吉兰巴雷综合征
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脊神经疾病-吉兰-巴雷综合征
一、吉兰-巴雷综合征
（五）治疗 1. 免疫治疗 （1） 血浆置换（PE）：可迅速降低血浆中抗体和炎症因子，每次交换量为30～ 50ml/kg，依据病情轻重在1～2周内进行3～5次 （2） 免疫球蛋白静脉注射（IVIG）：可与大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面 抗原受体结合达到治疗作用，剂量0.4g/（kg·d），连用5天。 目前国内外指南均不推荐糖皮质激素用于GBS治疗
性神经病
二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（五）治疗 1. 免疫治疗 （1）糖皮质激素为CIDP首选治疗 （2）IVIG和PE：与AIDP相似 以上治疗效果不理想，或产生激素依赖或激素无法耐受者，可试用免疫抑制剂如环磷酰
胺、硫唑嘌呤、环孢素A、甲氨蝶呤等 2. 神经营养 可应用B族维生素治疗。 3. 对症治疗 如有神经痛者，可应用卡马西平、加巴喷丁等 4. 康复治疗
二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（一）病因与发病机制 1. 病因 暂不明确，CIDP患者体内可发现β-微管蛋白抗体和髓鞘结合糖蛋白抗体，未发现与
AIDP发病密切相关的针对空肠弯曲菌及巨细胞病毒等感染因子免疫反应的证据。 2. 发病机制 细胞和体液免疫共同参与介导的针对施万细胞或髓鞘的免疫损伤，引起周围神经脱髓鞘
和轴索损害。
二、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（二）临床表现 · 病前少见前驱感染，起病隐匿并逐步进展，2个月以上达高峰 · 对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。一般不累及延髓肌致吞咽困难，
呼吸困难更为少见 · 部分患者可伴自主神经功能障碍，表现为体位性低血压、括约肌功能障碍及心律失常等 ·四肢肌力减退，肌张力低，伴或不伴肌萎缩，四肢腱反射减弱或消失，四肢末梢性感觉
一、吉兰-巴雷综合征
小儿吉兰-巴雷综合征护理PPT课件
谁会受到影响？
谁会受到影响？
患病人群
小儿吉兰-巴雷综合征主要影响儿童，但也可发生 在青少年和成人身上。
尽管儿童的发病率较低，但一旦发生，可能会导 致严重后果。
谁会受到影响？ 易感因素
近期感染、免疫系统疾病或家族史可能使儿童更 易患此病。
注意观察近期有无感染史。
谁会受到影响？ 发病率
小儿吉兰-巴雷综合征的发病率在每年每百万中约 为1到2例。
可考虑咨询心理医生或社工。
如何预防复发？
如何预防复发？
定期复查
遵循医生的复查建议，及时了解病情变化。
定期的神经功能评估至关重要。
如何预防复发？
健康生活方式
保持健康饮食，适量运动，增强免疫力。
避免过度疲劳和应激。
如何预防复发？
疫苗接种
确保儿童按时接种疫苗，预防感染。
咨询医生，了解适合儿童的疫苗预防措施。
该疾病在秋冬季节更为常见。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？
症状监测
如果儿童出现突发性无力、麻木或行走困难，应 立即就医。
早期治疗可显著改善预后。
何时寻求医疗帮助？
急救措施
如出现呼吸困难或其他危急症状，请立即拨打急 救电话。
保持孩子的呼吸道通畅至关重要。
何时寻求医疗帮助？
后续检查
确诊后，应定期进行神经功能检测，监测病情变 化。
医生可能会建议进行？
如何进行护理？ 基础护理
提供舒适的环境，帮助儿童进行日常活动，防止 肌肉萎缩。
保持良好的姿势，定期更换体位。
如何进行护理？ 营养支持
确保儿童摄入足够的营养，特别是蛋白质和维生 素。
可根据医生建议，补充营养品。
如何进行护理？ 心理支持
吉兰巴雷综合征
3、功能康复训练护理
为防止患者四肢肌无力而出现肌肉僵硬及萎缩，应
