神经母细胞瘤
神经母细胞瘤的原因
神经母细胞瘤的原因文章目录*一、神经母细胞瘤的简介*二、神经母细胞瘤的原因*三、神经母细胞瘤的危害*四、神经母细胞瘤的高发人群*五、神经母细胞瘤的预防方法神经母细胞瘤的简介神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors),神经母细胞瘤(neuroblastoma),为一种肾上腺起源的肿瘤,是新生儿最常见的癌症,其中32%新生儿患者伴发皮肤转移癌,其他年龄组3%伴发皮肤转移癌。
在老年患者中,类癌肿瘤偶尔转移到皮肤上。
支气管类癌为最常见的转移到皮肤上的原发性肿瘤。
Merkel细胞癌常局部复发并转移到包括皮肤在内的远隔部位。
甲状腺癌转移到皮肤上,男性为10%,女性少见。
神经母细胞瘤的原因神经母细胞瘤一方面是由于染色体短臂缺失和重排、染色质畸形等遗传因素引起,另一方面是环境因素、酒精、染发剂和孕期用药所致。
可通过血液、淋巴和直接转移进行转移。
电子显微镜下可见肿瘤细胞质内含有致密的神经内分泌颗粒。
神经母细胞瘤的危害可发生贫血、消瘦、高血压、运动障碍。
可发生转移。
神经母细胞瘤的高发人群是新生儿最常见的癌症。
神经母细胞瘤的预防方法1、避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。
很多癌症在它们形成以前是能够预防的。
1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。
继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。
“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
2、提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。
神经母细胞瘤
②中度浸润时，少量NB细胞在骨髓内分
裂增殖，排挤造血细胞，而造血细胞吞 噬杀伤瘤细胞二者抗衡，导致骨髓呈暂 时的空虚状态，此时骨髓象呈增生减少 状态并常发生干抽现象。
重度浸润时，骨髓中瘤细胞继续分裂增
殖，占据了整个骨髓池，此时骨髓增生 由减低转向增生活跃甚至极度活跃。NB 细胞占绝对优势，比率甚至高达90％以 上。易被误诊为白血病，骨髓中NB瘤细 胞呈菊花团样排列。经化疗后骨髓象朝 反向转化，重度~中度~轻度，直至瘤细 胞罕见、消失。
[发病率]
据Gersos等报告NB的发生率在10000个
出生活婴中就有l例，根据美国小儿死亡 率统计，在出生到4岁时为l／l0万，5—9 岁为0.4／l0万。上海新华医院l963~l992 年间诊断NBl29例，神经节细胞瘤14例。 年龄最小为43日，50％在＜3岁，其余的 50％亦多在＜5岁，l0岁后极罕见。男性 多于女性，新华医院的129例中男性83例， 女性46例。
[实验室诊断]
(一)外周血象 NB 患 儿 多 有 轻 度 或 中 度 贫 血 (60~100g/L)，骨髓转移程度严重则贫血 更为显著，多为正色素正细胞性贫血。 白细胞数多偏低[(3~l0)×109 ／L]，中性 粒细胞左移，胞浆中易见中毒颗粒，可 见少数幼粒及幼红细胞，常能见到类似 异型淋巴样的大细胞，这些细胞可能为 成熟的瘤细胞。
(二)细胞遗传学特征
经NB细胞的细胞遗传学研究，证实约 80％病例有异常表现。最常见的是染色 体短臂的缺失或重排，有多种畸变核型， 其中1p和14q异常仅见于肿瘤进展恶化的 患儿，常见的断裂点位于1p13，1p22、 lp32和1p36等。
(三)单克隆抗体
Kohler和Milstein在1975年首创杂交瘤 技术，用该技术进行肿瘤定位分类和鉴 别诊断NB特异性抗血清试剂已开始应用 于临床。但与CML、APL细胞有交叉反 应，可以籍助细胞形态、细胞化学(POx) 染色作鉴别，CML和APL呈阳性反应， 而NB细胞则呈阴性反应。
