痹 • GBS
低钾周期性麻痹
病因 感染,自免 低钾，甲亢 病程 急，亚急，<4W 发病快，恢复快 肢体瘫痪 自下肢始，近端明显 四肢驰缓瘫 呼吸麻痹 有 无 脑神经受损 可有 无 感觉障碍 有(末梢)，疼 无 CSF 蛋白细胞分离 正常 电生理 早期F波或H反射延迟， EMG电位波幅降低， 运动NCV减慢 电刺激可无反应 血钾 正常 低，补钾有效 既往发作史 无 常有
治疗
• • • • • • 主要包括： 辅助呼吸 对症治疗 预防并发症 病因治疗 康复治疗
病因治疗（免疫治疗）
• 意义：GBS多为自限性，临床上于2－ 4周开始恢复，很少复发。因此应该尽 早开始免疫治疗。 – 减轻致病性因素损害神经的作用。 – 促进神经组织的修复和再生。 – 减少瘫痪、呼吸衰竭和植物神经损 害对患者生理状况的影响。
【儿科学】吉兰巴雷综合症
临床表现
部分患者伴有对称或不对称脑神经麻痹，以核下性面瘫最常见，其次为 展神经。当波及两侧第IX、X、XII对脑神经时，患者呛咳、声音低哑、 吞咽困难，口腔唾液积聚，很易引起吸入性肺炎并加重呼吸困难，危及 生命。个别病例出现由上向下发展的瘫痪。
临床表现
2.感觉障碍 症状相对轻微，很少有感觉缺失者，主要表现为神经根痛和皮肤感觉过 敏。由于惧怕牵拉神经根加重疼痛，可有颈项强直，Kernig征阳性。神 经根痛和感觉过敏大多在数日内消失。 3.自主神经功能障碍 症状较轻微，主要表现为多汗、便秘、不超过12～24小时的一过性尿潴 留、血压轻度增高或心律失常等。
发病机制
（2）巨细胞病毒：是占前驱感染第二位的病原体，欧洲和北美地区多 见，患者抗该病毒特异性抗体和抗周围神经GM2抗体同时增高，致病机制 也认为与两者的某些抗原结构相似有关。 （3）其他病原体：主要包括EB病毒、带状疱疹病毒、HIV和其他病毒以 及肺炎支原体感染等，致病机制与巨细胞病毒相似。
发病机制
吉兰巴雷综合症
汇报人：时间：
概念
吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS），过去多译为格 林－巴利综合征，又称急性感染性多发性神经根神经炎（acute infectious polyradiculoneuritis），是目前我国和多数国家儿科最 常见的急性周围神经病。该病以肢体对称性弛缓性瘫痪为主要临床特征。 病程呈自限性，大多在数周内完全恢复，但严重者急性期可死于呼吸肌 麻痹。
吉兰--巴雷综合征
AIDP的发病机制尚不清，根据临床、 病理及实验室检查提示可能系一种周围 神经的自身免疫性疾病。
主要依据为：病前2周左右约50%患者 可有先驱或免疫注射史；脑脊液中细胞 正常而蛋白质增加，所增加的蛋白质主 要是免疫球蛋白，脑脊液内增加的免疫 球蛋白部分来自血液外，部分系由鞘内 合成；
病理检查可发现神经根及周围神经的 单核细胞侵润，血管周围淋巴细胞鞘， 用免疫荧光及免疫细胞化学技术可发现 周围神经的免疫球蛋白及补体沉积；髓 鞘脱失呈节段性。上述病理改变与实验 性自身免疫性神经炎（EAN）十分相似。
3.可伴有轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 4.脑脊液出现蛋白-细胞分离现象。 5.电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导
速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等。 6.病程有自限性。
鉴别诊断：
1.如果出现以下表现，则一般不支持GBS的诊断：
①显著、持久的不对称性肌无力。 ②以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱或
我国以儿童及青壮年多见，30岁以下占 68.5%（南京地区514例统计）。发病在 国外多无明显季节性倾向，我国多在夏 秋之交与日本报道相似。70代年中期在 江苏淮阴、南通地区、河北的张掖、临 泽地区，1986年在河北省清河地区曾有 丛集发病的报道。
[前驱因素和发病机制]
Hurwitz等对1034例AIDP研究约80%患 者可在发病前8周内有前驱因素，高峰在 病前1—2周。约2/3为病毒感染，最常见 为呼吸道（58%）、胃肠道（22%）、或 二者合并发生（10%），约5%有手术史， 4.5%有疫菌种史。
4.体征： ▪ AIDP的核心症状为弛缓性肢体肌肉无力；对称 性，少数非对称性；四肢近端和远端均无力； ▪ 肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重； ▪ 肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失；无 病理反射； ▪ 部分有不同程度的脑神经的运动功能障碍，面 肌、球肌，且可能作为首发症状；极少数有张 口困难，伸舌不充分和力弱，眼外肌麻痹。 ▪ 严重者出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。 ▪ 部分有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛， 神经干压痛和牵拉痛。 ▪ 部分患者有自主神经功能障碍。
吉兰巴雷综合征
Rhodes（1982）首先注意到GBS和CJ的关系。以腹泻为前驱感染的GBS患者CJ感染的比例高达 85%。Ree等报告96例GBS和100例对照比较变现，26%的GBS并发CJ感染，而对照组中仅2%。在 伴发CJ感染的GBS中，76%的病例有脱髓鞘改变，其中40%为AIDP。
在CJ感染的GBS中，52%GM1抗体阳性，而无CJ感染的GBS中，CM1抗体阳性仅15%，CJ和GM1抗体 阳性的GBS病人比这两种抗体阴性病人恢复得慢。
GBS的研究中患者血清抗体和免疫细胞的检测、免疫组化、血清成分和免疫细胞的被动转移 和实验性自身免疫性神经炎等方法采用从不同角度提示，这是一种免疫介导的神经病。
“分子模拟”机制学说认为，GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免 疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应 答，引起周围神经髓鞘脱失。周围神经髓鞘抗原包括：P2蛋白、P1蛋白、P0蛋白，髓鞘结合 糖蛋白（MAG）。