及早做好床上被动肢体功能锻炼，与患者及家属共同制定功能锻炼的计划，讲解功能康复的意义 和锻炼的方法。首先，患者入院后定时按摩肢体，每日2～3次，每次20 min左右。然后，配以针 灸治疗，以防止卧床时间过长导致的肌肉萎缩、关节强直、粘连等。每次留针20 min左右，10天 为一个疗程，休息3天后再进行下一个疗程。保证肢体轻度伸展，帮助患者被动运动，协助按摩 肢体，防止肌肉萎缩，防止足下垂、爪形手等后遗症。维持运动功能及正常功能位置。以适应回 归家庭及社会的需要。
脑神经麻痹
50％患者可出现脑神经受累，且多为 双侧性。以面神经为最多见，其次为 迷走神经、舌咽神经、外展神经、动 眼神经、三叉神经、舌下神经及副神 经。脑神经受累者表现为周围性面肌 麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、 呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神 经受损，儿童则以后组脑神经受损为 主，且往往病情较重。
治疗要点
激素治疗 ：
主要利用其抗炎作用，以控制周围神经炎性坏死 的加重和减轻炎症区域的水肿，达到防止病情加重利 于康复的目的。我们主张一旦确诊，大量应用糖皮质 激素是有效的
免疫抑制治疗：
对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制 剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，连续10天； 后改为每日1次，持续应用1个月。也可用环磷酰胺 250mg，静脉滴注，隔周1次，共4次。应用此类药物 治疗时应注意血细胞及肝功能变化，必要时针对性治 疗。
2、预防泌尿感染及便秘的护理 由于长期卧床，床上排便，进
食、饮水少，易诱发尿路感染甚至结石形成。应鼓励患者多饮水，使每日尿量达2 500 ml左右， 一日三餐均有新鲜蔬菜、适量的水果，特别要多吃粗纤维蔬菜和香蕉。定时大小便，每日按摩腹 部3～4次，每次10～15 min。以脐为中心，顺时针和逆时针方向环形按摩，交替进行，以促进肠 蠕动，防止便秘。
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong He Zheng
吉兰-巴雷综合征_Ji Lan - Ba Lei Zong HeZheng一概述吉兰-巴雷综合征（GBS）又称格林巴利综合征，是以四周神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性四周神经病，经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
二病因病因尚未充分阐明。
约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。
空肠弯曲菌（CJ）感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病（AMAN）有关。
CJ感染埋伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后消失脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。
患者常在腹泻停止后发病，约50%的CJ肠炎患者腹泻2周后就不能分别出细菌。
巨细胞病毒（CMV）感染与严峻感觉型GBS有关，多数患者较年轻，发病症状严峻，常消失呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系亲密，抗CMV的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观看发觉CMV感染的GBS有群发觉象。
发生于传染性单核细胞增多症发病前后的GBS常伴EB病毒（EBV）感染。
肺炎支原体（MP）感染的GBS患者年龄较轻。
乙型肝炎病毒（HBV）感染患者GBS发生率显著高于非HBV感染组。
另外亦有人类免疫缺陷病毒（HIV）及Lyme病的报道。
三临床表现多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。
急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周进展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先消失对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。