化疗方案 神经母细胞瘤
化疗方案：神经母细胞瘤神经母细胞瘤简介神经母细胞瘤是一种儿童常见的恶性肿瘤，起源于原始神经外胚层细胞。
神经母细胞瘤通常发生在儿童身上，尤其是5岁以下的儿童。
这种肿瘤通常位于头部、腹部或盆腔，可能会侵犯神经系统和其他器官。
由于其高度侵袭性和晚期发现的情况，神经母细胞瘤的治疗复杂而困难。
化疗的重要性在神经母细胞瘤的治疗中，化疗被视为关键的组成部分。
化疗可以通过抑制肿瘤细胞的生长和扩散，控制瘤体大小和减轻症状。
它还可以作为手术前后以及放疗前后的辅助治疗，以减少肿瘤复发的风险。
化疗方案神经母细胞瘤的化疗方案通常基于瘤体的分期和患者的年龄、健康状况以及其他因素进行个体化制定。
下面是一种常见的化疗方案：1. 总体介绍•化疗方案名称：迪芬辛方案•化疗周期：高剂量化疗周期后随机分配到两个治疗组。
•化疗时间：每个周期持续3-5天，每3-4周为一个周期，共6-8个周期。
•化疗药物：–CI（卡铂）：注射剂，静脉滴注。
–VP（长春新碱）：注射剂，静脉滴注。
–VCR（长春巴豆碱）：注射剂，静脉滴注。
–CTX（环磷酰胺）：口服或静脉注射。
–ETO（依托泊苷）：注射剂，静脉滴注。
2. 高剂量化疗周期在高剂量化疗周期中，患者接受高剂量化疗药物，以彻底清除体内的肿瘤细胞。
常用的方案包括：•HD-CT（高剂量环磷酰胺和长春巴豆碱）：每3-4周为一个周期，共3个周期。
该方案在手术前或手术后常用。
3. 迪芬辛方案在高剂量化疗周期后，患者将随机分配到迪芬辛方案的两个治疗组。
迪芬辛方案是一种常用的化疗方案，主要包括以下两组：•VEC组：VP + ETO + CTX方案，每3-4周进行一个周期，共4-6个周期。
•高剂量VECE组：LP（长春新碱） + VP + ETO + CTX方案，每3-4周进行一个周期，共2-4个周期。
4. 其他化疗方案除了迪芬辛方案，还有其他的一些常见的化疗方案可供选择，如：•POG方案：VP +卡铂 +长春巴豆碱/环磷酰胺 + VCR/环磷酰胺。
神经母细胞瘤化疗方案
神经母细胞瘤化疗方案神经母细胞瘤是一种常见的儿童神经系统肿瘤，化疗是治疗神经母细胞瘤的重要手段之一。
化疗方案的选择对于患者的治疗效果至关重要。
针对神经母细胞瘤的化疗方案，我们需要考虑患者的年龄、病情分期、肿瘤的位置和大小等因素，制定出最合适的治疗方案。
首先，针对不同年龄段的患者，化疗方案会有所不同。
对于婴幼儿和幼儿期的患者，通常会选择VCR（长春新碱、顺铂、长春地辛）方案，这是一种常用的化疗方案，适用于年龄较小的患者。
对于青少年和成年患者，常用的化疗药物包括环磷酰胺、长春地辛、表柔比星等，这些药物可以有效地抑制肿瘤的生长和扩散。
其次，针对不同分期的神经母细胞瘤患者，化疗方案也会有所差异。
对于早期诊断的患者，通常会选择较轻的化疗药物，以减轻患者的身体负担。
而对于晚期或复发的患者，需要选择更加强效的化疗药物，以达到更好的治疗效果。
此外，肿瘤的位置和大小也是制定化疗方案时需要考虑的因素之一。
对于部分肿瘤位置较为特殊的患者，可能需要进行局部化疗或靶向治疗，以减少对正常组织的损伤。
而对于肿瘤较大的患者，可能需要联合使用多种化疗药物，以增强治疗效果。
总的来说，神经母细胞瘤的化疗方案需要综合考虑患者的年龄、病情分期、肿瘤的位置和大小等因素。
在制定化疗方案时，需要充分考虑患者的身体状况和治疗的风险，选择最合适的药物和剂量，以达到最佳的治疗效果。
同时，化疗过程中需要密切监测患者的身体反应和肿瘤的变化，及时调整治疗方案，以提高治疗的成功率。
总之，神经母细胞瘤的化疗方案是一个复杂而又关键的治疗环节，需要医生和患者共同努力，以期取得最好的治疗效果。
希望通过我们的努力，能够帮助更多的患者战胜疾病，重返健康的生活。
神经母细胞瘤患者护理常规
神经母细胞瘤患者护理常规
