吉兰-巴雷综合征
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(医学课件)吉兰巴雷综合征演示课件
痛。
反射异常
反射减弱或消失是吉兰巴雷综合 征的典型表现之一。反射减弱通 常是由于神经传导受损所致，而 反射消失可能与神经根炎有关。
感觉异常
吉兰巴雷综合征患者可能会出现感 觉异常，如四肢末端麻木、刺痛、 烧灼感等。这些症状通常是由于周 围神经受损所致。
自主神经症状
自主神经功能紊乱
吉兰巴雷综合征患者可能会出现自主神经功能紊乱，如心悸、胸闷、呼吸急促、出汗增多等。这些症状通常是 由于神经节和神经元受损所致。
入。
肠内营养
对于无法正常吞咽的患者，通 过鼻饲或口服营养补充剂，提
供必要的营养支持。
静脉营养
对于严重吞咽困难或肠道吸收 不良的患者，采用静脉营养，
提供全面的营养支持。
康复治疗与护理
康复锻炼
针对患者的具体情况，制定个性化的康复锻炼计 划，促进神经功能恢复。
物理治疗
采用物理疗法，如电刺激、按摩等，促进肌肉功 能恢复和预防肌肉萎缩。
排除其他类似疾病，如重症肌无 力、多发性硬化等。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，判断 是否存在神经传导异常。
神经传导速度
测量神经传导的速度和幅 度，了解神经受损情况。
重复神经电刺激
通过重复刺激神经并测量 反应，判断神经肌肉功能 。
血液与脑脊液检查
要点一
血液检查
检测血液中的免疫指标、炎症因子等，了解免疫系统状 态。
吉兰巴雷综合征演示课件
2023-11-05
目 录
• 吉兰巴雷综合征概述 • 吉兰巴雷综合征的临床表现 • 吉兰巴雷综合征的诊断与评估 • 吉兰巴雷综合征的治疗与护理 • 吉兰巴雷综合征的预防与控制 • 吉兰巴雷综合征病例分享与讨论
反射异常
反射减弱或消失是吉兰巴雷综合 征的典型表现之一。反射减弱通 常是由于神经传导受损所致，而 反射消失可能与神经根炎有关。
感觉异常
吉兰巴雷综合征患者可能会出现感 觉异常，如四肢末端麻木、刺痛、 烧灼感等。这些症状通常是由于周 围神经受损所致。
自主神经症状
自主神经功能紊乱
吉兰巴雷综合征患者可能会出现自主神经功能紊乱，如心悸、胸闷、呼吸急促、出汗增多等。这些症状通常是 由于神经节和神经元受损所致。
入。
肠内营养
对于无法正常吞咽的患者，通 过鼻饲或口服营养补充剂，提
供必要的营养支持。
静脉营养
对于严重吞咽困难或肠道吸收 不良的患者，采用静脉营养，
提供全面的营养支持。
康复治疗与护理
康复锻炼
针对患者的具体情况，制定个性化的康复锻炼计 划，促进神经功能恢复。
物理治疗
采用物理疗法，如电刺激、按摩等，促进肌肉功 能恢复和预防肌肉萎缩。
排除其他类似疾病，如重症肌无 力、多发性硬化等。
神经电生理检查
01
02
03
肌电图
检测肌肉的电活动，判断 是否存在神经传导异常。
神经传导速度
测量神经传导的速度和幅 度，了解神经受损情况。
重复神经电刺激
通过重复刺激神经并测量 反应，判断神经肌肉功能 。
血液与脑脊液检查
要点一
血液检查
检测血液中的免疫指标、炎症因子等，了解免疫系统状 态。
吉兰巴雷综合征演示课件
2023-11-05
目 录
• 吉兰巴雷综合征概述 • 吉兰巴雷综合征的临床表现 • 吉兰巴雷综合征的诊断与评估 • 吉兰巴雷综合征的治疗与护理 • 吉兰巴雷综合征的预防与控制 • 吉兰巴雷综合征病例分享与讨论
9.1.1吉兰巴雷综合征
病理
周围神经和神经根组织小血管、淋巴细胞、巨噬细 胞浸润。神经纤维节段性脱髓鞘，严重病例可发生 轴突变性。
临床表现
一、前驱症状 多数患者病前1~3周有上呼吸道或消化道感染症状或疫苗接种史。 二、主要症状和体征 1、运动障碍：四肢对称性弛缓性瘫痪，可以伴有脑神经受累。 2、反射障碍：腱反射减弱或消失，无病理反射，Lasegue征+。 3、感觉障碍：四肢远端“手套-袜套”样分布的感觉减退。 4、脑神经功能障碍：双侧面神经麻痹最常见。 5、自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红、便秘、大小便潴留或失 禁、体位性低血压、心动过速。
治疗
一、一般治疗 1、急性期卧床休息，肢体轻度伸展，下肢瘫痪可用“T”型 板固定以防止畸形。 2、给予高蛋白、高维生素、高热量、易消化的流质饮食，注 意水电解质平衡。必要时可鼻饲营养及静脉营养支持。 3、定时翻身、肢体按摩和肢体被动活动。
治疗
二、免疫治疗 治疗目的：抑制免疫反应，减轻或消除致病性因子对神经的损害， 促进神经的再生。
吉兰-巴雷综合征
本节主要内容
吉兰-巴雷综合征的临床表现 吉兰-巴雷综合征的辅助检查 吉兰-巴雷综合征的诊断及治疗
本节重点与难点
吉兰-巴雷综 合征的临床 表现、辅助 检查、诊断 及治疗
吉兰-巴雷综 合征的病6~1.9)/10万，各年龄组均可发病。 以儿童及青壮年多见，任何季节均可发病，以夏秋 季节为多发。 男性稍多于女性。
二、预防