下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消逝，通常在发病早期数天内患者即消失腱反射消逝，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可消失废用性肌萎缩。
除极少数复发病例，全部类型AIDP患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开头恢复。
吉兰-巴雷综合征康复
-巴雷综合征的康复
吉兰-巴雷综合征康复
定义和分型
吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘 性多发性神经根神经病，是可能与感染有 关和免疫机制参与的急性(亚急性)特发性 神经病。
根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、 慢性复发型和慢性进行型。
进展不超过4周，感觉障碍轻 （2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波
幅降低
吉兰-巴雷综合征康复
临床治疗
综合治疗与护理 激素 大剂量丙种球蛋白 血浆交换 营养神经药物
吉兰-巴雷综合征康复
流行病学及预后
年发病率为0.6-4/100000人 7%-15%的患者遗留永久性后遗症 40%的患者需要接受住院康复治疗 第一年死亡率为4%
动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、 括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小 时的尿潴留）
吉兰-巴雷综合征康复
脑脊液检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
吉兰-巴雷综合征康复
吉兰-巴雷综合征康复
自主神经功能障碍
20%GBS患者发生自主神经功能障碍 心血管系统症状包括直立位低血压、恶性
高血压、心律失常，后者可能需要佩戴起 搏器，也可导致阿-斯综合症或死亡
吉兰-巴雷综合征康复
自主神经功能障碍
直立位低血压治疗包括静脉输液、使用腹 部加压带、弹力袜、使用起立床
吉兰-巴雷综合征康复
实验室检查
神经电生理检查 （1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、
吉兰-巴雷综合征康复
定义和分型
吉兰一巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome，GBS)，又称急性炎症性脱髓鞘 性多发性神经根神经病，是可能与感染有 关和免疫机制参与的急性(亚急性)特发性 神经病。
根据起病形式和病程，GBS又可分为急性型、 慢性复发型和慢性进行型。
进展不超过4周，感觉障碍轻 （2）脑脊液蛋白细胞分离现象 （3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波
幅降低
吉兰-巴雷综合征康复
临床治疗
综合治疗与护理 激素 大剂量丙种球蛋白 血浆交换 营养神经药物
吉兰-巴雷综合征康复
流行病学及预后
年发病率为0.6-4/100000人 7%-15%的患者遗留永久性后遗症 40%的患者需要接受住院康复治疗 第一年死亡率为4%
动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度增高、 括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小 时的尿潴留）
吉兰-巴雷综合征康复
脑脊液检查
脑脊液：“蛋白-细胞分离”
（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常 （2）见于80-90%的病例 （3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）
吉兰-巴雷综合征康复
吉兰-巴雷综合征康复
自主神经功能障碍
20%GBS患者发生自主神经功能障碍 心血管系统症状包括直立位低血压、恶性