【疾病概述】
神经母细胞瘤（NB）是起源于原始细胞神经嵴的恶性实体肿瘤，因而易发生于肾上腺素瘤质和交感神经节细胞，是婴幼儿时期最常见的恶性肿瘤，占儿童各种肿瘤的7%。
【护理问题】
1.高热
2.感染
3.活动无耐力
4.营养不良
5.知识缺乏
【护理措施】
（一）心理护理
指导鼓励患者正确对待疾病，消除紧张、恐惧心理，树立战胜疾病的信心。
（二）饮食护理
加强营养，增强机体抵抗力，化疗期间给予清淡易消化饮食，少量多餐，注意饮食清洁卫生。
（三）化疗护理
掌握化疗药物的剂量、方法、浓度、作用及副作用，注意用药前后的情况，准确控制和调节药物的浓度与使用速度，准确记
录出入水量。
（四）高热护理
严格观察患者的体温变化，体温高热时给予药物降温以及物理降温，及时准确记录。
【健康教育】
1.加强疾病知识教育，预防感染，坚持治疗，定期复查。
2.适当锻炼，增强体质，稳定病情，促进治疗。
3.保持个人卫生、清洁，去除不良习惯，预防各种感染。
4.定期复查血象，情况异常及时就医。
神经母细胞瘤超声表现
超声可以动态监测肿瘤的生长、扩散和转 移情况，有助于医生及时调整治疗方案和 评估治疗效果。
协助定位和引导穿刺活检
监测肿瘤对治疗的反应
超声可以协助医生准确定位肿瘤，并进行 穿刺活检，提高诊断的准确性和可靠性。
在治疗过程中，超声可以监测肿瘤对治疗 的反应，如化疗药物的分布和渗透情况， 以及肿瘤的坏死和缩小情况。
治疗效果的评价
通过对比治疗前后的超声检查结 果，可以评估治疗效果，如肿瘤 大小的变化、血流信号的改变等 。
调整治疗方案
根据治疗效果的评价结果，可以 适时调整治疗方案，如改变药物 剂量、更换治疗方案等。
05
结论
超声在神经母细胞瘤诊断和治疗中的重要性和优势
实时无创检查
动态监测
超声检查是一种无创、无痛、无辐射的检 查方法，能够实时观察肿瘤的形态、大小 、位置以及与周围组织的毗邻关系。
它通常在肾上腺、腹部或脊髓等部位 发病，并可能扩散到其他器官和组织。
超声检查在神经母细胞瘤诊断中的重要性
超声检查是一种无创、无痛、无辐射的检查方法，可以用于检测和评估神经母细胞 瘤。
通过超声检查，可以观察肿瘤的大小、形态、边界和内部回声等特征，有助于医生 对肿瘤的性质和进展进行评估。
超声检查还可以用于监测肿瘤的治疗效果和复发情况，为医生制定治疗方案提供依 据。
02
神经母细胞瘤的超声表现
肿瘤大小和形态
肿瘤大小
神经母细胞瘤在超声图像上通常表现为低回声团块，其大小各异，取决于发病 部位和病程。一般来说，肿瘤体积较大，常常大于5cm。
肿瘤形态
肿瘤形态多不规则，呈分叶状或椭圆形，有时甚至呈哑铃状。肿瘤的边缘通常 不清晰，与周围组织分界不清。
肿瘤内部回声
神经母细胞瘤
3.转移途径 ：NB主要转移途径为淋巴及血 行。在局限性病变病人中约35%有局部淋巴 结浸润，血行转移主要发生于骨髓、骨、 肝和皮肤，终末期或复发时可有脑和肺转 移，但较少见。婴儿病例就诊时局限性病 变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播 散性病变分别为39%、18%和25%；但在大 年龄儿童中分别为19%、13%和68%，也即 大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。
十一、治疗
局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好 的治愈机会.患儿1岁以下，疾病早期和原癌 基因扩增缺失则预后较好.对大龄患儿(如>1 岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗. 疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱,环 磷酰胺,阿霉素和顺铂)以及放射治疗.