1、加强营养，增强机体抵抗力，避免受凉。 2、早期合理治疗，减少并发症，降低死亡率。
谢谢！
1、血浆置换：直接去除血浆中致病因子。起病2周内进行，交换血浆量每次 40ml/kg，轻症每周2次，中、重症每周4次。禁忌证：严重感染、心律失常、 心功能不全和凝血功能障碍等。 2、免疫球蛋白静脉滴注：治疗急性期病例，安全易行。成人剂量0.4g/ （kg·d），连用5天。免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏、心肾功能不全患者 禁用。 3、糖皮质激素：无条件应用血浆置换和免疫球蛋白静滴患者可试用甲泼尼龙 500mg/d，ivgtt，连用5日。地塞米松10mg/d，ivgtt，7~10天。
吉兰巴雷综合征
3、功能康复训练护理
为防止患者四肢肌无力而出现肌肉僵硬及萎缩，应
及早做好床上被动肢体功能锻炼，与患者及家属共同制定功能锻炼的计划，讲解功能康复的意义 和锻炼的方法。首先，患者入院后定时按摩肢体，每日2～3次，每次20 min左右。然后，配以针 灸治疗，以防止卧床时间过长导致的肌肉萎缩、关节强直、粘连等。每次留针20 min左右，10天 为一个疗程，休息3天后再进行下一个疗程。保证肢体轻度伸展，帮助患者被动运动，协助按摩 肢体，防止肌肉萎缩，防止足下垂、爪形手等后遗症。维持运动功能及正常功能位置。以适应回 归家庭及社会的需要。
脑神经麻痹
50％患者可出现脑神经受累，且多为 双侧性。以面神经为最多见，其次为 迷走神经、舌咽神经、外展神经、动 眼神经、三叉神经、舌下神经及副神 经。脑神经受累者表现为周围性面肌 麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、 呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神 经受损，儿童则以后组脑神经受损为 主，且往往病情较重。
治疗要点
激素治疗 ：
主要利用其抗炎作用，以控制周围神经炎性坏死 的加重和减轻炎症区域的水肿，达到防止病情加重利 于康复的目的。我们主张一旦确诊，大量应用糖皮质 激素是有效的
免疫抑制治疗：
对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制 剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，连续10天； 后改为每日1次，持续应用1个月。也可用环磷酰胺 250mg，静脉滴注，隔周1次，共4次。应用此类药物 治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治 疗。
2、预防泌尿感染及便秘的护理 由于长期卧床，床上排便，进
食、饮水少，易诱发尿路感染甚至结石形成。应鼓励患者多饮水，使每日尿量达2 500 ml左右， 一日三餐均有新鲜蔬菜、适量的水果，特别要多吃粗纤维蔬菜和香蕉。定时大小便，每日按摩腹 部3～4次，每次10～15 min。以脐为中心，顺时针和逆时针方向环形按摩，交替进行，以促进肠 蠕动，防止便秘。
吉兰巴雷综合征课件
04
01
吉兰巴雷综合征的 案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
诊断结果
患者张某，男性，56岁，因四肢无力 、肌肉萎缩入院。
经过神经科医生检查和相关辅助检查 ，确诊为吉兰巴雷综合征。
症状描述
患者自述四肢麻木、肌肉疼痛，逐渐 出现行走困难、呼吸困难等症状。
案例二：治疗过程与效果
治疗手段
患者接受了免疫球蛋白静脉注射 和血浆置换治疗。
免疫吸附
利用吸附剂吸附体内的免 疫复合物和炎症因子，达 到治疗目的。
手术治疗
在极少数情况下，病情严 重且药物治疗无效时，可 能需要手术治疗。
01
吉兰巴雷综合征的 预防与护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、规律作息，增强身体 免疫力。
控制慢性疾病
积极治疗和控制慢性疾病，如糖尿病、高血 压等。
根据病情制定个性化饮食方案，保证营养 摄入。
注意事项
01
及时就医
一旦出现吉兰巴雷综合征症状，应 及时就医诊治。
定期复查
治疗期间定期到医院复查，以便医 生及时了解病情变化。
03
02
遵医嘱治疗
遵循医生的治疗方案，按时服药， 不随意更改药物剂量或停药。
注意安全
在康复期间，注意安全防范措施， 避免意外伤害。
吉兰巴雷综合征与多发性硬化在临床 上有许多相似之处，但多发性硬化患 者通常有多次缓解和复发的病史，而 吉兰巴雷综合征通常为单次发作。
重症肌无力
重症肌无力也是一种累及神经肌肉接 头的疾病，表现为肌肉无力、易疲劳 ，但吉兰巴雷综合征的肌肉无力通常 更为严重，且不会出现疲劳现象。
01
吉兰巴雷综合征的 治疗
01
吉兰巴雷综合征的 案例分析
案例一：典型病例介绍
患者基本信息
诊断结果
患者张某，男性，56岁，因四肢无力 、肌肉萎缩入院。
经过神经科医生检查和相关辅助检查 ，确诊为吉兰巴雷综合征。
症状描述