高血压、心律失常，后者可能需要佩戴起 搏器，也可导致阿-斯综合症或死亡
吉兰-巴雷综合征康复
自主神经功能障碍
直立位低血压治疗包括静脉输液、使用腹 部加压带、弹力袜、使用起立床
吉兰-巴雷综合征康复
实验室检查
神经电生理检查 （1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、
吉兰巴雷综合征讲解
根据患者病史、典型症状和神经电生理检查，可确诊GBS。脑脊液检查可发现蛋 白细胞分离现象。
鉴别诊断
GBS需与脊髓灰质炎、重症肌无力、多发性肌炎等疾病进行鉴别。
02
吉兰巴雷综合征的治疗
治疗方案及原则
治疗方案
吉兰巴雷综合征的治疗主要为免疫调节、免疫抑制和对症治 疗。
原则
以免疫调节为主，根据病情采用免疫抑制剂、糖皮质激素、 血浆置换等治疗方式。
疫苗等。
加强健康管理
高危人群应加强健康管理，定 期进行体检，及时发现并处理
潜在的健康问题。
避免过度疲劳
过度疲劳是吉兰巴雷综合征发 病的重要诱因之一，高危人群 应避免过度劳累，保持充足的
休息和睡眠时间。
针对普通人群的预防建议
注意个人卫生
保持良好的个人卫生习惯，勤 洗手、戴口罩等可以有效降低
感染的风险。
详细描述
虽然吉兰巴雷综合征可能导致神经和肌肉受损，但是大多数患者可以通过及时诊断和精心治疗避免后遗症的发 生。一些患者可能在病情恢复后出现轻微的后遗症，如肌肉无力、神经痛等，但是这些症状通常会随着时间的 推移逐渐减轻。
05
如何提高吉兰巴雷综合征患者的生活质 量
心理疏导和生活习惯调整
心理疏导
鼓励患者保持积极乐观的心态，通过心理咨询和认知行为疗法等方式减轻患者的 焦虑、抑郁等不良情绪。
生活习惯调整
指导患者制定合理的作息时间，保证充足的睡眠，同时注意饮食卫生，避免感染 。
康复训练和辅助器具的使用
康复训练
根据患者的具体病情，制定个性化的康复训练计划，包括肌 力训练、平衡训练、协调性训练等，以促进患者身体机能的 恢复。
辅助器具的使用
根据患者的需要，指导患者正确使用辅助器具，如矫形器、 假肢等，以帮助患者更好地适应日常生活。
鉴别诊断
GBS需与脊髓灰质炎、重症肌无力、多发性肌炎等疾病进行鉴别。
02
吉兰巴雷综合征的治疗
治疗方案及原则
治疗方案
吉兰巴雷综合征的治疗主要为免疫调节、免疫抑制和对症治 疗。
原则
以免疫调节为主，根据病情采用免疫抑制剂、糖皮质激素、 血浆置换等治疗方式。
疫苗等。
加强健康管理
高危人群应加强健康管理，定 期进行体检，及时发现并处理
潜在的健康问题。
避免过度疲劳
过度疲劳是吉兰巴雷综合征发 病的重要诱因之一，高危人群 应避免过度劳累，保持充足的
休息和睡眠时间。
针对普通人群的预防建议
注意个人卫生
保持良好的个人卫生习惯，勤 洗手、戴口罩等可以有效降低
感染的风险。
详细描述
虽然吉兰巴雷综合征可能导致神经和肌肉受损，但是大多数患者可以通过及时诊断和精心治疗避免后遗症的发 生。一些患者可能在病情恢复后出现轻微的后遗症，如肌肉无力、神经痛等，但是这些症状通常会随着时间的 推移逐渐减轻。
05
如何提高吉兰巴雷综合征患者的生活质 量
心理疏导和生活习惯调整
心理疏导
鼓励患者保持积极乐观的心态，通过心理咨询和认知行为疗法等方式减轻患者的 焦虑、抑郁等不良情绪。
生活习惯调整
指导患者制定合理的作息时间，保证充足的睡眠，同时注意饮食卫生，避免感染 。
康复训练和辅助器具的使用
康复训练
根据患者的具体病情，制定个性化的康复训练计划，包括肌 力训练、平衡训练、协调性训练等，以促进患者身体机能的 恢复。
辅助器具的使用
根据患者的需要，指导患者正确使用辅助器具，如矫形器、 假肢等，以帮助患者更好地适应日常生活。
(医学课件)吉兰巴雷综合征演示课件
02
临床表现和治疗
神经系统的表现
1 2
感觉障碍
患者可能会出现感觉异常，包括刺痛、麻木、 烧灼感或疼痛等。
运动障碍
患者可能会出现肢体无力，肌张力下降，肌肉 萎缩等表现。
3
颅神经麻痹
患者可能会出现面瘫、视力模糊、眼球运动障 碍等表现。
呼吸系统的表现
呼吸困难
01
患者可能会出现呼吸困难，如气促、喘息或憋气等。
治疗原则和方法
01
支持治疗
主要采取支持疗法，如供氧、营养支持、维持水电解质平衡等。
02
素、免疫球蛋白等药物治疗。
03
对症治疗