治疗手段：神经母细胞瘤就诊时常属晚期， 增加了治疗难度，但也不能因属晚期而轻 易放弃治疗。常用的治疗手段有以下几种： 手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植、 服用顺式维甲酸。
另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞 瘤，由成熟的节细胞神经纤维网及神经鞘 细胞组成神经节母细胞瘤介于两者之间， 含有神经母细胞和节细胞混杂成分。
分组
从病理学的角度分成4个亚型，临床分成2组。 4个亚型即包括NB(神经鞘细胞少基质型)； 母细胞瘤混合型(基质丰富型)；GN成熟型和NB结 节型(包括少基质型和基质丰富型)。前3型代表了 NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。对 NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、分化 不良、分化型；细胞的有丝分裂指数也分为低、 中、高3级。肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数 和年龄将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良 组(UFH)：
神经母细胞瘤
中大五院放疗科 谢娜
一、概述
神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而 来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位。不同 年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性 及临床表现有很大差异。部分可自然消退或转化成良性肿 瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良。在过去的 30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年 龄、晚期病人预后仍然十分恶劣。在NB中有许多因素可 影响预后，年龄和分期仍然是最重要的因素。 NB是一种儿童常见的实质性肿瘤,占所有儿童肿瘤的8%～ 10%，主要起源于肾上腺,但也可起源于肾上腺外的交感神 经的其他部分,包括腹膜后或胸部.
(医学课件)神经母细胞瘤
2023-11-05•神经母细胞瘤概述•神经母细胞瘤的症状与体征•神经母细胞瘤的诊疗方法•神经母细胞瘤的预后与复发情况•神经母细胞瘤的预防与日常护理目•神经母细胞瘤病例分享与讨论录01神经母细胞瘤概述定义神经母细胞瘤是起源于交感神经节和肾上腺髓质的恶性肿瘤，多发于儿童和青少年。
分类根据肿瘤的来源和恶性程度，神经母细胞瘤可分为低危、中危和高危三种类型。
定义与分类发病机制神经内分泌分化神经母细胞瘤起源于神经内分泌细胞，具有分化为不同类型神经内分泌细胞的能力。
细胞增殖与凋亡失衡肿瘤细胞增殖与凋亡失衡是神经母细胞瘤发生发展的重要机制之一。
遗传因素部分神经母细胞瘤患者存在N-myc基因扩增或突变，但并非所有患者都存在该基因异常。
神经母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤之一，多发于5岁以下的儿童。
流行病学根据不同地区和人群调查，神经母细胞瘤的发病率存在差异，但总体来说相对稳定。
发病率流行病学与发病率02神经母细胞瘤的症状与体征神经母细胞瘤在生长过程中，可能会压迫或浸润周边的神经组织，导致疼痛。
肿瘤部位疼痛神经母细胞瘤可能影响所处神经的功能，导致相应的功能障碍，如肌肉无力、感觉异常等。
肿瘤部位功能障碍神经母细胞瘤在生长过程中，可能会对周边的器官或组织产生压迫，导致如呼吸困难、吞咽困难等症状。
局部压迫症状神经母细胞瘤可能引起发热，但通常热度不高，呈慢性过程。