患者自述四肢麻木、肌肉疼痛，逐渐 出现行走困难、呼吸困难等症状。
案例二：治疗过程与效果
治疗手段
患者接受了免疫球蛋白静脉注射 和血浆置换治疗。
免疫吸附
利用吸附剂吸附体内的免 疫复合物和炎症因子，达 到治疗目的。
手术治疗
在极少数情况下，病情严 重且药物治疗无效时，可 能需要手术治疗。
01
吉兰巴雷综合征的 预防与护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、规律作息，增强身体 免疫力。
控制慢性疾病
积极治疗和控制慢性疾病，如糖尿病、高血 压等。
根据病情制定个性化饮食方案，保证营养 摄入。
注意事项
01
及时就医
一旦出现吉兰巴雷综合征症状，应 及时就医诊治。
定期复查
治疗期间定期到医院复查，以便医 生及时了解病情变化。
03
02
遵医嘱治疗
遵循医生的治疗方案，按时服药， 不随意更改药物剂量或停药。
注意安全
在康复期间，注意安全防范措施， 避免意外伤害。
吉兰巴雷综合征与多发性硬化在临床 上有许多相似之处，但多发性硬化患 者通常有多次缓解和复发的病史，而 吉兰巴雷综合征通常为单次发作。
重症肌无力
重症肌无力也是一种累及神经肌肉接 头的疾病，表现为肌肉无力、易疲劳 ，但吉兰巴雷综合征的肌肉无力通常 更为严重，且不会出现疲劳现象。
01
吉兰巴雷综合征的 治疗
吉兰--巴雷综合征
对病情严重者可采用血浆置换，其目的是清 除体内过多的抗髓鞘抗体，以达到减少周围神经炎 性破坏作用，有很好的效果。
精品课件
治疗要点
激素治疗 ：
临床循证医学研究结论为：无论是中等剂量、大 剂量、或冲击剂量的糖皮质激素单用，在GBS患者的 功能恢复、脱机周期和死亡率等方面与安慰剂对比均 无显著差异性，因此，目前在GBS治疗中几乎不再用 激素。
16应考虑以下哪种疾病：（
）
A、急性脊髓炎 痹
B、格林巴利综合征
C、周期性麻
D、脊髓灰质炎
E、多发性肌炎
17其电生理改变为：（
） 精品课件
A、主要为神经传导速度显著减慢 B、主要出现波幅下降 C、早期F波正常
三、病案分析题： 女性，40岁，20天前有感冒史，5天前
出现复视、走路不稳。查体：神清语利，双 侧眼球向各个方向活动受限，双侧瞳孔等大 等圆，光反射存在，四肢肌力及肌张力正常， 四肢腱反射消失，病理征阴性。双上肢指鼻 试验、双下肢跟-膝-胫试验阳性。Romberg 征睁眼、闭眼均不稳。
定时监测血气情况，防止因机械呼吸不当引起酸碱平 衡紊乱。
精品课件
呼吸道管理
1、呼吸机麻痹致缺氧的表现 ：呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀、 血氧饱和温度降低，动脉血氧分压低于70mmHg
2、 呼吸道护理 重型患者主要危险是呼吸肌麻痹，保持呼吸道通畅极 为重要。呼吸道护理是抢救成功的关键。建立床边翻身、拍背、吸痰 记录，。每2 h为患者翻身叩背1次，及时清除口腔，鼻咽部及呼吸道 分泌物，同时抬高床头20～30 cm。
客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感 觉减退。
下肢可有振动觉及关节位置觉减退。 下肢小腿可有肌肉压痛。 但是少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，
精品课件
治疗要点
激素治疗 ：
临床循证医学研究结论为：无论是中等剂量、大 剂量、或冲击剂量的糖皮质激素单用，在GBS患者的 功能恢复、脱机周期和死亡率等方面与安慰剂对比均 无显著差异性，因此，目前在GBS治疗中几乎不再用 激素。
16应考虑以下哪种疾病：（
）
A、急性脊髓炎 痹
B、格林巴利综合征
C、周期性麻
D、脊髓灰质炎
E、多发性肌炎
17其电生理改变为：（
） 精品课件
A、主要为神经传导速度显著减慢 B、主要出现波幅下降 C、早期F波正常
三、病案分析题： 女性，40岁，20天前有感冒史，5天前
出现复视、走路不稳。查体：神清语利，双 侧眼球向各个方向活动受限，双侧瞳孔等大 等圆，光反射存在，四肢肌力及肌张力正常， 四肢腱反射消失，病理征阴性。双上肢指鼻 试验、双下肢跟-膝-胫试验阳性。Romberg 征睁眼、闭眼均不稳。
定时监测血气情况，防止因机械呼吸不当引起酸碱平 衡紊乱。
精品课件
呼吸道管理
1、呼吸机麻痹致缺氧的表现 ：呼吸费力、烦躁、出汗、口唇发绀、 血氧饱和温度降低，动脉血氧分压低于70mmHg
2、 呼吸道护理 重型患者主要危险是呼吸肌麻痹，保持呼吸道通畅极 为重要。呼吸道护理是抢救成功的关键。建立床边翻身、拍背、吸痰 记录，。每2 h为患者翻身叩背1次，及时清除口腔，鼻咽部及呼吸道 分泌物，同时抬高床头20～30 cm。
客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感 觉减退。
下肢可有振动觉及关节位置觉减退。 下肢小腿可有肌肉压痛。 但是少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong He Zheng