主要采取对症治疗，如针对呼吸困难进行机械通气，针对低血压使用
血管活性药物等。
03
康复和预后
康复训练
1 2
康复计划制定
根据患者的病情和康复需求，制定个性化的康 复计划，包括物理疗法、职业疗法、言语疗法 等。
病因和病理机制
病因
GBS的病因尚未完全明确，但可能与感染、疫苗接种、遗传因素等有关。
病理机制
GBS的病理机制主要是免疫系统攻击自身神经组织，导致神经炎症和脱髓鞘病 变。
诊断和鉴别诊断
诊断
GBS的诊断主要依赖于临床病史、体格检查和神经电生理检查。
鉴别诊断
GBS需要与脊髓灰质炎、重症肌无力、多发性神经病等疾病进行鉴别。
肺功能受损
02
患者可能会出现肺功能下降，如肺活量减少和氧饱和度降低等
表现。
睡眠障碍
03
患者可能会出现睡眠质量下降，如失眠、多梦或睡眠呼吸暂停
等表现。
循环系统的表现
低血压
患者可能会出现低血压，头晕或晕厥等症状。
吉兰—巴雷综合征
23
总之，对于本病的确切发生 机制仍待进一步研究和了解。
24
第三部分：病理
25
AIDP的病理特征改变为神 经束膜及神经内膜下有单核细胞 浸润，并有神经纤维广泛多灶性 节段性脱髓鞘，而轴索受损相对 较轻，单以轴索为主受损者除外。
26
电镜下观察到吞噬细胞从郎 飞结附近侵入神经膜细胞的基底 膜，并在髓鞘板层之间延伸，使 髓鞘与轴索分离，髓鞘残段最后 被吞噬细胞所吞没。
33
（一）诱因与前驱症状
▪ 上呼吸道感染 ▪ 肠道感染 ▪ 疫苗接种 ▪ 外科手术 ▪ 淋巴系统的恶性肿瘤 ▪ 妊娠 ▪ 慢性肾功能衰竭
34
（二）发病形式及首发症状
▪ 80％患者以急性发病
▪ 20％呈亚急性发病
▪ 大多数患者以双下肢无力为首发 症状
▪ 少数患者可有不典型表现
▪ 多为一次性发病，个别可反复发
16
4．患者血清中可测得免疫 复合物及抗周围神经髓鞘抗体， 用其血清进行组织培养或给动物 神经内注射后，可引起动物周围 神经的髓鞘脱失。
17
5 ．AIDP患者的脑脊液蛋 白质增高以IgG、IgM、IgA为 主，并可检测出寡克隆IgG。
18
6．采用周围神经匀浆液，提取 的 神 经 碱 性 髓 鞘 蛋 白 P0 、 P2 或 半 乳糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种 后2—3周，可制成实验性变态反应 性神经炎（EAN）的动物模型，其 神经系统受损表现、病理、电生理 和脑脊液改变酷似人类的AIDP。
12
但是，大多数学者还是认 为，AIDP是一种由免疫介导的 迟发性变态反应性的自身免疫性 周围神经病。证据如下：
13
1．发病前尽管出现过感染 性疾病，但其与AIDP出现有一 段时间的间隔，即有潜伏期。
总之，对于本病的确切发生 机制仍待进一步研究和了解。
24
第三部分：病理
25
AIDP的病理特征改变为神 经束膜及神经内膜下有单核细胞 浸润，并有神经纤维广泛多灶性 节段性脱髓鞘，而轴索受损相对 较轻，单以轴索为主受损者除外。
26
电镜下观察到吞噬细胞从郎 飞结附近侵入神经膜细胞的基底 膜，并在髓鞘板层之间延伸，使 髓鞘与轴索分离，髓鞘残段最后 被吞噬细胞所吞没。
33
（一）诱因与前驱症状
▪ 上呼吸道感染 ▪ 肠道感染 ▪ 疫苗接种 ▪ 外科手术 ▪ 淋巴系统的恶性肿瘤 ▪ 妊娠 ▪ 慢性肾功能衰竭
34
（二）发病形式及首发症状
▪ 80％患者以急性发病
▪ 20％呈亚急性发病
▪ 大多数患者以双下肢无力为首发 症状
▪ 少数患者可有不典型表现
▪ 多为一次性发病，个别可反复发
16
4．患者血清中可测得免疫 复合物及抗周围神经髓鞘抗体， 用其血清进行组织培养或给动物 神经内注射后，可引起动物周围 神经的髓鞘脱失。
17
5 ．AIDP患者的脑脊液蛋 白质增高以IgG、IgM、IgA为 主，并可检测出寡克隆IgG。
18
6．采用周围神经匀浆液，提取 的 神 经 碱 性 髓 鞘 蛋 白 P0 、 P2 或 半 乳糖脑苷脂等加佐剂进入动物接种 后2—3周，可制成实验性变态反应 性神经炎（EAN）的动物模型，其 神经系统受损表现、病理、电生理 和脑脊液改变酷似人类的AIDP。
12
但是，大多数学者还是认 为，AIDP是一种由免疫介导的 迟发性变态反应性的自身免疫性 周围神经病。证据如下：
13
1．发病前尽管出现过感染 性疾病，但其与AIDP出现有一 段时间的间隔，即有潜伏期。