发热疲劳体重下降由于肿瘤的慢性消耗，患者可能出现疲劳、乏力等症状。
神经母细胞瘤患者可能出现体重下降，这可能是由于肿瘤的慢性消耗、食欲减退等原因导致的。
030201横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤是一种起源于横纹肌的恶性肿瘤，多发生于青少年和儿童，临床表现与神经母细胞瘤相似，但发病部位多在骨骼和肌肉。
诊断与鉴别诊断诊断神经母细胞瘤的诊断主要依赖于临床表现、影像学检查和病理活检。
病理活检是确诊的金标准，可以通过手术或穿刺获取肿瘤组织进行病理检查。
鉴别诊断神经母细胞瘤需要与其他肿瘤进行鉴别诊断，如尤因肉瘤尤因肉瘤是另一种常见的儿童肿瘤，主要发生于骨骼和软组织，临床表现与神经母细胞瘤相似，但发病年龄较早，病情发展较快。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
中文名：神经母细胞瘤英文名：neuroblastoma别名：成神经细胞瘤目录1概述2流行病学3病因4实验室检查5其它辅助检查6临床表现展开目录1概述2流行病学3病因4实验室检查5其它辅助检查6临床表现7并发症8诊断9治疗10预后概述神经母细胞瘤(neuroblastomaNB)从原始神经嵴细胞演化而来，交感神经链、肾上腺髓质是最常见的原发部位不同年龄、肿瘤发生部位及不同的组织分化程度使其生物特性及临床表现有很大差异部分可自然消退或转化成良性肿瘤，但另一部分病人却又十分难治，预后不良鶒。
在过去的30年中，婴儿型或早期NB预后有了明显的改善，但大年龄晚期病人预后仍然十分恶劣在NB中有许多因素可影响预后，年龄和分期仍然是最重要的因素健康搜索。
流行病学NB是儿童最常见的颅外实体瘤，占所有儿童肿瘤的8%～10%，一些高发地区如法国、以色列瑞士、新西兰等的年发病率达11/100万(0～15岁)，美国为25/100万，中国和印度的报道低于5/100万。
病因属胚胎性肿瘤，多位于大脑半球。
发病机制： NB来自起源于神经嵴的原始多能交感神经细胞，形态为蓝色小圆细胞。
从神经嵴移行后细胞的分化程度、类型及移行部位形成不同的交感神经系统正常组织，包括脊髓交感神经节、肾上腺嗜铬细胞健康搜索。
NB组织学亚型与交感神经系统的正常分化模型相一致。
经典的病理分类将NB分成3型即神经母细胞瘤神经节母细胞瘤、神经节细胞瘤，这3个类型反应了NB的分化、成熟过程。
典型的NB由一致的小细胞组成，约15%～50%的病例，母细胞周围有嗜酸性神经纤维网。
另一种完全分化的、良性NB为神经节细胞瘤，由成熟的节细胞神经纤维网及Schwann细胞组成神经节母细胞瘤介于前两者之间含有神经母细胞和节细胞混杂成分。
Shimada分类结合年龄将病理分成4个亚型，临床分成2组。
4个亚型即包括NB(Schwannin少基质型)；GNB混合型(基质丰富型)；GN成熟型和(3NB 结节型(包括少基质型和基质丰富型)。
前3型代表了NB的成熟过程，而最后一型则为多克隆性。
对NB而言，细胞分化分为3级，包括未分化、分化不良分化型；细胞的有丝分裂指数(MKI)也分为低、中、高3级。
Shimada分类综合肿瘤细胞的分化程度、有丝分裂指数和年龄将NB分为临床预后良好组(FH)和预后不良组(UFH)：1.FH包括以下各类1)NB，MKI为低中度，年龄＜1.5岁(2)分化型NB，MKI为低度，年龄1.5～5岁。
(3)GNB混合型。
(4)GN。
2.UFH包括(1)NBMKI高级。
(2)NBMKI为中级年龄1.5～5岁(3)未分化或分化健康搜索不良型NB，年龄1.5～5岁。
(4)所有＞5岁的NB。
(5)GNB结节型。
在病理上除HE染色外，可进一步做免疫组化电镜检查来与其他小圆细胞肿瘤相鉴别，NB时神经特异性酯酶(NSE)阳性电镜下可见典型的致密核，结合于膜上的神经分泌颗粒，在神经纤维网中有微丝和平行排列的微管。
实验室检查尽量争取病理活检以明确诊断及分型。