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong HeZheng一概述吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
二病因病因尚未充分阐明。
约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。
空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。
CJ感染埋伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后消失脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。
患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。
巨细胞病毒（CMV）感染与严峻感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严峻，常消失呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系亲密，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。
发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。
肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。
乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。
另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。
三临床表现多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周进展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先消失对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。
下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消逝，通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可消失废用性肌萎缩。
除极少数复发病例，全部类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开头恢复。
吉兰-巴雷综合征康复
-巴雷综合征的康复
吉兰-巴雷综合征康复
定义和分型
吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘 性多发性神经根神经病，是可能与感染有 关和免疫机制参与的急性(亚急性)特发性 神经病。
根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、 慢性复发型和慢性进行型。
进展不超过4周，感觉障碍轻 （2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波
幅降低
吉兰-巴雷综合征康复
临床治疗
综合治疗与护理 激素 大剂量丙种球蛋白 血浆交换 营养神经药物
吉兰-巴雷综合征康复
流行病学及预后
年发病率为0.6-4/100000人 7%-15%的患者遗留永久性后遗症 40%的患者需要接受住院康复治疗 第一年死亡率为4%
动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、 括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小 时的尿潴留）
吉兰-巴雷综合征康复
脑脊液检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
吉兰-巴雷综合征康复
吉兰-巴雷综合征康复
自主神经功能障碍
20%GBS患者发生自主神经功能障碍 心血管系统症状包括直立位低血压、恶性
高血压、心律失常，后者可能需要佩戴起 搏器，也可导致阿-斯综合症或死亡
吉兰-巴雷综合征康复
自主神经功能障碍
直立位低血压治疗包括静脉输液、使用腹 部加压带、弹力袜、使用起立床
吉兰-巴雷综合征康复
实验室检查
神经电生理检查 （1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、
吉兰-巴雷综合征康复
定义和分型
吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘 性多发性神经根神经病，是可能与感染有 关和免疫机制参与的急性(亚急性)特发性 神经病。