在AIDP患者的血清中，可以检测出抗周围神经髓鞘抗体，其滴度与临床病变的程度呈正相 关，这种抗体为IgM，用AIDP患者的血清直接注入大白鼠坐骨神经，可引起急性传导阻滞、髓 鞘脱失及淋巴细胞和巨噬细胞浸润。
血浆置换以清除血清中免疫球蛋白治疗AIDP获得了肯定的疗效。上述均提示了免疫因素参 与了AIDP的发病过程。
约20%患者可以始终为神经传导速度正常，正中神经感觉传导异常而腓神经相对正常的现象 可能是GBS和CIDP的一个特征性区别。
复合肌肉运动电位（CMAP）尤其是疾病的第3-5周检查时，其波幅与GBS预后的关系密切。 CMAP降低到正常低限的10%，常常提示预后不良。
[诊断]
Asbury（1990年）修订的新的诊断标准确定了GBS的必要条件和适用范围，如下： 1、诊断必须的特征 （1）、超过一个以上的肢体进行性运动性力弱。程度从下肢轻度，伴有或者不伴其共济 失调，到四肢和躯干的完全性瘫痪，以及球麻痹和面肌无力，眼外肌麻痹。
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ophthalmoplegia, areflexia, ataxia associated with anti-GQ1b ganglioside antibody
• acute axonal motor neuropathy • polyneuritis cranialis
• acute onset of peripheral and cranial nerve dysfunction • immunologic reaction directed against myelin
components of peripheral nerves • focal segmental demyelination often combined with
Sensory symptoms
– paresthesias and numbness in the distal limbs (stocking and glove distribution)
– half have pain and an aching discomfort in the muscles, mainly in hips, thighs and back.
• CSF: protein-cell dissociation • Electrophysiological evidence: slowed conduction
velocity, prolonged distal latencies and prolonged or absent F responses
Autonomic dysfunction
– sinus tachycardia, sweating dysfunction, urinary retention and constipation
Laboratory Data
CSF
• normal pressure • increased protein but normal cell (characteristic protein-cell
Differentiated Diagnosis
• acute poliomyelitis • acute myelitis • myasthenia gravis • periodic paralysis
Treatment
• Supportive treatment • Specific treatment
dissociation) 2 weeks after symptom onset
EMG
• Nerve conduction studies (NCS): slowed conduction velocity, prolonged distal latencies and
prolonged or absent F responses
axonal wallerian degeneration
Clinical manifestations
incidence is 0.6~1.9 cases per 100,000 persons per year
weakness
• symmetrical weakness from distal to proximal • trunk, intercostal, neck and cranial muscles (Ⅶ, facial
Diagnosis
• respiratory or gastrointestinal infection precedes by 1-3 weeks
• progressive symmetrical flaccid weakness and areflexia, mild sensory involvement, cranial nerve involvement, autonomic dysfunction
diplegia) maybe affected later • some patients require mechanical ventilation because of
respiratory failure • flaccid paralysis
Clinical manifestations
1, intravenous immunoglobulin (IVIg) 0.4 g/kg daily for 5 consecutive days
2, plasmapheresis 3, corticosteroids
methylprednisolone 500-1000mg IVgtt, X 5 days dexamethasone 10-15mg IVgtt, X 5 days
Guillain-Barre Syndrome (GBS)
Characteristics
• acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)
• Respiratory or gastrointestinal infection precedes the neuropathic symptoms by 1-3 weeks in about 60% pts.