为确定病变范围及临床分期，应做骨髓活检或涂片，骨髓中发现NB肿瘤细胞健康搜索，85%～90%患儿尿中儿茶酚胺代谢产物同型香酸(HVA)、香草基杏仁酸(VMA)增高。
NB时血LDH可升高并与肿瘤负荷成正比可用荧光原位杂交法(FISH)检测肿瘤细胞N-MYC的扩增情况，如大于10倍，常提示预后不良细胞遗传学检查可发现1p-或N-myc扩增。
其它辅助检查选择性骨骼X线平片、X线胸片、骨扫描、骨穿,腰穿,胸、腹部CT或MRI,MIBG.影像学所示肿块中常有钙化灶，血流明显,并包绕血管.原发于胸腔时多见于后纵隔脊柱两侧原发于腹腔时多见于肾上腺或后腹膜脊柱两侧。
临床表现临床表现与原发部位、年龄及分期相关65%患儿肿瘤原发于腹腔，大年龄儿童中肾上腺原发占40%，而在婴儿中只占25%。
其他常见部位为胸腔和颈部。
约10%病例原发部位不明确。
约70%NB在5岁前发病极少数在10岁以后发病。
1.不同部位的肿块最常见的症状为鶒不同部位的肿块。
(1)原发于腹部：以肾上腺及脊柱二侧交感神经链原发多见，一般在肿块较大时才出现症状，可有腹痛、腹围增大、腰背部饱满扪及肿块、胃肠道症状。
(2)原发于胸腔：有纵隔压迫相关症状及呼吸道症状，如气促、咳嗽等。
2.晚期表现病人常有肢体疼痛、贫血、发热、消瘦、眼眶部转移眼眶部转移形成具有特征性的熊猫眼，表现为眼球突出眶周青紫健康搜索其他可有高血压及肿块部位相关压迫症状，如有椎管内浸润压迫时出现运动障碍、大小便失禁等。
3.转移途径NB主要转移途径为淋巴及血行。
在局限性病变病人中约35%有局部淋巴结浸润，血行转移主要发生于骨髓、骨、肝和皮肤，终末期或复发时可有脑和肺转移，但较少见。
婴儿病例就诊时局限性病变、局限性病变伴有局部淋巴结转移、播散性病变分别为39%、18%和25%；但在大年龄儿童中分别为19%、13%和68%，也即大年龄患儿就诊时多数已处疾病晚期。
并发症可发生贫血、消瘦高血压、运动障碍可发生转移。
诊断1.诊断方法组织病理学检查是NB诊断的最重要手段，有时需结合免疫组织化学、电镜以明确诊断。
影像学检查发现有与NB特征相符合健康搜索的肿块，同时骨髓中发现NB肿瘤细胞，有明显增高的儿茶酚胺代谢产物(HVA或VMA)也可做出诊断如病理诊断有困难时，染色体检查发现有1p 缺失或N-myc扩增支持NB诊断。
2.诊断分期同时应包括诊断分期，美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下：(1)Ⅰ期：肿瘤局限于原发器官鶒。
(2)Ⅱ期：肿瘤超出原发器官，但未超过中线，同侧淋巴结可能受累。
(3)Ⅲ期：肿瘤超过中线，双侧淋巴结可能受累。
(4)Ⅳ期：远处转移。
(5)Ⅵs期：＜1岁，原发灶为Ⅰ、Ⅱ期，但有局限于肝、皮肤、骨髓的转移灶。
鉴别诊断：与其他肿瘤相鉴别，主要根据病理检查确诊。
治疗由于NB预后差异大，部分病人如小年龄、早期NB预后明显优于大年龄晚期组，因此应根据病人的预后因素，如年龄、分期、N-myc扩增、1p缺失等采用分级治疗。
早期病人无N-myc扩增及1p缺失，可仅做手术，手术后随访。
而大年龄、晚期，伴有N-myc扩增，1p缺失者，需接受强化疗和手术，直至骨髓移植手术、化疗、放疗仍为NB治疗的三大主要手段，根据其临床预后因素采用不同强度健康搜索的治疗方案。
一般对局限性肿瘤主张先手术切除，再化疗。
而对估计手术不能切除者采用先化疗再手术、再化疗或加放疗的策略对NB敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、依托泊苷(VP-16)、卡铂、顺铂、抗肿瘤抗生素(多柔比星)异环酰胺等，各个协作组采用不同药物组合对晚期病人强化疗鶒，但预后改善仍未令人满意美国CCSG协作组报道晚期NB在接受自身骨髓移植后4年无进展性疾病生存率为38%，各项处理方案结果未显示有差别。
对Ⅳ期具有其他预后不良因素者(如N-myc扩增，年龄＞2岁，诱导治疗未获缓解者)自身骨髓移植组预后要比常规治疗好。