根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、 慢性复发型和慢性进行型。
进展不超过4周，感觉障碍轻 （2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波
幅降低
吉兰-巴雷综合征康复
临床治疗
综合治疗与护理 激素 大剂量丙种球蛋白 血浆交换 营养神经药物
吉兰-巴雷综合征康复
流行病学及预后
年发病率为0.6-4/100000人 7%-15%的患者遗留永久性后遗症 40%的患者需要接受住院康复治疗 第一年死亡率为4%
动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、 括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小 时的尿潴留）
吉兰-巴雷综合征康复
脑脊液检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
吉兰-巴雷综合征康复
吉兰-巴雷综合征康复
自主神经功能障碍
20%GBS患者发生自主神经功能障碍 心血管系统症状包括直立位低血压、恶性
高血压、心律失常，后者可能需要佩戴起 搏器，也可导致阿-斯综合症或死亡
吉兰-巴雷综合征康复
自主神经功能障碍
直立位低血压治疗包括静脉输液、使用腹 部加压带、弹力袜、使用起立床
吉兰-巴雷综合征康复
实验室检查
神经电生理检查 （1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、
吉兰巴雷综合征讲解
根据患者病史、典型症状和神经电生理检查，可确诊GBS。脑脊液检查可发现蛋 白细胞分离现象。
鉴别诊断
GBS需与脊髓灰质炎、重症肌无力、多发性肌炎等疾病进行鉴别。
02
吉兰巴雷综合征的治疗
治疗方案及原则
治疗方案
吉兰巴雷综合征的治疗主要为免疫调节、免疫抑制和对症治 疗。
原则
以免疫调节为主，根据病情采用免疫抑制剂、糖皮质激素、 血浆置换等治疗方式。
疫苗等。
加强健康管理
高危人群应加强健康管理，定 期进行体检，及时发现并处理
潜在的健康问题。
避免过度疲劳
过度疲劳是吉兰巴雷综合征发 病的重要诱因之一，高危人群 应避免过度劳累，保持充足的
休息和睡眠时间。
针对普通人群的预防建议
注意个人卫生
保持良好的个人卫生习惯，勤 洗手、戴口罩等可以有效降低
感染的风险。
详细描述
虽然吉兰巴雷综合征可能导致神经和肌肉受损，但是大多数患者可以通过及时诊断和精心治疗避免后遗症的发 生。一些患者可能在病情恢复后出现轻微的后遗症，如肌肉无力、神经痛等，但是这些症状通常会随着时间的 推移逐渐减轻。
05
如何提高吉兰巴雷综合征患者的生活质 量
心理疏导和生活习惯调整
心理疏导
鼓励患者保持积极乐观的心态，通过心理咨询和认知行为疗法等方式减轻患者的 焦虑、抑郁等不良情绪。
生活习惯调整
指导患者制定合理的作息时间，保证充足的睡眠，同时注意饮食卫生，避免感染 。
康复训练和辅助器具的使用
康复训练
根据患者的具体病情，制定个性化的康复训练计划，包括肌 力训练、平衡训练、协调性训练等，以促进患者身体机能的 恢复。
辅助器具的使用
根据患者的需要，指导患者正确使用辅助器具，如矫形器、 假肢等，以帮助患者更好地适应日常生活。
鉴别诊断
GBS需与脊髓灰质炎、重症肌无力、多发性肌炎等疾病进行鉴别。
02
吉兰巴雷综合征的治疗
治疗方案及原则
治疗方案
吉兰巴雷综合征的治疗主要为免疫调节、免疫抑制和对症治 疗。
原则
以免疫调节为主，根据病情采用免疫抑制剂、糖皮质激素、 血浆置换等治疗方式。
疫苗等。
加强健康管理
高危人群应加强健康管理，定 期进行体检，及时发现并处理
潜在的健康问题。
避免过度疲劳
过度疲劳是吉兰巴雷综合征发 病的重要诱因之一，高危人群 应避免过度劳累，保持充足的
休息和睡眠时间。
针对普通人群的预防建议
注意个人卫生
保持良好的个人卫生习惯，勤 洗手、戴口罩等可以有效降低
感染的风险。
详细描述
虽然吉兰巴雷综合征可能导致神经和肌肉受损，但是大多数患者可以通过及时诊断和精心治疗避免后遗症的发 生。一些患者可能在病情恢复后出现轻微的后遗症，如肌肉无力、神经痛等，但是这些症状通常会随着时间的 推移逐渐减轻。
05
如何提高吉兰巴雷综合征患者的生活质 量
心理疏导和生活习惯调整
心理疏导
鼓励患者保持积极乐观的心态，通过心理咨询和认知行为疗法等方式减轻患者的 焦虑、抑郁等不良情绪。
生活习惯调整
指导患者制定合理的作息时间，保证充足的睡眠，同时注意饮食卫生，避免感染 。
康复训练和辅助器具的使用
康复训练
根据患者的具体病情，制定个性化的康复训练计划，包括肌 力训练、平衡训练、协调性训练等，以促进患者身体机能的 恢复。
辅助器具的使用
根据患者的需要，指导患者正确使用辅助器具，如矫形器、 假肢等，以帮助患者更好地适应日常生活。