异基因移植与自体移植间结果无差异。
自体外周血干细胞移植时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快，并且肿瘤细胞污染的机会相对减少。
NB对放疗敏感，但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论健康搜索NB的原发部位复发机会较高，因此对Ⅲ、Ⅳ期病人仍有主张化疗同时采用局部放疗，但其有效性不明确。
全身照光并不改善预后对晚期疼痛病人，照光可缓解疼痛。
美国儿童肿瘤协作组对晚期病人在自身干细胞移植后随机分组进行13-顺维A酸治疗研究，一组病人接受160mg/(m2·d)，每月用2周，共3～6个月，另一组病人停化疗后不用药结果为接受维A酸组3年EFS为47%未接受组为25%，P=0.013。
在Ⅳ期病人及高危Ⅲ期病人中维A酸作用更为明显，分别为40%对22%鶒，和77%对49%。
常用参考化疗方案见表1鶒，一般21～28天为一疗程。
预后与以下因素有关：1.分期及年龄为最重要的预后因素Ⅰ、Ⅱ期，Ⅵs期预后明显优于ⅢⅣ期。
＜1岁者明显优于＞2岁者。
晚期大年龄患儿的长期无病生存率仅为5%～30%。
2.生物学特征鶒在NB中常见有N-myc扩增，N-myc对细胞分裂有正向调节作用，维A酸(RA)对N-myc表达有负向调节作用以致NB细胞停止增殖并分化，N-myc扩增＞10倍为预后不良因素。
1p36.3缺失是易复发的因素1p可能有肿瘤抑制因子，即使无N-myc扩增，1p36.3缺失仍有意义。
17q获得(gain)时预后差。
NB表达酪胺酸激酶(Trk)家族受体激酶的研究进展较快，预后良好型表达TrkAC；而预后不良型、N-myc扩增型表达TrkB。
CD44是一种黏附分子在NB中CD44的表达与NB进展之间的关系恰与其他肿瘤相反，CD44阳性无病生存率显著高于CD44阴性组，CD44的表达与N-myc倍增呈负相关。
3.病理型别Shimada分类中UFH预后差。
预防：按照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险鶒。
预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力这些策略如下所述：1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。
很多癌症在它们形成以前是能够预防的。
1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。
继续追溯1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。
“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。
任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会提高免疫系统功能最重要的是：饮食锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。
保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体鶒的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。
另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌健康搜索的发病率。
在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。
人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。
维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。