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起病隐袭，慢性进行性病程，可急性复发，EMG严重周围神经传导减慢或神经源性 损害，激素疗效肯定
3.急性脊髓前角灰质炎(AMAN)
急性起病，但起病时多有发热，有肌痛，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉 障碍。脑脊液细胞数和蛋白均增多。运动神经传导速度可正常，但波幅可减低。
4.重症肌无力(Miller Fisher 综合征）
吉兰－巴雷综合征
Guillain—Barre Syndrome
吉兰－综合征巴雷(Guillain—Barre Syndrome) 格林－巴利综合征 急性炎症性多发性脱髓鞘性神经病（AIDP)
慢性炎症性多发性脱髓鞘性神经病（CIDP)
Guillain Barré Syndrome
A translation of Landry's paper(1859) reads: 'The sensory and motor systems may be equally affected. However the main problem is usually a motor disorder characterized by a gradual diminution of muscular strength with flaccid limbs and without contractures, convulsions or reflex movements of any kind. In almost all cases micturition and defecation remain normal.
Ⅴ少见 • 1-2周发展至高峰
2020/9/26
临床变异型
1. Miller-Fisher 综合征：眼外肌瘫痪 、共济失调、腱反射消失（三联 征）（Bickerstaff 脑炎变异型）
2.急性运动轴索性神经病 Acute motor axonal neuropathy (AMAN) 3.急性运动和感觉轴索性神经病 Acute motor and sensory axonal
neuropathy (AMSAN) 4. 急性感觉神经病 5.急性全自主神经型
2020/9/26
辅助检查
1.脑脊液检查：可见蛋白细胞分离现象，以起病后第3周最为明显 细胞 <20个／mm3，60-80mg／dl， 寡克隆带（＋），抗神经节苷脂抗体（＋），IgG增高
2.神经传导速度（NCV）和肌电图EMG（对GBS的诊断具有重要意义）： 2条以上周围神经NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常； F波延迟或消失轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征。
3.血清抗微管蛋白抗体、抗神经节苷脂抗体／抗GM-1，GalNac-GD1a、 GQ1b抗体
2Hale Waihona Puke 20/9/26诊断1.急性或亚急性起病 2.四肢对称性迟缓性瘫痪（下运动神经元瘫痪） 3.末梢型感觉障碍和自主神经功能障碍 4.脑脊液蛋白细胞分离现象 5.NCV异常 6.排除其他疾病
2020/9/26
病因和发病机制
• 可能和非特异性病毒感染(上呼吸道／消化道）或疫苗接 种史有关。
• 空肠弯曲菌或其他微生物的脂多糖和周围神经的神经节苷脂具有类 似分子结构 分子模拟机制 抗神经节苷脂GM1和GQb1抗体
2020/9/26
病理改变
水肿，充血，局部血管周围淋巴细胞，单核巨嗜细胞浸润，神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性
临床表现
• 前驱感染（多数患者病前1-2周有感染史）：呼吸道感染，消化道感染， 免疫接种、轻度或中等度发热
• 运动障碍（下运动神经元瘫痪）：急性或亚急性起病的四肢迟缓性瘫 痪（下肢重于上肢）；重症患者累及呼吸肌麻痹（25%）
• 感觉障碍（末梢型感觉障碍）：麻木、烧灼样感觉异常，呈手套袜子 样
• 自主神经障碍：出汗，手足肿胀，皮肤潮红, 心律失常,体位性低血压 • 颅神经病变：双侧Ⅶ 最常见（85%），其次 Ⅸ、Ⅹ； Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ 、
In 1916 the French army neurologists Guillain and Barré's observation that this weakness occurred with albuminocytologic dissociation (an elevated CSF protein with a normal CSF cell count) allowed this entity to be distinguished from polio and other neuropathies.
鉴别诊断
具有以下情况者排除GBS:
• 显著持久的不对称性肌无力 • CSF 细胞数>50个／mm3，中性粒细胞 • 明确的感觉平面
鉴别诊断
1.低血钾型周期性瘫痪(与经典GBS鉴别）
肢体无力可反复发作，无感觉障碍，发作时血钾降低或心电图有低钾改变。补充钾 盐后病情多数迅速好转。
2.慢性格林-巴利(与经典GBS鉴别）
一般起病较慢，症状有波动，多晨轻暮重，疲劳试验及新 斯的明试验阳性。无共济失调，无腱反射减低
5.颅底炎症性疾病，有机磷中毒
2020/9/26
CIDP 临床特点
• 本病的发病率低(0.8-1.9/100,000), 男性多见,儿童很少,40-50岁多见 • 隐袭起病，多无前驱因素，进展数月至数年，平均3个月 • 其自然病程有阶梯式进展、稳定进展和复发-缓解三种形式 • 对称分布的肢体无力(自远端向近端) • 腱反射减弱或消失 • 从上肢发病罕见，躯干肌、呼吸肌及脑神经很少受累 • 同时存在运动与感觉障碍 • 肌肉萎缩较轻
缩短病程，加速恢复，减少呼吸机辅助呼吸时间
2020/9/26
预后
• 自限性，单相病程，4周开始好转（2月－2年） • 70％-75％完全恢复，25％留有轻微神经功能缺失，5％死亡 • 高龄、起病急剧、辅助通气者预后不佳
治疗
支持对症
1.辅助呼吸
（呼吸肌麻痹是GBS的主要危险因素）
2.防止感染（肺部、褥疮） 3.预防深静脉血栓形成 4.及早开始康复治疗（恢复期）
5.加强营养（B族维生素） 6.二便通畅 7.心理疏导 8.训练吞咽 9.控制疼痛
治疗
1.血浆交换（TPE） 2.免疫球蛋白（IVIG） 适应症：不能行走、发病2周内
3.急性脊髓前角灰质炎(AMAN)
急性起病，但起病时多有发热，有肌痛，肌肉瘫痪多为节段性，可不对称，无感觉 障碍。脑脊液细胞数和蛋白均增多。运动神经传导速度可正常，但波幅可减低。
4.重症肌无力(Miller Fisher 综合征）
吉兰－巴雷综合征
Guillain—Barre Syndrome
吉兰－综合征巴雷(Guillain—Barre Syndrome) 格林－巴利综合征 急性炎症性多发性脱髓鞘性神经病（AIDP)
慢性炎症性多发性脱髓鞘性神经病（CIDP)
Guillain Barré Syndrome
A translation of Landry's paper(1859) reads: 'The sensory and motor systems may be equally affected. However the main problem is usually a motor disorder characterized by a gradual diminution of muscular strength with flaccid limbs and without contractures, convulsions or reflex movements of any kind. In almost all cases micturition and defecation remain normal.
Ⅴ少见 • 1-2周发展至高峰
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临床变异型
1. Miller-Fisher 综合征：眼外肌瘫痪 、共济失调、腱反射消失（三联 征）（Bickerstaff 脑炎变异型）
2.急性运动轴索性神经病 Acute motor axonal neuropathy (AMAN) 3.急性运动和感觉轴索性神经病 Acute motor and sensory axonal
neuropathy (AMSAN) 4. 急性感觉神经病 5.急性全自主神经型
2020/9/26
辅助检查
1.脑脊液检查：可见蛋白细胞分离现象，以起病后第3周最为明显 细胞 <20个／mm3，60-80mg／dl， 寡克隆带（＋），抗神经节苷脂抗体（＋），IgG增高
2.神经传导速度（NCV）和肌电图EMG（对GBS的诊断具有重要意义）： 2条以上周围神经NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常； F波延迟或消失轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征。
3.血清抗微管蛋白抗体、抗神经节苷脂抗体／抗GM-1，GalNac-GD1a、 GQ1b抗体
2Hale Waihona Puke 20/9/26诊断1.急性或亚急性起病 2.四肢对称性迟缓性瘫痪（下运动神经元瘫痪） 3.末梢型感觉障碍和自主神经功能障碍 4.脑脊液蛋白细胞分离现象 5.NCV异常 6.排除其他疾病
2020/9/26
病因和发病机制
• 可能和非特异性病毒感染(上呼吸道／消化道）或疫苗接 种史有关。
• 空肠弯曲菌或其他微生物的脂多糖和周围神经的神经节苷脂具有类 似分子结构 分子模拟机制 抗神经节苷脂GM1和GQb1抗体
2020/9/26
病理改变
水肿，充血，局部血管周围淋巴细胞，单核巨嗜细胞浸润，神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性
临床表现
• 前驱感染（多数患者病前1-2周有感染史）：呼吸道感染，消化道感染， 免疫接种、轻度或中等度发热
• 运动障碍（下运动神经元瘫痪）：急性或亚急性起病的四肢迟缓性瘫 痪（下肢重于上肢）；重症患者累及呼吸肌麻痹（25%）
• 感觉障碍（末梢型感觉障碍）：麻木、烧灼样感觉异常，呈手套袜子 样
• 自主神经障碍：出汗，手足肿胀，皮肤潮红, 心律失常,体位性低血压 • 颅神经病变：双侧Ⅶ 最常见（85%），其次 Ⅸ、Ⅹ； Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ 、
In 1916 the French army neurologists Guillain and Barré's observation that this weakness occurred with albuminocytologic dissociation (an elevated CSF protein with a normal CSF cell count) allowed this entity to be distinguished from polio and other neuropathies.
鉴别诊断
具有以下情况者排除GBS:
• 显著持久的不对称性肌无力 • CSF 细胞数>50个／mm3，中性粒细胞 • 明确的感觉平面
鉴别诊断
1.低血钾型周期性瘫痪(与经典GBS鉴别）
肢体无力可反复发作，无感觉障碍，发作时血钾降低或心电图有低钾改变。补充钾 盐后病情多数迅速好转。
2.慢性格林-巴利(与经典GBS鉴别）
一般起病较慢，症状有波动，多晨轻暮重，疲劳试验及新 斯的明试验阳性。无共济失调，无腱反射减低
5.颅底炎症性疾病，有机磷中毒
2020/9/26
CIDP 临床特点
• 本病的发病率低(0.8-1.9/100,000), 男性多见,儿童很少,40-50岁多见 • 隐袭起病，多无前驱因素，进展数月至数年，平均3个月 • 其自然病程有阶梯式进展、稳定进展和复发-缓解三种形式 • 对称分布的肢体无力(自远端向近端) • 腱反射减弱或消失 • 从上肢发病罕见，躯干肌、呼吸肌及脑神经很少受累 • 同时存在运动与感觉障碍 • 肌肉萎缩较轻
缩短病程，加速恢复，减少呼吸机辅助呼吸时间
2020/9/26
预后
• 自限性，单相病程，4周开始好转（2月－2年） • 70％-75％完全恢复，25％留有轻微神经功能缺失，5％死亡 • 高龄、起病急剧、辅助通气者预后不佳
治疗
支持对症
1.辅助呼吸
（呼吸肌麻痹是GBS的主要危险因素）
2.防止感染（肺部、褥疮） 3.预防深静脉血栓形成 4.及早开始康复治疗（恢复期）
5.加强营养（B族维生素） 6.二便通畅 7.心理疏导 8.训练吞咽 9.控制疼痛
治疗
1.血浆交换（TPE） 2.免疫球蛋白（IVIG） 适应症：不能行走、发病2周内